giselle m a araújo felix e vivian gabrielle b. amorim coordenador: dr. paulo margotto

HRAS –24/03/2006HRAS –24/03/2006

ESCS/FEPECS – SES DFESCS/FEPECS – SES DF

KERNICTERUSKERNICTERUSCaso ClínicoCaso Clínico

Giselle MGiselle Maa Araújo Felix e Vivian Gabrielle B. Amorim Araújo Felix e Vivian Gabrielle B. Amorim

Coordenador: Dr. Paulo MargottoCoordenador: Dr. Paulo Margotto

HISTÓRIA CLÍNICAHISTÓRIA CLÍNICA

Identificação:Identificação:RN de Maria do Carmo Alves de RN de Maria do Carmo Alves de

Jesus, com 84 horas de vida, Jesus, com 84 horas de vida, masculino, natural de Brasília e masculino, natural de Brasília e procedente da Unidade Mista de São procedente da Unidade Mista de São Sebastião (UMSS).Sebastião (UMSS).

Queixa principal:Queixa principal:Icterícia hoje.Icterícia hoje.

RELATO DE CASORELATO DE CASO

28/02/06


História da doença:História da doença:

Mãe relata que notou o Mãe relata que notou o surgimento de icterícia e recusa surgimento de icterícia e recusa alimentar hoje. Criança não mama em alimentar hoje. Criança não mama em seio materno há 6 horas. Nega febre. seio materno há 6 horas. Nega febre. Procurou a UMSS onde foram Procurou a UMSS onde foram realizados os seguintes exames:realizados os seguintes exames:



HtHt 37,137,1

HbHb 12,012,0

LEULEU 9.2009.200

SegSeg 5555

BastBast 00

MonoMono 55

PlaqPlaq 277.000277.000

BTBT 57,057,0

BDBD 4,24,2

BIBI 52,052,088

NTNT 5060 5060 (N)(N)

NINI 0 0 (N)(N)

I/TI/T 0 0 (N)(N)

HEMOGRAMA:

BIOQUÍMICA:

NEUTRÓFILOS:

HISTÓRIA CLÍNICAHISTÓRIA CLÍNICA Antecedentes:Antecedentes:

Mãe de 34 anos, O +, realizou 5 Mãe de 34 anos, O +, realizou 5 consultas de pré-natal. Nascimento consultas de pré-natal. Nascimento de parto normal, no HRAS, em de parto normal, no HRAS, em 25/02/06, com IG: 39sem + 5d 25/02/06, com IG: 39sem + 5d (Capurro). Alta hospitalar com 2 (Capurro). Alta hospitalar com 2 dias, em boas condições clínicas.dias, em boas condições clínicas.

Peso: 2970g Est.: 49 cm Peso: 2970g Est.: 49 cm

PC: 35 cm Apgar: 9/10PC: 35 cm Apgar: 9/10


HISTÓRIA CLÍNICAHISTÓRIA CLÍNICA Exame físico:Exame físico:

REG, corado, mucosas secas, leve REG, corado, mucosas secas, leve taquipnéia, ictérico 4 +/4 + ( Zona IV), taquipnéia, ictérico 4 +/4 + ( Zona IV), hipoativo, com hipertonia.hipoativo, com hipertonia.

Fontanela anterior: plana.Fontanela anterior: plana. AR: MVF s/ RA. FR: 68 ipm.AR: MVF s/ RA. FR: 68 ipm. ACV: RCR, em 2T, BNF, s/ sopro. ACV: RCR, em 2T, BNF, s/ sopro.

Pulsos presentes. FC: 150 – 160 bpm. Pulsos presentes. FC: 150 – 160 bpm. Abdome: globoso, flácido, s/ VMG, RHA Abdome: globoso, flácido, s/ VMG, RHA

presentes. presentes. Perfusão regular.Perfusão regular.



ZONAZONA MÍN.MÍN. MÁXMÁX MÉDIMÉDIAA

11 4,34,3 7,87,8 5,95,9

22 5,45,4 12,212,2

8,98,9

33 8,18,1 16,516,5

11,811,8

44 11,111,1

18,318,3

15,015,0

55 >15>15 ---------- ----------

ZONAS DE KRAEMER

Margotto, P: Assistência ao recém- nascido de risco.


Hipóteses diagnósticas:Hipóteses diagnósticas: RNT/ AIGRNT/ AIG Icterícia. Kernicterus ? Icterícia. Kernicterus ?

