CASO CLÍNICO: CASO CLÍNICO: Coartação da Coartação da

AortaAortaMarcelo Oliveira PrataMarcelo Oliveira PrataHans Stauber KronitHans Stauber Kronit

Pediatria-HRAS 07/04/06Pediatria-HRAS 07/04/06Coordenação; Dr. Paulo R. Coordenação; Dr. Paulo R.

MargottoMargottoEscola Superior de Ciências Escola Superior de Ciências

da Saúdede/SES/DFda Saúdede/SES/DF

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO Identificação:Identificação:

24/03/200624/03/2006

S.P.F., admitido no INCOR com 19 S.P.F., admitido no INCOR com 19 dias de vida, procedente da Unidade dias de vida, procedente da Unidade de Neonatologia do HRAS.de Neonatologia do HRAS.

DiagnósticosDiagnósticos Coarctação de Aorta;Coarctação de Aorta; Hipertensão Pulmonar acentuada;Hipertensão Pulmonar acentuada; Quadro séptico;Quadro séptico; CIVD;CIVD; Pancitopenia;Pancitopenia;

Caso CínicoCaso Cínico Ventilação MecânicaVentilação Mecânica Acesso venoso (MSD)Acesso venoso (MSD)

Caso Clínico - Caso Clínico - TratamentosTratamentos

Dobutamina 15mcg/Kg/minDobutamina 15mcg/Kg/min Prostin 0,027msg/Kg/minProstin 0,027msg/Kg/min Vancomicina e Meropenen D8Vancomicina e Meropenen D8

Caso ClínicoCaso Clínico - - EcocardiogramaEcocardiograma

Feito Ecocardiograma ( INCOR):Feito Ecocardiograma ( INCOR): HP importante ( Pressão média da A.P. 34mmHg)HP importante ( Pressão média da A.P. 34mmHg) Presença de 2 CIA´s (3,5 e 3,0mm, com fluxo E-Presença de 2 CIA´s (3,5 e 3,0mm, com fluxo E-

D);D); Ventrículo Direito Muito Hipertrófico e dilatado;Ventrículo Direito Muito Hipertrófico e dilatado; Ventrículo Esquerdo c/ Hipertrofia discreta e boa Ventrículo Esquerdo c/ Hipertrofia discreta e boa

função sistólica;função sistólica; Hipoplasia de arco transverso ( 2mm);Hipoplasia de arco transverso ( 2mm); Raiz da aorta mede 7,5 mm e aorta ascendente Raiz da aorta mede 7,5 mm e aorta ascendente

mede 5,5mm;mede 5,5mm; Canal arterial pequeno , c/ fluxo restritivo e Canal arterial pequeno , c/ fluxo restritivo e

gradiente de 30mmHg (Fluxo Sistólico);gradiente de 30mmHg (Fluxo Sistólico); Não se pode afastar CoA ao nível de Art.Subclávia Não se pode afastar CoA ao nível de Art.Subclávia

E.E.

24/03/06

Caso Clínico - Caso Clínico - Evolução Evolução

Feito Concentrado de Hemácias (Htc: 27%);Feito Concentrado de Hemácias (Htc: 27%); Iniciado dieta trófica;Iniciado dieta trófica; 27/03/06 Feito novo Ecocardio: Confirmou 27/03/06 Feito novo Ecocardio: Confirmou

CoA com gradiente de 38mmHg, canal CoA com gradiente de 38mmHg, canal arterial fechado e hemodinâmicamente arterial fechado e hemodinâmicamente estável.estável.

Plaquetopenia persistentePlaquetopenia persistente Discutido caso : 1º)Resolução do quadro Discutido caso : 1º)Resolução do quadro

séptico, 2º)Realizar intervenção cirúrgica ou séptico, 2º)Realizar intervenção cirúrgica ou cateterismo (haja visto elevado risco do cateterismo (haja visto elevado risco do procedimento);procedimento);

Hemoculturas negativas.Hemoculturas negativas.

INCOR-DF

Caso ClínicoCaso Clínico Exame Exame ClínicoClínico

Enfermagem:Enfermagem:Plaquetopenia importante,Plaquetopenia importante,Em Ventilação Mecânica Em Ventilação Mecânica (modo SIPPV c/ FR=35, (modo SIPPV c/ FR=35,

Pccp=5, Pirsp=26 e FiO²=40%);Pccp=5, Pirsp=26 e FiO²=40%);

Ictérico, hidratado, afebril, anasarcaIctérico, hidratado, afebril, anasarcaCatéter central Catéter central ( DObutamina 1ml/hr e sedação 1ml/hr ( DObutamina 1ml/hr e sedação 1ml/hr

e ATBO)e ATBO)

SOG recebendo dieta contínua SOG recebendo dieta contínua (10ml/hr);(10ml/hr);

Diurese presente sem alterações e Diurese presente sem alterações e evacuações ausentesevacuações ausentes

Isolamento Isolamento

Caso Clínico Admissão Caso Clínico Admissão HRASHRAS

EctoscopiaEctoscopia: Ventilação Mecânica ( FiO: Ventilação Mecânica ( FiO² ² 50%, FR:40, PA: 170X30mmHg, Sat=97%, 50%, FR:40, PA: 170X30mmHg, Sat=97%, FC: 118bpm, sem HV , Dx=40mg/dl, dieta FC: 118bpm, sem HV , Dx=40mg/dl, dieta por SOG;por SOG;

RN grave, sedado, hidratado, edemaciado, RN grave, sedado, hidratado, edemaciado, sincrônico com a VM;sincrônico com a VM;

