Caso Clínico: Febre reumática

Alessandra Lopes Braga6° Ano – ESCS

Internato em Pediatria – HRASCoordenação: Dra Sueli FalcãoBrasília – 31 de janeiro de /2011Internato - ESCS

www.paulomargotto.com.br

História Clínica

9 anos, ♂, 44kg, natural de Taguatinga, procedente de Candangolândia. Informante (Mãe)

QP: Febre há 7 dias + Dor articular HDA: Mãe relata febre diária 39°C há 7 dias com

melhora parcial após paracetamol 750mg,associada a mialgia, astenia e palidez. Procurou o HRAS por duas vezes no período, sendo prescrito amoxicilina-clavulanato, usando a medicação há 3 dias, sem melhora. Associado refere dor articular, migratória (joelho D → Tornozelo E → joelho E → pé D), assimétrica (mais intensa à D), que piora durante deambulação e sem sinais flogísticos. Nega outras queixas.

História Clínica

Antecedentes Fisiológicos: Mãe realizou pré-natal, com gestação sem

intercorrências. Parto normal, a termo, P=3.400g Est=48cm, chorou ao nascer. LME e desmame aos 3 meses. DNPM normal. Vacinação atualizada.

Antecedentes Patológicos: Mãe refere amigdalite de repetição, mas nega

amigdalite recente (última há 2 meses). Refere ferimento perfuro-cortante em pé E há 1 mês. Duas internações anteriores, ambas aos 4 anos, uma devido à celulite periorbitária e a outra devido a acidente de carro (hematoma em couro cabeludo). Nega cirurgias, transfusão e alergias.

História Clínica

Antecedentes Familiares: Avô, cardiopatia.Pai, 30 anos, saudável.Mãe, 26 anos, saudável.Mãe é filha adotiva e não sabe história da

família biológica. Na família paterna, nega morte súbita e malformações congênitas.

Hábitos de Vida: Dieta equilibrada.

Exame Físico

BEG, afebril, eupnéico, hipocorado (2+/4+), hidratado, acianótico, anictérico.

Amígdalas hipertrofiadas; ponto com crosta em arcada dentária superior D.

AC: RCR em 2T com BNF sem sopros. FC: 80bpm.

AR: MVF sem RA. FR: 20irpm. ABD: normotenso, RHA +, sem VMG. Ext: discreto edema em joelhos e dificuldade

em flexão dos joelhos, sem eritema local. SN: sem sinais meníngeos.

Evolução

Evoluiu, após medicações, sem febre e com melhora da dor articular.

No 2° DIH, o exame cardíaco demonstrou discreto sopro, após descrito no 11° DIH como sopro diastólico (3+/6+) em foco aórtico acessório e sopro sistólico (+/6+) em foco mitral.

Hipóteses Diagnósticas?

Que exames você solicitaria?

Conduta?

Hipóteses Diagnósticas3

Febre ReumáticaLupus Eritematoso Sistêmico

Artrite, pericardite e eventualmente coréia.Leucemia Linfoblástica Aguda

Sopro anêmico, artrite.Artrites Reativas Pós-infecciosas, virais

ou bacterianasArtrite, miocardite.

Hipóteses Diagnósticas8

Resultados de Exames

Hb Ht Leu Seg Baso Linf Mono Eos Bast Plq

07/07/08 11,1 33,4 16,4 70 18 04 01 07 205

11/07/08 10,2 30,7 17,6 77 02 15 06 00 326

12/07/08 10,0 31,1 17,5 77 02 15 06 00 287

Gli Ur Creat TGO TGP Na K Cl CK-MB

07/07/08 87 19 0,7 11 08 139 3,8 103 06

12/07/08 24 0,4 139 3,8 101

Dens pH Prot CED Leu Hem Cilindro FB Muco Nitrito

07/07/08 1025 6,0 + Raros Raros - - escassa - -

12/07/08 1015 5,0 - 3/cp Raros - - escassa ++

Resultados de Exames

Valor de Referência

07/07 11/07 12/07 15/07 04/08 08/08

PCR (mg/dl) 00-0,5 18,4 26,7 <0,32 <0,32

ASLO (UI/ml) 0-200 1.000 958,00 863,00

Fator Reumatóide (UI/ml)

