Caso Clínico Febre Reumática

Apresentado por: Caroline Dias - Residente de Apresentado por: Caroline Dias - Residente de Pediatria Pediatria

Orientado por: Dra. Sueli FalcãoOrientado por: Dra. Sueli FalcãoHospital Regional da Asa Sul/SES/DFHospital Regional da Asa Sul/SES/DF

www.paulomargotto.com.brBrasília, 6/8/2012

Caso ClínicoCaso Clínico IdentificaçãoIdentificação: GRD, 13 anos, natural e procedente de : GRD, 13 anos, natural e procedente de

Formosa-MG.Formosa-MG.

Queixa PrincipalQueixa Principal: “Desconforto no peito e febre há 2 : “Desconforto no peito e febre há 2 semanas”semanas”

História da doença atual: História da doença atual: Criança encaminhada do INCOR Criança encaminhada do INCOR (após 1ª consulta ambulatorial) com história prévia de febre (após 1ª consulta ambulatorial) com história prévia de febre reumática, com 1º surto em 2006 (resolvido na época). reumática, com 1º surto em 2006 (resolvido na época).

Agora, há 2 semanas com sintomas de palpitações e dor Agora, há 2 semanas com sintomas de palpitações e dor precordial, acompanhadas de hiporexia, vômitos frequentes, precordial, acompanhadas de hiporexia, vômitos frequentes, principalmente pós alimentares,mialgia, dispnéia aos principalmente pós alimentares,mialgia, dispnéia aos pequenos esforços, chiado no peito, sudorese e febre não pequenos esforços, chiado no peito, sudorese e febre não aferida que cedia com o uso de analgésicos.aferida que cedia com o uso de analgésicos.

Caso ClínicoCaso Clínico Antecedentes pessoais e patológicos:Antecedentes pessoais e patológicos:

Nasceu de parto normal a termo sem intercorrências durante a gestação e no Nasceu de parto normal a termo sem intercorrências durante a gestação e no parto, pesando 2890g, PC: 37 cm, Est: 44 cm, Apgarno 5’: 10.parto, pesando 2890g, PC: 37 cm, Est: 44 cm, Apgarno 5’: 10.Vacinação em dia conforme PNI.Vacinação em dia conforme PNI.

Febre reumática diagnosticada em 2006 após sintomas de Febre reumática diagnosticada em 2006 após sintomas de artrite em membros inferiores (na época fez uso de AAS e artrite em membros inferiores (na época fez uso de AAS e Penicilina Benzatina 21/21dias). Tratamento irregular de Penicilina Benzatina 21/21dias). Tratamento irregular de 2006-2012. A partir de janeiro de 2012 faz uso regular de 2006-2012. A partir de janeiro de 2012 faz uso regular de Penicilina Benzatina a cada 21 dias, Captopril, Penicilina Benzatina a cada 21 dias, Captopril, Espironolactona e Furosemida.Espironolactona e Furosemida.

Antecedentes familiares:Antecedentes familiares:Mãe, 46 anos, tem Diabetes melitus e dislipidemia.Mãe, 46 anos, tem Diabetes melitus e dislipidemia.Pai, 51 anos, hígido. Pais são consanguíneos.Pai, 51 anos, hígido. Pais são consanguíneos.Irmãos de 24 e 22 anos com neuropatia em MMII e outros irmãos de 19 e 17 anos Irmãos de 24 e 22 anos com neuropatia em MMII e outros irmãos de 19 e 17 anos hígidos.hígidos.Nega cardiopatias na famíliaNega cardiopatias na família..

Hábitos de vidaHábitos de vida: : Casa de alvenaria com saneamento básico completo. Casa de alvenaria com saneamento básico completo. Frequenta 5º ano escolar.Frequenta 5º ano escolar.

Caso ClínicoCaso Clínico Exame Físico:Exame Físico:

BEG, hipocorada1+/4+, hidratada, anictérica, acianótica, afebril, taquipneica.BEG, hipocorada1+/4+, hidratada, anictérica, acianótica, afebril, taquipneica.

ACV: Ictus proeminente e desviado para linha axilar anterior E, palpável em 4 ACV: Ictus proeminente e desviado para linha axilar anterior E, palpável em 4 polpas digitais, frêmito presente, RCR em 2T, presença de B2 hiperfonética, polpas digitais, frêmito presente, RCR em 2T, presença de B2 hiperfonética, presença de Sopro Sistólico de 4+/6+. FC: 120bpm. PA: 108X70mmHg. Pulsos presença de Sopro Sistólico de 4+/6+. FC: 120bpm. PA: 108X70mmHg. Pulsos presentes, cheios e simétricos.presentes, cheios e simétricos.

AR:MMVV presentes em AHT, ausência de RA, sem desconforto respiratório. AR:MMVV presentes em AHT, ausência de RA, sem desconforto respiratório. FR: 32irpm, Sat de O2 em Ar Ambiente de 98%.FR: 32irpm, Sat de O2 em Ar Ambiente de 98%.

