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CASO CLÍNICO: CASO CLÍNICO: Cardiopatia Cardiopatia

congênita acianóticacongênita acianótica

ALUNOS: Miriam Monteiro ALUNOS: Miriam Monteiro AlvaresAlvares

Rodolfo Costa SousaRodolfo Costa Sousa

COORDENAÇÃO: Dra. Sueli FalcãoCOORDENAÇÃO: Dra. Sueli Falcãowww.paulomargotto.com.br

19 de Fevereiro/200919 de Fevereiro/2009

Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DFUnidade de Pediatria HRAS

IDENTIFICAÇÃOIDENTIFICAÇÃO• J.M.P• 7 meses DN: 23/06/2008• Masculino• Natural do Gama - DF• Procedente de Luziânia – GO• HRAS – ALA “A” – Enfermaria 504

QUEIXA PRINCIPALQUEIXA PRINCIPAL

“Cansaço e choro há 1 semana”

H.D.AH.D.A• Criança com Síndrome de Down, nasceu

no Hospital Regional do Gama onde ao exame físico foi identificado, com 4 horas de vida, cianose de extremidades que teve resolução espontânea e sopro sistólico principalmente em foco tricúspede.

H.D.AH.D.A• Ficou internado no HRG por 22 dias até

realização de Ecocardiograma que identificou:

- Presença de forame oval patente, ampla CIV perimembranosa (0,8cm). Aumento de VD, cavidades esquerdas com dimensões normais.

– PCA (1,3 mm). – Sinais de hipertensão pulmonar

importante.

H.D.AH.D.A• Mãe informa dispnéia, choro e

irritabilidade há 8 dias, sem período preferencial, associado a febre não aferida nesse mesmo período.

• Relata que a piora dos sintomas foi gradual nesse período e que a criança ficou apática há cerca de 1 dia, além de estar tendo dificuldades para mamar principalmente à noite.

• Revisão de sistemas: Não evacua há 7 dias

ANTECEDENTES PESSOAISANTECEDENTES PESSOAIS• Mãe: - 4 consultas de pré-natal - G4 P4 A0 - ITU• Criança: - Nasceu de parto normal, a termo

(39 sem), - Apgar = 7 / 8 - Peso: 2,595 g - Est.: 48 cm - PC: 34 cm - Imunizações completas

ANTECEDENTES PESSOAISANTECEDENTES PESSOAIS• Patológico: - Neonatal: Desconforto respiratório leve;

Hipoatividade e cianose de extremidades; Incompatibilidade ABO – fototerapia.

- Dx: CIV; PCA; FOP; Hipertensão Pulmonar

- Síndrome de Down - Internação aos 5 meses: Pneumonia +

Sibilância

HÁBITOS DE VIDAHÁBITOS DE VIDA• Casa de alvenaria, 5 cômodos,

presença de fossa asséptica, gatos e pássaros.

• Alimentação: - SME até 6º mês de vida - Hoje: SM + sopa salgada• Pai fumante (20 cigarros/dia)

ANTECEDENTES FAMILIARESANTECEDENTES FAMILIARES• Mãe, 40 anos – saudável• Pai, 47 anos – saudável• Irmãos: - 19 anos – meningite na

infância - 18 anos – saudável - 6 anos – saudável• Nega consanguinidade na família

EXAME FÍSICOEXAME FÍSICO• Ectoscopia: BEG, hipocorado (+/4+),

hidratado, acianótico, anictérico, afebril. PESO: 5,835g

• ACV: Presença de frêmito borda esternal esquerda. RCR em 2T, hiperfonese de 2ª bulha, sopro sistólico (4+/6+) em borda esternal esquerda baixa com irradiação para todo precódio e dorso. FC: 110 bpm

• AR: MVF, sem ruídos adventícios. FR: 42 ipm • AB: Flácido, RHA +, fígado a 1,5 cm do RCD

sem alterações à palpação.

