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VOLUME 10 NÚMERO 2 2002

Universidade Federal de São PauloDisciplina de Neurologia

Escola Paulista de Medicina

JUNTA EDITORIAL

EDITOR-EXECUTIVO

JOSÉ OSMAR CARDEAL

EDITORES ASSOCIADOS

ALBERTO ALAIN GABBAI

ESPER ABRÃO CAVALHEIRO

FERNANDO MENEZES BRAGA

CONSELHO EDITORIAL

ACARY DE SOUZA BULLE DE OLIVEIRA

CARLOS JOSÉ REIS DE CAMPOS

GILBERTO MASTROCOLA MANZANO

HENRIQUE BALLALAI FERRAZ

JOÃO ANTONIO MACIEL NÓBREGA

JOÃO BAPTISTA DOS REIS FILHO

LUIZ CELSO PEREIRA VILANOVA

MARCIA MAIUMI FUKUJIMA

PAULO HENRIQUE FERREIRA BERTOLUCCI

SUZANA MARIA FLEURY MALHEIROS

NeurociênciasrevistaNeurociências

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Rev. Neurociências 10(2): 46, 2002

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A Revista Neurociências é voltada àNeurologia e às ciências afins. Publicaartigos de interesse científico e tecno-lógico, feitos por profissionais dessasáreas, resultantes de estudos clínicos oucom ênfase em temas de cunho prático.Os artigos devem ser inéditos e ficasubentendido que serão publicadosexclusivamente nesta revista, com o quese comprometem seus autores. A JuntaEditorial da revista reserva-se o direitode avaliar, aceitar ou recusar artigos.Quando aceitos, sugerir modificaçõespara aprimorar seu conteúdo, se neces-sário, aperfeiçoar a estrutura, a redação ea clareza do texto. São aceitos artigos emportuguês e inglês. Para publicação, seráobservada a ordem cronológica de acei-tação dos artigos. Provas tipográficasserão fornecidas em casos especiais.Poderão ser oferecidas separatas dosartigos, responsabilizando-se os autorespela despesa de sua tiragem. Os artigossão de responsabilidade de seus autores.Para avaliação, devem ser encaminhadosao Editor Executivo em disquete e pode-rão ser utilizados editores de texto “Word”para “Windows 95”, fonte Times New Ro-man, tamanho 12 e espaço duplo; alter-nativamente no formato “texto.txt”. De-verá também ser enviada uma cópia dotexto original conforme digitado. Adotaras recomendações abaixo.

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Endereçar os trabalhos a:Prof. Dr. José Osmar CardealRua Borges Lagoa, 873 – cj. 11CEP 04038-031 – São Paulo, SPE-mail: [email protected]

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ÍNDICE


Editorial .................................................................................................................................................................... 48

Artigos

Proposta de Classificação das Crises e Síndromes Epilépticas. Correlação Videoeletrencefalográfica .............. 49Elza Márcia Targas Yacubian

Epilepsia Refratária: Conceito e Contribuição das Novas Drogas Antiepilépticas e de Outras ModalidadesTerapêuticas ......................................................................................................................................................... 66

Eliana Garzon

Avaliação Neuropsicológica de Pessoas com Epilepsia. Visão Crítica dos Testes Empregados na PopulaçãoBrasileira ............................................................................................................................................................... 83

Maria Helena Silva NoffsMaria Cristina MagilaAna Regina dos SantosCarolina M. Marques

Avaliação de Epilepsia por Neuroimagem Estrutural. Protocolos ...................................................................... 94Henrique Carrete Júnior

Ressonância Magnética Funcional em Epilepsia ................................................................................................. 99Maria da Graça MartinEdson Amaro Jr.Luiz A. Portela

Qualidade de Vida nas Epilepsias Refratárias................................................................................................... 105Neide Barreira AlonsoMarly de Albuquerque

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As equipes das disciplinas de Neurologia e Neurologia Experimental da Escola Paulista deMedicina (UNIFESP) tornam público o seu agradecimento à FAPESP – Fundação de Amparoà Pesquisa do Estado de São Paulo –, cujo apoio continuado às pesquisas do grupo foifundamental na implantação da Unidade de Pesquisa e Tratamento das Epilepsias.

EDITORIAL

Agradecimento

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Rev. Neurociências 10(2): 49-65, 2002

ARTIGO

* Doutora em Medicina, Coordenadora da UNIPETE, Professora Visitante do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da UNIFESP– Escola Paulista de Medicina.

Introdução

Uma crise epiléptica é a manifestação de umdistúrbio cerebral subjacente e deve ser avaliadaconsiderando-se, além de suas característicassemiológicas, outros fatores como idade do pacientequando de sua ocorrência, dados do exame físico,padrões eletrencefalográficos e resultados de estudosde imagem. Essas informações devem ser reunidaspara possibilitar o diagnóstico sindrômico, funda-mental para a determinação do prognóstico, bemcomo para orientar a necessidade de outrosprocedimentos diagnósticos e a programaçãoterapêutica. O conhecimento da síndrome epilépticapermite ao clínico formular uma hipótese racionalsobre a necessidade do tratamento com medicaçãoantiepiléptica e se assim for, qual delas deve serescolhida. Portanto, o primeiro passo na avaliação dadoença de uma pessoa com crises epilépticas, é aclassificação do(s) tipo(s) de crise(s) e em seguida,a classificação sindrômica.

Proposta de Classificação das Crises e Síndromes Epilépticas.Correlação VideoeletrencefalográficaElza Márcia Targas Yacubian*

RESUMOUm dos mais importantes aspectos em epileptologia é a classificação das crises e das síndromes epilépticas quenorteia a investigação etiológica e a instituição e programação terapêutica. Um grupo da Liga Internacional contraepilepsia trabalha na complexa questão de classificar fenômenos cujas bases fisiopatogênicas são ainda poucoconhecidas. Discutimos aqui a proposta deste grupo de trabalho, publicada na revista Epilepsia em junho de 2001.Unitermos: Crises epilépticas, síndromes epilépticas, classificação.

Classificando as crises epilépticas

A avaliação de uma pessoa com prováveis crisesepilépticas deve ser iniciada com a história detalhadareferida pelo paciente e por uma testemunha, seguidapelo exame clínico e pela análise de examescomplementares como EEG, exames de imagem e devídeos (vídeo-EEG ou filmagem dos eventos porfamiliares). A caracterização das crises requerexperiência do profissional para obtenção dos dadose interpretação destes. Esses devem incluir: situaçãode ocorrência (posição do corpo, circunstâncias, sonoou vigília), fatores desencadeantes (fadiga, álcool,privação de sono, estímulos luminosos), padrão doseventos (isolados ou em grupos, relação com o ciclomenstrual), sintomas premonitórios, descrição da aurae características motoras, manutenção ou não daconsciência, queda e sintomas pós-ictais comocefaléia, mialgia, fadiga, mordedura de língua.A presença de uma testemunha é essencial para acaracterização de sintomas lateralizatórios durante as

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crises e ocorrência de déficits focais, bem como nadescrição dos sintomas durante o período derecuperação. O esclarecimento do paciente e de seusfamiliares da necessidade de informações sobre asemiologia das crises possibilitará, ainda, a clas-sificação mais precisa dos eventos em consultassubseqüentes e, com ela, maior possibilidade de ade-são ao tratamento pelo paciente. É recomendado oregistro em calendário dos efeitos da medicação,tanto sobre o controle das crises como a ocorrênciade efei tos colaterais . Essa conduta s implescontribuirá significativamente para o sucessoterapêutico.

Classificação Internacional das Crises Epilépticas e deEpilepsias

Durante o 24o Congresso Internacional deEpilepsia, realizado em Buenos Aires, Argentina, entre13 e 18 de maio de 2001, Jerome Engel, comopresidente do comitê executivo da Liga Internacionalcontra Epilepsia, apresentou à assembléia geral a novaproposta das comissões de classificação daqueleórgão. Quatro subgrupos de especialistas elaboraramum esquema para a Classificação Internacional dasPessoas com Crises Epilépticas e das Epilepsiassubdividido em cinco eixos.

O eixo 1 compreende a classificação da feno-menologia ictal e consta de um glossário no qual sãodefinidos os termos a serem aplicados à descriçãodos diferentes tipos de crises epilépticas. O eixo 2,que compreende a classificação das crises epilépti-cas, consta de uma lista dos tipos de crises após suacaracterização por meio da aplicação dos conceitospropostos no eixo 1. No eixo 3 figuram as síndromesepilépticas e no eixo 4, intimamente relacionado aoeixo anterior, a classificação etiológica das doençasfreqüentemente associadas a crises ou síndromesepilépticas. Finalmente, no eixo 5, está a classifi-cação do grau de comprometimento psicossocial daspessoas com epilepsias, segundo um esquemabaseado em proposta da Organização Mundial daSaúde (International Classification of Functioning andDisability, WHO, 1999)1.

Esse esquema de classificação em cinco eixosatualiza os conhecimentos na caracterização das crisesepilépticas e epilepsias, após pelo menos uma décadade contribuição da videoeletrencefalografia, dosestudos estruturais e funcionais do sistema nervosocomo ressonância magnética, tomografia por emissãode fóton único, tomografia por emissão de pósitronse da aplicação de técnicas genéticas2.

Classificação das crises epilépticas

Crise epiléptica é definida como a manifestaçãoexcessiva e/ou hipersíncrona resultante da atividadeepiléptica, usualmente autolimitada de neurônioscerebrais. Quando estas não apresentam cursoautolimitado são denominadas crises contínuas econfiguram o quadro de status epilepticus. Statusepilepticus é definido como uma crise duradoura, quenão mostra sinais clínicos de interrupção após o tempohabitual da maioria das crises daquele tipo na maioriados pacientes, ou ainda a ocorrência de crisesrecorrentes sem que a função do sistema nervosocentral retorne ao período interictal.

As crises epilépticas cursam com graus diferentesde envolvimento muscular. O evento motor consistede um aumento ou diminuição da contração muscular,o que define um fenômeno positivo e negativo,respectivamente. O aumento da contração muscularpode ser do tipo tônico (significando contraçãomuscular mantida com duração de poucos segundosa minutos), clônico (no qual cada contração muscularé seguida de relaxamento, originando abalosmusculares sucessivos) ou mioclônico (contraçõesmusculares muito breves, semelhantes a choques).Diminuição da contração muscular caracteriza asmioclonias negativas e as crises atônicas. Enquantonas primeiras há interrupção da contração musculartônica por menos de 500 ms, nas crises atônicasocorre perda ou diminuição abrupta do tônusmuscular por dois ou mais segundos.

Segundo a Classificação Internacional das CrisesEpilépticas de 1981 há três grupos de crises: asparciais ou focais, as generalizadas e as crises nãoclassificáveis. As crises parciais ou focais, clínica eeletrencefalograficamente, são caracterizadas pelaativação de uma parte do cérebro, sendo subdivididasem crises parciais simples, quando há preservaçãoda consciência e crises parciais complexas, quandohá comprometimento da mesma. As crises genera-lizadas são aquelas em que há envolvimento, desdeo início, de amplas áreas de ambos os hemisférioscerebrais. São consideradas não classificáveis, ascrises que não se enquadram nos dois subtipos acima(Commision on Classification and Terminology of theILAE, 1981)3.

De acordo com a nova proposição da ILAE de2001, a classificação passa a ser uma lista dos dife-rentes tipos de crises que são agora consideradasentidades diagnósticas2. Isso significa que suaclassificação se baseia simplesmente nas caracterís-ticas semiológicas dos eventos, os quais deixam deapresentar qualquer conotação anatômica ou

Proposta de Classificação das Crises e Síndromes Epilépticas. Correlação Videoeletrencefalográfica

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patofisiológica4. O quadro 1 contém os trêssubgrupos de crises epilépticas, considerando ascrises isoladas ou autolimitadas, as repetidasconfigurando status epilepticus e os fatoresprecipitantes envolvidos nas crises reflexas, quepodem desencadear crises focais ou generalizadas.No quadro 2 está a lista dos diferentes tipos de crises.

Quadro 1 Classificação das crises epilépticas (2001)2

* Crises autolimitadas- Crises generalizadas- Crises focais

* Crises contínuas- Status epilepticus generalizado- Status epilepticus focal

* Fatores precipitantes envolvidos nas crises reflexas

Quadro 2 Classificação das crises epilépticas (2001)2

Tipos de crises autolimitadasCrises generalizadasCrises tônico-clônicas (incluindo as iniciadas com fase clônicaou mioclônica)Crises clônicas (com e sem manifestações tônicas)Crises tônicasCrises de ausências típicasCrises de ausências atípicasCrises de ausências mioclônicasEspasmosCrises mioclônicasMioclonias palpebrais (com e sem ausências)Crises mioclono-atônicasMioclonias negativasCrises atônicasCrises reflexas nas síndromes de epilepsias generalizadasCrises focaisCrises neonataisCrises focais sensitivo-sensoriais - com sintomas sensitivo-sensoriais elementares - com sintomas experienciaisCrises motoras focais - com sinais motores elementares clônicos - com sinais motores tônicos assimétricos - crises com automatismos típicos do lobo temporal - crises com automatismos hipercinéticos - crises com mioclonias negativas focais - crises motoras inibitóriasCrises gelásticasCrises hemiclônicasCrises secundariamente generalizadasCrises reflexas em síndromes de epilepsias focais

Crises contínuasStatus epilepticus generalizadoStatus epilepticus tônico-clônicoStatus epilepticus clônicoStatus epilepticus de ausênciaStatus epilepticus tônicoStatus epilepticus mioclônicoStatus epilepticus focalEpilepsia partialis contínua de KojevnikovAura contínuaStatus epilepticus límbico (status psicomotor)Status hemiconvulsivo com hemiparesiaEstímulos precipitantes de crises reflexasEstímulos visuais - Luz intermitente - Padrões - Outros estímulos visuaisPensamentoMúsicaAlimentaçãoPraxiaEstímulos sensitivo-sensoriaisEstímulos proprioceptivosLeituraÁgua quenteSobressalto

Crises generalizadas

Crises generalizadas são aquelas cuja semiologiainicial indica o envolvimento de áreas encefálicasamplas de ambos os hemisférios cerebrais. Segundoa nova proposta de classificação, o termo convulsão,significando episódios de contração muscularexcessiva e anormal, mantida ou interrompida,usualmente bilateral, não deve ser utilizado desde quese trata primariamente de um termo leigo e usadoinapropriadamente em muitas situações de crises comfenômenos motores5.

Crises tônico-clônicas

As crises tônico-clônicas (também chamadascrises de grande mal) são caracterizadas porcontração tônica simétrica e bilateral seguida decontração clônica dos quatro membros usualmenteassociadas a fenômenos autonômicos como apnéia,liberação esfincteriana, sialorréia e mordedura delíngua, durante cerca de um minuto. Na fase decontração tônica, o ar pode ser expulso através daglote fechada, o que resulta no grito epiléptico. Operíodo pós-crítico é caracterizado por confusãomental e sonolência.


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Crises clônicas

Crises clônicas são caracterizadas pela ocorrênciade mioclonias repetidas a intervalos regulares,rítmicas, na freqüência de 2 a 3 c/s ocorrendo durantevários segundos a minutos.

Crises tônicas

Trata-se de crises nas quais ocorre contraçãomuscular mantida com duração de poucos segundosa minutos. Em geral, as crises tônicas duram de 10 a20 segundos e podem comprometer apenas amusculatura axial (crises tônicas axiais) ou tambéma das raízes dos membros (crises tônicas axori-zomélicas) ou então todo o corpo, configurando acrise tônica global.

Crises de ausências típicas

Crises de ausência típica consistem de brevesepisódios de comprometimento de consciênciaacompanhados por manifestações motoras muitodiscretas como automatismos orais e manuais,piscamento, aumento ou diminuição do tônusmuscular e sinais autonômicos. Duram cerca de 10 a30 segundos e apresentam início e término abruptos,ocorrendo, em geral, várias vezes ao dia. Sãodesencadeadas por hiperventilação; ativação de talforma importante que a não observação da criseclássica durante a hiperventilação por 3 a 5 minutosem um paciente não tratado, coloca em dúvida essediagnóstico.

Crises de ausências atípicas

Nessas crises o comprometimento da consciênciaé menor, o início e término são menos abruptos e otônus muscular mostra-se freqüentemente alterado.Em geral, não são desencadeadas pela hiperpnéia.

Crises de ausências mioclônicas

Crises de ausências acompanhadas de perda deconsciência e manifestações motoras importantes queincluem abalos mioclônicos bilaterais dos ombros,braços e pernas associados à contração tônica discretaa qual ocasiona elevação dos membros superiores,os mais acometidos pelo fenômeno motor.

Espasmos

Também denominados espasmos epilépticos, sãocaracterizados por contração tônica rápida, comduração de 1 a 15 segundos, da musculatura dopescoço, tronco e membros podendo assumir caráterem flexão ou em extensão. Essa contração é

usualmente mais demorada do que as mioclonias, masnão tão prolongada como nas crises tônicas (suaduração é de cerca de 1 s). Podem ocorrer formaslimitadas com contração da musculatura facial ouqueda da cabeça. Ocorrem em salvas, especialmenteao despertar e durante sonolência. No lactente, sãofreqüentemente acompanhados de choro, e quandonão presenciados pelo médico podem ser confundidoscom cólicas, um diagnóstico que pode retardar aterapêutica adequada comprometendo o prognóstico.

Crises mioclônicas

Mioclonias são contrações musculares súbitas,breves (< 100 ms), que se assemelham a choques.Podem afetar a musculatura facial, o tronco, umaextremidade, um músculo ou um grupo muscular epodem ser generalizadas, ocorrendo de forma isoladaou repetida. As crises mioclônicas são freqüentementeprecipitadas por privação de sono, despertar ouadormecer.

Mioclonias palpebrais

Consistem em contrações rápidas das pálpebras aofechamento dos olhos, o que ocasiona piscamento rápido,acompanhado de desvio dos globos oculares para cima.Esse fenômeno pode aparecer de forma isolada ou seracompanhado de crises de ausências muito breves comduração de apenas alguns poucos segundos.

Crises mioclono-atônicas

Encontradas principalmente em epilepsias dainfância, essas crises são caracterizadas por abalosmioclônicos nos membros superiores, geralmente emflexão, seguidos de perda do tônus muscular comqueda da cabeça e flexão dos joelhos.

Mioclonias negativas

São episódios curtos (< 500 ms) de atonia muscularprovavelmente decorrentes de inibição súbita dainervação tônica dos motoneurônios alfa. Na maioriados casos descritos na literatura, o fenômeno demioclonias negativas generalizadas esteve presente emanormalidades cerebrais difusas, como na doença deLafora e nas encefalopatias mitocondriais, enquantoas mioclonias negativas focais ocorrem em distúrbiosda região perirrolândica, como nas displasias corticaise na síndrome de Rasmussen.

Crises atônicas

Caracterizadas por perda ou diminuição súbita dotônus muscular envolvendo a cabeça, tronco,


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mandíbula ou membros, as crises atônicas sãodecorrentes de perda do tônus postural, podendopromover queda lenta se o indivíduo estiver em pé.

Crises focais

Crises focais são aquelas cujas manifestaçõesclínicas indicam o envolvimento inicial de apenas umaparte de um hemisfério cerebral. As crises focaispodem, com a propagação das descargas, evoluir paracrises tônico-clônicas generalizadas. É o que sechama crise focal com generalização secundária. Ossinais subjetivos que antecedem uma crise observávele que o paciente é capaz de descrever constituem aaura . A aura pode ocorrer de forma isoladaconstituindo uma crise sensitivo-sensorial5.

Crises focais sensitivo-sensoriais

Incluem sintomas simples, ou seja, aqueles queenvolvem apenas uma modalidade sensorial primária(elementares) e mais elaborados (complexos).

Com sintomas sensitivo-sensoriais elementaresNeste grupo o fenômeno epiléptico é representado

por auras (uma vez que tratam-se de manifestaçõessubjetivas, que não são detectáveis por umobservador). Entre elas figuram crises sensitivas(parestesias, dor e sensações viscerais, como asensação epigástrica) e as crises sensoriais (visuais,auditivas, olfatórias, gustativas).

Com sintomas experienciaisConsistem de alucinações multissensoriais que

configuram “experiências” e incluem fenômenosperceptuais afetivos (medo, depressão, alegria e,mais raramente, raiva) e manifestações mnemônicasenvolvendo ilusões e alucinações cuja qualidade ésimilar àquelas experimentadas normalmente, porémreconhecidas pelo indivíduo como algo que ocorrefora do contexto real e às vezes de conteúdoextraordinariamente vívido. Nesse grupo encon-tramos fenômenos como déjà e jamais vu, déjà ejamais entendu, déjà e jamais vécu (sensação defamiliaridade e estranheza de cenas, sons e expe-riências de vida), estados de sonho e alucinaçõescomplexas.

Crises motoras focais

Crises motoras são aquelas nas quais os fenô-menos motores constituem a manifestação predo-minante na semiologia crítica.

Com sinais motores elementares clônicosSão caracterizadas por contrações musculares que

recorrem de forma regular a intervalos menores doque 1 a 2 s. Crises com sinais motores elementaresclônicos são originadas, quase sempre, pela ativaçãodo córtex motor primário contralateral.

Crises motoras tônicas assimétricasSão crises em que a contração desigual ou assíncrona

de grupos musculares de ambos os lados do corpoproduz posturas assimétricas decorrentes da contraçãotônica de um único membro, de um hemicorpo ou dosquatro membros. Usualmente breves, durando 10 s a40 s, têm início abrupto e podem ser acompanhadaspor grito ou murmúrio. A consciência em geral épreservada e não há confusão pós-crítica.

Crises com automatismos típicos do lobo temporalAutomatismos são movimentos coordenados e

repetitivos que se assemelham a movimentosvoluntários. Em geral, nas crises do lobo temporal, osautomatismos envolvem as partes distais dos membros,particularmente os dedos, mãos, língua e lábios (oro-alimentares) e freqüentemente, mas não sempre, sãoassociados a comprometimento da consciência.

Crises com automatismos hipercinéticosNestas, o movimento afeta principalmente a parte

proximal dos membros, o que resulta em movimentosimportantes, os quais, quando rápidos, parecemviolentos. Incluem movimentos como pedalar, deimpulsão pélvica e de balanceio de todo ou de partedo corpo.

Crises com mioclonias negativas focaisCaracterizam-se por breves períodos de atonia

focal com perda do tônus postural que podem serevidenciados quando o paciente exerce uma atividadetônica com a parte do corpo afetada pelo fenômenomotor negativo.

Crises motoras inibitóriasEmbora raramente observados como manife-

stações críticas, paresia de membros ou períodos deafasia (crises afásicas) podem ser decorrentes dedescargas epilépticas repetitivas envolvendo o córtexmotor.

Crises gelásticas

Nessas crises o riso, de caráter incomum,estereotipado e inapropriado, constitui o fenômeno



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complexo mais importante das manifestações críticas.Classicamente associadas aos hamartomas hipo-talâmicos, podem também ser verificadas emepilepsias dos lobos frontal ou temporal.

Crises hemiclônicas

Apresentam todas as características clínicas dascrises generalizadas tônico-clônicas, porém asmanifestações motoras são observadas unicamenteou de modo predominante em um só lado do corpo.Quando essas crises são prolongadas podem cursarcom dano hemisférico, configurando a síndrome dahemiconvulsão-hemiplegia-epilepsia.

Crises secundariamente generalizadas

Consistem de crises tônico-clônicas generalizadasgeralmente assimétricas precedidas pela versão dacabeça e dos olhos para o lado contralateral ao iníciocrítico.

Classificação das síndromes epilépticas

Uma síndrome epiléptica é definida como umdistúrbio epiléptico caracterizado pela presença desinais e sintomas que usualmente aparecem emconjunto. Os sinais e sintomas podem ser clínicos(como história, tipos de crises e modo de apa-recimento destes, achados neurológicos e neuropsi-cológicos) ou achados de exames complementares,como EEG e estudos de neuroimagem.

A Classificação Internacional das Epilepsias eSíndromes Epilépticas de 1989 (Commission onClassification and Terminology of the ILAE, 1989)6,considera quatro grupos de epilepsias:1. Epilepsias e síndromes relacionadas à localização,

parciais ou focais- idiopáticas- sintomáticas- criptogênicas

2. Epilepsias e síndromes generalizadas- idiopáticas- criptogênicas ou sintomáticas- sintomáticas

- etiologias não específicas- etiologias específicas

3. Epilepsias e síndromes indeterminadas se focaisou generalizadas

- com sinais e sintomas de crises generalizadase focais

- sem sinais inequívocos de crises generalizadasou focais

4. Síndromes especiais- crises relacionadas a situações

Quanto à etiologia, esta classificação definiu asepilepsias idiopáticas , ou seja, aquelas semsubstrato lesional, provavelmente relacionadas àpredisposição genética. Idiopático é um termo quesignifica que a própria epilepsia é a doença e nãoum sintoma de alguma outra condição. Para definiruma epilepsia como idiopática devemos não apenasexcluir achados da história clínica, dos examesf ís ico e neurológico , bem como dos tes tesneurofisiológicos e de neuroimagem sugestivos denatureza sintomática, como também são neces-sários sinais eletroclínicos altamente sugestivos danatureza idiopática. O diagnóstico desse grupo serábaseado tanto em elementos positivos como emnegativos.

As formas idiopáticas se contrapõem às epile-psias sintomáticas, nas quais as crises representamum sintoma de lesão estrutural do sistema nervoso.O diagnóstico desse grupo exige a constatação desinais clínicos que documentem a patologia cerebralsubjacente à epilepsia e será baseado em elementospositivos.

A classificação de 1989 considerou ainda asepilepsias criptogênicas, termo que significa que aetiologia da epilepsia é desconhecida ou indeterminadamediante os métodos de diagnóstico atualmentedisponíveis, porém há dados que sugerem que elassão provavelmente relacionadas a um substratolesional.

No transcorrer da última década, houve neces-sidade da configuração dos conceitos de síndromee de doença epiléptica. Uma síndrome epilépticacompreende vários sinais e sintomas que definemuma condição epiléptica única que pode apresentaretiologias diferentes, enquanto as doenças epilépticassão condições patológicas que apresentam etiologiaúnica e bem definida. Quando, por exemplo, umasíndrome idiopática tem seu gene reconhecido,transforma-se numa doença epiléptica. Nessemomento parece mais provável, entretanto, quevários genes poderão de manifestar com o mesmofenótipo, e, neste caso, o distúrbio epilépticocontinuará sendo considerado uma síndrome; poroutro lado, um único gene pode promover mani-festações de epilepsia idiopática fenotipicamentediferentes numa mesma família e nesse outro casoo distúrbio genético único poderia ser considerado



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uma doença epiléptica com manifestações clínicasmúltiplas7. O novo esquema de classificação con-templa os dois conceitos, contidos respectivamentenos eixos 3 e 4, ou seja, a classificação dassíndromes epilépticas e a classificação etiológica dasdoenças freqüentemente associadas a crises ousíndromes epilépticas.

Esses conceitos estão contidos no novo esquemapara a classificação das síndromes epilépticas, umexemplo do qual está apresentado no quadro 3, umavez que o Comitê Executivo da Liga Internacionalcontra Epilepsia nesse momento ainda aguarda opronunciamento dos interessados para a adoção doformato final do esquema da nova classificação.

Nesta nova proposição, o termo focal substituios termos parcial e relacionado à localização daclassificação de 1989. Nela figuram as epilepsiasidiopáticas, ou seja, aquelas com predisposiçãogenética e as epilepsias sintomáticas, ou seja, asrelacionadas a lesões estruturais estão agorasubdividas em epilepsias límbicas e neocorticais.

