Viviane Teixeira L. de Alencar

CASO CLÍNICO

IDENTIFICAÇÃO

• M.O.T.S, 53 anos, feminino, comerciante, viúva,

branca, natural de Santa Quitéria e Procedente de

Fortaleza.

Q.P

• “Manchas avermelhadas na pele”

H.D.A

• Paciente com história iniciada há 2 anos, quando apresentou

dor no ombro esquerdo, sem edema ou rubor, mas com

limitação da mobilidade articular.

• Uma semana após, passou a sentir dor com as mesmas

características no ombro direito e ambos os joelhos.

• Fez tratamento fisioterápico e aplicação de corticóide intra-

articular por 3 meses, não obtendo melhora. Automedicou-se,

então, com Stricnaneurin®, que fez desaparecer o quadro

doloroso.

H.D.A

• Por cerca de 6 meses permaneceu assintomática,

quando surgiram manchas avermelhadas e puntiformes

“semelhantes a brotoejas” na face, região cervical e

esternal.

H.D.A

• Dois meses após, surgiu um gânglio na região

supraclavicular direita, indolor, que aumentou rapidamente

de tamanho.

• Passados 3 dias, notou a presença de grande quantidade

de gânglios nas cadeias cervicais, axilar e inguinal,

bilaterais, dolorosos e endurecidos.

• Submeteu-se à biópsia de gânglio cervical em 27/03 do ano anterior à

admissão, com diagnóstico de linfadenite crônica.

• Nova biópsia foi realizada em 22/05, revelando o mesmo diagnóstico.

• Nessa ocasião, foi medicada com Bactrim®.

• 24h após o uso dessa medicação, apresentou reação alérgica,

manifestada por manchas arroxeadas na porção medial dos braços e

coxas, tórax e pescoço. Apresentou ainda tosse irritativa, febre,

calafrios e cefaléia. A medicação foi suspensa e a sintomatologia

regrediu, permanecendo, porém, os gânglios e as manchas.

• Fez, então, uso de 40 injeções de Linfogex®, com regressão de todos

os gânglios.

H.D.A

• Em julho do mesmo ano, apresentou herpes zoster no membro

superior direito e fez novamente uso de Stricnaneurin®,

desaparecendo os sintomas (cãimbras), mas reaparecendo as

manchas avermelhadas, agora acompanhadas de prurido.

• Permaneceu até dezembro com esse quadro cutâneo, quando

retornaram as dores nos ombros, juntamente com edema nos

tornozelos, sem outros sinais flogísticos.

• Em 15/12 procurou o serviço de Dermatologia, apresentando quadro

cutâneo caracterizado como manchas eritematosas, descamativas,

discretamente pruriginosas, localizadas na região cervical, esternal e

braços, com presença de telangiectasias na face.

• Foi admitida em janeiro do ano seguinte para investigação

diagnóstica no Hospital.

• Evoluiu regularmente, afebril durante todo o período de

internação, queixando-se sempre de tosse irritativa e dispnéia

moderada, persistindo com manchas eritematosas na pele.

Modificação da ausculta pulmonar com aparecimento de

estertores crepitantes nas bases. Fez uso diário de Meticorten®

(20mg por dia) durante 16 dias do internamento.

• Monilíase oral surgiu em 20/01, tratada com Nistatina®.

• Alta hospitalar em 22/01, com quadro clínico inalterado, para

acompanhamento ambulatorial

H.D.A

• Paciente foi admitida novamente admitida no Hospital em

14/02, com queixa de “falta de ar”.

• Paciente referiu que há mais ou menos 8 dias vinha

apresentando dispnéia que se acentuava aos esforços e

melhorava com repouso, febre (temperatura axilar variando de

37,5°C a 38,5°C), adinamia, anorexia, tosse seca persistente,

cansaço aos pequenos e médios esforços e dor na articulação

escapuloumeral direita. Queixou-se ainda de perda de peso,

aproximadamente 4kg em 1 mês.

HISTÓRIA PATOLÓGICA PREGRESSA

H.P.P

• Apendicectomia em 1963.

• Histerectomia (mioma uterino) em 1964.

• Amigdalectomia em 1966.

HISTÓRIA FAMILIAR

H.F

• Irmã assintomática.

• Prima faleceu de TB pulmonar.

• Vários parentes, já falecidos, portadores de câncer.

HISTÓRIA PSICOSSOCIAL

H.P.S

• Nega tabagismo ou alcoolismo.

INTERROGATÓRIO POR ÓRGÃOS E APARELHOS

I.O.A

• Episódios frequentes de tontura e cefaléia diária.

• Obstrução Nasal Persistente, espirros, coriza, secura e placas

amareladas na língua

• Tosse irritativa sem espectoração.

• Equimoses frequentes.

• Não havia Raynaud.

EXAME FÍSICO

1ª ADMISSÃO - JANEIRO

• BEG, idade real coincide com a aparente, orientada no tempo e no espaço, cooperativa.

• Temperatura: 37,5°C.

• Pulso: 100 bpm

• PA: 100/60 mmHg

• Respiração: 24 ipm

1ª ADMISSÃO - JANEIRO

• Discreto edema da pálpebra superior direita, conjuntivas

hiperemiadas.

• Lesões eritematosas na face, região anterior do tórax e porção

medial dos braços e coxas.

• Tórax simétrico com expansibilidade conservada, FTV normal, MV

audível em todo o pulmão.

