caso clÍnico defeito septo Átrio ventricular total interno:hans stauber kronit...

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICODEFEITO SEPTO ÁTRIO VENTRICULAR DEFEITO SEPTO ÁTRIO VENTRICULAR

TOTALTOTAL

INTERNO:HANS STAUBER KRONITINTERNO:HANS STAUBER KRONITMAT:02/0035MAT:02/0035

HRAS HRAS FEVEREIRO/2006FEVEREIRO/2006

ESCS/FEPECS – SES/GDF

IDENTIFICAÇÃO:M.V.L.F., filho de Z.B.L.F., IDENTIFICAÇÃO:M.V.L.F., filho de Z.B.L.F., DN:07/12/2005, sexo masculino, mãe com DN:07/12/2005, sexo masculino, mãe com 19 a. e pai com 24 a., religião evangélica, 19 a. e pai com 24 a., religião evangélica, procedende e proveniente do Riacho Fundo IIprocedende e proveniente do Riacho Fundo II

Q.P.: “cansaço há 5 dias”Q.P.: “cansaço há 5 dias”

CASO CLÍNICO

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICOHDA em 15/01/2006: Mãe refere que há HDA em 15/01/2006: Mãe refere que há ± 5 dias criança ± 5 dias criança começou a apresentar piora progressiva de começou a apresentar piora progressiva de taquidispnéia, associada a sudorese durante taquidispnéia, associada a sudorese durante amamentação, quadro que paciente apresentava desde amamentação, quadro que paciente apresentava desde o nascimento, chegando a limitar significativamente a o nascimento, chegando a limitar significativamente a alimentação com leite materno, o qual foi substituído alimentação com leite materno, o qual foi substituído pela mãe por NAN1, julgando ser normal o quadro pela mãe por NAN1, julgando ser normal o quadro apresentado. Após 4 dias evoluiu com quadro gripal, apresentado. Após 4 dias evoluiu com quadro gripal, tosse seca, obstrução nasal e intensificação da dispnéia. tosse seca, obstrução nasal e intensificação da dispnéia. Nega alterações das fezes e urina, febre, ou outro Nega alterações das fezes e urina, febre, ou outro sintoma associado. Em função disso, procurou HRSam, sintoma associado. Em função disso, procurou HRSam, onde foi realizada série de 3 NBZ (fenoterol + SF 0,9%), onde foi realizada série de 3 NBZ (fenoterol + SF 0,9%), além de RX de tórax PA e perfil, que evidenciou além de RX de tórax PA e perfil, que evidenciou cardiomegalia, sendo então transferido para HRAN. cardiomegalia, sendo então transferido para HRAN.

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO

Ant. Fisiol.: mãe G2P1A1 (aborto espontâneo com 8 Ant. Fisiol.: mãe G2P1A1 (aborto espontâneo com 8 semanas de gestação), pré-natal com semanas de gestação), pré-natal com ±9 consultas, ±9 consultas, com história de ITU aos 5 meses tratada. Sorologias com história de ITU aos 5 meses tratada. Sorologias normais. Nasceu a termo, 39 s + 5 d, de parto normais. Nasceu a termo, 39 s + 5 d, de parto cesárea em função de oligodrâmnio, pesando cesárea em função de oligodrâmnio, pesando 2960g, est.:49 cm, PC: 34 cm e APGAR de 9 (5’). 2960g, est.:49 cm, PC: 34 cm e APGAR de 9 (5’). Recebeu alta no 3° dia, apresentando 1 dente que Recebeu alta no 3° dia, apresentando 1 dente que foi extraído, tinha dificuldade na amamentação. Em foi extraído, tinha dificuldade na amamentação. Em casa mãe relata que dava leite ordenhado no casa mãe relata que dava leite ordenhado no copinho, associando NAN1 no 5° dia e a partir do copinho, associando NAN1 no 5° dia e a partir do 15° apenas NAN1. Vacinação em dia.15° apenas NAN1. Vacinação em dia.