Quadro 3 Um exemplo de classificação das síndromes epilépticas (ILAE, 2001)2

Grupos de síndromes Síndromes específicasEpilepsias focais idiopáticas Crises neonatais benignas (não-familiares)do lactente e da criança Epilepsia benigna da infância com descargas centrotemporais

Epilepsia benigna da infância com paroxismosOccipitais de início precoce (tipo Panayiotopoulos)Epilepsia com paroxismos occipitais de início tardio (tipo Gastaut)

Epilepsias focais familiares Crises neonatais benignas familiares(autossômicas dominantes)

Crises benignas familiares do lactenteEpilepsia do lobo frontal autossômica dominante noturnaEpilepsia do lobo temporal familiarEpilepsia focal familiar com focos variáveis*

Epilepsias focais sintomáticas Epilepsias límbicas(ou provavelmente sintomáticas) • Epilepsia mesial do lobo temporal com esclerose hipocampal

• Epilepsia mesial do lobo temporal definida por etiologias específicas• Outros tipos definidos segundo a localização e etiologia

Epilepsias neocorticais • Síndrome de Rasmussen

• Síndrome de hemiconvulsão-hemiplegia• Outros tipos definidos segundo a localização e etiologia• Crises parciais migratórias da infância precoce*

Epilepsias generalizadas Epilepsia mioclônica benigna do lactenteidiopáticas Epilepsia com crises mioclono-astáticas

Epilepsia ausência da infânciaEpilepsia com ausências mioclônicasEpilepsias generalizadas idiopáticas com fenótipos variáveis

• Epilepsia ausência juvenil• Epilepsia mioclônica juvenil

Epilepsia com crises generalizadas tônico-clônicas

No último grupo aparece ainda o novo conceito deepilepsias provavelmente sintomáticas quesubstitui o termo criptogênico da classificação hojeutilizada. Todas as formas de epilepsias reflexas,tanto focais como general izadas, aparecemagrupadas, enquanto oficialmente é reconhecido oconcei to das encefalopatias epilépticas re-presentadas por formas de epilepsia que se instalamem geral em crianças previamente normais e quecursam com deterioração cognitiva e déficitsneurológicos progressivos. Nelas, acredita-se quea anormalidade persistente da atividade elétricacerebral ao promover modificações sinápticas sejaresponsável por al terações permanentes noscircuitos cerebrais. Finalmente, foram agrupadosfenômenos epilépticos que não obrigam odiagnóstico de epilepsia como as crises febris(termo que substitui convulsão, termo leigo nãoespecífico por vezes aplicado de forma inapropriadana descrição da fenomenologia crí t ica nestasituação).



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Seguem as características fundamentais da maioriadas síndromes epilépticas listadas acima, citadas comoexemplo na Classificação das Síndromes Epilépticas(Epilepsy Classification Working Group, 1999)8.

Epilepsias focais idiopáticas do lactente e da criança

Crises neonatais benignas não familiares

• Também denominadas crises neonatais benignasidiopáticas ou crises do quinto dia.

• Crises clônicas focais breves, autolimitadas,focais, multifocais ou com caráter migratório.

• Ocorre em neonatos normais.• EEG interictal normal; em alguns casos, presença

de ritmo teta pontiagudo alternante.• EEG ictal: descargas na região centrotemporal.• Etiologia desconhecida.• Ausência de seqüelas ou epilepsia após o período

neonatal.

Epilepsia benigna da infância com descargascentrotemporais

• Início entre 2 e 13 anos.• Ausência de déficits neurológico ou intelectual.• Crises parciais motoras precipitadas pelo sono.

• Descargas centrotemporais, muitas vezes envol-vendo áreas vizinhas (a morfologia, e não alocalização, constitui o critério fundamental paraa caracterização eletrográfica); atividade de basenormal (Figura 1).

• Tratamento: carbamazepina, sultiame.• Remissão espontânea na adolescência.

Quadro 3 (continuação)Grupos de síndromes Síndromes específicasEpilepsias reflexas Epilepsia idiopática do lobo occipital fotossensível

Outras epilepsias sensíveis a estímulos visuaisEpilepsia primária da leituraEpilepsia do sobressalto

Encefalopatias epilépticas Encefalopatia mioclônica precoceSíndrome de OhtaharaSíndrome de WestSíndrome de Dravet (previamente conhecida como epilepsia mioclônica severa da infância)Status mioclônico nas encefalopatias não-progressivas*Síndrome de Lennox-GastautSíndrome de Landau-KleffnerEpilepsia com ponta-onda contínua durante sono lento

Epilepsias mioclônicas progressivas Doenças específicasCrises que não exigem Crises neonatais benignasnecessariamente o diagnóstico Crises febrisde epilepsia Crises reflexas

Crises da retirada do álcoolOutras crises induzidas por drogas ou substâncias químicasCrises pós-traumáticas imediatas ou precocesCrises únicas ou grupos isolados de crisesCrises de repetição rara (oligoepilepsias)

* Síndromes em desenvolvimento

Figura 1 Descargas centroparietotemporais no hemisfério direitoem crianças de 8 anos. Atividade de base dentro dos limites danormalidade para a idade.



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Epilepsia benigna da infância com paroxismosoccipitais de início precoce (tipo Panayiotopoulos)

• Também denominada síndrome de Panayiotopoulos.• Início: 2 a 6 anos (pico aos 4 anos).• Crises focais com desvio dos olhos e cabeça e

vômitos com duração de poucos minutos a horasseguidas de hemigeneralização ou generalizaçãosecundária com duração de poucos minutos ahoras.

• 2/3 das crises são noturnas e 1/3 das criançasapresentam crise única.

• Remissão em geral um ano após o início.• EEG: ponta-onda occipital com fenômeno de

fixation-off.• Os paroxismos occipitais persistem a despeito da

remissão clínica e desaparecem usualmente antesdos 13 anos.

Epilepsia com paroxismos occipitais de iníciotardio (tipo Gastaut)

• Idade de início: 3-16 anos (média 8 anos).• Crises de alucinação visual elementar constituída

por padrões circulares multicoloridos pequenosiniciados na periferia do campo visual, que semovimentam horizontalmente em direção ao outrolado. Duração de segundos a 1 a 3 minutos.

• Sintomas occipitais: ilusão de movimentos ou dorocular, amaurose ictal.

• Cefaléia pós-ictal difusa, severa, indistinguível daenxaqueca em 1/3 dos pacientes. Em 10% deles éassociada a náuseas e vômitos.

• Remissão em 2 a 4 anos em 50% a 60% dos casos.• Tratamento: carbamazepina proporciona bom

controle em 90% dos pacientes.• EEG: padrão de ponta-onda occipital com

fenômeno de fixation-off (Figura 2).

Epilepsias focais familiares autossômicas dominantes

Crises neonatais benignas familiares

• Classificada entre as epilepsias generalizadasidiopáticas em 1989.

• Não é uma epilepsia generalizada.• Neonatos normais.• Igual distribuição entre meninos e meninas.• Início das crises: segundo e terceiro dias de vida

(80% dos casos).• Crises focais.• EEG interictal normal.• Desaparecimento das crises em dias a semanas.• 5% de risco de crises febris; 11% de risco de epilepsia.• Localização nos cromossomos 20 (20q13.2), 8q

ou em nenhum dos dois. Genes já identificadosKCNQ2 (90% das famílias) e KCNQ3 queocasionam alteração em canais de potássiovoltagem-dependentes.

Epilepsia do lobo frontal autossômicadominante noturna

• Início das crises no final da primeira década(média 8 anos).

• Crises agrupadas e breves durante o sononão-REM.

• Crises motoras posturais ou hipercinéticas.• Pode haver generalização secundária.• Exames físico e neurológico normais.• EEG normal ou com descargas frontais em sono.• Estudos de neuroimagem normais.• Penetrância: 70%; expressividade muito variada.• Família original: localização cromossômica: 20q;

gene CHRNA4 que determina mutação dasubunidade alfa 4 do receptor nicotínico daacetilcolina (Figuras 3 e 4).

• Outras famílias: CHRNB2; cromossomo 15.

Epilepsia do lobo temporal familiar

• Início na adolescência e idade adulta.• Não há antecedentes de crises febris.• Crises sugestivas de início nas estruturas mediais

temporais.• Crises focais manifestadas principalmente como

déjà vu.• Raras crises tônico-clônicas generalizadas.

Figura 2 Traçado de paciente de 10 anos com episódios decegueira, tonturas, náuseas, vômitos e cefaléia. Observe ofenômeno de fixation-off ao fechamento das pálpebras.



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• Variação da gravidade da epilepsia: desde casoscom simples déjà vu familiar até casos de epilepsiarefratária.

• Exame neurológico normal.• Descargas temporais no EEG.• Exames de RM normais ou com esclerose mesial

temporal.• Outros membros da família podem apresentar

outras epilepsias focais.• Herança autossômica dominante. Penetrância de

cerca de 60%.

• Análise de ligação e identificação de genes aindaem andamento.

Epilepsia focal familiar com focos variáveis*

• Síndrome epiléptica focal idiopática autossômicadominante.

• Crises noturnas, sugestivas de início frontal outemporal (jamais vu), crises occipitais.

• Estudos de neuroimagem normais.• EEG pouco ativo; descargas frontotemporais.• Localização cromossômica em uma família austra-

liana: cromossomo 2; em duas grandes famíliasfranco-canadenses: 22q11-q12; em 5 famílias fran-co-canadenses pequenas e uma espanhola:cromossomo 22.

Epilepsias focais sintomáticas (ou provavelmentesintomáticas)

Epilepsias límbicas

Epilepsia mesial do lobo temporal com esclerosehipocampal• Início em geral na adolescência.• Crises com automatismos típicos do lobo

temporal.• Auras viscerais ou experienciais.• Disfasia pós-ictal e estado confusional prolongado

em crises do lobo temporal dominante.• Crises tônico-clônicas são raras em pacientes tratados.• Déficit progressivo de memória.• Esclerose do hipocampo (perda celular em todos

os campos, poupando CA2).• História freqüente de crise febril nos primeiros

anos de vida.• Sinais de esclerose do hipocampo particularmente

evidente em T2 e vários padrões de EEG ictal comcampo máximo em eletrodos mediais (Figura 5).

Figura 3 Na família original na qual foi caracterizada a epilepsiado lobo frontal autossômica dominante noturna, uma grandefamília com 27 indivíduos afetados da cidade de Adelaide naAustrália, os genes responsáveis pela epilepsia estão localizadosna região 20q13.2-q13.3, a mesma das crises neonatais benignasfamiliares e do EEG de baixa voltagem (Steinlein, 1999)9.

Figura 4 A substituição do aminoácido serina por fenilalanina naposição 248 do receptor nicotínico da acetilcolina promove amodificação da conformação do poro do receptor de acetilcolina,o que determina a hiperexcitabilidade frontal responsável pelascrises clínicas (Steinlein, 1999)9.

Figura 5 Esclerose mesial temporal esquerda. Redução volumétricae hipersinal hipocampal em T2. Ritmo teta ictal predominando noeletrodo esfenoidal esquerdo.



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Epilepsias neocor ticais

Síndrome de Rasmussen• Início das crises epilépticas principalmente na

infância, entre 3 e 6 anos.• Deterioração neurológica progressiva: hemi-

paresia, déficit de linguagem, disfunção cognitiva.• Atrofia cerebral hemisférica lentamente progres-

siva (Figura 6).• Quadro anatomopatológico de infecção viral:

nódulos microgliais, infiltrado linfomonocitárioperivascular, áreas de colapso tissular.

• Curso em três estágios: 1a fase de crises epilépticassob a forma de epilepsia partialis continua em50% dos casos; fase de deterioração neurológicae 3a fase de estagnação.

• Etiologia provável: imunoalérgica.• Tratamento: corticosteróides, imunoglobulina,

plasmaferese, desconexão hemisférica.

Figura 6 Atrofia hemisférica direita em estudos seriados de imagema partir dos 4 anos de idade em adolescentes de 14 anos comsíndrome de Rasmussen. Observe o envolvimento predominanteda região periinsular.

Síndrome de hemiconvulsão-hemiplegia• Crianças previamente normais apresentam crise

hemigeneralizada entre 6 meses e 2 anos de idadeseguida de hemiplegia flácida.

• Epilepsia secundária instalada após intervalo depoucas semanas até 20 anos.

• Crises focais motoras (principalmente nas epilepsiasiniciadas até um ano) ou crises com automatismostípicos do lobo temporal (nas instaladas após 3 anosou mais após o evento inicial).

Outros tipos definidos segundo a localização e aetiologia• Estão incluídas neste grupo todas as outras

epilepsias focais sintomáticas (ou provavelmentesintomáticas) neocorticais incluindo as dos lobostemporais, frontais, parietais e occipitais.

Crises parciais migratórias da infância precoce*

• Síndrome ainda em definição, proposta pelo grupode Olivier Dulac.

• Início das crises nos primeiros 6 meses de vida.• Crises multifocais, inicialmente isoladas, tornan-

do-se depois muito freqüentes, agrupadas, quasecontínuas, migrando de um ponto ao outro docórtex cerebral.

• No final do 1o ano, as crises tornam-se praticamen-te contínuas.

• Deterioração neuropsicomotora; hipotonia global,microcefalia progressiva, contacto pobre, quemelhora um pouco nos raros intervalos sem crises.

• Etiologia deconhecida.• Não há tratamento específico. Drogas para trata-

mento de crises focais parecem piorar esta condição.

Epilepsias generalizadas idiopáticas

Epilepsia mioclônica benigna do lactente

• Lactentes normais entre 6 meses e 3 anos.• Crises febris em 30% dos casos.• Crises mioclônicas, várias vezes ao dia, principal-

mente em sonolência.• Não há outros tipos de crises.• EEG pode ser normal. EEG ictal: polispícula-onda

a mais do que 3 s, com duração de 1 s a 3 s, podehaver fotossensibilidade (Figura 7).

• Tratamento: VPA.• Sem tratamento, persistência das mioclonias com

DNPM normal ou retardado.

Epilepsia com crises mioclono-astáticas

• Início entre 2 e 5 anos.• Predomínio no sexo masculino (2:1).• Crises mioclônicas maciças, erráticas, tônico-

clônicas, ausências.• Status mioclônico durando horas a dias.• Atividade de base lenta (4-7 Hz) com complexos

de espícula-onda e polispícula-onda generalizados(Figuras 8 e 9).



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Epilepsia ausência da infância

• Idade de início: 4 a 10 anos.• Discreto predomínio no sexo feminino.• Ausências picnolépticas (até 100 episódios/dia).• EEG: complexos de espícula-onda generalizados

ritmados a 3 s.• Tratamento: etossuximida, valproato ou lamotrigina.

Epilepsia com ausências mioclônicas

• Idade de início: 7 anos (2 a 12,5 anos).• Predomínio masculino (69%).• Crises de ausência típica com abalos mioclônicos

bilaterais e contração tônica dos ombros, braçosou pernas; duração 10 s a 60 s.

• 2/3 casos: crises tônico-clônicas generalizadas ecrises de queda.

• EEG: atividade de base normal e complexos deespícula-onda generalizados, ritmados a 3 s.

• Resposta à terapêutica pode não ser satisfatória;deterioração cognitiva.

• Tratamento: doses elevadas da associaçãoetossuximida e valproato.

• Outras drogas: fenobarbital, benzodiazepínicos,lamotrigina.

Epilepsia ausência juvenil

• Idade de início: 10 a 17 anos.• Distribuição igual entre os sexos.• Adolescentes normais.• Ausências espaniolépticas (sutis e raras).• Crises tônico-clônicas generalizadas ao despertar.• Crises mioclônicas (15% a 20% dos casos).• EEG complexos de espícula-onda 3,5 s a 4,5 s.• Tratamento: etossuximida, valproato, lamotrigina.

Epilepsia mioclônica juvenil

• Início geralmente entre 12 e 18 anos.• Mioclonias arrítmicas predominando nos membros

superiores, ao despertar, precipitadas pela privaçãode sono.

• Crises tônico-clônicas generalizadas em 90% dospacientes.

• EEG interictal: complexos de espícula-onda epolispículas generalizados.

• EEG ictal: polispículas-ondas (Figura 10).• Resposta a valproato em 90% dos casos. Possível

resposta a lamotrigina.• Risco de recorrência elevado à retirada da medicação.

Figura 9 Descargas generalizadas de espículas e polispículas empaciente com epilepsia com crises mioclono-asiáticas.

• Deterioração cognitiva.• Curso clínico: há dois tipos de evolução: 1. várias

crises generalizadas durante 1 a 3 anos, crisestônicas (1/3 dos casos), poucas crises tônico-clônicas e recuperação; 2. status mioclônico,crises tônicas vibratórias no final do sono porsemanas e meses e deterioração cognitiva.



Figura 8 Ritmo da Dose.

Figura 7 Traçado mostrando complexos de polispícula-ondageneralizados em menina de um ano com epilepsia mioclônicabenigna do lactente.

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Epilepsia com crises generalizadas tônico-clônicas

• Idade de início: segunda década da vida.• Adolescentes normais.• Crises tônico-clônicas generalizadas como tipo de

crise mais freqüente.• Relação das crises com o despertar (matutino ou

vespertino).• Precipitadas por privação de sono e ingestão de

álcool.• EEG: atividade de base normal com complexos

de espícula-onda > 3 s.• Tratamento: valproato, fenobarbital. Carbamazepina

e fenitoína podem piorar ausências e mioclonias.

Epilepsias reflexas

Epilepsia idiopática fotossensível do lobooccipital

• Há cerca de 50 casos descritos de pacientes comcrises occipitais recorrentes desencadeadas pelaluz (epilepsia focal reflexa).

• Predomínio no sexo feminino (4:1).• Indivíduos normais (epilepsia idiopática).• Início em torno da puberdade de crises focais

desencadeadas pela luz ambiental, televisão,videogame ou, mais raramente, padrões visuais.

• Crises focais visuais iniciadas em geral com sintomaspositivos de visão de círculos ou manchas brilhantes,coloridas ou multicoloridas, fixas ou em movimento,que aparecem na periferia de um hemicampo visuale se movem para o hemicampo oposto; amauroseictal; borramento visual; versão dos olhos e cabeçapara o lado inicial da alucinação visual.

• Seguem-se desconforto epigástrico, não responsi-vidade, vômitos, cefaléia.

• EEG: descargas ictais no lobo occipital, espontâ-neas e com a fotostimulação.

• Potenciais evocados visuais “gigantes”; respostaoccipital a lampejos de baixa freqüência durante afotostimulação indicando hiperexcitabilidade docórtex occipital idade-dependente.

• Bom prognóstico, crises infreqüentes.• Tratamento com valproato: fenobarbital, carbama-

zepina e benzodiazepínicos em casos resistentesao valproato.

Outras epilepsias sensíveis a estímulos visuais

Neste grupo, entre outras, figura uma síndromede epilepsia fotossensível bem definida, a síndromede Jeavons (síndrome das mioclonias palpebrais comausências).• Idade de início média: 6 anos (5 a 8 anos de idade).• Crises de ausências breves (3 s a 6 s) que ocorrem

principalmente ao fechamento dos olhos.• Mioclonias palbebrais rápidas associadas ao desvio

dos globos oculares para cima (Figura 11).• Crises tônico-clônicas generalizadas.• EEG: paroxismos 3 c/s a 6 c/s desencadeados pelo

fechamento dos olhos em ambiente iluminado(Figura 12). O escurecimento completo promoveabolição das descargas.

• Fotossensibilidade que declina com a idade.• Tratamento: crises de difícil controle; valproato,

etossuximida, lamotrigina, benzodiazepínicos.

Figura 11 Capa do livro de John S. Duncan e C. P. Panayiotopoulos,publicado em 1996, ilustrando o desvio para cima dos globosoculares que acompanha o fenômeno de mioclonias palpebrais10.



Figura 10 Polispículas associadas a ondas lentas de projeçãogeneralizada em paciente com epilepsia mioclônica juvenil.

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Figura 12 Complexos de espícula-onda generalizados aofechamento das pálpebras.

Epilepsia primária da leitura

• Início entre 10 e 25 anos.• Mioclonias da mandíbula e faringe durante a leitura

que podem progredir para crises tônico-clônicasse a mesma não é interrompida.

• Mais freqüente com a leitura em voz alta e textoscomplexos.

• EEG em repouso usualmente normal. EEG ictalmostra descargas predominando no hemisfériodominante (Figura 13).

• Tratamento: valproato e clonazepam.

• Mioclonias erráticas, fragmentadas, maciças ecrises focais.

• Crises tônicas; não há espasmos que podemaparecer mais tarde.

• EEG: padrão surto-supressão, caracterizado porperíodos de supressão muito longos e surtosbreves de atividade elétrica.

• Retardo acentuado no desenvolvimento; óbitoprecoce em 50% dos casos.

• Etiologia: desconhecida na maioria dos casos;alguns erros inatos do metabolismo como hiper-glicinemia não-cetótica, acidemia metilmalônica.

Síndrome de Ohtahara

• Início neonatal ou no primeiro mês de vida.• Deterioração progressiva.• Crises tônicas breves, em grupos, constituem o

tipo de crise principal.• EEG: padrão de surto-supressão, freqüentemente

assíncrono ou assimétrico, mais evidente em sono.• Crises clônicas, mioclônicas, focais, tônico-

clônicas generalizadas.• Lesões estruturais focais, principalmente malfor-

mações do sistema nervoso.• Entre 3 e 6 meses de idade, evolução para

síndrome de West.• Tratamento: PB pode reduzir a freqüência de

crises; não há benefício com corticosteróides;outras drogas: efeito desconhecido.

Síndrome de West

• Início, em geral, entre 3 meses e 1 ano (desde onascimento até 4 anos).

• Espasmos repetidos em grupos.• Hipsarritmia (Figuras 14 e 15).• Deterioração cognitiva.• Causas variáveis: malformações cerebrais difusas;

lesões cerebrais multifocais;como esclerose tuberosa;lesões focais;formas idiopáticas ouprovavelmente sintomáticas.

Síndrome de Dravet

(Previamente conhecida como epilepsia mioclô-nica severa da infância)• Início antes de 1 ano com crises febris e não

febris: unilaterais, clônicas ou tônico-clônicas, delonga duração, sob a forma de status.



Encefalopatias epilépticas

Encefalopatia mioclônica precoce

• Início neonatal ou no primeiro mês de vida.

Figura 13 Fragmentos de EEG de uma paciente durante leitura emvoz alta de um texto em inglês. A maioria das descargas érepresentada por complexos de espícula-onda breves, isolados, depequena amplitude, mal definidos, com amplitude máxima em C3.É difícil distinguir alguns deles dos artefatos miogênicos rela-cionados aos abalos mioclônicos. As setas indicam descargasacompanhadas por mioclonias da mandíbula. A morfologia e alocalização das descargas epileptiformes são relativamenteestereotipadas, embora algumas vezes apareçam bilateralmente.No último fragmento há envolvimento das regiões parassagitais.

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Figura 15 Hipsarritmia fragmentada durante o sono.

Figura 14 Hipsarritmia.

• Entre 1 e 4 anos, crises parciais (48%), ausênciasatípicas (40%) e mioclonias maciças ou segmentares.

• Deterioração neuropsicomotora; comportamentohipercinético.

• Alterações neurológicas: ataxia, sinais piramidais.• Estudos de neuroimagem normais.• EEG: pode ser normal no início do quadro.

Seguem-se surtos de complexos de espícula-ondageneralizados ativados pela sonolência ou, emalguns casos, pela fotostimulação e descargasmultifocais. Alentecimento da atividade de base.

• Três a quatro anos após o início, ocorre interrupçãoda deterioração neurológica com tendência aodesaparecimento das crises parciais, das ausênciase das mioclonias.

Status mioclônico nas encefalopatias não-progressivas*

• Status de ausência com mioclonias (statusepilepticus minor) erráticas e assíncronas, quedesaparecem durante sono e são acentuados nasonolência.

• Reconhecido, geralmente, em torno dos 17 meses(entre 4 meses e 5 anos).

• Predomínio no sexo feminino (2:1).• Retardo mental severo, hipotonia, distúrbio do

movimento como tremor intencional.• Início das crises aos 12 meses (entre 1 dia-5 anos).

• Crises mioclônicas, parciais motoras, ausênciasmioclônicas, crises tônico-clônicas generalizadasou clônicas unilaterais.

• Regressão no DNPM com o aparecimento dostatus mioclônico.

• Metade dos casos descritos são decorrentes deanormalidades cromossômicas (síndrome deAngelman, síndrome 4p-); 1/5 dos casos: insultosanóxico-isquêmicos pré-natais; outros: etiologiadesconhecida.

• Tratamento: benzodiazepínicos, valproato, etos-suximida, corticosteróides.

Síndrome de Lennox-Gastaut

• É o protótipo das encefalopatias epilépticas.• Início entre 1 e 10 anos de idade.• Crises tônicas, principalmente durante sono,

ausências atípicas, crises tônico-clônicas,mioclônicas e parciais.

• EEG: atividade de base lenta, complexos de ponta-onda ritmados a menos do que 3 s, surtos de ritmorecrutante epiléptico durante sono, que podem ounão corresponder a crises clínicas (Figura 16).

• Deterioração neuropsicológica.• Tratamento: valproato, benzodiazepínicos, felba-

mato, topiramato, lamotrigina.

Figura 16 Ritmo recrutante durante o sono interrompendo opadrão de ponta-onda lenta generalizado, registrado em ummenino de 8 anos.

Síndrome de Landau-Kleffner

• Idade de início: 3 a 8 anos.• Crises epilépticas em 70% a 80% dos pacientes.• Característica principal: afasia adquirida de forma

progressiva, insidiosa.• Agnosia auditiva.



VIGÍLIA

SONO

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• EEG: descargas temporais ou temporoccipitais,simétricas ou não, com aparecimento de padrãode ponta-onda 1,5 Hz a 5 Hz ocupando pelo menos85% do traçado de sono NREM.

• Crises controladas com drogas antiepilépticas:valproato, etossuximida, sultiame, corticosteróides,imunoglobulinas.

• Déficit de linguagem permanente em metade dospacientes.

Epilepsia com ponta-onda contínua durantesono lento

Esta síndrome é intimamente relacionada àsíndrome de Landau-Kleffner, provavelmenterepresentando duas facetas de uma mesma entidade.• Primeira crise noturna, unilateral em quase

metade dos casos relatados.• Crises de ausência e de quedas.• Crises autolimitadas que desaparecem na metade

da segunda década.• EEG: padrão de ponta-onda ocupando pelo

menos 85% do traçado de sono NREM.• Deterioração constante e severa das funções

neuropsicológicas, principalmente da linguagem.• Comprometimento motor: mioclonias negativas,

dispraxia, distonia, ataxia, déficit motor.• Evidências sugerem que o estado de mal elétrico

(EME) durante sono é o responsável peladeterioração: há associação temporal entre oEME e a regressão neurológica; a duração doEME é correlacionada com o prognóstico; háassociação entre o padrão do distúrbio neu-ropsicológico e a localização principal dasdescargas interictais (linguagem–lobos tempo-rais; comportamento autístico–lobos frontais).

• Tratamento: quadro usualmente refratário,responde parcialmente a corticosteróides e,embora as crises tendam a desaparecer, arecuperação neuropsicológica será sempreparcial dados sugestivos de encefalopatiaepiléptica.

