CASO CLÍNICOCardiopatia congênita

acianóticaCom hiperfluxo

pulmonar.

Larissa Michetti Silva

Vanessa Vieira Amaral de Paula

Coordenação; Sueli R. Falcão

www.paulomargotto.com.br

Brasília, 16 de agosto de 2011

Caso ClínicoCaso ClínicoIDENTIFICAÇÃO

◦MMS, 4 meses, natural de Brasília, residente em Samambaia;

◦Informante: a mãe;

QUEIXA PRINCIPAL◦Cansaço e febre;

HDA◦Portador de Síndrome de Down;◦Cansaço para sugar o seio materno há 2 meses;◦Baixo ganho ponderal;◦Piora do cansaço, febre (39ºC), tosse e queda do

estado geral há um dia;

Caso ClínicoCaso Clínico

Antecedentes Pessoais:◦Parto normal a termo, 3 consultas de pré-natal,

sem intercorrências; peso 2.450g; Apgar 9 e 10;

Antecedentes Familiares:◦Mãe 23 anos saudável; pai 28 anos saudável;◦Nega cardiopatia e doenças congênitas na

família;

Caso ClínicoCaso ClínicoEXAME FÍSICO

◦Sonolento, irritado, taquipnéico (68 irpm); Acianótico (Sat 90% ar ambiente);

◦Retrações subcostais;

◦Tórax hiperdinâmico;

◦Abaulamento em hemitórax E;

◦MV audível, presença de sibilos difusos.

Sobrecarga Volumétrica

Aumento de VE

Pressão artéria pulmonar -> compressão mecânica

EXAME FÍSICO

◦Pulsos palpáveis e simétricos;

◦Impulsão palpável em apêndice xifóide;

◦Ictus com 3 polpas digitais no 5º EICE na linha axilar anterior.

◦Ausência de frêmito.

◦RCR 2T, B2 hiperfonética com desdobramento variável; SS ++/6+ em BEE 4º EIC e SS ++/6+ em FP.

◦Hepatomegalia dolorosa a 5cm do RCD

EXAME FÍSICO

◦ Impulsão palpável em apêndice xifóide;

◦ Ictus com 3 polpas digitais no 5º EICE na linha axilar anterior.

◦ B2 hiperfonética com desdobramento variável; SS ++/6+ em BEE 4º EIC e SS ++/6+ em FP.

◦ Hepatomegalia dolorosa;

Aumento de VD

Cardiomegalia

Volume em VD aumentado -> fechamento lento da valva

pulmonar

ICC

Shunt E-D

Estenose pulmonar?Hiperfluxo!

Caso ClínicoCaso Clínico

Exames Laboratoriais:Hb 10, HT 31.5%Leucócitos: 12.900 (N63,B0,L22,M13,E2)Plaquetas: 250.000

Caso ClínicoCaso Clínico

Hipóteses Hipóteses

Cansaço ao mamarNão ganha peso

Síndrome de Down

Cardiopatia

Congênita

+

FebreHepatomegalia

DolorosaInfecção -> ICC

+Sat O2 90%

Sibilos difusos Acianótica Hiperfluxo pulmonar

+

CARDIOPATIA CONGÊNITA ACIANÓTICA

Hiperfluxo pulmonar

CIA CIV PCA DSAV

CARDIOPATIA CONGÊNITACARDIOPATIA CONGÊNITACianose

◦Cianótica ou acianótica;Trama vascular pulmonar (radiografia de tórax):

◦Aumentada, normal ou diminuída;Hipertrofia (ECG):

◦Direita, esquerda ou biventricular;Caráter das bulhas e presença de sopros;Diagnóstico final é confirmado pela

ecocardiografia, TC ou cateterismo;

Caso ClínicoCaso ClínicoECOCARDIOGRAMA:

Situs Solitus;

Concordância AV e ventrículo arterial;

Junção AV única e válvula AV única;

CIA do tipo ostium primum (medindo 5mm);

CIV tipo via de entrada (medindo 16 mm);

Ventrículos alanceados e aumento das

cavidades esquerdas e ventrículo direito;

CARDIOPATIA CONGÊNITA CARDIOPATIA CONGÊNITA

ACIANÓTICAACIANÓTICA

com Hiperfluxo Pulmonarcom Hiperfluxo Pulmonar

Circulação FetalCirculação Fetal

CARDIOPATIA CONGÊNITA CARDIOPATIA CONGÊNITA ACIANÓTICAACIANÓTICA

Com Hiperfluxo Pulmonar:

Presença de malformação anatômica intracardíaca ou nos grandes vasos;

Causa fluxo de sangue arterializado, após a passagem pela circulação pulmonar, da circulação esquerda para as câmaras direitas do coração ou artéria pulmonar;

Resultando em dispnéia e hiperfluxo.

