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Caso Clínico: FEBRE Caso Clínico: FEBRE REUMÁTICA REUMÁTICA Internato – Pediatria Internato – Pediatria Escola Superior de Ciências da Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF Saúde (ESCS)/SES/DF Marcos Vinícius Melo de Assis Marcos Vinícius Melo de Assis Coordenação: Luciana Sugai Coordenação: Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br 27/7/2009

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Caso Clínico: FEBRE Caso Clínico: FEBRE REUMÁTICAREUMÁTICAInternato – Pediatria Internato – Pediatria

Escola Superior de Ciências da Saúde Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF(ESCS)/SES/DF

Marcos Vinícius Melo de AssisMarcos Vinícius Melo de AssisCoordenação: Luciana SugaiCoordenação: Luciana Sugaiwww.paulomargotto.com.br 27/7/2009

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Caso clínicoCaso clínico

D.S.S, 8 anos, sexo feminino, parda, D.S.S, 8 anos, sexo feminino, parda, natural residente e procedente de natural residente e procedente de Formosa – GO, estudante Formosa – GO, estudante

Data de admissão no PSI: 11/06/2009Data de admissão no PSI: 11/06/2009QP: cansaço há 7 diasQP: cansaço há 7 dias

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HDA: Irmã refere que há um mês paciente iniciou HDA: Irmã refere que há um mês paciente iniciou quadro de inapetência e astenia. Há uma semana quadro de inapetência e astenia. Há uma semana paciente evoluiu com piora do estado geral, febre paciente evoluiu com piora do estado geral, febre diária, odinofagia e dor abdominal. Foi levada ao diária, odinofagia e dor abdominal. Foi levada ao Hospital de Formosa, onde foi diagnosticado Hospital de Formosa, onde foi diagnosticado faringoamigdalite, sendo prescrito cefalexina, há 1 faringoamigdalite, sendo prescrito cefalexina, há 1 semana. Sem melhora do quadro e referindo semana. Sem melhora do quadro e referindo taquicardia, procurou novamente atendimento e a taquicardia, procurou novamente atendimento e a criança foi internada apresentando sopro sistólico e criança foi internada apresentando sopro sistólico e suspeita de pneumonia. Realizado ECG, paciente suspeita de pneumonia. Realizado ECG, paciente foi encaminhada para HBDF para avaliação da foi encaminhada para HBDF para avaliação da cardiologia, que suspeitou de ICC, insuficiência cardiologia, que suspeitou de ICC, insuficiência mitral e pneumonia e encaminhou paciente para mitral e pneumonia e encaminhou paciente para HRAS. HRAS.

OBS.: irmã má informante.OBS.: irmã má informante.

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Revisão de sistemasRevisão de sistemas

Ap. Digestivo: refere diarréia líquida há um Ap. Digestivo: refere diarréia líquida há um dia;dia;

Artralgia inespecífica de grandes Artralgia inespecífica de grandes articulações, sem flogose;articulações, sem flogose;

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Antecedentes PatológicosAntecedentes Patológicos

A criança nunca se consultou A criança nunca se consultou previamente. Desconhece outros previamente. Desconhece outros antecedentes.antecedentes.

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Antecedentes FisiológicosAntecedentes Fisiológicos

Irmã mal informante, refere condiçoes Irmã mal informante, refere condiçoes normais de gestação e desenvolvimento normais de gestação e desenvolvimento neuro-psico-motor. Cartão vacinal neuro-psico-motor. Cartão vacinal completo. completo.

