CRISTIANE GARCIA FERREIRA LAMARÃO

A IMPORTÂNCIA DO ENFERMEIRO NA ADESÃO DO PROTOCOLO PROFILÁTICO E NA EQUIPE

MULTIPROFISSIONAL PARA QUALIDADE DO TRATAMENTO DE PACIENTES COM HEMOFILIA

PORTO VELHO

2017

CRISTIANE GARCIA FERREIRA LAMARÃO

A IMPORTÂNCIA DO ENFERMEIRO NA ADESÃO DO PROTOCOLO PROFILÁTICO E NA EQUIPE

MULTIPROFISSIONAL PARA QUALIDADE DO TRATAMENTO DE PACIENTES COM HEMOFILIA

Dissertação apresentada ao curso de Mestrado em Terapia Intensiva em Sociedade Brasileira de Terapia Intensiva IBRATI, como requisito avaliativo para obtenção do título de Mestre em Terapia Intensiva.

Orientadora: Charla Daiana Batista do Nascimento

PORTO VELHO 2017

DEDICATÓRIA

Ao meu filho, Tiago Garcia Lamarão, portador de Hemofilia A, o qual foi o estímulo para a busca incansável para adesão dos profissionais

de saúde ao protocolo de acompanhamento desta patologia, me estimulando a ser uma pessoa melhor, mais forte, mais humana.

Graças a ele posso falar com propriedade em nome dos familiares dos portadores de hemofilia.

RESUMO

Sendo a hemofilia uma doença hereditária ligada ao sexo, não sendo possível a cura e que expressa um defeito na coagulação do sangue, o presente trabalho aborda o papel do enfermeiro na equipe multiprofissional e sua habilidade em cuidados para promover a qualidade de vida dos pacientes desta patologia, reduzindo a expressão fenotípica dessa patologia, como sangramentos repetitivos e comprometimento das articulações e músculos, os quais proporcionam dores e prejudicam a mobilidade, fator que pode levar à invalidez e afetar sua qualidade de vida. Dessa forma se faz necessária a assistência multidisciplinar com ênfase nos cuidados básico da enfermagem. Norteando o desenvolvimento do estudo, o objetivo proposto foi de analisar a importância do enfermeiro na adesão do protocolo profilático e na equipe multiprofissional para qualidade do tratamento de pacientes com hemofilia nas Unidades de Saúde em Rondônia/BRASIL. Para este fim a metodologia utilizada foi a pesquisa bibliográfica, pois trata-se da construção de um protocolo investigativo do tema proposto, que possibilitou a convergência de dados quantitativos e análises qualitativas das ações que visam melhorar a qualidade de vida do hemofílico. A análise dos dados nos permitiram verificar que o tratamento domiciliar deixou de ser considerado de urgência e passou a ser de prevenção e promoção à saúde e que, a promoção depende da intervenção do enfermeiro ao paciente, os quais devem ser orientados quanto as sintomatologias, minimização da dor, utilização de medidas de prevenção e controle de sangramento, bem como a instrução de paciente e familiares à lidar com a cronicidade do problema, proporcionando ao paciente a autonomia e a responsabilidade e um retorno mais digno ao convívio social.

Palavras chave: Hemofilia, Profilaxia, Enfermeiro

ABSTRACT

Being hemophilia a sex linked disease, it is not possible to cure and that expresses a defect in blood clotting, the present work discusses the role of the nurse in the multidisciplinary team and your ability to care for promoting the quality of life of patients of this pathology, reducing the phenotypic expression of this pathology, as repetitive bleeding and commitment of joints and muscles, which provide pain and impair mobility, factor that can lead to disability and affect your quality of life. This makes necessary the multidisciplinary assistance with emphasis on basic nursing care. Guiding the development of the study, the objective was to analyze the importance of nurses in the prophylactic Protocol and multidisciplinary team for quality of treatment of patients with hemophilia in health units in Rondônia, Brazil. For this purpose the methodology used was bibliographical research, because it is the construction of an investigative Protocol of the proposed theme, which enabled the convergence of quantitative data and qualitative analysis of the actions aimed at improving the quality of life of a hemophiliac. Data analysis allowed us to verify that the home treatment is no longer considered an emergency and health promotion and prevention and promotion depends on the intervention of the nurse to the patient, which must be oriented as the clinical symptoms , minimizing pain, use of preventive measures and control of bleeding, as well as the patient and family to deal with the chronicity of the problem, providing the patient autonomy and responsibility and a more dignified return to social conviviality.

Key words: Hemophilia, prophylaxis, Nurse

1. INTRODUÇÃO

O tema desta pesquisa procurou abordar a importância do

enfermeiro na adesão do protocolo profilático para hemofilia, bem como seu

papel na equipe multiprofissional para qualidade do tratamento de pacientes

hemofílicos, pois Segundo Rodrigues (2011), coordenadora do Programa de

Hemofilia e Enfermeira do Serviço de Educação Continuada do Centro Infantil

Boldrini, o enfermeiro além de coordenar o programa assistencial ao paciente,

ainda é responsável por orientar adequadamente o paciente e seus familiares,

bem como atuar como um facilitador do cuidado favorecendo o elo entre o

paciente, a família e a equipe multiprofissional.

Partindo da importância do amplo papel do enfermeiro no

atendimento a pessoa com hemofilia, vemos a necessidade de consolidar mais

o conhecimento sobre essa coagulopatia, bem como os impactos físicos e

psicológicos causados pela mesma. E utilizando a tecnologia como uma

ferramenta de interação humano-humano e não humano-máquina será

realizado um levantamento bibliográfico afim de enfatizar a importância do

protocolo profilático para qualidade de vida do portador da doença, os cuidados

a serem prestados pela equipe de enfermagem e relevância da equipe

multidisciplinar na assistência ao portador da hemofilia.

Como as manifestações clínicas da doença se caracterizam por

sangramentos (internos ou externos), as quais podem surgir após um trauma,

como nos músculos, originando manchas roxas; e na pele, onde os

sangramentos levam um tempo maior para estancar, há uma necessidade de

orientações preventivas e procedimentais diante dessas eventuais

circunstâncias. Os sangramentos podem ainda surgir sem nenhuma razão

aparente, como nas mucosas (nariz e gengiva) e articulações (joelhos,

cotovelos, tornozelos), manifestações percebidas principalmente na infância,

quando as crianças começam a caminhar e sofrer os primeiros golpes, ou

quando surgem os primeiros dentes (LIMA et al, 2016).

As perguntas norteadoras dessa pesquisa giram em torno do tema

proposto: Qual o papel do enfermeiro para o tratamento profilático do

hemofílico? No ambiente hospitalar os profissionais da saúde compõem uma

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equipe interativa ou trabalham de forma individualizada? Importância do

enfermeiro na equipe multiprofissional? E partindo da última questão e de

levantamento bibliográfico e observações informais foi proposto a Hipótese

desse estudo, no qual acreditamos que a ausência do enfermeiro numa equipe

multiprofissional inviabiliza o acompanhamento efetivo do tratamento de

pacientes hemofílicos, pois se faz necessário profissionais de saúde orientados

e bem informados acerca do tema, com a finalidade de identificar e assistir de

forma mais eficaz os pacientes com essa patologia, sendo a assistência de

enfermagem um processo essencial, pois avalia, orienta e cuida do paciente de

forma integral, na prevenção e na permanência da doença, já que os pacientes

com hemofilia vivem sob incessante ameaça de um sangramento inesperado e,

de modo consequente, de situações de estresse constante que repercutem em

problemas, inclusive para as pessoas que vivem ao seu redor.

2

2. OBJETIVOS

2.1 Objetivo Geral

Analisar a importância do enfermeiro na adesão do protocolo profilático e

na equipe multiprofissional para qualidade do tratamento de pacientes com

hemofilia nas Unidades de Saúde em Rondônia/BRASIL.