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICOAnt. Famil.: Mãe, 19 a., goza de boa saúde, Ant. Famil.: Mãe, 19 a., goza de boa saúde, porém, é muito nervosa e teve depressão após porém, é muito nervosa e teve depressão após falecimento do pai há falecimento do pai há ± 2 anos. Pai, 24 a., ± 2 anos. Pai, 24 a., saudável. Tios e avós maternos com DM e avô saudável. Tios e avós maternos com DM e avô materno teve CA (não sabe informar)materno teve CA (não sabe informar)Hab. Vida: Mora em casa de madeira, com 3 Hab. Vida: Mora em casa de madeira, com 3 cômodos, 3 moradores, água filtrada e fervida, cômodos, 3 moradores, água filtrada e fervida, fossa, em invasão. Não convive com fumantes fossa, em invasão. Não convive com fumantes ou alcóolatras. Renda mensal ou alcóolatras. Renda mensal R$ 600,00. Não R$ 600,00. Não convive com animais. Mãe refere muita poeira, convive com animais. Mãe refere muita poeira, não possue cortinas, tapetes somente do lado não possue cortinas, tapetes somente do lado de fora da casa, e não possui bicho de pelúcia.de fora da casa, e não possui bicho de pelúcia.

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICOAo exame físico:Ao exame físico: BEG, reativo, afebril, normocorado , normoidratado, BEG, reativo, afebril, normocorado , normoidratado,

taquidispnéicotaquidispnéico, anictérico, acianótico., anictérico, acianótico. Fácies sindrômica caracterizada por: epicanto interno, Fácies sindrômica caracterizada por: epicanto interno,

implantação baixa das orelhas, hipertelorismo, compatível com implantação baixa das orelhas, hipertelorismo, compatível com mosaicismo.mosaicismo.

SV: SV: FR: 82 ipmFR: 82 ipm FC:140bpm Tax: 36,8°C PA: FC:140bpm Tax: 36,8°C PA: MSE: 73/39 mmHgMSE: 73/39 mmHg; ; MSD:125/98 mmHg; MIE:118/78 mmHg; MIE: 123/97 mmHgMSD:125/98 mmHg; MIE:118/78 mmHg; MIE: 123/97 mmHg

ACV: RCR, 2T, ACV: RCR, 2T, bulhas hiperfonéticas em FPbulhas hiperfonéticas em FP, , sopro sistólico sopro sistólico 3+/6+ em FM com irradiação para linha axilar média e HE3+/6+ em FM com irradiação para linha axilar média e HE, Ictus , Ictus palpável no 4° EIC com linha hemiclavicular, 1-2 polpas.palpável no 4° EIC com linha hemiclavicular, 1-2 polpas.

AR: MVF +, s/ RA com AR: MVF +, s/ RA com TSC (sulco de Harissom) e TICTSC (sulco de Harissom) e TIC.. ABD: globoso, flácido, indolor à palpação superficial e profunda, ABD: globoso, flácido, indolor à palpação superficial e profunda,

fígado à 3 cm RCDfígado à 3 cm RCD, baço não palpável, RHA+., baço não palpável, RHA+. MMII e MMSS: pulsos +, sem edemas ou cianoseMMII e MMSS: pulsos +, sem edemas ou cianose Genitália masculina, com testículos tópicos, prepúcio não retrátil.Genitália masculina, com testículos tópicos, prepúcio não retrátil. SAT O2: 92SAT O2: 9293 93 97% em ar ambiente.97% em ar ambiente.


Exames complementares realizados em Exames complementares realizados em 15/01/2006:15/01/2006: Hm: 4,45; Hg: 14,9; Ht:43,9% Leuc.:6000 Hm: 4,45; Hg: 14,9; Ht:43,9% Leuc.:6000

(21/1/68/3/3) (21/1/68/3/3) Plaq.: 93.000 Plaq.: 93.000 VHS: 2 mm/1ªh VHS: 2 mm/1ªh Glic.:82,9; Ca:10,9; Na+:135; K+:5,6; Cl-:108Glic.:82,9; Ca:10,9; Na+:135; K+:5,6; Cl-:108

RX tórax PA e Perfil: aumento da área RX tórax PA e Perfil: aumento da área cardíaca com hiperfluxo pulmonar.cardíaca com hiperfluxo pulmonar.


