cardiopatia congênita acianótica com hiperfluxo...
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Cardiopatia Congênita Cardiopatia Congênita AcianAcianóóticatica com com
HiperfluxoHiperfluxo PulmonarPulmonar
Marco Antônio Marco Antônio BramorskiBramorski
FlorianFlorianóópolis polis -- 20062006
Curso Nacional de Reciclagem em Cardiologia – Região Sul
Curso Nacional de Reciclagem em Cardiologia Curso Nacional de Reciclagem em Cardiologia --Região Sul Região Sul -- ForianForianóópolis 2006polis 2006
Circulação Pulmonar Normal
x
xad ae
vd ve
apao
Qp:Qs = 1:1
ap ae
O2
VVPAAP
AP CP VP
Adaptado de Miyague 2006
Curso Nacional de Reciclagem em Cardiologia Curso Nacional de Reciclagem em Cardiologia --Região Sul Região Sul -- ForianForianóópolis 2006polis 2006
Circulação Pulmonar Normal
Qp:Qs = 1:1
ap ae
O2
VVPAAP
AP CP VP
Volemia: total de sangue nos pulmões em dado momentoHiper= dispnéia (dimin complacência ou edema tecidual ou alveolar)
Fluxo pulmonar: qte total de sangueque atravessa o leito vascular naunidade de tempo
Pressão veno capilar: dispnéiaReflexo simpatico = sudoreseQdros bronquiticos – edema agudo
Adaptado de Miyague 2006
Resistência pulmonar: território arteriolarmantém resistência funcional
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Cardiopatia Congênita Cardiopatia Congênita AcianAcianóóticatica com com HiperfluxoHiperfluxo Pulmonar Pulmonar -- TIPOSTIPOS
ComunicaComunicaçção ão interatrialinteratrial (CIA)(CIA)
ComunicaComunicaçção ão interventricularinterventricular (CIV)(CIV)
Persistência do canal arterial (PCA)Persistência do canal arterial (PCA)
Defeito do septo atrioventricular (DSAV)Defeito do septo atrioventricular (DSAV)
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Título 1
Curso Nacional de Reciclagem em Cardiologia Curso Nacional de Reciclagem em Cardiologia --Região Sul Região Sul -- ForianForianóópolis 2006polis 2006
CIA
Sexo feminino 2:1Sexo feminino 2:1
55--10% das cardiopatias congênitas10% das cardiopatias congênitas
transmissão autossômica dominantetransmissão autossômica dominante
síndrome de Holt-Oram /CIA e PR longo
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CIA
Qp:Qs = 2:1
PVCP – NORMAL
ASSINTOMÁTICO
PN
Adaptado de Miyague 2006
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CIA
SOPRO SISTÓLICODE EJEÇÃO
RX TORAXAD, VD, AP,CP. AE NORMAL
ECG – DCRD
SOPRO DIASTÓLICOQP:QS > 2:1
SEGUNDA BULHADESDOBRADAFIXA (retardoesvaziamento VD)
Adaptado de Miyague 2006
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CIA
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CIA
D.A.P. 8 a
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CIA
D.A.P. 8 a
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CIA
OstiumOstium SecundumSecundum (mais comum) (mais comum)
OstiumOstium Primum(porPrimum(porçção inferior do septo)ão inferior do septo)
Seio Venoso( 3Seio Venoso( 3--10%) 10%) –– prpróóximo a VCSximo a VCS
Persistência do FO ( atPersistência do FO ( atéé 30% da pop)30% da pop)
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CIA
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CIA – indicação cirúrgica
sintomsintomááticosticos
assintomassintomááticos (QP:QS = 2:1)ticos (QP:QS = 2:1)
prpróótese de tese de AmplatzerAmplatzer
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CIV
2525--30% das cardiopatias congênitas30% das cardiopatias congênitas
repercussão hemodinâmica repercussão hemodinâmica -- tamanhotamanho
perimembranosaperimembranosa, muscular,, muscular,infundibularinfundibular
ou comprometimento coxim endocou comprometimento coxim endocáárdico rdico
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CIV
Qp:Qs = 2:1 P
DISPNÉIACANSAÇOINT. MAM.
