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Febre Reumática Febre Reumática Revisão Revisão Saulo Ribeiro Saulo Ribeiro Internato de Pediatria - HRAS – 2006 Internato de Pediatria - HRAS – 2006 Coordenação: Elisa de Carvalho, Paulo R. Coordenação: Elisa de Carvalho, Paulo R. Margotto Margotto

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Page 1: Febre Reumática Revisão Saulo Ribeiro Internato de Pediatria - HRAS – 2006 Coordenação: Elisa de Carvalho, Paulo R. Margotto

Febre ReumáticaFebre ReumáticaRevisãoRevisão

Saulo Ribeiro Saulo Ribeiro Internato de Pediatria - HRAS – 2006Internato de Pediatria - HRAS – 2006

Coordenação: Elisa de Carvalho, Paulo R. Coordenação: Elisa de Carvalho, Paulo R. MargottoMargotto

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Caso 1Caso 1AdmissãoAdmissão PSI: 25/04/06 PSI: 25/04/06 Ala B: 27/04Ala B: 27/04IdentificaçãoIdentificação: :

I.J.A., 11 anos, masculino, natural e I.J.A., 11 anos, masculino, natural e procedente de Campo Alegre – BA, procedente de Campo Alegre – BA, proveniente de zona rural.proveniente de zona rural.

Mãe: W.A.S., 39 anos, lavradora.Mãe: W.A.S., 39 anos, lavradora.Pai: F.J.A., 53 anos, lavrador.Pai: F.J.A., 53 anos, lavrador.

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Caso 1Caso 1Queixa principalQueixa principal::

““Febre e cansaço há 1 mês”.Febre e cansaço há 1 mês”.História da doença atualHistória da doença atual::

Mãe informa que há 1 mês, menor Mãe informa que há 1 mês, menor apresentou febre (não aferida), dispnéia apresentou febre (não aferida), dispnéia aos mínimos esforços e dor e edema em aos mínimos esforços e dor e edema em tornozelos e joelhos, de caráter tornozelos e joelhos, de caráter migratório, que duravam cerca de 4 dias. migratório, que duravam cerca de 4 dias.

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Caso 1Caso 1HDAHDA::

Procurou o serviço de saúde local Procurou o serviço de saúde local onde recebeu diagnóstico de anemia e onde recebeu diagnóstico de anemia e cardiopatia.cardiopatia.Foi encaminhado para o HRAS para Foi encaminhado para o HRAS para acompanhamento.acompanhamento.

Revisão de sistemasRevisão de sistemas::Refere hiporexia e epistaxe noturna.Refere hiporexia e epistaxe noturna.

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Caso 1Caso 1AntecedentesAntecedentes gestação/parto/neonatalgestação/parto/neonatal::

Mãe G7P7; não fez pré-natal; parto Mãe G7P7; não fez pré-natal; parto domiciliar; a termo; chorou ao nascer.domiciliar; a termo; chorou ao nascer.

Antecedentes pessoaisAntecedentes pessoais::Leite materno exclusivo até 6 meses. Leite materno exclusivo até 6 meses. Vacinação completa. Cursa a 2ª série Vacinação completa. Cursa a 2ª série e tem rendimento regular.e tem rendimento regular.

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Caso 1Caso 1Antecedentes pessoais patológicosAntecedentes pessoais patológicos::

Internação aos 8 anos por anemia. Não Internação aos 8 anos por anemia. Não sabe informar qual o tipo de anemia.sabe informar qual o tipo de anemia.Nega hemotransfusão, cirurgias ou Nega hemotransfusão, cirurgias ou outras doenças.outras doenças.

Antecedentes familiaresAntecedentes familiares::Pais saudáveis, sem vícios.Pais saudáveis, sem vícios.Seis irmãos sadios.Seis irmãos sadios.

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Caso 1Caso 1Aspectos sócioeconômicosAspectos sócioeconômicos::

Moram em casa de alvenaria, na Moram em casa de alvenaria, na zona rural, com 8 pessoas em 4 zona rural, com 8 pessoas em 4 cômodos. Água utilizada da cisterna, cômodos. Água utilizada da cisterna, não filtrada, sem luz elétrica, fossa não filtrada, sem luz elétrica, fossa séptica.séptica.

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Caso 1 Caso 1

Exame físicoExame físico::• P: 26.700g.P: 26.700g. Estatura: 145cm.Estatura: 145cm.• Sinais vitais:Sinais vitais:

PA: PA: 139139X55mmHg.X55mmHg. FC: FC: 128128bpm.bpm.FR: 19irpm.FR: 19irpm. T.: 36,3°C.T.: 36,3°C.

• Ectoscopia: BEG, consciente, Ectoscopia: BEG, consciente, hidratado, hidratado, hipocorado(1+/4),hipocorado(1+/4), eupneico, eupneico, taquicárdico, acianótico, anictérico e taquicárdico, acianótico, anictérico e afebril.afebril.