Abdome: plano, RHA+, flácido, hepatomegalia a 4cm do RCD, baço não Abdome: plano, RHA+, flácido, hepatomegalia a 4cm do RCD, baço não palpável, indolor a palpação. Traube livre.palpável, indolor a palpação. Traube livre.

Extremidades: Bem perfundidas, sem edema.Extremidades: Bem perfundidas, sem edema.

SNC: sem sinais meníngeos, parte cognitiva e motora normaisSNC: sem sinais meníngeos, parte cognitiva e motora normais

Caso ClínicoCaso Clínico

Radiografia de tórax 24/07/2012: Acentuada cardiomegalia global com consolidação no lobo inferior esquerdo associado a discreto derrame pleural livre homolateral. (ICC, PNM?), laudado por Dra. Sylvia CRM/DF 5075).

Caso ClínicoCaso Clínico

-Ecocardiograma realizado 24/07/2012 no INCOR: Doença reumática, insuficiência mitral acentuada, insuficiência tricúspide moderada, HP discreta, Derrame pericárdico acentuado (25mm) sem sinais de restrição ao fluxo diastólico.

Caso ClínicoCaso ClínicoHipóteses diagnósticas: Hipóteses diagnósticas: Cardite reumática Cardite reumática

descompensada/ Doença reumática/ Pneumoniadescompensada/ Doença reumática/ Pneumonia

Conduta:Conduta:DOI hipossódica e com restrição hídricaDOI hipossódica e com restrição hídricaHV para manter veiaHV para manter veiaMetilprednisolona 30mg/Kg/dose(Pulsoterapia)Metilprednisolona 30mg/Kg/dose(Pulsoterapia)Cefepime 50mg/kg/doseCefepime 50mg/kg/doseFurosemida 2mg/kg/diaFurosemida 2mg/kg/diaEspironolactona 0.8mg/kg/diaEspironolactona 0.8mg/kg/diaCaptopril 1.25mg/kg/diaCaptopril 1.25mg/kg/diaControle de PA de 6/6hControle de PA de 6/6hAguardo resultado de exames de provas Aguardo resultado de exames de provas inflamatórias e Cintilografia miocárdica inflamatórias e Cintilografia miocárdica

Caso ClínicoCaso Clínico Evolução: Evolução: Paciente evolui um dia após a chegada com melhora clínica Paciente evolui um dia após a chegada com melhora clínica

gradual, apresentando ausência de sintomas precordiais e de palpitações no gradual, apresentando ausência de sintomas precordiais e de palpitações no terceiro dia de internação. Desde segundo dia de internação também não terceiro dia de internação. Desde segundo dia de internação também não apresentou mais vômitos. Ajuste de doses para: furosemida para 3 apresentou mais vômitos. Ajuste de doses para: furosemida para 3 mg/kg/dia, espironolactona para 1 mg/kg/dia e captopril para 2 mg/kg/dia; mg/kg/dia, espironolactona para 1 mg/kg/dia e captopril para 2 mg/kg/dia; restante mantido.restante mantido.

-24/07/2012 Ca:7,8 mg/dL Cl: 92 mEq/L Cr:70 mg/dL -24/07/2012 Ca:7,8 mg/dL Cl: 92 mEq/L Cr:70 mg/dL DHL:567 U/LDHL:567 U/L , , K:3,90 K:3,90 mEq/L Na:131,0 mEq/L TGO :43 U/L TGP: 77 U/L Ur:28,0 mg/dLmEq/L Na:131,0 mEq/L TGO :43 U/L TGP: 77 U/L Ur:28,0 mg/dLHg: 11,4 g/dLHt: 32,9 % (40,0 - 50,0) Leucócitos: 17,8 x10 3/uLHg: 11,4 g/dLHt: 32,9 % (40,0 - 50,0) Leucócitos: 17,8 x10 3/uLNT: 82,0 % Seg: 82,0 % Eos: 2,0 % NT: 82,0 % Seg: 82,0 % Eos: 2,0 % Mon: 6,0 % Linf: 10,0 % Plq: 385 x10 3/uLMon: 6,0 % Linf: 10,0 % Plq: 385 x10 3/uL

--27/07/2012 PPD: negativo / 27/07/2012 PPD: negativo / PCR: 14.4mg/dL (0-0.5)/ PCR: 14.4mg/dL (0-0.5)/ GAC: 288mg/dL (50-GAC: 288mg/dL (50-120)120)/ / ASLO: 223UI/mL (0-200)ASLO: 223UI/mL (0-200)/ VHS: 38mm/ VHS: 38mm

-Radiografia de tórax 31/07/12: Transparência pulmonar normal a direita. Seio -Radiografia de tórax 31/07/12: Transparência pulmonar normal a direita. Seio costofrênico livre a direita. Opacidade na base esquerda obliterando o seio costofrênico livre a direita. Opacidade na base esquerda obliterando o seio costo frênico. Aumento de área cardíaca. Obs: inalterado em comparação ao costo frênico. Aumento de área cardíaca. Obs: inalterado em comparação ao de 24/07. Dra Lídia L. Pinheirode 24/07. Dra Lídia L. Pinheiro

Caso ClínicoDiagnóstico: Diagnóstico: Febre reumática/ Insuficiência Febre reumática/ Insuficiência

cardíaca compensada/ Cardite reumática/ cardíaca compensada/ Cardite reumática/ Pneumonia.Pneumonia.