1. CIA1. CIA

10 a 15% das CCA;Mais incidente no

sexo feminino (2:1);FOP não é

considerado CIA;transmissão

autossômica dominante;

síndrome de Holt-Oram;

1. CIA1. CIAClassificação

Seio venoso (próx. VCS)

ostium secundum

ostium primum

seio coronário

1. CIA1. CIAManifestações Clínicas:assintomática na infância;Quando há hipertensão pulmonar é leve;Sopro sistólico em FP e FAA, desdobramento fixo e

amplo de B2;CIA grande: sopro diastólico, tipo ruflar em área

tricúspide.

Tratamento:Cirúrgico ou fechamento com um dispositivo transcateter.

◦Assintomáticos - Relação entre fluxo pulmonar e sistêmico maior que 2:1;

◦Pacientes sintomáticos;◦Cirurgia eletiva – após 1 ano.

2. CIV2. CIV

Mais comum – 25% das cardiopatias congênitas; Prevalência entre sexos é equilibrada; Tipo membranoso é o mais comum; Quando entre a crista supraventricular e o músculo

papilar, podem estar associados a outros defeitos como Tetralogia de Fallot.

2. CIV2. CIV ETIOPATOGENIA

◦ Multifatorial;

◦ Drogas (Talidomida), Rubéola e abuso de álcool;

FISIOPATOLOGIA

◦ Shunt esquerda-direita depende:

Tamanho físico do CIV;

Relação entre resistência vascular pulmonar e sistêmica (Qp:Qs);

◦ A classificação entre CIV pequena, média e grande

dependerá da relação entre o diâmetro do defeito e o

diâmetro da aorta;

2. CIV2. CIV

FISIOPATOLOGIA◦ Ao nascimento: resistência vascular pulmonar ↑;

a medida que ↓ nas semanas seguintes, o tamanho do fluxo E-D aumenta, sinais clínicos ficam evidentes;

◦ O hiperfluxo no leito vascular pulmonar leva à HAP: O shunt torna-se bidirecional, sinais de ICC

regridem → cianose (S. Eisenmenger);

2. CIV2. CIV

QUADRO CLÍNICO

◦ CIVs pequenos com shunt pequeno, pressão da artéria

pulmonar normal são os mais comuns;

Assintomáticos;

Sopro holossistólico rude ou musical, intenso, em bordo

esternal esquerdo inferior + frêmito;

Sopro sistólico rude em ápices;

2. CIV2. CIV

QUADRO CLÍNICO

◦ CIVs grandes, com fluxo sanguíneo pulmonar excessivo

e hipertensão pulmonar:

Dispnéia, dificuldade para alimentação, deficiência do

crescimento, sudorese intensa, infecções pulmonares

recorrentes e ICC precoce;

Componente pulmonar da segunda bulha pode estar

aumentado;

2. CIV2. CIV DIAGNÓSTICO

◦ Radiografia de tórax: normal, cardiomegalia discreta, aumento da trama vascular pulmonar;

◦ ECG: Hipertrofia de VE Se hipertrofia de VD: defeito grande, hipertensão

pulmonar ou associação com estenose pulmonar; Se CIV grande: cardiomegalia com proeminência de VD,

VE, átrio esquerdo e artéria pulmonar; hipertrofia biventricular, onda P entalhada ou apiculada;

◦ Ecocardiografia: visualização do defeito anatômico, mensuração do tamanho, pressões, defeitos associados;

2. CIV2. CIV TRATAMENTO

◦ CIV pequenas

Acompanhamento clínico

◦ CIV moderadas e grandes

Clínico – tratando possível ICC.