AR:AR: MV rude s/ R.A.; MV rude s/ R.A.; ACVACV: precordio calmo c/ B2 : precordio calmo c/ B2

hiperfonéticas , RCR em 2T , SS 2+/6+;hiperfonéticas , RCR em 2T , SS 2+/6+; ABD:ABD: Flácido, Fígado a 3 cm abaixo do Flácido, Fígado a 3 cm abaixo do

RCD;RCD; Ext.:Ext.: Hematomas no pescoço; Hematomas no pescoço;

28/03/06

21hrs

Caso Clínico Caso Clínico DiagnósticosDiagnósticos

CoA isolada com Hipoplasia de arco CoA isolada com Hipoplasia de arco aórtico,aórtico,

CIV perimembranosa,CIV perimembranosa, CIA tipo ostium secundumCIA tipo ostium secundum Hipertensão PulmonarHipertensão Pulmonar Infecção inespecíficaInfecção inespecífica CIVDCIVD

Caso ClínicoCaso Clínico Conduta Conduta HRASHRAS

Mantido medicações :Mantido medicações : DobutaminaDobutamina FentanilFentanil MidazolanMidazolan Vanco + meropenem Vanco + meropenem Fluconazol *Fluconazol * RanitidinaRanitidina FurosemidaFurosemida

Iniciado HV => TIG : 7,2Iniciado HV => TIG : 7,2Solicitado GasometriaSolicitado Gasometria

* Não iniciado 28/03/06

Caso ClínicoCaso Clínico

29/03/06 29/03/06 30/03/0630/03/06 Mantido

Tratamento em curso

Feito Rx controle, HC

Caso ClínicoCaso Clínico EvoluçãoEvolução31/06/0631/06/06 #26ddv/ p=2775g#26ddv/ p=2775g

#Pancitopenia #Pancitopenia #CoA isolada com Hipoplasia de arco aórtico,#CoA isolada com Hipoplasia de arco aórtico,#CIV perimembranosa,#CIV perimembranosa,#CIA tipo ostium secundum#CIA tipo ostium secundum#Hipertensão Pulmonar#Hipertensão Pulmonar#Infecção inespecífica#Infecção inespecífica

RN necessitou de 2 hemotransfusões ontem e correção do sódioRN necessitou de 2 hemotransfusões ontem e correção do sódioExame físico mantidoExame físico mantido

1)Reposto K1)Reposto K2)Suspenso Meropenem e vancomicina D15, mas como RN 2)Suspenso Meropenem e vancomicina D15, mas como RN permanece c/ quadro infeccioso iniciado Ciprofloxacinapermanece c/ quadro infeccioso iniciado Ciprofloxacina3)Colhido hemocultura3)Colhido hemocultura4)Manter VPM c/ parâmetros baixos4)Manter VPM c/ parâmetros baixos5) P1:15 FR= 305) P1:15 FR= 30

   DiasDias   ValoresValores 28/0328/03 30/0330/03PHPH 7,417,41 7,387,38PCO²PCO² 36,136,1 34,734,7PO²PO² 17,117,1 43,343,3HCO3HCO3 23,723,7 20,820,8BEBE -2-2 -4,1-4,1SatSat 100%100% 79,80%79,80%

GASOMETRIA

LaboratórioLaboratório28/mar 30/03?

Hg 13,9 9,9Htc 42,5 29,9Leuc 5400 4200Mielo/meta/bas/mono 0/0/0/4eos/bast/Lt/La/Mono 5/0/34/0Plaq 10300 52000PCR 9TTPA (relação) 1,24Fibrinogênio 136Lactato 15Sódio 136 120potássio - 3,3Cloretos 88Calcio 10,9

CARDIOPATIAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CONGÊNITAS QUE CURSAM QUE CURSAM

COM ICCCOM ICC

COARCTAÇÃO DA AORTA COARCTAÇÃO DA AORTA

DEFINIÇÃO:DEFINIÇÃO:Estreitamento que diminui a Estreitamento que diminui a

luz da Ao e produz obstrução luz da Ao e produz obstrução ao fluxo sanguíneo.ao fluxo sanguíneo.

• A localização mais comum é no ponto de inserção do canal arterial, na porção descendente da Ao torácica, abaixo da artéria subclávia E.

COARCTAÇÃO DA AORTACOARCTAÇÃO DA AORTA MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:

A idade e o modo de início dependem A idade e o modo de início dependem da localização da CoAo e de da localização da CoAo e de anomalias associadas. anomalias associadas.

Crianças com estreitamento grave Crianças com estreitamento grave podem parecer normais ao podem parecer normais ao nascimento e ter pulsos femorais nascimento e ter pulsos femorais palpáveis. palpáveis.

O lactente torna-se irritadiço, O lactente torna-se irritadiço, taquipnéico e desinteressado em taquipnéico e desinteressado em mamar. mamar.

COARCTAÇÃO DA AORTACOARCTAÇÃO DA AORTA DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

O diagnóstico pode ser feito clinicamente. O diagnóstico pode ser feito clinicamente. HipertensãoHipertensão gradiente de pressão sistólica entre braços e gradiente de pressão sistólica entre braços e

pernaspernas SS ouvido sobre o precórdio esquerdo e SS ouvido sobre o precórdio esquerdo e

posteriormente entre as escápulas posteriormente entre as escápulas diminuição ou ausência dos pulsos femorais diminuição ou ausência dos pulsos femorais

com retardo da fase ascendentecom retardo da fase ascendente SD de regurgitação Ao pode estar presente na SD de regurgitação Ao pode estar presente na

associação com valva Ao bicúspide. ictus é associação com valva Ao bicúspide. ictus é geralmente visível e palpável com as geralmente visível e palpável com as características de aumento de VEcaracterísticas de aumento de VE

hiperfonese de B1 e B2. hiperfonese de B1 e B2.