Conduta:Conduta: Decidido por manter corticoidoterapia Decidido por manter corticoidoterapia para tratamento de cardite reumática (recidiva para tratamento de cardite reumática (recidiva de febre reumática) por via oral ( na dose de de febre reumática) por via oral ( na dose de 1.5mg/Kg/dia) e restante do tratamento já 1.5mg/Kg/dia) e restante do tratamento já instituído. Aguardamos Cintilografia cardíaca e instituído. Aguardamos Cintilografia cardíaca e seguimento de provas inflamatórias.seguimento de provas inflamatórias.

Febre ReumáticaFebre ReumáticaApresentado por: Caroline Dias - Residente de Apresentado por: Caroline Dias - Residente de

Pediatria Pediatria Orientado por: Dra. Sueli FalcãoOrientado por: Dra. Sueli Falcão

IntroduçãoIntrodução

Complicação não supurativa da faringoamigdalite Complicação não supurativa da faringoamigdalite causada pelo Estreptococo beta-hemolítico do causada pelo Estreptococo beta-hemolítico do

grupo A (EBGA)grupo A (EBGA)

EpidemiologiaEpidemiologiaEBGA – responsável 15-20% das EBGA – responsável 15-20% das

faringoamigdalites, quase a totalidade das de faringoamigdalites, quase a totalidade das de origem bacterianaorigem bacteriana

Acomete indivíduos 5-18 anos, pico (5-15 anos)Acomete indivíduos 5-18 anos, pico (5-15 anos)

EpidemiologiaEpidemiologiaNo Brasil: 10 milhões de faringoamigdalites No Brasil: 10 milhões de faringoamigdalites

estreptocócicas/ano – 30.000 novos casos de FRestreptocócicas/ano – 30.000 novos casos de FR

Cerca de 15.000 destes podem evoluir com Cerca de 15.000 destes podem evoluir com acometimento cardíacoacometimento cardíaco

(estimativas IBGE e OMS)(estimativas IBGE e OMS)

EpidemiologiaEpidemiologiaForma mais comum de cardiopatia adquirida em Forma mais comum de cardiopatia adquirida em

todas as faixas etárias (50% de doenças todas as faixas etárias (50% de doenças cardíacas e 50% de internações por causas cardíacas e 50% de internações por causas cardiológicas)cardiológicas)

Redução da incidência em países Redução da incidência em países industrializados: EUA- de 100 a 200 (sec XX) por industrializados: EUA- de 100 a 200 (sec XX) por 0.5/100.000 (1980) casos anuais0.5/100.000 (1980) casos anuais

(Tratado de Pediatria - Nelson)(Tratado de Pediatria - Nelson)

PatogênesePatogêneseTeorias:Teorias:

1)1)Imunológica: Mais aceita; baseada na latência Imunológica: Mais aceita; baseada na latência entre Infecção e Febre reumática (FR) e na entre Infecção e Febre reumática (FR) e na reatividade cruzadareatividade cruzada

1)1)Citotoxidade: Enzimas citotóxicas (ASLO) Citotoxidade: Enzimas citotóxicas (ASLO) produzidas pela cepa do Estreptococo podem produzidas pela cepa do Estreptococo podem atingir tecidos de mamíferosatingir tecidos de mamíferos

Clínica e DiagnósticoClínica e DiagnósticoO diagnóstico é CLÍNICOO diagnóstico é CLÍNICO

Baseado nos critérios de Jones, estabelecidos Baseado nos critérios de Jones, estabelecidos em 1944 e sendo modificado pela ultima vez e em 1944 e sendo modificado pela ultima vez e 1992. 1992.

Critérios maiores e menores conforme Critérios maiores e menores conforme especificidadeespecificidade

Clínica e DiagnósticoClínica e Diagnóstico Evidência de infecção estreptocócica anterior + Evidência de infecção estreptocócica anterior +

dois critérios maiores ou + um critério maior e dois critérios maiores ou + um critério maior e dois menoresdois menores

Exceções: critérios que podem vir isolados: Exceções: critérios que podem vir isolados: coréia, cardite indolente e recorrênciascoréia, cardite indolente e recorrências

Clínica e DiagnósticoClínica e DiagnósticoDiagnóstico da faringoamigdalite:Diagnóstico da faringoamigdalite:

1) Mal estar geral, vômitos, febre elevada, edema 1) Mal estar geral, vômitos, febre elevada, edema e hiperemia de orofaringe,petéquias e exsudato e hiperemia de orofaringe,petéquias e exsudato purulento, gânglios cervicais palpáveis e purulento, gânglios cervicais palpáveis e dolorososdolorosos

2) Cultura de orofaringe: padrão ouro2) Cultura de orofaringe: padrão ouro

3) Teste rápido para detecção de antígeno: 3) Teste rápido para detecção de antígeno: Sensibilidade de 80% e especificidade de 95%. Sensibilidade de 80% e especificidade de 95%. Quadro clínico sugestivo e teste rápido negativo: Quadro clínico sugestivo e teste rápido negativo: realizar cultura de orofaringe.realizar cultura de orofaringe.