Quais as hipóteses diagnósticas?Quais as hipóteses diagnósticas? PCAPCA CIV CIV DSAVTDSAVT CoAoCoAo ICC leveICC leve IVASIVAS


Condutas adotadas em 15/01/2006Condutas adotadas em 15/01/2006 Gasometria, eletrólitos, Ur, Cr, dieta por SOGGasometria, eletrólitos, Ur, Cr, dieta por SOG Captopril 1mg/kgCaptopril 1mg/kg Espironolactona 2mg/kgEspironolactona 2mg/kg Furosemida 2mg/kgFurosemida 2mg/kg ECOcardio e ECGECOcardio e ECG


Gasometria:Gasometria: Ph: 7,40Ph: 7,40 pCO²:38,9pCO²:38,9 pO²: 49,6pO²: 49,6 Sat O²:88,9Sat O²:88,9 HCO3-:23,9HCO3-:23,9 BE: -0,5BE: -0,5

Hg: 15,1; K+: 4,8 Hg: 15,1; K+: 4,8 Na+:128Na+:128; ; Cl-:92 Cl-:92

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICOECG:ECG:

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICOECG:ECG:

Laudo: sobrecarga importante de VD com desvio total do eixo para direita.


ECOcardio:ECOcardio:

Presença de CIA tipo óstium primum medindo aproximadamente 10 mm



Presença de CIV mínima tipo via de entrada.



Refluxo valvar AV esquerdo importante.



Fluxo transvalvar pulmonar aumentado com gradiente = 28,4mmHg.


ECOcardio: além de válvula AV única e ECOcardio: além de válvula AV única e ventrículos balanceados.ventrículos balanceados. CIA (OP) + CIV tipo via de entrada + válvula CIA (OP) + CIV tipo via de entrada + válvula

AV única= DSAVTAV única= DSAVT

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICOEvolução: Evolução: No mesmo dia da admissão no PSI (15/01/2006) No mesmo dia da admissão no PSI (15/01/2006)

apresentou descompensação da ICC, sendo admitido apresentou descompensação da ICC, sendo admitido na UCIP, com queda da Sat O2 até 77%, sob na UCIP, com queda da Sat O2 até 77%, sob suspeita de PCA, ECO até então não havia sido suspeita de PCA, ECO até então não havia sido realizado. Foi medicado com Prostim (0,05 realizado. Foi medicado com Prostim (0,05 mcg/kg.min) sendo suspenso após diagnóstico mcg/kg.min) sendo suspenso após diagnóstico fechado pela ECO. Apresentou melhora significativa fechado pela ECO. Apresentou melhora significativa do quadro de dispnéia recebendo alta da UCIP e do quadro de dispnéia recebendo alta da UCIP e admitido na Ala A em 17/01/2006.admitido na Ala A em 17/01/2006.

Em 18/01 apresentou um episódio de cianose Em 18/01 apresentou um episódio de cianose periférica evoluindo com melhora espontânea sem periférica evoluindo com melhora espontânea sem uso de O2 complementaruso de O2 complementar

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICOEvolução: Evolução: Em 21/01 apresentou pico febril (38°C) evoluindo com Em 21/01 apresentou pico febril (38°C) evoluindo com

melhora com paracetamol (3gts VO), saturando bem com melhora com paracetamol (3gts VO), saturando bem com ar ambiente, mantendo taquidispnéia e TSC e TIC. ar ambiente, mantendo taquidispnéia e TSC e TIC.