Classificação das doenças epilépticas

No eixo 4 estão classificadas as doenças freqüen-temente associadas a crises ou síndromes epilépticasou seja, as etiologias das epilepsias, como: 1.Epilepsias mioclônicas progressivas (como a doen-ça de Lafora, a doença de Unverricht-Lundborg);

2. Distúrbios neurocutâneos (como o complexo daesclerose tuberosa, a neurofibromatose); 3. Mal-formações do desenvolvimento cortical (como adisplasia cortical focal, as heterotopias corticais, aesquizencefalia e polimicrogiria); 4. Outras malfor-mações corticais (distúrbios de malformaçõescomplexas, como a síndrome de Aicardi); 5. Tumores(como os tumores indolentes do sistema nervoso –ganglioglioma, tumor neuroepitelial disembrioplás-tico); 6. Anormalidades cromossômicas (como a sín-drome do cromossomo 15 em anel); 7. Doençasmendelianas monogênicas com mecanismos patogê-nicos complexos (como as síndromes de Angelmane Rett); 8. Doenças metabólicas hereditárias (como ahiperglicinemia não-cetótica); 9. Encefalopatias nãoprogressivas de natureza isquêmica ou lesõesanóxicas ou infecciosas pré ou perinatais; 10. Outrosfatores pós-natais como traumatismo craniano, abusode álcool e drogas, acidentes vasculares; e 11.Miscelânea como doença celíaca, doença de Alzheimerentre outras.

As informações referentes à nova propostade c lass i f icação podem ser encontradas noendereço eletrônico http://www.epilepsy.org/ctf.

SUMMARY

A proposal for epileptic seizures and syndromesclassification. Video-electroencephalographiccorrelation

One of the most important aspects in epileptologyis the classification of seizures and epilepticsyndromes, which guides the etiological investigationand the therapeutical approach. A group of expertsof the International League against Epilepsy isworking on the complex issues of classification ofphenomena whose physiopathogenic mechanisms arestill far from being completely understood. We discussthe proposal of Classification of the ILAE Task Forcepublished in Epilepsia on June 2001 issue.

Keywords

Epileptic seizures, epileptic syndromes, classification.

Referências

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Endereço para correspondência:Elza Márcia Targas YacubianSecretaria de NeurologiaRua Pedro de Toledo, 650 – Térreo, sala 1CEP 04139-002 – São Paulo, SPE-mail: [email protected]



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ARTIGO

* Doutora em Neurologia. Médica da Unidade de Pesquisa e Tratamento das Epilepsias (UNIPETE) da Escola Paulista de Medicina –UNIFESP.

Introdução

Há estimativas de que 50 milhões de pessoas nomundo têm epilepsia e somente entre 25% e 45%estão completamente livres de crises após 12 mesesde tratamento1.

As crises epilépticas focais são as mais comunstanto em crianças como em adultos. As drogasantiepilépticas (DAE) constituem o tratamento deeleição para as pessoas com epilepsia. Ainda quevenham ocorrendo avanços no diagnóstico, naindicação e nas técnicas cirúrgicas para o tratamentodas mesmas, a intratabilidade é um dos pré-requisitosabsolutos para a indicação de cirurgia. Portanto, umcandidato a cirurgia deve ter documentaçãosistemática e comprovada intratabilidade.

Intratabilidade

A definição de intratabilidade torna-se relevanteapenas no contexto de seleção de candidatos à cirurgiade epilepsia. Assim, seria útil a existência de uma

Epilepsia Refratária: Conceito e Contribuição das Novas DrogasAntiepilépticas e de outras Modalidades TerapêuticasEliana Garzon*

RESUMOO tratamento farmacológico para as epilepsias em geral produz o controle absoluto das crises epilépticas em apenasuma parcela de pacientes. Dependendo da etiologia e da síndrome, entre 35% e 75% destas, a despeito do tratamentoclínico, continuam a apresentar as crises epilépticas. Neste artigo abordamos as definições de intratabilidade assimcomo outras opções de tratamento clínico, discutindo as principais indicações e efeitos colaterais das novas drogas eas formas alternativas de tratamento clínico, a dieta cetogênica e o uso do estimulador do nervo vago.Unitermos: Epilepsia refratária, novas drogas antiepilépticas, dieta cetogênica, estimulador do nervo vago.


definição prática, mas em termos absolutos não épossível definir intratabilidade medicamentosa2. Aindaque houvesse tal definição, ela não seria estática, masperiodicamente mudada à medida que novas drogasfossem surgindo.

Do ponto de vista teórico para que se pudesseconsiderar um paciente com epilepsia intratável deforma medicamentosa, o controle satisfatório dascrises não poderia ser obtido com nenhuma das DAE,usadas isoladamente ou em combinação, até dosesou níveis subtóxicos. Embora este conceito sejasimples, a utilização de todas as DAE potencialmenteeficazes, e em todas as combinações, é praticamenteimpossível em um determinado paciente uma vez queessa conduta demoraria mais de uma década2. Poresse aspecto a intratabilidade é um conceito relativoque deve ser baseado na probabilidade de que ocontrole das crises não ocorrerá com outras drogas,uma vez que não se obteve controle satisfatório comalgumas das DAE previamente usadas. Nenhumgrupo de pacientes pode ser considerado 100%intratável.

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Estudos em adultos e crianças sugerem que aprobabilidade de remissão completa de crises nãoadequadamente controladas, após o uso de duas outrês DAE consideradas potencialmente eficazes, é de5% a 10%3.

O conceito de intratabilidade pode ser influenciadopelas chances de indicação de cirurgia. Assim, umpaciente pode se beneficiar mais do que outro com acirurgia dependendo do tipo de crise, se focal ougeneralizada, da localização da zona epileptogênica,da presença ou ausência de lesão estrutural. Naquelespacientes em que a cirurgia poderá oferecer grandebenefício com baixo risco, a comprovação daintratabilidade pode não ser tão rigorosa quanto emum paciente em que o tratamento cirúrgico é o últimorecurso.

Deve-se ainda considerar que a cirurgia é umaalternativa de tratamento irreversível e, portanto,deve-se julgar se para um determinado paciente émelhor indicar a abordagem cirúrgica ou se poderiaainda haver perspectivas com novas tentativasmedicamentosas.

Diante das considerações acima, quando proporcirurgia de epilepsia considerando a definição deintratabilidade medicamentosa? Em termos gerais, todavez que um paciente não puder alcançar controleaceitável de crises a despeito do uso de DAEpotencialmente eficaz, que tenha sido usada até níveisou doses máximas sem ocorrência de efeitoscolaterais ou, na presença destes, quando foremconsiderados mínimos e aceitáveis2.

Esta definição exige a conceitualização dos termos:controle aceitável, efeitos colaterais aceitáveis equantas tentativas com drogas isoladas e combinaçõesdevem ser feitas.

Quando a cirurgia de epilepsia é a única opção detratamento, o controle aceitável de crises nãonecessariamente é igual a controle completo. O limitedo aceitável pode variar de um caso para outro.Alguns pacientes, por exemplo, vão escolher a opçãotratamento cirúrgico, quando tiverem uma ou duascrises por ano, enquanto outros chegarão à conclusãode que sua qualidade de vida não apresentarámudanças significativas na ocorrência de uma crisepor mês. O tipo de crise e o horário da ocorrênciadesta também podem ser fatores importantes paradefinir o termo controle aceitável. Finalmente, aantecipação exata da probabilidade de sucesso com acirurgia é um fator importante para se decidir a melhoropção terapêutica.

Da mesma forma, a aceitação dos efeitos co-laterais das DAE pode variar em cada caso. O impac-

to da sedação, das alterações cognitivas, incoor-denação motora ou tremor nas mãos na qualidadede vida de um paciente, varia muito de acordo como nível basal de funcionamento, a atividade social eprofissional.

A utilização das DAE nos limites terapêuticosconstitui um critério cada vez menos aceito. Atendência atual é considerar uma droga não foieficiente quando as crises persistem a despeito douso de dose máxima tolerada (ou subtóxica). Esseconceito tem sido incorporado às definições maisrecentes de epilepsia intratável4.

Quanto ao tempo de tratamento, a duração dautilização de cada DAE em dose máxima toleradatambém será variável em função da freqüência dascrises antes da utilização da droga em questão. Seum paciente tem uma crise por mês ou a intervalosum pouco maiores, a DAE deverá ser utilizada porvários meses até se tornar evidente que sua respostanão foi satisfatória. No entanto, um ou dois mesessão suficientes para aqueles que apresentarem umaou mais crises por semana, sem nenhuma mudançana freqüência delas, apesar da utilização da DAE emdose máxima tolerada. Ao contrário, se houver umadiminuição da freqüência das crises, um período maiorde observação poderá ser necessário.

Como regra geral, o período de utilização de cadaDAE, em dose máxima tolerada, deveria ser cinco adez vezes o intervalo médio entre a ocorrência dascrises antes do início desta2.

Uma outra questão seria se as drogas deveriamser tentadas somente em monoterapia ou se algumascombinações também seriam necessárias para sedemonstrar a intratabilidade.

De um modo geral, após uma monoterapia não terocasionado controle ideal das crises, a chance de eficáciade uma segunda DAE em monoterapia é somente de10%3. Não há nenhum estudo que demonstre que umnúmero considerável de pacientes obteve respostasatisfatória com combinação de drogas, após algumasjá terem sido usadas em monoterapia sem controlesatisfatório de crises. Em um estudo que envolveupacientes nos quais a monoterapia já havia sido ineficaz,foi verificado que apenas 11% dos mesmos ficaramlivres de crises com combinações variadas decarbamazepina, fenitoína, fenobarbital e primidona5.

Em decorrência de riscos cirúrgicos, o controlecompleto das crises com DAE na ausência de efeitoscolaterais, ainda é a primeira opção para o tratamentodas epilepsias.

O sucesso do tratamento cirúrgico em muitospacientes é dependente da precocidade de indicação

Epilepsia Refratária: Conceito e Contribuição das Novas Drogas Antiepilépticas e de outras Modalidades Terapêuticas

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desta modalidade terapêutica e ainda, embora não hajanenhuma conclusão definitiva, é possível que oresultado cirúrgico seja melhor nos casos em que acirurgia é precocemente realizada2. Sugere-se tambémque a melhora cognitiva será maior quando o tempoentre a cirurgia e o início da doença for menor6.

A avaliação da intratabilidade medicamentosa deveser cuidadosa, porém rápida. Não há nenhum intervalode tempo proposto, mas um período de dois anos entreo início do tratamento e a cirurgia parece uma metarazoável. Entretanto, intervalo mais curto é consi-derado em certos pacientes em vista da probabilidadeelevada de cura com o procedimento cirúrgico, empacientes com freqüência inaceitável de crises e emcrianças com epilepsia catastrófica7. Ao contrário,pacientes com freqüência baixa de crises e períodosprolongados de remissão, não poderão ter aintratabilidade comprovada durante um período muitocurto. A experiência, entretanto, tem mostrado que aprobabilidade de controle de crises será pequena seum paciente ainda estiver com crises dois anos após oinício de tratamento adequado com DAE8.

Contribuição das novas drogas antiepilépticas

Nos últimos 10 anos houve avanços significativosno tratamento farmacológico das epilepsias, muitosdos quais vieram em função de um melhor conhe-cimento e compreensão dos mecanismos básicos dasepilepsias.

No entanto, o impacto das novas DAE comooxcarbazepina, lamotrigina, topiramato, vigabatrinae gabapentina no contexto da intratabilidade ainda nãofoi definido. Experiências sugerem que apenas poucospacientes cujas crises não são controladas com asDAE convencionais terão um controle satisfatóriocom o uso das novas DAE.

Oxcarbazepina

A oxcarbazepina (OXC) difere da carbamazepinapor apresentar um grupo cetônico na posição 10-11da molécula. É rapidamente absorvida após aadministração oral.

A primeira etapa no seu metabolismo é a redução,que é rápida e completa, originando o derivado 10monoidróxido (MHD 10-monoidróxido-derivado) queé o composto farmacologicamente ativo. Ao contrário,a carbamazepina sofre oxidação com a formação doderivado 10-11 epóxido. A ausência do metabólito 10-11 epóxido, proporciona menor incidência de efeitoscolaterais e de reações alérgicas. Em termos deeficácia, a OXC é semelhante a carbamazepina.

Os estudos in vitro mostraram que a OXC podemodular diferentes canais iônicos9 como os de sódio,potássio e cálcio voltagem-dependentes. Embora essemecanismo de ação seja similar ao da carbamazepina,existem relatos de pacientes resistentes a carbama-zepina que responderam satisfatoriamente aotratamento com OXC, fato que sugere que a últimatenha efeitos adicionais não ainda perfeitamenteestabelecidos. A meia-vida é de 8 a 10 horas.

Tanto a OXC quanto o seu metabólito ativo, MHD,possuem pouca capacidade de atuar nas enzimas docitrocromo P450, com exceção da isoenzimaCYP2C19, na qual OXC e MHD, in vitro, atuamcomo inibidores competitivos.

Há interação medicamentosa quando doses eleva-das de OXC são ministradas em conjunto com asDAE metabolizadas na mesma isoenzima, comofenitoína e fenobarbital10. A associação entre OXC efenitoína aumenta a concentração sérica da fenitoínaem 0% a 40% e a associação OXC e fenobarbitalprovoca aumento da concentração de fenobarbital em14% a 15%. Quando drogas indutoras enzimáticascomo carbamazepina, fenobarbital e fenitoína sãoadicionadas a OXC a concentração plasmática daúltima diminui em 29% a 40% e pode ser necessárioo aumento das dosagens da OXC para manter osníveis constantes de MHD. A OXC não tem interaçãosignificativa clinicamente com valproato de sódio.

Em relação à interação com outras classes dedrogas, a OXC diminui a eficácia dos contraceptivosorais em 32% a 48%11.

A OXC é eficaz no controle de crises parciais emmonoterapia ou como droga de adição. Doses de1.200 mg até 3.000 mg parecem ser bem toleradas.Em crianças a dose média é de 40 mg/kg/dia. Paraminimizar os efeitos colaterais, recomenda-se que seinicie com 150 mg no primeiro dia e em seguida 300mg por dia, fazendo-se incrementos de 300 mg porsemana. Este esquema é proposto para a utilizaçãoda OXC em monoterapia ou como droga de adição.

A OXC é indicada principalmente para pacientesque apresentaram efeitos colaterais, mas obtiveramum controle satisfatório das crises com a utilizaçãoda carbamazepina. Desta forma, sugere-se que asubstituição da carbamazepina pela OXC seja feitana proporção de 1:1,5. Se a dose de carbamazepinautilizada for até 800 mg por dia, a substituição poderáser abrupta. Com doses maiores sugere-se que asubstituição seja gradual, no decorrer de duas ou trêssemanas, iniciando com 150 mg de OXC e realizandoaumentos também de 150 mg a cada dois ou trêsdias. A dose de carbamazepina deve ser reduzida em



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25% ao início da troca seguida pela redução progres-siva à medida que os incrementos de OXC sãofeitos12.

Os efeitos colaterais da OXC são similares aos dacarbamazepina, mas menos freqüentes e incluemsonolência, fadiga, cefaléia, tontura, ataxia, náusea evômito, reações alérgicas e hiponatremia, a qual, emgeral, é assintomática. Hiponatremia com níveis desódio abaixo de 125 mEq/L ocorre em 3% dospacientes, particularmente em idosos.

Lamotrigina

Muitas DAE convencionais são antagonistas dofolato. A lamotrigina (LTG) tem uma discreta açãoantifolato e isso parece inibir a liberação deaminoácidos excitatórios, como o glutamato e emmenor grau o aspartato.

Atua também no canal de sódio voltagem-dependente, bloqueando o influxo de íons sódio eestabilizando a membrana neuronal.

A metabolização da LTG se faz através daconjugação com ácido glucurônico. A LTG não alteraa concentração plasmática das outras DAE, não éuma droga indutora enzimática, mas em adição como ácido valpróico a sua meia-vida aumenta de 24 para59,6 horas13.

A LTG é eficaz contra crises focais em adultos,mas estudos duplo-cegos demonstraram que a LTGpode também atuar em epilepsias generalizadasprimárias, particularmente na epilepsia mioclônicajuvenil, em epilepsias generalizadas secundárias, comona síndrome de Lennox-Gastaut, atuando nas crisesde ausência e nas crises atônicas14.

A despeito da eficácia da LTG nas epilepsiasgeneralizadas, alguns pacientes apresentaram aumentona freqüência de crises mioclônicas com o uso deLTG15. Há também relatos de que pacientes entraramem estado de mal mioclônico após iniciarem aterapêutica com LTG16.

O nível de atenção e a capacidade para se manteralerta podem melhorar com a utilização da LTG,naqueles pacientes que já tinham comprometimentode atenção e do desenvolvimento. Um pequeno estudoem síndrome de Rett mostrou melhora do comporta-mento em 5 de 12 crianças após a introdução de LTG17.

Os efeitos adversos são: sonolência, diplopia,cefaléia, astenia, insônia, ataxia, tontura, náusea,vômito e faringite.

Dentre os efeitos colaterais o mais importante é orash cutâneo. Em diferentes séries, aproximadamente10% a 12% dos pacientes em uso de LTG desenvolvem

algum grau de rash cutâneo durante as primeiras 8 a12 semanas de tratamento. Essa reação é idiossin-crásica, é mais comum em crianças abaixo de 5 anose pode progredir para síndrome de Stevens-Johnson,necrólise epidérmica tóxica ou eritema multiforme.

Em termos de eficácia, um efeito sinérgico éobservado quando a LTG e ácido valpróico sãoassociados, porém essa associação tem maiorincidência de rash cutâneo18.

Outro fator que pode aumentar a incidência derash cutâneo é a velocidade de incrementos da dose,assim, é prudente iniciar LTG em pequenas doses epromover pequenos aumentos a intervalos mínimosde duas semanas.

Há descrições ainda de aparecimento de tique ecorea com a associação de LTG e fenitoína.

A dose utilizada em adultos é de 300 mg a 400 mgao dia podendo chegar até 700 mg por dia. Emcrianças a dose recomendada é de 5 a 15 mg/kg/dia,iniciando com 2 mg/kg/dia em duas tomadas.

Se LTG for associada ao ácido valpróico, a doseinicial da LTG, nos adultos, deverá ser 25 mg por diacom aumentos progressivos de 25 mg a cada duassemanas e, em crianças, 0,2 mg/kg/dia podendoatingir doses em torno de 1 a 5 mg/kg/dia.

Vigabatrina

A vigabatrina (VGB) tem uma molécula estruturalanáloga ao ácido gama-aminobutírico (GABA), oprincipal neurotransmissor inibitório do sistemanervoso central (SNC). A VGB inibe de formairreversível a enzima GABA-transaminase (GABA-T),enzima que degrada o GABA, assim, a VGB provocaaumento dos níveis de GABA no SNC. É rapidamenteabsorvida após uma ministração por via oral e muitosolúvel em água.

A VGB é excretada na urina, 80%, sem metabo-lização e tem meia-vida de 7 horas. Como a ligação daVGB com a enzima GABA-T é irreversível, sua meia-vida não é importante para a eficácia, já que a reciclagemde GABA é muito mais lenta, em torno de 3 dias.

Em nível experimental, em animais roedores, foidemonstrado que a VGB causa edema intramielínicoe nos seres humanos, mais recentemente, verificou-se que causa constrição do campo visual em 29% a50% dos pacientes19,20. A perda da função visual éassintomática e irreversível ou incompletamentereversível. O acometimento do campo visual éperiférico e o campo nasal é o mais acometido. Alémda redução do campo visual, a VGB pode aindacomprometer a acuidade visual, a visão colorida, e a



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amplitude dos potenciais obtidos no eletrorretino-grama e oculograma.

Os estudos mostram que a interrupção da VGBnão modifica o comprometimento do campo visual,mas, a acuidade visual, a visão colorida e a amplitudedos potenciais obtidos no eletrorretinograma podemser reversíveis naqueles pacientes que apresentavamum mínimo comprometimento de campo visual21.

Todos os pacientes em uso de VGB devem fazerseguimento oftalmológico a cada 6 meses, incluindoa realização de campimetria visual. Há trabalhos emandamento tentando avaliar se a realização de potencialevocado visual, em crianças que não colaboram paraa realização do campo visual, pode substituir acampimetria e demonstrar o acometimento em suasfases iniciais.

Sendo esse efeito colateral grave e irreversível, aVGB deve a ter uma indicação restrita a casos emque ela é comprovadamente uma droga eficaz. Suaprincipal indicação é para espasmos infantis nasíndrome de West. Pode ainda ser usada em epilepsiasgeneralizadas incluindo a síndrome de Lennox-Gastaut.

Nos espasmos infantis, a VGB parece ter uma boaeficácia. Os estudos em crianças com espasmosinfantis sem resposta a corticosteróide ou outras DAEmostraram que 43% delas tiveram completo controledas crises com VGB22. A eficácia parece ser aindamelhor em crianças com espasmos infantis secun-dários à esclerose tuberosa. Doze dentre 14 criançascom espasmos infantis e esclerose tuberosa, queutilizaram VGB, tiveram controle completo dosespasmos22.

Doses de até 6.000 g ao dia são bem toleradas emadultos, e em crianças a dose varia de 40 mg/kg/dia a200 mg/kg/dia.

Outros efeitos colaterais são irritabilidade,agressividade, distúrbios de memória e aumento depeso. Psicose foi encontrada em 4% a 5% dospacientes e em geral, ocorreu logo no início dotratamento.

Topiramato

A estrutura da molécula do topiramato (TPM) ésimilar à da acetazolamida, droga inibidora da enzimaanidrase carbônica. Para o TPM, esta propriedadenão parece contribuir para a sua ação antiepiléptica.Os mecanismos de ação do TPM incluem o bloqueiode canais de sódio voltagem-dependente e potenciali-zação dos efeitos mediados pelo GABA. O TPM éainda um antagonista do receptor de glutamato, dosubtipo kainato.

O TPM é rapidamente absorvido e interage poucocom as outras DAE. A eliminação é renal.

É um potente composto indicado para o trata-mento de crises parciais em adultos e crianças. Alémde atuar em crises parciais, o TPM parece ser eficientena síndrome de Lennox-Gastaut e na síndrome deWest23. Em um estudo duplo-cego, o TPM mostrouser também eficiente em epilepsia mioclônica juvenil24.

TPM pode ser utilizado até a dose de 1.600 mgpor dia, mas muitas pessoas apresentam efeitoscolaterais, na esfera cognitiva, com doses acima de600 mg por dia.

Em adultos, a mínima dose eficaz parece estar entre200 mg e 400 mg por dia. Em crianças pode-se iniciarcom doses de 0,5 a 1 mg/kg/dia, aumentando emníveis de 0,5 a 1 mg/kg/dia a cada duas semanas atéa dose de manutenção, entre 3 a 6 mg/kg/dia.

Na presença de efeitos colaterais, a redução dadose ou incrementos de forma mais lenta e gradualpode possibilitar a manutenção do TPM.

Os principais efeitos colaterais são a sedação,sonolência, anorexia, perda de peso, tontura, ataxia,diplopia, parestesias e efeitos cognitivos como:raciocínio lento, dificuldades para evocação depalavras, dificuldades de memória e de concentração.Os efeitos adversos menos freqüentes são: alteraçõescomportamentais, trombose venosa, cálculos renaise acidose metabólica, este último provocado pelo efeitoinibidor da anidrase carbônica que o TPM apresenta.

Tem sido ainda relatada a ocorrência de miopiaaguda transitória, o mecanismo de ação parece seralteração do cristalino, em conseqüência mudançasno estado osmótico desta lente levando a distúrbioagudo de refração e completamente reversível apósa interrupção do TPM25. Glaucoma de ângulo agudosecundário a edema do corpo ciliar, reaçãoidiossincrásica rara, também foi encontrado empacientes em uso de TPM. Os sintomas sãoborramento visual, dor ocular e cefaléia de inícioabrupto26.

Gabapentina

A gabapentina (GBP) é um aminoácido criado apartir da adição de um radical cicloexano à estruturaquímica do GABA. O mecanismo de ação ainda nãofoi completamente elucidado.

Provavelmente, a gabapentina atua em um ou maisdos seguintes mecanismos: competição com ami-noácidos endógenos, como leucina, isoleucina, valinae fenilalanina no transporte de moléculas, indução dasíntese de GABA, modulação dos canais de sódio e



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potássio, inibição da liberação de neurotransmissorese indução de produção de serotonina. Ainda nadeterminação do mecanismo de ação sabe-se que aGBP não age como agonista ou antagonista do GABA,não se liga a receptores do tipo GABA-A ou GABA-Be não atua em mecanismos de transporte de GABA.

A ação antiepiléptica da GBP pode estar relacionadaa alterações na concentração de aminoácidos no SNC.

A GBP é eliminada pelos rins, 80%, sem modi-ficação da molécula e 20% nas fezes. A ligação comproteínas plasmáticas é mínima.

Está indicada no tratamento de crises parciais.Doses entre 3.600 mg a 4.800 mg são bem toleradas.Pode-se iniciar com 300 mg ou 400 mg por dia e osaumentos podem ser feitos em poucos dias, pois aGBP é bem tolerada e não interage com as outrasmedicações. Em crianças a dose varia entre 30 a 90mg/kg/dia.

Deve-se usar doses menores em pacientes cominsuficiência renal.

Devido ao perfil farmacológico a GBP é espe-cialmente indicada para pacientes idosos, pacientes commúltiplos problemas clínicos e crianças.

Há estudos que demonstram a eficácia de GBPem epilepsia benigna da infância, forma rolândica27.

Os efeitos colaterais mais freqüentemente rela-tados são sonolência, tontura, ataxia e nistagmo,ocorrendo em 10% a 20% dos casos. Ganho de pesofoi muito raramente observado.

Em crianças pode-se encontrar também comoefeito colateral, hiperatividade. Os pacientes maissusceptíveis a apresentar hiperatividade foramcrianças com alterações de comportamento ou retardomental. A incidência de hiperatividade é de aproxi-madamente 10%.

Todos os efeitos colaterais são reversíveis com ainterrupção da GBP e a incidência dos efeitoscolaterais, nos estudos, pareceu ser maior em dosesmais baixas.

Dieta cetogênica

Do contingente de pessoas com epilepsia conside-rada intratável, com as DAE, 60% aproximadamentetem epilepsia focal. Apenas parte desses pacientespoderá ter a opção de tratamento cirúrgico e, em umaparcela significativa constituída principalmente porcrianças, poderá ser considerada apenas a opção deprocedimentos cirúrgicos paliativos. Nessa populaçãode pacientes o uso de tratamentos alternativos, alémobviamente da manutenção das DAE, poderá ser

proposta, como a dieta cetogênica com o objetivo demelhorar o controle de crises epilépticas, assim comoa qualidade de vida do paciente e de toda a sua família.

A dieta cetogênica foi introduzida como tratamentopara epilepsia em 1921 por Wilder28 após a obser-vação de que o jejum mostrava benéfico para ocontrole de crises em pacientes com epilepsia28.

A dieta cetogênica caiu em desuso a partir de 1940durante aproximadamente 10 anos devido aoaparecimento, naquela década, de novas DAE. A partirda década de 70, a dieta cetogênica ressurgiu comomais uma opção terapêutica nos casos sem pers-pectivas cirúrgicas e que não obtiveram eficáciadesejável com o uso das DAE.

O exato mecanismo de ação não é conhecido. Ainfusão de vários ácidos orgânicos em coelhosdemonstra que o ácido acetoacético e seu sal sódicoprotegem o animal contra crises induzidas experi-mentalmente29. Gamble et al.30 atribuíram os efeitosanticonvulsivantes do jejum a um balanço negativode água e sódio. McQuarrie31 também considerou osefeitos de um balanço negativo de água e sódio masfocalizou os efeitos anestésicos da acetona e daacidose metabólica compensada como o potencialmecanismo de ação.

Lennox32 chamou a atenção para a acidosemetabólica induzida por dieta cetogênica e sugeriuque a administração de bicarbonato nas crianças emdieta cetogênica poderia aumentar a freqüência decrises. Esta observação não foi observada por outrosautores33.

