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FEBRE REUMÁTICA

SUMÁRIO

1. INTRODUÇÃO....................................................................................................... 2

2. ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS ......................................................................... 2

3. QUADRO CLÍNICO ............................................................................................... 4

3.1 Manifestações clínicas: critérios maiores ........................................................ 6

4. QUADRO LABORATORIAL ................................................................................. 11

4.1 Comprovação da infecção estreptocócica prévia .......................................... 11

4.2 Comprovação de um processo inflamatório: reagentes de fase aguda ......... 12

4.3 Quantificação das repercussões cardíacas................................................... 13

5. TRATAMENTO: FASE AGUDA ........................................................................... 14

6. PROFILAXIAS PRIMÁRIA E SECUNDÁRIA ........................................................ 17

7. REFERÊNCIAS ................................................................................................... 19

2

1. INTRODUÇÃO

Quatro séculos após sua descrição por Guillaume de Baillou como uma

entidade nosológica separada dos “reumatismos”, a febre reumática (FR)

continua, no nosso meio, como um grave problema de saúde pública e um

desafio para todos os envolvidos com a assistência à criança e ao adolescente.

A (FR) é uma doença sistêmica e não supurativa que se manifesta entre uma e

cinco semanas após uma infecção de orofaringe, causada por estreptococo

beta-hemolítico do grupo A de Lancefield. A doença ocorre em indivíduos

geneticamente predispostos e é desencadeada por respostas imunológicas

inadequadas, tanto humorais quanto celulares. A duração da fase aguda varia

de seis a 12 semanas. A atividade inflamatória pode estender-se até seis

meses ou mais nos casos de cardite grave. Na sua evolução, a doença é

caracterizada por quatro fases: infecção estreptocócica aparente ou não,

período de latência, fase aguda e a fase crônica ― cardiopatia reumática

crônica (CRC).1

A CRC é a mais grave consequência da febre reumática e é responsável por

um grande número de hospitalizações e óbitos. As recidivas concorrem de

modo significativo para o agravamento das lesões valvares. No entanto, devido

ao processo cicatricial, a piora da disfunção valvar pode ocorrer mesmo na

ausência de episódios agudos subsequentes.

2. ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS

A elevada prevalência da FR é resultado das más condições de vida,

principalmente em decorrência das aglomerações domiciliares e dificuldades

de acesso ao diagnóstico e tratamento. Entretanto, o retorno da FR nos EUA e

em alguns países da Europa nas décadas de 1980 e 1990 com aumento da

prevalência em até dez vezes, comprova que mesmo após o controle da

doença, há necessidade de prevenção primária eficaz. A necessidade de

3

vigilância constante está expressa nas palavras de Taranta e Markowitz2 “A

febre reumática está ainda ali, viva e em movimento”.

Nos países em desenvolvimento, a CRC constitui a cardiopatia adquirida mais

comum na criança, adolescente e no adulto jovem. Considerando-se que

esses países apresentam os mais elevados índices de incidência da FR e de

prevalência da CRC, além da mais alta concentração populacional, a lesão

valvar reumática representa no mundo, a mais freqüente causa de doença

cardíaca na faixa etária pediátrica.3 Entretanto, por se tratar de uma doença de

longa duração, determina repercussões em todas as faixas etárias. As crianças

e adolescentes que contribuem para os índices de internação hospitalar devido

aos episódios agudos da doença, após os 40 anos de idade irão integrar o

grupo de pacientes, que inverte a faixa etária de morbidade, quando a análise

envolve cirurgia cardíaca e óbito.4 Há, ainda, os impactos adicionais, sociais e

econômicos, quando são incluídos na análise os custos indiretos, como a

repetência escolar e a perda de dias de trabalho pelos pacientes e seus

familiares. Portanto, o registro do primeiro surto agudo em crianças e

adolescentes, coloca o pediatra em posição de destaque na abordagem das

profilaxias primária e secundária.

Estima-se em todo o mundo, prevalência de 15,6 a 19,6 milhões de

indivíduos afetados pela doença e que resulta no total de 492.042 mortes

anualmente.5 Mais recentemente, a utilização da Dopplerecocardiografia no

rastreamento da FR e da CRC em escolares e adultos jovens tem demonstrado

prevalência cerca de dez vezes maior, quando comparada com a

investigação clínica.6,7

No Brasil, segundo modelo epidemiológico da Organização Mundial de Saúde - (OMS),

estima-se freqüência anual de seis milhões de faringoamigdalites estreptocócicas, das

quais, em condições não-epidêmicas, 0,3% resultam em episódios de FR aguda. Esse

percentual equivale a uma incidência de 15.000 a 18.000 novos casos anuais, dos quais

um terço evolui para CRC. Em Belo Horizonte-MG, na investigação de 550 escolares da

