doença de kawasaki - caso clínico 2008
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Leonardo Esteves Ramos Thiago dos Santos Batista
Orientadora: Luciana SugaiEscola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
06/10/2008
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AnamneseVPS, masculino, 2 anos e 11 meses, branco,
natural e procedente do Gama – DF
Admissão: 18/09/2008
QP: “Febre há 5 dias”
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HDA:
Paciente apresenta há 5 dias febre contínua, de 39-40 °C, diária, que cede parcialmente com uso de anti-térmico.
Apresenta exantema, há 4 dias em genitália, e posteriormente, surgiram em membros inferiores e superiores há 3 e 2 dias, respectivamente.
Apresentou 2 episódios de vômitos/dia pós-prandiais há 3 dias, que persistem até a admissão,
Apresentou diarréia líquida pastosa há 1 dia.
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Revisão de Sistemas:
Ap. Respiratório: Apresentou “forte gripe” há 1 mês (coriza, febre e adinamia).
Ap. Gastrointestinal: Apresenta obstipação crônica desde o nascimento, apresentando tenesmo
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Antecedentes Pessoais:
Mãe GIII PIII A0. Não fez pré-natal na gestação do paciente. Sem intercorrências na gestação e no parto.
Criança nasceu de parto normal a termo. Peso ao Nascer: 3000g. Chorou ao nascer. Aleitamento materno exclusivo até o 6º mês. Desmame com 1 ano e 6 meses. Desenvolvimento Neuropsicomotor preservado.
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Antecedentes Patológicos:
Sem história de internação prévia, cirurgias, transfusões ou trauma
Nega alergias. Cartão Vacinal completo Antecedentes Familiares
Irmãos saudáveis (primogênito: 4 anos e caçula: 11 meses). Pais são saudáveis, não consangüíneos e não tabagistas
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Hábitos de vida
Dieta atual: 4 refeições/dia, alimentação da casa, completa. Come verduras e legumes.Faz uso de leite de vaca desde o 7º mês de vidaMoradia: Casa de alvenaria, 4 cômodos, com saneamento básico completo, energia elétrica. Moram 4 pessoas. Possui 1 cão de estimação
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EXAME FÍSICOREG, choroso , normocorado, hidratado,
eupnéico, febril (38°C), acianótico e anictérico
Pele: Lesões eritemo-maculosas, hiperemiadas em face, genitália e membros superiores e inferiores
Linfonodos: palpáveis, com aumento discreto, em cadeia cervical posterior bilateralmente
Olhos: hiperemia conjuntival bilateralOroscopia: hiperemia e fissuras labiais,
língua hiperemiada . Dentes com bom estado de conservação
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AR: simétrico, sem retrações, boa expansibilidade. MVF presentes com roncos bilaterais. FR: 28irpm
ACV: Precórdio calmo, Ictus cordis invisível e impalpável. R.C.R em 2T, B.N.F sem sopros. FC: 100bpm
Abdome: Globoso, RHA +, normotenso, indolor a palpação, s/ VMG e/ou massas palpáveis
Extremidades: Edema de mãos e pés (++/4+)SNC: sem sinais de irritação meníngea
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EXAMES COMPLEMENTARES19/0919/09
HmHm 4,5 4,5
HgHg 12,6 12,6
HtHt 36,3 36,3
VCMVCM
HCMHCM
CHCMCHCM
Leuc.Leuc. 10.200010.2000 Seg%Seg% 6666
Bast%Bast% 0101
Linf%Linf% 3131
Mono%Mono% 0101
Eos%Eos% 0101
Plaquet.Plaquet. 486.000486.000
19/0919/09
CreatininaCreatinina 0,70,7
UréiaUréia 1515
BTBT
BDBD
NaNa 136136
KK 4,14,1
ClCl 109109
TGOTGO 2020
TGPTGP 1818
VHSVHS 5252
Radiografia de Tórax: 19/09Normal
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Resumo
2 anos de idadeFebre há 5 diasExantema há 4 dias2 episódios de VômitosDiarréia há 1 diaLinfonodos cervicais palpáveisFissuras Labiais e Língua hiperemiadaEdema em Mãos e Pés (++/4+)
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HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS ???
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HIPÓTESES DIAGNÓSTICASEscarlatinaSarampoEnteroviroseEritema InfecciosoSíndrome de Steven-JohnsonSíndrome do Choque TóxicoDoença de Kawasaki
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HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS Escarlatina
Rash cutâneo Língua em framboesa/ morango Foco estreptocóccico Sinal de Filatov ASLO positiva ?? Responde bem a antibióticos ??