Millichap et al.34 enfatizaram que a redução daconcentração de sódio e potássio nos tecidos seria oprincipal fator para o controle de crises em uma dietarica em gorduras. Eles compararam a ação da dietacom a acetazolamida. Entretanto, a dieta cetogênicamuitas vezes controla crises em pacientes nos quaisa acetazolamida não produziu efeito satisfatório.

Dekaban35 estudou a concentração dos lipídeosséricos após uma criança ter iniciado a dietacetogênica e correlacionou estes dados com onúmero de crises. Clinicamente reconhece-se que énecessária uma latência de 10 a 21 dias após o inícioda dieta para se obter o controle de crises. Dekaban35

inferiu que essa latência seria necessária para asmodificações de lipídeos séricos e estas asresponsáveis pelo efeito da dieta.

A importância da cetose em influenciar ometabolismo do SNC ganhou largo reconhecimentoquando, em 1967, Owen et al.36 documentaram aextração de energia cerebral a partir de β- hidro-xibutirato e acetoacetato em três pacientes adultos



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cronicamente em jejum. Aproximadamente, 60% doconsumo de energia pode ser extraído a partir daoxidação destes dois corpos cetônicos. Estesestudos demonstraram que os corpos cetônicospodem substituir a glicose como fonte de energiano SNC durante o jejum crônico. Subseqüen-temente a observação de que fetos e recém-nascidos utilizam corpos cetônicos como fonte deenergia corroborou esses achados.

O SNC tem maior capacidade para extrair eoxidar os corpos cetônicos em crianças37. Essaobservação explica porque a dieta cetogênica é umtratamento com melhores resultados para crisesepilépticas em crianças.

A latência para o efeito da dieta também temsido notada em modelos animais. Appleton eDeVivo38 observaram em ratos adultos em dietacom 80% de gorduras latência de 8 a 10 dias antesdo desenvolvimento da res is tência à cr i sesinduzidas por eletrochoque. A resistência aoeletrochoque foi abolida em 24 a 48 horas após tersido trocada a formulação da dieta, passando a serrica em carboidratos.

O conteúdo de água e as concentrações de potás-sio, cálcio, fósforo, ácido glutâmico, glutamina,ácido aspártico, alanina e GABA no cérebro dessesanimais foram iguais aos dos animais controles.

A concentração de sódio mostrou-se levementeaumentada no cérebro dos ratos alimentados com adieta rica em gorduras. Essas observações vão contraas teorias referentes às reduções nas concentraçõesde água, sódio ou potássio como fatores importantesno mecanismo de ação da dieta cetogênica.

Al-Mudallal et al.39 analisaram o pH do córtexcerebral e níveis glicose, lactato, ATP, fosfocreatina(PCr) e GABA em três grupos de animais: 1)alimentados com dieta cetogênica; 2) alimentadoscom dieta rica em carboidratos e com as mesmastaxas de proteínas usadas no grupo 1 e 3) animaisalimentados com a ração normal de laboratório.Como esperado, os ratos recebendo dieta cetogê-nica tinham níveis séricos elevados de (β-hidroxi-butirato e acetoacetato e a cetose tornou-se evidenteuma semana após o início da dieta estabilizando-seem duas semanas. No córtex cerebral, as medidasforam realizadas cinco a seis semanas após o inícioda dieta. Não houve diferença significativa entreos três grupos no que se refere a pH, glicose,lactato, ATP, PCr ou GABA. Esses resultadossugerem que o efeito antiepiléptico da dietacetogênica não é mediado por acidose ou poraumento nas concentrações cerebrais de GABA.

Os líquidos são tradicionalmente limitadosdurante a dieta, mas o papel da desidratação éincerto37. É conhecido que a administração del íquidos em excesso pode provocar cr ises ,provavelmente devido à diluição aguda do nível desódio. Entretanto, isso não indica que a desidrataçãopoderia prevenir crises por aumento do nível desódio e ainda rins normais exercem um excelentepapel para manter o equilíbrio hidroeletrolítico.

Outro conceito errado sobre a ingestão defluidos é o de que eles diluem as cetonas. Oaumento da ingestão de água certamente resultaem uma urina mais diluída, mas não significa que,necessariamente, a concentração de cetonas naurina reflete as concentrações de cetona no cérebroe no sangue.

Nenhum dos mecanismos expostos acima(corpos cetônicos, acidose, alterações nas concen-trações de sódio e potássio) são responsáveis pelaresposta da dieta, uma vez que todos são compen-sados muito rapidamente. A real eficácia pode estarem outros mecanismos ainda não elucidados.Enquanto o cérebro de crianças e adultos utilizaquase que exclusivamente a glicose como fonte deenergia, o feto e os recém-nascidos são capazesde utilizar gorduras. A dieta cetogênica é capaz dereverter o cérebro a formas mais primitivas demetabol ismo? É por essa razão que a d ie tacetogênica é mais eficaz em crianças do que emadultos?

Há algumas sugestões de que uma dieta rica emcertas gorduras possa al terar a química dasmembranas celulares e, portanto, a sensibilidade decertos s í t ios neurotransmissores. Pesquisasadicionais precisam ser feitas para a elucidação decomo a dieta cetogênica atinge seus resultados37.

A dieta cetogênica é indicada para crianças comgrande número de crises e de difícil controle. Até omomento há pouca experiência do uso em adolescen-tes e adultos.

Quanto aos tipos de crises, ela parece ser maiseficiente nas crises atônicas, mas também podeatuar em crises tônico-clônicas generalizadas,crises parciais complexas, crises de ausência e emcasos com mais de um tipo de crises como nasíndrome de Lennox-Gastaut ou em epilepsiasmultifocais.

Naquelas crianças em que os pais observam acoincidência de que o número de crises é reduzidoquando há doença sistêmica e inapetência é o grupoque tem maior probabilidade de obter sucesso com adieta.



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A dieta cetogênica é mais freqüentemente prescritaem crianças acima de um ano de idade. Criançasabaixo de um ano poderão ter excesso de cetose esão propensas a apresentar hipoglicemia.

Recomenda-se a dieta preferencialmente para asfamílias que estiverem altamente motivadas.

O nível intelectual da criança não é um critério deseleção para o uso da dieta. Há relatos com sucessotanto em crianças com profundo retardo mentalquanto em crianças com inteligência normal.

Pode se iniciar a dieta com uma internaçãohospitalar ou de uma forma mais lenta, simplesmentesubstituindo a dieta normal pela cetogênica.

A internação permite uma maior observação dopaciente durante os primeiros dias e permite que amãe solucione todas as questões e dúvidas. Osfamiliares deverão ser instruídos a fazer o teste decetonúria. A concentração de corpos cetônicos naurina deve permanecer dentro de uma faixaconsiderada moderada a alta.

Formulação

A dieta cetogênica desenvolvida na Mayo Clinic ébaseada no conceito de que alguns alimentos são maisefetivos em aumentar a produção de corpos cetônicos(cetogênicos) do que outros (anticetogênicos).28

Uma pequena porção da ingestão de gorduras(1 parte de 10), uma significativa parte dasproteínas (mais da metade) e todos os carboidratossão transformados em glicose e são chamadosanticetogênicos. Isso pode ser expresso por umafórmula28:

Cetogênico C 0,9 gordura + 0,46 proteínaAnticetogênico AC 1,0 carboidrato + 0,1 gordura + 0,58 proteína

A taxa de alimentos cetogênicos/anticetogênicosna dieta deve ser de no mínimo 1,5:1 para produzirelevação dos níveis de corpos cetônicos no sanguee na urina. O controle de crises pode ser melhorquando esta proporção for de no mínimo 3:1. Ascalorias diárias devem ser limitadas para manter acetose.

Para cada criança que se propõe a dieta cetogênicaum planejamento específico para as refeições deveser calculado após configurar as preferências e oshábitos alimentares do paciente.

Os alimentos são selecionados a partir de quatrogrupos básicos:1. Carne, peixe, ave, ovo, queijo (proteínas).2. Frutas ou vegetais (carboidratos).

3. Manteiga, óleo, margarina ou maoinese (gorduras).4. Creme de leite (proteína/carboidrato/gordura).

Todas as gorduras devem ser de preferência nãosaturadas.

A dieta é formulada utilizando-se 75% das caloriasdiárias e necessárias, a partir do peso ideal e da altura.Poderá ser modificada dependendo do grau deatividade da criança, taxa de metabolismo natural e oclima de sua cidade. É necessário que se avalie quatroitens:1. Peso ideal;2. Calorias por quilograma;3. Proporção cetogênica (gorduras/proteínas/

carboidratos);4. Ingestão de líquidos.

1. O peso ideal será calculado com base no pesoatual e altura da criança e comparando estes dadoscom as tabelas convencionais de peso e altura.

2. O cálculo de calorias por peso é baseado naidade da criança. A ingestão de calorias deve ser deaproximadamente 75% do nível de calorias recomen-dadas para a idade e peso ideal do paciente. Essenível pode ser maior para uma criança muito ativa.Em geral utilizam-se os seguintes valores:

Abaixo de 1 ano 75 a 80 kcal/kg1 a 3 anos 70 a 75 kcal/kg4 a 6 anos 65 a 68 kcal/kg7 a 10 anos 55 a 60 kcal/kgacima de 11 anos 30 a 40 kcal/kg ou menosO número total de calorias é então determinado

multiplicando-se o peso ideal da criança pelo númerode calorias necessárias por kg.

3. A proporção cetogênica mais comumente usadaé 4:137. Se a criança for muito pequena (abaixo de 15meses) ou obesa a melhor proporção é de 3:1 ou 3,5:1.Ambas irão permitir crescimento e desenvolvimentonormais37.

Se a criança tiver um peso muito abaixo do pesoideal, este deverá ser corrigido antes do início da dieta.

Adolescentes também podem começar com umataxa de 3:1 para proporcionar maior variedade equantidade de alimentos. Se a cetose não foralcançada, a proporção pode ser trocada para 3,5:1ou 4:1.

A dieta deve incluir no mínimo uma 1 g deproteína/kg/dia para as necessidades protéicas diárias(mecanismos de defesa, reparação dos tecidos ecrescimento). Maiores taxas de proteínas estão nasdietas 3:1 e 2:1.

= =



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4. Embora a restrição líquida e sua importânciana dieta não tenham sido bem estudadas, acredita-se que a ingestão de fluidos pode afetar o controlede crises. O volume líquido permitido varia entre60 ml a 70 ml, em média, 65 ml por quilo de pesocorpóreo, não devendo exceder 2 litros por dia. Umpouco mais de líquidos pode ser oferecido paracrianças mais ativas ou para crianças que vivam emclimas quentes.

Complexos de polivitaminas e cálcio devem seradicionados diariamente em formulações livres deaçúcar para que a dieta cetogênica seja nutricional-mente completa.

Exemplo prático

Vamos calcular a dieta de um paciente G.X.O., de4 anos e 15 kg de peso. Seu peso é considerado ideal

Proporção Gorduras Calorias Proteínas + Calorias Calorias porcarboidratos unidade calórica

2:1 2 g x 9 kcal/g 18 1 g x 4 kcal/g 4 18 + 4 = 223:1 3 g x 9 kcal/g 27 1 g x 4 kcal/g 4 27 + 4 = 314:1 4 g x 9 kcal/g 36 1 g x 4 kcal/g 4 36 + 4 = 405:1 5 g x 9 kcal/g 45 1 g x 4 kcal/g 4 45 + 4 = 49

para a sua idade e altura. Esta criança receberá a dietacetogênica na proporção de 4:1.

Cálculo das calorias: de acordo com a idade,G.X.O, deve receber 68 kcal/kg. Encontra-se o totalde calorias multiplicando 68 pelo peso: 68 x 18 = 1.224calorias por dia.

Composição das unidades calóricas: as unidadescalóricas são como blocos que irão compor a dietacetogênica.

Unidade calórica para uma dieta de proporção 4:1significa que utilizaremos 4 gramas de gordura paracada grama da soma de proteínas e carboidratos. Asgorduras fornecem 4 calorias por grama (9 x 4 = 36)e as proteínas e carboidratos cada um 4 calorias porgrama (4 x 1 = 4). A unidade calórica de uma dieta 4:1tem 36 + 4 = 40 calorias.

A quantidade de calorias de cada unidade calóricavaria de acordo com a proporção da dieta, veja tabelaabaixo:

Quantidades de unidades calóricas: paradeterminar o número de unidades calóricas permitidasdiariamente, divide-se o número total de calorias pelaunidade calórica encontrada previamente. Para opaciente G.X.O., temos: 1.224/40 = 30,6.

Cálculo da quantidade de gorduras: multipli-cando-se o número de unidades calóricas pelaproporção das gorduras da dieta cetogênica, vamosencontrar o valor em gramas da quantidade degorduras, que deverá ser consumida diariamente. Noexemplo dado, dieta, 4:1, temos: 30,6 x 4 = 122,4gramas de gordura por dia.

Cálculo da quantidade de proteínas e carboidratos:multiplicando o número de unidades calóricas pelonúmero de unidades da soma de proteínas ecarboidratos conforme a proporção da dieta acha-seeste valor. No exemplo dado temos: 30,6 x 1 = 30,6gramas de proteínas e carboidratos por dia.

Cálculo da quantidade de proteínas: a quan-tidade de proteínas necessárias diariamente é de

1 grama/kg. Nesse exemplo, G.X.O de 18 kg deveingerir diariamente 18 gramas de proteínas.

Cálculo da quantidade de carboidratos: do totalcalculado para a soma de proteínas e carboidratos,subtraímos a quantidade de proteínas necessárias eencontramos a quantidade de carboidratos: 30,6 - 18= 12,6 gramas de carboidratos por dia.

Refeição: a dieta cetogênica deve ser dividida emtrês refeições iguais:

Quantidades diárias Quantidade por refeiçãoProteína 18,0 g 6,0 gGorduras 122,4 g 40,8 gCarboidratos 12,6 g 4,2 gCalorias 1.224 408

Com a tabela dos alimentos, transformamos essecálculo em refeição propriamente dita (Figura 1).



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Líquidos: a quantidade de líquidos deve ser de60 ml/kg para crianças inativas e 70 ml/kg paracrianças mais ativas ou residentes em climas maisquentes. Pode ser também igual ao número de caloriasda dieta. Para o exemplo dado, entre 1.080 mg e 1.224ml poderão ser ingeridos por dia. É melhor dividir aquantidade total de líquidos calculada em pequenasporções de não mais de 120 ml dados a intervalos de1 ou 2 horas.

Suplemento vitamínico e cálcio: deverão serprescritos para ingestão diária em formulações livresde açúcar.

Quando a dieta é iniciada em hospital faz-se amudança abruptamente e, em geral, 24 a 48 horas dejejum são necessárias para se atingir profunda cetosee iniciar a primeira refeição cetogênica.

Nessa condição, os médicos devem supervisionaro jejum, assim como sintomas de hipoglicemia. Devemainda ajustar a medicação de acordo com asnecessidades da criança reduzindo os níveis se houversinais de intoxicação para que não haja toxicidademaior induzida pela acidose e cetose.

Durante a hospitalização a nutricionista deverátrabalhar intensivamente com os pais para treiná-losno preparo da dieta e em geral um período de 5 diasé suficiente.

Antes do início da dieta os familiares deverão estarprovidos de uma balança para o peso dos alimentos edo material necessário para o teste de cetonúria.

Os pais deverão estar aptos a usar a balançacorretamente e ter segurança no peso dos alimentose no preparo das refeições, assim como fazer e lercorretamente o teste para pesquisa de corposcetônicos na urina.

Medicações antiepilépticas: as DAE usadaspreviamente serão mantidas até que se possa reduzir

ou retirá-las. Se a quantidade de açúcar contida nasformulações dessas drogas for elevada, esta deveráentrar no cálculo da dieta.

Outras medicações: caso haja necessidade douso de outras medicações, como por exemploantibióticos, antitérmicos ou medicações de qualqueroutra natureza, as formulações escolhidas devem serlivres de açúcar. Deve-se ter cuidado com asformulações dietéticas para o uso em diabéticosporque freqüentemente contêm substitutos do açúcarcomo sorbitol e manitol e para a dieta cetogênica, osvalores desses componentes deverão entrar nocálculo da dieta. A pasta de dente utilizada deverá sertrocada para as de fórmulas sem açúcar.

Resultados

Dodson et al.33 encontraram considerável sucessoda dieta cetogênica para epilepsia intratável.Aproximadamente metade de seus 50 pacientes referiuestar livres de crises e, outros 20% tiveram umaconsiderável melhora.

De 17 pacientes estudados por Trauner40 comepilepsia refratária e crises do tipo mioclônica,atônica, focal, ausência atípica, generalizada tônicae tônico-clônica, 29% obtiveram o controle total dascrises e outros 29% apresentaram acentuada melhora.

Kinsman et al.41, mostraram que entre 58 pacientesem dieta cetogênica, 38% tiveram uma diminuição nafreqüência de crises de pelo menos 50%, e 29%obtiveram controle total das crises. Os limites das faixasetárias foram 1 e 20 anos, mas predominou, nesseestudo, pacientes entre 2 e 4 anos de idade.

Freeman et al.37 encontraram 33% de controletotal das crises com a dieta cetogênica. Em metadedos que não obtiveram controle total das crises, a

Figura 1 Refeição cetogênica, proporção 4:1.



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dieta ou reduziu acentuadamente a freqüência dascrises, ou permitiu a redução das doses das DAEutilizadas.

A resposta freqüentemente começa dentro dealguns dias após o início da dieta (Figura 2), quandoesta é introduzida após o jejum, durante a internaçãohospitalar.

Complicações

Hipoglicemia: se a dieta for iniciada de formamais abrupta em nível hospitalar, a equipe deverá estaratenta para a ocorrência de hipoglicemia. A glicemiadeverá ser checada a cada 4 ou 6 horas.

Freqüentemente, o nível de glicose sangüínea caiaté 40 mg%, mas se a criança não mostrar nenhumsinal clínico de hipoglicemia, nenhuma conduta precisaser tomada, além de manter o monitoramento dos níveisde glicose, que deverão ser avaliados após 2 horas37.

Se os níveis de glicose caírem para abaixo de 25 mg%a criança deverá ser cuidadosamente observada. Seocorrerem os sintomas de hipoglicemia (náusea,palidez, sudorese profusa, tonturas, muita sonolência)suco de laranja deverá ser dado num volume de 15 mla 30 ml. Se a criança for muito pequena e estivercom a glicemia abaixo de 25 mg%, dar 30 ml desuco de laranja mesmo na ausência de sintomas dehipoglicemia. Os níveis deverão ser novamentechecados em 1 hora e outros 30 ml poderão sernovamente administrados se necessário.

Se a criança tiver crises ou alteração de consciênciae glicemia abaixo de 25 mg%, solução de dextrose a5% deverá ser infundida rapidamente por viaendovenosa.

A possibilidade de hipoglicemia cetótica em umacriança pequena com crises intratáveis deve serconsiderada em todos os pacientes abaixo de 6 anos.O termo hipoglicemia cetótica foi introduzido porColle e Ulstrom42 referindo-se a condição que erapeculiar em crianças pequenas entre 1 e 6 anos deidade e que gradualmente desaparece até a idade de10 anos. Caracteristicamente a criança vomita e torna-se progressivamente comatosa podendo ter crisesgeneralizadas após várias horas de jejum. Essesepisódios são mais freqüentes pela manhã. Estudoslaboratoriais mostram que essas crianças são

Figura 2 Evolução da freqüência de crises.

A nossa experiência é semelhante a da literatura,de 6 crianças com idades entre 4 e 12 anos (Figura 3),3 tiveram resposta satisfatória com a dieta cetogênica,duas destas ficaram totalmente livres de crises.

Figura 3 Tipos de crises e resposta com dieta cetogênica em 6 pacientes.

Figura 4 Evolução do peso e altura.

A figura 4 ilustra a evolução do peso e da alturadurante o tratamento com a dieta cetogênica em umdos pacientes.

Se a dieta for eficiente para o controle das crisesela poderá ser interrompida progressivamente. Ascrianças permanecem tradicionalmente nesta dieta naproporção de 4:1 durante dois anos aproximadamente,ou até estarem livres de crises e sem medicação duranteum ano. A partir disso a proporção poderá passar para3:1 durante seis meses. Se ainda permanecerem livresde crises poderá haver outra modificação, 2:1 por seismeses e, então, são retiradas da dieta.



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hipoglicêmicas e cetonúricas e rapidamente recupe-ram-se após a administração de glicose.

Na hipoglicemia cetótica a administração deglucagon não provoca aumento da glicemia. DeVivoet al.43 demonstraram que há uma baixa concentraçãode alanina no plasma dessas crianças no estado pós-absorção e que administração de alanina provoca umrápido aumento na glicose sangüínea no período emque estão hipoglicêmicas e refratárias ao glucagon.Essas crianças podem ser colocadas em regime dedieta cetogênica desde que cuidadosamente ajustadaàs suas necessidades calóricas.

Excesso de cetose: outro potencial problema quepoderá vir a ocorrer durante a fase de jejum é oexcesso de cetose que provocará náusea, vômitos,sonolência excessiva e respiração de Kussmaul. Se acriança estiver nauseada durante o jejum ou se recusara se alimentar provavelmente será devido a umexcesso de cetose e 30 ml a 60 ml de suco de laranjadeverá ser dado algumas vezes. Isso poderá quebrara cetose e ajudar a criança a estar pronta a começaro início das refeições cetogênicas.

Ingestão de líquidos: ingestão de líquidosinadequada também pode levar a sedação e vômitos.Se a criança estiver ingerindo pequena quantidade delíquidos, fluidos por via endovenosa sem glicosepoderá ser necessário.

Refeição cetogênica: uma das regras básicas dadieta cetogênica é que toda a quantidade de comidadeverá ser comida em todas as refeições. Algumasvezes as crianças recusam a comer toda a comida naprimeira refeição. A criança deverá ser encorajada omáximo possível a aceitar toda a quantidade.

Diarréia: embora alguns autores relatem que ouso de dieta com triglicérides de cadeia média (MTC)seja de paladar mais agradável40,44, essa dietafreqüentemente provoca diarréia.

Fome: a dieta cetogênica será inicialmentecalculada para prover 75% das calorias normalmenterecomendadas para a idade e peso ideal da criança.Isso é suficiente para manter muitas crianças semperda de peso. Elas manterão o peso ideal para idadee altura, mas não irão ganhar praticamente nenhumpeso durante o primeiro ano da dieta. Como aquantidade de alimento é menor, pois as gordurassão mais calóricas, as crianças poderão queixar-sede fome durante uma ou duas semanas a partir doinício da dieta, mas a cetose causará diminuição doapetite. Se a criança estiver perdendo muito peso ouse tornando não cooperativa devido a fome, os níveisde calorias poderão ser aumentados em incrementosde 100 a 150 calorias por dia.

Sede: como a quantidade de líquidos também érestrita, algumas crianças na dieta cetogênica podemapresentar sede. Se a criança receber uma quantidadede líquidos extra, poderá ter seu controle de crisescomprometido, mas algumas vezes é possível beberuma quantidade maior de líquidos sem que ocorranenhuma alteração em relação ao controle de crises.

Sonolência: a causa mais comum de sonolênciadurante a dieta cetogênica é o aumento sérico dos níveisde medicação. Os níveis de DAE freqüentementeaumentam mesmo sem haver qualquer modificaçãonas dosagens. Com exceção dos primeiros dias, a dietapor si só não deve causar sonolência.

Constipação intestinal: pelo pequeno volume dealimentos e alta concentração de gorduras, a consti-pação intestinal pode se tornar um problema e causardor e desconforto na região abdominal. Felizmenteisso também não é um obstáculo para continuar adieta. Pelo menos duas folhas de alface por dia sãopermitidas fora do cálculo da dieta e isto podeaumentar a quantidade de fibras. A quantidadeadequada de líquidos também pode melhorar aconstipação intestinal. Se for necessário pode-se fazeraumento da quantidade de líquidos em 100 ml a 150ml. Se a constipação intestinal persistir, laxativos ouenemas poderão ser usados e, como as outrasmedicações, deverão ser prescritos em composiçõeslivres de açúcar.

Distúrbios transitórios gastrointestinais, tais comonáusea e vômito, podem ocorrer e podem estarassociados com excessiva cetonemia. Uma pequenaquantidade de suco de laranja pode melhorar essessintomas, presumivelmente por diminuir o grau dacetose.

Recidiva das crises: se após uma fase inicial deboa eficácia da dieta houver recidiva das crisesdeverão ser avaliados os seguintes passos: A criançaestá recebendo alimentos fora da dieta? Está comexcesso de peso e recebendo calorias em excesso?Líquidos estão sendo ingeridos a intervalos corretos?As refeições estão sendo preparadas corretamente?As informações dos fabricantes dos ingredientes dosalimentos estão incorretas? A dieta está calculadacorretamente? A criança está doente? A criança saiuda cetose por alguma outra razão?

O nível de corpos cetônicos pode variar de acordocom o tempo ou hora do dia. É usualmente baixopela manhã e mais alto à tarde. Isso pode ser emfunção da quantidade e concentração de urina. Essavariação natural no nível de cetonas medidas na urinanão necessariamente indica um problema se não foracompanhada por crises.



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Desidratação e acidose metabólica: algumascrianças com retardo mental acentuado e tratadascom a dieta cetogênica podem desenvolver desidrata-ção e acidose metabólica durante episódios febris erequerem hospitalização e tratamento com fluidos porvia endovenosa. Hidratação endovenosa dessespacientes deve ser acompanhada com cautela e utilizarsoluções contendo eletrólitos, sem glicose ou lactato.A acidose metabólica pode também ocorrer emcrianças pequenas que continuaram com o uso deacetazolamida quando a dieta cetogênica foi iniciada.Níveis de pH arterial tão baixos quanto 7,1 já foramobservados37. Por essa razão, acetazolamida deve serdescontinuada antes de se instituir a dieta cetogênicae pode ser reinstituída mais tarde após a adaptaçãometabólica ter ocorrido, e o equilíbrio ácido–básicodeve ser revisto periodicamente.

Administração de carboidratos: inadvertidaadministração oral de carboidratos pode ocorrerquando há uma outra doença como intercorrência. Éimportante lembrar que os antibióticos, descongestio-nantes e expectorantes são preparados em soluçõescom veículo contendo carboidratos. Em geral hárecidiva de crises em pacientes nessas circunstânciase os pais relatam o desaparecimento dos corposcetônicos na urina.

Hiperuricemia: pode ocorrer hiperuricemia empacientes com dieta cetogênica e propiciar a formaçãode cálculo renal45. A presença de altos níveis decetonas na urina, baixo pH urinário e os efeitos deprolongada restrição de fluídos podem contribuir paraa formação de cálculos de ácido úrico. Adicional-mente, transitória hipercalciúria pode também ocorrerpromovendo a formação de cálculos de cálcio46.

Hiperlipidemia: significativa elevação docolesterol sérico, triglicérides ou ácidos graxos decadeia longa também pode ser encontrada47. Antesdo início da dieta é necessário obter-se umlipidograma controle. Os valores de pré-tratamentopodem despertar para uma predisposição genética àhiperlipidemia. Acentuadas elevações no colesterolsérico e ou concentrações de triglicérides poderá sercontra-indicação da continuação da dieta, embora nãohaja nenhuma evidência até o momento de quecrianças em dieta cetogênica tenham maior prevalênciade aterosclerose quando adultos37.

Estimulação do nervo vago (ENV)

Nos últimos 25 anos, a tentativa de controlarcrises epilépticas com a estimulação elétrica de váriaspartes SNC tem sido utilizada em vários graus de

entusiasmo e sucesso. Bioestimulação do cerebelo,tálamo e mais recentemente do nervo vago sãoprocedimentos que foram explorados como potencialtratamento alternativo para epilepsia intratável.