00-15 <10,9 <10,90

Alfa glicoproteínas ácidas (mg/dl)

Até 120 390 110,00 103,00

VHS (mm/hora) 58 60 60 36 25

C3 (mg/dl) 90-180 197,0

C4 (mg/dl) 10-40 43,2

Hemocultura (12/07/08) Negativa

PPD (21/07/08) Não Reator

Exames de Imagem

Radiografias:

Tórax e SAF (07/07): normal

Joelho Direito (12/07): normal

Exames de Imagem - ECG

D1 aVR

D2

D3

aVL

aVF

V1

V2

V3

V4

V5

V6

Exames de Imagem

Ecocardiograma (21/07): Insuficiência mitral de grau discreto com

folheto posterior com diminuição da mobilidade e insuficiência aórtica de grau moderado. As cavidades esquerdas apresentam dilatação moderada, com boa função sistólica biventricular. Ausência de derrame pericárdico. Conclusão: insuficiência mitral discreta e insuficiência aórtica moderada.

Exames de Imagem

Cintilografia miocárdica com gálio (21/07/08): Observa-se

distribuição fisiológica do 67-gálio em área cardíaca (índice = 110%).

Conclusão: exame negativo para cardite ativa.

Condutas

Penicilina Benzatina 1.200.000 UI + Despacilina 400.000 UI IM.

Corticoterapia após ecocardiograma: prednisona 50mg/dia (D7) inicialmente e depois 60mg/dia (até D15) e após iniciado desmame.

Captopril 25mg 12/12h.Calcium sandoz 500mg VO.

Seguimento Ambulatorial

Exame Cardíaco: (09/09/08): Pulsos periféricos de amplitude

aumentada. Tórax levemente hiperdinâmico. Batimento em pescoço e fúrcula bem visíveis. Ictus no 4° EIC medindo 2 polpas digitais, na linha hemiclavicular. RCR em 2T, BNF, SD 2+/6+ em FAoAc e mais suave em FAo.

(10/03/09): Pulsos periféricos normais. Tórax calmo. RCR em 2T BNF B2 com desdobramento fisiológico, SS 2+/6+ em FAo e fúrcula.

Seguimento Ambulatorial

Exame Cardíaco (25/01/11): Pulsos periféricos algo aumentados, melhor

observado em MMII. Ictus no 4° EIC LHC. RCR em 2T, BNF, SD 2+/6+ em FAo e FAoAc. PA: 110x20mmHg.

Manteve assintomático e mantém uso regular de penicilina benzatina de 21/21dias e captopril (12,5mg de 8/8h).

Exames do seguimento ambulatorial

Ecocardiograma (de 2010): FEj = 73,34%. Insuficiência aórtica de grau

moderado / acentuado. Válva aórtica com folhetos espessados e regurgitação aórtica central em grau moderado / acentuado. Presença de fluxo reverso holodiastólico em aorta descentente.

Febre Reumática

Introdução

Sequela tardia e não-supurativa de IVAS pelos estreptococos do grupo A (EBHGA)1.

Multissitêmica: afetados transitoriamente, exceto coração2.

Cardite reumática:doença cardiovascular adquirida mais

frequente e importante na infância e na adolescência2.

Epidemiologia

Idêntica à da IVAS por EBHGA1,3,4.

Universal1:prevalência: ↓ desenvolvidos e comuns no

Brasil3.

5-15anos1,2,4; ♀; raça não-caucasóide2.

Epidemiologia1

Fatores que ↑ risco de FR após faringoamigdalite:História prévia de FR (*Cardite reumática);↑ títulos de ASO; Intensidade clínica do processo infeccioso.

Etiopatogenia6

Etiopatogenia

Sempre após infecção de orofaringe pelo EBHGA3,4.

Fatores: Do hospedeiro → suscetibilidade genética2,3. Do EBHGA → sorotipos “reumatogênicos” (M1, M3,

M5, M6 e M18) 2,3. Resposta Imune → reação cruzada (ou mimetismo

molecular2,3. Ambientais → frio e umidade1,2, desnutrição, falta

de higiene, ambientes fechados, conglomerados e dificuldade de acesso médico2,3.

