Caso Clínico :Miocardiopatia Caso Clínico :Miocardiopatia restritiva restritiva

Tatiane SampaioTatiane SampaioTalita SoaresTalita Soares

Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DFEscola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DFCoordenação: Sueli R. FalcãoCoordenação: Sueli R. Falcãowww.paulomargotto.com.br

Brasília, 16/4/2010

J.P.S., 12 anos, masculino, natural de J.P.S., 12 anos, masculino, natural de Jataí – GO, Jataí – GO,

HDA:Paciente transferido do INCOR – DF HDA:Paciente transferido do INCOR – DF no dia 29/03/2010, Mãe relata que aos no dia 29/03/2010, Mãe relata que aos seis anos de vida iniciou quadro de seis anos de vida iniciou quadro de tosse tosse seca seca com duração de um mês, com duração de um mês, predominantemente noturna, associada a predominantemente noturna, associada a febre medida febre medida em 39 º, um episódio. em 39 º, um episódio. Apresentou, dentro de 24 horas, piora do Apresentou, dentro de 24 horas, piora do quadro com quadro com dispnéia moderadadispnéia moderada, gemência , gemência e e dor precordial mal definidador precordial mal definida. .

Mãe buscou serviço hospitalar sendo Mãe buscou serviço hospitalar sendo observado na observado na radiografia de tórax radiografia de tórax aumento da área cardíacaaumento da área cardíaca. Programada . Programada uma uma pericardioectomiapericardioectomia, sendo apenas , sendo apenas realizado uma realizado uma biópsia miocárdicabiópsia miocárdica, cujo , cujo resultado nunca foi obtido. Criança resultado nunca foi obtido. Criança recebeu alta em uso de Caverdilol. recebeu alta em uso de Caverdilol. Passou um ano assintomático, sem Passou um ano assintomático, sem limitações nas atividades diárias. limitações nas atividades diárias.

Aos sete anos apresentou episódio de Aos sete anos apresentou episódio de AVCiAVCi sendo sendo necessário internação em Unidade de Terapia necessário internação em Unidade de Terapia Intensiva, na mesma internação evoluiu com Intensiva, na mesma internação evoluiu com trombose venosa profunda trombose venosa profunda em membro inferior em membro inferior direito. Novo ecocardiograma evidenciou direito. Novo ecocardiograma evidenciou trombo trombo intracavitário cardíacointracavitário cardíaco, sendo realizado novo , sendo realizado novo procedimento cirúrgico para retirada de trombo e procedimento cirúrgico para retirada de trombo e nova biópsia, também nunca resgatado resultado. nova biópsia, também nunca resgatado resultado. Recebeu alta em uso de Digoxina, Caverdilol, Recebeu alta em uso de Digoxina, Caverdilol, Furosemida, Aldactone e Marevan. Ao longo dos Furosemida, Aldactone e Marevan. Ao longo dos anos apresentou anos apresentou múltiplas internações por múltiplas internações por descompensação cardíacadescompensação cardíaca. Sendo a última em . Sendo a última em 03/03/2010, com indicação de transplante cardíaco.03/03/2010, com indicação de transplante cardíaco.

Antecedentes: Nascido de parto normal, a termo, Antecedentes: Nascido de parto normal, a termo, chorou ao nascer. PN: 2000g, comprimento: 50cm, chorou ao nascer. PN: 2000g, comprimento: 50cm, PC ?, Apgar ?. Mãe relata que PC ?, Apgar ?. Mãe relata que realizou pré-natalrealizou pré-natal, , início no quinto mês de gestação, 4 consultas, sem início no quinto mês de gestação, 4 consultas, sem intercorrências, Aleitamento Materno exclusivo até intercorrências, Aleitamento Materno exclusivo até os 3 meses de vida. os 3 meses de vida. DNPM adequado DNPM adequado para a idadepara a idade

Antec. Patológicos:Antec. Patológicos:Nega viroses comuns da Nega viroses comuns da infância e internações prévias antes dos 6 anos. infância e internações prévias antes dos 6 anos. Recebeu transfusões sanguíneas Recebeu transfusões sanguíneas durante as durante as cirurgias cardíacas. Nega alergias ou outras cirurgias cardíacas. Nega alergias ou outras comorbidades.comorbidades.

. .

Hábitos de vida: Alimentação variada, com Hábitos de vida: Alimentação variada, com restrição restrição hidrossalinahidrossalina, habita casa de alvenaria, 4 cômodos, , habita casa de alvenaria, 4 cômodos, 4 moradores, condições adequadas de 4 moradores, condições adequadas de saneamento, sem animais no peridomicílio, sem saneamento, sem animais no peridomicílio, sem fumantes ou etilista em casa.fumantes ou etilista em casa.

