Internato 2008 – ESCSPediatria - HRASBruno Paiva FariasLarissa Macedo de CamargoCoordenação: Dra. Sueli Falcão

Cardiopatia congênita cianótica

www.paulomargotto.com.brEscola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF 9/6/2008

Data da admissão: 23/05/08 Identificação

MEPO, feminino, 3 meses, natural e procedente de Planaltina – DF, cuidada pela mãe.

QP Tosse há dois dias.

HDA Mãe refere que há dois dias lactente iniciou quadro

de espirros, tosse produtiva, seguida de episódios eméticos após amamentação, dois episódios, de pequena monta e congestão nasal (“como se estivesse incapaz de respirar pelo nariz” – SIC mãe). Há um dia começou a ser realizado nebulizações com soro fisiológico a 0,9%. Evoluiu com piora do quadro, iniciando desconforto respiratório. Nega febre. Procurou o serviço de emergência do Hospital Regional de Planaltina, que impossibilitado de interná-la, encaminhou a paciente ao presente serviço.

Antecedentes: Pré-natal: cinco consultas. GII PII AO CO NO – acompanhada pelo Alto Risco

devido o diagnóstico intra-útero de cardiopatia congênita, no 5º mês de gestação.

P: 3020g Comp.: 51cm PC: 32cm Apgar: 3/9 Paciente permaneceu 20h na máscara de Hood

mantendo saturações entre 90-92%. Em seguida foi transferida para o berçário por cinco dias e, enfim, quatro dias no Alcon, recebendo, portanto, alta com nove dias de vida.

Vacinação em dia. SME até dois meses. Está em uso de NAM. Desenvolvimento psicomotor normal.

Patológicos Não faz uso de medicação contínua. Em acompanhamento no INCOR. Assintomática até o

presente episódio. Nega outras internações, cirurgias, transfusões, alergias. Nega outras patologias. Nega doenças da infância

Familiares Avó materna era cardiopata (não precisa qual alteração,

falecida vítima de choque elétrico). Tia paterna cardiopata (alteração em válvula mitral). Pai 22 anos, etilista e tabagista, saudável. Mãe 22 anos, portadora de Asma. Irmão de quatro anos, saudável.

Exame Físico Ectoscopia: BEG, taquipnéica - FR.: 72irpm,

taquicárdica – FC.: 165 bpm, hidratada, cianose central (+/4+), anictérica, afebril (Temp.: 36,5° C), ativa, reativa, ausência de baqueteamento digital, eutrófica (P= 5770g, entre o percentil P10 e P50).

Ap. Resp.: MV rude difusamente, roncos difusos e sibilos, sem tiragem ou batimento de asa de nariz. Sat O2 = 60% ao ar ambiente.

Ap. cardiov.: Tórax calmo, ictus normolocalizado, móvel, meia polpa digital, RCR 2T, BNF com sopro sistólico epicentro em foco pulmonar, audível em todos os focos (3+/6+), com irradiação para o dorso, ausência de frêmito.

Abdome: semi-globoso, flácido, indolor, fígado palpável a 1cm RCD, RHA presente, ausência de refluxo hepatojugular.

Extremidades: sem edemas, boa perfusão.

Pulsos: radial e femoral palpáveis bilateralmente, isobáricos, simétricos.

SNC: sem sinais de irritação meníngea.

Exames complementares: Hemograma (23/05/08):

Hemácias: 5000 Ht: 42,1% Hg: 14,2 g/dl VCM: 84 HCM: 28,4 CHCM: 33,8

Leucócitos: 14.8000 (Seg 33% Bastões 1% Linf 58% Mon: 07% Basófilos: 01% Eos: 00%)

Plaquetas: 274.000

Raio X tórax (23/05/08): Infiltrado perihilar à direita. Grande aumento

cardíaco.

Ecocardiograma: Situs solitus Concordância veno atrial Concordância átrio ventricular Conexão atrioventricular única – ausente à

direita Discordância ventrículo arterial

Ecocardiograma: Atresia Tricúspide II B com vasos em transposição

(aorta saindo de VD e pulmonar de VE) Estenose valvar pulmonar Gradiente VE- TP 30mmHg CIA 8,o mm Fluxo D-E não restritivo CIV 5,o mm com fluxo E-D não restritivo PCA 2,0 com fluxo E-D Presença VCSE drenando em seio coronário Boa função VE

2 viasPlacenta

Circulação hepática

Átrio direito

Átrio esquerdo

Ventrículo esquerdo

Ventrículo direito

Artéria Pulmonar

Artéria Aorta

Corpo

Forame oval

Canal arterial

Placenta

Artérias umbilicais

Cardipoatia Congênita é a doença na qual há anormalidade tanto estrutural quanto funcional cardiocirculatória presente já ao nascimento, mesmo que seja identificada posteriormente.

0,5-0,8% das crianças nascidas vivas;

2-3 em 1.000 bebês RN terão sintomas de doença cardíaca no primeiro ano de vida;

A sobrevida até idade adulta aumentou nos últimos 20 anos;

Principal causa de morte em crianças com malformações congênitas;

Maioria dos defeitos congênitos são bem tolerados pela circulação fetal.

Anomalia anatômica se torna aparente após nascimento (fechamento canal arterial e forame oval); Diagnóstico anomalia estrutural

▪ na 1ª semana 40 a 50%▪ No 1º mês 50 a 60%

Circulação continua a se modificar após o nascimento primeiras semanas, diminui resistência pulmonar e aumenta o shunt E D e assim os sintomas se tornam mais aparentes;

Diferenciação por sexo: Transposição de grandes vasos e lesões obstrutivas lado E

meninos CIA, CIV, PCA e estenose pulmonar meninas

1. Diferenciar as cianóticas das acianóticas 1. Exame físico e oximetria de pulso

2. Raio X1. Congestão pulmonar / oligoemia / normal

3. Eletrocardiograma1. Hipertrofia de VE? VD? Ambos?

4. Presença de sopro ou bulha característica

5. Ecocardiograma e/ou cateterismo (para fechar diagnóstico)

Causa desconhecida;

Genética ? Multifatorial?

Recorrência aumenta quando irmão ou pai apresentam;

2 a 4% associados a fatores maternos e efeitos teratogênicos:

Desvio EDDesvio ED

Desvio DEDesvio DE

CianoseInsuficiência cardíaca

CIANOSE na doença cardíaca: Obstrução da via de saída de VD, que provoca

shunt intracardíaco DE;

Lesões anatômicas complexas causam mistura do retorno venoso pulmonar e sistêmico dentro do coração;

Persistência de vias fetais;

Nenhuma saída do AD VD está presente - (2)

Retorno venoso penetra no AE por forame oval ou CIA - (1)

Sangue flui do VE VD por uma CIV - (3)

Fluxo sanguíneo pulmonar aumentado ou dependente de PCA

Geralmente associada a transposição das artérias

Septo ventricular intacto = ventrículo D hipoplásico e atresia pulmonar

60%

100%

80%

80%

80%

% Sat O2

Manifestações Cianose, desde o nascimento; Sopro holossistólico audível BEE; Policitemia, fadiga, dispnéia aos esforços,

episódios hipóxicos fluxo sanguíneo pulmonar comprometido;

Risco de fechamento espontâneo do CIV!!! Baqueteamento digital; Hipodesenvolvimento físico; Posição de cócoras; ICC.

Diagnóstico Raio X

▪ Aumento moderado de área cardíaca ou normal

▪ Retificação do contorno direito da imagem cardíaca

Eletrocardiograma▪ Sobrecarga biatrial associada a

sobrecarga de VE▪ Cianose + desvio do eixo para E

Ecocardiograma▪ Membrana fibromuscular no lugar da

Tricúspide; VD pequeno; CIV; VE grande; Doppler revela se há estenose pulmonar.

Tratamento Neonatos gravemente

cianóticos ▪ prostaglandina E1

(manter o PCA patente)▪ Septectomia cirúrgica▪ Septostomia com balão

Cirurgia anastomoses sistêmico-pulmonar (Blalock-Taussing modificada, Fontan modificada e Glenn)

Blalock-Taussing Glenn

Fontan

Indispensável a vida no período fetal;

Sua função é permitir que o sangue oxigenado que vem da veia cava inferior atinja o segmento cefálico do corpo via AE VE aorta ascendente;

Septo atrial possui 2 membranas que por mecanismo valvular permitem a passagem de sangue.

Septo Primum Localizado inferiormente e próximo

do átrio E Fibroso e delgado

Septo Secundum Localizado superiormente e mais

próximo do átrio D Rígido e musculoso

Seio Venoso

Átrio Único

Fisiopatologia Fluxo ED sintomático após

3 anos de vida, pela diminuição da resistência pulmonar;

Grande fluxo sanguíneo pelo lado D aumento de AD e VD, e dilatação de artéria pulmonar;

Fechamento funcional nas primeiras horas e fechamento anatômico até o 1º ano.

Diagnóstico Raio X

▪ Aumento de área cardíaca;▪ Aumento da trama vascular (pulmonar abaulada e convexa

à esquerda); Ecocardiograma

▪ Aumento de VD;▪ Movimento paradoxal do septo interventricular;▪ Determinar tamanho e localização do defeito;

Eletrocardiograma▪ Ritmo sinusal,onda P normal;▪ QRS aumentado;▪ Hipertrofia de ventrículo D – Raro.

Aumento de área cardíaca

Aumento de trama vascular

Prognóstico Evolução benigna; Complicações: insuficiência cardíaca, arritmias,

hipertensão pulmonar, insuficiência mitral e tricúspide;

Sintomático em decorrência de sobrecarga hemodinâmica;

Conduta Cirurgia eletiva pré-escolar (4-5 anos); Cirurgia quando relação fluxo pulmonar:sistêmico

2:1.

Antes

Depois

Malformação cardíaca de diagnóstico mais comum 25%;

Fechamento espontâneo nos primeiros 2 anos;

Classificação – localização anatômica (crista supraventricular) Infundibulares Infracristais Musculares

Fisiopatologia Desvio de sangue E D

Diminuição da resistência pulmonar manifestações

Tamanho da comunicação proporcional aos achados clínicos

Classificação Pequeno

▪ Relação fluxo pulmonar com o sistêmico < 1,75 : 1 e 1/3 do diâmetro aorta;

Moderado▪ Fluxo pulmonar o dobro do sistêmico, hiperfluxo e

hipertensão. CIV metade dos ¾ do diâmetro da aorta;

Grande ▪ CIV com diâmetro igual ou maior que o da aorta e o

fluxo igual ou superior ao sistêmico aumento do débito de VD com aumento do fluxo pulmonar, aumento do retorno venoso para AE e sobrecarga de AE e VE, resultando em insuficiência cardíaca.

Exame físico Ictus deslocado lateral e inferiormente; Frêmito paraesternal; Sopro holossistólico, rude e alto; Componente pulmonar (B2) hiperfonético; Desdobramento de 2ª bulha – estalido proto-

sistólico proeminente.

Diagnóstico Raio X

▪ CIV pequeno – normal;

▪ CIV grande – cardiomegalia, artéria pulmonar aumentada e aumento da trama vascular.

Ecocardiograma▪ Local de defeito;▪ Magnitude do shunt E D

pelo Doppler;

Eletrocardiograma▪ Normal;▪ Sobrecarga atrial

esquerda;▪ Sobrecarga biventricular

E – volumétrica e D – pressórica.

Tratamento Diuréticos, digitálicos e restrição hídrica;

Cirurgia▪ Defeitos significativos sem controle clínico;▪ Lactentes 6 a 12 meses e com defeito

significativo;▪ > 2 anos com relação fluxo pulmonar : fluxo

sistêmico > 2:1.

Antes Depois

Localizado após a emergência da artéria subclávia esquerda;

Fechamento funcional 12h de vida;

Fechamento anatômico 14 a 21 dias de vida;

Desvio de fluxo aortapulmonar.

Mais comum em mulheres;

Associada à síndrome da rubéola congênita;

É comum no prematuro;

No a termo se persistir por mais de 2 semanas já apresentará alterações anatômicas e dificilmente fechará.

Fisiopatologia Desvio depende do

comprimento e do diâmetro do canal;

Desvio de fluxo aortapulmonar;

Até 70% do débito de VE pode ir para circulação pulmonar.

Manifestações PCA pequeno

Pressões em AD, VD e Artéria Pulmonar são normais;

PCA amplo▪ Pulso amplo;▪ PA divergente (diastólica baixa); Precordio hiperdinâmico; Sopro sistólico, contínuo em maquinaria, em região

infraclavicular E com irradiação para dorso; Insuficiência cardíaca congestiva precoce (ritmo de

galope); Infecções respiratórias de repetição; Hepatomegalia; Cianose em MMII.

Diagnóstico Raio X

▪ Aumento de câmaras E;▪ Aumento de trama vascular;▪ Aumento de aorta ascendente.

Aumento de AE

Aumento de aorta

Aumento de VE

Ecocardiograma▪ Sobrecarga biventricular, com predomínio de

VE;

Eletrocardiograma▪ Normal;▪ Hipertrofia de VE ou VD.

Evolução

Fechamento canal arterial sempre!▪ Cirurgia

pacientes antes do primeiro ano de vida;

▪ Cateter pela hemodinâmica.

2 circulações em paralelo

Retorno venoso segue AD VD Aorta;

Sangue venoso pulmonar segue AE VE Pulmonar;

É necessário mistura das duas circulações (PCA, CIA ou CIV).

Manifestações Septo íntegro cianose primeiras horas de vida,

com piora após 12 a 24h (fechamento ducto arterioso);

Cianose sempre;

Achados dependentes de outras anomalias:▪ ICC;▪ Desdobramento de 2ª bulha ou única;▪ Sopro sistólico por hiperfluxo ou estenose pulmonar, ou

ausente.

Diagnóstico Raio X

▪ Mediastino superior estreito;▪ Sombra cardíaca como “ovo deitado”;▪ Aumento da trama vascular.

Eletrocardiograma▪ Ondas P proeminentes▪ Hipertrofia de VD ou biventricular▪ Ausência de defeito do septo ventricular

ECG normal

Ecocardiograma▪ Alterações anatômicas

Evolução Prostaglandina E1; Aquecer e controle glicemia; Cirurgia Rashkind por balão e inversão

arterial (Jatene) Cirurgia deve ser feito nas primeiras

2 semanas de vida para preservar massa muscular de VE!!!

Rashkind