CASO CLÍNICO: DOENÇA DE KAWASAKI

Ellen Andrade DominguesHelder Nogueira Aires

Coordenação: Luciana Sugai, Sueli Falcão

15-8-2008www.paulomargotto.com.br

IDENTIFICAÇÃO

• IFP, 1 ano e 8 meses, feminina, branca, natural de Brasília, residente em Jardim Ingá, acompanhada pela mãe, registro: 201106-2 e admitida no HRAS em 05/07/08

HDA• Acompanhante relata que a criança iniciou quadro de

obstrução nasal, secreção nasal amarelada e tosse produtiva esporádica há 7 dias. Há 5 dias associou-se a um quadro de febre não aferida que melhorava ao uso de dipirona. Refere início de vômitos e de mácula eritematosa em região cervical, além de pápulas por todo o corpo há 3 dias. Relata persistência da febre neste período. Fez uso de eritromicina 250mg, hixizine e bromoprida. Mãe relata que houve confluência das lesões de pele e nega prurido. Refere associação com hiperemia conjuntival, edema de pés e mãos há 2 dias.

REVISÃO DE SISTEMAS

• Refere hiporexia desde o início do quadro.• Nega diarréia e dor abdominal. • Nega alterações da cavidade oral. • Nega taquicardia e palpitação. • Relata diurese preservada e urina de aspecto

normal.

ANTECEDENTES PESSOAIS

• Nega intercorrências gestacionais e no trabalho de parto. Nascida de parto normal, a termo, com 3.560g de peso, 50cm de estatura, 34cm de perímetro cefálico, APGAR 10 e chorou ao nascer. Nega intercorrências neonatais. Seio materno exclusivo até 6 meses, início de leite de vaca aos 9 meses. Nega alergias. Cartão de vacina atualizado.

ANTECEDENTES PATOLÓGICOS

• IVAS.• Nega viroses comuns da infância, internações

ou cirurgias.

ANTECEDENTES SOCIAIS

• Residem 7 pessoas em casa de alvenaria com fossa asséptica, sem rede de esgoto, 5 cômodos, sem animais de estimação.

ANTECEDENTES FAMILIARES

• Mãe de 37 anos, pai de 56 anos, irmãos de 18, 17, 12 e 7 (gemelares) anos todos saudáveis.

EXAME FÍSICO

• Ectoscopia : REG, hipocorada (2+/4+), hidratada, acianótica, anictérica, irritada, febril (38oC). Gânglio de 1,5cm em cadeia cervical posterior à direita e indolor.

• Pele: placas eritematosas, urticariformes, confluentes, coloração vermelho-violáceo, em tronco e membros, poupando face e que desaparecem a dígito-pressão.

EXAME FÍSICO

• Oroscopia: Edema e hiperemia de lábio com fissuras. Língua e tonsilas sem alterações.

• Olhos: Hiperemia conjuntival, sem secreção. • Ap. respiratório: Murmúrio vesicular rude,

sem ruídos adventícios e FR: 28irpm.

EXAME FÍSICO

• Aparelho cardiovascular: Ritmo cardíaco regular em 2 tempos, bulhas normofonéticas, sem sopros e FC: 160bpm.

• Abdome: Plano, flácido, sem visceromegalias, RHA +, indolor à palpação.

EXAME FÍSICO

• Extremidades: Edema duro de pés sem cacifo, discreta descamação de região plantar. Pulsos cheios e simétricos.

• SNC: Ausência de sinais meníngeos.

EXAMES COMPLEMENTARES

• HM: 3,97; Ht: 35,0; Hb: 11,5• VCM: 88; HCM: 28,1; CHCM: 33 • Leuc: 16.200; seg: 71; bast: 05; linf: 22; mono:

01; meta: 01 • VHS: 50; PCR: 13,8;• Ur: 10; Cr: 0,3 • TGO: 31; TGP: 102• Na: 143; K: 4,9; Ca: 8,9

RESUMINDO!!!