Antecedentes Familiares: Mãe, 28 anos, saudável. Antecedentes Familiares: Mãe, 28 anos, saudável. Pai, falecido aos 44 anos, há 13 anos, mãe se Pai, falecido aos 44 anos, há 13 anos, mãe se recusa a dizer o motivo do óbito, mas nega recusa a dizer o motivo do óbito, mas nega cardiopatia. Irmãs: 7 e 5 anos, saudáveis.cardiopatia. Irmãs: 7 e 5 anos, saudáveis.

Ao exame: Ao exame: REG, prostrado e restrito ao leitoREG, prostrado e restrito ao leito, , emagrecidoemagrecido, corado, desidratado (+/4+), eupneico, , corado, desidratado (+/4+), eupneico, acianótico, anictérico.acianótico, anictérico.

Inspeção torácica: Inspeção torácica: Tórax assimétrico Tórax assimétrico com com abaulamento a E. Presença de abaulamento a E. Presença de cicatrizcicatriz cirúrgica cirúrgica esternal.esternal.

ACV: ACV: ictus visível 6/7 EICE desviado 2 polpas para ictus visível 6/7 EICE desviado 2 polpas para direitadireita, 3 polpas; ausência de frêmito;RCR, 2T, , 3 polpas; ausência de frêmito;RCR, 2T, bulhas hiperfonéticas, não auscultado bulhas hiperfonéticas, não auscultado desdobramento de B2, sem sopros. FC: 96 bpm. desdobramento de B2, sem sopros. FC: 96 bpm. Ausência de turgência jugularAusência de turgência jugular; Pulsos periféricos ; Pulsos periféricos palpáveis, simétricos e amplos. PA: 60x40 mmHgpalpáveis, simétricos e amplos. PA: 60x40 mmHg

AR: MV +, sem RA. Saturação ar ambiente: 97%AR: MV +, sem RA. Saturação ar ambiente: 97% Abdome: Semi- globoso, Abdome: Semi- globoso, cicatriz umbilical protusacicatriz umbilical protusa, ,

presença de presença de circulação colateralcirculação colateral, RHA +, flácido, , RHA +, flácido, fígado a 10 cm do RCDfígado a 10 cm do RCD, consistência endurecida, , consistência endurecida, doloroso a palpação, hepatimetria: 16cm. Traube doloroso a palpação, hepatimetria: 16cm. Traube livre. livre. Piparote ausentePiparote ausente..

Extremidades: Bem perfundidas, Extremidades: Bem perfundidas, sem edemasem edema..

Exames complementares:Exames complementares: HC: 3.800 Leucócitos: 62%N, 0%B, 22%L, 15%M, HC: 3.800 Leucócitos: 62%N, 0%B, 22%L, 15%M,

0%E0%E e Bs. e Bs. HB: 13,6 g/dl, HT: 43%, VCM: 80, CHCM: 25,5 HB: 13,6 g/dl, HT: 43%, VCM: 80, CHCM: 25,5 108.000 Plaquetas108.000 Plaquetas

Uréia: 91 mg/dlUréia: 91 mg/dl, , Creatinina: 1,2 mg/dlCreatinina: 1,2 mg/dl Ca: 9,7 Ca: 9,7 TGO: 79TGO: 79, TGP: 35, TGP: 35 Eletrólitos: Eletrólitos: Sódio: 115 mEq/LSódio: 115 mEq/L, Potássio: 5,7 mEq/L., Potássio: 5,7 mEq/L. LDH: 757LDH: 757 Proteínas totais: 7,7. Albumina: 4,2Proteínas totais: 7,7. Albumina: 4,2

HipótesesHipóteses

??

PericarditeXCardiomiopatia PericarditeXCardiomiopatia RestritivaRestritiva

A cardiomiopatia restritiva mimetiza A cardiomiopatia restritiva mimetiza clinicamente e hemodinamicamente a clinicamente e hemodinamicamente a

pericardite constritiva.pericardite constritiva.

ClassificaçãoClassificação

Aguda (<6 semanas)Aguda (<6 semanas) FibrinosaFibrinosa Com derrameCom derrame

Sub – aguda (6s – 6M)Sub – aguda (6s – 6M) Constritiva com derrameConstritiva com derrame ConstritivaConstritiva

Crônica (>6M)Crônica (>6M) ConstritivaConstritiva Com DerrameCom Derrame AderenteAderente

Pericardite agudaPericardite aguda

Processo mais comum que acomete o Processo mais comum que acomete o pericárdio.pericárdio.