rede pública de ensino, registrou-se prevalência de 3,6: 1.000 estudantes.8

4

Na análise da morbidade, o cálculo do índice DALY — disability-adjusted life

years (anos potenciais de vida perdidos ajustados para incapacidade) —

demonstrou taxas de 27,4 a 173,4 DALY’s por 100 000 habitantes, com o total

de 6,6 milhões de anos perdidos por ano no mundo em decorrência da FR.9

3. QUADRO CLÍNICO

O padrão de apresentação clínico-laboratorial da FR não é exclusivo da

doença, ocorrendo desde formas subclínicas, como é o caso da cardite, até

casos graves, de evolução fulminante. Apesar de sua uniformidade como uma

síndrome, a FR caracteriza-se pela diversidade do acometimento

multissistêmico, podendo ocorrer grande variação nos tipos de associação das

manifestações clínicas.1 O diagnóstico da fase aguda da febre reumática é

fundamentado no perfil de apresentação clínica, não existindo sinal ou sintoma

patognomônico. Os exames laboratoriais são inespecíficos, entretanto tem

grande utilidade, pois evidenciam a infecção estreptocócica prévia e sustentam

o diagnóstico do processo inflamatório, além do tipo e grau do acometimento

cardíaco.

Os critérios de Jones, estabelecidos em 1944,10 e várias vezes revisados e

modificados pela American Heart Association, continuam como guia para o

diagnóstico do primeiro surto da doença (Tabela 1). A divisão dos critérios em

maiores e menores é baseada na especificidade das manifestações e não na

frequência. No contexto de comprovação de uma infecção estreptocócica

prévia e recente, a presença de dois sinais maiores ou o conjunto de um sinal

maior acrescido de dois menores, torna elevada a probabilidade de FR. Em

três situações é dispensável a adesão rigorosa aos critérios de Jones,

constituindo, portanto, exceções para o diagnóstico de surto agudo da FR:

coréia de Sydenhan como única manifestação da doença, cardite insidiosa e

recorrências.11,12

5

TABELA 1 - Critérios de Jones modificados (1992)11 para o diagnóstico do

primeiro surto agudo de febre reumática

Manifestações maiores Manifestações menores

Cardite Clínicas:

Artrite Febre

Coréia Artralgia

Eritema marginado Laboratoriais:

Nódulo subcutâneo Elevação dos níveis da proteína C reativa

Aumento da velocidade de hemossedimentação

Prolongamento no intervalo PR do eletrocardiograma

Evidência de infecção pelo estreptococo beta hemolítico do grupo A (EBHGA): cultura de swab

de orofaringe, teste rápido (látex) para EBHGA e elevação dos títulos de anticorpos

A febre é frequente no início do surto agudo e não apresenta um padrão

característico. Outros sinais e sintomas, ainda mais inespecíficos e não

incluídos entre as manifestações maiores e menores, podem estar presentes

durante a fase aguda: dor abdominal, anorexia, epistaxe, etc. Várias doenças

preenchem falsamente esses critérios, da mesma forma que quadros clínicos

atípicos de FR não podem ser caracterizados. Por isso, há necessidade de

bom senso no discernimento e, em muitas vezes, somente o acompanhamento

e a análise da evolução podem confirmar ou excluir o diagnóstico de FR.

Devido às essas dificuldades de abordagem, principalmente nos pacientes com

quadros leves e/ou atípicos, frequentemente a doença é diagnosticada

somente na fase crônica por meio de suas sequelas valvares, admitindo-se que

para cada paciente com CRC e primeiro surto bem estabelecido, existe outro

sem relato das manifestações de fase aguda.

O diagnóstico das recidivas é um desafio a parte e existe a tendência de a

recorrência mimetizar a manifestação do surto agudo anterior. Em 2004, a

Organização Mundial de Saúde com base nos critérios de Jones modificados,

publicou os critérios para o diagnóstico das recorrências, da CRC e para o

diagnóstico da CRC (Tabela 2). Segundo as recomendações, a presença de

dois sinais menores mais a evidência de infecção estreptocócica anterior

6

recente são suficientes para estabelecer o diagnóstico de novo surto agudo nos

pacientes com diagnóstico estabelecido CRC. Esta orientação foi adotada nas

Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico, Tratamento e Prevenção da Febre

Reumática(2009).13,14

TABELA 2 - Critérios da Organização Mundial da Saúde (2004)* 13 para o diagnóstico do primeiro surto e recorrência.*

Categorias diagnósticas Critérios

Primeiro episódio de FR Dois critérios maiores ou um maior e dois menores mais a evidência de infecção estreptocócica anterior.

Recorrência de FR sem doença cardíaca reumática estabelecida.†

Dois critérios maiores ou um maior e dois menores mais a evidência de infecção estreptocócica anterior.

Recorrência de FR com doença cardíaca reumática estabelecida.

Dois critérios menores mais a evidência de infecção estreptocócica anterior.

Coréia de Sydenham.

Cardite reumática de início insidioso.

Cardiopatia reumática crônica **

Não é exigida a presença de outra manifestação maior ou evidência de infecção estreptocócica anterior.