COARCTAÇÃO DA AORTACOARCTAÇÃO DA AORTA DIAGNÓSTICO COMPLEMENTARDIAGNÓSTICO COMPLEMENTAR

O Rx de tórax pode demonstrar O Rx de tórax pode demonstrar cardiomegalia com HVEcardiomegalia com HVE

A incisura costal, na borda inferior das A incisura costal, na borda inferior das costelas, secundária a vasos intercostais costelas, secundária a vasos intercostais aumentados e tortuosos é quase que aumentados e tortuosos é quase que patognomônica da CoAo. patognomônica da CoAo.

O ECG mostra HVE. O ECG mostra HVE. A angiografia demonstra a Co, sua A angiografia demonstra a Co, sua

localização e extensão. localização e extensão. O CAT e o ECO Doppler mostram O CAT e o ECO Doppler mostram

anomalias associadas e permitem a anomalias associadas e permitem a mensuração do gradiente.mensuração do gradiente.

NEW ENGLAND JOURNAL MEDICINE

NEW ENGLAND JOURNAL MEDICINE

COARCTAÇÃO DA AORTACOARCTAÇÃO DA AORTA HISTÓRIA NATURALHISTÓRIA NATURAL

Os lactentes sintomáticos têm mortalidade Os lactentes sintomáticos têm mortalidade elevada, dependendo da gravidade da Co e elevada, dependendo da gravidade da Co e da presença de anomalias associadas. da presença de anomalias associadas.

Os pacientes que sobrevivem até a vida Os pacientes que sobrevivem até a vida adulta tem expectativa de vida muito adulta tem expectativa de vida muito reduzida. reduzida.

As causas de morte na Co não tratada são: As causas de morte na Co não tratada são: ruptura expontânea da Ao, endocardite, ruptura expontânea da Ao, endocardite, AVC hemorrágico. AVC hemorrágico.

COARCTAÇÃO DA AORTACOARCTAÇÃO DA AORTA TRATAMENTOTRATAMENTO

A tendência atual é no reparo eletivo a A tendência atual é no reparo eletivo a uma idade precoce para impedir a uma idade precoce para impedir a ocorrência de complicações, como a ocorrência de complicações, como a hipertensão arterial. hipertensão arterial.

A HA pode se desenvolver em pacientes A HA pode se desenvolver em pacientes que tiveram o reparo feito no final da que tiveram o reparo feito no final da infância ou na idade adulta. infância ou na idade adulta.

O tratamento inicial com prostaglandina O tratamento inicial com prostaglandina E1 pode abrir o CA do RN, permitindo a E1 pode abrir o CA do RN, permitindo a perfusão sistêmica e correção da perfusão sistêmica e correção da acidose metabólica no pré-operatório. acidose metabólica no pré-operatório.

COARCTAÇÃO DA AORTACOARCTAÇÃO DA AORTA TRATAMENTOTRATAMENTO

CIRURGIACIRURGIA O método clássico é a ressecção da área de O método clássico é a ressecção da área de obstrução com anastomose primária obstrução com anastomose primária término-terminal. término-terminal.

A terapia não operatória é a angioplastia A terapia não operatória é a angioplastia translumiar percutânea por balão. Os translumiar percutânea por balão. Os resultados iniciais foram encorajadores resultados iniciais foram encorajadores mas não se conhecem os resultados a mas não se conhecem os resultados a longo prazo.longo prazo.

RESULTADOS RESULTADOS Os resultados dependem da idade do Os resultados dependem da idade do reparo, do tipo de reparo usado e das reparo, do tipo de reparo usado e das anomalias associadas.anomalias associadas.

CRIANÇA COM 2 MESES DE VIDA COM DIAGNÓSTICO DE COARCTAÇÃO DA AORTA

ÁREA COARCTADA A

SER REMOVIDA

PÓS CIRURGIA

CRIANÇA BEM 2 DIAS ANTES DA ALTA DA UCIP

ESTENOSE AÓRTICA

ESTENOSE AÓRTICATipos:

VALVARVALVAR SUB-VALVARSUB-VALVAR SUPRA-VALVARSUPRA-VALVAR

Congênita: - Unicúspide - Bicúspide - TricúspideAdquirida: - Reumática - Degenerativa calcificada - Outras

ESTENOSE AÓRTICA VALVAR

Etiologia

ESTENOSE AÓRTICAFisiopatologia ( I )

Obstruções graduais do VE : Obstruções graduais do VE : Hipertrofia VEHipertrofia VE

DC DC mantidomantido

Alterações diastólicas (PD elevada)Alterações diastólicas (PD elevada) - Complacência reduzida- Complacência reduzida Massa VE aumentadaMassa VE aumentada

Rigidez muscularRigidez muscular

ESTENOSE AÓRTICA

Fisiopatologia ( II )Fisiopatologia ( II ) Obstrução crítica do VE:Obstrução crítica do VE:

Gradiente sistólico Gradiente sistólico 50mmHg 50mmHg ( em DC normal)( em DC normal)

Orifício valvar:Orifício valvar:

< 0,4 cm< 0,4 cm22/m/m22

ESTENOSE AÓRTICA

Fisiopatologia Fisiopatologia ( III )( III ) Depressão da performance Depressão da performance

ventricular:ventricular: - Hipertrofia inadequada- Hipertrofia inadequada

- Depressão da contratilidade- Depressão da contratilidade - Redução do DC, Vol. Ejeção- Redução do DC, Vol. Ejeção

e gradiente VE-Aoe gradiente VE-Ao

ESTENOSE AÓRTICA

Fisiopatologia Fisiopatologia ( IV )( IV ) Balanço OBalanço O22 Miocárdico Miocárdico

Oxigenação miocárdica inadequada Oxigenação miocárdica inadequada (s/DAC)(s/DAC)

Consumo OConsumo O22: Massa VE : Massa VE Pressão sistólica VE Pressão sistólica VE

Tempo de ejeção Tempo de ejeção Oferta OOferta O22: : Compressão coronária (pressão Compressão coronária (pressão

VE VE )) gradiente Ao-VE diástole (gradiente Ao-VE diástole (

PDPD22 VE) VE) Tempo diastólico Tempo diastólico

ESTENOSE AÓRTICAFisiopatologia ( V )Fisiopatologia ( V ) ESTENOSE AÓRTICAESTENOSE AÓRTICA

Obstrução via de saída do VEObstrução via de saída do VE

PS do VE TE do VE PD2 do VE Pressão Ao

Massa VE

Disfunção VE MVO2 Miocárdio

Tempodiastólico

Oferta O2

miocárdio

Isquemia Miocárdica

Falência do VEFalência do VE

ESTENOSE AÓRTICA

85% E Ao severas = SVE85% E Ao severas = SVE

Alterações ST-T na hipertrofia severaAlterações ST-T na hipertrofia severa Padrão de “ pseudo-infarto” Padrão de “ pseudo-infarto”

ântero-septalântero-septal SAE = 80% E Ao severasSAE = 80% E Ao severas

Eletrocardiograma

ESTENOSE AÓRTICA

- Severidade da obstrução- Severidade da obstrução

- Avaliar função VE- Avaliar função VE -Valvopatia associada-Valvopatia associada - coronariopatia- coronariopatia

Estudo Hemodinâmico

ESTENOSE AÓRTICA Manejo ClínicoManejo Clínico

Assintomáticos:Assintomáticos: - Vigiar aparecimento de - Vigiar aparecimento de sintomassintomas - Doppler Eco para avaliar - Doppler Eco para avaliar severidade:severidade: - Leve : controle em 2 - Leve : controle em 2 anos.anos. - Severas: - Severas: -- ECG, RX, Eco: 6-12 -- ECG, RX, Eco: 6-12 mesesmeses -- Evitar atividade física -- Evitar atividade física ou atléticaou atlética - Profilaxia de endocardite - Profilaxia de endocardite infecciosainfecciosa

ESTENOSE AÓRTICA

Tratamento Tratamento cirúrgicocirúrgico - Troca valvar- Troca valvar - Indicações:- Indicações: - E Ao severa com sintomas.- E Ao severa com sintomas. - Assintomática com - Assintomática com progressiva progressiva redução da função VE e redução da função VE e Cardiomegalia Cardiomegalia

Braunwald: Heart Disease, 1997. W.B. Saunders

ESTENOSE AÓRTICA

Tratamento Tratamento cirúrgicocirúrgico Fatores de risco para Fatores de risco para mortalidademortalidade - Classe funcional- Classe funcional - Função VE- Função VE - Arritmia ventricular pre-- Arritmia ventricular pre-operatóriaoperatória - I Ao associada- I Ao associada - Idade- Idade - Coronariopatia associada - Coronariopatia associada

ESTENOSE AÓRTICA

Valvoplastia por cateter - Valvoplastia por cateter - balãobalão Útil em crianças com E Ao Útil em crianças com E Ao congênitacongênita E Ao calcificada: Reestenose E Ao calcificada: Reestenose em 6 meses em 6 meses a 50%.a 50%. IndicaçãoIndicação: recusa de : recusa de cirurgiacirurgia risco cirúrgico risco cirúrgico extremo.extremo.

INSUFICIÊNCIA MITRALINSUFICIÊNCIA MITRAL

INSUFICIÊNCIA MITRAL

Manifestações clínicasManifestações clínicas Dependerá do tempo de instalação e Dependerá do tempo de instalação e

causacausa A IM crônica se manifiesta por A IM crônica se manifiesta por

sianis e sintomas de baixo débito sianis e sintomas de baixo débito cardiacocardiaco

A IM aguda se manifiesta por Edema A IM aguda se manifiesta por Edema Pulmonar Agudo, ou congestão.Pulmonar Agudo, ou congestão.

INSUFICIÊNCIA MITRALINSUFICIÊNCIA MITRAL Diagnóstico:Diagnóstico:

ECG: pode haver aumento de Atrio E RX tórax: aumento de câmaras,

congestão pulmonar na IM aguda ECO: sugere etiologia, quantifica a

IC, mede a repercussão anatômica e funcional

CAT: mostra alterações não visíveis ao ECO

INSUFICIÊNCIA MITRALINSUFICIÊNCIA MITRAL Tratamento:Tratamento:

Controle a cada 6-12 meses Profilaxia para FR Terapêutica medicamentosa Cirurgias em pacientes com disfunção classe I,II, e

III.

DEFEITOS SEPTAISDEFEITOS SEPTAIS

DEFEITOS SEPTAISDEFEITOS SEPTAIS Comunicação interatrial (CIA) Comunicação interventricular (CIV) Comunicação interventricular (CIV) Persistência do Canal Arterial Defeito Septal Atrioventricular Transposição das grandes artérias Transposição das grandes artérias

DEFEITOS SEPTAISDEFEITOS SEPTAIS Comunicação interatrial (CIA)

5 a 10% das cardiopatias 5 a 10% das cardiopatias congênitas, mais comum no sexo congênitas, mais comum no sexo feminino.feminino.