Exames na ocasiãoExames na ocasião:: Leuc: 19200 (81/1/16/1/1) Hm:4,30 Hg:14,2 Ht:41,9% Plaq:244.000 Leuc: 19200 (81/1/16/1/1) Hm:4,30 Hg:14,2 Ht:41,9% Plaq:244.000

VHS: 5 mm/1ªHVHS: 5 mm/1ªH Em 22/01 apresentou adenomegalia submandibular com Em 22/01 apresentou adenomegalia submandibular com

remissão completa com uso de compressas quentes por 3 remissão completa com uso de compressas quentes por 3 dias. Colhida hemocultura na ocasião, que apresentou dias. Colhida hemocultura na ocasião, que apresentou crescimento de S. crescimento de S. aureus aureus sensível a ampicilina + sensível a ampicilina + sulbactam.sulbactam.

Em 24/01 foi o D0 de ATB com ampicilina+sulbactam Em 24/01 foi o D0 de ATB com ampicilina+sulbactam Em 26/01 foi avaliado pela genética que sugeriu Em 26/01 foi avaliado pela genética que sugeriu

polimorfismo, solicitando cariotipagem no HBDF, marcada polimorfismo, solicitando cariotipagem no HBDF, marcada para 30/01. No D2 de ATB evoluindo afebril.para 30/01. No D2 de ATB evoluindo afebril.

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICOEvolução: Evolução: Em 27/01 perdeu acesso venoso, sendo Em 27/01 perdeu acesso venoso, sendo

substituído ampi+sulbactam por amoxicilina substituído ampi+sulbactam por amoxicilina +clavulanato, apresentando em menos de 24 +clavulanato, apresentando em menos de 24 horas após mudança, 3 picos febris.horas após mudança, 3 picos febris.

Em 28/01 foi conseguido novo acesso voltando a Em 28/01 foi conseguido novo acesso voltando a ATB inicial, evoluindo afebril e em bom estado ATB inicial, evoluindo afebril e em bom estado geral.geral.

Em 30/01 realizou cariotipagem em HBDF o qual Em 30/01 realizou cariotipagem em HBDF o qual aguarda resultado. Mãe foi estimulada a aguarda resultado. Mãe foi estimulada a relactação, sendo bem aceita pela criança que relactação, sendo bem aceita pela criança que voltou a sugar sem intercorrências.voltou a sugar sem intercorrências.

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ACIANOGÊNICAS COM ACIANOGÊNICAS COM

HIPERFLUXO PULMONARHIPERFLUXO PULMONAR

DEFEITO DO SEPTO ATRIO DEFEITO DO SEPTO ATRIO VENTRICULARVENTRICULAR

DSAVDSAVCorresponde à 2% de todas as cardiopatias Corresponde à 2% de todas as cardiopatias congênitas. congênitas. De todos os casos com DSAV, 30% tem Síndrome De todos os casos com DSAV, 30% tem Síndrome de Down, e de todos os casos de Down, 40% tem de Down, e de todos os casos de Down, 40% tem cardiopatia congênita e destes 40% é DSAV.cardiopatia congênita e destes 40% é DSAV.Anatomia: Anatomia: DefeitoDefeito Septal Septal AtrioventricularAtrioventricular resulta da falência da resulta da falência da

fusão dos coxins endocárdicos responsáveis pela fusão dos coxins endocárdicos responsáveis pela formação da porção baixa do formação da porção baixa do septosepto atrial, da porção alta atrial, da porção alta do do septosepto ventricular, pela divisão do canal ventricular, pela divisão do canal atrioventricularatrioventricular em dois orifícios valvares em dois orifícios valvares atrioventriculares e pela formação de parte das valvas atrioventriculares e pela formação de parte das valvas tricúspide e mitral.tricúspide e mitral.

DSAVDSAV

Pode ser do tipo parcial ou total:Pode ser do tipo parcial ou total: DSAV é chamado Parcial (DSAVP) quando existe DSAV é chamado Parcial (DSAVP) quando existe

CIA ostium primun + duas valvas CIA ostium primun + duas valvas atrioventriculares com “fenda” na valva mitral + atrioventriculares com “fenda” na valva mitral + septosepto ventricular íntegro. ventricular íntegro.