Não há necessidade de critérios adicionais para o diagnóstico

* Adaptado de WHO Technical Report Series 923, Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease,Geneva, 2004.

** Com mitral pura ou dupla lesão de valva mitral e/ou doença na valva aórtica, com características de envolvimento reumático

3.1 Manifestações clínicas: critérios maiores

Na apresentação clássica, a poliartrite tem caráter migratório, não-simétrico,

sem orientação definida e sem sequelas. O acometimento predomina nas

grandes articulações – tornozelos, joelhos, punhos, cotovelos –, principalmente

de membros inferiores, sendo raro o acometimento de quadris, coluna cervical

7

e pequenas articulações das mãos e pés. As características da dor incluem

sua grande intensidade à manipulação, ativa e passiva, além da resposta

imediata ao uso de antiinflamatórios, geralmente em 24 a 48 horas. O processo

é autolimitado, apresentando duração de um a cinco dias em cada articulação

nos casos sem tratamento e com resolução espontânea em duas a quatro

semanas.

Apresentações atípicas do envolvimento articular, como artrite aditiva, monoartrite,

e quadro inflamatório com duração superior a seis semanas ocorrem em cerca de

30% dos casos. Artralgia significa apenas dor articular; artrite envolve a

presença de edema na articulação ou, na falta deste, associação da dor com a

limitação de movimentos. Quando a artralgia ocorre em associação à artrite de

outras articulações, a artralgia não deve ser considerada como sinal menor no

contexto dos critérios de Jones, devendo ser considerado apenas o sinal maior-

artrite.14

A cardite reumática, que ocorre em torno da metade dos casos de FR aguda, é

a manifestação mais grave da doença, por ser a única que resulta em sequela

e óbito. A gravidade e extensão do dano cardíaco são fatores determinantes do

prognóstico e da morbimortalidade da doença. O processo inflamatório

caracteriza-se por acometimento de todos os segmentos do coração ―

pancardite ― envolvendo o pericárdio, o miocárdio e o endocárdio.

As principais manifestações da cardite reumática aguda são: taquicardia

desproporcional ao quadro febril, dor precordial, manifestações clínicas de

insuficiência cardíaca ― palidez, taquidispneia, ortopneia, taquicardia,

hepatomegalia e edema, abafamento de primeira bulha, atrito pericárdico,

aparecimento ou modificação aguda de um sopro resultante de disfunção

valvar.

A insuficiência mitral é a lesão mais frequente, seguida pela insuficiência

aórtica, isolada ou associada à lesão da valva mitral. O acometimento valvar do

lado direito do coração é mais raro: a valva tricúspide geralmente tem lesões

secundárias à hipertensão pulmonar nos casos de CRC com graves lesões

mitral e/ou aórtica; a ocorrência de lesão valvar pulmonar reumática é

8

excepcional. No surto agudo inicial, o quadro inflamatório no endocárdio resulta

em lesões de insuficiência valvar com graus variados de regurgitação. As

lesões valvares obstrutivas (estenoses) não ocorrem no primeiro surto e falam

a favor de recidiva em doença crônica e de duração prolongada. As estenoses

resultam do processo de cicatrização, responsável pela retração e deformidade

da valva.

Os sopros mais característicos da fase aguda são:

sopro sistólico de insuficiência mitral, geralmente holossistólico,

de intensidade geralmente proporcional à disfunção valvar, mais

audível na área mitral, que se irradia até a axila esquerda e pode

regredir com a resolução da fase aguda da doença;

sopro mesodiastólico (Carey Coombs), discreto, de baixa

freqüência, percebido logo após a terceira bulha e presente

apenas durante o período de atividade da doença;

sopro protodiastólico de insuficiência aórtica, de alta freqüência,

aspirativo, mais audível no terceiro e no quarto espaços

intercostais esquerdos, junto à borda esternal.

A cardite pode ser classificada de acordo com a magnitude das manifestações

clínicas resultantes do acometimento cardíaco e das repercussões observadas

nos exames radiológico, eletrocardiográfico e Doppler ecocardiográfico.1

Cardite subclínica: exame clínico cardiovascular, exame

radiológico do tórax e eletrocardiograma normais, com exceção

dos intervalos PR e/ou QT; ao exame Doppler ecocardiográfico

regurgitação patológica mitral e/ou aórtica leve ou leve/moderada,

com características diferenciadas das regurgitações fisiológicas.

Cardite leve: taquicardia, abafamento da primeira bulha, sopros

discretos em área mitral e área cardíaca normal; exames

radiológico e eletrocardiográfico normais, com exceção do

prolongamento dos intervalos PR e/ou QT; ventrículo esquerdo

9

de dimensões normais e regurgitação mitral e/ou aórtica leve ou

leve/moderada ao Doppler ecocardiograma.