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Condições socioeconômicas e Hábitos de Condições socioeconômicas e Hábitos de VidaVida

Casa alugada, zona urbana.Casa alugada, zona urbana.(na verdade paciente não tem residência (na verdade paciente não tem residência fixa, pois as vezes reside com a irmã, as fixa, pois as vezes reside com a irmã, as vezes com o pai em chácara.)vezes com o pai em chácara.)tem cachorro em casa;tem cachorro em casa;

Água filtradaÁgua filtrada

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Exame FísicoExame Físico

REG, emagrecida, hipocorada (2+/4+), anictérica, REG, emagrecida, hipocorada (2+/4+), anictérica, acianótica, hidratada, taquipnéica;acianótica, hidratada, taquipnéica;

Orofaringe hiperemiada e edemaciada, s/ exsudatoOrofaringe hiperemiada e edemaciada, s/ exsudato ACV.: RC irregular, em 3 tempos, bulhas ACV.: RC irregular, em 3 tempos, bulhas

hiperfonéticas com sopro holossistólico (4+/6+) hiperfonéticas com sopro holossistólico (4+/6+) audível em todos os focos, com irradiação p/ axila; audível em todos os focos, com irradiação p/ axila; B2 hiperfonética em FP; B1 diminuída e encoberta B2 hiperfonética em FP; B1 diminuída e encoberta pelo Sopro; presença de frêmito sistólico, FC: 72bpm pelo Sopro; presença de frêmito sistólico, FC: 72bpm

Ap. Resp.: MV rude, sem RA, FR: 44 irpmAp. Resp.: MV rude, sem RA, FR: 44 irpm Abd: plano, flácido, normotenso, RHA+ e normais, Abd: plano, flácido, normotenso, RHA+ e normais,

indolor, sem visceromegalias ou tumoração palpável, indolor, sem visceromegalias ou tumoração palpável, fígado palpável em RCD, a 2 cm (borda lisa);fígado palpável em RCD, a 2 cm (borda lisa);

Ext.: boa perfusão, sem edemasExt.: boa perfusão, sem edemas

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Exames Laboratoriais – 11/06/2009 Exames Laboratoriais – 11/06/2009 (Admissão)(Admissão)

Hemograma:Hemograma: Hb: 10,1Hb: 10,1 HT: 30,4HT: 30,4 Hipocromia: +2Hipocromia: +2 Anisocitose: +2Anisocitose: +2 Leuc.: 9.300Leuc.: 9.300 Neut.: 70Neut.: 70 Bast.: 1Bast.: 1 Linf.: 21Linf.: 21 Mono.: 4Mono.: 4 Eos.: 3Eos.: 3 Plaq.:630.000Plaq.:630.000

VHS: 60VHS: 60 Glicose: 109Glicose: 109

Uréia: 16Uréia: 16 Creatinina: 0,5Creatinina: 0,5 TGO: 13TGO: 13 TGP: 5TGP: 5 Ca: 9,5Ca: 9,5 Na: 141Na: 141 K: 4,7K: 4,7 Cl: 107Cl: 107 PCR: 6,05PCR: 6,05 Ferritina: 78,9Ferritina: 78,9 GAC: 301GAC: 301

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Exames – 11/06/2009 (Admissão)Exames – 11/06/2009 (Admissão)

EAS:EAS: Densidade: 1.025Densidade: 1.025 pH: 6,0pH: 6,0 Proteína, glicose, acetona, Proteína, glicose, acetona,

Hb, bilirrubina, Hb, bilirrubina, Urobilinogênio: ausentesUrobilinogênio: ausentes

CED: rarosCED: raros Leucócitos: rarosLeucócitos: raros Hemácias, cilindros: Hemácias, cilindros:

ausentesausentes Flora bacteriana: Flora bacteriana:

ligeiramente aumentadaligeiramente aumentada Muco: presenteMuco: presente

RX Tórax: RX Tórax: Índice cárdio-torácico: Índice cárdio-torácico:

0,550,55 Sinais de congestão Sinais de congestão

pulmonarpulmonar

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Exames Laboratoriais – 12/06/2009Exames Laboratoriais – 12/06/2009