Incompatibilidade por subgrupos?Incompatibilidade por subgrupos? Distúrbio metabólico ? Deficiência de Distúrbio metabólico ? Deficiência de

glicose 6- fosfato ?glicose 6- fosfato ? Esferocitose ?Esferocitose ?


HISTÓRIA CLÍNICAHISTÓRIA CLÍNICA Conduta:Conduta:

Dieta zero.Dieta zero. Expansão com SF 0,9%: 20ml/kg.Expansão com SF 0,9%: 20ml/kg. HV 120ml/kg/dia – TIG 4HV 120ml/kg/dia – TIG 4 Colhido: tipagem sangüínea, Colhido: tipagem sangüínea,

bilirrubinas, eletrólitos e reticulócitos. bilirrubinas, eletrólitos e reticulócitos. Exangüíneotransfusão (ET).Exangüíneotransfusão (ET). Contactado com a cirurgia pediátrica Contactado com a cirurgia pediátrica

para dissecção venosa.para dissecção venosa.



GASOMETRIAGASOMETRIA

pH: 7,34pH: 7,34 pO2: 57,8pO2: 57,8 pCO2: 23,9pCO2: 23,9 HCO3HCO3-- : 15,8 : 15,8

EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO

01/03/06: 01/03/06: Radiografia para visualização do Radiografia para visualização do

cateter. cateter. ET, 480 ml, sem intercorrências.ET, 480 ml, sem intercorrências. Fototerapia qúadrupla (2 Azuis/ Fototerapia qúadrupla (2 Azuis/

Halogenas).Halogenas). Dieta zero e HV 120ml/kg/dia – TIG 4.Dieta zero e HV 120ml/kg/dia – TIG 4.



01/03/06: 01/03/06:

Criança evoluiu com choro Criança evoluiu com choro neurológico, opistótono e hipertonia neurológico, opistótono e hipertonia global, afebril, diurese de 2,8 ml/kg/h, Sat global, afebril, diurese de 2,8 ml/kg/h, Sat OO22 =92%, FC: 170 bpm e FR: 48 ipm. =92%, FC: 170 bpm e FR: 48 ipm. Convulsão ? Convulsão ? Fenobarbital: ataque 20ml/kg e, depois, 5 Fenobarbital: ataque 20ml/kg e, depois, 5

mg/kg.mg/kg.



02/03/06: 02/03/06:

Criança evoluiu com febre (38,2 Criança evoluiu com febre (38,2 00C) e melhora dos sinais vitais e da C) e melhora dos sinais vitais e da saturação.saturação. Desmame da fototerapia.Desmame da fototerapia. Amamentação.Amamentação.



03/03/06: 03/03/06:

Criança persistiu com febre Criança persistiu com febre ( 38,1 ( 38,1 00C) e hipertonia e bons sinais C) e hipertonia e bons sinais vitais.vitais. Transferida para ALCON.Transferida para ALCON.



04/03/06 a 10/03/06:04/03/06 a 10/03/06:Criança evoluiu com muita Criança evoluiu com muita

sonolência e sucção débil ( Sonda oro-sonolência e sucção débil ( Sonda oro-gástrica). Apresentou um episódio de gástrica). Apresentou um episódio de apnéia (?) durante o teste do pezinho e apnéia (?) durante o teste do pezinho e 2 episódios de apnéia devido a sedação 2 episódios de apnéia devido a sedação (Midazolam) para a realização da RNM, (Midazolam) para a realização da RNM, impossibilitando a realização deste impossibilitando a realização deste exame. exame.


RELATO DE CASORELATO DE CASO Exames laboratoriais (Hemograma):Exames laboratoriais (Hemograma):

28/0228/02 01/0301/03 06/0306/03

LEULEU 76007600 1740017400 1640016400

SegSeg 75%75% 83%83% 6161

Bast.Bast. 0101 0101 0303

Linf.Linf. 1818 1313 3535

MonoMono 0404 -- 0101

EosEos 0101 0202 --

Retic.Retic. 4,2%4,2% 2%2% --

HbHb 12,812,8 11,711,7 12,812,8

HtoHto 37,637,6 32,932,9 36,236,2

PlaqPlaq 265000265000 106000106000 9900099000



Neutrófilos:Neutrófilos:

28/03/0628/03/06

NTNT 5.776 5.776 (N)(N)