Clínica e DiagnósticoClínica e DiagnósticoCritérios de JonesCritérios de Jones

Clínica e DiagnósticoClínica e DiagnósticoCategorias diagnósticas Critérios

1o episódio de FR 2 critérios maiores ou 1 maior e 2 menores mais a evidência de infecção estreptocócica anterior.

Recorrência de FR em paciente sem CRC estabelecida

2 critérios maiores ou 1 maior e 2 menores mais a evidência de infecção estreptocócica anterior.

Recorrência de FR em paciente com CRC estabelecida

2 critérios menores mais a evidência de infecção estreptocócica anterior.

Coréia de Sydenham CRC de início insidioso

Não é exigida a presença de outra manifestação maior ou evidência de infecção estreptocócica anterior.

Lesões valvares crônicas da CRC: diag. inicial de estenose mitral pura, ou dupla lesão de mitral e/ou doença na valva aórtica, com características de envolvimento reumático

Não há necessidade de critérios adicionais para o diagnóstico de CRC.

Critérios maioresCritérios maioresArtriteArtrite

Edema articular ou dor com limitação de Edema articular ou dor com limitação de movimentosmovimentos

Evolui de forma assimétrica e migratória, afeta Evolui de forma assimétrica e migratória, afeta grandes articulaçõesgrandes articulações

• • Manifestação mais comum da FR - 75% dos Manifestação mais comum da FR - 75% dos casoscasos

• • Auto-limitada, sem seqüelasAuto-limitada, sem seqüelas

Critérios maioresCritérios maioresCarditeCardite

Manifestação mais grave, pode deixar sequelasManifestação mais grave, pode deixar sequelas

Ocorre em 40-70% dos 1ºs surtosOcorre em 40-70% dos 1ºs surtos

Caracterizado pela pancarditeCaracterizado pela pancardite

Critérios maioresCritérios maioresCarditeCardite

Pericardite – associada a lesão valvar, Pericardite – associada a lesão valvar, apresenta: atrito ou derrame pericárdico, apresenta: atrito ou derrame pericárdico, abafamento de bulhas, dor ou desconforto abafamento de bulhas, dor ou desconforto pericárdicopericárdico

Miocardite – diagnosticada pelo abafamento de Miocardite – diagnosticada pelo abafamento de primeira bulha, galope protodiastólico, primeira bulha, galope protodiastólico, cardiomegalia, insuficiência cardíaca congestiva cardiomegalia, insuficiência cardíaca congestiva (causada pela lesão valvar)(causada pela lesão valvar)

Critérios maioresCritérios maioresCarditeCardite

Endocardite/valvite: marca diagnóstica da Endocardite/valvite: marca diagnóstica da cardite, envolve com mais frequência as valvas cardite, envolve com mais frequência as valvas mitral e aórticamitral e aórtica

Fase aguda: lesão mais frequente – regurgitação Fase aguda: lesão mais frequente – regurgitação mitral, seguida pela aórticamitral, seguida pela aórtica

Fase crônica: estenoses valvaresFase crônica: estenoses valvares

Formas de cardite

Descrição

Cardite subclínica

Exame cardiovascular, Rx e ECG normais, (exceto intervalo PR), ecocardiograma com regurgitação mitral e/ou aórtica leves com características patológicas

Cardite leve Taquicardia desproporcional à febre, abafamento da 1a bulha, sopro sistólico mitral, área cardíaca normal, Rx e ECG normais (exceto intervalo PR), regurgitações leves ou leves a moderadas ao ecocardiograma, com ventrículo esquerdo de dimensões normais

Formas de cardite

Descrição

Cardite moderada

Taquicardia persistente e sopro de regurgitação mitral mais intenso, sem frêmito, associado ou não ao sopro aórtico diastólico; ao ecocardiograma, a regurgitação mitral é leve a moderada, isolada ou associada à regurgitação aórtica de grau leve a moderado e com aumento das câmaras esquerdas em grau leve a moderado

Cradite grave Sinais e sintomas de IC; arritmias, pericardite e sopros mais importantes de regurgitação mitral e/ ou aórtica podem ocorrer; no Rx, identificam-se cardiomegalia e sinais de congestão pulmonar significativos; o ECG demonstra sobrecarga ventricular esquerda e, às vezes, direita; ao ecocardiograma, regurgitação mitral e/ou aórtica de grau moderado a importante, e as câmaras esquerdas mostram, no mínimo, aumento moderado

Critérios maioresCritérios maioresCoréia de Sydenham (CS)Coréia de Sydenham (CS)

Desordem neurológica com movimentos rápidos Desordem neurológica com movimentos rápidos involuntários incoordenados, que desaparecem involuntários incoordenados, que desaparecem durante o sono e aumentam com estresse e durante o sono e aumentam com estresse e esforçoesforço

Predominantemente em crianças e Predominantemente em crianças e adolescentes do sexo femininoadolescentes do sexo feminino

Prevalência de 5 a 36%, aparecimento costuma Prevalência de 5 a 36%, aparecimento costuma ser tardio, (7) meses após a infecção.ser tardio, (7) meses após a infecção.