2.2 Objetivos específicos

- Determinar a ação do enfermeiro numa equipe multidisciplinar para acompanhamento de pacientes hemofílicos;

- Correlacionar o protocolo de adesão do paciente ao tratamento, proposto pela Ministério da Saúde (MS), com a participação do profissional enfermeiro;

3

3. REFERENCIAL TEÓRICO

A Hemofilia pode ser caracterizada, de forma generalizada, por um

defeito na coagulação do sangue, que provoca sangramentos repetitivos

comprometendo as articulações e os músculos, causando dores, prejudicando

a mobilidade e podendo levar à invalidez (OYESIKU et al., 2005), afetando,

dessa forma, a qualidade de vida dos pacientes hemofílicos, os quais tem que

se adaptar as condições de extrema cautela, necessitando de assistência

especializada e multidisciplinar com ênfase para a equipe de enfermagem que

deve atuar prestando uma assistência qualificada a esses pacientes. Porém

para este suporte ser eficaz é importante a adesão do paciente ao tratamento,

cuidados pré e pós-operatórios e diagnóstico de inibidor – ressaltando a

importância do diagnóstico precoce, bem como a profilaxia primária e apoio

psicológico para o paciente e seus familiares.

O fantástico avanço tecnológico que tem povoado a imaginação de

todos, devido a impressionante realidade robótica e altas tecnologias com

máquinas cada vez mais sofisticadas e inteligentes, não pode ser generalizado,

dispondo da ideia equivocada de que a máquina pode substituir a ação

humana na execução de tarefas, otimizando o tempo e reduzindo os gastos

com mão de obra especializada. A ideia capitalista, que visa a economia

gerada pela automatização perde para os crivos regulamentados da ótica

humana, pois a eficiência da máquina depende da ação, da programação e da

disposição do trabalho humano (FERRO, 2014). Temos a capacidade de

pensar, em todas as nuances e complexidade, capacidade de analisar o

próprio trabalho e fazer melhorias nos processos, bem como buscar melhorias

e adequações.

Além do avanço tecnológico e das pesquisas na área da saúde,

existe a necessidade de avanços na capacitação de profissionais para

diagnosticar e cuidar dos pacientes com doenças crônicas, como a hemofilia.

A convergência entre as novas tecnologias, a informática e as redes de

comunicação devem favorecer os recursos humanos para atender a demanda

social, econômica e cultural. E para atender essa demanda várias profissões

adentraram a globalização, dentre elas a enfermagem. É porque dizem

4

respeito aos humanos que estes avanços tecnológicos nos importam (LEMOS,

2004 Apud BAGGIO et al, 2010).

3.1 Breve histórico

Desde o século II a.C. há registros de doenças hemorrágicas, onde

após a circuncisão de judeus, alguns sangravam até a morte. Os rabinos não

sabiam explicar a anomalia de tal fatalidade, mas estava ciente que o problema

ocorria unicamente em determinadas famílias, sendo assim foi estabelecido

que homens pertencentes à estas famílias eram isentos do procedimento. No

século XI um médico árabe também descreveu uma família em que homens

morreram após uma lesão trivial. No século seguinte um médico hebraico,

Maimónides, descobriu que essa anomalia era transmitida de mãe para filho,

sendo assim foi aplicada uma lei que se uma mãe teve filhos com esse

problema de sangramento, nenhum de seus descendentes masculinos

deveriam ser circuncidados. Esse posicionamento consolidou o

reconhecimento precoce da natureza hereditária (BOLTON-MAGGS & PASI,

2003).

Referências à essa patologia foram descritas no decorrer dos

séculos, mas as primeiras referências na Europa foram em 1525, na Itália. No

ano de 1796 apareceu o primeiro caso na América do Norte, em

Massachusetts, registrando o caso um jovem que sangrou profusamente

(INGRAM, 1976 Apud CASTILLO-GONZÁLEZ, 2012).

Somente anos depois, em 1803, apareceram a primeira descrição

científica sobre a hemofilia na América do Norte no Trabalho intitulado "uma

disposição hemorrágica existente em certas famílias", no qual foram descritos

aspectos básicos da doença, a tendência hereditária para hemorragias nos

homens e rastreamento genealógico da família (GIANGRANDE, 2007).

Como essa patologia foi designada sendo uma doença hereditária,

transmitida de mãe para filho, sua etiologia não poderia ser mais materna: a

partir do grego hemo - sangue - e filia – amor. Descrição designada pela

primeira vez em 1828 num trabalho intitulado "über die haemophilie oder die

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erbliche Anlage zu tödlichen Blutungen" (INGRAM, 1976 Apud CASTILLO-

GONZÁLEZ, 2012; WFH, 2007).

Logo se descobriu que a doença hemorrágica não era uma herança

apenas para filhos homens e nem de ancestrais, pois poderia aparecer em

famílias sem históricos familiares da doença, como o caso da rainha Vitória

(1819-1901) da Inglaterra, que dentre os seus 9 filhos, teve 1 filho hemofílicos e

2 filhas portadoras. Vários membros da nobreza européia foram acometidos da

doença, a qual passou a ser caracterizada como doença da realeza.

(RODRIGUES, 2005; GIANGRANDE, 2007), pois como os membros de

famílias reais costumavam casar entre si, a rainha Vitória teve netos e bisnetos

hemofílicos nas casas reais da Espanha, Alemanha e Rússia (APH, 2007).

Em 1840, foi realizada a primeira transfusão de sangue, em Londres,

devida a uma hemorragia pós-operatória em uma criança hemofílica. O padrão

característico da herança foi se estabelecendo, começou-se a entender o

processo de coagulação do sangue, bem como as descrições da patologia. Em

1947, o argentino Pavlovsky através de seus estudos, sugeridos que hemofilia

não era uma doença homogênea. Após cinco anos, Rosemary Biggs e outros,

descreveram a hemofilia B (PAVLOVSKY, 1947; BIGGS et al, 1952 Apud

CASTILLO-GONZÁLEZ, 2012).

No início do século XX os trabalhos científicos propuseram as

formas de intervenção e o tratamento, apesar de pouco eficientes.

Pesquisadores de todo o mundo estudavam o princípio da hemorragia.

Somente a partir de 1960 começaram a surgir trabalhos científicos com formas

de intervenção mais eficientes, como a técnica para obtenção do

“crioprecipitado”, a partir do plasma fresco congelado, apresentado por Judith

Pool, em 1965, nos Estados Unidos, como indicação de tratamento para os

episódios hemorrágicos dos hemofílicos. O qual serviu como base para a

produção dos concentrados purificados de fator VIII e XI utilizados atualmente

(WFH, 2007).

Em 1966, foi fundado o Centro dos Hemofílicos do Estado de São

Paulo (CHESP), associação beneficente criada e administrada por pais e

amigos de hemofílicos para tratamento e assistência aos pacientes hemofílicos

e seus familiares, prezando pelo controle de qualidade e da quantidade de

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sangue e hemoderivados, mantendo uma rigorosa vigilância sanitária,

coordenando a formação de recursos humanos e tecnológicos para o setor, a

proteção dos direitos humanos e a manutenção da dignidade dos pacientes.

Somente após dez anos de sua fundação, foi criada a Federação Brasileira de

Hemofilia, com sede atual em Cuiabá, Mato Grosso. A exemplo da CHESP

foram fundadas outras associações de pacientes ao longo dos anos,

distribuídas por todo o território brasileiro, de atenção às necessidades dos

pacientes hemofílicos (CHESP, 2007).