NINI 76 76 (N)(N)

I/TI/T 0,013 0,013 (N)(N)

NTNT 14.616 14.616

NINI 174 174 (N)(N)

I/TI/T 0,011 0,011 (N)(N)

NTNT 10.49610.496

NINI 492 492 (N)(N)

I/TI/T 0,046 0,046 (N)(N)

01/03/06

06/03/06

Bioquímica:Bioquímica:

28/0228/02 01/0301/03 02/0302/03 06/0306/03

TGO/TGPTGO/TGP 54/1454/14 46/2446/24 -- --

BILBIL 57,0 57,0

BD = BD = 4,924,92

27,827,8

BD = BD = 3,03,0

19,919,9

BD = BD = 2,92,9

9,69,6

BD = BD = 5,55,5

NaNa 146146 -- 143143 137137

KK 4,84,8 -- 4,94,9 4,94,9

ClCl 110110 -- 109109 104104

MgMg 2,02,0 -- 2,02,0 --



Sorologias maternas:Sorologias maternas: Toxoplasmose: Negativo.Toxoplasmose: Negativo. Chagas: Falta reagente.Chagas: Falta reagente. CMV: IgG: 65 UI/ml e IgM: Negativo.CMV: IgG: 65 UI/ml e IgM: Negativo. Rubéola: Falta reagente.Rubéola: Falta reagente.

Recebeu alta hospitalar no dia Recebeu alta hospitalar no dia 17/03/06, em boas condições clínicas e 17/03/06, em boas condições clínicas e mamando em seio materno com mamando em seio materno com retorno previsto para 22/03/06.retorno previsto para 22/03/06.


KERNICTERUSKERNICTERUS Ressonância MagnéticaRessonância Magnética

KERNICTERUSKERNICTERUS Ressonância MagnéticaRessonância Magnética

RN a termo (39semanas, 5dias);84 hs de vida. Deu entrada na EM de Pediatria com 84 hs-Bilirrubina de 57mg%-Opístótono

Hipertonia. Exsanguineo (2)-Deficiência de glicose 6 fosfato? (PauloR. Margotto/HRAS-junho de 2006)

DEFINIÇÃODEFINIÇÃO É uma síndrome neurológica resultante do É uma síndrome neurológica resultante do

depósito de bilirrubina não-conjugada nos depósito de bilirrubina não-conjugada nos gânglios da base e diversos núcleos do gânglios da base e diversos núcleos do tronco cerebral. A BI atravessa a barreira tronco cerebral. A BI atravessa a barreira hematoliquórica do neonato.hematoliquórica do neonato.

Maior predisposição: hipoglicemia, Maior predisposição: hipoglicemia, acidose, hipotermia hipóxia, infecção, acidose, hipotermia hipóxia, infecção, hipoalbuminemia, drogas (benzoatos, hipoalbuminemia, drogas (benzoatos, ceftriaxona, sulfixazol, ibuprofeno). ceftriaxona, sulfixazol, ibuprofeno).

KERNICTERUSKERNICTERUS

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Muito comum em 1940 e 1950 em Muito comum em 1940 e 1950 em associação com a eritroblastose fetal e associação com a eritroblastose fetal e doença hemolítica ABO.doença hemolítica ABO.

Surgimento da Surgimento da exsanguíneotransfusão.exsanguíneotransfusão.

Introdução da imunoglobulina Rh e Introdução da imunoglobulina Rh e fototerapia.fototerapia.


FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

Regiões mais afetadas: núcleo Regiões mais afetadas: núcleo subtalâmico e o subtalâmico e o globus pallidusglobus pallidus, , hipocampo, corpos geniculados, hipocampo, corpos geniculados, colliculus colliculus inferior, oculomotor, inferior, oculomotor, vestibular, coclear, núcleos olivares vestibular, coclear, núcleos olivares inferiores, cerebelo (núcleo denteado e inferiores, cerebelo (núcleo denteado e vermis). – relação com o consumo de Overmis). – relação com o consumo de O22


Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de Perinatologia – Neurologia Perinatal.


FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

MANIFESTAÇÕES CLÍNICASMANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Fase inicial:Fase inicial: Leve estupor ( letargia, sonolência).Leve estupor ( letargia, sonolência). Leve hipotonia, pobreza de Leve hipotonia, pobreza de

movimentos.movimentos. Sucção pobre, leve choro estridente.Sucção pobre, leve choro estridente.


Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de

Perinatologia – Neurologia Perinatal.

MANIFESTAÇÕES MANIFESTAÇÕES CLÍNICASCLÍNICAS

Fase intermediária:Fase intermediária: Estupor moderado: irritável.Estupor moderado: irritável. Tônus variável, geralmente aumentado, Tônus variável, geralmente aumentado,

alguns com retrocolo-opistótono.alguns com retrocolo-opistótono. Alimentação mínima e choro Alimentação mínima e choro

estridente.estridente.


Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de

Perinatologia – Neurologia Perinatal.

MANIFESTAÇÕES MANIFESTAÇÕES CLÍNICASCLÍNICAS

Fase avançada:Fase avançada: Estupor profundo a coma.Estupor profundo a coma. Tônus geralmente aumentado; Tônus geralmente aumentado;

retrocolo-opistótono pronunciado.retrocolo-opistótono pronunciado. Sem alimentação, choro histérico.Sem alimentação, choro histérico.


Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de Perinatologia – Neurologia Perinatal.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICASMANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Fase crônica:Fase crônica: Anormalidades extrapiramidais: atetose.Anormalidades extrapiramidais: atetose. Anormalidades no olhar: olhar fixo para Anormalidades no olhar: olhar fixo para

cima.cima. Distúrbios intelectuais: retardo mental.Distúrbios intelectuais: retardo mental. Após período de aparente melhoraApós período de aparente melhora


Em (A), hemorragia subependimal. Em (B), com 50 dias de vida, hiperecogenicidade bilateral e simétrica em ambos globos pálidos (setas)

A

B

KERNICTERUS DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICOKERNICTERUS

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICOUltra-sonografia transfontanelar

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

Manifestações clínicasManifestações clínicas Ressonância magnética:Ressonância magnética:

Sinal, simétrico, bilateral, de alta Sinal, simétrico, bilateral, de alta intensidade no intensidade no globus pallidusglobus pallidus, , hipocampo e tálamo.hipocampo e tálamo.



DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO Ressonância magnética:Ressonância magnética:

Margotto, P: Neuroimagem no Kernicterus

KERNICTERUSKERNICTERUS Bili-Mapa: Buthani e cl (1999):)

Margotto, P: Assistência ao recém- nascido de risco.

TRATAMENTOTRATAMENTO Fototerapia - indicaçõesFototerapia - indicações

RN a termo, saudáveis, >2500g ao RN a termo, saudáveis, >2500g ao nascer, sem doença hemolíticanascer, sem doença hemolítica


Horas de VidaHoras de Vida BIBI

24 – 48 h24 – 48 h > 15> 15

> 48 h> 48 h > 18> 18

RN < 2500 g ao nascerRN < 2500 g ao nascer

Fototerapia Precoce: RN < 1000g – BI de 5 – 6 Fototerapia Precoce: RN < 1000g – BI de 5 – 6 mg%mg%

Fototerapia de alta intensidade: Fototerapia de alta intensidade: bilirrubina 1 –2 mg% dentro de 4 – 6 h. bilirrubina 1 –2 mg% dentro de 4 – 6 h. Dose mínima: 4 Dose mínima: 4 w/cmw/cm22/nm/nm

Peso (g)Peso (g) 24-48h24-48h 72-96h72-96h > 96 h> 96 h

< 1500g< 1500g 66 88 88

15001-15001-20002000

88 1010 1010

2001-25002001-2500 1212 1414 1414



TRATAMENTOTRATAMENTO

FototerapiaFototerapia Luz branca x Luz azulLuz branca x Luz azul Biliberço: Irradiância: 19 w/cm2/nm D Carvalho: Luz fluorescente branca bilibranket (fototerapia de fibra ótica):

Colchão luminoso (25 e 60 w/cm2/nm) - coadjuvante

Bilispot (25 – 35 Bilispot (25 – 35 w/cmw/cm22/nm) - RN < 2500 g/nm) - RN < 2500 g RN maiores duas lâmpadas (halos RN maiores duas lâmpadas (halos

tangenciais)tangenciais)



TRATAMENTOTRATAMENTO Exsanguíneotransfusão (ET):Exsanguíneotransfusão (ET):

2 volemias – substituição de 85% das hemácias 2 volemias – substituição de 85% das hemácias sensibilizadas – reduz 50% da bilirrubina.sensibilizadas – reduz 50% da bilirrubina.