Em 1997 foi aprovado pelo FDA o uso do ENVcomo tratamento coadjuvante para crises parciais emadultos e adolescentes acima de 12 anos.

A função primária do nervo vago é parassimpáticae é responsável pela regulação da atividade autonômicavisceral do coração, artéria aorta, pulmões e sistemagastrintestinal. Mais de 80% das fibras do nervo vagosão aferentes que veiculam informações sensoriaisdos receptores ao SNC. Os corpos celulares dessesaxônios aferentes estão localizados no gânglio nodosoe projeções ascendentes entram na medula e chegamao trato solitário terminando no núcleo do tratosolitário.

O núcleo do trato solitário projeta fibras aferentespara o cerebelo, hipotálamo, tálamo, amígdala, hipo-campo, formação reticular medial, rafe dorsal, núcleoparabraquial, córtex insular, e região frontal basal(Figura 5).

Os outros 20% das fibras do nervo vago consistemem eferentes viscerais e inervam a laringe, via nervolaríngeo recorrente, a faringe, o esôfago, coração eas estruturas gastrointestinais.

Figura 5 Conexões do núcleo do trato solitário.

Bailey e Bremer48 demonstraram em 1938 que aestimulação do nervo vago no pescoço de gatosmodificava o eletrencefalograma. Sincronização49 edessincronização50 dos ritmos cerebrais também eramobtidas a partir da estimulação do nervo vago emanimais e eram dependentes da intensidade doestímulo.

Sendo as crises epilépticas consideradas umestado geral de aumento da sincronização, foi



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sugerido que a ENV poderia ter algum impacto naatividade ictal e interictal. Em gatos, a ENV diminui afreqüência das descargas interictais produzidas porestricnina tópica49. Verificou-se também que a ENVinterrompe crises induzidas por estricnina e porpetilenotetrazol em cachorros51 e ainda a estimulaçãocrônica pode produzir um efeito antiepilépticomantido, reduzindo a freqüência de crises recorrentese espontâneas no modelo de crises induzidas por gelde alumina em macacos52.

O mecanismo pelo qual a ENV produz efeitoantiepiléptico não é conhecido. Uma possibilidade é aativação de projeções específicas do núcleo do tratosolitário ao córtex límbico.

Imagens obtidas através de tomografia poremissão de pósitron revelaram aumento de fluxosangüíneo na região do tálamo, córtex temporalposterior, putámen e cerebelo53. É possível que oaumento do fluxo sangüíneo no tálamo durante a ENVtenha correlação com a redução da freqüência decrises54.

Outro possível mecanismo de ação seria atravésda atuação de vias noradrenérgicas, devido a ativaçãodo lócus ceruleos55. Há também evidências de que aENV module outras vias neuroquímicas, por exemplo,os sistemas dopaminérgico e o serotoninérgico56.Finalmente, alterações inespecíficas no sistemareticular ativador ascendente do tronco cerebralpoderiam atenuar as crises ao provocar o despertar57.

Em 1988, foi pela primeira vez usado em humanosum mecanismo para a ENV, neuro cyberneticprosthesis (NCP). O NCP é um gerador de pulsos decorrente, com peso de 65 g (Figura 6), medindo 5,5

x 1,3 cm, que é implantado no espaço subcutâneo, naparede anterior do tórax, abaixo da clavícula, na mes-ma posição de um marca-passo cardíaco (Figura 7).É suprido por uma bateria de cloreto thionyl lithiumque precisa ser trocada a cada 1,5 a 5 anos depen-dendo dos parâmetros da estimulação.

Os eletrodos têm forma de hélice aberta, o quepermite a sua adaptação ao nervo vago sem traumamecânico. A abordagem cirúrgica é a mesma para aendarterectomia (Figura 7) e tem duração de 2 horas.Em geral é feita sob anestesia geral, mas tambémpode ser realizada com anestesia local.

É segura a obtenção de imagens por meio deressonância magnética usando bobina de crânio apóso implante, mas a utilização de bobina de tórax podeaquecer o gerador implantado na parede torácica58.

O gerador é programado externamente usando umprograma de computador. Pode-se iniciar a estimu-lação imediatamente após a cirurgia, mas muitoscentros preferem iniciar após uma semana doimplante. Os parâmetros ideais de estimulação aindaestão sendo estudados.

Figura 7 Esquema da incisão cirúrgica.

Nervo vago

Eletrodo

Cabo do estimulador

Gerador de pulsos



Figura 6 A) Estimulador do nervo vago, B) Magneto externo usadopara disparar o gerador e abortar crises.

B

A

80

reduzido de 5 minutos para 1,1 minuto, a média deredução de crises foi de 21% e 39% após 3 e 12 meses,respectivamente. Neste último grupo foi significativoo aumento de pacientes que tiveram redução nafreqüência de crises maior do que 50% após 3 e 12meses de ENV. Após 3 meses, 19% dos pacientestiveram esta redução e após 12 meses, 35% tiveramredução na freqüência de crises maior do que 50%61.

Há poucos estudos em crianças com ENV, masalguns mostram eficácia ligeiramente superior. Trêscrianças de um grupo de 12, após 14 meses tiveramredução na freqüência de crises de 90%62. Outroestudo com 19 crianças mostrou 50% de redução decrises em 53% dos pacientes após 30 meses. Parasíndrome de Lennox-Gastaut, 5 dentre 6 criançastiveram 90% de redução na freqüência das crises63.Além de a eficácia parecer superior em crianças, aENV pode atuar em crises generalizadas.

Efeitos colaterais podem ocorrer durante aimplantação e durante o tratamento. No ato daimplantação deve-se evitar a manipulação direta donervo vago.

Uma das complicações mais freqüentes é arouquidão resultante da paralisia da corda vocalesquerda e em geral desaparece após alguns meses.Tosse e parestesia na faringe ocorrem na fase inicialdo tratamento e nas fases em que se aumenta aintensidade da corrente de estímulo.

Os efeitos colaterais podem ser minimizadosiniciando a estimulação uma semana após o implante.Os efeitos colaterais, tosse (53%), dispnéia (27%),dispepsia (21%), vômitos (18%) e insônia (5%),foram classificados como leves ou moderados em99% dos casos. Em média, 2% dos pacientes adultosinterrompem esta modalidade terapêutica ainda dentrodo primeiro ano de implante.

Não se encontrou nenhum efeito na freqüênciacardíaca ou na função respiratória64 nos pacientesimplantados. Infecção foi relatada em 1% dos casose bloqueio do estímulo por secção do cabo do geradorde pulos em 5%.

Embora nenhum paciente tenha ficado livre decrises com essa terapêutica, observou-se melhora naqualidade de vida e os pacientes relataram estar maisalertas, com melhor humor e capacidade deconcentração.

SUMMARY

Refractory epilepsy: concept and contributionof new antiepileptic drugs and other modalities

Pharmacological treatment of epileptic seizuresleads to complete seizure control only in a part of the

Os parâmetros iniciais são correntes de 0,25 a1,0 mA, duração do pulso de 0,50 milissegundos,freqüência de 30 Hz, duração do estímulo de 30 segun-dos a cada 5 minutos. Dependendo da eficácia, a inten-sidade da corrente pode ser aumentada até 3,5 mA.Pode-se também modificar os intervalos usando es-tímulos durante 5 a 7 segundos a intervalos de 14 a30 segundos.

O gerador de pulsos pode também ser disparadomanualmente pelo paciente usando um magnetoexterno para abortar as crises quando ele perceber oinício de uma aura está iniciando (Figura 6B).

Alguns pacientes começarão a ter redução dafreqüência de crises com correntes de 0,5 mA, mascorrentes maiores são em geral associadas com maiorgrau de redução de crises.

Os candidatos ao implante do ENV são aquelesrefratários as DAE em monoterapia e em combinações,bem como aqueles que não podem realizar a cirurgiade epilepsia.

Tem-se verificado que ENV pode atuar em crisesfocais e crises generalizadas. A melhor eficácia pareceser em crises atônicas e em ausência complexa.Crianças com síndrome de Lennox-Gastaut parecemse beneficiar dessa terapêutica.

Os estudos iniciais mostraram que 36% dospacientes tinham redução de 50% no número de crises59.

Estudos multicêntricos envolvendo númerosmaiores de pacientes avaliaram a eficácia da ENV eos parâmetros de estimulação. Os pacientes foramdivididos em dois grupos distintos: os que receberamalta intensidade de corrente e os que receberamintensidades menores. Após 3 meses de tratamentocom estimulação, 28% dos que receberam intensi-dades maiores de correntes tiveram até 50% naredução da freqüência de crises, enquanto 15% dosque receberam estimulação com intensidades maisbaixas tiveram redução na freqüência de crises.Redução na freqüência de crises, maior do que 75%,ocorreu em apenas 11% dos pacientes e todos eramdo grupo que recebeu estimulação com corrente emintensidade mais elevada60.

Estudos avaliando a eficácia após 12 meses emuso de ENV mostraram que 35% de 195 pacientestiveram redução na freqüência de crises maior doque 50%, e redução na freqüência de crises maior do75% apenas 20% dos pacientes atingiram61.

Um outro estudo em 154 pacientes para a análiseda eficácia e dos parâmetros de estimulação mostrouem média 41% e 48% de redução na freqüência decrises após 3 e 12 meses, respectivamente de ENV.Para os pacientes que tiveram o intervalo de estímulomodificado, ou seja, o intervalo sem estímulo foi



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patients. Depending on the etiology and the type ofepileptic syndromes, 35-75% of the patients willcontinue presenting epileptic seizures despite regularuse of antiepileptic drugs. In this paper we discussthe criteria for the diagnosis of medical intractabilityas well as other options of clinical treatmentemphasizing the main indications and side effects ofthe new antiepileptic drugs and of the alternativeforms of treatment, ketogenic diet and vagal nervestimulation.

Keywords

Refractory epilepsy, new antiepileptic drugs,ketogenic diet, vagal nerve stimulation.

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Endereço para correspondência:Escola Paulista de MedicinaDisciplina de NeurologiaRua Botucatu, 740-m – Vila ClementinoCEP 04023-900 – São Paulo, SPE-mail: [email protected]



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ARTIGO

Avaliação Neuropsicológica de Pessoas com Epilepsia.Visão Crítica dos Testes Empregados na População BrasileiraMaria Helena Silva Noffs*Maria Cristina Magila**Ana Regina dos Santos***Carolina M. Marques****

RESUMOEmbora a neuropsicologia esteja sendo utilizada há décadas na avaliação de pessoas com epilepsia em nosso país,apenas em 2001 foram publicadas as diretrizes preconizadas pela Liga Brasileira de Epilepsia. Este artigo tem comoobjetivo uma análise simples e didática da forma como deve-se processar a avaliação neuropsicológica em epilepsia efornecer um parecer crítico sobre a adaptação dos testes a serem utilizados na população brasileira.Unitermos: Avaliação neuropsicológica, epilepsia, adaptação cultural.


Introdução

A neuropsicologia é um campo da ciência queestuda as relações entre as funções psíquicas ecomportamentais e o encéfalo, visando estabelecercorrelações de base funcional e topográfica1,2. Osestudos de neuropsicologia são importantes noacompanhamento de pessoas com epilepsia, uma vezque permitem estudar as relações entre as descargasparoxísticas e/ou lesões cerebrais localizadas e asfunções cognitivas, complementando e dando suportepara a delimitação das disfunções cerebrais localizadasassociadas às epilepsias.

A interpretação dos achados neuropsicológicos éimportante na determinação da lateralidade da disfunçãocerebral e também fornece informações de naturezatopográfica, uma vez que algumas disfunções cognitivasestão intimamente relacionadas a redes neurais3.

As informações hoje disponíveis sugerem queaqueles pacientes que apresentam alterações estruturaiscomo esclerose mesial temporal e crises refratárias aotratamento tendem a apresentar mais complicações

cognitivas, psíquicas e sociais, ou seja, quanto maiora freqüência das crises, maior é a probabilidade decomprometimento do funcionamento intelectual4,5.

Uma área de atuação em que a avaliação neuro-psicológica se faz necessária é na investigação pré-cirúrgica dos pacientes candidatos à cirurgia para ocontrole das crises, podendo estabelecer os possíveisriscos e seqüelas, principalmente no que se refere àlinguagem e memória, bem como permitir umacomparação com base quantitativa e qualitativa entreos períodos pré e pós-operatório.

O objetivo essencial de uma bateria neuropsicológicabásica em pacientes com epilepsia é o de possibilitar aavaliação do desempenho cognitivo global, assim comoa determinação das disfunções específicas de atenção,memória, linguagem e funções executivas que sãoos processos básicos para a construção e desenvolvi-mento das habilidades intelectuais. De modo geral, ostestes para a avaliação de pacientes com epilepsia parcialdevem levar em consideração a especialização funcionalhemisférica. Embora os dois hemisférios cerebraisfuncionem de maneira conjunta e complementar, existem

* Psicóloga, Grupo de Psicologia da UNIPETE, UNIFESP – Escola Paulista de Medicina.** Mestre em Neurociências, Grupo de Psicologia da UNIPETE, UNIFESP – Escola Paulista de Medicina.*** Mestre em Neurociências, Grupo de Psicologia da UNIPETE, UNIFESP – Escola Paulista de Medicina.**** Pós-Graduanda em Neurologia da Escola Paulista de Medicina.

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diferenças marcantes no que se refere ao processamentodos vários tipos de estímulos sensoriais. Em pessoasdestras, o hemisfério direito é geralmente predominantepara o processamento de informações não-verbais,enquanto o esquerdo é geralmente dominante para oprocessamento de estímulos que tenham uma conotaçãolingüística, que envolvam um encadeamento seqüenciale analítico dos estímulos. Os testes neuropsicológicosdevem, portanto, avaliar as diferentes funções verbaise não-verbais e as diferenças no processamentohemisférico de tais estímulos6.

A atenção é a capacidade de selecionar e orientarpara o ambiente os estímulos que parecem impor-tantes e que correspondem aos nossos interesses,intenções ou tarefas imediatas, com inibiçãoconcomitante dos estímulos irrelevantes, sem a quala quantidade de informações não selecionadas seriatão grande e desorganizada que nenhuma atividadese tornaria possível7,8.

As funções executivas abrangem vários aspectosdo raciocínio, envolvendo capacidade de planeja-mento, solução de problemas, iniciativa e inibição deatitudes, flexibilidade mental. Estas funções estãorelacionadas com os lobos frontais, que são as-sociados com a consciência, pensamento abstrato,comportamento e modulação do humor9.

Das várias funções relacionadas aos lobos temporais,a linguagem e a memória merecem atenção especial.Na avaliação da linguagem o aspecto mais importantea ser considerado é a preferência hemisférica para oprocessamento dos estímulos verbais. Sabemos que95% dos indivíduos destros e 70% dos canhotos têm ohemisfério esquerdo dominante para linguagem. Noentanto, em pacientes com lesão e/ou área epileptogênicano hemisfério esquerdo observamos um aumentosignificativo da participação do hemisfério direito noque se refere ao processamento da linguagem. Nospacientes candidatos a lobectomia temporal, a avaliaçãoneuropsicológica investiga o risco de disfunções delinguagem (disfasias), que podem ocorrer dependendoda extensão da cirurgia para tratamento da epilepsia.

A avaliação de memória é importante empacientes com epilepsia parcial, particularmentenaqueles com atividade paroxíst ica em lobotemporal, uma vez que este assume papel essencialna consolidação, retenção temporária e evocação daslembranças. É importante ressaltar que as estruturaslímbicas como a amígdala e o hipocampo, além deporções mais anteriores do lobo frontal, podem serenvolvidas primária ou secundariamente pelasdescargas epilépticas localizadas, repercutindo emdisfunções mnêmicas transitórias ou recorrentes,

mesmo em casos nos quais a área epileptogênicaestá fora do lobo temporal.

Assim, os testes neuropsicológicos utilizados paraa avaliação de memória em pacientes com epilepsiafocal devem ser sensíveis às várias disfunçõestemporais, do hipocampo, da amígdala e dasestruturas límbicas, que estão também intimamenteenvolvidas no processo de retenção das informações.

A avaliação deve possibilitar melhor delimitaçãoda reserva de memória de cada um dos hemisférioscerebrais, isto é, da capacidade do hemisfério cerebralcontralateral à lesão e/ou disfunção em suprir asfunções do outro hemisfério, para garantir-se, noscasos de lobectomia temporal ou hipocampectomiaunilateral, a manutenção das atividades cotidianas.

A avaliação neuropsicológica tem como objetivos:• Conhecer a base do funcionamento cognitivo.• Definir o nível intelectual (QI).• Avaliar linguagem, atenção, memória, percepção

e funções executivas.O protocolo de avaliação neuropsicológica utilizado

pelos diversos centros de cirurgia de epilepsia é variável,devido ao grande número de testes existentes queinvestigam a mesma função. No entanto, existe umaestrutura básica, que tem como objetivo abarcar asprincipais funções cognitivas. Dentre os vários testesque encontrados na literatura foram selecionados aquelesque são tradicionalmente utilizados pelos centros decirurgia de epilepsia e que se mostram mais adequadosà nossa população, embora a maioria destes testes nãotenha sido normatizada para a população brasileira10.

A avaliação neuropsicológica deve ser compostade duas etapas. A primeira delas é a da entrevista, naqual são colhidos dados da história médica, familiar,psicossocial, educacional e profissional do paciente.Esses dados são de extrema importância para oestabelecimento do desempenho basal que será levadoem conta na ocasião da interpretação dos resultadosobtidos na avaliação. A segunda etapa é a da aplicaçãopropriamente dita. O tempo da mesma nunca é inferiora 4 horas e pode durar até 8 horas, dependendo dostestes selecionados e do ritmo de cada paciente11.

O exame neuropsicológico de pessoas com epilepsia

As epilepsias têm diversas manifestações clínicas,subclínicas e comportamentais, de natureza primáriae/ou secundária. A avaliação neuropsicológica, dentrode um procedimento clínico de diagnóstico, prog-nóstico e conduta, contribui para a compreensão mul-tidisciplinar do caso em estudo.

Avaliação Neuropsicológica de Pessoas com Epilepsia. Visão Crítica dos Testes Empregados na População Brasileira

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Com o protocolo neuropsicológico investiga-se asfunções atencionais, motoras, perceptivas, práxicas, delinguagem, mnêmicas, de aprendizagem, executivas e denível intelectual. Este protocolo deve manter os preceitosbásicos estabelecidos na literatura mundial especializada1e os critérios mínimos estipulados pela Comissão deNeuropsicologia da Liga Brasileira de Epilepsia12. Desteprotocolo básico foram selecionados os testes específicospara cada tipo de epilepsia de acordo com o diagnósticomédico. A manutenção sistemática de um protocolo básicofavorece, entre outras coisas, procedimentos de pesquisa,e o acréscimo de testes adicionais flexibiliza o estudo docaso em particular.

A seguir são descritos os testes selecionados paraa avaliação neuropsicológica de pacientes candidatosa lobectomia temporal na Unidade de Pesquisa eTratamento das Epilepsias (UNIPETE) da EscolaPaulista de Medicina. Estes mesmos instrumentos sãoutilizados na reavaliação após a cirurgia. Por fim,sugere-se o protocolo específico para pacientes comepilepsia frontal.

Orientações para aplicação do exameneuropsicológico

No momento do agendamento do exame o pacienterecebe as seguintes orientações:a) Vir acompanhado de uma pessoa que tenha

presenciado os episódios de crise e que saibainformar a história clínica e do desenvolvimentoneuropsicomotor;

b) Se estudante, trazer o material escolar para aavaliação;

c) Portar lentes corretivas ou aparelho auditivo nodia da avaliação, caso necessite deles;

d) Dormir pelo menos oito horas e vir bem alimentado;e) Se costuma ser mais sonolento pela manhã, deve

indicar preferência para realizar o exame noperíodo da tarde;

f) Estar ciente de que o exame dura, no mínimo,quatro horas em único dia ou pode se alongar pormais tempo em um dia adicional.A aplicação dos testes deve ser realizada no

período intercrítico, preferencialmente sem quetenham ocorrido crises em um intervalo de 24 horas.

Do exame neuropsicológico: funções a serem avaliadas eos testes

Lateralidade

Verifica a dominância manual.Teste: questionário de lateralidade (Figura 1).Pede-se ao sujeito para definir qual mão utiliza para

realizar 12 atividades, indicando uma entre três respostas:sem preferência, usualmente e sempre. O mesmo testepode também ser realizado sob imitação ou com objetos,quando o sujeito apresentar dúvida na resposta.

Tempo de aplicação: de 5 a 10 minutos.

Indicar a mão de Sempre Usualmente Sem Sempre Usualmentepreferência para: esquerda esquerda preferência direita direita1. escrever uma carta legível2. jogar bola em um cesto3. segurar raquete em jogo4. segurar em cima no cabo da vassoura5. segurar a ponta superior da pá de lixo6. riscar o fósforo7. segurar a tesoura ao cortar8. enfiar linha na agulha9. distribuir cartas de baralho10. martelar prego11. escovar os dentes12. desatarrachar uma tampa

Algum de seus pais é canhoto? Se sim, qual? .................................................................Quantos irmãos de cada sexo você tem? Homens ......................... Mulheres ................Quantos de cada sexo são canhotos? Homens ............................... Mulheres ................Que olho você usa para olhar buraco de fechadura? .......................................................Você já sofreu algum traumatismo craniano? ..................................................................

Figura 1 Questionário de lateralidade.



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Nível intelectual

Estima-se a inteligência geral através do desem-penho em dois subtestes da escala Wechsler (formaabreviada13) que investigam funções verbais e não-verbais complexas.

Testes: vocabulário (WAIS-R) (Figura 2)14.Objetiva verificar o estoque semântico do sujeito

e habilidades mentais gerais. Pede-se que forneçadefinições para uma lista de 35 palavras que lhe sãolidas uma a uma.


Teste: cubos (Wechsler adult intelligence scale-revised – WAIS-R)15.

Visa averiguar a capacidade de análise, síntese eplanejamento de coordenadas visuoespaciais e apraxia construtiva. Pede-se ao sujeito que reproduzacom cubos de faces coloridas, desenhos com grausde complexidade crescente que lhe são mostrados(Figura 3). Para cada modelo é estipulado um prazolimite para a execução.

Tempo de aplicação: aproximadamente 15 minutos.

1 - CAMA2 - REUNIR3 - TERMINAR4 - NAVIO5 - TRANQÜILO6 - CONSERTAR7 - INVERNO8 - DOMÉSTICO9 - CRUZEIRO10 - MERENDA11 - ENORME12 - COMPAIXÃO13 - REMORSO14 - TECIDO15 - REGULARIZAR16 - INCOMPARÁVEL17 - OBSTRUIR18 - GERAR19 - ESCONDER20 - CONSUMIR21 - CORAGEM22 - SANTUÁRIO23 - SENTENÇA24 - DESIGNAR25 - PONDERAR26 - AUDACIOSO27 - PLAGIAR28 - PRESSÁGIO29 - TANGÍVEL30 - PERÍMETRO31 - RELUTANTE32 - NEFASTO33 - TENACIDADE34 - EVASIVO35 - EMBARGAR

Figura 2 Teste de vocabulário.

Figura 3 Teste de cubos, exemplo de modelo.

Atenção e funções executivas

São avaliadas diversas modalidades da atenção,da amplitude à seletividade, bem como planejamentoe flexibilidade mental.

Teste: dígitos (Wechsler memory scale-revised –WMS-R)16 (Figura 4).

Este teste tem por objetivo avaliar a amplitudede memória verbal imediata e controle mental. Éum subteste dividido em duas etapas. Na primeira(ordem direta), pede-se ao sujeito que repita sériescrescentes de números na mesma ordem que lhesão fornecidas; na segunda (ordem inversa), pede-se que o sujeito repita as séries na ordem inversa daque são apresentadas.




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Teste: tapping (WMS-R).Tem por objetivo avaliar a amplitude de memória

não-verbal imediata e controle mental. É um subtestedividido em duas etapas. Na primeira (ordem direta),o examinador toca em seqüências crescentes dequadrados impressos em uma folha e pede-se aosujeito que repita os toques na mesma ordem que lhesão fornecidas; na segunda (ordem inversa), pede-se que o sujeito repita os toques na ordem inversa daque são apresentados.


Teste: trilhas A e B (trail making test – TMT)13.Avalia a capacidade de engajamento e flexibilidade

mental, o rastreamento visual, a destreza motora ea memória operacional. Na parte A (Figura 5A), atarefa do sujeito é ligar com o lápis círculosconsecutivamente numerados, distribuídos alea-toriamente em uma folha de papel; na parte B (Figura5B) existem, além dos números, também letrasimpressas na folha de resposta, e a seqüência a serligada deve intercalar as duas séries, números e letras(1-A-2-B-3-C, etc.). A tarefa deve ser realizada omais rapidamente possível e sem que o lápis sejaretirado do papel.


Teste: Stroop (Stroop Test)13.Avalia a seletividade atencional e flexibilidade

cognitiva que permitem que se inibam respostasimpulsivas ou firmemente estabelecidas em prol dainstrução oferecida. O sujeito deve dizer o maisrapidamente possível as cores de uma série deretângulos impressos em uma folha (cartão I) (Figura6A), depois deve dizer as cores em que palavrasneutras são impressas em uma segunda folha (cartãoII) (Figura 6B), e, finalmente, dizer as cores das tintasem que nomes conflitantes de cores são escritoscomo, por exemplo, a palavra “marrom” impressaem tinta verde (cartão III) (Figura 6C).


ORDEM SÉRIE I SÉRIE II ORDEM SÉRIE I SÉRIE IIDIRETA INVERSA1 6-2-9 3-7-5 1 5-1 3-82 5-4-1-7 8-3-9-6 2 4-9-3 5-2-63 3-6-9-2-5 6-9-4-7-1 3 3-8-1-4 1-7-9-54 9-1-8-4-2-7 6-3-5-4-8-2 4 6-2-9-7-2 4-8-5-2-75 1-2-8-5-3-4-6 2-8-1-4-9-7-5 5 7-1-5-2-8-6 8-3-1-9-6-46 3-8-2-9-5-1-7-4 5-9-1-8-2-6-4-7 6 4-7-3-9-1-2-8 8-1-2-9-3-6-5Figura 4 Teste de dígitos.

Figura 5A Teste de trilhas, parte A.

Figura 5B Teste de trilhas, parte B.

Figura 6A Teste de Stroop, cartão I.



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Praxia construtiva

Engloba a organização visuoespacial, a capacidadepráxica e visuomotora, o planejamento e asestratégias de resolução de problemas em atividadesde cópia de desenhos e construções com cubos.

Teste: figura complexa de Rey (Rey-Osterriethcomplex figure test – CFT) (Figura 7)13,17.

Avalia a praxia visuomotora, varredura visual,atividade motora fina, organização e planejamento.A testagem se compõe de três etapas: a primeira decópia, a segunda de memória imediata e a terceira dememória após 30 minutos; esses dois últimos escoressão utilizados na avaliação da memória.


Teste: desenho do relógio (drawings to command– clock)8.

Apura-se a capacidade de representação gráficada figura familiar de um relógio. Observa-se acapacidade de transposição visuomotora, negligênciavisual, habilidade construtiva e planejamento. Pede-se ao sujeito que desenhe o visor de um relógio comos números, e depois que sejam colocados osponteiros marcando vinte minutos para as três horas.

Tempo de aplicação: de 1 a 2 minutos.Teste: cubos (ver acima).

Linguagem

Implica na avaliação do discurso em sua fluência,riqueza de vocabulário e prosódia, bem como naanálise da compreensão verbal geral.