SINAIS E SINTOMAS: • Coriza• Tosse produtiva• Febre intermitente• Exantema• Hiperemia conjuntival• Edema de mãos e pés• Adenomegalia cervical• Fissuras e hiperemia labial

HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS:

• SÍNDROME DO CHOQUE TÓXICO:• Rash cutâneo • Foco infeccioso • Toxemia • Hipotensão

• ESCARLATINA:• Foco estreptocóccico• Febre e calafrios• Sinal de Filatov e Pastia• Rash cutâneo

• SARAMPO:• Coriza exsudativa• Conjuntivite exsudativa• Vacinação prévia ausente• Sinal de Koplik• Exantema febril

• ENTEROVIROSE:• Lesões vesiculares• Febre e exantema• Síndrome Mão-pé-boca

• MONONUCLEOSE:• Linfadenopatia generalizada• Febre• Faringite• Hepato-esplenomegalia• Exantema maculopapular

• EXANTEMA SÚBITO:• Febre• Diarréia• Linfadenopatia occipital, cervical e pós-auricular• Exantema maculopapular

• SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON:• Mucosa genital afetada• Lesões bolhosas• Lesões em mucosa oral• Rash cutâneo

• DOENÇA DE KAWASAKI:• Febre• Congestão ocular • Alterações da cavidade oral• Exantema polimorfo • Alterações nas extremidades• Linfadenopatia cervical

DOENÇA DE KAWASAKI

CONCEITO

• É uma doença multissistêmica de etiologia DESCONHECIDA, caracterizada por vasculite de pequenos e médios vasos.

• Pode associar-se ao comprometimento das artérias CORONÁRIAS, que pode ser assintomático ou levar à morte súbita ou IAM.

EPIDEMIOLOGIA

• Mundialmente distribuída• Predileção pela raça amarela• Crianças < 5 anos, rara em < 3 meses• Meses frios• 3 a 4% de recaídas• Masculino > Feminino (2,2/1)

ETIOLOGIA

• Apesar de 30 anos desde o reconhecimento, NÃO se descobriu o agente etiológico

• Alterações laboratoriais -> CLARA e INTENSA estimulação do sistema imune

• Forte suspeita de etiologia INFECCIOSA• Predisposição genética• Semelhança com choque tóxico ->

superantígenos ?

PATOLOGIA

• VASCULITE: vasos com edema de endotélio e alterações inflamatórias na camada adventícia (fase aguda – polimorfonucleares; substituídos por mononucleares).

• Camada média com edema e necrose da musculatura e lesões na lâmina elástica -> enfraquecimento da parede -> ANEURISMAS

• 1 a 2 meses após: regeneração, espessamento da camada íntima -> estenose e tortuosidade da artéria -> TROMBOS

QUADRO CLÍNICO

SINTOMAS PRINCIPAIS:• Febre• Congestão ocular • Alteração dos lábios e cavidade oral• Exantema polimorfo• Alteração nas extremidades• Linfadenopatia

FEBRE

• Etiologia desconhecida• Persiste por 5 ou mais dias• PRINCIPAL sinal (95 a 99%)• Abrupta, alta, remitente; oscilante (38 a 40°C) e

sem defervescência completa• Com ou sem rinorréia• Dura > 30 dias se não tratada a doeça• Preditor de coronariopatia (se > 14 dias, risco

maior)

CONGESTÃO OCULAR

• BILATERAL• Presente em 88% dos casos• Aparece de 2 a 4 dias após início do quadro• Hiperemia; raramente exsudativa • Ausência de prurido e dor• Pode haver uveíte anterior• Regride de 1 a 2 semanas

ALTERAÇÃO DOS LÁBIOS E CAVIDADE ORAL

• Presente em 90% dos casos• Hiperemia, ressecamento, fissuras, crostas

sanguinolentas, descamação e hemorragias dos LÁBIOS

• LÍNGUA com hiperemia e com proeminência de papilas - “Língua em framboesa ou morango”

EXANTEMA POLIMORFOO

• Presente em 92% dos casos• Surge entre 1°e 2° dia de febre• Inicialmente no tronco e posteriormente nas

extremidades• Maculopapilar, morbiforme, urticariforme e

escarlatiniforme• Presença de vesículas e bolhas torna o

diagnóstico POUCO PROVÁVEL

ALTERAÇÕES NAS EXTREMIDADES

• Presente em 88 a 94% dos casos• Eritema e edema endurado palmoplantar• Aparece dentro de 5 dias da doença• Descamação periungueal APÓS 10 a 15 dias do

início do quadro • Bastante CARACTERÍSTICO da doença

LINFADENOPATIA

• Cervical aguda não-supurativa• Presente em 50 a 75% dos casos• Uni ou bilateral• Varia de 1,5 a 7 cm de diâmetro• Gânglio firme, doloroso e não flutua• Desde o início da doença• Acompanha torcicolo e rigidez de nuca