Anatomia –Anatomia – Tipos: Tipos:

Ostium primum – 30%, Ostium primum – 30%, Ostium secundum (fossa oval) – 50-70%, Ostium secundum (fossa oval) – 50-70%, Seio venoso – 10%.Seio venoso – 10%.

TIPOS:• OSTIUM PRIMUM• OSTIUM SECUNDUM• SEIO VENOSO

DEFEITOS SEPTAIS DEFEITOS SEPTAIS (CIA)(CIA)

Quadro Clínico Crianças são geralmente assintomáticas, <5% Crianças são geralmente assintomáticas, <5%

desenvolvem ICC no primeiro ano de vida.desenvolvem ICC no primeiro ano de vida. Hipertensão pulmonar é mais freqüente na Hipertensão pulmonar é mais freqüente na

3o ou 4o década de vida, mas está presente 3o ou 4o década de vida, mas está presente em 13% das crianças não operadas com <10 em 13% das crianças não operadas com <10 anos.anos.

Abaulamento e pulsações precordiais.Abaulamento e pulsações precordiais. P2 hiperfonética e desdobrada (fixa)P2 hiperfonética e desdobrada (fixa) Sopro sistólico em foco pulmonar e em foco Sopro sistólico em foco pulmonar e em foco

tricúspide.tricúspide. Sopro diastólico em foco tricúspide indica Sopro diastólico em foco tricúspide indica

shunt shunt de grande magnitudede grande magnitude

DEFEITOS SEPTAIS DEFEITOS SEPTAIS (CIA)(CIA)

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO Radiografia de TóraxRadiografia de Tórax

Aumento de área cardíaca (câmaras direitas).Aumento de área cardíaca (câmaras direitas). Abaulamento de arco pulmonarAbaulamento de arco pulmonar Aumento da trama vascular pulmonar.Aumento da trama vascular pulmonar.

ECGECG SAD + SVDSAD + SVD QRS em V1 polifásico (BRD)QRS em V1 polifásico (BRD) HBAE Ostium primunHBAE Ostium primun Extrassistolia / Fibrilação Atrial / Flutter ( no Extrassistolia / Fibrilação Atrial / Flutter ( no

adulto)adulto) EcocardiogramaEcocardiograma

Demonstra o defeito, classifica o tipo e Demonstra o defeito, classifica o tipo e tamanho, avalia as repercussõestamanho, avalia as repercussões

DEFEITOS SEPTAIS DEFEITOS SEPTAIS (CIA)(CIA)

Tratamento Cirúrgico: Indicação QP/QS maior ou igual a Indicação QP/QS maior ou igual a

1,5/1. Indicação de correção cirúrgica 1,5/1. Indicação de correção cirúrgica de CIA pequena é controversa.de CIA pequena é controversa.

Geralmente eletiva: nos assintomático Geralmente eletiva: nos assintomático entre 4 a 7 anosentre 4 a 7 anos

Casos com ICC sem resposta ao Casos com ICC sem resposta ao tratamento clínico – em qualquer tempotratamento clínico – em qualquer tempo

Contra indicação - Hipertensão Contra indicação - Hipertensão Pulmonar se Resistência Vascular Pulmonar se Resistência Vascular Pulmonar.Pulmonar.

DEFEITOS SEPTAISDEFEITOS SEPTAIS Comunicação Interventricular

(CIV) 15-20% das Cardiopatias Congênitas.15-20% das Cardiopatias Congênitas. Tipos: Tipos:

Perimembranosa - trabecular, de via de Perimembranosa - trabecular, de via de entrada ou de via de saída (70%) - parte do entrada ou de via de saída (70%) - parte do bordo é formado por tecido fibroso do septo bordo é formado por tecido fibroso do septo membranoso. membranoso.

Muscular (5-20%) - todo o bordo muscular. Muscular (5-20%) - todo o bordo muscular. Subarterial (5-30%) - parte do bordo está em Subarterial (5-30%) - parte do bordo está em

contiguidade com o tecido fibroso das valvas contiguidade com o tecido fibroso das valvas arteriais.arteriais.

TIPOS:• PERIMEMBRANOSA• MUSCULAR• SUBARTERIAL

DEFEITOS SEPTAIS DEFEITOS SEPTAIS (CIV)(CIV)

CIV pequena (não cursa com ICC)CIV pequena (não cursa com ICC) CIV moderada – a insuficiência CIV moderada – a insuficiência

cardíaca (IC) pode não existir ou ser cardíaca (IC) pode não existir ou ser mais tardia mais tardia

CIV grande CIV grande CIV com Hipertensão pulmonar (S. CIV com Hipertensão pulmonar (S.