Cardite moderada: sinais de cardite leve acrescidos de sopro

mais intenso de insuficiência mitral, mas sem frêmito, com ou sem

associação a sopro de insuficiência aórtica; sopro de Carey

Coombs e insuficiência cardíaca incipiente podem estar

presentes; cardiomegalia leve e /ou congestão pulmonar discreta

ao exame radiológico; ao eletrocardiograma, r alterações de ST-

T, baixa voltagem, prolongamento dos intervalos do PR e QTc e

extrassístoles; ao exame Doppler ecocardiográfico a regurgitação

mitral é leve a moderada, isolada ou associada à regurgitação

aórtica de grau leve a moderado e com aumento das câmaras

esquerdas em grau leve a moderado; pericardite leve pode estar

presente.

Cardite grave: sinais de cardite moderada acrescidos de

comprometimento do estado geral, quadro clínico de insuficiência

cardíaca, cardiomegalia evidente e sopros resultantes de grave

acometimento valvar aórtico e/ou mitral, sopro de Carey Coombs;

sinais de pericardite e/ou arritmias; ao exame radiológico,

identificam-se congestão pulmonar e cardiomegalia evidentes; o

eletrocardiograma, além dos sinais relatados para cardite

moderada, apresenta sobrecarga de câmaras esquerdas, e, às

vezes, direita, além de alterações da repolarização ventricular; ao

Doppler ecocardiograma, registram-se regurgitação mitral e/ou

aórtica de grau moderado/importante, e as câmaras esquerdas

exibem, no mínimo, aumento moderado, associado ou não aos

sinais de pericardite.

A coréia de Sydenham pode ocorrer como manifestação isolada da doença,

mas, frequentemente, associa-se à cardite clínica ou subclínica; é mais comum

no gênero feminino e rara após os 20 anos de idade. Embora os sintomas

possam ser concomitantes a outras manifestações da fase aguda, geralmente

10

têm início mais tardio, cerca de seis meses após a infecção estreptocócica.

A manifestação tem início insidioso e progressivo com quadro de instabilidade

emocional, desatenção, distúrbios de conduta, da fala ou da escrita,

associados à hipotonia e hipercinesia: movimentos clônicos incoordenados e

involuntários, mas conscientes. Ao exame físico, alguns sinais podem ser

observados: sinal da ordenha: quando a mão do examinador é apertada pela

mão do paciente, observam-se movimentos rápidos de compressão e

descompressão; fasciculação da língua, que se torna mais evidente quando é

estendida; sinal da pronação: quando os braços são levantados em linha reta,

acima da cabeça ocorre giro involuntário de uma ou ambas as mãos para

frente, para baixo e para fora; sinal da colher: quando o paciente estende as

mãos para frente, há flexão do pulso com hiperextensão das articulações

metacarpofalangianas e interfalangianas. A duração do surto de coréia é de

dois a três meses em média e tem sido relatada a associação da doença com

distúrbios psiquiátricos como déficit de atenção, “tiques" e hiperatividade.

Outras manifestações maiores incluem os nódulos subcutâneos e o eritema

marginatum, que apesar de raros, apresentam elevada especificidade. O

eritema ocorre nas fases iniciais da doença e está frequentemente associado à

cardite. As lesões, que às vezes tem caráter recidivante, são múltiplas,

indolores, não pruriginosas e fugazes, com duração de minutos a horas;

localizam-se, preferencialmente, no tronco e parte proximal dos membros,

respeitando a face; são exacerbadas com o calor e de difícil detecção nas

pessoas de pele escura; tem cor acobreada, forma elíptica ou arredondada,

bordas bem delimitadas e ligeiramente elevadas, centro mais claro, dimensões

de 1 a 3cm, podendo ser confluentes. Os nódulos subcutâneos são mais

facilmente percebidos pela palpação do que pela inspeção e tem aparecimento

mais tardio ― uma a duas semanas após as outras manifestações da fase

aguda ―, raramente persistem por mais de um mês e estão fortemente

associados à presença de cardite, geralmente grave; apresentam-se

agrupados, com preferência de localização nas proeminências ósseas como na

região frontal e região paravertebral e nos tendões extensores como no dorso

das mãos.

11

4. QUADRO LABORATORIAL

Na fase aguda, a investigação laboratorial inclui três categorias de exames:

comprovação da estreptococcia anterior, provas inflamatórias da fase aguda,

caracterização e quantificação das repercussões cardíacas.

4.1 Comprovação da infecção estreptocócica prévia

A infecção estreptocócica pode ser comprovada por cultura de “swab” de orofaringe

(padrão ouro) e/ou testes rápidos para detecção de antígeno estreptocócico. No

entanto, mais frequentemente o diagnóstico é realizado por meio da detecção dos

anticorpos antiestreptocócicos como a antiestreptolisina O (ASO) e, mais

raramente, a anti-desoxirribonuclease B e anti-hialuronidase.