Teste: fluência verbal (FAS Test)13.Avalia a capacidade de evocar palavras (sob

condições delimitadas) e estratégias de resolução.Pede-se ao sujeito que fale o maior número possívelde palavras que iniciem com as letras F, A e S, duranteum minuto para cada letra, exceto nomes próprios,conjugação de verbos e palavras derivadas. A formainfantil, aplicada em adultos mais comprometidos e/ou pouco dotados intelectualmente, também foiincluída nesta bateria. Solicita-se que o sujeito diga omaior número possível de nomes de animais e decomidas durante um minuto.

Tempo de aplicação: pré-determinado peloinstrumento.

Teste: nomeação de Boston (Boston naming test– BNT)13,18.

Pretende apurar a habilidade de nomear figurasapresentadas uma a uma (Figura 8), espontaneamenteou com auxílio de pistas visuais e/ou fonêmicas.Registra-se a ocorrência de parafasias e paragnosiasvisuais entre outros tipos de erro.

Tempo de aplicação: de 10 a 20 minutos.Teste: leitura e escrita.Avalia-se a fluência e a compreensão na leitura de

texto literário, e a escrita sob cópia e sob ditado. Aavaliação é qualitativa tendo em vista o nível dedesempenho esperado para um sujeito alfabetizado.


Memória

Compreende o estudo da memória episódica de curtoe de longo prazo, tanto para material verbal (textos epalavras) como visual (figuras), discriminandodificuldades de aquisição, retenção e de evocação.

Figura 6B Teste de Stroop, cartão II.

Figura 6C Teste de Stroop, cartão III.

Figura 7 Figura complexa de Rey.



89

Teste: memória lógica I e II (WMS-R)16,19.Verifica-se a habilidade de reter o conteúdo de duas

histórias que são apresentadas oralmente (Figura 9).Cada história é lida separadamente, de forma pausada,seguida da evocação imediata (forma I – memória decurto prazo) pelo sujeito, que deve reproduzir o textoo mais fielmente possível. Solicita-se nova evocaçãodas mesmas histórias após 30 minutos (forma II –memória de longo prazo).


Teste: figura complexa de Rey (ver acima).

Aprendizagem

Verifica-se a capacidade de aprendizagem eretenção de uma série de palavras e de desenhos, aamplitude da memória, suscetibilidade a interferên-cias, estratégias de resolução de problemas e memóriade reconhecimento.

Testes: lista de palavras de Rey (Rey auditoryverbal learning test – RAVLT)13 (Figura 11).

Lê-se uma lista de 15 palavras (lista A), pausa-damente, por cinco vezes. O sujeito deve repetir aspalavras, na ordem em que quiser, após cadaapresentação. Em seguida, apresenta-se outra lista (listaB), que deve também ser repetida imediatamente pelosujeito, tendo como objetivo servir de interferência noprocesso de aprendizado da lista A. A lista A deve entãoser novamente evocada após esta interferência e após30 minutos. Não sendo evocadas espontaneamente as15 palavras neste último momento, usa-se oprocedimento de reconhecimento por múltipla escolha.


Figura 8 Teste de nomeação de Boston, exemplo de estímulo.

ANA / SOARES / DO SUL / DO PARANÁ/ EMPREGADA /COMO FAXINEIRA / NUM PRÉDIO / DE ESCRITÓRIOS /RELATOU / NA DELEGACIA / DE POLÍCIA / QUE TINHASIDO ASSALTADA / NA RUA DO ESTADO / NA NOITEANTERIOR / E ROUBADA / EM 150 REAIS. / ELA DISSEQUE TINHA QUATRO / FILHINHOS, / O ALUGUEL /NÃO TINHA SIDO PAGO / E ELES NÃO COMIAM / HÁDOIS DIAS. / OS POLICIAIS, / TOCADOS PELA HISTÓRIADA MULHER, / FIZERAM UMA COLETA / PARA ELA.

Figura 9 Memória lógica, primeira história.

Teste: reprodução visual I e II (WMS-R).Verifica-se a capacidade de retenção de material

visual sob a forma de quatro desenhos geométricosimpressos em cartões individuais (Figura 10).Apresenta-se um cartão de cada vez por 10 segundos,para que o sujeito o reproduza em seguida (forma I– memória de curto prazo) e depois de 30 minutos(forma II – memória de longo prazo).


Figura 10 Teste de reprodução visual, exemplo de estímulo.

LISTA A LISTA BTambor MesaCortina PolíciaSino PássaroCafé SapatoEscola FogãoPai MontanhaLua ÓculosJardim ToalhaChapéu NuvemFazendeiro BarcoNariz CarneiroPeru RevólverCor LápisCasa IgrejaRio Peixe

Figura 11 Listas de palavras de Rey.



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Teste: aprendizagem de figuras de Rey (Reyvisual design learning test – RVDLT)13.

Apresenta-se lentamente uma série de 15 cartõescontendo desenhos geométricos (Figura 12), cincovezes consecutivas. O sujeito deve reproduzir os dese-nhos, na ordem em que quiser, após cada apresen-tação. Faz-se a interferência com a aplicação de outraprova envolvendo estímulos visuais. Logo após ainterferência, os desenhos originais devem ser evoca-dos, e novamente após 30 minutos. Sendo necessário,usa-se o procedimento de reconhecimento das figuraspor múltipla escolha.


Protocolo para avaliação de pacientes comepilepsia frontal

• Lateralidade: questionário de lateralidade.• Nível intelectual: WAIS-R ou WAIS-III.• Atenção e funções executivas: tapping, trilhas A e

B, teste de Stroop, teste de cancelamento de letrasde Mesulan, Wisconsin card sorting test.

• Praxia construtiva: figura complexa de Rey,desenho do relógio, cubo de Necker.

• Função visual: teste perceptivo de Luria, teste deorganização visual de Hooper.

• Funções motoras: funções motoras de Luria eOzeretski, desenhos alternados.

• Linguagem: fluência verbal, teste de nomeação deBoston, leitura e escrita.

• Memória: memória lógica I e II, reprodução visualI e II, figura complexa de Rey.

• Aprendizagem: lista de palavras de Rey,aprendizagem de figuras de Rey.Todos os testes são corrigidos segundo as tabelas

originais, fornecidas nos manuais de aplicação. Visandopossibilitar a comparação direta entre os diversosresultados obtidos, todos os escores são convertidosem percentis13 e organizados em um quadro resumoda avaliação neuropsicológica (Figura 13).

Críticas

Estudos neuropsicológicos em nosso meio sãoprejudicados pela falta de informações normativasadequadas sobre o desempenho da nossa populaçãoem instrumentos utilizados na avaliação cognitiva. Demodo geral, observa-se escassez de testes psico-lógicos e neuropsicológicos adaptados ou validadospara o uso em sujeitos de língua portuguesa do Brasil.Entretanto, instrumentos específicos para as faixasetárias infantil20, 21 e geriátrica21-23 parecem estarsendo melhor estudados. O ensino das técnicas deexame psicológico em faculdades brasileiras tambémcarece de crítica e aprimoramento, conforme relatamAlves et al.11 e Andriola24. Como resultado das falhase limitações na formação do profissional da área, nãoraro observa-se o uso inadequado ou incorreto dosinstrumentos de avaliação.

Segundo Alves et al.11, 69% dos 152 testespsicológicos atualmente comercializados no Brasil nãopossuem fundamentação teórica publicada em artigocientífico e, dos 1.348 artigos brasileiros publicadosaté 2.000 sobre testes psicológicos, apenas, umaminoria se dedica a estudar suas características

Figura 12 Teste de figuras de Rey, exemplo de estímulo.

Sugestão de protocolos

Protocolo para avaliação de pacientes comepilepsia temporal

• Lateralidade: questionário de lateralidade.• Nível intelectual: vocabulário e cubos (WAIS-R

ou WAIS-III).• Atenção e funções executivas: dígitos, tapping,

trilhas A e B, teste de Stroop.• Praxia construtiva: figura complexa de Rey,

desenho do relógio, cubos.• Linguagem: fluência verbal, teste de nomeação de

Boston, leitura e escrita.• Memória: memória lógica I e II, reprodução visual

I e II, figura complexa de Rey.• Aprendizagem: lista de palavras de Rey, apren-

dizagem de figuras de Rey.



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Figura 13 Quadro-resumo dos resultados da avaliação neuropsicológica.



92

psicométricas, tais como padronização, precisão evalidade. De acordo com Kroef e Pasquali (citadospor Andriola, 199624), os instrumentos de pesquisautilizados pelos psicólogos brasileiros ressentem-se de:1. Revisões sistemáticas objetivando a atualização do

conteúdo, principalmente no caso de testesverbais.

2. Determinação dos parâmetros métricos relativosaos itens (dificuldade, discriminação, probabilidadede acerto ao acaso) e aos testes (validade deconstruto e precisão).

3. Elaboração de normas regionalizadas para aapuração dos resultados.A simples tradução de instrumentos estrangeiros, feita

sem a adequada padronização ou, no mínimo, aadaptação para a realidade nacional, resulta em distorçõesna capacidade de medida do instrumento. Cunha25

resume os problemas causados pelo emprego destestestes apenas traduzidos, questionando: teriam osestímulos a mesma significação em contextos diversos?a forma de administração seria percebida da mesmamaneira como o foi para a amostra de padronização? asnormas seriam as mesmas diante de diferentes grausde dificuldade e de discriminação dos itens? Parti-cularidades culturais, educacionais e socioeconômicasda população nacional têm sido sistematicamentenegligenciadas nesta área. A relevância do contextocultural no desempenho psicométrico, já apontada nosestudos pioneiros de Luria26, continua sendo observadatanto em instrumentos de pesquisa em saúde mental27

como em testes de habilidades cognitivas28-31, nãoobstante o processo de globalização que vivemos nosdias de hoje.

Na tentativa de contornar tais obstáculos, muitospesquisadores se valem de dados de grupos-controlepara interpretar seus resultados32. Tal procedimento,embora garanta conclusões mais acuradas, tem comoinconveniente aumentar o dispêndio de tempo,recursos materiais e humanos já tão escassos emsituações de avaliação ambulatorial.

Notáveis exceções são as teses de doutorado dasDras. Elizabeth do Nascimento (2000) e Vera LúciaMarques de Figueiredo (2001)33,34, ambas desen-volvidas na Universidade de Brasília, que procederamà adaptação e validação da Escala Wechsler deinteligência para adultos (WAIS-III) e para crianças(WISC-III), respectivamente. Mais além, algunslaboratórios ligados a importantes universidadesbrasileiras✝ têm se proposto a contribuir para amudança desse panorama. Infelizmente, porém,conforme ressalta Andriola35, mesmo os poucosresultados brasileiros sobre as diferenças psicomé-

tricas dos testes de uso corrente no Brasil em relaçãoàs formas originais são desconhecidas da maioria dospsicólogos que os utilizam.

SUMMARY

Neuropsychological evaluation of people withepilepsy. A critical view of the tests employed inpopulation.

Even though neuropsychology has been utilizedin the evaluation of people with epilepsy for manydecades in Brazil, guidelines proposed by theCommission of Psychology of the Brazilian Leagueagainst Epilepsy have only recently been published.The aim of this article is the analyses, in a simple anddidactic way, of how to perform neuropsychologicalevaluation in epilepsy as well as to give a criticalanalysis of the necessity of cultural adaptation of thesetests for the Brazilian population.

Keywords

Neuropsychological evaluation, epilepsy, culturaladaptation.

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✝ Laboratório de Instrumentos de Avaliação Psicológica (LIAP),Universidade do Vale do Rio dos Sinos (UNISINOS), RS;Laboratório de Pesquisa em Avaliação e Medida (LabPam),Universidade de Brasília (UNB), Distrito Federal; Laboratóriode Avaliação e Medidas Psicológicas (LAMP), PontifíciaUniversidade Católica (PUC), Campinas; LaboratórioInterdepartamental de Técnicas de Exame Psicológico(LITEP), Universidade de São Paulo (USP), SP; Centro dePesquisa em Psicodiagnóstico (CPP), Universidade de SãoPaulo (USP), Ribeirão Preto; Laboratório de Psicoterapia ePsicodiagnóstico (LPP), Universidade de Brasília (UNB),Distrito Federal; Laboratório de Estudo e Pesquisa em AvaliaçãoPsicológica (Lepap), Pontifícia Universidade Católica (PUC),Minas Gerais; Laboratório de Mensuração (LM), UniversidadeFederal do Rio Grande do Sul (UFRGS), Porto Alegre.

Endereço para correspondência:Maria Helena S. NoffsSecretaria de NeurologiaRua Pedro de Toledo, 650 – Térreo, sala 1CEP 04139-002 – São Paulo, [email protected]



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ARTIGO

* Neurorradiologista, Departamento de Radiologia da UNIFESP – Escola Paulista de Medicina.

Avaliação de Epilepsia por Neuroimagem Estrutural. ProtocolosHenrique Carrete Júnior*

RESUMOO objetivo principal deste artigo é fornecer os protocolos utilizados na UNIPETE/UNIFESP-EPM para o estudo deressonância magnética nas epilepsias focais.Unitermos: Ressonância magnética, protocolos.


A ressonância magnética (RM), diferentemente datomografia computadorizada (TC) ou de outro métodode imagem, agrega um conjunto de técnicas quepermitem avaliar diversos aspectos da estrutura,bioquímica e função do encéfalo, de modo nãoinvasivo1. Apesar de diversas causas de epilepsiapoderem ser identificadas pela TC, algumas, comoesclerose mesial temporal e pequenas áreas dedisplasia cortical, são claramente visibilizadas pelaRM e geralmente não detectadas pela TC. Aspropriedades da RM, com maior contraste entretecidos, capacidade de imagem multiplanar e ausênciade artefatos produzidos pelo osso nas regiões de basedo crânio, tão comuns na TC, fazem com quepraticamente todas as lesões epileptogênicas sejammelhor identificadas e caracterizadas pela RM queTC2. Portanto, a RM é nos dias de hoje o método deescolha para investigação por imagem de pacientescom epilepsia, particularmente aqueles com crisesrefratárias. À TC resta um papel importante nadetecção de calcificações.

Quando um exame de RM é realizado, diversasopções de técnicas podem ser escolhidas. Quandoconsideramos uma condição patológica específica, éimportante que a técnica seja otimizada para identificaresta patologia, que é o objeto da investigação. Hámuitas opções de tipos de seqüências a seremadquiridas, orientação e espessura de cortes, campo

de visão, matriz, número de excitações, etc. Essesparâmetros devem ser definidos para cada entidadepatológica que está para ser investigada, e nãodevemos aceitar que um exame básico ou de “rotina”seja adequado para a aquisição de imagens quepermitam a identificação de todas estas importantesanormalidades.

Na realização de exame de RM devemos procurarobter imagens da melhor qualidade possível. Paratanto, queremos uma boa relação sinal–ruído, altaresolução espacial, cortes finos, elevado contrasteentre diferentes tecidos e ausência de artefatos (porexemplo: movimentos). Também buscamos um tempocurto de aquisição e a possibilidade de reconstruirmosnossos dados em quaisquer planos.

O significado de otimização de um exame podeser variado para diferentes especialistas envolvidosnesta investigação (neurologista, neurocirurgião,neurorradiologista etc.). Para o neurologista,otimização pode significar fazer o diagnóstico com omáximo de sensibilidade e especificidade possíveis,independentemente do tempo de duração do exame.Para o neurorradiologista que realiza a RM, otimizaçãopode significar produzir imagens que permitam queo diagnóstico seja feito com o máximo de sensibilidadee especificidade, dentro de um tempo de examedeterminado. Nesse momento, convém salientar quea produção de “belas” imagens pode não ter valor

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algum se não houver contraste entre a regiãopatológica e o tecido normal.

Portanto, os protocolos de aquisição de imagenspor RM devem ser dirigidos de acordo com asuspeita clínica. E para tal, fica entendido comosendo fundamental a sintonia entre neuroclínicos,neurocirurgiões e neurorradiologistas. Cabe aoneurorradiologista, que protocola os exames,conhecer os substratos epileptogênicos e a ele deveser oferecido o máximo de informações clínicasantes de se iniciar um exame.

A seguir, citamos as principais condições pa-tológicas causadoras de epilepsia e a forma comoestudamos esses pacientes pela RM.

Esclerose mesial temporal

O conhecimento da anatomia do lobo temporalmedial é um pré-requisito fundamental para oreconhecimento e interpretação dos achados deimagem por RM na esclerose hipocampal3-7 (Figuras1 e 2a, b, c e d). O hipocampo e a amígdala são melhorestudados em cortes coronais oblíquos, perpendicu-lares ao eixo longo do hipocampo, obtidos a partir deprogramação em corte sagital (Figura 3). Neste planorealizamos as seqüências FLAIR (fluid attenuatedinversion recovery) e IR (inversion recovery), com

cortes finos. É necessário salientar a importância doposicionamento do paciente na mesa do equipamentoe na orientação dos cortes, devendo-se evitarassimetrias artefatuais entre os dois hemisférios(Figura 2). Tanto o hipocampo como a amígdala sãoisointensos à substância cinzenta cortical em todas asseqüências de pulso de RM. O hipocampo, no entanto,pode ser ligeiramente hiperintenso à substância cinzentana seqüência FLAIR devido à supressão incompletado LCR 8 (Figura 4).

Para a análise das dimensões e arquitetura hipo-campal, as seqüências IR são muito eficientes(Figuras 5 e 6). As alterações de sinal do hipocamposão bem determinadas pelas seqüências convencionaisou turbo spin-echo (fast spin-echo) ponderadas emT2, ou pela seqüência FLAIR (Figura 7), que permiteainda melhor contraste T2 para detecção de alteraçãode sinal9. Também são importantes as seqüênciasconvencionais ou turbo spin-echo axiais para detectaranormalidades no restante do encéfalo.

Anomalias do desenvolvimento cortical

São malformações relacionadas à proliferaçãoneuronal e glial anormais, migração neuronal anormal,ou organização cortical anormal. Essas podem serfocais, multifocais, ou generalizadas. Seqüênciasaxiais ou coronais ponderadas em T2 e FLAIR sãoúteis para determinar alterações de sinal que, noscasos das displasias corticais, freqüentementemostram áreas hiperintensas corticais e subcorticais.No entanto, algumas vezes nessa patologia, não há aalteração de sinal, ou seja, hiperintensidade em T2,havendo apenas espessamento cortical ou indefiniçãoda junção córtico-subcortical. As seqüências IR sãoúteis nesses casos, por permitirem alto contraste entresubstância cinzenta e branca (Figura 8). Também sãoúteis as aquisições volumétricas com cortes finos,que têm alta resolução espacial, e por permitiremexploração posterior em estação de trabalho, quandopesquisamos determinada região suspeita em diferentesplanos, inclusive com reconstruções multiplanares(MPR) curvilíneas (Figura 9). O uso do contasteparamagnético não costuma ser útil na investigaçãodessas malformações, a não ser quando haja dúvidadiagnóstica e se queira diferenciar de lesão de outranatureza, como por exemplo, de neoplasia glial.

Neoplasias

A RM é altamente sensível na detecção deneoplasias10. O principal objetivo da imagem é

Avaliação de Epilepsia por Neuroimagem Estrutural. Protocolos

Figura 1 Seqüência turbo spin-echo ponderada em T2 axialparalela ao eixo longo do hipocampo, com corte de 3 mm deespessura. Observar neste tipo de plano a situação medial dohipocampo no lobo temporal e sua relação com o corno temporaldo ventrículo lateral. Podemos identificar as três porções dohipocampo: cabeça, corpo e cauda.

ca

cauco

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Figura 2 Seqüência IR coronal oblíqua, perpendicular ao eixo longo do hipocampo, com corte de 3 mm de espessura. Em A e B, os cortespassam pela região da cabeça do hipocampo que pode ser reconhecida pela presença de algumas digitações. Em A, notamos a relaçãoda cabeça do hipocampo com a amígdala, que tem situação superior e mais anterior. Em B, o corte passa pela região do corpo dohipocampo, que tem formato ovalado, e em C, o corte passa pela sua cauda. Observar a perfeita simetria entre os dois hemisfériosdecorrente de um bom planejamento, o que pode ser comprovado pela comparação entre as estruturas da orelha interna e média dos doislados (A e B).

A B

C D

demonstrar a lesão epileptogênica e diferenciá-la deoutras entidades patológicas, não sendo possível emmuitas das vezes predizer o tipo histológico daneoplasia apenas pela RM. Um sinal importante dasneoplasias é o efeito de massa, no entanto, este achadopode estar ausente em mais de 1/3 das neoplasiasassociadas com epilepsia11. Geralmente os tumoresresponsáveis por epilepsia são pequenos e bemlocalizados, com pouco ou nenhum edema perile-sional. O uso de seqüências multiplanares convencio-nais ponderadas em T1, sem e com contrasteparamagnético, e seqüências convencionais ou turbospin-echo ponderadas em T2, e FLAIR, são geralmentesuficientes para a avaliação de neoplasias (Figuras 10ae b). Podemos em certos casos utilizar aindaseqüências volumétricas com reconstruções multi-planares, que poderão ser de grande auxílio noplanejamento cirúrgico. Podemos ainda utilizarseqüências gradiente-echo T2* para detecção decalcificação ou hemorragia associada à neoplasia.

Malformações vasculares

A RM também é altamente sensível na detecção demalformações vasculares, que estão entre as causas

importantes de epilepsia10. Além de seqüênciasconvencionais ponderadas em T1 e turbo spin-echoponderadas em T2, e FLAIR, é sempre útil a utilizaçãode seqüências gradiente-echo ponderadas em T2*, quepermitem caracterizar depósitos de hemossiderina naforma de halo em cavernomas, muitas vezes visíveisapenas neste tipo de seqüência (Figura 11).

Gliose

Diversos processos patológicos podem evoluir paragliose cortical e esta ser a causadora de crises. Nessegrupo de doença destacam-se as doenças inflamatóriase cerebrovasculares, e as lesões pós-traumáticas. Nestescasos, a gliose se mostra na imagem por RM comoárea de sinal hiperintenso em T2 e FLAIR, geralmenteassociada à perda de volume10. Dentre as causasinflamatórias/infecciosas, temos no nosso meio aneurocisticercose como uma entidade importante. Asimagens de RM devem ser obtidas por seqüênciasconvencionais ponderadas em T1, sem e com contrasteparamagnético, sequências turbo spin-echo ponderadasem T2, e FLAIR, e também seqüências gradiente-echoT2* quando se deseja melhorar a sensibilidade do examepara a detecção de calcificações.

ah


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Figura 3 Seqüência localizadora ponderada em T1, sagital. Escolhemosa imagem que inclui um dos hipocampos para fazer a programaçãodos cortes coronais oblíquos das próximas seqüências. A orientaçãodos cortes deve ser perpendicular ao eixo longo do hipocampo.

Figura 4 Seqüência FLAIR coronal oblíqua, com corte de 3 mm deespessura. Hipocampos e amígdalas de sinal normal, semelhante aoda substância cinzenta cortical, no entanto, os hipocampos têm sinaldiscretamente mais intenso, não devendo ser confundido com esclerose.

Figura 5 Seqüência IR coronal oblíqua, perpendicular ao eixolongo do hipocampo, com corte de 3 mm de espessura. Imagemmagnificada da cabeça do hipocampo direito. Observar a suaarquitetura interna normal.

Figura 6 Seqüência IR coronal oblíqua, perpendicular ao eixo longodo hipocampo, com corte de 3 mm de espessura. O hipocampo direitotem dimensões reduzidas em relação ao contralateral e perde a suaarquitetura normal. Notar ainda redução do volume do lobo temporale do corpo mamilar do mesmo lado. Esclerose hipocampal direita.

Figura 7 Seqüência FLAIR coronal oblíqua, com corte de 3 mmde espessura. O hipocampo esquerdo apresenta sinal hiperintensona região do corpo. Comparar com o sinal do hipocampo direitonormal. Esclerose hipocampal esquerda.

Figura 8 Seqüência IR coronal oblíqua, com corte de 3 mm deespessura. Espessamento cortical na região frontal pré-centralesquerda. Displasia cortical frontal esquerda.

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Figura 9 Seqüência volumétrica, gradiente-echo, com corte de1,5 mm de espessura. Imagem reconstruída em estação detrabalho. Este tipo de reconstrução curvilínea possibilita identificara área de espessamento cortical na região frontal pré-centralesquerda com mais facilidade, utilizando-se de análise comparativada anatomia dos giros e sulcos do hemisfério contralateral.

Figura 11 Seqüência axial gradiente-echo T2*, com corte de 6 mmde espessura, no nível da fossa craniana média. No pólo temporalesquerdo notamos imagem com sinal hiperintenso central e halode marcado sinal hipointenso (hemossiderina), característico deangioma cavernoso (cavernoma).

SUMMARY

Epilepsy evaluation by structural neuro-imaging. Protocols

The main aim of this article is to discuss theUNIPETE-UNIFESP-EPM protocols which havebeen used in the evaluation of focal epilepsies.

Keywords

Magnetic resonance imaging, protocols.

Figura 10 Seqüência axial spin-echo ponderada em T1, com cortede 5 mm de espessura, no nível dos centros semi-ovais, após injeçãode contraste paramagnético; em A, observar o marcado realcedesta lesão tumoral cortical parietal direita, que causa aindaremodelação do osso adjacente(seta). Seqüência coronal spin-echoponderada em T2, com corte de 5 mm de espessura, no nível dosátrios ventriculares; em B, observar a lesão cortical parietal esquerdacom componente cístico(asterisco) e sem edema peri-lesional.Ganglioglioma.

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A B

Referências

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Endereço para correspondência:Escola Paulista de MedicinaDisciplina de NeurologiaRua Botucatu, 740-m – Vila ClementinoCEP 04023-900 – São Paulo, SPE-mail: [email protected]

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ARTIGO

* Neurorradiologista, UNIRAD, Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.** Neurorradiologista, UNIRAD, Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.*** Neurorradiologista do Centro de Epilepsia de São Paulo, Hospital Alemão Oswaldo Cruz.

Ressonância Magnética Funcional em EpilepsiaMaria da Graça Martin*Edson Amaro Jr.**Luiz A. Portela***

RESUMOAtualmente há grande interesse em métodos funcionais não invasivos que poderiam localizar a zona epileptogênica esua relação com as diversas áreas funcionais corticais. Entre essas novas metodologias, a ressonância magnéticafuncional é provavelmente um instrumento com potencial para uso na prática clínica. Nós revisamos seus princípiose metodologia.Unitermos: Ressonância magnética funcional, princípios, metodologia.


A ressonância magnética funcional (RMf) tem setornado método de escolha para diversos estudos defunções cerebrais. Isso se deve, em grande parte, àboa resolução temporal e espacial em comparação aoutros métodos baseados no mesmo princípiohemodinâmico, à não necessidade de injeção demateriais de contraste exógenos, possibilidade derepetições do teste e acessibilidade a magnetos de RMcapazes de realizar o exame.

Afinal, o que é RMf? É um método que correlacionaa variação do sinal da imagem adquirida por ressonânciamagnética com uma variação temporal estabelecida,que deve corresponder a uma determinada tarefadesempenhada.

Desse modo, coloca-se um indivíduo no aparelho deressonância magnética e pede-se que desempenhedeterminada tarefa enquanto imagens são adquiridas. Então,estas são submetidas a algum tipo de análise estatísticaatravés de um software que irá produzir uma imagem comaquilo que chamamos de “ativações cerebrais”.