Resposta morfológica do pericárdio a Resposta morfológica do pericárdio a qualquer tipo de lesão=> Exsudação de qualquer tipo de lesão=> Exsudação de fibrina, fluido de células.fibrina, fluido de células.

Etiologia - PericarditesEtiologia - Pericardites

IdiopáticaIdiopática Infecciosa: Infecciosa:

Viral => Viral => Coxsackie BCoxsackie B, Echovirus tipo 8, , Echovirus tipo 8, influenza, Epstein-Barr, CTM....influenza, Epstein-Barr, CTM....

Bacteriana: Piogênica (Estafilococos e Bacteriana: Piogênica (Estafilococos e Estreptococos) Estreptococos) TuberculosaTuberculosa

Fúngica (histoplasma)Fúngica (histoplasma)NeoplásicaNeoplásica Inflamatória e auto-imuneInflamatória e auto-imune

Etiologia - PericarditesEtiologia - Pericardites

Metabólica: UremiaMetabólica: Uremia Iatrogênica: RadiaçãoIatrogênica: RadiaçãoTraumáticaTraumáticaCongênitaCongênita

Pericardite Aguda - SintomasPericardite Aguda - Sintomas

Quadro gripal prévioQuadro gripal prévioDor torácica típicaDor torácica típicaFebreFebreTosseTosse

Pericardite Aguda - SintomasPericardite Aguda - Sintomas

Ruído de atrito pericárdicoRuído de atrito pericárdicoAbafamento de bulhas (derrame)Abafamento de bulhas (derrame)Sinal de EwartSinal de EwartTamponamento cardíaco.Tamponamento cardíaco.

Pericardite Aguda - DiagnósticoPericardite Aguda - Diagnóstico

ECG => Supradesnivelamento difuso. 4 ECG => Supradesnivelamento difuso. 4 fases.fases.

Rx de tórax => Coração em moringaRx de tórax => Coração em moringaEcocardiogramaEcocardiogramaTC, RNMTC, RNMPericardiocentesePericardiocentese

Rx de tórax - pericardite

Pericardite ConstritivaPericardite Constritiva

Pericardite constritiva: Pericárdio espesso, Pericardite constritiva: Pericárdio espesso, fibrosado e freqüentemente calcificado fibrosado e freqüentemente calcificado limita o enchimento diastólico dos limita o enchimento diastólico dos ventrículos.ventrículos.

Pode seguir qualquer tipo de pericardite.Pode seguir qualquer tipo de pericardite.

FisiopatologiaFisiopatologia

Perda da complacência pericárdica!!!!!!!!!Perda da complacência pericárdica!!!!!!!!!Funções do pericárdio: Não é essencial a Funções do pericárdio: Não é essencial a

vida mas reduz o atrito, provoca a vida mas reduz o atrito, provoca a interdependência das câmaras cardíacas, interdependência das câmaras cardíacas, protege-as sobre a excessiva sobrecarga protege-as sobre a excessiva sobrecarga volumétrica e funciona como barreira volumétrica e funciona como barreira física para as infecções.física para as infecções.

FisiopatologiaFisiopatologia

O enchimento ventricular é desimpedido O enchimento ventricular é desimpedido durante o início da diástole mas reduz-se durante o início da diástole mas reduz-se abruptamente quando o limite elástico do abruptamente quando o limite elástico do pericárdio é atingidopericárdio é atingido

Elevação das pressões dos átrios, Elevação das pressões dos átrios, ventrículos, veias de maneira semelhante.ventrículos, veias de maneira semelhante.

Pode-se estender para dentro do Pode-se estender para dentro do miocárdiomiocárdio

FisiopatologiaFisiopatologia

Como a complacência cardíaca está Como a complacência cardíaca está diminuída, temos sinais e sintomas de diminuída, temos sinais e sintomas de congestão sistêmica.congestão sistêmica.