Por intermédio da Coordenação de Política Nacional de Sangue e

Hemoderivados (CNSPH), o Ministério da Saúde (MS) é o órgão federal gestor

e responsável pela aquisição e distribuição dos hemoderivados aos pacientes

hemofílicos do País. Enquanto que a Agência Nacional de Vigilância Sanitária

(ANVISA) é órgão responsável pelo controle de qualidade do sangue e seus

derivados, que geralmente trabalha em parceria com o Instituto Nacional de

Controle de Qualidade em Saúde – INCQS, órgão responsável pelo controle de

qualidade dos produtos distribuídos no País.

3.2 Fatores moleculares e Genéticos

A coagulação sanguínea é desencadeada por uma série de reações

bioquímicas sequenciais envolvendo a interação de proteínas (fatores de

coagulação) além de elementos figurados do sangue (como as plaquetas) e

íons. Essa cascata enzimática leva à formação de um coágulo, cujo principal

componente é a fibrina. Deficiências dos fatores de coagulação podem

ocasionar doenças hemorrágicas (coagulopatias). Dentre todas coagulopatias,

as hemofilias e a doença de von Willebrand são as mais frequentes (PIO,

OLIVEIRA E REZENDE, 2009; BAKER & BRASSARD, 2011).

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Figura 1: Cascata bioquímica da coagulação sanguínea

Fonte: Adaptado de Rodrigues, 2012

De acordo com o modelo convencional de coagulação sanguínea, o

processo basicamente ocorre por meio de ativação proteolítica sequencial de

pró-enzimas por proteases do plasma. Como demonstra a figura 1, essa

cascata enzimática divide a coagulação em uma via extrínseca (envolvendo

elementos do sangue) e uma via intrínseca (iniciada por componentes

presentes no espaço intravascular), que convergem para uma via comum, a

partir da qual ocorre ativação da protrombina em trombina e, essa, quebra a

molécula de fibrinogênio em monômeros de fibrina, que constitui o coágulo

estável (RODRIGUES et al, 2012). As moléculas de fibrina se aglomeram e

formam uma rede, que aprisiona hemácias, leucócitos e plaquetas, formando

assim o coágulo que pára o fluxo do sangue no vaso lesionado (CAIO et al.,

2001).

Entretanto, para que o resultado seja efetivo, é necessário o

mecanismo de coagulação, hemostasia secundária, com a devida formação de

uma coagulação, desta forma os tampões hemostáticos se mantem

permanente e ocorre hemostasia eficiente (MANSO, 2007). A hemostase

abrange três estágios que contribuem para a formação do coágulo: a

constrição do vaso lesado; formação de trombo plaquetário; coágulo de fibrina

(SOUSA et al, 2008)

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Neste sentido, vale situar a hemofilia, a qual trata-se de uma doença

hereditária que se caracteriza pelo retardo no tempo de coagulação do

sangue devido a deficiência ou a diminuição na produção de proteínas

plasmática (fator VIII e fator IX), esta é codificada pelo gene dominante (H) e

não codificada pelo seu alelo recessivo (h), localizados no cromossomo sexual

X, desta forma, a transmissão da anomalia está ligada ao sexo, manifestando

hemofilia no organismo feminino apenas quando em homozigose recessiva, e

no organismo masculino, quando simplesmente possuir esse gene recessivo,

em consequência do outro cromossomo sexual masculino ser o Y, por isso a

grande incidência masculina (BITTENCOURT, 2010). Conforme pode ser

esquematizado na tabela 1.

Quadro 1: Possíveis genótipos e fenótipos de portadores e afetados em relação ao gênero humano

Gênero genótipo fenótipo

MasculinoXHY normalXhY hemofílico

FemininoXHXH normalXHXh normalXhXh hemofílica

Fonte: próprio autor

Sendo estas proteínas fatores de coagulação, sua ausência ou

deficiência impede a formação de coágulos. De acordo com o MS (2011)

existem dois tipos de hemofilia, A e B. A hemofilia A é caracterizada pela

deficiência do fator VIII, enquanto que a hemofilia B, do fator IX.

Consequentemente ocorre uma redução da formação de trombina, fator

essencial para formação da coagulação sanguínea (SOUSA et al., 2008).

Segundo Vidal e Almeida (2008) o diagnóstico laboratorial da

hemofilia equivale o valor de referência da dosagem da atividade dos fatores

VIII e IX, baseia-se no tempo de tromboplastina parcial ativado (TTPa), o qual é

caracterizado quando a dosagem for menor que 25%. Portanto, o TTPa é

usado para detectar deficiências no sistema intrínseco da coagulação, o qual

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pode ocorrer em várias situações, incluindo a hemofilia A e hemofilia B. Além

da dosagem bioquímica dos fatores de colagulação, ainda é indicado que seja

realizado os exames de imagem para a confirmação de sangramentos

musculares profundos, intracavitários e intracranianos (SILVA, DA SILVA &

FIGUEIREDO, 2017).

Além, das deficiências dos fatores VIII e IX, alguns autores

denominam a deficiência do fator XI, como hemofilia C. No Brasil, a hemofilia A

é a mais frequente, estima-se que 85% dos casos a representam, já a hemofilia

B corresponde a 15% dos casos. No mundo a relação é de 1/10000 da A e de

1/30000 pelo fator IX dos nascimentos do sexo masculino (CAIO et. al., 2001)

O quadro clínico da hemofilia A assemelha-se com o da hemofilia B.

O tratamento de pacientes hemofílicos evoluiu bastante ao logo do tempo e,

basicamente, consiste na reposição do fator anti-hemofílico. Paciente com

hemofilia A recebe a molécula do fator VIII, e com hemofilia B, a molécula do

fator IX (PIO, OLIVEIRA e REZENDE, 2009). Sabe-se que quanto mais

precoce é o início dos tratamentos, menores são as sequelas que os

sangramentos deixarão.

Contudo, se faz necessário profissional de saúde orientado e bem

informado acerca do tema, com a finalidade de identificar e assistir de forma

mais eficaz os pacientes com essa patologia. A assistência de enfermagem é

essencial, avalia, orienta e cuida do paciente de forma integral, na prevenção e

na permanência da doença, já que os pacientes com hemofilia vivem sob

incessante ameaça de um sangramento inesperado e, de modo consequente,

de situações de estresse constante que repercutem em problemas, inclusive

para as pessoas que vivem ao seu redor (MARQUES, 2003).

3.3 Manifestações Clínicas

Como já referenciado, os sintomas mais comuns da hemofilia é o

sangramento além do normal, que localiza nas articulações e nos músculos

(CARAPEBE; THOMAS 2007). Essas hemartroses são mais comuns na forma

grave da doença (MANSO, 2007), portanto pode-se caracteriza a doença

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clinicamente, de acordo com os episódios hemorrágicos, em hemofilias em

leve, moderada e grave. As articulações que mais apresentam líquido sinovial

são as mais acometidas à hemartrose, sua frequência se dá (ordem

decrescente) nos joelhos, cotovelos, tornozelos, quadris e ombros (BRASIL,

2011).

3.4 Diagnóstico

Para haver um tratamento qualificado na hemofilia é necessário um

diagnóstico preciso, com uma boa avaliação clínica que inclui histórico familiar

e exame laboratorial que avalia o tempo de sangramento, a contagem de

plaquetas e o tempo de protrombina, o tempo de tromboplastina parcial ativada

e a dosagem dos fatores VIII e IX, para diagnóstico da hemofilia A ou B

(MARQUES E LEITE, 2003; SANTAMARIA, 2005). As formas leves e

moderadas da hemofilia são difíceis de serem diagnosticadas durante a

infância, porém a hemofilia grave é geralmente diagnosticada em idade

precoce. A doença se manifesta raramente antes dos três meses de idade,

caso ocorra algum trauma (BITTENCOURT, 2010). Destaca ainda que no

paciente com a hemofilia severa os sintomas podem aparecer logo que ele

aprende a andar, por volta de um ano de idade. Nos casos de hemofilia leve,

só ocorrem hemorragias quando há traumatismo ou cirurgia.