PALIDEZ DE PELESUDORESEHIPODESENVOLVIMENTO
CIV - sintomas
Adaptado de Miyague 2006
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CIVRX TÓRAXAumento AC,AE, VE, APC.PULMONAR
S. DIASTÓLICOQp:Qs ≥ 2:1
PAP - 2ª bulha hiperfonética
SOPRO SISTÓLICOREGURGITAÇÃO
ECGS. biventricular
Adaptado de Miyague 2006
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HIPERHIPER--RESISTÊNCIA VASCULAR RESISTÊNCIA VASCULAR PULMONARPULMONAR
PHIPERTENSÃOVENOCAPILARPULMONAR
P PN
HIPERTENSÃOPULMONARHIPER-RESISTÊNCIA
Adaptado de Miyague 2006
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HIPERHIPER--RESISTÊNCIA VASCULAR RESISTÊNCIA VASCULAR PULMONARPULMONAR
AlteraAlteraçções da ões da vasculaturavasculatura pulmonar iniciam pulmonar iniciam
com 6 meses a 12 meses e podem estar muito com 6 meses a 12 meses e podem estar muito
avanavanççadas com 2 a 3 anos;adas com 2 a 3 anos;
Em crianEm criançças as sindrômicassindrômicas a alteraa alteraçção vascular ão vascular
pulmonar pulmonar éé mais precoce.mais precoce.
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SOPRO 2ª BULHA (AP) DIAGNÓSTICO
ESTACIONADO NORMO CIV
↑ ↑
↑ ↓
↓
↓ ↑
HP
EP
NORMO FECHAMENTO
EISENMENGER
CIV
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CIV
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CIV
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CIV
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CIV
Determinar tamanhoe localização do defeito
Diagnóstico de defeitosassociados
Informações sobre a Pressão de ArtériaPulmonar
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CIV
CATETERISMO
DefeitosDefeitos associadosassociados
CIV CIV muscularesmusculares mmúúltiplosltiplos
AvaliaAvaliaççãoão dada hipertensãohipertensão arterial arterial pulmonar(fluxopulmonar(fluxo e e resistênciaresistência e e estudoestudomorfommorfoméétricotrico dada circulacirculaççãoão pulmonarpulmonar))
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CIV
Baixo PesoICCInf. RespiratóriasAumento Pressão AP
Qp / Qs > 2:1
CIRURGIA
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PCAPCA
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PCAPCA
12 h (fechamento funcional), fechamento 12 h (fechamento funcional), fechamento anatomicoanatomico (3(3--
4 semanas)4 semanas)
10% das cardiopatias congênitas10% das cardiopatias congênitas
SindSind rubrubééola congênitaola congênita
Sexo feminino (2:1)Sexo feminino (2:1)
Prematuros Prematuros
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PCA (pequeno)PCA (pequeno)
assintomassintomááticotico
achado ocasional de soproachado ocasional de sopro
pulsos amplospulsos amplos
Sopro contSopro contíínuo (nuo (áárea pulmonar)rea pulmonar)
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PCA (grande)PCA (grande)
ICCICC
Pulsos amplosPulsos amplos
Sopro contSopro contíínuonuo
22ªª bulha bulha hiperfonhiperfonééticatica
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PCA PCA -- diagndiagnóósticostico
ECGECGNormalNormalHVE HVE ouou HBV (com HP)HBV (com HP)HVD (HP HVD (HP predominantepredominante))
RaioRaio XXVariVariáávelvel de de acordoacordo com as com as
repercussõesrepercussões do do defeitodefeito
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PCA PCA -- diagndiagnóósticostico
Diagnóstico de defeitosassociadosTamanhoForma
CateterismoCateterismo CardCardííacoaco
ECOCARDIOGRAMA
RealizaRealizaççãoão de de procedimentosprocedimentosterapêuticosterapêuticos
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DSAVDSAV
comprometimento porcomprometimento porçções ões septaisseptaisdas valvas adas valvas a--v, septos ia e v, septos ia e iviv
forma parcial,forma parcial,intermedintermed, total, totalSindromeSindrome DownDown
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DSAVDSAV
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DSAVDSAV
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DSAVDSAV
EcocardiogramaEcocardiograma
Tipo A,B ou C de RastelliLesões associadas
Cateterismo
Avaliação dos níveis de pressãoe resistência pulmonares
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[email protected]@furb.br