Quadro Clínico – SintomasQuadro Clínico – Sintomas

FadigaFadigaDispnéiaDispnéiaAumento de pesoAumento de pesoDesconforto abdominalDesconforto abdominalHepatomegalia e ascite => aumento da Hepatomegalia e ascite => aumento da

circunferência abdominalcircunferência abdominalEdemaEdema

Quadro Clínico – SinaisQuadro Clínico – Sinais

Sinais de insuficiência cardíaca.Sinais de insuficiência cardíaca.Espectro predominantemente de Espectro predominantemente de

congestão venosa pulmonar e sistêmica congestão venosa pulmonar e sistêmica dependendo da extensão e da área de dependendo da extensão e da área de pericárdio acometidopericárdio acometido

HepatomegaliaHepatomegaliaAsciteAsciteCongestão pulmonarCongestão pulmonar

Quadro Clínico – SinaisQuadro Clínico – Sinais

Knock pericárdicoKnock pericárdicoSinal de Kussmal;Sinal de Kussmal;   Pulso paradoxal (leve intensidade);Pulso paradoxal (leve intensidade);Turgência jugular patológica;Turgência jugular patológica;Refluxo hepato jugularRefluxo hepato jugular

Exames complementaresExames complementares

Rx de tórax;Rx de tórax;ECG;ECG;Ecocardiograma;Ecocardiograma;TC e RNM;TC e RNM;Cateterismo e biópsia miocárdica.Cateterismo e biópsia miocárdica.

ECGECG

TratamentoTratamento

PericardiectomiaPericardiectomia

Miocardiopatia restritivaMiocardiopatia restritiva

““Doença primária do miocárdio, Doença primária do miocárdio, levando à redução significativa da sua levando à redução significativa da sua complacência e conseqüente disfunção complacência e conseqüente disfunção diastólica, sem haver diastólica, sem haver comprometimento importante da comprometimento importante da função sistólica”função sistólica”

cavidades ventriculares: cavidades ventriculares: tamanho normaltamanho normal, , diminuídas ou discretamente aumentadas; diminuídas ou discretamente aumentadas;

átrios :estão quase sempre aumentados;átrios :estão quase sempre aumentados;Etiologias: infiltração ou fibroseEtiologias: infiltração ou fibrose

1. Miocárdica: Infiltrativa (1. Miocárdica: Infiltrativa (AmiloidoseAmiloidose, , sarcoidose)sarcoidose)

Não infiltrativa (Esclerodermia)Não infiltrativa (Esclerodermia) Doença de acúmulo (Hemocromatose)Doença de acúmulo (Hemocromatose)

IdiopáticaIdiopática

2. Endomiocárdica: 2. Endomiocárdica: EndomiocardiofibroseEndomiocardiofibrose Síndrome hipereosinofílica (Síndrome hipereosinofílica (Löffler)Löffler)

FisiopatologiaFisiopatologia

Altas pressões de enchimento transmitemretrogradamente ao átrio conseqüentemente, ao leito venocapilar;

Dependendo de qual ventrículo mais Dependendo de qual ventrículo mais afetado, o fenômeno congestivo:afetado, o fenômeno congestivo: predominantemente nos pulmões (congestão predominantemente nos pulmões (congestão

pulmonar) - pela pulmonar) - pela IVEIVE ou no restante do organismo (congestão ou no restante do organismo (congestão

sistêmica)- pela sistêmica)- pela IVDIVD

Sinais e sintomas:Sinais e sintomas:

Congestivos:Congestivos: VE :dispnéia aos VE :dispnéia aos

esforços, ortopnéia e esforços, ortopnéia e dispnéia paroxística dispnéia paroxística noturna.noturna.

VD :edema de VD :edema de membros inferiores e membros inferiores e ascite.ascite.

*Normalmente é *Normalmente é biventricularbiventricular

Baixo débito:Baixo débito: TonturaTontura Fadiga muscularFadiga muscular indisposiçãoindisposição

Exame físicoExame físico

Turgência jugular patológica, aumento da altura Turgência jugular patológica, aumento da altura do pulso jugular, derrame pleural à direita ou do pulso jugular, derrame pleural à direita ou bilateral, hepatomegalia, ascite e edema de bilateral, hepatomegalia, ascite e edema de membros inferiores;membros inferiores;

estertores nos terços inferiores dos hemitórax;estertores nos terços inferiores dos hemitórax; presença de B3 e B4;presença de B3 e B4; sopro de regurgitação tricúspide e/ou mitral;sopro de regurgitação tricúspide e/ou mitral;

(complicação da endomiocadiofibrose)(complicação da endomiocadiofibrose)