Recomenda-se a comprovação laboratorial da infecção pelo estreptococo beta-

hemolítico do grupo A.14

A cultura de orofaringe e os testes rápidos têm

sensibilidade entre 90%-95% e 80% respectivamente e especificidade de 95%.

Recomenda-se a realização de cultura de orofaringe, quando o quadro clínico é

sugestivo de faringoamigdalite estreptocócica e teste rápido negativo.15.16

É importante ressaltar, que o isolamento do estreptococo do grupo A na

orofaringe, por cultura ou teste rápido, não comprova a ocorrência de infecção

prévia, pois o exame não diferencia infecção ativa da condição de colonização

assintomática ou portador sadio. De outro lado, por ocasião do episódio agudo

de FR, que ocorre entre uma e cinco semanas após a faringoamigdalite, um

exame negativo, que traduz a ausência local da bactéria, pode também

significar que o processo infeccioso já foi resolvido. Por isso o paciente deve

receber tratamento e erradicação do estreptococo, mesmo diante de uma

cultura negativa.

O diagnóstico de faringoamigdalite estreptocócica pode ser suspeitado pela

presença dos critérios clínicos validados pela OMS: febre elevada, vômitos,

12

mal-estar geral, hiperemia e edema de orofaringe, presença de petéquias e

exsudato purulento e gânglios cervicais palpáveis e dolorosos, embora 30%

das infecções estreptocócicas das vias aérea superiores tem manifestação

subclínica.17 .Deve ser ressaltado que sinais como tosse, coriza, rouquidão e

conjuntivite sugerem infecção viral.13

A ASO está elevada em cerca de 75-85% dos pacientes a partir do sétimo dia

após a infecção estreptocócica, o que significa 20% dos pacientes com FR

evoluem sem elevação da ASO.18

Títulos elevados apenas comprovam

infecção anterior e não infecção ativa. A titulação máxima ocorre em torno de

três a seis semanas após a infecção. Os títulos podem manter-se elevados

durante vários meses, mas o mais comum é ocorrer redução progressiva até o

sexto mês. Diante do registro de concentrações baixas, recomenda-se a

repetição do exame com o intervalo de duas semanas para evidenciar possível

aumento14

Diante de manifestações tardias como a coréia de Sydenham, a

titulação da ASO pode já estar normalizada.

4.2 Comprovação de um processo inflamatório: reagentes de fase aguda

A velocidade de hemossedimentação (VHS), em geral, tem aumento nas

primeiras semanas, com titulação proporcional à gravidade do processo

inflamatório. Os resultados sofrem influências de diversas medicações e

condições: a utilização de anti-inflamatórios esteróides ou não e a insuficiência

cardíaca induzem à queda da VHS e o uso de penicilina benzatina e a

presença de anemia induzem à elevação. A proteína C reativa (PCR) eleva-se

no início da fase aguda e seus valores diminuem no final da segunda semana,

geralmente persistindo anormais até o fim da terceira semana. Por isso,

apresenta elevado valor preditivo negativo, ou seja, um resultado normal torna

pouco provável o diagnóstico de FR.

A alfa-1-glicoproteína ácida é considerada um bom indicador de processo

inflamatório. Na fase aguda, apresenta títulos elevados, que são mantidos por

tempo mais prolongado

13

e, por isso, deve ser utilizada para monitorar a presença e involução do quadro

inflamatório da FR. Entre as alterações encontradas na eletroforese de

proteínas, a elevação da fração alfa-2-globulina é a que apresenta maior

estabilidade, mantendo-se elevada durante toda a fase aguda da doença,

constituindo-se, como indicador confiável de atividade inflamatória.14,18

4.3 Quantificação das repercussões cardíacas

A presença de cardiomegalia e de congestão venosa pulmonar na radiografia

de tórax auxiliam no diagnóstico e na classificação da gravidade da cardite. O

aumento progressivo da área cardíaca na análise radiológica sequencial fala a

favor de atividade reumática, além de possibilitar a análise evolutiva do

paciente na fase crônica da doença. O eletrocardiograma (ECG) mostra

alterações inespecíficas, mas de grande valor no acompanhamento dos

pacientes, além da possibilidade de caracterizar um dos critérios menores de

Jones, que é o prolongamento do intervalo PR. No ECG, predominam as

alterações da repolarização ventricular – achatamento e negatividade de ondas

T e alterações de segmento ST – e aumento dos intervalos PR e QTc, além dos

achados decorrentes das lesões valvares, sobressaindo a sobrecarga de

câmaras esquerdas e arritmias, que na criança, geralmente são autolimitadas e

benignas.