Duração: 2 a 3meses, e até 1 ano.Duração: 2 a 3meses, e até 1 ano.

Critérios maioresCritérios maioresEritema marginatumEritema marginatum

Eritema com bordas nítidas, centro claro, Eritema com bordas nítidas, centro claro, contornos arredondados ou irregulares. Lesões contornos arredondados ou irregulares. Lesões múltiplas, indolores, não pruriginosas, aspecto múltiplas, indolores, não pruriginosas, aspecto serpiginoso (poupa a face)serpiginoso (poupa a face)

Início da doença, pode ficar de minutos a mesesInício da doença, pode ficar de minutos a meses

< 3% dos pacientes< 3% dos pacientes

Critérios maioresCritérios maioresNódulos subcutâneosNódulos subcutâneos

Nódulos múltiplos, arredondados, de tamanhos Nódulos múltiplos, arredondados, de tamanhos variados (0,5 a 2 cm), firmes, móveis, indolores e variados (0,5 a 2 cm), firmes, móveis, indolores e recobertos por pele normal, sem características recobertos por pele normal, sem características inflamatóriasinflamatórias

Localização: sobre proeminências e tendões Localização: sobre proeminências e tendões extensoresextensores

2-5% dos casos, associados à cardite grave2-5% dos casos, associados à cardite grave

1 a 2 semanas após as outras manifestações, regride 1 a 2 semanas após as outras manifestações, regride rapidamente com o tratamento e raramente persiste rapidamente com o tratamento e raramente persiste por >1 mês.por >1 mês.

Critérios menoresCritérios menoresArtralgiaArtralgia

Febre: ocorre mais no início, cede Febre: ocorre mais no início, cede espontaneamenteespontaneamente

Intervalo PR aumentado, mesmo sem cardite Intervalo PR aumentado, mesmo sem cardite (cças: >0.18s, adolescentes:>0.20s(cças: >0.18s, adolescentes:>0.20s

Critérios menoresCritérios menoresReagentes de fase agudaReagentes de fase aguda

1.1.VHS: elevado nas primeiras semanasVHS: elevado nas primeiras semanas

2.2.PCR: elevada no inicio da fase aguda até a PCR: elevada no inicio da fase aguda até a segunda/terceira semanasegunda/terceira semana

3.3.Alfa-1-glicoproteína ácida (gac): desde fase Alfa-1-glicoproteína ácida (gac): desde fase aguda até tempo prolongadoaguda até tempo prolongado

4.4.Alfa-2-globulina: precocemente e por tempo Alfa-2-globulina: precocemente e por tempo prolongado (eletroforese proteínas)prolongado (eletroforese proteínas)

DiagnósticoDiagnósticoExames complementares:Exames complementares:

1.1.Radiografia de tórax: cardiomegalia e congestão Radiografia de tórax: cardiomegalia e congestão pulmonarpulmonar

2.2.Eletrocardiograma: taquicardia sinusal, Eletrocardiograma: taquicardia sinusal, alterações ST-T, baixa voltagem QRS, onda T alterações ST-T, baixa voltagem QRS, onda T plano frontal, PR aumentadoplano frontal, PR aumentado

DiagnósticoDiagnóstico3. Ecocardiograma:3. Ecocardiograma:

Regurgitação mitral: alteração mais freqüente, Regurgitação mitral: alteração mais freqüente, seguida da regurgitação aórticaseguida da regurgitação aórtica

Espessamento valvar: frequente, observados Espessamento valvar: frequente, observados nódulos valvares focais que desaparecem nódulos valvares focais que desaparecem durante a evoluçãodurante a evolução

Função ventricular esquerda: normal Função ventricular esquerda: normal

Derrame pericárdico: comum e pequenoDerrame pericárdico: comum e pequeno

Tipo Critérios

Regurgitação mitral* Jato regurgitante holossistólico para o átrio esquerdo com velocidade de pico > 2,5 mm/s e com extensão > 1 cm; padrão em mosaico e identificado no mínimo em 2 planos.

Regurgitação aórtica* Jato regurgitante holodiastólico para o ventrículo esquerdo com velocidade de pico > 2,5 mm/s e identificado no mínimo em 2 planos.

Adaptado de Veasy LG (1995). *Espessamento dos folhetos valvares aumenta a especificidade dos achados.