HemogramaHemograma Hb: 10,0Hb: 10,0 HT: 29,4HT: 29,4 Leuc.: 8690Leuc.: 8690 Neut.: 72Neut.: 72 Bast.:0Bast.:0 Linf.:21Linf.:21 Mono.:3Mono.:3 Eos.: 4Eos.: 4 Plaq.:600.000Plaq.:600.000

ASLO: 689ASLO: 689 PCR: 4,08PCR: 4,08 VHS: 61VHS: 61

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Exames Laboratoriais – 18/06/2009Exames Laboratoriais – 18/06/2009

cultura negativacultura negativa

Hemocultura + antibiogramaHemocultura + antibiograma

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Exames Laboratoriais – 26/06/2009Exames Laboratoriais – 26/06/2009

ASLO: 372ASLO: 372 GAC: 135GAC: 135 PCR < 0,3PCR < 0,3

HemogramaHemograma Hb: 12,2Hb: 12,2 HT: 35,9HT: 35,9 Leuc.: 14.100Leuc.: 14.100 Neut.: 75 Neut.: 75 Bast.: 2Bast.: 2 Linf.: 21Linf.: 21 Mono.: 2Mono.: 2 Eos.: 0Eos.: 0 Plaq.: 439.000Plaq.: 439.000

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Exames Laboratoriais – Exames Laboratoriais – 03/07/200903/07/2009

PCR < 0,3PCR < 0,3 GAC: 111GAC: 111

ECG: Eixo: +60º; ritmo ECG: Eixo: +60º; ritmo sinusal, sobrecarga de átrio e sinusal, sobrecarga de átrio e de ventrículo esquerdode ventrículo esquerdo

Infiltrado intersticial em 1/3 Infiltrado intersticial em 1/3 médio de ambos pulmões, médio de ambos pulmões, com aumento de AE e VE.com aumento de AE e VE.

Ecocardiograma Transtorácico: Ecocardiograma Transtorácico:

Regurgitação mitral acentuada. Disfunção de VE de Regurgitação mitral acentuada. Disfunção de VE de grau discreto.grau discreto.

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Conduta:Conduta:PSI (11/06/2009)PSI (11/06/2009)

Dieta hipossódica, albendazol, Penicilina Dieta hipossódica, albendazol, Penicilina Cristalina 700.000 UI, Furosemida, Cristalina 700.000 UI, Furosemida, Espironolactona, Pril, digoxina, Espironolactona, Pril, digoxina, dobutamina dipirona e Ceftriaxone dobutamina dipirona e Ceftriaxone posteriormente, prednisona, cálcio, posteriormente, prednisona, cálcio, cabeceira elevada, medir diurese, cabeceira elevada, medir diurese,

À ala AÀ ala A

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FEBRE REUMÁTICAFEBRE REUMÁTICA

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ConceitoConceito

Doença auto-imune que ocorre após Doença auto-imune que ocorre após infecção orofaríngea causada por infecção orofaríngea causada por Estreptococos Beta- Hemolíticos do Grupo Estreptococos Beta- Hemolíticos do Grupo A (EBHGA) – cepas “reumatogênicas”.A (EBHGA) – cepas “reumatogênicas”.

Pode ocorrer acometimento cardíaco, Pode ocorrer acometimento cardíaco, articular, nervoso, cutâneo e subcutâneo.articular, nervoso, cutâneo e subcutâneo.

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EpidemiologiaEpidemiologia

Antecedente de Antecedente de Infecção OrofaríngeaInfecção Orofaríngea por por EBHGA, tanto nos primeiros surtos como EBHGA, tanto nos primeiros surtos como nas recidivasnas recidivas

Freqüência: 0,5 – 3,0% após Freqüência: 0,5 – 3,0% após faringoamigdalites estreptocócicasfaringoamigdalites estreptocócicas

Em portadores de FR: recidiva de 40-50% Em portadores de FR: recidiva de 40-50% após novas faringoamigdalites após novas faringoamigdalites estreptocócicasestreptocócicas