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Caso 1Caso 1

• Cabeça e pescoço sem anormalidades;Cabeça e pescoço sem anormalidades;• Otoscopia e oroscopia sem alterações;Otoscopia e oroscopia sem alterações;• Pele: presença de lesões cicatriciais Pele: presença de lesões cicatriciais hipercrômicas em membros inferiores;hipercrômicas em membros inferiores;• Gânglios impalpáveis;Gânglios impalpáveis;• Apar. Respiratório: expansibilidade Apar. Respiratório: expansibilidade torácica simétrica, MVF +, sem ruídos torácica simétrica, MVF +, sem ruídos adventícios.adventícios.

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Caso 1Caso 1• Apar. Cardiovascular: ritmo cardíaco Apar. Cardiovascular: ritmo cardíaco

regular, em 2 tempos, bulhas normo-regular, em 2 tempos, bulhas normo-fonéticas, ictus cordis visível, de fonéticas, ictus cordis visível, de ± 2 ± 2 polpas digitais, em 5° espaço polpas digitais, em 5° espaço intercostal esquerdo com linha hemi-intercostal esquerdo com linha hemi-clavicular, presença de clavicular, presença de sopro sopro holossistólicoholossistólico (3+/6) em foco mitral e (3+/6) em foco mitral e sopro diastólicosopro diastólico (3+/6) em foco aórtico. (3+/6) em foco aórtico.

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Caso 1Caso 1• Abdome plano, flácido, RHA Abdome plano, flácido, RHA

presentes, sem visceromegalias.presentes, sem visceromegalias.• Membros bem perfundidos e sem Membros bem perfundidos e sem

edema.edema.• SNC: sem alterações.SNC: sem alterações.

• HipóteseHipótese: : Cardite reumáticaCardite reumática..

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Caso 1Caso 1• Exames complementares (24/04):Exames complementares (24/04):

– HemogramaHemograma::Leuc.: Leuc.: 14.00014.000((7575,02,18,03,02),02,18,03,02)Hm: 3.640.000Hm: 3.640.000 VCM: VCM: 77,877,8 Plaq.: 339.000 Plaq.: 339.000Ht: Ht: 28,328,3%% HCM: HCM: 25,725,7Hg: Hg: 9,4 9,4 g/dLg/dL CHCM: 33,1CHCM: 33,1

– ProteínasProteínas::Totais: 7,0Totais: 7,0 Albumina: 3,6Albumina: 3,6

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Caso 1Caso 1• Exames complementares (24/04):Exames complementares (24/04):

– BioquímicaBioquímica: : Glicose: Glicose: 124124 (não estava em jejum) (não estava em jejum)TGO: 11TGO: 11 TGP: 0,7TGP: 0,7Uréia: 35Uréia: 35 Cr: 0,4Cr: 0,4

– EASEAS::Densidade: 1.025, pH: 6,0, Densidade: 1.025, pH: 6,0, proteínas (2+),proteínas (2+), hemoglobina (1+),hemoglobina (1+), traços de acetona, C.E.D. traços de acetona, C.E.D. raros, raros, leucócitos: 698 p/c, hemáceas: 294 leucócitos: 698 p/c, hemáceas: 294 p/cp/c, flora bacteriana (1+), muco (2+)., flora bacteriana (1+), muco (2+).

– Rx tóraxRx tórax: : cardiomegalia.cardiomegalia.

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Caso 1 Caso 1 • Exames complementares (25/04):Exames complementares (25/04):

– EcodopplercardiogramaEcodopplercardiograma: : Insuficiência mitral e aórtica importante Insuficiência mitral e aórtica importante

de etiologia provavelmente reumática;de etiologia provavelmente reumática;Cavidades esquerdas bastante dilatadas Cavidades esquerdas bastante dilatadas

com predomínio do AE;com predomínio do AE;Válvula mitral com folheto posterior Válvula mitral com folheto posterior

espessado e mobilidade diminuída;espessado e mobilidade diminuída;Doppler: refluxo valvar mitral e aórtico.Doppler: refluxo valvar mitral e aórtico.

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Caso 1Caso 1• Exames complementares (26/04):Exames complementares (26/04):

– PCRPCR: : 6,836,83 mg/dL mg/dL– ASLOASLO: : 344344 UI/mL UI/mL– -1 glicoproteína ácida-1 glicoproteína ácida: : 289,6289,6 mg/Dl mg/Dl

– Hemocultura negativa colhida em 25/04Hemocultura negativa colhida em 25/04

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Caso 1Caso 1• CondutaConduta::1.1. Penicilina benzatina 600.000 UI IM (26/04);Penicilina benzatina 600.000 UI IM (26/04);2.2. Concentrado de hemáceas(27/04);Concentrado de hemáceas(27/04);3.3. Furosemida:2mg/kg/dose(27/04);Furosemida:2mg/kg/dose(27/04);4.4. Prednisona: 2mg/kg/dia(29/04);Prednisona: 2mg/kg/dia(29/04);

• EvoluçãoEvolução::Houve melhora clínica, atualmente sem Houve melhora clínica, atualmente sem intercorrências, recebeu alta no 30° dia de intercorrências, recebeu alta no 30° dia de internação, em desmame do corticosteróide.internação, em desmame do corticosteróide.