O Doppler ecocardiograma é um exame de grande utilidade para detecção e

quantificação da gravidade das lesões cardíacas na FR, permitindo o diagnóstico das

lesões valvares, acometimento pericárdico e das repercussões funcionais e

hemodinâmicas, tanto na fase aguda como na crônica. Destaca-se a grande

contribuição do método no diagnóstico da cardite subclínica e da valvopatia crônica

subclínica, além do auxílio no diagnóstico diferencial com outras doenças valvares

e no acompanhamento das lesões resultantes do processo reumático e suas

conseqüências hemodinâmicas. Considerando-se os aspectos morfológicos

característicos, embora não patognomônicos, das valvas cardíacas afetadas,

foram publicados recentemente os critérios ecocardiográficos da Federação

Mundial de Cardiologia para auxílio no diagnóstico da CRC .19

14

5. TRATAMENTO: FASE AGUDA

O tratamento da fase aguda inclui a erradicação bacteriana e intervenções

terapêuticas para suas complicações, principalmente cardíacas (insuficiência

cardíaca e arritmias). O uso de antiinflamatórios na cardite e artrite e de

dopaminérgicos na coréia de Sydenhan objetiva reduzir as repercussões

clínicas e, apesar de não ter propriedades curativas ou atuar na involução das

sequelas cardíacas, influencia de modo significativo na morbidade da doença.

A Tabela 3 apresenta os esquemas de erradicação do estreptococo ―

profilaxia primária ― preconizados nas Diretrizes Brasileiras para Diagnóstico,

Tratamento e Prevenção da Febre Reumática da Sociedade Brasileira de

Cardiologia, da Sociedade Brasileira de Pediatria e da Sociedade Brasileira de

Reumatologia. Nesse contexto, devem-se utilizar drogas bactericidas com

manutenção de níveis séricos por dez dias, pois, além de tratar a infecção, é

também objetivo do tratamento, a erradicação do estreptococo e, portanto,

evitar a exposição antigênica do paciente à bactéria e impedir a transmissão de

cepas reumatogênicas à comunidade. Tetraciclina, sulfas e cloranfenicol não

devem ser utilizados, devido à alta prevalência de resistência a essas drogas e

por não erradicarem a bactéria da orofaringe.14

No tratamento da artrite, o ácido acetilsalicílico (AAS) é a droga de primeira

linha. O naproxeno, na dose de 10-20 mg/kg/dia, em duas tomadas diárias e

por tempo de uso semelhante à do AAS, tem sido considerado uma alternativa

terapêutica (Tabela 4). O uso de anti-inflamatórios na cardite visa a melhora

dos sintomas decorrentes do processo inflamatório com redução do tempo das

manifestações clínicas, uma vez que não existem evidências de modificação do

prognóstico da lesão cardíaca, que tem evolução independente da ação da

medicação. Dessa forma, nos pacientes com cardite leve, não existe consenso

sobre o uso e tipo de anti-inflamatórios (Tabela 5). A pulsoterapia com altas

doses de corticosteróides, por via intravenosa, está indicada para os casos

graves com insuficiência cardíaca de difícil controle ou refratários à terapêutica

convencional ou para pacientes que demandam intervenção cirúrgica em

caráter de emergência. Na coréia, o uso do haloperidol ou acido valpróico está

indicado nos casos com manifestações mais significativas e com interferência

15

nas atividades habituais do paciente (TABELA 6). O fenobarbital e os

benzodiazepínicos podem ser utilizados como terapêutica complementar.

TABELA 3 – Tratamento da faringoamigdalite aguda: profilaxia primária14

Antibiótico Doses

Penicilina G Benzatina

120000 UI, IM, peso ≥20 Kg

600 000 UI, IM, peso < 20Kg (Dose de erradicação e primeira dose da profilática secundária)

Penicilina V 25 -50 mg/Kg/dia VO, de 8/8h ou 12/12h, durante 10 dias

Amoxicilina Ampicilina

30 a 50 mg/Kg/dia, VO, de 8/8h ou 12/12h, durante 10 dias 100mh/Kg/dia , VO, de 8/8h, durante 10 dias

Em caso de alergia à penicilina:

Estearato de Eritromicina Clindamicina Azitromicina

40 mg/Kg/dia (dose máxima 1g/dia), VO, 8/8hou 12/12h, durante 10 dias

115-25 mg/Kg/dia (dose máxima 1800mg/dia), VO,de 8/8h, durante 10 dias

20mg/Kg/dia (dose máxima 50mg/dia), VO, durante 3 dias

TABELA 4 - Tratamento do acometimento articular sem cardite14

Manifestação articular

Tratamento

Artralgia

Analgésico sem efeito antiinflamatório

Artrite

AAS na dose de 80 a 100 mg/Kg/dia (máximo de 4g), em quatro tomadas diárias, durante duas semanas. Redução da dose para 60 mg/Kg/dia e manutenção por mais duas semanas.

16

TABELA 5 – Tratamento da cardite14

Graus de acometimento

cardíaco

Tratamento

Cardite leve Prednisona: 1-2mg/Kg/dia (dose máx. 60mg/dia), VO,

durante 10 dias redução de 20% da dose em uso a cada semana; ou AAS ( esquema do tratamento da artrite); ou não utilizar antiinflamatório.