É importante observar que não é o sinal em si da imagemque determina as áreas de ativação, mas sim a variação dosinal no tempo. Dessa forma, não basta pedir ao indivíduoque movimente os dedos e esperar que apareça a área

ativada. É preciso adquirir imagens onde a única diferençaseja a movimentação dos dedos. Por exemplo, num estudode finger tapping em bloco, pode-se ficar 30 segundosmovimentando os dedos e 30 segundos com as mãosimóveis. Depois, é necessário um pós-processamento paracorrelacionar as imagens adquiridas na primeira etapa comas da segunda, e determinar quais áreas tiveram umavariação temporal do sinal na imagem exatamentecorrespondente à variação temporal da tarefa. Assim,percebe-se que uma parte muito importante do exame estáno desenho do paradigma (a série de atividades – tarefascognitivas simples ou complexas – que o paciente farádurante a aquisição das imagens), pois o ideal consiste emque a única diferença entre a tarefa e o controle sejaexatamente aquilo que se quer estudar.

Existem algumas técnicas diferentes de aquisição dasimagens para estudos de RMf. A mais usada é aquelabaseada no contraste BOLD (blood oxigen leveldependent). A técnica BOLD é baseada no uso dadesoxi-hemoglobina como contraste paramagnéticoendógeno.Teoricamente, acredita-se que após umestímulo neural há um aumento do fluxo sangüíneocerebral local (cerebral blood flow – CBF) maior doque o aumento da taxa de consumo de oxigênio (cerebralmetabolic rate for oxygen – CMRO2), resultando em

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redução da desoxi-hemoglobina local e conseqüenteaumento da homogeneidade do campo magnético local.Tal efeito paramagnético da desoxihemoglobina podeser medido por técnicas convencionais de imagempesadas em T2 e T2*.

Não se sabe ainda a exata magnitude da correlaçãoentre o sinal BOLD e a atividade neuronal. Recen-temente, Kim 1 realizou um estudo em que correlacionouo sinal BOLD e a atividade neuronal através de RMf eregistro da freqüência de disparos através de ummicroeletrodo de tungstênio intracelular implantado namesma área cortical. Neste estudo, ele mostrou que osinal BOLD no córtex visual primário do gato é bifásicocom cada componente do sinal mostrando uma diferenterelação funcional com a fisiologia neuronal1.

Seus dados sugeriram que há uma relação linear entreas respostas BOLD e neuronal somente se consideradoum grande número de áreas de registro. Por outro lado,se forem considerados os registros individuais, ascorrelações variaram marcadamente, o que permitiu aconclusão de que o sinal BOLD convencional é umindicador fidedigno para atividade neuronal somente paraescalas espaciais supramilimétricas. Logothetis et al.2

num estudo com registro simultâneo de atividade neuralcom microeletrodo intracortical e resposta BOLD nocórtex visual de macacos, compararam os potenciaislocais com a freqüência de disparos e o sinal BOLD econcluíram que o mecanismo de contraste BOLD refletiudiretamente a resposta neural desencadeada por umestímulo. Numa primeira análise, as respostas neural e

BOLD pareceram ter uma relação linear para estímulosde curta duração. Os sinais neurais têm uma relaçãosinal–ruído muito maior que a resposta hemodinâmica,sugerindo que a extensão da área de ativação em estudosde RMf é geralmente subestimada em relação à atividadeneural. Finalmente, a resposta hemodinâmica parece cor-relacionar melhor com os potenciais locais do que como somatório de múltiplas unidades. Esses achadossugerem que o mecanismo de contraste BOLD refletemais o input e o processamento intracortical de umaárea determinada do que seu output.

Aplicações clínicas da ressonância magnética funcional emepilepsia

Desde os primórdios dessa técnica, em estudosexperimentais realizados a partir de 1990, a RMf temse desenvolvido muito e tem contribuído para amelhor compreensão das funções cerebrais. Contudo,o desenvolvimento de aplicações clínicas ainda érestrito.

Entre as limitações desta técnica, figuram: dadosinsuficientes quanto à natureza do sinal e de seusartefatos; conhecimento insuficiente do funcionamentocognitivo normal para permitir uma aplicação a estadospatológicos; desconhecimento de sensibilidade eespecificidade para aplicação clínica individual.

Apesar dessas limitações, a sua utilização clínica temavançado.

Figura 1 A seringa 1 contém sangue arterial enquanto a seringa 2, sangue venoso. Observe a diferença de sinal em decorrência doaumento na desoxi-hemoglobina.

Ressonância Magnética Funcional em Epilepsia

Efeito BOLD

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Para pacientes com epilepsia, são duas as principaisindicações: a determinação de lateralização da linguageme da memória, principalmente em candidatos alobectomia temporal e a determinação da zonaepileptogênica. Além destas, a técnica pode ser utilizadana determinação da área motora e de linguagem noscasos de lesões focais cirúrgicas. Yetkin et al.3 mos-traram em um estudo que todas as áreas de ativaçãomostradas no exame de RMf estavam em torno de20 mm do local determinado por eletroestimulação intra-operatória.

Lateralidade de linguagem

Atualmente, o padrão-ouro para a determinação dalateralidade em linguagem e memória é o teste de Wadaou teste do amobarbital intracarotídeo. Nele, oamobarbital, um barbitúrico de ação ultra-rápida, éinjetado através de um cateter na artéria carótidainterna, anestesiando temporariamente esse territóriovascular, usualmente as artérias cerebral média eanterior, as artérias comunicantes anterior e posteriore a artéria coroidea anterior. Durante esse período sãorealizados testes para determinar as capacidadeslingüísticas de cada hemisfério e são apresentadasinformações que o paciente deverá recordar ul-teriormente, sendo assim testada sua função dememória.

Acredita-se que a RMf seja uma técnica que podeter um papel importante oferecendo uma alternativapara o teste de Wada, principalmente quanto àlinguagem e, talvez, quanto à memória, com avantagem de ser um método não-invasivo e com acapacidade de determinar não somente o hemisfériodominante, mas também a localização das áreas deinteresse (córtex eloqüente)4-10.

Sabe-se que as áreas podem variar muito conformeo tipo de estudo utilizado. A distribuição das áreas delinguagem em estudos diferentes não tem sidoconsistente, o que pode ser atribuído a diversos fatores,como: diferentes tarefas, controles da tarefa, técnicade aquisição, pós-processamento das imagens etc.

Os estudos para determinação de lateralidade nalinguagem têm dois paradigmas: geração espontâneade palavras (fluência verbal) e decisão semântica, oprimeiro tendendo a ativar consistentemente as áreasanteriores relacionadas à linguagem e o segundo umarede mais ampla, incluindo áreas anteriores eposteriores.

A tarefa de fluência verbal geralmente é realizadaatravés de um paradigma de geração espontânea depalavras, mas pode ser realizada por geração depalavras de determinada categoria (ex.: animais).

Uma maneira simples e de baixo custo para rea-lizar este tipo de tarefa é projetar estímulos visuais(letras) através da janela de observação da sala deexames numa tela que se encontra próxima aos pés dopaciente. Este, por sua vez, poderá visualizar asimagens através de um espelho que se encontra nabobina (a parte do aparelho que fica ao redor da cabeçado paciente) a uma distância de alguns centímetrosacima dos seus olhos.

As tarefas de decisão semântica podem ser rea-lizadas tanto por estímulos visuais como auditivos.Por exemplo, pode-se apresentar nomes de objetosversus nomes de animais e solicitar ao paciente quedecida se a palavra apresentada representa algo “vivo”ou “morto”. É interessante notar que a apresentaçãode figuras pode confundir o resultado, uma vez que arepresentação visual de objetos utiliza regiões dohemisfério cerebral direito.

Figura 2 Apresentação visual de palavras através de projetor multimédia em uma tela próxima ao paciente.


Exemplo de apresentação visual de estímulo

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Percebe-se que, devido ao fato dessas tarefas seremrealizadas silenciosamente (pois a movimentação daboca gera muitos artefatos), é difícil determinar se opaciente desempenhou a tarefa e, caso o tenha, o foi deforma correta. Para certificar-se de que ele é capaz deexecutá-la e reduzir o risco de erro, pode-se realizar atarefa inicialmente fora do magneto, simulando o testereal. Existem formas de estudo com vocalização daspalavras, entretanto, esta técnica requer a utilização deadaptações do equipamento, o que pode não ser prático.

Por essas razões, apesar da maior parte dos estudosmostrarem uma ótima correlação entre o teste de Wadae o estudo de fluência verbal ou decisão semântica, éaconselhável a realização de mais de um tipo deparadigma para cada indivíduo.

A tarefa de determinação de rimas tem ótimo valorlateralizatório, e é mais específica para linguagem doque a geração espontânea de palavras por ter um controlemais fino.

Da mesma forma que a fluência verbal, a nomeaçãode objetos tem um controle menos estável, masapresenta valor lateralizatório, principalmente nas áreasposteriores.

Também a escolha de áreas de interesse podeaumentar a especificidade do teste, assim, a lateralizaçãonas áreas visuais não é adequada para determinar adominância hemisférica de linguagem.

Lehericy et al.9 num estudo com múltiplas tarefas(fluência verbal semântica, audição passiva de históriase repetição silenciosa de palavras) estudaram acorrelação da lateralização em cada área e em cada tarefacom o resultado do teste de Wada. A audição passivade histórias mostrou assimetria frontal, mas nãotemporal, e foi correlacionada com os índices delateralidade do Wada. A repetição silenciosa de sentençasnão teve boa correlação. A fluência verbal semânticamostrou uma assimetria frontal concordante com oWada – mais acentuadamente nas áreas pré-central, girofrontal médio e sulco frontal inferior.

Num estudo recente, Ramsey et al.11 mostraramótimo resultado utilizando o que eles denominaramanálise combinada de tarefas, utilizando um exercíciode decisão semântica, geração de antônimo e verbo.

Estes tipos de estudos com múltiplas tarefas parecemmais adequados para a avaliação global da linguagemem cada indivíduo, devendo ser utilizados na práticaclínica.

Lateralidade da memória

A determinação de qual hemisfério é dominante emmemória é fundamental para a realização de lobectomiatemporal. Os estudos realizados até o momento nãomostraram resultados satisfatórios para aplicação clínica

Figura 3 Imagens de ativação em um teste de fluência verbal. A mostra padrão habitual em um teste de geração espontânea de palavrasem voluntário destro. B mostra imagem de ativação em um paciente com displasia frontal à esquerda, que realizando a mesma tarefarevela áreas de linguagem à direita sobrepostas em uma imagem de cérebro padrão. O achado foi confirmado no teste de Wada e pelaevolução pós-operatória, na qual não foram verificados déficits de linguagem.


Exemplos de “mapas de ativação” na tarefa de fluência verbal

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individual, e não há uma tarefa totalmente adequada paratestes fidedignos de memória.

Além disso, o teste de Wada tenta reproduzir umacondição pós-cirúrgica, o que não é possível com aRMf. Durante o teste de Wada, o hemisfério éanestesiado, o que não pode ser feito com a RMf.Nesta, tenta-se detectar quais circuitos são ativados,mas não se pode prever quais deles são essenciais. Ouseja, a função da RMf é identificar áreas que tenhamtido variações hemodinâmicas de acordo com o estímulo,e não quais são as áreas essenciais naquela determinadatarefa; é necessário que não haja nenhuma interposiçãoprocessual da tarefa com o controle, o que impediria adeterminada área de aparecer ativada.

Alguns estudos preliminares foram realizados, comoo de Bellgowan et al.12, que estudaram 28 pacientescom a tarefa de decisão semântica, encontrando umaassimetria de ativação do lobo temporal mesial muitomaior nos pacientes com esclerose mesial temporaldireita do que naqueles com esclerose temporal mesialesquerda. Porém, entende-se que no contexto cirúrgico,é importante determinar qual o risco de déficit, o quenão foi demonstrado neste estudo.

Identificação da zona epileptogênica

Os estudos de RMf podem ter como objetivo aidentificação da zona epileptogênica. Por essa razão, houveum grande investimento tecnológico no desenvolvimentode equipamentos de EEG compatíveis com RM.

O estudo combinado de RMf com registroeletrencefalográfico torna possível a avaliação deprováveis alterações vasculares detectadas através daseqüência BOLD concomitantemente ao registro EEGpara correlação com a zona epileptogênica. O pacienteé monitorizado e no início da atividade ictal sãoadquiridas as imagens. Para a tarefa controle sãoadquiridas imagens no período interictal.

Em um estudo recente, Lemieux et al.13 conse-guiram, pela primeira vez, a aquisição contínua de EEG

com boa qualidade durante todo o tempo de aquisiçãode imagens de RMf, possibilitando por meio de melhorresolução temporal e espacial o estudo da zonaepileptogênica e da sua propagação. No entanto, alémda dificuldade técnica para conseguir todo o equi-pamento especial, é necessário que o paciente tenhaelevada freqüência de descargas e crises relativamentepouco sintomáticas, pois artefatos de movimentoimpossibilitariam a análise estatística do exame.

SUMMARY

Functional magnetic resonance in epilepsyPresently there is a great interest in new functional

non-invasive methods which would be useful inlocalization of the epileptogenic zone and itsrelationship with functional cortex. Among these newmethods, Functional Resonance Imaging is probablythe one with potential to be utilized in clinical practice.We review its principles and methodology.

Keywords

Functional resonance imaging, principles,methodology.

Referências

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R C A *** *** ***etc.controle - 30starefa - 30s

Figura 4 Exemplo simplificado de estudo de fluência verbal. Durante a tarefa são apresentados estímulos visuais com letras a partir dasquais a pessoa deve imaginar palavras. Estes são seguidos por um período de descanso no qual se fornece um estímulo neutro que nãogere palavras; neste exemplo, asteriscos. Estes períodos são variáveis em cada estudo, com duração de cerca de 30 segundos, que sãodivididos em dez estímulos diferentes (letras) com três segundos de exposição para cada uma.


Exemplo de estudo de fluência verbal

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Endereço para correspondência:Hospital Alemão Oswaldo CruzRua 13 de Maio, 1815CEP 01323-001 – São Paulo, SP


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ARTIGO

* Psicóloga da Unidade de Pesquisa e Tratamento das Epilepsias da Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina,UNIFESP.

** Neurologista, Professor Adjunto de Neurologia da Universidade de Mogi das Cruzes, Presidente da Associação Brasileira de Epilepsia.

Qualidade de Vida nas Epilepsias RefratáriasNeide Barreira Alonso*Marly de Albuquerque**

RESUMOO objetivo deste trabalho é ressaltar a importância dos instrumentos que permitam avaliar a qualidade de vida de indivíduoscom epilepsia. Para tanto, apresentamos um resumo breve de oito inventários utilizados em epilepsia. Acentuamos anecessidade de estudos que objetivem a tradução e avaliação das propriedades psicométricas dos questionários já validadosinternacionalmente, o que possibilitará a comparação com os dados de nosso país. A mensuração do impacto das crisesepilépticas é fundamental para a programação terapêutica e inserção social de indivíduos com epilepsia.Unitermos: Qualidade de vida, epilepsias refratárias, tradução e validação de questionários.

Introdução

Os avanços tecnológicos e a velocidade dos meiosde comunicação transformaram a relação do homemcom o tempo.

As distâncias tornaram-se praticamente inexis-tentes, as informações chegam a todo instante aosmilhares, a interação do homem com seu trabalho,família, relações interpessoais e sociais também sofreuconsiderável impacto.

Em meio a esse turbilhão, atravessado pelaquantidade de estímulos o homem parece voltar-se paraa qualidade da experiência vivida, aspecto diferencialem cada esfera da vida, que possibilita imprimir suamarca no tempo. Nasce a preocupação com a qualidadede vida.

A origem do conceito de qualidade de vida surgiuapós a 2a Guerra Mundial, quando a prosperidadeeconômica e o aumento do padrão de vida associam asatisfação, o bem-estar e a realização psicológica comvários aspectos da vida1.

A apreciação subjetiva da qualidade de vida temsido considerada como o julgamento – com maior ou


menor satisfação – que um indivíduo faz sobre diferentesáreas de sua vida1.

Nas três últimas décadas proliferaram as definiçõessobre qualidade de vida, porém não há um consensosobre a definição mais adequada. Podemos conceituarqualidade de vida como sendo a percepção de umindivíduo de sua posição na vida, no contexto do sistemade valores e da cultura em que vive e em relação àssuas metas, expectativas, padrões e interesses. Trata-sede um conceito amplo que agrega saúde física, aspectospsicológicos, nível de independência, sociabilidade erelações com o ambiente.

Impacto das epilepsias na qualidade de vida

Grande parte dos estudos sobre qualidade de vidaestá voltada para a compreensão da vida de pessoasacometidas por alguma doença, principalmente ascrônicas que muitas vezes obrigam os indivíduos aconviver com sintomas limitantes.

No caso das síndromes epilépticas, as repercus-sões das crises se fazem sentir no cotidiano do paciente,pois interferem direta e negativamente na qualidade de

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vida dessas pessoas. Essa interferência pode serdecorrente tanto da freqüência e gravidade das crises,quanto da duração da síndrome epiléptica2-4.

Com o tratamento médico adequado, cerca de 75%dos pacientes têm suas crises controladas; os demaispodem se beneficiar dos tratamentos cirúrgicos. A cirur-gia é um tratamento efetivo e mais barato que os trata-mentos medicamentosos a longo prazo, devendo por-tanto ser considerada precocemente, mesmo em paísesem desenvolvimento5. Os custos totais, que incluemtambém a avaliação pré-operatória, variam de 1.2006 a5.020 dólares7; além do que leva a um processo deajustamento, onde os pacientes reaprendem a viverbem8.

Os pacientes com epilepsia do lobo temporal,refratárias aos tratamentos medicamentosos, sãocandidatos potenciais para a lobectomia temporal anterior(LTA) e a abordagem cirúrgica, quando bem indicada,pode eliminar ou reduzir a freqüência de crisesepilépticas em 70% dos casos.

Devem ser usados protocolos para a avaliação docusto/benefício do tratamento medicamentoso eprocedimento cirúrgico desses casos. Pode ser utilizadoo modelo de Markov, que avalia: a freqüência de crisesno pós-operatório, a qualidade de vida, morte decorrenteda cirurgia ou causas naturais, custos médicos diretos,associados com avaliação e tratamento ambulatorialdesses pacientes, hospitalização e cirurgia9.

O custo da LTA é comparável a outros procedi-mentos cirúrgicos, como artroplastia total de joelho ouangioplastia. Os resultados são dependentes daocorrência ou não de crises e da melhor qualidade devida. Ainda são necessários estudos para avaliar aqualidade de vida após a lobectomia, pois o impacto dacirurgia na qualidade de vida não tem sido bemdocumentado10-13. A diminuição ou remissão das crisesque se segue à cirurgia nem sempre é acompanhada deum retorno ao trabalho ou de uma ampliação do círculosocial e dos vínculos interpessoais do paciente12, emboraRao e Radhakrishnam6 tenham relatado que 119pacientes submetidos a LTA obtiveram melhoresempregos e melhor qualidade de vida, concluindo que aLTA é a melhor opção custo/benefício que os tratamentosconvencionais.

Devem ser criados programas para cirurgia deepilepsia em países em desenvolvimento, visto que ocusto/benefício da LTA é bastante aceitável, mesmoquando muitos parâmetros são levados em consideração.São necessários estudos prospectivos multicêntricospara melhor avaliação dos períodos sem crises e seusefeitos na qualidade de vida. Também são necessáriosestudos dos resultados dos tratamentos medicamentosos

no controle das crises e seu impacto na qualidade devida 14.

No início da década de 1980 começaram a surgirtrabalhos voltados para a criação de instrumentos deavaliação de qualidade de vida, considerando asparticularidades das síndromes epilépticas. Foramdesenvolvidos estudos quantitativos da população quetrouxeram informações relevantes sobre a qualidade devida de pessoas com epilepsia.

Em 1992, a Liga Internacional de Epilepsiapromoveu um evento em Portugal, com a finalidade dediscutir a questão da qualidade de vida em pessoas comepilepsia e criar instrumentos que permitissem suamensuração. Esses inventários deveriam ser padro-nizados e as suas propriedades psicométricas testadas15.

Aspectos envolvidos na tradução e validação dosinstrumentos

A grande maioria dos instrumentos de avaliaçãode qualidade de vida foi formulada na língua inglesae, por isso, direcionada para ser utilizada empopulação que fala esse idioma. Devido ao crescentenúmero de ensaios multicêntricos, criou-se anecessidade de desenvolver-se medidas delineadasespecialmente para utilização em países cujo idiomanão seja o inglês.

Isso pode ser feito de duas maneiras: desenvol-vendo-se uma nova medida ou modificando e adaptandouma medida previamente validada em outra língua,baseando-se num processo de adaptação cultural.

A primeira opção demanda uma quantidade maiorde tempo e empenho tanto pessoal como financeiro paraproceder-se à criação de um novo instrumento,adequando novos conceitos, selecionando seus itens etestando sua validade16.

Desenhar um novo instrumento ainda implica emque este possa ser reproduzido em populações diferentescom a mesma patologia e confirmadas as suas proprie-dades psicométricas.

Tentar uniformizar uma linguagem criada paramensurar o impacto de uma doença na qualidade devida é um processo muito mais enriquecedor, porquepressupõe estudos mais consistentes de um dadoinstrumento, do que constatarmos que inúmeras pessoasse utilizam de escalas diversas para representar o mesmouniverso em questão.

Além disso, é importante avaliar a real necessidadede criar-se um novo instrumento, caso exista umanterior com a mesma proposta e de boa qualidade16.

Na segunda opção, entretanto, não basta que oinstrumento seja simplesmente traduzido.

Qualidade de Vida nas Epilepsias Refratárias

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É necessário que se faça uma avaliação rigorosade sua tradução e adaptação transcultural, bem como aconfirmação de suas propriedades de medida após atradução17.

Os passos envolvidos nesse processo compõem-se de:

• Tradução.• Adaptação cultural.• Adaptação das propriedades psicométricas:

confiabilidade e validade.Para melhor visualização desse processo, veja

anexo 1.

Tradução

A back-translation ou retrotradução é uma dastécnicas mais utilizadas de tradução. Esse método implicaem cuidados especiais na fase de tradução, visandopreservar o significado da versão original do instrumentoem cada detalhe da tradução para o novo idioma. Requernessa fase dois tradutores bilíngües, ou seja, que tenhamfamiliaridade com os dois idiomas envolvidos na tradução,havendo necessariamente convivido nas duas culturas1.

Esse tipo de tradução evita a utilização dosignificado literal de um termo, considerando osaspectos culturais que possam estar a ele relacionadose efetuando as adaptações necessárias para que o sentidooriginal seja preservado17.

O instrumento, uma vez traduzido deve ser vertidopara o idioma original e o resultado comparado aoinstrumento de origem. Essa etapa deve ser realizadapor dois outros tradutores que apresentem um bomconhecimento dos dois idiomas, embora nessa fase atradução deva ser feita para a língua materna dostradutores nativos16.

Adaptação cultural

Envolve o processo de tradução, considerando-seas particularidades da cultura para a qual o instrumentofoi traduzido. Alguns aspectos devem ser verificados:

Equivalência semântica: baseia-se na equivalên-cia gramatical e de vocabulário, procurando-se mantero significado de cada item do instrumento após atradução para outra língua1, 16.

Equivalência conceitual: o instrumento irá mediro mesmo construto básico, tanto na cultura de origemdo instrumento, quanto na cultura para o qual ele foitraduzido1.

Equivalência de conteúdo: cada item do instru-mento deve representar adequadamente o fenômenoinvestigado em diferentes culturas17.

Equivalência de critério: objetiva que as normasde interpretação dos dados obtidos sejam as mesmas,independentemente da cultura17.

Equivalência técnica: enfatiza a necessidade dese manter o mesmo método de coleta de dados emqualquer cultura17.

Equivalência experimental ou cultural: ostermos utilizados no instrumento devem ser coerentescom as experiências vividas pela população a que sedestina, dentro de seu contexto cultural16.

Avaliação das propriedades psicométricas

A extensão na qual um indicador empíricorepresenta o conceito subjacente é avaliada através deduas propriedades psicométricas básicas: a validade e aconfiabilidade18.

Confiabilidade: confiabilidade significa quemedidas avaliadas dos mesmos indivíduos em diferentesocasiões, ou por diferentes observadores, ou por testesparalelos ou similares devem produzir resultados iguaisou similares19.

Os métodos mais comumente utilizados para seestimar a confiabilidade são: teste-reteste e consistênciainterna.

Confiabilidade teste-reteste: é estimada atravésda correlação entre a administração do teste e a mesmaamostra em duas ocasiões diferentes. Quanto menor operíodo entre as aplicações, maior a correlação, variandode 2 a 14 dias. Os índices de confiabilidade teste-retesteaceitáveis são os maiores que 0,701.

Consistência interna: refere-se à consistênciadas respostas do indivíduo aos itens do instrumento. Érealizado numa única aplicação e a confiabilidade éestimada através de coeficientes de correlação1. Desdea década de 1950, o coeficiente mais utilizado paraestimar a consistência interna de uma escala é o alphade Cronbach.

O coeficiente alpha de Cronbach é uma medidaque avalia a consistência interna dos itens do instru-mento, ou seja, o quanto os itens de um instrumentoestão relacionados entre si17. Esse índice, como todosos coeficientes de confiabilidade podem variar de 0,00a 1,00. Escalas com índices inferiores a 0,70, devemser evitadas.

Validade

A validade de um instrumento se refere à capacidadeda medida em medir o fenômeno a que ela se propõe amedir1. Os métodos pelos quais torna-se mais viávelconfirmar a validade de um instrumento são a validadede construto, a validade de conteúdo e de critério.


108

Validade de construto: é a análise do significadodo escore do teste em termos do conceito. SegundoCronbach e Meehl20 a validade de construto precisa serinvestigada sempre que não exista um critério ou que ouniverso do conteúdo não se mostre adequado paradefinir a qualidade a ser medida. Trata-se de umprocesso complexo que avalia efetivamente o quanto amedida mede um conceito teórico específico1.

Validade de conteúdo: pressupõe uma descriçãodetalhada do conteúdo do domínio, avaliando suarepresentabilidade em relação ao fenômeno em foco.

Validade de critério: se refere à extensão dacorrespondência entre o instrumento e o critério utili-zado18. Para a estimativa da validade de critério usa-seo gold-standard ou um critério externo ao qual o critérioatual possa ser comparado.

A mais importante limitação desse tipo de validadeé que na maioria das ciências sociais e na área dapsicologia não existe o padrão-ouro1.

A validade de critério em ciências humanas é entãoaferida segundo um critério externo, com freqüênciacom um outro instrumento que será comparado emseus diversos domínios àquele que se deseja validar.

Cumpre salientar que os conceitos expostos acimaconstituem um universo complexo, fruto da interseçãoentre a estatística, a psicometria e as ciências humanas,com o objetivo de criar formas de mensurar aspectossubjetivos envolvidos na percepção do indivíduo dianteda doença.

No Brasil, até o presente momento, não dispomosde literatura sobre tradução, adaptação e validação deescalas de qualidade de vida nas epilepsias.

Esse trabalho é sempre decorrente do envolvimentode uma equipe multidisciplinar voltada para o estudo daqualidade de vida em pessoas com epilepsia que, atravésde esforços conjuntos, visa disponibilizar instrumentospara avaliar a percepção do paciente em seu processode saúde/enfermidade.

A partir de uma minuciosa avaliação da qualidadede vida, torna-se possível a implantação de programasde intervenção como grupos de apoio psicopedagógico,grupos de preparo para lobectomia temporal eacompanhamento pós-cirúrgico, bem como executarmodificações na conduta terapêutica.

Instrumentos utilizados para avaliação da qualidade de vidanas epilepsias

Assim como não existe um conceito único paradesignar o que se entende por qualidade de vida,também não há um instrumento único para avaliá-la.