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Caso 2Caso 2• Admissão PSI: 14/05/06;Admissão PSI: 14/05/06;• Admissão Ala-B: 15/05/06;Admissão Ala-B: 15/05/06;• IdentificaçãoIdentificação::

M.P.A., 4 anos, masculino, parda, natural e M.P.A., 4 anos, masculino, parda, natural e procedente de Vanderlei-BA.procedente de Vanderlei-BA.

Mãe: D.P.A., 29 anos, do lar.Mãe: D.P.A., 29 anos, do lar.Pai: J.R.A, 32anos, açougueiro.Pai: J.R.A, 32anos, açougueiro.

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Caso 2Caso 2• QPQP: “Inchaço nas juntas há 1 semana.”: “Inchaço nas juntas há 1 semana.”• HDAHDA::

Mãe informa que a criança apresentou Mãe informa que a criança apresentou febre (não aferida), tosse seca e febre (não aferida), tosse seca e odinofagia há 10 dias. Procurou o serviço odinofagia há 10 dias. Procurou o serviço de saúde local onde recebeu diagnóstico de saúde local onde recebeu diagnóstico de faringo-amigdalite. Prescrito de faringo-amigdalite. Prescrito cefalexina. Não sabe informar a dose.cefalexina. Não sabe informar a dose.

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Caso 2Caso 2• HDAHDA::

Há 9 dias, apresentou pápulas em tronco Há 9 dias, apresentou pápulas em tronco e rosto. Suspendeu o antibiótico por conta e rosto. Suspendeu o antibiótico por conta própria e procurou ajuda médica. Prescrito própria e procurou ajuda médica. Prescrito PredsinPredsin®. Houve regressão das pápulas em 6 ®. Houve regressão das pápulas em 6 dias. Nesse período, iniciou dor e edema em dias. Nesse período, iniciou dor e edema em punhos, dedos, articulações coxo-femoral, punhos, dedos, articulações coxo-femoral, tornozelos e coluna simultaneamente.tornozelos e coluna simultaneamente.

Há 2 dias o edema se acentuou nos Há 2 dias o edema se acentuou nos tornozelos. Foi encaminhada para o HRAS tornozelos. Foi encaminhada para o HRAS para investigação diagnóstica.para investigação diagnóstica.

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Caso 2Caso 2• AntecedentesAntecedentes

gestação/parto/neonatalgestação/parto/neonatal::G3P2AO; partos normais, sem G3P2AO; partos normais, sem intercorrências; 3.700g; alta intercorrências; 3.700g; alta hospitalar com 48h.hospitalar com 48h.LME até 6 meses. Desmame com 1 LME até 6 meses. Desmame com 1 ano e 11 meses.ano e 11 meses.

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Caso 2Caso 2• Antecedentes pessoaisAntecedentes pessoais::

Vacinação completa;Vacinação completa;Desenvolvimento neuropsicomotor normal;Desenvolvimento neuropsicomotor normal;Bom rendimento escolar;Bom rendimento escolar;Internações prévias: pneumonia aos 2 Internações prévias: pneumonia aos 2 anos.anos.Tem asma. Atualmente controlada. Tem asma. Atualmente controlada. Faz companhamento no HBDF;Faz companhamento no HBDF;

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Caso 2Caso 2• Antecedentes familiaresAntecedentes familiares: primo : primo

atópico.atópico.• Condições sócioeconômicasCondições sócioeconômicas::

Mora em casa de alvenaria com 5 Mora em casa de alvenaria com 5 pessoas, com saneamento básico.pessoas, com saneamento básico.

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Caso 2Caso 2Exame físicoExame físico::

• P: 18.500g.P: 18.500g. Estatura: 105cm.Estatura: 105cm.• Sinais vitais:Sinais vitais:

PA: 105X68mmHg.PA: 105X68mmHg. FC: FC: 120120bpm.bpm.FR: FR: 2828irpm.irpm. T.: 36,0°C.T.: 36,0°C.

• Ectoscopia: BEG, consciente, hidratado, Ectoscopia: BEG, consciente, hidratado, corado, taquipneico, taquicárdico, corado, taquipneico, taquicárdico, acianótico, anictérico e afebril.acianótico, anictérico e afebril.

Page 24: Febre Reumática Revisão Saulo Ribeiro Internato de Pediatria - HRAS – 2006 Coordenação: Elisa de Carvalho, Paulo R. Margotto

Caso 2Caso 2• Cabeça e pescoço sem anormalidades;Cabeça e pescoço sem anormalidades;• Otoscopia sem alterações;Otoscopia sem alterações;• Oroscopia: Oroscopia: orofaringe hiperemiada, sem orofaringe hiperemiada, sem

pus, tonsilas palatinas aumentadas de pus, tonsilas palatinas aumentadas de tamanho;tamanho;

• Pele de aspecto habitual;Pele de aspecto habitual;• Gânglios impalpáveis;Gânglios impalpáveis;• Apar. Respiratório: expansibilidade torácica Apar. Respiratório: expansibilidade torácica

simétrica, MVF +, sem ruídos adventícios.simétrica, MVF +, sem ruídos adventícios.