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EpidemiologiaEpidemiologia

O comprometimento cardíaco O comprometimento cardíaco (cardite) (cardite) ocorre em ocorre em 50 – 75%50 – 75% das crianças no das crianças no primeiro surto da doençaprimeiro surto da doença

Em países subdesenvolvidos, a Em países subdesenvolvidos, a cardiopatia reumática tem uma taxa de cardiopatia reumática tem uma taxa de prevalência de 18,6/1000, o que a torna prevalência de 18,6/1000, o que a torna uma das uma das principais causas de principais causas de morbimortalidade cardiovascularmorbimortalidade cardiovascular entre entre crianças em idade escolar.crianças em idade escolar.

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EtiopatogeniaEtiopatogenia

Suscetibilidade genética (HLA de classe II Suscetibilidade genética (HLA de classe II – DR7 e DR53)– DR7 e DR53)

Sorotipos Sorotipos reumatogênicosreumatogênicos do EBHGA do EBHGA Fatores ambientais: Fatores ambientais:

Más condições de higiene/ moradiaMás condições de higiene/ moradiaAssistência médica precáriaAssistência médica precáriaDesnutrição Desnutrição

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EtiopatogeniaEtiopatogenia

Patogênese não esclarecidaPatogênese não esclarecida Evidências sugerem que há uma resposta Evidências sugerem que há uma resposta

imune celular e humoral dirigida contra imune celular e humoral dirigida contra antígenos estreptocócicos semelhantes a antígenos estreptocócicos semelhantes a estruturas humanasestruturas humanas

Ex.: anticorpos anti-carboidrato do Ex.: anticorpos anti-carboidrato do estreptococo atacam a miosina cardíaca, estreptococo atacam a miosina cardíaca, levando à lesão valvular levando à lesão valvular

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Quadro ClínicoQuadro Clínico

Início: 2 semanas ( 1 a 5 semanas) a 6 Início: 2 semanas ( 1 a 5 semanas) a 6 meses após faringoamigdalite meses após faringoamigdalite estreptocócica, sintomática (60-70%) ou estreptocócica, sintomática (60-70%) ou assintomática.assintomática.

Acomete preferencialmente crianças em Acomete preferencialmente crianças em idade escolar, sem predomínio de sexos*.idade escolar, sem predomínio de sexos*.

* A coréia predomina no sexo feminino.* A coréia predomina no sexo feminino.

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CORÉIA

FARINGITE

ERITEMA MARGINADO

FEBRE REUMÁTICA

CARDITE

NODULOS SUBCUTANEOS

ARTRITE

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CarditeCardite

Em crianças é a manifestação mais Em crianças é a manifestação mais importante – mortalidadeimportante – mortalidade

Início: 1 semana a 3 meses após infecção Início: 1 semana a 3 meses após infecção orofaríngea por EBHGAorofaríngea por EBHGA

Sopro cardíaco (insuficiência mitral): Sopro cardíaco (insuficiência mitral): holossistólico, alta frequência, irradiação holossistólico, alta frequência, irradiação para axilapara axila

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CarditeCardite

Critérios diagnósticos: Critérios diagnósticos: Sopro orgânico anteriormente ausente: 95 – Sopro orgânico anteriormente ausente: 95 –

100%100% Aumento da área cardíaca: 50%Aumento da área cardíaca: 50% Insuficiência cardíaca: 5 – 10%Insuficiência cardíaca: 5 – 10% Pericardite (e pancardite): 5 – 10% Pericardite (e pancardite): 5 – 10%

Duração: 1 – 6 meses (média 3 meses)Duração: 1 – 6 meses (média 3 meses)

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CarditeCardite

Evolução:Evolução: Surto inicial Surto inicial

Cardite leve: 80% curam em 5 anosCardite leve: 80% curam em 5 anos Cardite grave com ICC: 30% curam em 5 anosCardite grave com ICC: 30% curam em 5 anos