EXAME FÍSICOEXAME FÍSICO• Genitália:Masculina, testículos tópicos• Extremidades: Sem edema, boa

perfusão.• Oroscopia: Sem alterações.• Otoscopia: Sem alterações• SN: Atraso de desenvolvimento

neuropsicomotor: Ainda não senta com apoio.

EXAMES LABORATORIAISEXAMES LABORATORIAIS• Hb: 10,1 g / dl• Ht: 31,5 %• Leucócitos: 7.700 / mm³ - seg: 31 % - bast: 0 % - eos: 3 % - linf: 62 % - mono: 4 %

EXAMES LABORATORIAISEXAMES LABORATORIAIS• Glicemia: 84 mg / dl• Uréia: 18 mg / dl• Creatinina: 0,3 mg / dl• EAS:* - Leuc: 30 p/c - C.E.D: 2 p/c - Flora bacteriana: + + + - Muco: + *Demais parâmetros sem resultados

• Urocultura: Contaminação

EXAMES DE IMAGEMEXAMES DE IMAGEM• Ecografia do aparelho urinário:

(09/02/09)“Sem alterações. Rins com ecogenicidade e

tamanhos normais”• Ecocardiograma: (30/01/09)“CIV muscular de via de entrada com

extensão para via de saída. PCA de 2,6 cm. Hipertensão pulmonar. Discreta regurgitação tricúspede.”

EXAMES DE IMAGEMEXAMES DE IMAGEM• Raio-x Tórax: “Pulmões expandidos e

transparentes. Aumento da área cardíaca, às custas de câmaras direitas.”

• Outros exames:• ECG: “ÂQRS = 90. PR = 0,14 seg. Ritmo

sinusal. Presença de onda T em V1 que pode significar SVD. Não há critérios de voltagem para sobrecargas ventriculares.”

Radiografia: 1mês de vida

Radiografia atual

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO• Dx prévios: - CIV muscular extensa - PCA moderado - FOP - Hipertensão Pulmonar Persistente

importante - Regurgitação tricúspide discreta.• Dx atual: - ITU

CONDUTACONDUTA• Gentamicina 30 mg EV 1X/dia *Fez um dia de cefazolina inicialmente.

(início: 06/02; fim 07/02)

• Espironolactona 1,5 mg / kg / dia• Captopril 2 mg / Kg / dia• Furosemida 3,4 mg / Kg / dia• Sintomáticos

CARDIOPATIAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CONGÊNITAS ACIANÓTICASACIANÓTICAS

CONCEITOSCONCEITOS• Volemia pulmonar = Quantidade

total de sangue presente no pulmão.• Fluxo pulmonar = Quantidade de

sangue que atravessa o leito capilar pulmonar por unidade de tempo.

• Resistência pulmonar = Persiste alta nos primeiro dias após o nascimento.

CONCEITOSCONCEITOS• 90% dos casos acontecem isolados,

não associados à síndromes ou malformações;

• Na Síndrome de Down 50% das crianças apresentam alguma cardiopatia congênita.

Anormalidade n Freqüência X / 100 Prevalência X / 1000

Comunicação interatrial

375 19,1 83,7

Defeito do septo atrioventricular parcial

9 0,5 2

Defeito do septo atrioventricular total

109 5,6 24,3

Comunicação interventricular

598 30,5 133,5

Persistência do canal arterial

334 17 74,5

Em estudo realizado em Curitiba-PR no ano de 2003, 4538 crianças com cardiopatias foram analisadas epidemiologicamente. A tabela analisa a distribuição das freqüências e das prevalências das cardiopatias congênitas. Destacando as cardiopatias congênitas acianóticas:

Arq Bras Cardiol 2003; 80: 269-73.

AVALIAÇÃOAVALIAÇÃO• Como avaliar uma criança com defeito

cardíaco congênito? - É cianótica ou acianótica? - Existe congestão pulmonar? - ECG: Existe hipertrofia de câmara? - Existe algum sopro ou bulha característica? - Confirmação: Ecocardiograma e / ou

Cateterismo cardíaco.