Cirúrgico

◦ Infecções pulmonar de repetição

◦ Baixo ganho ponderal

◦ ICC em qualquer idade sem controle clínico

◦ Lactantes entre 6 a 12 meses com hipertensão pulmonar

◦ Maiores de 2 anos com relação Qp:Qs >2:1.

3. PCA3. PCA EPIDEMIOLOGIA

◦ Mulheres 2:1;◦ Comum em prematuros;◦ É encontrado em 10% associado a outras lesões

cardíacas congênitas;

FISIOPATOLOGIA◦ Desvio do sangue arterial pulmonar → aorta;◦ Fechamento funcional logo depois do nascimento;

↓ resistência vascular pulmonar: sangue aórtico → artéria pulmonar

FISIOPATOLOGIA◦ Intensidade do desvio depende do tamanho do

ductus;

◦ Em casos extremos 70% do débito ventricular

esquerdo pode ser desviado para a artéria

pulmonar;

◦ PCA grande possui alto risco de doença vascular

pulmonar se não operado.

3. PCA3. PCA

3. PCA3. PCA

QUADRO CLÍNICO◦ Pequeno: assintomático;

◦ Grande: ICC, retardo do crescimento, sinais de ampla pressão de pulso; cardiomegalia; abaulamento precordial; frêmito máximo no 2ºEICE irradiação para clavícula,

pelo bordo esternal ou para o ápice, usualmente sistólico;

◦ Sopro contínuo, no 2º EIC, após o início da 1º bulha desaparece no fim da diástole, pode irradiar para clavícula E ou bordo esternal esquerdo

3. PCA3. PCA

DIAGNÓSTICO

◦ ECG: normal, hipertrofia ventricular esquerda ou

biventricular;

◦ Radiografia de tórax: área cardíaca normal ou

aumentada (AE e VE); trama vascular pulmonar

aumentada;

◦ Ecocardiografia: AV e VE aumentados, fluxo turbulento

no retrógrado sistólico ou diastólico na artéria

pulmonar e fluxo diastólico aórtico na diástole;

3. PCA3. PCA

TRATAMENTO◦ Fechamento cirúrgico ou por cateter;

◦ PCA pequeno: prevenção da endarterite bacteriana ou outras complicações;

◦ Farmacológico: inibidores da síntese de prostaglandinas como ibuprofeno em prematuros.

Prognóstico◦ Fechamento espontâneo após a lactância é raro;

◦ ICC é mais fequente na lactância precoce com ductus grande;

3. PCA3. PCA

4. DSAV4. DSAV

Espectro de uma anormalidade embriológica básica.

Defeito tipo ostium primum (porção inferior do septo atrial e acima das valvas mitral e tricúspide).

Defeito septal AV (canal AV) – CIA e CIV contíguas com valvas AV anormais.

40% Síndrome de Down. Parcial, Intermediária ou Total;

4. DSAV4. DSAVFisiopatologia:

Ostium primum

shunt E-D + insuficiência

mitral

Defeito no septo AV

shunt E-D

Hipertensão pulmonar + Aumento da RVPul

Reversão shunt (D-E): CianoseSind. Eisenmenger

4. DSAV4. DSAV

4. DSAV4. DSAV

forma parcial: CIA e defeito na valva mitral (fenda anterior) e eventualmente alteração na valva tricúspide.

forma intermediária: CIA com má-formação de mitral e tricúspide sem CIV

forma total: CIA, CIV e existe uma valva única que é remanescente das valvas mitral e tricúspide.

4. DSAV4. DSAV

Manifestação Clínica:- insuficiência cardíaca;- dispnéia;- fadiga;- infecções respiratórias reincidentes.

Exame clínico: precórdio hiperdinâmico, sopro sistólico regurgitativo (CIV e valva AV), hiperfonese de B2.

4. DSAV4. DSAV

Tratamento:- Insuficiência Cardíaca: Diurético (baixo

fluxo sistêmico -> rim “hipofluxo” -> SRAA);

-Reparo cirúrgico.“fechamento da comunicação interatrial e a

restauração e preservação da competência da válvula atrioventricular esquerda.”

Obrigada!Obrigada!