3.5 Tratamento e qualidade de vida

A hemofilia não tem cura, portanto o tratamento é um processo

complexo, no entanto destacam-se ações preventivas e terapia

medicamentosa, podendo prevenir eventuais complicações que poderão surgir

ao longo da vida (SOUSA, 2010). O tratamento deve ocorrer após avaliação do

hematologista e é baseado na reposição de fator de coagulação como

resolução de demanda ou profilático, sendo realizado por via endovenosa. Sua

dosagem vai depender do grau e localização da hemorragia (PEREIRA, 2010).

11

Portanto, o portador de hemofilia deverá ser cadastrado e ter acesso

ao Centro de Tratamento da Hemofilia de sua região e sempre que possível

receber a dose domiciliar (DD), a qual corresponde ao fator de coagulação

específico para seu tratamento. Juntamente com a DD, deverá receber

orientações quanto ao protocolo de adesão aos cuidados com a doença,

estabelecendo rigor no procedimento do preparo e da auto aplicação, tão logo

apareçam os primeiros sintomas. Vale ressaltar que a DD, reduz as visitas do

paciente aos serviços de Hemofilia nas Unidades de Saúde, evitando a

permanência e acesso à ambientes insalubres, bem como o número de

aplicações de concentrado de fator de coagulação (RODRIGUES, 2005).

Segundo Caio e colaboradores (2001) o indivíduo hemofílico, além

de muitas vezes necessitar de uma reposição urgente do fator de coagulação

terapêutica, necessita de uma assistência multidisciplinar que aborde os

diversos aspectos referentes ao acompanhamento, tratamento e cuidados, com

vista a qualidade de vida, pois os aspectos multidimensionais afetam

diretamente a vida das pessoas, convergindo com o conceito ampliado de

saúde (OMS, 2017), o qual descola-se um pouco da área biológica e não a

restringe a ausência de doenças apenas, e sim o estado de normalidade de

funcionamento do organismo humano como todo, seja no campo anatômico,

fisiológico, psíquico e social. Pois ter saúde é viver com boa disposição física e

mental, o que equivale ao bem - estar social entre os indivíduos (BELTRAME,

2007).

4. METODOLOGIA

Quanto ao procedimento desta pesquisa, foi usado o método de

Pesquisa Bibliográfica, pois trata-se de um trabalho a ser realizado a partir de

material já publicado, constituído principalmente de livros, artigos de periódicos

e outras disponibilização on line. É o primeiro passo de qualquer pesquisa

científica (SILVA, 2005), mas em alguns casos, pode ser considerada suficiente

para um TCC, especialmente quando se tratar de um tema relevante para

comunidade científica. Nesse caso, particularmente, o Estudo de revisão

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bibliográfica, foi elaborado a partir da coleta de dados realizada nas bases de

dados da LILACS, SCIELO E BDENF, e no Manual de Tratamento das

Coagulopatias Hereditárias do Ministério da Saúde. Possuindo como questão

norteadora: Qual a importância do enfermeiro no protocolo de profilaxia e qual

sua adesão aos cuidados ao paciente com hemofilia?

Em relação a natureza da pesquisa, é do tipo observacional, na qual

houve observação direta de fatos, sem, no entanto, realizar qualquer

intervenção que pudesse interferir no curso natural e/ou no desfecho dos

mesmos, embora, neste meio tempo, tenha sido realizado análises e anotações

de procedimentos para coleta de dados. Dentre os quatro tipos de estudos que

conduzem as pesquisas observacionais, o selecionado para esta pesquisa foi o

estudo caso-controle e a partir desse qualificar o processo de acordo com a

literatura.

Esta pesquisa teve uma abordagem de pesquisa qualitativa, a qual

não se deteve em representatividade numérica, mas, sim, com o

aprofundamento da compreensão de um grupo social, na qual buscamos

explicar o porquê das coisas, exprimindo o que convém ser feito, nos valendo

de trabalhos já publicados. O objetivo da amostra é de produzir informações,

seja ela pequena ou grande, o que importa é que ela seja capaz de produzir

novas informações. Houve uma preocupação com aspectos da realidade que

não podem ser quantificados, centrando-se na compreensão e explicação da

dinâmica das ações. Dentre as características da pesquisa qualitativa, este

estudo deteve-se em qualificar ações, observância das relações sociais,

respeito ao caráter interativo entre os objetivos de estudo investigados e busca

de resultados os mais fidedignos possíveis.

13

Figura 2: Árvore explicativa da metodologia

Nesse panorama podemos notar que a metodologia utilizada partiu do objetivo que desejamos atingir, o qual foi traçado a

partir de uma problemática levantada, sendo assim, houve a necessidade de um levantamento bibliográfico para que pudéssemos,

14

inclusive, caracterizar os métodos a serem utilizados nesse estudo, o que nos possibilitou a compreensão no contexto científico,

prático e social, a partir de conceituações e qualificações do observado.

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4.1 Local de estudo

Este estudo será realizado a partir de levantamentos de dados e

trabalhos publicados no Brasil, o qual representa o terceiro País com a maior

incidência de pessoas com Hemofilia e outras coagulopatias, soma-se 12 mil

pessoas com hemofilia e mais 22 mil com outros distúrbios de coagulação,

inclusive a doença de Von Willebrand e outras coagulopatias raras.

A amostragem observacional será realizado em Rondônia, sendo

que o Estado possui 98 pacientes com distúrbios da coagulação, dentre os

quais estão inclusos os hemofílicos e a doença de Von willebrand (FEMERON,

2017).

5. RESULTADOS E DISCUSSÃO

A ação do enfermeiro numa equipe multidisciplinar para acompanhamento de pacientes hemofílicos

O HEMOCENTRO é o local adequado para onde todo hemofílico

diagnosticado deve ser encaminhado para tratamento, pois dispões de uma

equipe multiprofissional especializada em prestar assistência terapêutica de

reposição dos fatores de coagulação, atendendo as intercorrência diárias e

serviço ambulatorial de acompanhamento das manifestações clínicas da

doença (CAIO et.al., 2001). Este atendimento é uma das preocupações da

Federação Mundial de Hemofilia, que enfatiza a realização da assistência por

uma equipe multidisciplinar visando à qualidade de vida do mesmo.

A avaliação do paciente só é possível através da interação de cada

profissional da equipe, podendo assim precisar o tipo de hemofilia através de

um diagnóstico holístico e não apenas aspectos físicos, adequar o tratamento

para a adesão do autocuidados e acompanhamento juntamente com os

familiares para uma interação psicossocial. Portanto fica evidenciado a grande

relevância da participação de todos os profissionais da equipe no cuidado e na

orientação a esses pacientes (MULDER, 2006). Em relação a ação do

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enfermeiro numa equipe multidisciplinar para acompanhamento de pacientes

hemofílicos, é sabido que se trata de uma doença crônicas e pouco conhecida

pela população, tornando explícita a necessidade das atenções que devem ser

dirigidas as pessoas envolvidas com, atenção à saúde que é especialmente

disponibilizada pelo enfermeiro, que possui importante papel de esclarecimento

e de educação dos hemofílicos e suas famílias.

O reconhecimento do enfermeiro como o contingente humano de

maior sensibilidade na promoção de saúde do indivíduo e da coletividade, é

retratado desde a década de 70. Segundo Nascimento (1976) trata-se de um

dos elementos que compõe a equipe multiprofissional no sistema de saúde:

colabora no planejamento e execução dos programas a serem desenvolvidos e

pela intimidade com os problemas, é o elemento credenciado para identificar as

necessidades do paciente.