Cardiopatias Cardiopatias acianóticasacianóticas

ETIOLOGIAETIOLOGIA• Comunicação interventricular (25-30%)

• Persistência do canal arterial (6-8%)

• Estenose pulmonar (5-7%)

• Comunicação interatrial (6-8%)

• Coarctação da aorta (5-7%)

• Estenose aórtica (4-7%)

• Defeito no septo átrio-ventricular (4-5%).

Coração sem alterações

COMUNICAÇÃO COMUNICAÇÃO INTERATRIALINTERATRIAL


• Indispensável à vida no período fetal.• Septo atrial: - Primum: fibroso e delgado (AE) - Secundum: Musculoso (AD)● Após o nascimento Reduz

resistência pulmonar.

Incidência mulher:homem = 2:1


• TIPOS: - Ostium primum - Ostium secundum (fossa oval)● Fisiopatologia: Shunt esquerdo-direito. O aumento

do fluxo das cavidades direitas promoverá aumento do AD e VD e dilatação da artéria pulmonar.


• Manifestações clínicas: - Sem sintomas; - Dispnéia, palpitações, fadiga; - Infecções respiratórias e perda

ponderal; - Raramente IC; - Desdobramento fixo de B2 - Sopro sistólico (BEEA)


• Diagnóstico: - Raio-x: Aumento da área cardíaca; Aumento da trama vascular; tronco

pulmonar abaulado e convexo à esquerda. - Ecocardiograma: Aumento de VD;

Movimento paradoxal do septo; Tamanho e posição do CIA

- ECG: Padrão de bloqueio de ramo direito


• Conduta: A cirurgia eletiva deve ser realizada

na idade pré-escolar em sintomáticos, e para aqueles sem sintomas que apresentam relação de fluxo pulmonar e sistêmico (Qp / Qs) de 2: 1.

COMUNICAÇÃO COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULARINTERVENTRICULAR


• Fechamento espontâneo em 50-60% dos casos.

• Classificação: - Perimembranosa: De via de entrada

ou de via de saída. (Mais comum – 80%)

- Muscular : de via de entrada ou de via de saída.

-Duplamente relacionada


• Fisiopatologia: Desvio do sangue das cavidades

esquerdas para as direitas. No início, como a resistência

pulmonar ainda está aumentada o shunt ainda não é tão importante. Com o tempo a túnica muscular das arteríolas pulmonares involuem e a pressão no leito pulmonar diminui.


• CIV pequena: Relação fluxo pulmonar e fluxo sistêmico é inferior à 1,75:1 (CIV 1/3 do diâmetro da aorta)

• CIV moderada: O fluxo pulmonar é o dobro do sistêmico (CIV metade ou ¾ do diâmetro da aorta)

• CIV grande:Fluxo igual ou superior ao sistêmico (Diâmetro igual ou superior ao da aorta).


• Manifestações clínicas: - Geralmente assintomática; - Nas grandes ocorre hipertensão

pulmonar, dispnéia, taquicardia, sudorese, infecções respiratórias e IC.


- Ictus deslocado lateral e inferiormente;

- Frêmito paraesternal; - SS em BEEI holossistólico; - 2ª bulha hiperfonética na CIV

grande;


• Diagnóstico: - Raio-x na CIV grande:

Cardiomegalia, artéria pulmonar aumentada e intensificação da trama vascular pulmonar;

- Ecocardiograma: Avalia a anatomia do defeito e os componentes hemodinâmicos com o Doppler


• Diagnóstico: - ECG: Sobrecarga biventricular ou de

VE com crescimento atrial. - Indicações de cateterismo:

Determinar magnitude do Shunt; Suspeita de associação com outros defeitos; Estudo da pressão Pulmonar


• Conduta: - Profilaxia de Endocardite bacteriana; - Uso de diuréticos, digitálicos e restrição

hídrica - Cirurgia: Quando não se tem controle

clínico adequado; Criança > 2 anos com Qp:Qs maior que 2:1.