OUTROS SISTEMAS

• GASTROINTESTINAIS: diarréia, vômito, dor abdominal, íleo paralítico, disfunção hepática com icterícia, hidropsia de vesícula biliar, pancreatite

• MUSCULOESQUELÉTICO: artrite, miosite, artralgia

• RESPIRATÓRIO: rinorréia, dispnéia, tosse, faringite necrosante, otite média, pneumonia, efusão pleural

OUTROS SISTEMAS

• SNC: irritabilidade (lactentes), meningite asséptica, paralisia facial, convulsão, hemiplegia, pleocitose do LCR (25%)

• URINÁRIO: piúria estéril, nefrite, IRA• OUTROS: uveíte, iridodociclite, hipoacusia,

alopécia, reativação do BCG, gangrena de extremidades, necrose de supra-renal, orquite, hidrocele

DIAGNÓSTICO

• CLÍNICO!!• 5 dos 6 principais sinais presentes (FEBRE é

obrigatório) ou 4 sinais associados à aneurisma coronariano (evidenciado pelo ecocardiograma ou angiografia)

• Incompleto ou atípico: 3 sinais associados a aneurisma coronariano

EXAMES COMPLEMENTARES

• ERITROGRAMA: anemia normocítica e normocrômica

• LEUCOGRAMA: leucocitose com desvio a esquerda (FASE AGUDA) chegando a 20.000mm³ por 1 a 3 semanas

• PLAQUETAS: normais na 1ª semana podendo ocorrer trombocitose com pico na 3ª semana. Média de 600.000 a 800.000mm³ (chega a 2milhões/mm³)

EXAMES COMPLEMENTARES

• VHS: aumentada em quase 100%, precoce e mantida por 6 a 12 semanas

• PCR: positiva, precoce e mantida por 6 a 12 semanas

• OUTROS: piúria estéril e C3 aumentado na 1ª semana

EXAMES COMPLEMENTARES

• ECOCARDIOGRAMA: é obrigatório em TODOS os casos, devendo ser realizado no momento do diagnóstico e repetido em 4 a 8 semanas, período em que surgem os aneurismas. Se alterações coronarianas, as artérias devem ser avaliadas ANGIOGRAFICAMENTE.

EVOLUÇÃO CLÍNICA

TRATAMENTO

• NÃO existe tratamento específico• Gamaglobulina• Salicilatos• Dipiridamol• Corticóides

GAMAGLOBULINA• 10 a 40% dos não tratados -> arterite coronariana nas

primeiras semanas com dilatação ou formação de aneurisma das artérias coronarianas

• Uso da gamaglobulina -> INCIDÊNCAI CAI PARA 5%!!!!• Mecanismo de ação desconhecido• Intravenosa: 2g/kg dose única, infusão contínua por

12h• Melhor resultado se iniciada até 10° dia (fase febril)• Sinais desaparecem m 24 horas• Efeitos adversos: anafilaxia, calafrios, cefaléia e mialgia

SALICILATOS

• Doses antiinflamatórias: 100mg/kg/dia até 3 dias após desaparecimento da febre

• Reduzir para 3 a 5mg/kg/dia (efeito anti-trombótico) até a normalização das plaquetas, geralmente 8 a 12 semanas após início da doença

• Presença de ANEURISMA CORONÁRIO: manter indefinitivamente e imunizar contra catapora (profilaxia da síndrome de Reye)

DIPIRIDAMOL

• Usado junto com AAS se aneurisma coronariano associado com elevações marcantes na contagem plaquetária

GLICOCORTICÓIDES

• Alguns autores preconizam a utilização de pulsoterapia para pacientes que não respondem ao tratamento com gamaglobulina intravenosa

• CUMARÍNICO ou HEPARINA: aneurismas gigantes ou múltiplos

• ESTREPTOQUINASE: pacientes com trombose coronariana ou isquemia arterial periférica

• BYPASS ARTERIAL e TRANSPLANTE CARDÍACO: dependendo do grau de lesão

PROGNÓSTICO

• Sem lesão coronariana: EXCELENTE• Aneurismas pequenos: regridem

espontaneamente em 6 a 24 meses • Aneurismas gigantes (diâmetro > 8mm):

dificilmente regridem e podem vir a sofrer eventos isquêmicos na adolescência ou vida adulta

PROGNÓSTICO

FIM...