Seguindo esta linha de qualificação do profissional enfermeiro.

Desde a década de 90, pesquisadores vem relatando a importância do

enfermeiro numa equipe multidisciplinar, afirmando que trata-se de

profissionais capazes de desenvolver os cuidados as crianças portadoras de

hemofilia, que deverão ser realizados partir do levantamento de dados e

diagnóstico de enfermagem (NETTINA,1998).

O tratamento domiciliar deixou de ser considerado de urgência e

passou a ser de prevenção e promoção à saúde, uma vez que foi

recomendada pelo Ministério da Saúde a ampliação das doses domiciliares

durante o tratamento. A iniciativa dessa promoção à saúde foi fundamental

para pacientes submetidos ao tratamento oferecido pelo SUS.

Segundo levantamentos realizados, quando o tratamento domiciliar

é feito corretamente, os pacientes têm um aproveitamento de 73% de dias de

trabalho ou escola; no que decorre de 74% manutenção dos empregos; 89%

de redução na entrada em hospitais; redução geral de 74% dos custos do

tratamento por pacientes/ano (BRASIL/MS, 2015). 

Após o diagnóstico de coagulopatia, que deve ser realizado por um

hematologista, há necessidade de se fornecer condições básicas para

tratamento um adequado, o qual deve ser orientado ao paciente e às pessoas

16

de convívio direto, geralmente seus familiares (MARQUES; LEITE, 2003),

cabendo esta função ao enfermeiro e a equipe que o mesmo coordena. A

colaboração do paciente, relacionada à patologia e a adaptação com a mesma,

possibilita sua integração ao grupo multiprofissional que deve participar desde

o diagnóstico e acompanhá-lo no decorrer da vida (CAVALCANTI, 2004).

Devido as crises hemorrágicas de repetição, o paciente necessita de

atendimento frequente, cabendo ao hematologista proceder à orientação

terapêutica adequada, como dose de reposição de fator ideal, frequência e

manutenção da mesma e outras medidas específicas a cada episódio

hemorrágico. Segundo Carapeba e Thomas (2004), devido a essas crises

constantes, o paciente deve está ciente quanto à sua responsabilidade para

com o acompanhamento com o hematologista, como também deve está ciente

quanto as responsabilidades deste profissional, o qual tem a incumbência das

avaliações periódicas dos pacientes, averiguando mudanças no

comportamento da doença ou outras com morbidades que possam afetar sua

saúde (CARAPEBA; THOMAS, 2007).

O enfermeiro, dentro de uma equipe de saúde, é o profissional

que em sua formação foi capacitado para assistir as mais diversas

enfermidades, inclusive o portador da hemofilia. Diante da técnica de cuidados

e atenção diferenciada do enfermeiro, estudos tem demonstrado que os

portadores de hemofilia, devido aos receios para as realizações de algumas

atividades diárias, sentem-se mais seguros através intervenção da

enfermagem (SOUSA et al. 2008). Sendo assim o enfermeiro é considerado o

profissional de maior referência no tratamento da hemofilia, o qual é

responsável pelo acolhimento, ensinamento e controle da dose domiciliar,

dispondo orientações contínuas ao paciente e a sua família (CARAPEBA;

THOMAS 2007).

Porém, as atividades do enfermeiro vão além dos cuidados com a

saúde física, pois possui um papel educador, com orientações e trabalho com

auto-estima, por este motivo, de acordo com Brunner e Sauddarth (2002),

devem ser compartilhados com a família e, considerando a importância da

assistência que possibilite o acesso às informações sobre a patologia, o que

17

possibilitará o exercício do autocuidado amenizando a dor e o risco de

sequelas.

Cabe ao enfermeiro, portanto, promover o alívio e minimização da

dor física e mental, além de todo monitoramento técnico para o qual está

habilitado, como: monitorar perfusão tissular adequada, conservar a

mobilidade, utilizar medidas de prevenção, controlar o sangramento e orientar

quanto à cronicidade do problema, proteger o paciente em relação a possíveis

traumatismos, imobilizar articulações em casos de hemorragias articulares,

observar e anotar os episódios hemorrágicos, realizar os cuidados especiais

em procedimentos como tricotomias, lavagens intestinais e aplicação de calor,

auxiliar o hemofílico na higienização, atentando para não machucar a gengiva e

mucosa oral (TOSETTO et al. 2004).

Messagi (2006) em seus estudos, pontua o quão indispensável é a

assistência do enfermeiro para a saúde e qualidade de vida do hemofílico e

seus familiares, já que estes pacientes e sua família vivem em constante

stress, angustia e ansiedade, necessitando de apoio, uma vez que estes

sentimentos são gerados a partir de novos episódios hemorrágicos. Tais

preposições ressaltam a assistência prestada pelo enfermeiro ao portador de

hemofilia como uma intenção de integração desse indivíduo na sociedade, de

maneira consciente sobre suas limitações.

Como membro da equipe multiprofissional, o enfermeiro funcionou

como elemento de adaptação, colaboração, coordenação e reintegração. No

entanto, neste trabalho há um enfoque complementar, no qual o qualificamos

como participante desta equipe, a nível de decisão técnica, e, que pelas

complexas funções necessita situar-se no contexto de suas atribuições de

caráter privativo. O enfermeiro é o elemento da equipe de saúde mais

apropriado a assumir a coordenação do planejamento dos cuidados do

paciente, conjugando as diversas prescrições no plano integrado e assistencial.

Com a vivência, convivência e um observador especializado, o

enfermeiro e sua equipe de enfermagem, podem ser caracterizados como

profissionais cientificamente orientados, devem integrar aos padrões

normativos técnico-científico e ético-cultural do desempenho do papel

profissional. Pois o enfermeiro deve ser autoridade no seu campo específico,

18

dentro dos padrões profissionais, ou seja, apenas este profissional é o único

que deve decidir em assuntos pertinentes a sua formação e competência.

Os cuidados do enfermeiro com os pacientes hemofílicos vão além

de acompanhamento domiciliar e de ações instrumentais de treinamento para o

auto-cuidado (quadro 2). Este profissional também tem a finalidade de prestar

assistência aos pacientes submetidos a tratamento cirúrgico devido às

seqüelas causadas pela hemofilia, através das seguintes ações:

Quadro 2: Ação do enfermeiro em processo de internação cirúrgico do hemofílico

MOMENTOS DA INTERNAÇÃO AÇÃO DO ENFERMEIRO

Durante o internamento na Unidade de Cirurgia

Recepção ao paciente; inicia-se a relação Enfermeiro-Paciente-Família; apresentação pessoal e orientações da rotina da Instituição.

Após o internamento Paciente é encaminhado para o banho. A enfermeira e/ou equipe verificam as condições físicas, nutricionais e de higiene.

Exames laboratoriais pré- operatórios de rotina, tais como: hemograma, bioquímico parcial, coagulograma, tipagem.

A equipe de enfermagem faz a coleta

Pré-anestésica para a liberação do procedimento cirúrgico.

Após os resultados dos exames, encaminha o paciente para uma avaliação

Durante o período pré-operatório, o paciente é avaliado pelo hematologista que faz a prescrição médica específica, com função de retardar o processo de dissolução dos coágulos sangüíneos, seu uso é profilático e geralmente é administrado na noite que antecede o procedimento cirúrgico. Os Concentrados de Fator VIII ou IX são administrados uma hora antes do ato cirúrgico, sendo mantidos por uma média de 7 a 10 dias e após a alta.

Na noite que antecede a cirurgia o paciente é orientado quanto ao início do horário de jejum, nesta fase é trabalhada também a parte emocional com relação à angústia dos familiares.

No retorno do Centro Cirúrgico para a Unidade de Internação

recebe informações sobre os principais fatos ocorridos no período transoperatório e no pós-operatório imediato passado na Repai (Sala de Recuperação Pós-Anestésica).