Sarampo Enterovirose Eritema Infeccioso Síndrome de Steven-Johnson Síndrome do Choque Tóxico Doença de Kawasaki
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HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS Escarlatina
Sarampo Exantema febril Hiperemia conjuntival Conjuntivite exsudativa Sinal de Koplik Vacina prévia ausente
Enterovirose Eritema Infeccioso Síndrome de Steven-Johnson Síndrome do Choque Tóxico Doença de Kawasaki
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HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS Escarlatina Sarampo
Enterovirose Febre e exantema Lesões vesiculares Síndrome Mão-Pé-Boca
Eritema Infeccioso Síndrome de Steven-Johnson Síndrome do Choque Tóxico Doença de Kawasaki
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HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS Escarlatina Sarampo Enterovirose
Eritema Infeccioso• Febre• Exantema desaparece e reaparece• Exantema em fácie
Síndrome de Steven-Johnson Síndrome do Choque Tóxico Doença de Kawasaki
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HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS Escarlatina Sarampo Enterovirose Eritema Infeccioso
Síndrome de Steven-Johnson Lesões em mucosa oral Rash cutâneo Mucosa genital afetada Lesões bolhosas
Síndrome do Choque Tóxico Doença de Kawasaki
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HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS Escarlatina Sarampo Enterovirose Eritema Infeccioso Síndrome de Steven-Johnson
Síndrome do Choque Tóxico Hipotensão ???? Rash cutâneo Hiperemia conjuntival Foco infeccioso Toxemia
Doença de Kawasaki
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HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS Escarlatina Sarampo Enterovirose Eritema Infeccioso Síndrome de Steven-Johnson Síndrome do Choque Tóxico
Doença de Kawasaki Rash cutâneo Edema de extremidades Hiperemia conjuntival bilateral Lesões em cavidade oral Febre persistente Linfonodomegalia cervical VHS alto
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Doença de KawasakiÉ uma doença multissistêmica de etiologia
DESCONHECIDA, caracterizada por vasculite de pequenos e médios vasos.
Pode associar-se ao comprometimento das artérias CORONÁRIAS, que pode ser assintomático ou levar à morte súbita ou IAM
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Epidemiologia
•Mundialmente distribuída•Predileção pela raça amarela•Crianças < 5 anos, rara em < 3 meses•Meses frios•3 a 4% de recaídas•Masculino > Feminino (2,2/1)
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EtiologiaAgente etiológico desconhecido.Forte suspeita de etiologia INFECCIOSA.Presença de forte estimulação do sistema
imune.Predisposição genéticaSemelhança com choque tóxico ->
superantígenos ?
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Patologia Vasculite grave dos vasos sanguíneos, predileção
pelas artérias de médio calibre, em especial as coronárias;
Maior complicação; Histopatológico:
Edema de células endoteliais e da musculatura lisa; Infiltrado inflamatório
(PMN, macrófagos, linfócitos (T-CD8) e plasmócitos (IgA). Vasos mais afetados: destruição lâmina interna;
↓ integridade Aneurisma Recuperação: cicatrização fibrose estenose vaso Infiltrado em tecidos não vasculares na fase aguda (miocárdio,
trato respiratório superior, pâncreas, rins, vias biliares);
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Fases da Doença Fase febril aguda: 1 a 2 semanas
Febre e outros sinais agudos da doença;
Fase subaguda: até a 4ª semana; Febre e outros sinais agudos desaparecem,
permanecem irritabilidade, anorexia, irritação conjuntival;
Descamação, trombocitose, desenvolvimento aneurismas, ↑risco morte súbita;
Fase de convalescença: 6 a 8 semanas; Sinais da doença desaparecem e VHS retorna ao
normal;
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Quadro Clínico Principais sintomas:
FebreCongestão ocular Alteração dos lábios e cavidade oralExantema polimorfoAlteração nas extremidadesLinfadenopatia
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Febre• Etiologia desconhecida• Persiste por 5 ou mais dias• PRINCIPAL sinal (95 a 99%)• Abrupta, alta, remitente; oscilante (38 a
40°C) e sem defervescência completa• Com ou sem rinorréia• Dura > 30 dias se não tratada a doença• Preditor de coronariopatia (se > 14 dias,
risco maior)