Cardite moderada Prednisona: 1 a 2mg/Kg/dia, VO,durante 14 dias redução de 20% da dose em uso a cada semana.

Cardite grave Prednisona: 2mg/Kg/dia, VO,durante 21 dias redução de 20% da dose em uso a cada semana. Pulsoterapia: metilprednisolona, I.V, 30 mg/Kg/dia (máx. de 1g/dia), em séries de três doses semanais pela manhã, no total de duas a quatro séries. Para cardite grave e refratária ao tratamento inicial

TABELA 6 – Tratamento da coréia de Sydenhan14

Graus de coréia Tratamento

Coréia leve - Repouso e ambiente tranquilo

- Ácido valpróico: 10 mg/Kg/dia, VO, com aumento de 10 mg/Kg/dia cada semana até a dose máxima de 30 mg/Kg/dia. Após três semanas sem sintomas, iniciar a redução do medicamento.

Ou - Haloperidol: iniciar com 1mg/dia, VO em duas tomadas; aumentar 0,5mg a cada três dias até melhora dos sintomas, podendo atingir a dose máxima de 5mg/dia.

17

6. PROFILAXIAS PRIMÁRIA E SECUNDÁRIA

Considerando os aspectos genéticos e imunológicos envolvidos na patogênese

da FR, sobre os quais não se pode atuar preventivamente, as profilaxias

primárias e secundárias constituem as únicas opções de controle da doença.

No nosso meio, lamentavelmente, ocorre inversão na seqüência dos níveis de

profilaxia, devido ao ciclo vicioso que se estabelece: o indivíduo tem FR porque

não realiza o tratamento da faringoamigdalite estreptocócica ― profilaxia

primária ― e a maioria chega à cirurgia ―profilaxia terciária―, porque não

previne as recorrências ―profilaxia secundária.1

A prevenção do primeiro surto da doença ― profilaxia primária ― implica na

redução do contato com o estreptococo e no tratamento adequado da

faringoamigdalite estreptocócica com droga bactericida (Tabela 3). É

importante a manutenção de níveis terapêuticos por 10 dias, pois, além do

tratamento da infecção, a medida terapêutica visa também à erradicação do

estreptococo impedindo assim a exposição do paciente aos antígenos

estreptocócicos. Outro aspecto a ser considerado é o risco de propagação do

estreptococo beta-hemolítico do grupo A, que apresenta elevada taxa de

transmissão, em torno de 35%.20 Nesse contexto, como resultado do

tratamento adequado, o risco de contágio 24 horas após o início da medicação

é mínimo. O estreptococo é sensível à penicilina, que ainda é a droga de

escolha para o tratamento. A profilaxia de novos episódios agudos ou

recorrências da doença ― profilaxia secundária― tem o objetivo de impedir o

aparecimento de novas lesões ou agravamento de lesões valvares já

estabelecidas. A droga de escolha, devido ao nível de proteção e eficácia, é a

penicilina benzatina e, nos casos de alergia ao medicamento, a segunda opção

é a sulfadiazina. Nos raros casos de alergia a ambas, a opção terapêutica é a

clindamicina (TABELA 7).

18

TABELA 7 – Recomendações para profilaxia secundária da febre reumática14

Medicamento Dose

Penicilna G benzatina 1200000 UI, IM para peso ≥20 Kg, aplicada a cada 21 dias 600 000 UI, IM para peso < 20Kg, aplicada a cada 21 dias

Penicilina V 250 mg, VO, de 12/12 horas

Em caso de alergia à

Sulfadiazina

penicilina

500 mg para peso < 30Kg, VO, 1 vez ao dia 1,0g para peso ≥ 30kg, VO, 1 vez ao dia

Eritromicina 250 mg, VO, de 12/12 horas

TABELA 8 – Duração da profilaxia secundária de acordo com o quadro

clínico e ecocardiográfico na fase crônica*

Categoria Duração

FR sem cardite prévia

Até 21 anos ou 5 anos após o último surto, considerando o período que for mais longo

FR com cardite prévia, insuficiência mitral leve residual ou sem sequela

Até 25 anos ou 10 anos após o último surto, considerando o período que for mais longo

FR com cardite prévia, sequela valvar moderada ou grave.

Até os 40 anos ou por toda a vida

Após cirurgia valvar Por toda a vida

A duração da profilaxia secundária depende da idade do paciente, tipo de

manifestação da doença, presença de sequela valvar e seu grau de

repercussão hemodinâmica, além do contexto epidemiológico. Profilaxia por

períodos mais prolongados, às vezes por toda a vida, é recomendada para

pacientes submetidos a troca valvares e também para aqueles com maior risco

de novos episódios de estreptococcia, como os pacientes que exercem

atividades na área pediátrica, como profissionais da área da saúde , educação

19

e cuidadores (TABELA 8). Apesar do grande avanço no conhecimento da

doença e da experiência clínica acumulada, a patogênese da FR não está

totalmente elucidada. Como conseqüência, não existe tratamento curativo para

a febre reumática. Os avanços na pesquisa abrem novas perspectivas para a

identificação de um marcador de susceptibilidade e para a confecção de uma

vacina antiestreptocócica.