Eisenmenger) Eisenmenger)

DEFEITOS SEPTAIS DEFEITOS SEPTAIS (CIV)(CIV) Diagnóstico:Diagnóstico:

ECGECG CIV pequena - NormalCIV pequena - Normal CIV moderada - Sobrecarga Ventricular EsquerdaCIV moderada - Sobrecarga Ventricular Esquerda CIV grande - Sobrecarga biventricularCIV grande - Sobrecarga biventricular CIV com hipertensão pulmonar – sobrecarga ventricular CIV com hipertensão pulmonar – sobrecarga ventricular

direitadireita Radiografia de TóraxRadiografia de Tórax

CIV pequena - NormalCIV pequena - Normal CIV moderada – cardiomegalia discreta/moderada com CIV moderada – cardiomegalia discreta/moderada com

aumento AE, VE. Aumento da trauma vascular pulmonar. aumento AE, VE. Aumento da trauma vascular pulmonar. Abaulamento do arco pulmonarAbaulamento do arco pulmonar

CIV grande - cardiomegalia moderada/importante com CIV grande - cardiomegalia moderada/importante com aumento AE, VE e VD. Aumento da trauma vascular aumento AE, VE e VD. Aumento da trauma vascular pulmonar. Abaulamento do arco pulmonar CIV com pulmonar. Abaulamento do arco pulmonar CIV com hipertensão pulmonar – área cardíaca “normalizada”, hilo hipertensão pulmonar – área cardíaca “normalizada”, hilo pulmonar proeminente com abaulamento do arco pulmonar, pulmonar proeminente com abaulamento do arco pulmonar, periferia pulmonar com trama vascular diminuída.periferia pulmonar com trama vascular diminuída.

DEFEITOS SEPTAIS DEFEITOS SEPTAIS (CIV)(CIV)

Diagnóstico:Diagnóstico: EcocardiogramaEcocardiograma

Demonstra o defeito, classifica o tipo e Demonstra o defeito, classifica o tipo e tamanho, avalia as lesões associadas e as tamanho, avalia as lesões associadas e as repercussões: aumento das câmaras cardíacas, repercussões: aumento das câmaras cardíacas, dilatação da artéria pulmonar, sinais de dilatação da artéria pulmonar, sinais de hipertensão pulmonar, estima a pressão hipertensão pulmonar, estima a pressão pulmonar e a relação fluxo pulmonar/fluxo pulmonar e a relação fluxo pulmonar/fluxo sistêmico ( QP/QS).sistêmico ( QP/QS).

CateterismoCateterismo Como auxiliar no diagnóstico, é indicado Como auxiliar no diagnóstico, é indicado

apenas quando se suspeita de lesão associada apenas quando se suspeita de lesão associada ou de hipertensão pulmonar, principalmente ou de hipertensão pulmonar, principalmente em crianças maiores de 1 ano.em crianças maiores de 1 ano.

Calcular QP/QS, resistência vascular pulmonar. Calcular QP/QS, resistência vascular pulmonar.

DEFEITOS SEPTAIS DEFEITOS SEPTAIS (CIV)(CIV)

Tratamento CirúrgicoTratamento Cirúrgico CIV pequena – a cirurgia não é indicada se QP/QS < CIV pequena – a cirurgia não é indicada se QP/QS <

1,5:1.1,5:1. CIV moderada – após o primeiro ano de vida, CIV moderada – após o primeiro ano de vida,

crianças com bom crescimento, QP/QS > 2:1 e crianças com bom crescimento, QP/QS > 2:1 e resistência vascular pulmonar > 4U/m² devem ser resistência vascular pulmonar > 4U/m² devem ser operadas.operadas.

CIV grande - lactentes com IC e crescimento CIV grande - lactentes com IC e crescimento inadequado devem ser medicados com digital e inadequado devem ser medicados com digital e diurético. Se houver boa resposta ao tratamento diurético. Se houver boa resposta ao tratamento clínico a cirurgia pode ser retardada p/ 1 ano de clínico a cirurgia pode ser retardada p/ 1 ano de idade. idade.

CIV com hipertensão pulmonar – pacientes com CIV com hipertensão pulmonar – pacientes com resistência vascular pulmonar > 8U/m², que não resistência vascular pulmonar > 8U/m², que não apresentem resposta vasodilatadora ao cateterismo apresentem resposta vasodilatadora ao cateterismo ou com shunt predominante direita/esquerda não ou com shunt predominante direita/esquerda não devem ser considerados para tratamento cirúrgica. devem ser considerados para tratamento cirúrgica.

PCAPCA

PCAPCA Persistência do Canal Arterial (PCA)

Corresponde a 5 – 10% de todas as Corresponde a 5 – 10% de todas as cardiopatias. Evidências clínicas de PCA cardiopatias. Evidências clínicas de PCA ocorrem em 45% RN < 1750g, e 80% RN ocorrem em 45% RN < 1750g, e 80% RN < 1200g.< 1200g.

Anatomia Anatomia O Canal arterial é uma estrutura fundamental na vida O Canal arterial é uma estrutura fundamental na vida

intra-uterina, mas desnecessária após o nascimento.intra-uterina, mas desnecessária após o nascimento. O fechamento fisiológico ocorre geralmente no O fechamento fisiológico ocorre geralmente no

primeiro dia de vida e o fechamento anatômico até 3 primeiro dia de vida e o fechamento anatômico até 3 meses de idade. meses de idade.

A Persistência do Canal Arterial (PCA) no RNPT A Persistência do Canal Arterial (PCA) no RNPT resulta de uma resposta inadequada do canal imaturo resulta de uma resposta inadequada do canal imaturo ao aumento da saturação arterial de oxigênio.ao aumento da saturação arterial de oxigênio.

PCAPCA Quadro ClínicoQuadro Clínico

No RNPT – Quando a PCA é causa de No RNPT – Quando a PCA é causa de IC manifesta-se tipicamente no RNPT IC manifesta-se tipicamente no RNPT que, após apresentar melhora clínica que, após apresentar melhora clínica do distress respiratório (DMH) durante do distress respiratório (DMH) durante os primeiros dias de vida, volta a os primeiros dias de vida, volta a apresentar necessidades de parâmetros apresentar necessidades de parâmetros mais altos no respirador ou nos níveis mais altos no respirador ou nos níveis de oxigenoterapia por volta do 4o – 7o de oxigenoterapia por volta do 4o – 7o dia de vida. dia de vida.