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Congestão Ocular•BILATERAL•Presente em 88% dos casos•Aparece de 2 a 4 dias após início do quadro•Hiperemia; raramente exsudativa •Ausência de prurido e dor•Pode haver uveíte anterior•Regride de 1 a 2 semanas
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Alteração dos Lábios e Cavidade
Oral•Presente em 90% dos casos•Hiperemia, ressecamento, fissuras, crostas sanguinolentas, descamação e hemorragias dos LÁBIOS•LÍNGUA com hiperemia e com proeminência de papilas - “Língua em framboesa ou morango”
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Exantema Polimorfo•Presente em 92% dos casos•Surge entre 1°e 2° dia de febre•Inicialmente no tronco e posteriormente nas extremidades•Maculopapilar, morbiforme, urticariforme e escarlatiniforme•Presença de vesículas e bolhas torna o diagnóstico POUCO PROVÁVEL
![Page 31: Doença de Kawasaki - Caso Clínico 2008](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062320/55b19c70bb61eb39658b4627/html5/thumbnails/31.jpg)
Alterações nas extremidades
•Presente em 88 a 94% dos casos•Eritema e edema endurado palmoplantar•Aparece dentro de 5 dias da doença•Descamação periungueal APÓS 10 a 15 dias do início do quadro •Bastante CARACTERÍSTICO da doença
![Page 32: Doença de Kawasaki - Caso Clínico 2008](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062320/55b19c70bb61eb39658b4627/html5/thumbnails/32.jpg)
LinfadenopatiaCervical aguda não-supurativaPresente em 50 a 75% dos casosUni ou bilateralVaria de 1,5 a 7 cm de diâmetroGânglio firme, doloroso e não flutuaDesde o início da doençaAcompanha torcicolo e rigidez de nuca
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Outros Sistemas• GASTROINTESTINAIS: diarréia, vômito, dor
abdominal, íleo paralítico, disfunção hepática com icterícia, hidropsia de vesícula biliar, pancreatite
• MUSCULOESQUELÉTICO: artrite, miosite, artralgia
• RESPIRATÓRIO: rinorréia, dispnéia, tosse, faringite necrosante, otite média, pneumonia, efusão pleural
![Page 34: Doença de Kawasaki - Caso Clínico 2008](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062320/55b19c70bb61eb39658b4627/html5/thumbnails/34.jpg)
SNC: irritabilidade (lactentes), meningite asséptica, paralisia facial, convulsão, hemiplegia, pleocitose do LCR (25%)
URINÁRIO: piúria estéril, nefrite, IRAOUTROS: uveíte, iridodociclite, hipoacusia,
alopécia, reativação do BCG, gangrena de extremidades, necrose de supra-renal, orquite, hidrocele
![Page 35: Doença de Kawasaki - Caso Clínico 2008](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062320/55b19c70bb61eb39658b4627/html5/thumbnails/35.jpg)
Diagnóstico
•Febre por cinco dias ou mais e quatro dos demais itens
![Page 36: Doença de Kawasaki - Caso Clínico 2008](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062320/55b19c70bb61eb39658b4627/html5/thumbnails/36.jpg)
Achados Laboratoriais Leucometria: normal ou ↑; VHS, PCR e proteínas de fase aguda ↑; Anemia normocítica; Plaquetas: Normal na 1ª semana e ↑ na
2ª-3ª semana; FAN e FR-; Piúria estéril, discreta elevação das
enzimas hepáticas e pleocitose do LCR podem estar presentes;
Ecocardiograma: ao diagnóstico e após 2-3 semanas de doença Coronárias.
Se 2 primeiros exames normais: repetir ECO após 6-8 semanas;
Se 3 exames normais: repetir após um ano;
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Tratamento Fase Aguda:
Imunoglobulina EV 2g/kg por 10-12h; AAS em altas doses (80-100mg/kg/24h)
de 6/6h VO até o 14° dia de doença; Fase de Convalescença (14° dia ou 3-4 dias
afebril): AAS 3-5mg/kg/dia até 6-8 semanas após início da doença;
Terapia longo prazo no caso de anormalidades Coronarianas: AAS (3-5mg/kg/dia) + Dipiridamol 4-6mg/kg/dia Alguns preferem usar warfarin em pacientes com risco
potencial para trombose; Trombose Coronariana Aguda:
Fibrinolíticos (supervisão de especialista);
•Resposta rápida;•↓ Prevalência de doença coronariana;
![Page 38: Doença de Kawasaki - Caso Clínico 2008](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062320/55b19c70bb61eb39658b4627/html5/thumbnails/38.jpg)
Complicações e PrognosticoComplicações:
IAM (geralmente letal - 2%); Doença coronariana (20%); Artrite grave (30%);
Ausência de doença coronariana: recuperação completa;
Doença coronariana: prognóstico variável; 50% dos aneurismas das artérias coronarianas têm
resolução ecocardiográfica 1 a 2 anos após a doença;
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Obrigado!!!!