A seguir fornecer aos familiares as primeiras orientações sobre o procedimento cirúrgico realizado, tipo de anestesia, medicamentos administrados, posições a serem mantidas no leito e demais informações sobre os cuidados imediatos

Observação direta a cada 3 horas nas primeiras 6 horas e conforme a observação

Realizar o controle do sangramento

19

ou solicitação da família.

Para evitar sangramento e diminuição do edema da analgesia

aplica bolsa de gelo sobre a área operada e orienta o acompanhante do paciente a chamar sempre que necessário. Nos dias subsequentes, a área operada é continuamente observada durante a higiene, mudanças de decúbito, controle dos sinais vitais e administração de medicamentos. Neste período, a bolsa de gelo é usada 3 vezes ao dia durante 30 minutos e a família é orientada a mudar o local de aplicação a cada 15 minutos.

Em seguida prescrever a observação freqüente da perfusão tecidual, monitorização dos sinais vitais para identificação precoce de intercorrências, administração de medicamentos prescritos e manutenção do membro operado elevado para diminuir edema e melhorar retorno venoso.

No período pós-operatório supervisionar a execução da prescrição de enfermagem para que se tenha maior garantia da breve recuperação do paciente.

Realização de novas punções venosas utilizar técnicas de conforto e preventivas de traumas diversos, colocando proteção nas laterais, mantendo grades forradas e elevadas.

Trocas de informações verbais e escritas quanto às ocorrências e condutas profissionais adotadas.

promover a integração com a equipe multiprofissional em relação aos cuidados prestados.

Alta hospitalar orientações sobre os cuidados pós-operatórios, as quais já foram iniciadas no primeiro dia de internação hospitalar, reforço das orientações feitas pelo médico quanto a medicação prescrita, manutenção do da ferida limpa e observação de sinais como: hipertermia, hiperemia, rubor, drenagem de secreções pela incisão.

Ainda Assistência ao paciente à medida que as dúvidas sobre a assistência vão surgindo, tanto de modo verbal e como por demonstração prática da técnica.

Fonte: Adaptado de Alpendre e Cassapula (2000)

Considerando que o paciente e seus familiares já possuem

conhecimentos prévios e são orientados sobre a patologia e os cuidados que

devem ser tomados desde o diagnóstico inicial, o qual é geralmente detectado

no período de pré-deambulação. Cabe destacar que durante todo o período de

assistência ao cliente, cabe à Enfermeira realizar e/ou supervisionar os

cuidados, e à equipe de enfermagem realizá-los conforme as prescrições de

20

enfermagem. A família que permanece com acompanhando o paciente durante

o internamento participa dessa assistência, sob supervisão da enfermeira.

- O protocolo de adesão do paciente ao tratamento, proposto pela Ministério da Saúde (MS) e a participação do profissional enfermeiro

A assistência qualificada a esses pacientes está diretamente

associada a qualidade de vida dos mesmos, segundo Sousa (2010), não há

cura para hemofilia, sendo assim o tratamento da doença é um processo

complexo, na qual destaca ações preventivas e terapia medicamentosa, não

apenas durante episódios de hemorragias, mas formas para evitá-las e

prevenir eventuais complicações que poderão surgir ao longo da vida. Portanto,

desde 2011, o Ministério da Saúde passou a promover uma série de avanços

na política de atenção aos pacientes com coagulopatias hereditárias.

Tratamentos como a Imunotolerância e Profilaxia Primária, o que possibilita, de

forma preliminar, melhorias visíveis na qualidade de vida dos pacientes

(BRASIL/MS, 2015).

No Brasil, cerca de 12 mil brasileiros convivem diariamente com a

hemofilia (BRASIL/MS, 2016). Para proporcionar assistência mais qualificada e

maior qualidade de vida a estes brasileiros, a Política Nacional de Sangue e

Hemoderivados, desenvolvida pelo Ministério da Saúde, têm alcançado

importantes avanços nos últimos anos, dentre os quais consta a oferta do Fator

VIII Recombinante (Hemo 8-R), o que garante a reposição dessa proteína

escassa no sangue do hemofílico, sendo considerado o tratamento mais

moderno para hemofilia A, com a marca da Empresa Brasileira de

Hemoderivados e Biotecnologia (Hemobrás). Atualmente, o país oferece uma

linha completa de cuidado para tratar e prevenir os desdobramentos da

doença. Isso significa que, através do Sistema Único de Saúde (SUS),

gratuitamente está disponível o atendimento e orientação médica aos pacientes

e familiares, além de uma lista de medicamentos de última geração.  Sendo

assim, é possível evitar a perda excessiva de sangue quando a pessoa se

machuca e consequentemente, algumas das restrições no cotidiano.

21

Desde 2011, o Ministério da Saúde passou a promover uma série de

avanços na política de atenção aos pacientes com coagulopatias hereditárias,

impactando positivamente, na qualidade de vida dos pacientes, com a

implantação de tratamentos de Imunotolerância e Profilaxia Primária, de forma

preliminar. No mesmo ano, o tratamento domiciliar deixou de ser considerado

de urgência e passou a ser um tratamento de prevenção e promoção à saúde.

A iniciativa proporcionou mais qualidade de vida ao paciente submetido ao

tratamento, oferecido pelo SUS (BRASIL, 2015).

Seguindo a ordem cronológica do tratamento hemofílico, em 2012, o

Ministério da Saúde recomendou a Profilaxia Secundária, que passou a ser

realizada de duas formas. Na modalidade de curta duração, o tratamento, com

reposição do fator coagulante, é administrado de maneira intermitente por

tempo determinado (3 a 12 meses) para tratamento de sangramentos

frequentes e complicações (quadro 2). Este tratamento pode ser ministrado a

pacientes com qualquer uma das formas de hemofilia. Já na de longa duração,

o tratamento de reposição é administrado de maneira periódica e ininterrupta a

longo prazo (45 semanas por ano), iniciado após duas ou mais hemartroses ou

após os dois anos de idade (BRASIL, 2015). A profilaxia secundária de longa

duração é destinada somente a pacientes com hemofilia A ou B grave.

Considerando a Deliberação nº 40/2011 da CITEC, ratificada pelo

Ministro da Saúde, que aprovou a incorporação da profilaxia primária para

hemofilia grave conforme protocolo clínico de dose escalonada do Ministério da

Saúde; e Considerando a relevância do tema e a avaliação da Coordenação

Geral de Sangue e Hemoderivados do Departamento de Atenção Hospitalar e

de Urgências da Secretaria de Atenção à Saúde (CGSH/DAHU/SAS/MS),

dispõe em seu artigo 3º:

Os gestores estaduais e municipais do SUS, conforme a sua competência e pactuações, deverão estruturar a rede assistencial, definir os serviços referenciais e estabelecer os fluxos para o atendimento dos indivíduos com a doença em todas as etapas descritas no anexo desta Portaria.

O objetivo desse protocolo é o tratamento profilático de crianças

acometidas por hemofilia A e B grave (quadro 3), com doses escalonadas do

22

fator de coagulação deficiente, para prevenir o desenvolvimento da artropatia

hemofílica, reduzir outros sangramentos e melhorar a qualidade de vida dos

pacientes.

Quadro 3: Protocolo de uso de Profilaxia Primária ao tratamento de pessoas com Hemofilia A e B grave

PROFILAXIA Tipo do tratamento Forma de administração

PRIMÁRIA tratamento de reposição iniciada antes ou após ocorrência da primeira hemartrose e antes dos 2 anos de idade,

periódica e ininterrupta a longo prazo, superior a 45 semanas por ano

SECUNDÁRIA

tratamento de reposição iniciada após duas ou mais hemartroses ou após os dois anos de idade

de longo, prazo administrado de maneira periódica e ininterrupta a longo prazo (> 45 semanas por ano)

tratamento de reposição, em geral para tratamento de sangramentos frequentes.

de curto prazo, administrado de maneira intermitente por tempo determinado

TERCIÁRIA tratamento de reposição iniciado após a instalação de doença articular documentada por exame físico e radiografia simples da(s) articulação(ões) afetada(s).

administrado de maneira periódica e ininterrupta (>45 semanas por ano)

Esse protocolo ainda dispõe:Do tratamento dos episódios hemorrágicos e profilaxia para

procedimentos invasivos: Recomenda o tratamento de hemartroses em

hemofilia A, as quais devem ser tratadas com infusão de concentrado de fator

VIII na dose de 30 UI/kg no dia do sangramento seguido de 15 UI/kg nos dois

dias subseqüentes.

Na sequência, recomenda que todas as hemartroses em hemofilia B

devem ser tratadas com infusão de concentrado de fator IX na dose de 40

UI/kg no dia do sangramento seguido de 20 UI/kg nos dois dias subseqüentes.

Após diagnóstico, o acompanhamento do tratamento é realizado

pelo enfermeiro, o qual deve ficar atento quanto a concomitância de dosagens,

23

pois caso a dose profilática coincida com a dose de um dia de tratamento, a

dose profilática deve ser omitida. Nos demais tipos de episódios hemorrágicos

ou procedimentos invasivos e cirurgias devem ser seguidas as recomendações

do Manual de tratamento das coagulopatias hereditárias, Ministério da Saúde.

As vantagens e desvantagens (quadro xxx) apontadas pelos

usuários do Programa de Terapia Domiciliar, convergem com os achados na

literatura validando a continuidade do Programa como caminho acertado para

melhorar a qualidade de vida desses pacientes, pois até mesmo quando se

referem as desvantagens não estão ligadas ao Programa e sim a

preocupações quanto a insegurança técnica e emocional relacionada a prática

da infusão, uma questão de habilidade que pode ser sanada durante o

treinamento e, se necessidade de suporte, realizar as orientação seja a nível

hospitalar ou em esquema de supervisão domiciliar (TELES, 2007 Apud

RANAL 2014).

Quadro 4: Vantagens apontadas pelos usuários do Programa de Terapia DomiciliarVANTAGENS DESVANTAGENSDiminuição da ocorrência de sequelas Preocupação com a possível ocorrência

de reação

Redução do número total de infusões para debelar o sangramento

Preocupação com a responsabilidade quanto aos procedimentos de infusão

Redução dos episódios de dorRedução no número de faltas a escola \ trabalhoRedução de custos relacionados ao transportesProporcionou maior tempo de repousoDiminuição do número de visitas ao hemocentroProporcionou sentimento de independência

Fonte: Adaptado de Teles (2007, Apud RANAL, 2014)

Acesso venoso e uso de cateter: No caso de haver dificuldade de

acesso venoso, em qualquer tratamento, deverá ser avaliada a necessidade de

24

implantação de catéter venoso central. A aquisição e implantação do cateter

serão de responsabilidade dos CTH e deverá ser realizada por equipe

experiente e capacitada, sendo necessário preparo prévio da criança e

familiares pela equipe multiprofissional. Trata-se de uma reposição de

concentrados de fatores de coagulação. De acordo com o diagnóstico médico.

Fazer infusão de fator profilático é uma técnica rotineira, com uma

frequência de de 2 a 3 vezes por semana, porém fica muito sofrido fazer esta

pulsão toda semana em crianças, sendo assim muitas vezes é necessário o

cateter central, o qual deve ser feito com muito cuidado. Uma vez instalado o

acesso venoso central as doses de reposição do fator deficiente poderão ser

administrados na própria residência, pois neste caso a introdução do cateter

não é condição obrigatória que fiquem internados para este procedimento.

Ficam internados apenas o tempo suficiente para a implantação do cateter e

demais orientação para cuidados domiciliares que seriam feitos intra –

hospitalar se fosse o caso de ficar internado. Trata- se de uma rotina

diferenciada do paciente hemofílico e seus familiares, que caso não faça da

maneira correta pode levar a desconfortos e outros problemas como infecção.

Para estas situações há um treinamento prévio dos familiares, os quais em

situações mais delicadas podem recorrer a assistência e providências do

enfermeiro.

Caso haja dificuldade de acesso venoso, deverá ser avaliada a

necessidade de implantação de cateter venoso central, dando preferência para

cateter com as seguintes especificações técnicas: extremidade de abertura

lateral, tipo fenda, que proporciona segurança contra refluxo de sangue e

embolia gasosa no sistema porta, por pressão positiva ou negativa e que possa

ser mantido com solução salina, não sendo necessário o uso de heparina. Vale

ressaltar que este tipo de procedimento, implantação de cateter, deverá ser

realizada por equipe experiente e capacitada, sendo necessário preparo prévio

da criança e familiares pela equipe multiprofissional.

Para o esquema de reposição de concentrado de fator VIII para a

implantação do cateter, há necessidade de acompanhar 3 momentos

procedimentais:

25

Quadro 5: Acompanhamento do tratamento da reposição do concentrado de fator VIII

PROCEDIMENTOS DOSAGENS

Pré-procedimento 50 UI/Kg imediatamente antes do procedimento

12 h após o pré-procedimento 20 UI/Kg a cada 12 h até o final do terceiro dia

7 dias do procedimento manter 25 UI/Kg ao dia

Para o esquema de reposição de concentrado de fator IX para a

implantação do cateter há necessidade de acompanhar 3 momentos

procedimentais:

Quadro 6: Acompanhamento do tratamento da reposição do concentrado de fator IX

PROCEDIMENTOS DOSAGENS

Pré-procedimento 100 UI/Kg imediatamente antes do procedimento

12 h após o pré-procedimento 40 UI/Kg a cada 12 h até o final do terceiro dia

7 dias do procedimento manter 50 UI/Kg ao dia

Durante esse tratamento, em programa de profilaxia primária, o

paciente deverá ser acompanhado pela equipe multiprofissional minimamente

constituída por profissional médico e de enfermagem e deverá ser realizado

diversos exames, bem como o preenchimento de uma planilha de infusão

domiciliar (pelo paciente/responsável) ou similar que contenha todas as

informações necessárias ao CTH. Esta planilha deverá ser trazida ao CTH

periodicamente (mensalmente e/ou bimestralmente), para transcrição dos

dados no Sistema Hemovida Web Coagulopatias, pois uma nova liberação de

concentrado de fator está vinculada a apresentação da planilha completamente

preenchida.

Durante o primeiro ano de acompanhamento multiprofissional

(quadro 7), o qual equivale a uma pré-avaliação dos profissionais médicos, de

enfermagem, serviço social, psicologia e fisioterapeuta, apresenta a seguinte

configuração funcional:

26

Quadro 7: Participação do enfermeiro no primeiro ano de acompanhamento multiprofissionalPERÍODO RESPONSÁVEL

Semana de início Equipe de enfermagem

Semanas 6, 14, 28 e 40 Equipe médica, enfermagem, serviço social e psicologia

Semana 52 Equipe multiprofissional

Vale ressaltar que os CTHs que não tiverem, no seu quadro de

pessoal, todos estes profissionais o acompanhamento e respectivas avaliações

devem ser realizados por profissional médico e enfermeiro.

Durante o primeiro ano, também há necessidade do

acompanhamento laboratorial, que não é tema desse estudo, mas que não

pode deixar de ser citado a sua fundamental importância na Pré-avaliação,

onde é dosado a função renal e hepática; sorologias; hemograma com

contagem de plaquetas e pesquisa de inibidor e titulação de inibidor (esta se a

pesquisa for positiva). No período referente as semanas 6, 14 e 21, ocorre a

pesquisa de inibidor e titulação de inibidor (no caso de pesquisa for positiva).