Com o uso do surfactante e melhora Com o uso do surfactante e melhora mais precoce do distress respiratório mais precoce do distress respiratório as manifestações de IC pela PCA as manifestações de IC pela PCA também são mais precoces. também são mais precoces.

PCAPCA Ao exame físico nota-se: Ao exame físico nota-se:

pulsos amplos,pulsos amplos, precórdio hiperdinâmico, precórdio hiperdinâmico, sopro contínuo em “maquinaria”. sopro contínuo em “maquinaria”. Nos RNPTs em ventilação mecânica o Nos RNPTs em ventilação mecânica o

sopro pode ser discreto, sistólico e de sopro pode ser discreto, sistólico e de ausculta difícil.ausculta difícil.

Obs.:Obs.:Quando a PCA não causa IC Quando a PCA não causa IC manifesta-se apenas por sopro manifesta-se apenas por sopro cardíaco geralmente sistólico melhor cardíaco geralmente sistólico melhor audível no Foco pulmonar com audível no Foco pulmonar com irradiação para dorso e região irradiação para dorso e região infraclavicular.infraclavicular.

PCAPCA DIAGNÓSTICO:DIAGNÓSTICO:

RXRX RNPT – área cardíaca geralmente normal RNPT – área cardíaca geralmente normal

principalmente no RN em ventilação mecânica. principalmente no RN em ventilação mecânica. ECGECG

RNPT – geralmente normal RNT, lactentes e crianças RNPT – geralmente normal RNT, lactentes e crianças maiores é semelhante aos achados da CIV.maiores é semelhante aos achados da CIV.

EcocardiogramaEcocardiograma Demonstra o defeito e o tamanho, sendo possível no Demonstra o defeito e o tamanho, sendo possível no

corte supra esternal medir o diâmetro do óstio corte supra esternal medir o diâmetro do óstio pulmonar do PCA, o diâmetro do óstio aórtico e o pulmonar do PCA, o diâmetro do óstio aórtico e o comprimento do PCA; comprimento do PCA;

Avalia as lesões associadas e as repercussões: Avalia as lesões associadas e as repercussões: aumento das câmaras cardíacas, dilatação da artéria aumento das câmaras cardíacas, dilatação da artéria pulmonar, sinais de hipertensão pulmonar, estima a pulmonar, sinais de hipertensão pulmonar, estima a pressão .pressão .

PCAPCA TRATAMENTOTRATAMENTO

Clínico:Clínico: RNPT com IC – medidas gerais: RNPT com IC – medidas gerais:

restrição hídrica (60-80% do volume adequado para o peso e idade), restrição hídrica (60-80% do volume adequado para o peso e idade), correção de anemia ( manter hg>12mg/dl). correção de anemia ( manter hg>12mg/dl). Os benefícios do uso de diurético ( furosemida 0,5 – 1,0mg/kg/dose 2-Os benefícios do uso de diurético ( furosemida 0,5 – 1,0mg/kg/dose 2-

3x/dia) tem sido questionados em estudos recentes, podendo inclusive 3x/dia) tem sido questionados em estudos recentes, podendo inclusive ser fator colaborador na patência do Canal.ser fator colaborador na patência do Canal.

O uso de drogas ( indometacina , ibuprofeno) que interferem no O uso de drogas ( indometacina , ibuprofeno) que interferem no metabolismo das prostaglandinas tem sido indicadas para provocar metabolismo das prostaglandinas tem sido indicadas para provocar o fechamento farmacológico do canal arterial em diversos o fechamento farmacológico do canal arterial em diversos esquemas: esquemas:

uso profilático (em todos os RNPTs < 1000g logo após o nascimento), uso profilático (em todos os RNPTs < 1000g logo após o nascimento), uso precoce ( logo após surgir sinais de IC) ou uso precoce ( logo após surgir sinais de IC) ou mais tardio (após falha das medidas gerais usadas por 24-48hs). mais tardio (após falha das medidas gerais usadas por 24-48hs).

PCAPCA TRATAMENTOTRATAMENTO

Clínico:Clínico: Estudos mais recentes indicam que a indometacina tem Estudos mais recentes indicam que a indometacina tem

maior eficácia mas maior risco de efeitos colaterais maior eficácia mas maior risco de efeitos colaterais (nefrotoxicidade, fenômenos hemorrágicos, piora da (nefrotoxicidade, fenômenos hemorrágicos, piora da hiperbilirrubinemia); o ibuprofeno tem menor eficácia hiperbilirrubinemia); o ibuprofeno tem menor eficácia mas poucos efeitos colaterias.mas poucos efeitos colaterias.

Indometacina : 0,2mg/kg EV (importada) ou VO Indometacina : 0,2mg/kg EV (importada) ou VO ( indometacina colírio – nacional) a cada 12 horas ( indometacina colírio – nacional) a cada 12 horas podendo ser repetida a dose até 3 vezes. podendo ser repetida a dose até 3 vezes.

Contra-indicação: hiperbilirrubinemia, creatinina > 1,8mg/dl, Contra-indicação: hiperbilirrubinemia, creatinina > 1,8mg/dl, plaquetas <80.000/ mm3, enterocolite necrotizante, tendência a plaquetas <80.000/ mm3, enterocolite necrotizante, tendência a hemorragiahemorragia..