Critérios ecocardiográficos para diagnóstico de valvite subclínica

DiagnósticoDiagnóstico4. Cintilografia miocárdica: sensibilidade de 80%, 4. Cintilografia miocárdica: sensibilidade de 80%,

porém não é especifica para cardite reumáticaporém não é especifica para cardite reumática

5.Ressonância nuclerar magnética: início de uso 5.Ressonância nuclerar magnética: início de uso recente, faz com sucesso diagnóstico de cardite recente, faz com sucesso diagnóstico de cardite

Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial

Artrite Cardite Coréia Nódulos subcutâneos

Eritema marginado

Infecciosas viraisRubéola, caxumba, hepatite

Infecciosas virais Pericardites e perimiocardites

Infecciosas Encefalites virais

Doenças reumáticas Artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistêmico

Infecciosas Septicemias

Bacterianas Gonococos, meningococos, endocardite bacteriana

Doenças reumáticas Artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistêmico

Doenças reumáticas Lúpus eritematoso sistêmico

Outros nódulos subcutâneos benignos

Reações a drogas

Reativas Pós-entéricas ou pós infecções urinárias

Outros Sopro inocente, sopro anêmico, aorta bicúspide, prolapso de valva mitral

OutrosSíndrome anti-fosfolípide, coreia familial benigna

Doenças reumáticas

Doenças hematológicas Anemia falciforme

Idiopático

Neoplasias Leucemia linfoblástica aguda

Doenças reumáticas Lúpus eritematoso sistêmico, artrite idiopática juvenil, vasculites.

TratamentoTratamento Objetivo: suprimir processo inflamatório, minimizar Objetivo: suprimir processo inflamatório, minimizar

repercussões clínicas cardíacas, articulares e do repercussões clínicas cardíacas, articulares e do SNC; erradicar EBGA da orofaringe e alívio dos SNC; erradicar EBGA da orofaringe e alívio dos sintomassintomas

Medidas gerais: Medidas gerais:

HospitalizaçãoHospitalização

Repouso – relativo – duas semanas, na grave por 4 Repouso – relativo – duas semanas, na grave por 4 semanas semanas

Controle da temperatura - analgésicosControle da temperatura - analgésicos

TratamentoTratamentoArtriteArtrite

-AINE: AAS (80-100mg/Kg/dia dividido em 4) por 2 -AINE: AAS (80-100mg/Kg/dia dividido em 4) por 2 semanas, sendo reduzido para 60mg/Kg/dia por semanas, sendo reduzido para 60mg/Kg/dia por 4 semanas4 semanas

Naproxeno (10-20mg/Kg/dia – 2 tomadas)Naproxeno (10-20mg/Kg/dia – 2 tomadas)

-Analgésicos: acetaminofeno ou codeína – sem -Analgésicos: acetaminofeno ou codeína – sem diagnóstico definidodiagnóstico definido

TratamentoTratamentoCardite -Processo inflamatórioCardite -Processo inflamatório

Nas cardites moderadas e graves, Nas cardites moderadas e graves, corticoesteróides – prednisona 1 a 2mg/Kg/dia, corticoesteróides – prednisona 1 a 2mg/Kg/dia, via oralvia oral

Tempo: dose plena por 2-3 semanas (VHS/PCR), Tempo: dose plena por 2-3 semanas (VHS/PCR), reduzindo gradativamente, por 4 – 12 semanasreduzindo gradativamente, por 4 – 12 semanas

*Pulsoterapia: refratariedade inicial, *Pulsoterapia: refratariedade inicial, metilprednisolona EV 30mg/Kg/dia – ciclos metilprednisolona EV 30mg/Kg/dia – ciclos semanais intercaladossemanais intercalados

TratamentoTratamentoCardite- Insuficiência cardíacaCardite- Insuficiência cardíaca

Restrição hídricaRestrição hídrica

Diuréticos – Furosemida (1-6mg/kg/dia) e Diuréticos – Furosemida (1-6mg/kg/dia) e Espironolactona (1-3mg/Kg/dia)Espironolactona (1-3mg/Kg/dia)

IECA – Captopril (1-2mg/Kg/dia) e Enalapril IECA – Captopril (1-2mg/Kg/dia) e Enalapril (0.5mg/kg/dia)(0.5mg/kg/dia)

Digoxina (7.5mcg/Kg/dia): em Disf. Vent ou Digoxina (7.5mcg/Kg/dia): em Disf. Vent ou fibrilação atrialfibrilação atrial

TratamentoTratamentoCoréiaCoréia

-Sedativos: no início – Fenobarbital (16-32mg de -Sedativos: no início – Fenobarbital (16-32mg de 6/6 ou 8/8h)6/6 ou 8/8h)

-Caso necessário: Haloperidol (0,01-0,03mg/Kg/dia -Caso necessário: Haloperidol (0,01-0,03mg/Kg/dia – 1 vez) ou Clopromazina– 1 vez) ou Clopromazina

EstudosEstudos “ “Comparison of an intravenous pulse of Comparison of an intravenous pulse of

methylprednisolone versus oral corticosteroid methylprednisolone versus oral corticosteroid in severe acute rheumatic carditis: a in severe acute rheumatic carditis: a

randomized clinical trial”randomized clinical trial”

Ensaio clinico randomizado/ 18 pacientes (4-18anos) Ensaio clinico randomizado/ 18 pacientes (4-18anos) de 90/91 com cardite reumática classes III e IV NYHAde 90/91 com cardite reumática classes III e IV NYHA

Mortalidade de pacientes com cardite reumatica Mortalidade de pacientes com cardite reumatica continua alta- novos estudos para melhor prognosticocontinua alta- novos estudos para melhor prognostico