- Cerclagem paliativa da artéria Pulmonar.

PERSISTÊNCIA DO PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIALCANAL ARTERIAL

PERSISTÊNCIA DO CANAL PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIALARTERIAL

• Fechamento funcional: 12 horas de vida

• Fechamento anatômico: dentro de 14 a 21 dias.

• PCA: Mais comum em mulheres e está associada à síndrome da rubéola congênita.


• Fisiopatologia: Quando são ductos grandes, até 70 % do débito cardíaco de VE pode

atingir a circulação pulmonar e desenvolver doença vascular pulmonar.


• Manifestações clínicas: - Pulso com amplitude aumentada - Precórdio hiperdinâmico - Sopro sistólico, descrito como

contínuo.


• Diagnóstico: - Raio – x: Aumento das câmaras

esquerdas, da trama vascular pulmonar e da aorta ascendente.

- ECG: Sobrecarga biventricular ou com predomínio de VE

- Ecocardiograma: Determina tamanho anatômico da lesão.


• Conduta: - Fechamento do canal arterial:

cirurgia ou intervenção hemodinâmica.

- Indicada no primeiro ano de vida.

DEFEITO NO SEPTO DEFEITO NO SEPTO ATRIO-VENTRICULARATRIO-VENTRICULAR

DEFEITO NO SEPTO ATRIO-DEFEITO NO SEPTO ATRIO-VENTRICULARVENTRICULAR

• Defeito nesse septo podem causar CIA, CIV e fendas nas valvas mitral ou tricúspede.

• Duas formas: Completa ou parcial.Parcial: CIA tipo ostium primum. É similar

ao CIA tipo ostium secundum. Mas ECG diferente. Este apresenta

anormalidades relacionadas à formação do feixe de HIS.


Completa: CIA, CIV e incompetências da valva A-V. O shunt é determinado pelo nível da resistência vascular pulmonar.

- Mais comum em Síndrome de Down.• Fisiopatologia: Sobrecarga de volume em câmaras esquerdas pelo CIV

e parcialmente pela regurgitação valvar. A sobrecarga de câmaras direitas ocorre devido a CIA e desenvolvimento de hipertensão pulmonar precoce.


• Manifestações clínicas: Precórdio hiperdinâmico e sopros

sistólico de CIV e regurgitação da valva A-V, hiperfonese de B2.

• Diagnóstico: - Ecocardiograma - Cateterismo


• Tratamento: Cirúrgico preferencialmente no primeiro ano de vida.

- A bandagem da artéria pulmonar pode ser medida paliativa.

REFERÊCIAS REFERÊCIAS BIBLIOGRÁFICASBIBLIOGRÁFICAS

• Miyague N. I,Cardoso S. M.,Meyer F., Ultramari F. T.,Araújo F. H., Rozkowisk I., Toschi A. P. Estudo Epidemiológico de Cardiopatias Congênitas na Infância e Adolescência. Análise em 4.538 Casos.Arq Bras Cardiol, volume 80 (nº 3), 269-73, 2003

• ZIELINSKY, Paulo. Malformações cardíacas fetais. Diagnóstico e conduta. Arq. Bras. Cardiol. [online]. 1997, v. 69, n. 3 [cited 2009-02-14], pp. 209-218.

• Moss and Adams. Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents. Including the Fetus and Young Adult. Volume 1. Fifth Edition. Williams & Wilkins - 1995.

• Carlos A. C. Pedra, Sérgio L. N. Braga, Simone F. Pedra, César A. Esteves, Maria Virgínia T. Santana, Valmir F. Estado atual da oclusão percutâneado canal arterial, da comunicação interatrial tipo “Ostium secundum” e da comunicação interventricular. Rev Soc Cardiol Estado de São Paulo - Vol 15 - No 5 - Setembro/Outubro de 2005.

OBRIGADO!!!!

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