Etiopatogenia5

Reação Cruzada3

Histopatologia

Nos tecidos lesados pela FR não são encontrados EBHGA3.

Nódulos de Aschoff:Lesão patognomônica;Edema e fragmentação de fibras colágenas

e degeneração fibrinóide em miocárdio e/ou valvar1,3.

Miócitos de Anitschkow1,2

Histopatologia6

FIGURA 12-24 Cardiopatia reumática aguda e crônica. A, Valvulite mitral aguda, sobreposta à cardiopatia reumática crônica. Pequenas vegetações (verrugas) são visíveis ao longo da linha de fechamento do folheto da valva mitral (setas). Episódios prévios de valvulite reumática causaram espessamento fibroso e fusão das cordas tendíneas. B, aspecto microscópico do nódulo de Aschoff em um paciente com cardite reumática aguda. O interstício do miocárdio apresenta uma coleção circunscrita de células inflamatórias mononucleares, inclusive alguns histiócitos grandes com nucléolos proeminentes e um histiócito binucleado bem nítido, e necrose central. C e D, Estenose mitral com espessamento fibroso difuso e deformidade dos folhetos valvares, fusão das comissuras (setas) e espessamento e encurtamento das cordas tendíneas. É possível observar uma acentuada dilatação do átrio esquerdo na vista a partir do átrio esquerdo (C). D, Valva aberta. Observe a neovascularização do folheto mitral anterior (seta). E, Peça de estenose aórtica reumática removida cirurgicamente e que mostra o espessamento e deformidade das cúspides acompanhados de fusão das comissuras (E, reproduzido por Schoen FJ, St. John-Sutton M: Contemporary issues in the patology of valvular heart disease, Human Pathol 18:568, 1967.

Quadro Clínico

Muito variável1. Após 1 a 5 semanas do aparecimento

de infecção estreptocócica da orofaringe2.

Quadro Clínico1,2,3,4

Critérios Maiores:

1) Poliartrite;

2) Cardite;

3) Coréia de Sydenham;

4) Eritema Marginado;

5) Nódulos Subcutâneos.

Critérios Menores: Artralgia, febre e certos achados laboratoriais.

Poliartrite Migratória

Manifestação mais frequente e menos específica2,3.

Grandes articulações (* tornozelos, joelhos, cotovelos e punhos) 1,2,3,4.

Extremamente dolorosa2,3,4. Migratória, fugaz e autolimitada2. Dura 2 a 3 dias em cada articulação e 2 a 3

semanas no total, regredindo sem sequelas2.

Cardite

Mais grave2. 1 dos 4:1

Cardite

Válvulas atingidas: Mitral, aórtica, tricúspide e pulmonar2,3,4.

Insuficiência mitral:Sopro sistólico apical, sem variar com

posição ou movimentos respiratórios, irradiando para axila ou dorso2.

Insuficiência aórtica:Sopro diastólico em foco aórtico geralmente

discreto2.

Cardite

Endocardite: Mais frequente, assintomática ou sopro

cardíaco2. Miocardite:

QC de insuficiência cardíaca, raro2,3. Pericardite:

Quase sempre associado a pancardite3.

Cardite – Classificação8

Coréia de Sydenham

Coréia minor, “dança de São Guido”1

Período de latência variável1,3,4.

Forma “pura”1.

♀3

Coréia de Sydenham

Diagnóstico de exclusão4: Movimentos rápidos, involuntários, sem

propósitos, mais notáveis em membros e face1,2,3;

Desaparecem com sono1,2,3; Podem ser unilaterais (hemicoréia) 1,3; Fraqueza muscular2,3;

Coréia de Sydenham

Fala espasmódica1; “Língua em saco de vermes”1; “Mão de ordenha”1; Contrações pendulares do joelho1; Sensibilidade e nervos cranianos normais1; Labilidade emocional1,2,3; Associação com distúrbios obsessivo-

compulsivo2,3. Não deixa sequela2,3.

Eritema Marginado

Raras, autolimitadas2,3,4; Mácula ou pápula eritematosa1; Coalescem: padrões circinados ou

serpiginosos1,3; Não pruriginosa, nem endurecidas1,3; Pálidas à pressão1; Tronco e parte proximal dos membros1,3; Caráter migratório1,3; Não deixam cicatriz1; Maioria acompanha cardite e nódulos SC1.