Na semana 28, ocorre novamente o exame de hemograma com contagem de

plaquetas e pesquisa de inibidor e titulação de inibidor (no caso de pesquisa for

positiva) e nas semanas 34, 40 e 46 somente a pesquisa de inibidor e titulação

de inibidor (esta se a pesquisa for positiva); concluindo com os exames da pré-

avaliação e demais, na semana 52: função renal e hepática incluindo tempo de

protrombina (TP); sorologias; hemograma com contagem de plaquetas e

pesquisa de inibidor e titulação de inibidor (esta se a pesquisa for positiva).

A concomitância do acompanhamento multiprofissional e

laboratorial do primeiro ao quinto ano do tratamento deve ser coordenada, de

modo que a cada 6 meses exames sejam realizado e monitorado por médicos

e enfermeiros. Após o quinto ano o acompanhamento do tratamento

laboratorial deverá ocorrer a cada 12 meses, os quais devem ser registrados

no Sistema Hemovida Web Coagulopatias.

Em 2014, foram disponibilizados para a Hemorrede Pública nacional

cerca de 625 milhões de UI de Fator VIII, superando a meta de 3UI per capita

27

preconizada pela Federação Mundial de Hemofilia. No mesmo ano, as

modalidades de tratamento Profilaxia Primária e Imunotolerância foram

oficializadas em Portarias Ministeriais 364 e 478, respectivamente (BRASIL,

2015) Seu esquema profilático estendeu-se (figura 3).

Figura 3: Definições das modalidades de tratamento de reposição de fator

Fonte: Brasil/MS, 2015

Em todo o processo de adesão dos pacientes e seus familiares ao

protocolo de tratamento para pacientes hemofílicos há uma participação ativa

do enfermeiro. Brunner (2002) em seus estudos, ainda elencou os principais

objetivos da intervenção do enfermeiro ao paciente, os quais inclui; alívio e

minimização da dor, perfusão tissular adequada, conservação da mobilidade,

utilização de medidas de prevenção e controle de sangramento, bem como a

instrução de paciente e familiares à lidar com a cronicidade do problema,

todos estes objetivos tem uma finalidade maior, a alteração do estilo de vida.

Vale ressaltar que quando se refere a qualidade de vida, inserimos

a um contexto bem mais amplo do que apenas a saúde física, incluindo a

saúde social, no qual a autonomia do portador de hemofilia, possibilita maior

liberdade para realização das atividades de lazer, assim como aumenta a

responsabilidade do paciente com seu tratamento. Responsabilidades estas

que irão beneficiá-lo tanto no aspecto físico, psíquico e social, como menor

28

tempo de dor e incapacidade física, o que pode reduzir o número de faltas na

escola e no trabalho (PEREIRA, 2010).

Desde 2012, uma luta incansável vem sendo desenvolvida por

familiares de hemofílicos em Rondônia, o que desencadeou o interesse pelo

desenvolvimento desse projeto a partir do método observacional. No decorrer

destes 5 anos este método de análise de dados vem sido desenvolvido

concomitante a levantamentos bibliográficos, no que tange ao aspecto legal e

ético. Portanto o que tem sido observado é que a correlação do protocolo de

adesão do paciente ao tratamento, proposto pela Ministério da Saúde (MS),

com a participação do profissional da enfermagem não é fidedigna, pois apesar

da disposição do enfermeiro em integrar suas atividades de acordo com o que

preconiza o protocolo, sua situação funcional não permite uma especificidade

de ação à assistência ao hemofílico. Situação esta, que diverge do Protocolo

de Uso de Profilaxia Primária para Hemofilia.

Os dados levantados, através da observação direta no ambiente

profissional e registrados foram pontuais, e foram elencados de forma

prioritária:

Quadro 8: Dados obtidos através da observação diretaCritérios Observados Resultados

Plantões X carga horária Tempo integral (40h)

Adesão da Instituição ao protocolo

Parcialmente

Adesão do enfermeiro ao protocolo

Disposto embora com CH

comprometida

Adesão do paciente Completo

Acompanhamento profilático periódico

Plano de ação para o programa Parcialmente

Equipe multiprofissional Existente

Profilaxia via SUS Muito burocrática

De acordo com o aspecto organizacional, no que diz respeito ao

quantitativo de profissional de enfermagem dentro das unidades de Saúde

29

permite a falta de dimensionamento de enfermeiros, havendo sobrecarga de

funções, fato que impossibilita a adesão ao protocolo do acompanhamento do

hemofílico, portanto trata-se de uma questão de gestão, aspecto que precisa

ser melhorado e convergir com o que dispõe o artigo 3 da portaria nº 364/2014,

a qual aprova o Protocolo de Uso de Profilaxia Primária para Hemofilia Grave:

Art. 3º Os gestores estaduais e municipais do SUS, conforme a sua competência e pactuações, deverão estruturar a rede assistencial, definir os serviços referenciais e estabelecer os fluxos para o atendimento dos indivíduos com a doença em todas as etapas descritas no Anexo desta Portaria (BRASIL/MS, 2014).

Portanto é a distribuição de funções do enfermeiro, bem como sua

carga horária de trabalho, que não condizem com o que dispõe seu conselho,

o qual é designado à diversas atividades não se tornando exclusivo à um

determinado programa proposto.

6. CONSIDERAÇÕES FINAIS

A partir do exposto podemos concluir que é fundamental que a

assistência a saúde do Hemofílico seja desenvolvida por uma equipe

multiprofissional, mas devido as especificações técnicas de cada profissional, o

paciente se sente mais confiante com o enfermeiro que termina servindo de elo

entre os outros profissionais e o paciente e seus familiares. Cabendo ao

enfermeiro repassar as orientações quanto aos cuidados domésticos,

treinamento do paciente e familiares para infusão domiciliar do fator deficiente

que facilita o tratamento precoce dos sangramentos. É uma patologia que

exige cuidados de uma equipe multiprofissional, pois provoca hemorragias por

diversas partes do corpo. Quando não tratada adequadamente, causa danos

irreparáveis, de modo que o início e o tempo de tratamento vão refletir na

qualidade de vida dos hemofílicos.

A reposição do fator de coagulação proporciona o sucesso do

tratamento, pois previne hemorragias. As crianças representam um grupo

peculiar de hemofílicos onde todo um conjunto de fatores físicos, sociais e

30

psicológicos necessitam de uma especial atenção de modo que não seja

prejudicado o seu desenvolvimento físico e pessoal.

O tratamento precoce com a profilaxia em crianças com hemofilia severa

permite não só reduzir a ocorrência de episódios hemorrágicos, como também

prevenir os efeitos irreversíveis e negativos da artropatia hemofílica. Apesar da

ciência e necessidade do processo de adesão ao protocolo, este ocorre mais

pela questão social em relação profissional/paciente, do que de pela vertente

da política, pois existem várias resistências quanto a adesão e à implantação

da profilaxia como, os custos, os acessos venosos e suas complicações, o

tempo de tratamento e a respectiva frequência de administração.

Porém, apesar da consciência dessa significância do profissional da

enfermagem, a nível nacional, não foi observado uma efetiva adesão ao

protocolo, onde deve ocorrer uma assistência continuada, e não esporádica e

aleatória, pelo enfermeiro ao portador de hemofilia, para que haja a integração

desse indivíduo na sociedade, de maneira consciente sobre suas limitações.

Portanto, acreditamos haver a necessidade de melhorias na gestão de

pessoal, por instâncias superiores, disponibilizando profissionais que realmente

possam está inserido num contexto assistencial, preventivo e prolifático.

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REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

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