Evidência de outras doenças reumatológicas que Evidência de outras doenças reumatológicas que melhoram com tratamento com corticóide melhoram com tratamento com corticóide endovenosoendovenoso

““Comparison of an intravenous pulse of methylprednisolone versus oral corticosteroid in severe acute rheumatic Comparison of an intravenous pulse of methylprednisolone versus oral corticosteroid in severe acute rheumatic carditis: a randomized clinical trial”carditis: a randomized clinical trial”

Cardiol Young 2001; 11:119-124Edmundo J. N. Câmara, Júlio César V. Braga, Luiz Sérgio Alves-Silva, Gabriel F. Câmara, Antonio Alberto da S. Lopes

University Hospital Prof. Edgard Santos, Federal University of Bahia, Brazil

EstudosEstudosCompara uso de metilprednisolona endovenosa Compara uso de metilprednisolona endovenosa

versus uso de prednisona oral no tratamento de versus uso de prednisona oral no tratamento de cardites moderadas a gravescardites moderadas a graves

Tratamento: Tratamento:

Metilprednisolona -1g por 3 dias consecutivos na Metilprednisolona -1g por 3 dias consecutivos na primeira e segunda semanas, por 2 dias na primeira e segunda semanas, por 2 dias na terceira semana e por um dia na quarta.terceira semana e por um dia na quarta.

Prednisona administrada na dose de 1.5 Prednisona administrada na dose de 1.5 mg/kg/dia por 4 semanasmg/kg/dia por 4 semanas

““Comparison of an intravenous pulse of methylprednisolone versus oral corticosteroid in severe Comparison of an intravenous pulse of methylprednisolone versus oral corticosteroid in severe acute rheumatic carditis: a randomized clinical trial”acute rheumatic carditis: a randomized clinical trial”

Intravenoso

Oral p

FC (bpm) 12.87+-17.3

35.22+-19.3

0.034

Classe (pte) funcional

2 (22%) 8(89%) 0.015

Taxa (mm/h) eritrocitária

14.5+-20.5 36.5+-13.0 0.016

PCR (-) 0 5(55.6%) 0.029

Dimensão de VE em diastole

+1.86+-7.2 -1.5+-4.2 0.3

Dimensão VE em sístole

+3.28+-5.7 -3.87+-5.5 0.036

FE VE -4.86+-5.1 +5.87+-8.0 0.009

““Comparison of an intravenous pulse of methylprednisolone versus oral corticosteroid in severe acute rheumatic carditis: a Comparison of an intravenous pulse of methylprednisolone versus oral corticosteroid in severe acute rheumatic carditis: a randomized clinical trial”randomized clinical trial”

ESTUDOS - RESULTADOS

Estudos

EstudosDiscussãoDiscussão

-Indica tratamento tradicional com eliminação do -Indica tratamento tradicional com eliminação do estreptococo da orofaringe e uso de estreptococo da orofaringe e uso de corticoidoterapia oral com prednisolona em corticoidoterapia oral com prednisolona em carditecardite

-Uso de metilprednisolona apenas se paciente -Uso de metilprednisolona apenas se paciente incapaz de receber tratamento por via oral e se incapaz de receber tratamento por via oral e se houver refratariedade com uso de corticóide oralhouver refratariedade com uso de corticóide oral

-Ainda, corticóides diminuem mortalidade em -Ainda, corticóides diminuem mortalidade em cardite aguda, porém não previnem lesões cardite aguda, porém não previnem lesões valvares crônicasvalvares crônicas

“Comparison of na intravenoues pulse of methylpresnisolone versus oral corticosteroid in severe acute rheumatic carditis: a randomized clinical trial”

EstudosEstudos““Cardite Reumática Tratada com Altas Doses Cardite Reumática Tratada com Altas Doses

de Metilprednisolona Venosa de Metilprednisolona Venosa (Pulsoterapia)”(Pulsoterapia)”

“ “ Resultados em 70 Crianças Durante 12 Resultados em 70 Crianças Durante 12 Anos”Anos”

Arq Bras Cardiol, volume 72 (no 5), 601-603, 1999Arq Bras Cardiol, volume 72 (no 5), 601-603, 1999

Niterói, RJNiterói, RJ

EstudosEstudos70 pacientes com cardite em atividade tratados 70 pacientes com cardite em atividade tratados

com pulsoterapia,dentre120 crianças com febre com pulsoterapia,dentre120 crianças com febre reumática, internadas no Hospital Universitário reumática, internadas no Hospital Universitário Antonio Pedro (HUAP), entre janeiro/86 e Antonio Pedro (HUAP), entre janeiro/86 e junho/98.junho/98.

Apresentavam- se em ICC graus III e IV (NYHA). Apresentavam- se em ICC graus III e IV (NYHA). O diagnóstico de febre reumática foi baseado O diagnóstico de febre reumática foi baseado nos critérios de Jones modificado nos critérios de Jones modificado

Idade: 3 a 17 anosIdade: 3 a 17 anos““Cardite Reumática Tratada com Altas Doses de Metilprednisolona Venosa (Pulsoterapia)”Cardite Reumática Tratada com Altas Doses de Metilprednisolona Venosa (Pulsoterapia)”

EstudosEstudosA corticoterapia venosa, ao invés da oral, foi A corticoterapia venosa, ao invés da oral, foi

escolhida atendendo a gravidade dos casos.escolhida atendendo a gravidade dos casos.