DSAV é chamado DSAV é chamado TotalTotal (DSAVT) quando existe (DSAVT) quando existe valva valva atrioventricularatrioventricular única + CIV de via de única + CIV de via de entrada + CIA ostium primun. entrada + CIA ostium primun.

DSAVDSAVFisiopatologia:Fisiopatologia: No DSAVP o distúrbio hemodinâmico é igual ao da CIA. No DSAVP o distúrbio hemodinâmico é igual ao da CIA. No DSAVT a fisiopatologia é semelhante ao da CIV No DSAVT a fisiopatologia é semelhante ao da CIV

grande associado a CIA com shunt direita-esquerda tanto grande associado a CIA com shunt direita-esquerda tanto pelo pelo septosepto atrial quanto ventricular e desenvolvimento atrial quanto ventricular e desenvolvimento precoce de hipertensão pulmonar. A existência de precoce de hipertensão pulmonar. A existência de regurgitação importante da valva regurgitação importante da valva atrioventricularatrioventricular agrava agrava a sobrecarga de volume. a sobrecarga de volume.

A evolução clínica é semelhante a da CIA para o DSAVP. A evolução clínica é semelhante a da CIA para o DSAVP. No DSAVT a IC se instala nos primeiros meses de vida, com No DSAVT a IC se instala nos primeiros meses de vida, com pneumonias de repetição e dificuldade em ganhar peso.pneumonias de repetição e dificuldade em ganhar peso. A hipertensão pulmonar se instala precocemente no primeiro ano A hipertensão pulmonar se instala precocemente no primeiro ano de vida. de vida. Nos pacientes com Síndromede Down a existência de obstrução Nos pacientes com Síndromede Down a existência de obstrução de vias aéreas superiores e hipoplasia pulmonar contribuem para de vias aéreas superiores e hipoplasia pulmonar contribuem para elevar a resistência vascular pulmonar.elevar a resistência vascular pulmonar.

DSAVDSAVQuadro ClínicoQuadro Clínico DSAVP – criança oligo ou assintomática e exame DSAVP – criança oligo ou assintomática e exame

físico semelhante à CIA, somando-se ausculta de físico semelhante à CIA, somando-se ausculta de SS regurgitante em foco mitral.SS regurgitante em foco mitral.

DSAVT – IC desde os primeiros meses de vida, DSAVT – IC desde os primeiros meses de vida, déficit ponderal, exame físico semelhante a CIV déficit ponderal, exame físico semelhante a CIV grande, abaulamento torácico, sulco de Harison , grande, abaulamento torácico, sulco de Harison , somando-se a hiperfonese de bulhas e somando-se a hiperfonese de bulhas e desdobramento de B2 no foco pulmonar. A desdobramento de B2 no foco pulmonar. A presença de cianose aos esforços indica presença de cianose aos esforços indica hipertensão pulmonar.hipertensão pulmonar.

DSAVTDSAVTDiagnóstico:Diagnóstico: RXRX

DSVAT- Cardiomegalia com aumento de todas as DSVAT- Cardiomegalia com aumento de todas as câmaras e aumento da trama vascular pulmonar. câmaras e aumento da trama vascular pulmonar. Abaulamento do arco médio por dilatação da artéria Abaulamento do arco médio por dilatação da artéria pulmonar.pulmonar.DSAVP – semelhante a CIA.DSAVP – semelhante a CIA.