Os instrumentos utilizados podem ser divididos em doisgrupos: genéricos e específicos. Os instrumentos maisusados na avaliação da qualidade vida dos indivíduoscom epilepsia são:

• A escala genérica SF-36 (medical outcomesstudy 36-item short-form health survey).

• WPSI (Washington pychosocial seizure inventory).• ESI- 55 (epilepsy surgery inventory).• QOLIE-89 e as formas reduzidas 31 e 10

(quality of life in epilepsy).• SEALS (side effect and life satisfaction).• PESOS (performance sociodemographic

aspects, subjective evaluation/estimation).• LSSS (Liverpool seizure severity scale) e

bateria de qualidade de vida Liverpool (LQOL).

Instrumentos genéricos

Os instrumentos genéricos são desenvolvidos coma finalidade de refletir o impacto de uma doença sobre avida de pacientes numa população. Avaliam aspectosrelativos a função, disfunção, desconforto físico eemocional. Podem ser utilizados em qualquer população,entretanto, não são sensíveis para detectar aspectosparticulares ou específicos da qualidade de vida de umadeterminada doença16.

The Medical Outcomes Study 36 item Short-Form Health Survey (SF-36)

O SF-36 foi criado para ser um questionáriogenérico de avaliação de saúde, de fácil administração ecompreensão21. Por ser um questionário genérico, seusconceitos não são tão específicos para uma determinadaidade, doença ou grupo de tratamento, portanto permitecomparações entre diferentes patologias ou entrediferentes tratamentos22.

O questionário SF-36 foi derivado inicialmente deum questionário de avaliação de saúde formado por 149itens, desenvolvido e testado em mais de 22 mil pacientes,como parte de um estudo de avaliação de saúde.

Com o intuito de formular um instrumento abran-gente, mas não tão extenso, chegou-se à forma de 36questões (Anexo 2).

O SF-36 é um questionário multidimensional,formado por 36 itens, englobados em 8 escalas ou com-ponentes: capacidade funcional (10 itens), aspectos físi-cos (4 itens), dor (2 itens), estado geral de saúde (5 itens),vitalidade (4 itens), aspectos sociais (2 itens), aspectosemocionais (3 itens), saúde mental (5 itens) e mais umaquestão de avaliação comparativa entre as condições desaúde atual e a um ano atrás21.



109

O SF-36 tem sido um instrumento utilizado paraavaliar a qualidade de vida em indivíduos epilépticos.Escalas mundialmente usadas nas epilepsias possuemcomo componente o SF-36, ao qual foram acrescidasquestões específicas sobre epilepsias.

Essa escala tem fornecido informações relevantessobre a percepção do paciente epiléptico em relação asua saúde, o que permite avaliar e modificar condutasterapêuticas23.

Escores elevados têm sido encontrados emindivíduos epilépticos com crises controladas, assimcomo adultos epilépticos revelaram piores índices dequalidade de vida, quando comparados a população deum modo geral. Tais resultados indicam e confirmam asensibilidade desse instrumento para avaliação daqualidade de vida nesses pacientes24.

Em 1999, Jacoby et al.25 testaram detalhadamenteas propriedades psicométricas do SF-36 em portadoresde epilepsia e também encontaram índices menores dequalidade de vida em pacientes com crises freqüentesquando comparados àqueles com crises controladas oucom crises pouco freqüentes (Anexo 2).

Instrumentos específicos

Os instrumentos específicos são capazes de avaliarde forma individual e específica determinados aspectosda qualidade de vida, proporcionando uma maiorcapacidade de detecção de melhora ou piora do aspectoem estudo. Sua principal característica é seu potencialde ser sensível às alterações (responsiveness), ou seja, acapacidade que possui de detectar alterações após umadeterminada intervenção. Podem ser específicos para umadeterminada função (capacidade física, sono, funçãosexual), para uma determinada população (idosos, jovens)e para uma determinada alteração, por exemplo a dor16.

Washington psychosocial seizure inventory(WPSI)

Questionário pioneiro na avaliação da qualidade devida nas epilepsias foi desenvolvido por Dodrill et al.26.Composto por 132 questões, com duas alternativas paraas respostas, baseia-se nas seguintes categorias:retaguarda familiar, ajustamento interpessoal, emocional,social e vocacional, status financeiro, ajustamento àscrises, à medicação e ao tratamento.

Trata-se de um instrumento bastante abrangentepara o levantamento de dados sobre a problemática dosindivíduos com epilepsia, porém revela-se limitado emrazão da quantidade de respostas possíveis.

As escalas de qualidade de vida mais utilizadasatualmente são aquelas que permitem algumas

possibilidades de resposta, num circuito crescente oudecrescente de intensidade dos estados de saúde/enfermidade, fato que contribui para maior discrimi-nação e precisão de tais estados.

Epilepsy surgery inventory (ESI-55)

O ESI-55 foi desenhado por Vickrey et al.11, em1992, com o objetivo inicial de avaliar mudanças naqualidade de vida de pacientes submetidos à lobectomiatemporal.

Para isso, utilizou-se o instrumento genéricoSF-36 e acrescentou-se a ele 19 itens baseados emaspectos relevantes da vida das pessoas com epilepsia,compondo o ESI-55 (Anexo 3). As 19 questõescomplementares contidas no ESI-55 dizem respeito àslimitações físicas, emocionais, cognitivas e sociaisimpostas pelas epilepsias11, 15.

A confiabilidade da escala foi testada utilizando-seo coeficiente alpha de Cronbach, que mostrou índicesentre 0,76 a 0,88 para cada subescala.

A validade de construto foi analisada mediante acomparação dos escores obtidos nas subescalas do ESI-55 por pacientes submetidos a lobectomia temporal,livres de crises e aqueles que apresentavam crisesparciais complexas e crises parciais complexas comgeneralização secundária. Escores mais elevados foramencontrados em pacientes com crises controladas apóso procedimento cirúrgico11.

A validade de critério foi confirmada através dacorrelação entre os resultados obtidos nas subescalasde aspectos físicos e emocionais do ESI-55 e assubescalas que mediam os mesmos aspectos do MoodProfile Instrument27.

Wiebe et al.28 investigaram a sensibilidade do ESI-55 e constataram que as questões relativas à percepçãode problemas de memória e bem-estar emocional eramas mais sensíveis para detectar transformações naqualidade de vida dos indivíduos epilépticos.

O estudo realizado por Vickrey et al.12 revelou quepacientes submetidos ao tratamento cirúrgico delobectomia temporal apresentavam escores maiselevados em 5 das 11 escalas do ESI-55 após a cirurgia.Observou-se, entretanto, que a melhoria na qualidadede vida não se fez acompanhar de uma maior inserçãodas pessoas com epilepsia no mercado de trabalho.

O ESI-55 é um instrumento bastante utilizado naavaliação da qualidade de vida em pacientes candidatosà lobectomia temporal e nos casos de epilepsiasrefratárias. Pouco investigado, mereceria estudos maisconsistentes, visando sua tradução, adaptação evalidação para outros países (Anexo 3).



110

The quality of life in epilepsy (QOLIE-89)

Desenvolvido por Devinsky et al.29, consiste doinstrumento genérico SF-36, ao qual foram acrescidas48 questões específicas sobre as interferências dascrises epilépticas na vida cotidiana, como: dificuldadede atenção, concentração, memória, linguagem, efeitosadversos da medicação, sociabilidade, trabalho, direçãode veículos, preocupação com as crises, aspectosemocionais, além de 6 itens adicionais que versam sobreatitudes em relação à epilepsia30, 31. É o inventário maisutilizado na avaliação das epilepsias leves e moderadas.

O QOLIE-89 auxiliou a marcar uma nova etapa.A abrangência de seus temas avançou na compreensãode como as crises epilépticas afetam a vida das pessoas:na percepção do estigma, na vergonha de apresentaruma crise em público, na inserção no mercado detrabalho e na sociabilidade2.

A validade e a confiabilidade do QOLIE-89 têmsido amplamente demonstradas na população ameri-cana30, bem como a convergência entre esse instrumentoe a avaliação neuropsicológica ou outros testespsicológicos31.

As formas abreviadas QOLIE-31 e 10 foramempiricamente selecionadas dos 89 itens, baseando-seem questões relevantes da vida das pessoas afetadaspor esse distúrbio31.

A versão do QOLIE, com 31 itens, é a maisutilizada mundialmente por ser breve e de fácilavaliação32. Foi traduzida para os seguintes países:Dinamarca, Holanda, Alemanha, Canadá, França, Itália,Espanha, Suécia e Reino Unido. Seu uso em outrospaíses, no entanto, requer adaptações lingüísticas,culturais e análise de suas propriedades psicométricas30.

A forma do QOLIE que contém 10 itens incluiapenas aqueles correspondentes aos aspectos cognitivose emocionais. Necessita estudos mais detalhados paraconfirmação de sua validade e confiabilidade31.

A limitação do QOLIE deve-se ao fato de exigirdo indivíduo um nível de escolaridade alto (10 a 12anos de estudos), o que dificulta sobremaneira seu usoem pacientes advindos de países em desenvolvimento,com baixos índices de escolaridade.

Side effect and life satisfation (SEALS)

Desenhado em 1982 para averiguar os efeitospsicossociais causados pelas drogas antiepilépticas (DAE).O objetivo era construir um instrumento que permitissedistinguir não apenas os efeitos adversos dos medica-mentos, daqueles ocasionados pelas epilepsias, mas quetambém pudesse discriminar efeitos de uma DAE quandoem comparação com outras utilizadas em ensaios clínicos33.

Gillham et al.34 fizeram algumas modificações noinstrumento original, que consta atualmente de 38 itens.É um questionário de rápida compreensão e de fácilaplicação.

Suas propriedades psicométricas têm sido testadase o SEALS tem se revelado um instrumento sensívelpara captar diferenças em relação às várias terapêuticasmedicamentosas propostas, mostrando-se útil naavaliação do impacto das DAE na qualidade de vida daspessoas com epilepsia que participam de ensaios clínicosmulticêntricos33.

Per formance, sociodemographic aspects,subjective evaluation/estimation (PESOS)

O PESOS foi produzido no serviço de epilepsiasde Bethel, Alemanha, e aplicado a 509 pacientes comepilepsias de difícil tratamento.

Foi desenhado com o objetivo de avaliar a gravidadedas epilepsias, a percepção das pessoas epilépticas sobresua própria qualidade de vida, identificar restrições navida cotidiana, problemas psicossociais e organizarformas de intervenção através de grupos de aconse-lhamento e apoio aos pacientes.

O PESOS permite a avaliação da qualidade de vidaem diferentes grupos de indivíduos: aqueles com crisesrefratárias à terapêutica medicamentosa, pacientessubmetidos a tratamentos cirúrgicos, aqueles comdificuldades psicossociais e ocupacionais.

Possui uma dupla função: diagnóstica e avaliativa.Por um lado identifica problemas individuais relacionadosàs atividades ocupacionais, sociabilidade, mobilidade paraexecução das atividades de vida diária, adesão aotratamento, efeitos adversos dos medicamentos; poroutro, avalia mudanças significativas ocorridas na vidadessas pessoas após realizar uma intervenção – gruposde aconselhamento e apoio35.

Esse instrumento compreende os seguintesdomínios:

1. Dados sociodemográficos.2. Avaliação subjetiva da situação de trabalho.3. Avaliação subjetiva dos estudos.4. Avaliação subjetiva da situação na família.5. Aspectos específicos sobre as crises epilépticas.6. Avaliação subjetiva da eficácia das medicações

e tolerabilidade destas.7. Mobilidade para realização das atividades da

vida diária e lazer.8. Relacionamentos e suporte social.9. Restrições na vida cotidiana causadas pela

epilepsia.



111

10. Adaptação à epilepsia.11. Estigma.12. Preocupações específicas sobre epilepsia.

Utilizou-se o QOLIE-31 (versão alemã) comomedida de correlação para investigar as propriedadespsicométricas do PESOS. Foram analisadas setesubescalas do PESOS: restrições na vida diária atribuídasà epilepsia, preocupações relativas às crises epilépticas,estigma, adaptação emocional à doença, dificuldadesno trabalho, estudos e relacionamento familiar.

A correlação entre as subescalas do PESOS e doQOLIE-31 mostrou-se moderada e alta, principalmentenos aspectos que envolveram restrições na vidacotidiana, funcionamento social e preocupações envol-vendo as crises epilépticas.

Sua confiabilidade foi analisada através do métodoteste-reteste em um grupo de 256 pacientes e aconsistência interna do PESOS revelou-se satisfatóriapara todas as subescalas (Alpha de Cronbach > 0,78),exceção feita a subescala de adaptação emocional (0,65).

Liverpool seizure severity scale (LSSS) ebateria de qualidade de vida Liverpool (LQOL)

A escala de gravidade de crises de Liverpool(LSSS) e a bateria de qualidade de vida Liverpool(LQOL) foram desenvolvidas na Grã-Bretanha 36, 37. ALSSS é um questionário administrado ao paciente com20 itens e é constituído por duas subescalas: uma escalacrítica, com 10 questões para a avaliação dosfenômenos críticos e pós-críticos e uma escala depercepção, relacionada à percepção da aproximaçãoda crise e seu impacto. Os itens incluem eventosobjetivos relacionados às crises e eventos subjetivos,

Tradução: língua original língua desejada

dois tradutores bilíngües

dois tradutores nativosAdaptação cultural: Semântica: vocabular e gramatical

(equivalência) Conceitual: aferição do construto

Conteúdo: representação do fenômeno

Critério: normas de interpretaçãoTécnica: método de coleta de dados

Experimental ou cultural: considera as experiências culturais da população

Confiabilidade: Teste-reteste: correlação na aplicação à mesma amostra em ocasiões diferentes

Consistência interna: respostas do indivíduo – coeficiente alpha de CRONBACHValidade: construto: aferição do conceito

conteúdo: representabilidade do fenômeno

critério: correspondência com outro instrumento

relacionados à gravidade de cada crise. Se o pacienteapresenta dois ou mais tipos de crises, é entãosolicitado a aplicar a escala para crises, chamadasmajor e minor, sendo que a definição entre essasformas é deixada a critério dos pacientes36.

Dados de confiança têm sido apresentados noteste-reteste, com valor do coeficiente de correlação dePearson de 0,8 para as subescalas, e o valor do alfa deCronbach de 0,85 para a escala crítica e 0,69 para aescala de percepção38.

A LQOL consta de seis subescalas: efeitos positivosdas drogas, efeitos negativos das drogas, realização pessoal,equilíbrio afetivo, impacto da epilepsia e sense of mastery37.

SUMMARY

Quality of life in refractory epilepsyThe aim of this article is to emphasize the

importance of questionnaires which allow theevaluation of quality of life of people with epilepsy.Eight questionnaires have been used in epilepsy andare briefly described here. Studies emphasizingtranslation and evaluation of the psychometricproperties of instruments already validated abroad arenecessary. This will allow the comparison of dataamong different countries. The measurement of theimpact of the seizures is fundamental for therapeuticapproach and social insertion of people with epilepsy,particularly of those with refractory seizures.

Keywords

Quality of life, refractory epilepsy, psychometricproperties of quality of life instruments.

Anexo 1 Tradução e validação dos instrumentos



112

Instruções: Esta pesquisa questiona você sobre sua saúde. Estas informações nos manterão informados de como você se sente equão bem você é capaz de fazer suas atividades da vida diária. Responda cada questão marcando a resposta como indicado. Casovocê esteja inseguro ou em dúvida em como responder, por favor, tente responder o melhor que puder.

1. Em geral, você diria que sua saúde é:(circule uma)

Excelente Muito boa Boa Ruim Muito ruim

1 2 3 4 5

2. Comparada há um ano atrás, como você classificaria sua saúde em geral, agora?(circule uma)

Muito melhor Um pouco melhor Quase a mesma Um pouco pior Muito pior 1 2 3 4 5

3. Os seguintes itens são sobre atividades que você poderia fazer atualmente durante um dia comum. Devido a sua saúde,você teria dificuldade para fazer essas atividades? Neste caso, quanto?

(circule um número em cada linha)

Atividades Sim. Dificulta Sim. Dificulta Não. Não dificultamuito um pouco de modo algum

Atividades vigorosas, que exigem muito esforço, 1 2 3tais como correr, levantar objetos pesados,participar em esportes árduosAtividades moderadas, tais como mover uma 1 2 3mesa, passar aspirador de pó, jogar bola, varrera casaLevantar ou carregar mantimentos 1 2 3Subir vários lances de escada 1 2 3Subir um lance de escada 1 2 3Curvar-se, ajoelhar-se ou dobrar-se 1 2 3Andar mais de 1 quilômetro 1 2 3Andar vários quarteirões 1 2 3Andar um quarteirão 1 2 3Tomar banho ou vestir-se 1 2 3

4. Durante as últimas 4 semanas, você teve algum dos seguintes problemas com o seu trabalho ou com alguma atividadediária regular, como conseqüência de sua saúde física?


Sim NãoVocê diminuiu a quantidade de tempo que dedicava ao seu trabalho ou a outras atividades? 1 2Realizou menos tarefas do que você gostaria? 1 2Esteve limitado no seu tipo de trabalho ou em outras atividades? 1 2Teve dificuldade de fazer seu trabalho ou outras atividades (p. ex.: necessitou de um esforço extra)? 1 2



Anexo 2 Escala genérica SF-36

113

5. Durante as últimas 4 semanas, você teve algum dos seguintes problemas com o seu trabalho ou outra atividade regulardiária, como conseqüência de algum problema emocional (como sentir-se deprimido ou ansioso?


Sim NãoVocê diminuiu a quantidade de tempo que dedicava ao seu trabalho ou a outras atividades? 1 2Realizou menos tarefas do que você gostaria? 1 2Não trabalhou ou não fez qualquer das atividades com tanto cuidado como geralmente faz? 1 2

6. Durante as últimas 4 semanas, de que maneira sua saúde física ou problemas emocionais interferiram nas suasatividades sociais normais, em relação a família, vizinhos, amigos ou em grupo?

(circule um número)

De forma nenhuma Ligeiramente Moderadamente Bastante Extremamente1 2 3 4 5

7. Quanta dor no corpo você teve durante as últimas 4 semanas?


Nenhuma Muito leve Leve Moderada Grave Muito grave1 2 3 4 5 6

8. Durante as últimas 4 semanas, quanto a dor interferiu com o seu trabalho normal (incluindo tanto o trabalho fora decasa e dentro de casa)?


De maneira alguma Um pouco Moderadamente Bastante Extremamente1 2 3 4 5

9. Estas questões são sobre como você se sente e como tudo tem acontecido com você durante as últimas 4 semanas. Para cadaquestão, por favor, dê uma resposta que mais se aproxime da maneira como você se sente. Em relação às últimas 4 semanas.

(circule um número para cada linha)

Todo tempo A maior Uma boa Alguma Uma pequena Nuncaparte do parte do parte do parte dotempo tempo tempo tempo

Quanto tempo você tem se sentido cheio de 1 2 3 4 5 6vigor, cheio de vontade, cheio de força?Quanto tempo você tem se sentido uma 1 2 3 4 5 6pessoa muito nervosa?Quanto tempo você tem se sentido tão 1 2 3 4 5 6deprimido que nada pode animá-lo?Quanto tempo você tem se sentido calmo 1 2 3 4 5 6ou tranqüilo?



114

Todo tempo A maior Uma boa Alguma Uma pequena Nuncaparte do parte do parte do parte dotempo tempo tempo tempo

Quanto tempo você tem se sentido com 1 2 3 4 5 6muita energia?Quanto tempo você tem se sentido desanimado 1 2 3 4 5 6e abatido?Quanto tempo você tem se sentido esgotado? 1 2 3 4 5 6Quanto tempo você tem se sentido uma 1 2 3 4 5 6pessoa feliz?Quanto tempo você tem se sentido cansado? 1 2 3 4 5 6

10. Durante as últimas 4 semanas, quanto do seu tempo a sua saúde física ou problemas emocionais interferiram com assuas atividades sociais (como visitar amigos, parentes, etc.)?


Todo o tempo A maior parte Alguma parte Uma pequena parte Nenhuma partedo tempo do tempo do tempo do tempo

1 2 3 4 5

11. O quanto verdadeiro ou falso é cada uma das afirmações para você?


Definitivamente A maioria das vezes Não sei A maioria das Definitivamenteverdadeiro verdadeiro vezes falsa falsa

Eu costumo adoecer um 1 2 3 4 5pouco mais facilmenteque as outras pessoasEu sou tão saudável 1 2 3 4 5quanto qualquer pessoaque eu conheçoEu acho que a minha 1 2 3 4 5saúde vai piorarMinha saúde é excelente 1 2 3 4 5

APPENDIX. TABLE 1. KEY TO APPENDIXESI-55 Scales and their item numbers

Scale Name Item NumbersHealth perceptions 1, 37, 39, 42-47Overall quality of life 2, 48Change in health 3Physical function 4-13Role limitations due to physical problems 14-18Role limitations due to emotional problems 19-23Social function 24, 34Energy/fatigue 25, 29, 31, 33Emotional well-being 26, 28, 30, 32Cognitive function 35, 36, 38, 49, 50Pain 40, 41Role limitations due to memory problems 51-55



Anexo 2 Continuação

Anexo 3 Epilepsy Surgery Inventory (ESI-55)

115

Appendix.Instructions: This survey asks about your health and daily activities. Answer every question by circling the appropriate number (1,2, 3...). If you are unsure about how to answer a question, please give the best answer you can and write a comment or explanationin the margin. Please feel free to ask someone to assist you if you need help reading or marking the form.

1. In general, would you say your health is (circle one number):Excellent 1Very good 2Good 3Fair 4Poor 5

2. Overall, how would you rate your own quality-of-life? Circle one number on the scale

10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 Best possible Worst possible quality-of-Life quality-of-Life

3. Compared to 1 year ago, how would you rate your health in general now? Circle one numberMuch better now than 1 year ago 1Somewhat better now than 1 year ago 2About the same 3Somewhat worse now than 1 year ago 4Much worse now than 1 year ago 5

APPENDIX. TABLE 2. HEALTH AND DAILY ACTIVITIES

4-13. The following questions are about activities you might do during a typical day. Does your health limit you in thesesactivities? If so, how much? (Circle 1, 2, or 3 on each line)

Yes, Yes, No, notlimited limited limited

a lot a little at all4. Vigorous activities, such as running, lifting 1 2 3

heavy objects, participating in strenuous sports5. Moderate activities, such as moving a table, 1 2 3

Pushing a vacuum cleaner, bowling, or playing Golf6. Lifting or carrying groceries 1 2 37. Climbing several flights of stairs 1 2 38. Climbing one flight of stairs 1 2 39. Bending, kneeling, or stooping 1 2 310. Walking more than a mile 1 2 311. Walking several blocks 1 2 312. Walking one block 1 2 313. Bathing and dressing yourself 1 2 3




116

14-18. During the past 4 weeks, have you had any of the following problems with your regular daily activities or work asa result of any physical problems? (Please answer Yes or No for each question by circling 1 or 2 on each line)

Yes No14. Cut down on the amount of time you could spend on work or other activities 1 215. Accomplished less than you would like 1 216. Were limited in the kind of work or other activities 1 217. Had difficulty performing the work or other activities 1 218. Did work or other activities less carefully than usual

19-23. During the past 4 weeks, have you had any of the following problems with your regular daily activities or work asa result of any emotional problems (such as feeling depressed or anxious)? (Please answer Yes or No for each question bycircling 1 or 2 on each line)

Yes No19. Cut down on the amount of time you could spend on work or other activities 1 220. Accomplished less than you would like 1 221. Were limited in the kind of work or other activities 1 222. Had difficulty performing the work or other activities 1 223. Did work or other activities less carefully than usual 1 2

24. During the 4 weeks, to what extent have your physical health or emotional problems interfered with your normalsocial activities with family, friends, neighbors, or groups? (Circle one number)Not al all 1Slightly 2Moderately 3Quite a bite 4Extremely 5

APPENDIX. TABLE 3. YOUR FEELINGS

25-33. These questions are about how you feel and how things have you been with you during the past 4 weeks. For eachquestion, please indicate the one answer that comes closest to the way you have been feeling. How much of the timeduring the past 4 weeks... (circle one number for each question)

All of Most A good Some of A little Nonethe of the bit of the of the of the

time time the time time time time1 2 3 4 5 6

25. Did you feel full of pep? 1 2 3 4 5 626. Have you been a very nervous person? 1 2 3 4 5 627. Have you felt so down in dumps that 1 2 3 4 5 6 nothing could cheer you up? 1 2 3 4 5 628. Have you felt calm and peaceful? 1 2 3 4 5 629. Did you have a lot of energy? 1 2 3 4 5 630. Have you felt downhearted and blue? 1 2 3 4 5 631. Did you feel worn out? 1 2 3 4 5 632. Have you been a happy person? 1 2 3 4 5 633. Did you feel tired? 1 2 3 4 5 6




117

APPENDIX. TABLE 4.

34-39. How much of the time during the past 4 weeks...(circle one number for each question)All of Most A good Some of A little None

the of the bit of the of the of thetime time the time time time time

34. Has your health limited your social 1 2 3 4 5 6activities (like visiting with friends or close relatives? 1 2 3 4 5 6

35.Have you had difficulty concentrating or thinking? 1 2 3 4 5 636. Did you have trouble keeping your attention 1 2 3 4 5 6

on an activity for long? 1 2 3 4 5 637. Have you worried about having another seizure? 1 2 3 4 5 638. Did you have difficulty reasoning and solving 1 2 3 4 5 6

problems (for example making plans, making 1 2 3 4 5 6decisions, learning new things?) 1 2 3 4 5 6

39. Were you discouraged by you health problem? 1 2 3 4 5 6

APPENDIX. TABLE 5. PAIN

40. How much bodily pain have you had during the past 4 weeks? (Circle one number)None 1Very mild 2Mild 3Moderate 4Severe 5Very severe 6

41. During the past 4 weeks, how much did bodily pain interfere with your normal work (including both outside thehome and housework)? (Circle one number)Not at all 1A little bit 2Moderately 3Quite a bit 4Extremely 5

APPENDIX. TABLE 6. HEALTH IN GENERAL

42-47. Please choose the answer that best describes how true or false each of the following statements is for you. (Circleone number on each line)

Definitely Mostly Not Mostly Definitelytrue true sure false false

42. I seem to get sick (any kind 1 2 3 4 5of sickness) a little easierthan other people

43. I am as healthy as 1 2 3 4 5anybody I know

44. I expect my health 1 2 3 4 5to get worse

45. My health is excellent 1 2 3 4 546. When there is an 1 2 3 4 5

illness going around, Iusually catch it

47. I seem to get seizures 1 2 3 4 5a little easier than otherpeople with epilepsy




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APPENDIX. TABLE 7. QUALITY OF LIFE

48. How is the quality of your life been during the past 4 weeks, i.e., how have things been going for you? (circle onenumber)Very well (could hardly be better) 1Pretty good 2Good and bad parts about equal 3Pretty bad 4Very bad (Could hardly be worse) 5

49. In the past 4 weeks, have you had any trouble with your memory? (Circle one number)Yes, a great deal 1Yes, somewhat 2Yes, a little 3No, not at all 4

50. In the past 4 weeks, have you had any trouble with your speech or language? (circle one number)Yes, a great deal 1Yes, somewhat 2Yes, a little 3No, not at all 4

51-55. During the past 4 weeks, have you had any of the following problems with your regular daily activities or work asa result of any memory, speech, or language problems? (please, answer Yes or No for each question by circling 1 or 2 oneach line)

yes no51. Cut down on the amount of time you could spend on work or other activities 1 252. Accomplished less than you would like 1 253. Were limited in the kind of work or other activities 1 254. Had difficulty performing the work or other activities 1 255. Did work or other activities less carefully than usual 1 2

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