7. REFERÊNCIAS

1. Mota CCC, Aiello VD, Anderson, RH. Rheumatic Heart Disease. In:

Anderson, RH, Baker EJ, Penny DJ, et al. Paediatric Cardiology. 3 ed.

Londres: Elsevier, cap. 54, 2010. p. 1091-14.

2. Taranta A, Markowitz M. A febre reumática. 2ed.Lancaster: Kluwer

Academics Publishers,1989:103

3. RHD Australia (ARF/RHD writing group), National Heart Foundation of

Australia and the Cardiac Society of Australia and New Zealand.

Australian guideline for prevention, diagnosis and management of acute

rheumatic fever and rheumatic heart disease, 2 ed,. 2012.

4. Mota CCC. Limitations and perspectives with the approach to rheumatic

fever and rheumatic heart disease. Cardiol Young 2005; 15(6): 580-82.

5. Carapetis JR, Steer ACR, Mulholland, MW. The global burden of group A

streptococcal diseases Lancet Infect Dis. 2005; 5(11): 685 – 94

6. Marijon E, Ou P, Celermajer DS, Ferreira B, Mocumbi AO, Jani D, et al.

Prevalence of rheumatic heart disease detected by echocardiographic

screening. N Engl J Med. 2007; 357(5):470

20

7. Carapetis JR, Hardy M, Fakakovikaetau T. Evaluation of a

screening protocol using auscultation and portable echocardiography

to detect asymptomatic rheumatic heart disease in Togan

schoolchildren. Nat Clin Prac Cardiovasc Med 2008; 5:411-417.

8. Meira ZMA, Castilho SRT, Barros MLB, Vitarelli NA. Prevalência de

febre reumática em crianças de uma escola da rede pública de Belo

Horizonte. Arq Bras Cardiol 1995; 65: 221-

9. World Health Organization: Rheumatic Fever and Rheumatic Heart

Disease. Report of a WHO Expert Consultation. Geneva, 29 October – 1

November 2001. WHO technical report series No 923. Geneva: WHO,

200.

10. Jones TD. The diagnosis of rheumatic fever. JAMA. 1944; 126:481-4.

11. Dajani AS. Guidelines for the diagnosis of rheumatic fever: Jones

Criteria, 1992 update. Special writing group of the Committee on

Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease on the Council of

Cardiovascular Disease in the Young of the American Heart Association.

JAMA. 1992; 268:2069-73.

12. Ferrieri P, Badaddour L, Bolger A. et al. Proceedings of Jones Criteria

Workshop (AHA Scientific Statement). Committee on rheumatic fever,

endocarditis, and kawasaki disease of the council on cardiovascular

disease in the young of American Heart Association. Circulation. 2002;

106:2521-23.

13. World Health Organization: Rheumatic Fever and Rheumatic Heart

Disease. Report of a WHO Expert Consultation. Geneva, 29 October – 1

November 2001. WHO technical report series Nº 923. Geneva: WHO,

2004.

21

14. Barbosa PJB, Müller RE, Latado AL, Achutti AC, Ramos AIO, Weksler C,

et al. Diretrizes brasileiras para diagnóstico, tratamento e prevenção da

febre reumática da Sociedade Brasileira de Cardiologia e Sociedade

Brasileira de Pediatria e da Sociedade Brasileira de Reumatologia. Arq

Bras Cardiol.2009;93(3 supl.4):1-18.

15. Bisno AL, Gerber MA, Gwaltney Jr JM, Kaplan EL, Schwartz RH;

Infectious Diseases Society of America. Practice guidelines for the

diagnosis and management of group A streptococcal pharyngitis. Clin

Infect Dis. 2002; 35: 113-25.

16. American Academy of Pediatrics. Group A streptococcal infections. In:

Pickering LK, (Ed.) Red Book 2003: report of the Committee on

Infectious Diseases. 26th

: American Academy of Pediatrics; 2003. p. 573-

84.

17. Dajani AS. Current status of nonsuppurative complications of group A

streptococci. Pediatr Infect Dis J. 1991; 10 (Suppl.): S25-S7.

18. Mota CCC, Vasconcelos LS, Santos SME. Ínvestigação laboratorial do paciente

com febre reumática aguda In: Medicina laboratorial para o clínico.1 ed. Belo

Horizonte : COOPMED, 2009: 681-692.

19. Reményi B, Wilson N, Steer A, Ferreira B, et al .World Heart Federation

criteria for echocardiographic diagnosis of rheumatic heart disease - an

evidence-based guideline. Nature (Reviews Cardiology) 2012; 9:297-309.

20. Martin JM, Green M. Group A streptococcus. Semin Pediatr Infect Dis.

2006; 17 (3):140-8.