ECG:ECG:HBRE.HBRE.Intervalo PR prolongado.Intervalo PR prolongado.Sobrecarga das câmaras Sobrecarga das câmaras

DSAVP ( SVD) DSAVP ( SVD) DSAVT( SVE ou SBiV)DSAVT( SVE ou SBiV)

DSAVTDSAVTDiagnóstico:Diagnóstico: Ecocardiograma:Ecocardiograma: Demonstra o Demonstra o defeitodefeito, classifica em parcial ou , classifica em parcial ou

totaltotal. . Demonstra a anatomia das valvas Demonstra a anatomia das valvas

atrioventriculares.atrioventriculares. Demonstra a relação da valva Demonstra a relação da valva atrioventricularatrioventricular

com osventrículos (balanceados ou com osventrículos (balanceados ou desbalanceados)e o tamanho dos mesmos.desbalanceados)e o tamanho dos mesmos.

Identifica lesões associadas (coarctação de aorta Identifica lesões associadas (coarctação de aorta estenose subaórtica, PCA, tetralogia de Fallot).estenose subaórtica, PCA, tetralogia de Fallot).

Avalia o grau de regurgitação da(s) valva(s) Avalia o grau de regurgitação da(s) valva(s) atrioventricularatrioventricular(es). (es).

DSAVTDSAVTDiagnóstico:Diagnóstico: Cateterismo Cardíaco:Cateterismo Cardíaco:

Não é indicado para DSAVP. Não é indicado para DSAVP. Para DSAVT é indicado quando o ecocardiograma Para DSAVT é indicado quando o ecocardiograma não esclareceu todos os detalhes anatômicos e não esclareceu todos os detalhes anatômicos e permanecem dúvidas sobre os aspectos permanecem dúvidas sobre os aspectos morfológicos, quando existe lesões associadas ou morfológicos, quando existe lesões associadas ou para lactentes com mais de 6 meses de idade para lactentes com mais de 6 meses de idade quando se suspeita de hipertensão pulmonar. quando se suspeita de hipertensão pulmonar. Realizar medidas das pressões cardíacas em ar Realizar medidas das pressões cardíacas em ar ambiente e com vasodilatador arteriolar pulmonar ambiente e com vasodilatador arteriolar pulmonar (oxigênio 100% ou drogas vasodilatadoras).(oxigênio 100% ou drogas vasodilatadoras).

DSAVTDSAVTTratamento:Tratamento: Tratamento Cirúrgico:Tratamento Cirúrgico:

DSAVP a correção é recomendada entre 1-5 anos.DSAVP a correção é recomendada entre 1-5 anos.DSAVT a correção cirúrgica deve ser realizada DSAVT a correção cirúrgica deve ser realizada preferencialmente entre 4 – 6 meses de vida.preferencialmente entre 4 – 6 meses de vida.A correção cirúrgica é contra-indicada no DSVAT A correção cirúrgica é contra-indicada no DSVAT com hiperresistência vascular pulmonar e nos com hiperresistência vascular pulmonar e nos casos com ventrículos desbalanceados ou casos com ventrículos desbalanceados ou hipoplasia de um dos ventrículos.hipoplasia de um dos ventrículos.A mortalidade cirúrgica para correção DASVT varia A mortalidade cirúrgica para correção DASVT varia de 5-10%, para DSAVP menor que 5%. de 5-10%, para DSAVP menor que 5%. São fatores de risco para cirurgia regurgitação AV São fatores de risco para cirurgia regurgitação AV severa, VE hipoplásico, hipertensão pulmonar.severa, VE hipoplásico, hipertensão pulmonar.

DSAVTDSAVTHistória Natural: História Natural: A maioria das crianças com DSAVT sem A maioria das crianças com DSAVT sem

tratamento cirúrgico evoluem à óbito nos tratamento cirúrgico evoluem à óbito nos primeiros 2-3anos de vida. primeiros 2-3anos de vida.

Os sobreviventes desenvolvem doença vascular Os sobreviventes desenvolvem doença vascular pulmonar obliterativa e falecem na infância ou pulmonar obliterativa e falecem na infância ou adolescência.adolescência.

OBRIGADO!!!!OBRIGADO!!!!

caso clÍnico defeito septo Átrio ventricular total interno:hans stauber kronit...

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