Ibuprofeno: 10mg/kg 1ª dose, 5mg/kg 2ª dose após 24hs. Ibuprofeno: 10mg/kg 1ª dose, 5mg/kg 2ª dose após 24hs. Pode ser feito a 3ª dose de 5mg/kgPode ser feito a 3ª dose de 5mg/kg

PCAPCA TRATAMENTOTRATAMENTO

Tratamento Cirúrgico:Tratamento Cirúrgico: RNPT: indicado para os RNs sintomáticos que não RNPT: indicado para os RNs sintomáticos que não

respondem ao tratamento clínico. A cirurgia pode ser respondem ao tratamento clínico. A cirurgia pode ser realizada na UTI neonatal.realizada na UTI neonatal.

RNT, lactentes e crianças maiores: indicado para RNT, lactentes e crianças maiores: indicado para todos, quando o fechamento por cateterismo todos, quando o fechamento por cateterismo intervencionista não é possível. intervencionista não é possível.

Assintomáticos (eletiva 1 a 2 anos);Assintomáticos (eletiva 1 a 2 anos); Sintomáticos (em qualquer idade).Sintomáticos (em qualquer idade).

Mortalidade cirúrgica – na maioria do centros para Mortalidade cirúrgica – na maioria do centros para PCA não complicada, em RNT é próxima de 0%.PCA não complicada, em RNT é próxima de 0%.

DRENAGEM ANÔMALA DE DRENAGEM ANÔMALA DE ARTÉRIAS PULMONARES ARTÉRIAS PULMONARES

(DAAP)(DAAP)

DAAPTDAAPT CONSIDERAÇÕES GERAIS:CONSIDERAÇÕES GERAIS:

É uma cardiopatia rara (2% das cardiopatias). É uma cardiopatia rara (2% das cardiopatias). A evolução clínica de uma criança com DVAPT A evolução clínica de uma criança com DVAPT

está na dependência do tipo de defeito. está na dependência do tipo de defeito. De um modo geral 85% da crianças falecem até De um modo geral 85% da crianças falecem até

o segundo ano de vida em IC. o segundo ano de vida em IC. O quadro clínico é marcado pela congestão O quadro clínico é marcado pela congestão

pulmonar e IC. pulmonar e IC. A cianose pode ou não ser manifesta, sendo que A cianose pode ou não ser manifesta, sendo que

no tipo infracardíaco ela é intensa e precoce. no tipo infracardíaco ela é intensa e precoce. A ausculta é semelhante à da CIA. A ausculta é semelhante à da CIA.

DAAPTDAAPT Considerações hemodinâmicas gerais. Considerações hemodinâmicas gerais.

É uma anomalia na qual as veias pulmonares desembocam É uma anomalia na qual as veias pulmonares desembocam no AD. Este arranjo anatômico sería incompatível com a no AD. Este arranjo anatômico sería incompatível com a vida se não houvesse uma CIA.vida se não houvesse uma CIA.

Existem, basicamente 4 tipos de DVAPT (Classificação de Existem, basicamente 4 tipos de DVAPT (Classificação de Darling): Darling):

(a)Tipo supracardíaco (45%) - as veias pulmonares podem drenar (a)Tipo supracardíaco (45%) - as veias pulmonares podem drenar para a veia cava superior e seu ramos; para a veia cava superior e seu ramos;

(b)Tipo infracardíaco (25%) - as veias pulmonares drenam para a (b)Tipo infracardíaco (25%) - as veias pulmonares drenam para a veia cava inferior e seus ramos ou para o sistema venoso portal;veia cava inferior e seus ramos ou para o sistema venoso portal;

(c)Tipo intracardíaco (25%) - as veias pulmonares drenam para o (c)Tipo intracardíaco (25%) - as veias pulmonares drenam para o seio venoso o para o AD; seio venoso o para o AD;

(d) tipo misto (5%). Existe um aumento do AD e sobrecarga de (d) tipo misto (5%). Existe um aumento do AD e sobrecarga de volume do VD e hiperfluxo pulmonar. volume do VD e hiperfluxo pulmonar.

DAAPTDAAPT DIAGNÓSTICO COMPLEMENTAR:DIAGNÓSTICO COMPLEMENTAR:

O ECG mostra sinais de hipertrofia de VD e O ECG mostra sinais de hipertrofia de VD e aumento do AD; aumento do AD;

O achado ecocardiográfico mais sugestivo é a O achado ecocardiográfico mais sugestivo é a sobrecarga diastólica do VD e uma grande artéria sobrecarga diastólica do VD e uma grande artéria pulmonar.pulmonar.

O aspecto radiológico mais típico é o de uma figura O aspecto radiológico mais típico é o de uma figura em oito ou também comparável com a figura de um em oito ou também comparável com a figura de um boneco de neve, mas não ocorre nitidamente nos boneco de neve, mas não ocorre nitidamente nos primeiros meses de vida.primeiros meses de vida.

O cateterismo cardíaco confirma o diagnóstico. O cateterismo cardíaco confirma o diagnóstico.

“Boneco de Neve”

BIBLIOGRAFIABIBLIOGRAFIA Cosgrove D M, Rosenkranz E R, Hendren W G, Bartlett J C, Cosgrove D M, Rosenkranz E R, Hendren W G, Bartlett J C,

Stewart W J- Valvuloplasty for aortic insufficiency. Stewart W J- Valvuloplasty for aortic insufficiency. J Thorac J Thorac Cardiovasc SurgCardiovasc Surg 1991; 1991; 102102: 571-7. : 571-7.

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