Doença cardíaca prévia: 100% com seqüelas Doença cardíaca prévia: 100% com seqüelas após 5 anosapós 5 anos

Endocardite x Miocardite x PericarditeEndocardite x Miocardite x Pericardite

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ArtriteArtrite

Comprometimento articular típico da febre Comprometimento articular típico da febre reumática: reumática: Início: 1 - 3 sem. após infecção orofaríngea Início: 1 - 3 sem. após infecção orofaríngea

por EBHGApor EBHGA Poliartrite aguda, migratória, em grandes Poliartrite aguda, migratória, em grandes

articulações (joelhos, cotovelo, ombro)articulações (joelhos, cotovelo, ombro) Duração: 1 a 5 dias em cada articulação. A Duração: 1 a 5 dias em cada articulação. A

duração total do surto articular varia de 1 a 3 duração total do surto articular varia de 1 a 3 semanassemanas

TTO: AINETTO: AINE

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CoréiaCoréia

A freqüência de coréia tem aumentado, A freqüência de coréia tem aumentado, variando de 20-40%.variando de 20-40%.

Predomina em meninas em idade escolar Predomina em meninas em idade escolar e início da adolescênciae início da adolescência

Período de latência prolongado (exames Período de latência prolongado (exames laboratoriais sem evidências de laboratoriais sem evidências de estreptococcia anterior)estreptococcia anterior)

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Eritema MarginadoEritema Marginado

Bordas nítidas avermelhadas, Bordas nítidas avermelhadas, serpiginosas, com centro claro, não serpiginosas, com centro claro, não pruriginosas, localização preferencial em pruriginosas, localização preferencial em tronco ou porções proximais de membros. tronco ou porções proximais de membros. Duram algumas horas ou mesmo minutos Duram algumas horas ou mesmo minutos e podem ocorrer durante mesese podem ocorrer durante meses

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Nódulos SubcutâneosNódulos Subcutâneos

Ocorre em menos de 3% das crianças, em Ocorre em menos de 3% das crianças, em geral associado com cardite.geral associado com cardite.

Nódulos duros, indolores, imóveis, Nódulos duros, indolores, imóveis, localizados no couro cabeludo e nas localizados no couro cabeludo e nas superfícies articulares sobre superfícies articulares sobre proeminências ósseas.proeminências ósseas.

Regressão espontânea, com recorrências Regressão espontânea, com recorrências freqüentes. freqüentes.

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Exames laboratoriaisExames laboratoriais

Hemograma: anemia/ Hemograma: anemia/ leucocitose discretasleucocitose discretas

Provas de fase Provas de fase aguda: VHS, PCR, aguda: VHS, PCR, αα1- glicoproteína 1- glicoproteína ácida, ácida, αα2- 2- globulinaglobulina

Infec. estreptocócica Infec. estreptocócica anterior: cultura de anterior: cultura de orofaringe positiva orofaringe positiva para EBHGA*, teste para EBHGA*, teste rápido p/ detecção rápido p/ detecção de antíg. de antíg. estreptocócico, ASLOestreptocócico, ASLO

* No início dos sintomas a * No início dos sintomas a culturacultura

é + em apenas 20 – 30% dosé + em apenas 20 – 30% doscasos.casos.

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Critérios para diagnóstico da febre reumática e da Critérios para diagnóstico da febre reumática e da doença reumática cardíaca (WHO, 2002-2003), doença reumática cardíaca (WHO, 2002-2003),

baseados nos critérios de Jones modificados, 1992baseados nos critérios de Jones modificados, 1992

Sinais maiores: Sinais maiores:

Cardite; Cardite; Poliartrite; Poliartrite; Coréia; Coréia; Nódulos subcutâneos;Nódulos subcutâneos; Eritema marginado;Eritema marginado;