Preparo prévio e prevenção posteriorPreparo prévio e prevenção posterior

Em cada série usou-se 40mg/kg/dia de Em cada série usou-se 40mg/kg/dia de metilpred- nisolona (máximo 1g) durante três metilpred- nisolona (máximo 1g) durante três dias consecutivos na semana, até a dias consecutivos na semana, até a normalização das provas de atividade reumáticanormalização das provas de atividade reumática

““Cardite Reumática Tratada com Altas Doses de Metilprednisolona Venosa (Pulsoterapia)”Cardite Reumática Tratada com Altas Doses de Metilprednisolona Venosa (Pulsoterapia)”

EstudosEstudosResultados foram diversos: desde sucesso do Resultados foram diversos: desde sucesso do

tratamento sem deixar sequelas até ruptura de tratamento sem deixar sequelas até ruptura de cordoalhascordoalhas

Não houve explicação completa para as Não houve explicação completa para as diferenças de apresentação e de evolução dos diferenças de apresentação e de evolução dos casoscasos

Apenas conseqüência a infecções por cepas Apenas conseqüência a infecções por cepas mais agressivas?mais agressivas?

““Cardite Reumática Tratada com Altas Doses de Metilprednisolona Venosa (Pulsoterapia)”Cardite Reumática Tratada com Altas Doses de Metilprednisolona Venosa (Pulsoterapia)”

ComplicaçõesComplicaçõesSequelas são apenas cardíacas: geralmente Sequelas são apenas cardíacas: geralmente

valvulopatias, associadas a maior risco de valvulopatias, associadas a maior risco de endocardite infecciosaendocardite infecciosa

PrevençãoPrevençãoPRIMÁRIAPRIMÁRIA

PrevençãoPrevençãoSECUNDÁRIASECUNDÁRIA

PrevençãoPrevençãoDURAÇÃO DA PREVENÇÃO SECUNDÁRIADURAÇÃO DA PREVENÇÃO SECUNDÁRIA

PrognósticoPrognóstico70% se recuperam do episódio inicial sem 70% se recuperam do episódio inicial sem

cardiopatia residualcardiopatia residual

Risco de recorrência é máximo após 1º episódio Risco de recorrência é máximo após 1º episódio e diminui com o tempoe diminui com o tempo

Paciente apenas com Coréia também estão Paciente apenas com Coréia também estão susceptiveis a cardiopatias posteriormente, em susceptiveis a cardiopatias posteriormente, em outras infecçõesoutras infecções

Cardite na 1ª infecção está relacionada a Cardite na 1ª infecção está relacionada a cardites em recorrênciascardites em recorrências

NovidadesNovidadesVacinasVacinas

12 modelos de vacinas, a maioria em fase pré-12 modelos de vacinas, a maioria em fase pré-clínica. Os antígenos candidatos têm como base clínica. Os antígenos candidatos têm como base a proteína M do estreptococo (regiões N e C-a proteína M do estreptococo (regiões N e C-terminal) e outros antígenos conservados da terminal) e outros antígenos conservados da bactériabactéria

BibliografiaBibliografiaCâmara,Câmara, Comparison of an intravenous pulse of Comparison of an intravenous pulse of

methylprednisolone versus oral corticosteroid in severe methylprednisolone versus oral corticosteroid in severe acute rheumatic carditis: a randomized clinical trialacute rheumatic carditis: a randomized clinical trial/ / EJ…(et al.)EJ…(et al.). University Hospitsal Prof. Edgard Santos, University Hospitsal Prof. Edgard Santos, Federal University of Bahia, Brazil. Publicado em: Federal University of Bahia, Brazil. Publicado em: Arq Bras Arq Bras Cardiol volume 72, (no 5), 1999.Cardiol volume 72, (no 5), 1999.

Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico, Tratamento e Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico, Tratamento e Prevenção da Febre Reumática Prevenção da Febre Reumática (2009)(2009)

BibliografiaBibliografiaHerdy e cols: Herdy e cols: Cardite reumática tratada com Cardite reumática tratada com

metilprednisolona. metilprednisolona. Arq Bras Cardiol, volume 72 (no 5), Arq Bras Cardiol, volume 72 (no 5), 601-603, 1999.601-603, 1999.

Nelson, Nelson, tratado de pediatria/ tratado de pediatria/ Robert M. Kliegman...(et al.). Robert M. Kliegman...(et al.). 18.ed.-Rio de Janeiro: Elsevier, 2009.18.ed.-Rio de Janeiro: Elsevier, 2009.

OMS 2004 ou Adaptado de WHO Technical Report Series OMS 2004 ou Adaptado de WHO Technical Report Series 923, 923, Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease,Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease, Geneva 2004 (2)Geneva 2004 (2)