Procedimento invasivo e sujeito a complicações Procedimento invasivo e sujeito a complicações (arritmias, assistolias, tromboses, embolias, sepse, (arritmias, assistolias, tromboses, embolias, sepse, hemorragia, hipoglicemia, hipocalcemia, ECN, hemorragia, hipoglicemia, hipocalcemia, ECN, anemia tardia) mas seguro (mort.< 1%)anemia tardia) mas seguro (mort.< 1%)

Usar fototerapia de alta intensidade antes da ETUsar fototerapia de alta intensidade antes da ET

RN com Kernicterus: Remover bilirrubina do RN com Kernicterus: Remover bilirrubina do

cérebro minimizando a lesão neurológica cérebro minimizando a lesão neurológica

irreversível irreversível

ET – indicaçõesET – indicações Muito precoce (até 12h de vida): se BI > 5 Muito precoce (até 12h de vida): se BI > 5

mg%, ou se BI aumenta + de 0,5 mg%/h, se mg%, ou se BI aumenta + de 0,5 mg%/h, se Hg < 12,5g% e Htc < 40% c/ Coombs +.Hg < 12,5g% e Htc < 40% c/ Coombs +.

Precoce ( até 24h de vida): Precoce ( até 24h de vida): BI aumenta + q BI aumenta + q 0,5 mg%/h0,5 mg%/h

Horas de VidaHoras de Vida BIBI

< 12 h< 12 h > 10> 10

< 18 h< 18 h > 12> 12

< 24 h< 24 h > 14> 14


Tardia – RN c/ peso ao nascer < 2500gTardia – RN c/ peso ao nascer < 2500g


Peso ao Peso ao NascerNascer

Sem ComplicaçãoSem Complicação Com complicaçãoCom complicação

GramasGramas Bilirrubina Indireta Bilirrubina Indireta (mg%)(mg%)

Bilirrubina Indireta Bilirrubina Indireta (mg%)*(mg%)*

< 1000 g< 1000 g 1010 1010

1000 – 1249 g1000 – 1249 g 1313 1010

1250 – 1499 g1250 – 1499 g 1515 1313

1500 – 1999 g1500 – 1999 g 1717 1515

2000 – 2499 g2000 – 2499 g 1818 1717

> 2500 g> 2500 g 2222 2020

TardiaTardia RN a termo: avaliar Idade Gestacional / RN a termo: avaliar Idade Gestacional /

Peso ao nascerPeso ao nascer BI > 22 mg% ( AAP: >25 mg%)BI > 22 mg% ( AAP: >25 mg%) Se hemólise ou doença, o nível é Se hemólise ou doença, o nível é 2020 mg% mg%

RN a termo saudável que chega a Unidade com BI > 20 RN a termo saudável que chega a Unidade com BI > 20 mg%mg% : : Fototerapia de Alta intensidadeFototerapia de Alta intensidade 2 bilispot2 bilispot Nova dosagem de bilirrubina sérica 6 h após Nova dosagem de bilirrubina sérica 6 h após


Abordagem Abordagem preventivapreventiva Bebê ictérico nas 1ªs 24h = dosar bilirrubinaBebê ictérico nas 1ªs 24h = dosar bilirrubina Interpretar todos os níveis séricos de Interpretar todos os níveis séricos de

bilirrubina de acordo com a idade das crianças bilirrubina de acordo com a idade das crianças em horas.em horas.

Maior atenção os RN próximo ao termoMaior atenção os RN próximo ao termo Avaliar todos os RN antes da alta (em caso de Avaliar todos os RN antes da alta (em caso de

dúvida, dosar bilirrubina). dúvida, dosar bilirrubina). Reavaliar RN c/ alta antes de 72h, 1 a 3 dias Reavaliar RN c/ alta antes de 72h, 1 a 3 dias

depoisdepois Seguir normas publicadas para fototerapia e ETSeguir normas publicadas para fototerapia e ET BT> 25mg/dl = emergência médicaBT> 25mg/dl = emergência médica


Consulte:Consulte:

Neuroimagem no Kernicterus

Autor (s): Paulo R. Margotto

Kernicterus, ainda um Desafio


Kernicterus, ainda um desafio (Apresentação)


Obrigada!!!Obrigada!!!

giselle m a araújo felix e vivian gabrielle b. amorim coordenador: dr. paulo margotto

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