Nódulos Subcutâneos

Raras, autolimitadas2,3,4. Lesões SC indolores, de consistência firme,

tamanho de mm a cm1,3; Pele sobre eles é móvel e sem sinais

flogísticos1; Lesões agrupadas em proeminências ósseas

ou tendões1,3; Associação com cardite1,3,4.

Outras Manifestações2

Artralgia,Dor abdominal2,3, Epistaxe2,3, Pneumonite,Pleurite,Encefalite,Glomerulonefrite.

Exames Laboratoriais

Hemograma1,2

Leucocitose com neutrofilia e anemia leve a moderada.

Infecção estreptocócica1,3,4

Cultura de orofaringe positiva↑ anticorpos específicos (ASLO,...)

Exames Laboratoriais

Provas de Fase Aguda VHS e PCR elevam-se:1,2,3

Não específicas3

Alterações em todos, exceto na coréia pura2,3 e no eritema marginado3

Importância: controle evolutivo (suprimidas pelos AINES)2,3

Alfa-glicoproteína ácida aumentada e alfa-2-globulina eleva-se2:

Não sofrem influência da medicação antiinflamatória2, Utilizadas para monitorar a atividade inflamatória da FR2.

Exames Laboratoriais

Avaliação do comprometimento cardíaco3

ECG: Alargamento do espaço P-R3 (BAV de 1º grau) 1 e do

espaço Q-T2

Rx tórax:3

Aumento da área cardíaca2

EcoDoppler:3

Avaliar desempenho cardíaco; auxílio no diagnóstico de valvulopatias, disfunção miocárdica e pericardite; seguimento2

Cintilografia cardíaca com gálio-67 Detectar processos inflamatórios do coração

Exames Laboratoriais5

Critérios de Jones – 19921,2,3,4

MAIORES MENORES

• Poliartrite • Artralgia

• Cardite • Febre

• Coréia de Sydenham • Exames Complementares

• Eritema Marginado VHS • Nódulos Subcutâneos Proteína C reativa

• Intervalo PR prolongado

Evidências de Infecção Estreptocócica Passada

• Cultura, ASLO, anti-DNase B

Prognóstico

Fator determinante: Cardite Reumática1!

Tratamento

Erradicação do Estreptococo8: Objetivo é reduzir a exposição antigênica

do paciente ao estreptococo e impedir a propagação de cepas reumatogênicas na comunidade8.

Tratamento7

Profilaxia Primária8

Profilaxia Secundária8

Duração da profilaxia8

Referências Bibliográficas:1) Goldman, L. & Bennett, J.C. – Cecil Tratado de Medicina Interna. 21 ed., Editora Guanabara

Koogan, 2001.

2) LOPEZ, FA –Tratado de Pediatria – Sociedade Brasileira de Pediatria – 1ª ed.; Ed. Manole.

3) Febre Reumática – Cap 4 - Maria Helena B. Kiss

4) Braunwald, E; Fauci, A.S.; Kasper, D.L.; Hauser, S.L.; Longo, D.L.; Jameson, J.L. – Harrison Medicina Interna. 15 ed., McGraw Hill, 2002.

5) Fauci, Braunwald, et al., HARRISON Medicina Interna, 17a. edição, 2008, vol I e II, McGrawHill.

6) Robbins e Cotran. Patologia: bases patológicas das doenças. 7 th Ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2005

7) Febre Reumática - Rev Soc Cardiol Estado de São Paulo — Vol 15 — No 1 (supl) — Janeiro/Fevereiro de 2005. Acessado no site: http://www.socesp.org.br/revistasocesp/edicoes/volume15/pdf/n01.pdf no dia 31/01/2011 às 18:53h.

8) Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico, tratamento e prevenção da febre reumática - Arq Bras Cardiol 2009; 93(3 supl.4): 1-18 . Acessado no site: http://publicacoes.cardiol.br/consenso/2009/diretriz_febrereumatica_93supl04.pdf no dia 03/02/11 às 20:12h e o pocketbook no site: http://publicacoes.cardiol.br/consenso/pocketbook/2005-2009/10-fr.pdf no dia 03/02/11 às 20:15h.