Page 25: Febre Reumática Revisão Saulo Ribeiro Internato de Pediatria - HRAS – 2006 Coordenação: Elisa de Carvalho, Paulo R. Margotto

Caso 2Caso 2• Aparelho cardiovascular: RR, 2T, BNF, Aparelho cardiovascular: RR, 2T, BNF,

sem sopro;sem sopro;• Abdome plano, flácido, RHA presentes, Abdome plano, flácido, RHA presentes,

sem visceromegalias;sem visceromegalias;• Membros bem perfundidos e sem edema;Membros bem perfundidos e sem edema;• SNC: sem alterações.SNC: sem alterações.

• HipóteseHipótese: : Febre reumáticaFebre reumática..

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Caso 2Caso 2• Exames complementares (14/05):Exames complementares (14/05):

– HemogramaHemograma::Leuc.: Leuc.: 14.80014.800((6666,05,25,00,02),05,25,00,02)Hm: 4.700.000Hm: 4.700.000 VCM: VCM: 76,976,9 Plaq.: Plaq.: 337.000337.000Ht: 36,7%Ht: 36,7% HCM: 24,9HCM: 24,9 VHS: VHS: 3434Hg: 11,8 g/dLHg: 11,8 g/dL CHCM: 32,3CHCM: 32,3

Page 27: Febre Reumática Revisão Saulo Ribeiro Internato de Pediatria - HRAS – 2006 Coordenação: Elisa de Carvalho, Paulo R. Margotto

Caso 2Caso 2• Exames complementares (14/05):Exames complementares (14/05):

– BioquímicaBioquímica : :Glicose: 98,5Glicose: 98,5 Uréia: 18Uréia: 18 Cr: 0,5Cr: 0,5TGO: 19TGO: 19 TGP: 23TGP: 23

– Rx de tóraxRx de tórax: normal;: normal;– ECGECG: normal;: normal;– EcocardioEcocardio: normal;: normal;– HemoculturaHemocultura: negativa.: negativa.

Page 28: Febre Reumática Revisão Saulo Ribeiro Internato de Pediatria - HRAS – 2006 Coordenação: Elisa de Carvalho, Paulo R. Margotto

Caso 2Caso 2• Exames complementares (14/05):Exames complementares (14/05):

– PCR: normal.PCR: normal.– ASLO: normal.ASLO: normal.– -1 glicoproteína ácida: normal.-1 glicoproteína ácida: normal.

Page 29: Febre Reumática Revisão Saulo Ribeiro Internato de Pediatria - HRAS – 2006 Coordenação: Elisa de Carvalho, Paulo R. Margotto

Caso 2Caso 2• Conduta:Conduta:1.1. Penicilina benzatina 600.000 UI IM;Penicilina benzatina 600.000 UI IM;2.2. AAS, 500mg, VO, 6/6h;AAS, 500mg, VO, 6/6h;3.3. Exames.Exames.

• Evolução:Evolução:Houve remissão completa do Houve remissão completa do quadro, recebendo alta hospitalar quadro, recebendo alta hospitalar no 7° dia de internação.no 7° dia de internação.

Page 30: Febre Reumática Revisão Saulo Ribeiro Internato de Pediatria - HRAS – 2006 Coordenação: Elisa de Carvalho, Paulo R. Margotto

FEBRE REUMÁTICAFEBRE REUMÁTICARevisãoRevisão

Page 31: Febre Reumática Revisão Saulo Ribeiro Internato de Pediatria - HRAS – 2006 Coordenação: Elisa de Carvalho, Paulo R. Margotto

EpidemiologiaEpidemiologia• Coincide com a da infecção de orofaringe pelo Coincide com a da infecção de orofaringe pelo

estreptococo beta-hemolítico do grupo A estreptococo beta-hemolítico do grupo A (EBHGA);(EBHGA);

• Endemias: 0,1 a 0,5%Endemias: 0,1 a 0,5%Epidemias: 3%Epidemias: 3%

• Praticamente extinta nos países desenvolvidos;Praticamente extinta nos países desenvolvidos;• Comum no Brasil (dados do SUS – 1998):Comum no Brasil (dados do SUS – 1998):

R$ 90.000.000,00 – internações cirúrgicas.R$ 90.000.000,00 – internações cirúrgicas.R$ 20.000.000,00 – internações clínicas.R$ 20.000.000,00 – internações clínicas.

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EtiopatogeniaEtiopatogenia• É É sempresempre conseqüente a uma infecção de conseqüente a uma infecção de

orofaringe pelo EBHGA;orofaringe pelo EBHGA;• Infecções cutâneas ou em outras localizações, Infecções cutâneas ou em outras localizações,

desacompanhadas da faringite estreptocócica, desacompanhadas da faringite estreptocócica, NÃO causam FR;NÃO causam FR;

• Patogênese = fatores do hospedeiroPatogênese = fatores do hospedeiro ++ fatores do EBHGAfatores do EBHGA ++ fatores ambientaisfatores ambientais

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Fatores ligados ao Fatores ligados ao hospedeirohospedeiro• Suscetibilidade genética;Suscetibilidade genética;

– Maior incidência em familiares;Maior incidência em familiares;– Associações com antígenos do sistema Associações com antígenos do sistema

HLA (HLA – DRw53).HLA (HLA – DRw53).

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Fatores ligados ao EBHGAFatores ligados ao EBHGA• A proteína M do estreptococo A proteína M do estreptococo

desempenha papel importante na desempenha papel importante na patogênese da FR:patogênese da FR:– Cepas reumatogênicas ricas em proteína M;Cepas reumatogênicas ricas em proteína M;– Resposta imune M-específica é intensa;Resposta imune M-específica é intensa;– Semelhanças antigênicas com componentes Semelhanças antigênicas com componentes

de tecidos humanos (mimetismo molecular).de tecidos humanos (mimetismo molecular).• Os sorotipos M1, M3, M5, M6 e M18 são Os sorotipos M1, M3, M5, M6 e M18 são

considerados reumatogênicos.considerados reumatogênicos.

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Fatores ambientaisFatores ambientais• Más condições socioeconômicas;Más condições socioeconômicas;• Más condições de higiene;Más condições de higiene;• Más condições de moradia;Más condições de moradia;• Assistência médica precária;Assistência médica precária;• Desnutrição.Desnutrição.

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PatologiaPatologia• Nos tecidos lesados pela FR não são Nos tecidos lesados pela FR não são

encontrados EBHGA;encontrados EBHGA;• Alteração patognomônica da doença: Alteração patognomônica da doença:

nódulo de Aschoffnódulo de Aschoff (edema e (edema e fragmentação das fibras colágenas e fragmentação das fibras colágenas e degeneração fibrinóide, de localização degeneração fibrinóide, de localização miocárdica e/ou valvar). Aparece na 2ª miocárdica e/ou valvar). Aparece na 2ª semana de doença e tende a persistir.semana de doença e tende a persistir.

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Quadro ClínicoQuadro Clínico• A FR ocorre de 2 semanas a 6 meses A FR ocorre de 2 semanas a 6 meses

após uma faringite estreptocócica;após uma faringite estreptocócica;• Sintomática (60 a 70%);Sintomática (60 a 70%);• Assintomática (30 a 40%);Assintomática (30 a 40%);• Mais comum à idade escolar;Mais comum à idade escolar;• Sem predomínio de sexos;Sem predomínio de sexos;• Exceção: coréia (meninas).Exceção: coréia (meninas).

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ArtriteArtrite• Freqüencia: 60 a 85%Freqüencia: 60 a 85%• Início: 1 a 3 semanas após infecção de orofaringe Início: 1 a 3 semanas após infecção de orofaringe

pelo EBHGA;pelo EBHGA;• Características: poliartrite aguda, migratória, de Características: poliartrite aguda, migratória, de

grandes articulações, bastante dolorosa;grandes articulações, bastante dolorosa;• Comprometimento de pequenas articulações e Comprometimento de pequenas articulações e

coluna é infreqüente (0,5 a 15%);coluna é infreqüente (0,5 a 15%);• Excelente resposta aos AINHs;Excelente resposta aos AINHs;• Duração: 1 a 5 dias em cada articulação;Duração: 1 a 5 dias em cada articulação;• Duração total do surto articular varia de 1 a 3 Duração total do surto articular varia de 1 a 3

semanas;semanas;• Prognóstico: excelente, não deixa seqüelas.Prognóstico: excelente, não deixa seqüelas.

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Comprometimento articular Comprometimento articular atípicoatípico• Início: 1ª semana após infecção de Início: 1ª semana após infecção de

orofaringe pelo EBHGA;orofaringe pelo EBHGA;• Caract.: poliartrite aguda, aditiva (70%), Caract.: poliartrite aguda, aditiva (70%),

monoarticular (15%), dolorosa;monoarticular (15%), dolorosa;• Presença de rigidez matinal em 20%Presença de rigidez matinal em 20%• Má resposta aos AINHs;Má resposta aos AINHs;• Duração: em média, 2 semanas em cada Duração: em média, 2 semanas em cada

articulação. Duração do surto articular de articulação. Duração do surto articular de até 9 meses, com curso intermitente;até 9 meses, com curso intermitente;

• Prognóstico: não deixa seqüelas.Prognóstico: não deixa seqüelas.

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CarditeCardite• A presença de cardite (valvulite mitral) permite, A presença de cardite (valvulite mitral) permite,

habitualmente, maior segurança diagnóstica;habitualmente, maior segurança diagnóstica;• Manifestação clínica + importante da FR Manifestação clínica + importante da FR

( elevadas taxas de morbimortalidade);( elevadas taxas de morbimortalidade);• Ordem decrescente de freqüencia: mitral, aórtica, Ordem decrescente de freqüencia: mitral, aórtica,

tricúspide e , excepcionalmente, pulmonar;tricúspide e , excepcionalmente, pulmonar;• Sopro + característico (insuf. mitral): Sopro + característico (insuf. mitral):

holossistólico, de alta freqüencia, com irradiação holossistólico, de alta freqüencia, com irradiação para a axila;para a axila;

• Início: 1 semana a 3 meses;Início: 1 semana a 3 meses;

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CarditeCardite• Critérios:Critérios:

– Sopro cardíaco orgânico anteriormente ausente – 95 a Sopro cardíaco orgânico anteriormente ausente – 95 a 100%100%

– Aumento de área cardíaca – 50%Aumento de área cardíaca – 50%– Insuficiência cardíaca – 5 a 10%Insuficiência cardíaca – 5 a 10%– Pericardite – 5 a 10% (sempre associada à pancardite)Pericardite – 5 a 10% (sempre associada à pancardite)

• Duração: 1 a 6 meses ( média: 3 meses);Duração: 1 a 6 meses ( média: 3 meses);• Evolução: Depende da gravidade da cardite no Evolução: Depende da gravidade da cardite no

surto inicial e/ou das recorrências;surto inicial e/ou das recorrências;– Surto inicial leve: 80% evoluem p/ cura após 5 anos;Surto inicial leve: 80% evoluem p/ cura após 5 anos;– Cardite grave com ICC: 30% evoluem p/ cura;Cardite grave com ICC: 30% evoluem p/ cura;– Doença cardíca prévia: todos permanecem com Doença cardíca prévia: todos permanecem com

seqüela.seqüela.

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Coréia de SydenhamCoréia de Sydenham• A sua presença em crianças é altamente A sua presença em crianças é altamente

sugestiva do diagnóstico de FR;sugestiva do diagnóstico de FR;• Freqüencia: 5 a 30%Freqüencia: 5 a 30%• Acomete preferencialmente meninas em Acomete preferencialmente meninas em

idade escolar e início da adolescência;idade escolar e início da adolescência;• Início: 1 a 6 meses;Início: 1 a 6 meses;• Caract.: Movimentos abruptos, involuntários, Caract.: Movimentos abruptos, involuntários,

desordenados, mais evidentes em membros desordenados, mais evidentes em membros e face. Cessam com o sono. Podem ser e face. Cessam com o sono. Podem ser unilaterais (hemicoréia);unilaterais (hemicoréia);

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Córeia de SydenhamCóreia de Sydenham• Labilidade emocional;Labilidade emocional;• Fraqueza muscular;Fraqueza muscular;• Sinal do pronador: pronação das mãos Sinal do pronador: pronação das mãos

quando da elevação dos braços acima da quando da elevação dos braços acima da cabeça;cabeça;

• Duração: 1 semana a 2 anos (média: Duração: 1 semana a 2 anos (média: 3,5m);3,5m);

• Curso: Não deixa seqüelas, porém Curso: Não deixa seqüelas, porém labilidade emocional pode persistir por labilidade emocional pode persistir por longos períodos.longos períodos.

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Nódulos subcutâneosNódulos subcutâneos• Rara (<3%);Rara (<3%);• Em geral associada a cardite;Em geral associada a cardite;• Costuma aparecer várias semanas Costuma aparecer várias semanas

após o surto;após o surto;• São duros, indolores, imóveis, São duros, indolores, imóveis,

localizados nas superfícies das localizados nas superfícies das articulações, sobre proeminências articulações, sobre proeminências ósseas e no couro cabeludo;ósseas e no couro cabeludo;

• Variam desde milímetros até 5 cm.Variam desde milímetros até 5 cm.

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Eritema marginadoEritema marginado• Bastante raro;Bastante raro;• Associação freqüente com cardite;Associação freqüente com cardite;• Caracteriza-se por lesões de bordas Caracteriza-se por lesões de bordas

nítidas avermelhadas, serpiginosas, nítidas avermelhadas, serpiginosas, com centro claro, não-pruriginosas e com centro claro, não-pruriginosas e de localização preferencial em tronco de localização preferencial em tronco e porções proximais dos membros;e porções proximais dos membros;

• Costumam ser evanescentes (horas).Costumam ser evanescentes (horas).

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ObservaçãoObservação• Apesar de não serem consideradas Apesar de não serem consideradas

manifestações da FR, as epistaxes e manifestações da FR, as epistaxes e as dores abdominais são comuns na as dores abdominais são comuns na fase inicial da doença.fase inicial da doença.

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DiagnósticoDiagnóstico• Critérios de Jones:Critérios de Jones:Sinais maiores:Sinais maiores:1.1. Cardite;Cardite;2.2. Artrite;Artrite;3.3. Coréia*Coréia*4.4. Nódulos Nódulos

subcutâneos;subcutâneos;5.5. Eritema marginado.Eritema marginado.

Sinais menores:Sinais menores:1.1. Febre;Febre;2.2. Artralgia;Artralgia;3.3. Alteração das Alteração das

provas de fase provas de fase aguda;aguda;

4.4. Alargamento do Alargamento do espaço P-R no ECG.espaço P-R no ECG.

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DiagnósticoDiagnóstico• Critérios de Jones:Critérios de Jones:Evidência de infecção estreptocócica Evidência de infecção estreptocócica

prévia:prévia:1.1. Cultura de orofaringe positiva para o Cultura de orofaringe positiva para o

EBHGA;EBHGA;2.2. Aumento dos títulos dos anticorpos Aumento dos títulos dos anticorpos

antiestreptocócicos: antiestreptolisina antiestreptocócicos: antiestreptolisina O (ASLO), anti-hialuronidase, O (ASLO), anti-hialuronidase, antiestreptoquinase etc.antiestreptoquinase etc.

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Exames complementaresExames complementares• Finalidade?Finalidade?• Provas de fase aguda: VHS E PCR.Provas de fase aguda: VHS E PCR.

Pouco específicas;Pouco específicas;Persitem por 1 a 2 meses;Persitem por 1 a 2 meses;Importância: controle evolutivo (indicadores Importância: controle evolutivo (indicadores da cura do processo).da cura do processo).

• Infecção estreptocócica:Infecção estreptocócica:– Cultura de orofaringe + para o EBHGA;Cultura de orofaringe + para o EBHGA;– Aumento de títulos dos anticorpos específicos Aumento de títulos dos anticorpos específicos

(ASLO, anti-hialuronidase, anti-DNAse B etc).(ASLO, anti-hialuronidase, anti-DNAse B etc).

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Exames complementaresExames complementares• Avaliação do comprometimento cardíaco:Avaliação do comprometimento cardíaco:1.1. ECG:ECG:

1.1. Aumento do intervalo P-R;Aumento do intervalo P-R;2.2. Prolongamento do segmento ST e das ondas T;Prolongamento do segmento ST e das ondas T;3.3. Sinais sugestivos de aumento de câmaras;Sinais sugestivos de aumento de câmaras;4.4. Sinais de pericardite.Sinais de pericardite.

2.2. Radiografia de tórax;Radiografia de tórax;3.3. EcoDoppler.EcoDoppler.

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Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial• Nem todos os pacientes que preenchem Nem todos os pacientes que preenchem

os critérios de Jones têm FR;os critérios de Jones têm FR;• Com a aplicação correta dos critérios , Com a aplicação correta dos critérios ,

praticamente nenhum paciente com FR praticamente nenhum paciente com FR deixará de ser diagnosticado, ou seja, o deixará de ser diagnosticado, ou seja, o teste apresenta boa sensibilidade, mas teste apresenta boa sensibilidade, mas a especificidade é duvidosa.a especificidade é duvidosa.

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Diagnósticos diferenciais da Diagnósticos diferenciais da artriteartrite• Artrites infecciosas;Artrites infecciosas;• Associadas a doenças Associadas a doenças

hematológicas;hematológicas;• Associadas a neoplasias;Associadas a neoplasias;• Outras doenças reumáticas.Outras doenças reumáticas.

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Diagnósticos diferenciais da Diagnósticos diferenciais da carditecardite• Infecções virais;Infecções virais;• Doenças do tecido conectivo;Doenças do tecido conectivo;• Alterações cardíacas funcionais;Alterações cardíacas funcionais;• Prolapso da válvula mitral;Prolapso da válvula mitral;• Aorta bicúspide.Aorta bicúspide.

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Diagnósticos diferenciais da Diagnósticos diferenciais da coréiacoréia• Encefalites virais;Encefalites virais;• Lúpus eritematoso sistêmico;Lúpus eritematoso sistêmico;• Síndrome antifosfolipídeo;Síndrome antifosfolipídeo;• Coréia familiar benigna.Coréia familiar benigna.

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CursoCurso• O episódio agudo é autolimitado, com O episódio agudo é autolimitado, com

duração de 1 a 6 meses;duração de 1 a 6 meses;• A doença tende a recorrer, A doença tende a recorrer,

especialmente nos primeiros 5 anos após especialmente nos primeiros 5 anos após o surto inicial;o surto inicial;

• Os surtos subseqüentes tendem a Os surtos subseqüentes tendem a apresentar comportamentos apresentar comportamentos semelhantes ao surto inicial;semelhantes ao surto inicial;

• A freqüencia de recorrências em A freqüencia de recorrências em pacientes não submetidos à profilaxia pacientes não submetidos à profilaxia secundária situa-se entre 20 e 50%.secundária situa-se entre 20 e 50%.

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TratamentoTratamento• Três fases:Três fases:

1.1. Profilaxia primária;Profilaxia primária;2.2. Tratamento sintomático;Tratamento sintomático;3.3. Profilaxia secundária.Profilaxia secundária.

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Profilaxia primáriaProfilaxia primária• Erradicação do Erradicação do

foco;foco;DrogaDroga DoseDose DuraçãoDuraçãoPenicilina Penicilina benzatina (IM)benzatina (IM)

600.000 600.000 (≤27kg)(≤27kg)1.200.00(>27kg1.200.00(>27kg))

ÚnicaÚnica

Penicilina V oralPenicilina V oral 250mg,2-3xdia*250mg,2-3xdia*500mg,2-3xdia500mg,2-3xdia

10 dias10 dias

Estolato de Estolato de eritromicina eritromicina (oral)(oral)

20-40mg/kg/dia, 20-40mg/kg/dia, 2-4x 2-4x dia(máx.:1g)dia(máx.:1g)

10 dias10 dias

Etilsuccinato de Etilsuccinato de eritromicina eritromicina (oral)(oral)

40mg/kg/dia, 40mg/kg/dia, 2-4x 2-4x dia(máx.:1g)dia(máx.:1g)

10 dias10 dias

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Tratamento sintomáticoTratamento sintomático• Artrite:Artrite:

– AAS: 80-100mg/kg/dia, VO, 6/6h, ouAAS: 80-100mg/kg/dia, VO, 6/6h, ou– Naproxeno: 10-15mg/kg/dia, VO, 12/12hNaproxeno: 10-15mg/kg/dia, VO, 12/12hOBS.: Duração de 4 a 6 semanas.OBS.: Duração de 4 a 6 semanas.

• Cardite:Cardite:– Prednisona: 1-2mg/kg/dia, VO, 6/6h, a seguir, Prednisona: 1-2mg/kg/dia, VO, 6/6h, a seguir,

1 a 2 mg/kg/dia, VO, dose única, a seguir, 1 a 2 mg/kg/dia, VO, dose única, a seguir, redução gradual (redução gradual (±20% por semana) até ±20% por semana) até suspensão.suspensão.

OBS.: Duração de 2 semanas para a 2 primeiras OBS.: Duração de 2 semanas para a 2 primeiras dosagens e de 8 semanas para a redução.dosagens e de 8 semanas para a redução.

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Tratamento sintomáticoTratamento sintomático• Coréia:Coréia:

– Haloperidol – iniciar com 1mg, 2x ao dia, Haloperidol – iniciar com 1mg, 2x ao dia, VO. Na ausência de resposta após 72h, VO. Na ausência de resposta após 72h, aumentar até 4-6mg/dia*, ouaumentar até 4-6mg/dia*, ou

– Ácido valpróico – 20-40mg/kg/dia, VO, Ácido valpróico – 20-40mg/kg/dia, VO, 6/6h ou 8/8h,ou6/6h ou 8/8h,ou

– Fenobarbital – 5-7mg/kg/dia,VO, 6/6h ou Fenobarbital – 5-7mg/kg/dia,VO, 6/6h ou 8/8h.8/8h.

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Profilaxia secundáriaProfilaxia secundária• Prevenção das recorrências;Prevenção das recorrências;• Novos surtos de atividade da doença Novos surtos de atividade da doença

poderão agravar lesões cardíacas poderão agravar lesões cardíacas preexistentes ou propiciar seus surgimentos;preexistentes ou propiciar seus surgimentos;

• Droga de escolha: Penicilina benzatina;Droga de escolha: Penicilina benzatina;• Profilaxia adequada: Profilaxia adequada:

Níveis séricos > 0,02 mcg / mL;Níveis séricos > 0,02 mcg / mL;• Duração:Duração:

– Vida inteira se tiver cardite;Vida inteira se tiver cardite;– Até 18 anos e pelo menos 5 anos após o último Até 18 anos e pelo menos 5 anos após o último

surto aqueles que não a tiveram.surto aqueles que não a tiveram.

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Profilaxia secundáriaProfilaxia secundáriaDrogaDroga DoseDose AdministraçãAdministraçã

ooPenicilina Penicilina benzatinabenzatina

1.200.000 U1.200.000 U IM a cada 3 IM a cada 3 semanassemanas

Penicilina VPenicilina V 250mg, 2x dia250mg, 2x dia Oral, diáriaOral, diáriaSulfadiazinaSulfadiazina 500mg/500mg/

dia(≤27kg)dia(≤27kg)1g/dia (>27kg)1g/dia (>27kg)

Oral, diáriaOral, diária

EritromicinaEritromicina 250mg, 2x dia250mg, 2x dia Oral, diáriaOral, diária

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Profilaxia da endocardite Profilaxia da endocardite bacterianabacteriana

• Procedimentos cirúrgicos ou dentários em Procedimentos cirúrgicos ou dentários em pacientes com cardiopatia reumática pacientes com cardiopatia reumática devem ser acompanhados de doses devem ser acompanhados de doses suplementares de antibióticos;suplementares de antibióticos;

• As recomendações variam de acordo com As recomendações variam de acordo com o procedimento e a idade do paciente;o procedimento e a idade do paciente;

• Para a profilaxia do Para a profilaxia do Streptococcus viridans Streptococcus viridans (50 a 75% das infecções endocárdicas), (50 a 75% das infecções endocárdicas), recomenda-se a utilização da amoxicilina 1 recomenda-se a utilização da amoxicilina 1 h antes e 6 h após o procedimento.h antes e 6 h após o procedimento.

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Referências Referências 1.1. Marcondes – Pediatria Básica, 2004;Marcondes – Pediatria Básica, 2004;2.2. Nelson – Tratado de pediatria, 17ª edição;Nelson – Tratado de pediatria, 17ª edição;3.3. Manual de pediatria da UNIFESP, 1ª edição;Manual de pediatria da UNIFESP, 1ª edição;4.4. Sociedade Brasileira de Cardiologia (site);Sociedade Brasileira de Cardiologia (site);5.5. Sociedade Brasileira de Reumatologia (site);Sociedade Brasileira de Reumatologia (site);6.6. Reumatologia para o clínico – USP.Reumatologia para o clínico – USP.

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É ISSO!!!