Sinais menores: Sinais menores: Febre; Febre; Poliartralgia; Poliartralgia; Alteração das provas de Alteração das provas de

fase aguda; fase aguda; Evidência de infecção Evidência de infecção

estreptocócica prévia nos estreptocócica prévia nos últimos 45 dias; últimos 45 dias;

Alargamento do esp. P-R Alargamento do esp. P-R no eletrocardiograma;no eletrocardiograma;

CRITÉRIOS

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Evidência de infecção Evidência de infecção estreptocócica prévia estreptocócica prévia mais 2 sinais maiores mais 2 sinais maiores ou 1 sinal maior e 2 ou 1 sinal maior e 2 menoresmenores

????????????????????????????

Critérios para diagnóstico da febre reumática e da Critérios para diagnóstico da febre reumática e da doença reumática cardíaca (WHO, 2002-2003), doença reumática cardíaca (WHO, 2002-2003),

baseados nos critérios de Jones modificados, 1992baseados nos critérios de Jones modificados, 1992

DIAGNÓSTICO

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TratamentoTratamento

Erradicar EBHGA: Erradicar EBHGA: Penicilina benzatinaPenicilina benzatina 1.200.000 U (acima de 1.200.000 U (acima de 25kg)25kg)

Cardite: prednisona (1 a 2 mg/kg/dia),VO, máx. de 60mg/dia. Fracionar em 2 ou 3 tomadas diárias, durante 15 dias; depois, reduzir 20% a 25% da dose, por semana.

Artrite: AINE por 7-10 d., VO, preferencialmente: Ácido acetil-salicílico (80-

100mg/kg/dia); Naproxeno (10-20 mg/kg/dia); Ibuprofeno (30-40 mg/kg/dia).

Coréia: haloperidol, VO, 1mg/ dia, 2 vezes por dia. Aumentar 0,5 mg a cada 3 dias, até atingir boa resposta (mais de 75% de remissão dos movimentos) ou até dose máxima de 5 mg/ dia. Duração do tratamento por 3 meses.

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ProfilaxiaProfilaxia Profilaxia primária –

reconhecimento e tto adequados de faringoamigdalites, causados pelo EBHGA. A recomendação de antibióticos é a mesma usada na erradicação do agente quando do tto.

Profilaxia secundária – uso periódico de antibióticos que mantenham concentrações inibitórias mínimas para o EBHGA, visando impedir recidivas de febre reumática em pacientes que já apresentaram um primeiro surto da doença. Penicilina benzatina, IM, a

cada 21 dias, 1.200.000 U, para crianças com peso maior que 25 kg e 600.000 U para crianças com peso até 25 kg.

Duração da profilaxia secundária:

Pacientes que não apresentaram cardite – a profilaxia deve durar até os 18 anos de idade ou até cinco anos após o último episódio, em caso de recidivas. A opção que durar mais.

Pacientes que apresentaram cardite – a profilaxia deve durar até os 40 anos de idade ou até 10 anos após o último episódio, em caso de recidivas. A opção que durar mais

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Referências bibliográficasReferências bibliográficas

LOPES, A.C.; Tratado de Clínica Médica. LOPES, A.C.; Tratado de Clínica Médica. In: Kiss, MHB. Febre Reumática. São In: Kiss, MHB. Febre Reumática. São Paulo: Roca, 2009. v.I, p. 1616 – 1623.Paulo: Roca, 2009. v.I, p. 1616 – 1623.

PEREIRA B.A.F.; Sociedade Brasileira de PEREIRA B.A.F.; Sociedade Brasileira de Pediatria. Projeto Diretrizes – Febre Pediatria. Projeto Diretrizes – Febre Reumática. 2002. Disponível em: Reumática. 2002. Disponível em: http://www.projetodiretrizes.org.br/projeto_http://www.projetodiretrizes.org.br/projeto_diretrizes/051.pdfdiretrizes/051.pdf

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ObrigadoObrigado