CASO CLÍNICO: Febre

ReumáticaManuela Costa – R1 Pediatria

Hospital Regional da Asa Sul/SES/DFOrientadora: Sueli Falcãowww.paulomargotto.com.br

Identificação: MFM, 7 anos, masculino, estudante, natural e residente de Luiz Eduardo Magalhães, procedente de Ceilândia – DF.

Admissão na Ala A: 08/05/08

Queixa principal: Manchas no corpo há 3 meses

HMA Há 3 meses, mãe refere surgimento de placas

eritematosas, associadas a dor em queimação, em abdome, que em um dia comprometeram dorso e pés. Nega prurido.

Procurou assistência médica local, sendo prescrito anti-histamínico .

Persistiu com o eritema e, em uma semana, evoluiu com febre e artralgia de tornozelo direto, joelhos e terceira articulação metacarpofalangeana esquerda, sem edema ou eritema. Refere comprometimento da deambulação (“corpo duro”).

Refere remissão da febre em 1 semana. Um mês após, com a persistência dos sintomas, e

comprometimento do estado geral, com astenia e dispnéia aos moderados esforços, procurou o Hospital de Barreras, onde foi observado pela primeira vez sopro cardíaco.

Foram solicitados PCR e ecocardiograma , e prescrito digoxina.

Mãe orientada a procurar o HRAS. 23/04 (furosemida e captopril) e 26/04: PS. 29/04: ambulatório de cardiopediatria – Dra. Sueli.

REVISÃO DE SISTEMAS Perda de 4 Kg em 2 meses. Apetite preservado. Ritmo intestinal de 2 em 2 dias, fezes

pastosas. Diurese preservada. Sono preservado. Alimentação: balanceada.

ANTECEDENTES Amigdalites de repetição, aproximadamente

1 por mês, tratada com amoxicilina e analgésicos comuns.

Odinofagia associada a febre há 3 semanas do início do quadro atual, tratado com amoxicilina, segundo orientação médica, com melhora dos sintomas.

Internação aos 5 anos por quadro de amigdalite com comprometimento do estado geral e perda de peso (5Kg).

Refere obstrução e prurido nasal.

ANTECEDENTES Nascido a termo de parto vaginal. P=3.800g.

Chorou ao nascer. Nega intercorrências na gestação e no período neonatal.

DNPM adequado. Pai com DM e HAS. Avós paternos com DM. Mãe com HAS. 2 irmãos: falecido com 7 anos – tumor cerebral. Nega tabagismo e etilismo. Nega outras patologias e quadro semelhante. Reside em zona urbana. Tem cachorro em casa. Vacinação em dia.

EXAME FÍSICO BEG, hipocorado 1+/4+, hidratado, eupnéico,

afebril, comunicativo e colaborativo. Gânglios impalpáveis. Orofaringe: amígdalas normotróficas, sem

hiperemia. ACV: RCR em 2T, BNF, SS 4+/6+ em FM irradiado

para axila E. FC= 100bpm. Pulsos palpáveis e simétricos.

AR: MVF sem RA. FR= 20 irpm. Abdome: plano, RHA normoativos, normotenso,

indolor, sem VMG. Extremidades: bem perfundidas e sem edema. Pele: sem lesões.

EXAMES COMPLEMENTARES Hemograma (30/04/08):

Leu 8.700, seg 50%, bast 0, linf 44%, mono 3%, eos 3%

Hc 4,22, Hg 11,9, Hct 36,6%, plaq. 324.000

09/04/08 30/04/08

ASLO <200 1.090

PCR <6 <0,32

GAC 7 138

VHS 56 55

EXAMES COMPLEMENTARESRaio-x de tórax:

Aumento de VE, sem duplo contorno.Ecocardiograma (12/04/08):

Insuficiência mitral importante.Aumento leve de VE.Fração de ejeção preservada. 

Cintilografia miocárdica com gálio (05/05/08):Discreto aumento da captação do

67-gálio em projeção de área cardíaca. Estudo limítrofe para cardite em atividade.

HIPÓTESE DIAGNÓSTICA

FEBRE REUMÁTICA

CONDUTA Conduta: Mantido Furosemida 1mg/Kg/dia :2

e captopril1mg/Kg/dia : 3. Prescrito penicilina benzatina. Prescrito albendazol. Solicitado PPD – não reator. Iniciado prednisona 2 mg /Kg/dia VO 1 vez ao

dia + Cálcio Sandoz.

EVOLUÇÃO Placas eritematosas de horas de duração em

dorso, região axilar e MMII em 5 ocasiões. Cefaléia frontal seguida de vômitos:

Prescrito ranitidina 4 mg/Kg/dia : 2. PA > p95:

Prescrita dieta hipossódica.Aumentada dose de captopril. Introduzido hidroclorotiazida 25 mg.

ERITEMA MARGINATUM

26/05 04/06 11/06 18/06

ASLO 1040 1.090 1030 895PCR <0,32 <0,32 <0,32 <0,32GAC 106 138 123 109VHS 16 55 - 4

•04/06: Não realizado desmame pelo aumento da muco.•29/06: Iniciado desmame de corticóide (20% a cada 7 dias) Alta hospitalar com acompanhamento ambulatorial..

FEBRE REUMÁTICA

INTRODUÇÃO Complicação inflamatória tardia, não

supurativa. Faringoamigdalite pelo S. pyogenes ( beta-

hemolítico grupo A). Doença multissistêmica: coração *,

articulações, tecido subcutâneo, pele e SNC. Caráter recorrente. Episódios são mais freqüentes nos cinco

primeiros anos após a fase aguda. O número de recidivas relaciona-se

diretamente com os índices de morbimortalidade.

A alta mortalidade da FR está ligada às manifestações cardíacas : aguda e crônica.

A cardite reumática é a doença CV adquirida mais frequente na infância e a principal causa de óbito por doença cardíaca em menores de 40 anos nos países em desenvolvimento.

EPIDEMIOLOGIA No Brasil é uma doença endêmica. Incidência: 100 -200/100.000 crianças. Prevalência: 2,1/1.000 entre as famílias de

nível socioeconômico mais baixo. Prevalência de doença cardíaca reumática:

0,55 a 11 por 1.000. Probabilidade de FR após uma infecção

3%. Pico: 5 – 15 anos. Baixo nível socioeconômico e aglomerados.

FATORES DE RISCO História prévia de FR – principal.

Caráter recidivante em 20% dos casos. Linhagem da cepa. Persistência da bactéria na orofaringe.

ETIOPATOGENIA Infecção. Reação auto-imune decorrente de um

“mimetismo molecular”. Componente genético:

-Fagocitose defeituosa -> persistência de imunocomplexos circulantes.

-Diminuição de CD-8 e consequente aumento de CD-4 -> maior produção de anticorpos -> imunocomplexos.

QUADRO CLÍNICO Período de latência: 1 – 5 semanas Sintomática em 60% dos casos. Duração do surto: 6 a 12 semanas. Apresentação variável:

-Quadro agudo de febre e sintomas gerais.

-Envolvimento do coração, articulações, pele, tecido subcutâneo e sistema nervoso central.

CRITÉRIOS DE JONES MODIFICADOSCritérios Critérios MaioresMaiores

Critérios Critérios MenoresMenores

Critério Critério ObrigatórioObrigatório

-Poliartrite-Poliartrite-Cardite-Cardite-Coréia de -Coréia de SydenhamSydenham-Nódulos -Nódulos subcutâneossubcutâneos-Eritema -Eritema marginatummarginatum

-Artralgia-Artralgia-Febre-Febre-História prévia de -História prévia de FR ou valvulopatia FR ou valvulopatia reumática crônicareumática crônica-Aumento dos -Aumento dos reagentes da fase reagentes da fase aguda(MCP, PCR, aguda(MCP, PCR, VHS)VHS)-Alargamento do -Alargamento do intervalo PR no ECGintervalo PR no ECG

-Evidência de -Evidência de infecção recente infecção recente pelo estreptococo pelo estreptococo beta-hemolítico do beta-hemolítico do grupo Agrupo A

QUADRO CLÍNICO Ordem decrescente de frequência : - Poliartrite - 60-80% - Cardite - 50% - Coréia - 20% - Eritema marginatum e nódulos subcutâneos

- 5% ( quase sempre associados a cardite).

CARDITE 50%. Acometimento isolado ou associado dos 3

folhetos. Determinante do prognóstico. Mais comum em pré-escolares. Comum em recidivas. Inflamação pode durar até 2 meses.

CARDITE Cardite leve – taquicardia sinusal

desproporcional à febre, hipofonese de B1, sopro discreto em FM, aumento do Δ PR.

Cardite moderada – acrescentam-se sinais de pericardite, sopros intensos, aumento de área cardíaca, sobrecargas ventriculares(ECG).

Cardite grave – sinais de ICC .

ENDOCARDITE Endocardite: mais frequente (80%). Assintomática ou sopro cardíaco. O comprometimento pode ocorrer até 6

semanas após o surto agudo.*Avaliações clínicas semanais.

Valvas mais acometidas(insuficiência), em ordem decrescente: mitral, aórtica, tricúspide e pulmonar.

Na maioria dos casos, ocorre remissão.

ENDOCARDITE Sopro holossistólico apical com irradiação

para axila ou dorso – Insuficiência Mitral. Sopro protodiastólico aórtico – Insuficiência

Aórtica Sopro de Carey-Coombs – Estenose Mitral

símile .

MIOCARDITE Na maioria das vezes, é subclínica . Clínica (10%): - Aumento área cardíaca ou aumento

volumes ventriculares ou queda na fração de ejeção.

- Dispnéia aos esforços e cansaço (ICC aguda).

- “Nódulos ou corpúsculos de Aschoff”.

PERICARDITE Pericardite : 5-10%. Maioria: assintomática. Clínica:

-Alterações no ECG( segmento ST e PR). -Derrame pericárdico.

- Atrito pericárdico.-Dor retroesternal com caráter pleurítico que piora com decúbito dorsal.

*Raramente vem isolada.

ARTRITE Poliartrite: 60-80%. Mais precoce e mais comum. Pico dos ac específicos para FR. Poliarticular, assimétrica e migratória. Grandes articulações periféricas. A inflamação dura em cada articulação 1-5

dias. Auto-limitada : duração 2-4 semanas. Desproporção entre a intensidade da dor e a

presença de sinais flogísticos.

ARTRITE “ Resposta dramática aos salicilatos” - <

48h. Quadros atípicos – 20%. Não há deformidade nem evolução para

artropatia crônica. Exame do líquido sinovial:contagem de

leucócitos entre 5-20.000/mm3 com predominância de PMN, com exames bacteriológicos negativos.

CORÉIA DE SYDENHAM 10-20% dos casos. Síndrome hipotônica e hipercinética:

movimentos involuntários, rápidos, incoordenados; quedas frequentes; disartria; voz arrastada, dificuldade de concentreção e de escrita. (uni ou bilateral)

Labilidade emocional e distúrbios de comportamento: precedem os movimentos coréicos.

CORÉIA DE SYDENHAM Autolimitada, dura de 2 a 3 meses, não deixa

sequelas. Geralmente é a única manifestação , tardia. Recorrência: 20%. Estudo prospectivo com 19 pacientes – RNM na

fase aguda e após 1 ano: lesões persistentes em núcleos da base em 3 pacientes e correlação com o maior número de recorrências e maior duração do quadro clínico.

Distúrbios neuropsiquiátricos: maior frequência de transtornos depressivos, tiques e TDAH em pacientes com Coréia de Sydenham do que em outras manifestações da FR.

ERITEMA MARGINATUM Manifestação menos comum. Rash eritematoso máculo-papular, bordas

nítidas, serpiginosas, com centro claro. Não pruriginosa e não dolorosa. Tronco e porção proximal dos membros. Caráter migratório.

ERITEMA MARGINATUM 5% Rash eritematoso máculo-papular, bordas

nítidas, serpiginosas c/ centro claro Não pruriginosa e não dolorosa Manifestação menos comum Tronco e porção proximal dos membros Caráter migratório Geralmente “diz” que há cardite

NÓDULOS SUBCUTÂNEOS Nódulos subcutânoes: 5% Firmes, indolores, 0.5 a 2 cm, solitários ou

numerosos. Superfícies extensoras dos membros e couro

cabeludo. Surgem cerca de 3 semanas após a cardite Duração de 1 a 2 semanas. Associação com cardite grave.

DIAGNÓSTICO Clínico-laboratorial. Não há exame específico.

EXAMES COMPLEMENTARES Hemograma: leucocitose com neutrofilia e

anemia de leve a moderada. As provas de atividade inflamatória - sempre

alteradas na fase aguda. PCR: primeiro marcador a se alterar: <24 h.

Negativo ao final da segunda semana. VHS Alfa-1-glicoproteína/ alfa-2-globulina: últimos

a se elevarem(após 1-2 semanas); utilizadas para monitoração.

DETECÇÃO DE INFECÇÃO ESTREPTOCÓCICA Cultura de orofaringe: sensibilidade de 20%,

falso positivo (portador são). Anticorpos:

Primeiro exame:ASLO: sensibilidade de 80%.Se negativo:

-Anti-hialuronidade ou anti-DNAse B.

-Determinação seriada.

TRATAMENTO Erradicação do S.pyogenes: Objetivo é prevenir a recorrência de FR e

impedir a transmissão para contatos. Antibioticoterapia não interfere no curso da

FR, nem diminui o risco de cardite. Penicilina G benzatina, via IM, dose única. 1 200 000 U no adulto;600 000 U na criança

com menos de 25 Kg. Como alternativas: Penicilina V oral e

eritromicina.

TRATAMENTOTratamento da cardite reumática: Forma leve pode ser abordada apenas com

salicilatos. Indicado o uso de corticosteróides na cardite

moderada ou grave. Prednisona é droga de escolha, na dose de 1-

2 mg/Kg/dia, VO, em tomada única, preferencialmente.

Essa dose deve ser mantida por 2-3 semanas e com a melhora do paciente, clínica e laboratorial, pode ser iniciada a redução - 20% da dose inicial por semana.

TRATAMENTOTratamento da poliartrite, febre e

sintomas gerais: Salicilatos (90-100mg/Kg/dia para crianças e

3g/dia para adultos) por 2-4 semanas. Suspensão gradual para prevenir recidiva.

TRATAMENTOCoréia de Sydenham: Haloperidol 1mg/dia Aumentar 0,5mg a cada 3 dias até boa

resposta Dose máxima: 5mg/dia Tratamento por 3 meses Alternativa: ácido valpróico( 30mg/kg/dia)

PROFILAXIAPrimária: Tratamento de faringoamigdalites

estreptocócicas precocemente. Penicilina G benzatina 1 200 000 U, IM, dose

única. Nos casos de alergia, a eritromicina

permanece como alternativa.Secundária:Implica no controle de recidivas da FR. Penicilina G benzatina 1 200 000 U, IM, de

21/21 dias.

PROFILAXIACategoriasCategorias Duração da ProfilaxiaDuração da ProfilaxiaFR sem carditeFR sem cardite Mínimo de 5 anosMínimo de 5 anos

Pelo menos até 21 Pelo menos até 21 anosanos

FR com cardite, sem FR com cardite, sem doença valvar doença valvar residualresidual

Mínimo de 10 anos Mínimo de 10 anos após último episódioapós último episódioPelo menos até 25 Pelo menos até 25 anosanos

FR com cardite e FR com cardite e lesão valvar residuallesão valvar residual

Mínimo de 10 anos Mínimo de 10 anos após último episódioapós último episódioPelo menos até 40 Pelo menos até 40 anosanos

Em caso de queixas de dor intensa e, principalmente nos pacientes cujo sintoma é fator limitante para adesão à profilaxia, tem sido recomendada a adição de 0,5 ml de cloridrato de lidocaína a 2%, sem vasoconstritor, ao conteúdo do frasco de PGB.

Os contatos domiciliares de pacientes com FR devem ser submetidos à cultura de orofaringe e tratados quando o resultado for positivo. Muitas vezes, devido às dificuldades para realização de culturas, a profilaxia primária é recomendada para todos os contatos domiciliares, especialmente nas crianças em idade escolar e nos adolescentes .

A amigdalectomia em pacientes com FR, com o objetivo de diminuir a freqüência das infecções estreptocócicas e as recorrências da FR, não tem indicação.

OBRIGADA!