ComplicaçõesComplicações

Acometimento do tecido de condução Acometimento do tecido de condução cardíaco:cardíaco: bloqueio sinusal, bloqueios átrio- bloqueio sinusal, bloqueios átrio-

ventriculares, bloqueios de ramo;ventriculares, bloqueios de ramo; taquiarritmias atriais e/ou ventriculares.taquiarritmias atriais e/ou ventriculares.Aumento átrio + fibrilaçãoAumento átrio + fibrilação trombo mural trombo mural

fenômenos embólicos fenômenos embólicos Endocardite bacterianaEndocardite bacteriana

ExamesExames

ECG:ECG:Os achados mais comuns no ECG são a Os achados mais comuns no ECG são a

baixa voltagem do QRS e os distúrbios de baixa voltagem do QRS e os distúrbios de condução;condução;

Radiografia Tórax:Radiografia Tórax:aumento isolado do átrio direito. aumento isolado do átrio direito. sinais de aumento do átrio esquerdo( duplo sinais de aumento do átrio esquerdo( duplo

contorno da borda cardíaca direita e sinal da contorno da borda cardíaca direita e sinal da "bailarina" na PA)"bailarina" na PA)

Sinais de congestão veno-capilar pulmonarSinais de congestão veno-capilar pulmonar

ECO:ECO: espessamento da parede ventricular (VE e/ou VD)espessamento da parede ventricular (VE e/ou VD) função sistólica na maioria das vezes preservada e função sistólica na maioria das vezes preservada e

disfunção diastólica importante.disfunção diastólica importante. As cavidades ventriculares podem ter diâmetros As cavidades ventriculares podem ter diâmetros

normaisnormais, reduzidos ou discretamente aumentados. , reduzidos ou discretamente aumentados. Os átrios estão caracteristicamente aumentadosOs átrios estão caracteristicamente aumentados. . O espessamento da parede ventricular pode sugerir O espessamento da parede ventricular pode sugerir

cardiomiopatia hipertróficacardiomiopatia hipertrófica assimetria acentuada + assimetria acentuada + função sistólica exacerbada (ventrículo hipercontrátil).função sistólica exacerbada (ventrículo hipercontrátil).

É importante diferenciar com a É importante diferenciar com a pericarditepericardite TC, RNM, cateterismo TC, RNM, cateterismo cardíacocardíaco

Biópsia endomiocárdicaBiópsia endomiocárdica

Tratamento:Tratamento:Tratamento da ICC por disfunção diastólica eTratamento da ICC por disfunção diastólica e

das complicações da doença, como arritmias das complicações da doença, como arritmias e fenômenos trombo-embólicos.e fenômenos trombo-embólicos.

redução da pré-carga cardíacaredução da pré-carga cardíaca uso criterioso uso criterioso diuréticos e/ou nitratos.diuréticos e/ou nitratos.

Anticoagulação com WarfarinAnticoagulação com Warfarin Específicos:Específicos:

Amiloidose : corticosteróides, agentes citotóxicos Amiloidose : corticosteróides, agentes citotóxicos (melfalan);(melfalan);

Sarcoidose: corticosteróides;Sarcoidose: corticosteróides; Hemocromatose: fIebotomias ou drogas quelantes de Hemocromatose: fIebotomias ou drogas quelantes de

ferro (desferoxamina);ferro (desferoxamina); Endomiocardipatia de Lofller: corticosteróides, Endomiocardipatia de Lofller: corticosteróides,

agentesagentescitotóxicos (hidroxiuréia), interferon-a;citotóxicos (hidroxiuréia), interferon-a;

Cirúrgico: endomiocardiofibroseCirúrgico: endomiocardiofibrose Transplante: único potencialmente curativoTransplante: único potencialmente curativo

BibliografiaBibliografia

Forma inusitada de pericardite crônica constritiva idiopática.  Moacir Forma inusitada de pericardite crônica constritiva idiopática.  Moacir Fernandes de Godoy, Fábio Barros de Francischi, Paulo Roberto Pavarino Fernandes de Godoy, Fábio Barros de Francischi, Paulo Roberto Pavarino Marcos Aurélio Barboza de Oliveira, Marcelo José Ferreira Soares5, Marcos Aurélio Barboza de Oliveira, Marcelo José Ferreira Soares5, Domingo Marcolino Braile (imagem). Revista Brasileira de Cirurgia Domingo Marcolino Braile (imagem). Revista Brasileira de Cirurgia Vascular.Vascular.

Harrison, 15º Edição.Harrison, 15º Edição. Cardiologia pediátrica. Radi Macruz e Rachel Snitcowsky, 1983.Cardiologia pediátrica. Radi Macruz e Rachel Snitcowsky, 1983.

OBRIGADO!

E-D: Ddas Tatiane, Talita e Teresa