• Ausculta cardíaca normal

• Fígado e baço impalpáveis.

• Discreto edema de tornozelos, frio, depressível e indolor.

2ª ADMISSÃO - FEVEREIRO

• EGR.

• Presença de manchas eritematosas na face, região anterior do

tórax, membros superiores, membros inferiores e dorso.

• Presença de lesões em placas, cobertas por exsudato espesso,

esbranquiçado, na língua.

• Tórax com expansibilidade diminuída, FTV diminuído em toda área

pulmonar, MV abolido nas bases, estertores crepitantes nas bases

pulmonares.

• Ausculta cardíaca normal.

• Fígado palpável a mais ou menos 3cm abaixo do rebordo costal

direito.

• Baço impalpável.

EXAMES COMPLEMENTARES

EXTRA-HOSPITALARES (ANO ANTERIOR)

• PPD (29/02): Não-reator

• Monoteste (3/3): negativo

• Reação imunológica para Toxoplasmose (4/7): Não reagente

• Reação de Kline e VDRL (29/7): negativas

• Coombs direto: negativo

• Látex: positivo

• Pesquisa de Crioglobulina: reagente até 1:4

• FAN por imunofluorescência: não-reagente

• EAS: proteína +, Hb ++

• VHS: 1ª h 55mm, 2ª h 100mm

PRIMEIRA INTERNAÇÃO

• Raio X de tórax (5/1): Presença de derrame pleural marginal, bilateral,

nos campos pulmonares. Principalmente à direita estão presentes

pequenas imagens nodulares que podem corresponder a sombras

vasculares ou a micronódulos intersticiais. Área cardíaca nos limites

máximos da normalidade.

• Hb: 12,92 g%

• VHS: 1ª h 97mm 2ª h 107mm

• Leucócitos: 6.000 por mm³

PRIMEIRA INTERNAÇÃO

• Biópsia de pele: Quadro histopatológico de vasculite em vasículos

dérmicos. Ausentes alterações nos vasos mais calibrosos da

hipoderme.

• Tempo de Coagulação: 12 min (5 a 15 min)

• Tempo de sangria: 45 seg (1 a 3 min)

• TP: 13 seg (86%) (11,1 a 13)

• Proteinúria de 24h: 169mg

• Clearence de creatinina: 23,2 mL/min

• Proteína total: 6,5 g% (6 a 8)

• Albumina: 35% (2,28 g%) (3,5 a 5,5)

• A/G: 0,53 alfa 1: 3,6% (0,22g%) alfa2: 10,7% (0,73g%). Beta: 11,8%

(9,75 g%); Gama: 38,9% (2,52 g%) - 1,4 a 2,2

PRIMEIRA INTERNAÇÃO

• ECG: Normal

• Pesquisa de BAAR: Negativa

• FTA-ABS: Negativa

• Pesquisa de Ag-Au: Negativa

• CPK: 24 u/l (até 110 em mulheres)

• Raio X de tórax: Presença de lesões parenquimatosas,

predominantemente intersticiais, simetricamente distribuídas pelos

pulmões, porém mais visíveis nas metades inferiores. Coração e

vasos da base sem anormalidades.

PRIMEIRA INTERNAÇÃO

• Esofagograma normal.

• Biópsia Renal: Predomínio de lesões vasculares, principalmente

em artérias interlobulares, sugerindo o diagnóstico de

Esclerodermia.

• Pesquisa de BAAR em 3 amostras: negativa

• Espirometria: de repouso dentro dos limites normais; diminuição

da dinâmica frenotóraco-pulmonar à radioscopia.

• ECG: Normal.

SEGUNDA INTERNAÇÃO

• Raio X de Tórax (14/02 - comparativo com o da primeira internação):

acentuada exacerbação das lesões parenquimatosas. As pequenas imagens

nodulares cresceram, confluíram e disseminaram-se, porém permaneceram

mais evidentes nos terços inferiores dos pulmões. O quadro pulmonar torna-

se bastante diferente do anterior e sugestivo de metástases pulmonares.

• Cultura de fungos no escarro: presença de Candida albicans (crescimento

exuberante nos três tubos).

• Raio X de tórax (17/02 – comparativo com o do dia 14/02): Sem modificação

do quadro radiológico.

• Raio X de Tórax (25/02 – comparativo com o anterior): Acentuada regressão

das lesões pulmonares com desaparecimento das lesões nodulares. Restam

lesões lineares de padrão intersticial.

SEGUNDA INTERNAÇÃO

• EAS: Normal

• Glicose: 103 g%

• Uréia: 58 mg% (10 a 45)

• Creatinina: 3 mg%

• Mucoproteína: 170 mg%

• PCR: Negativa

• VDRL: Negativo

• Waaler-Rose: Negativo

• Proteinúria de 24h: 1.578,96 mg

SEGUNDA INTERNAÇÃO

• Broncoscopia:

- Árvore brônquica direita: brônquio principal direito normal. Orifício

do brônquio do lobo superior levemente estenosado. Brônquio intermediário,

à altura do lobo superior, levemente estenosado. Brônquio intermediário, à

altura do brônquio do lobo médio, apresenta-se diminuído de calibre, em

funil. Os orifícios do brônquio do lobo médio, do brônquio apical do lobo

inferior e dos demais brônquios basais estão deformados por compressão

extrínseca. A mucosa apresenta-se normal, algo cianosada.

- O brônquio principal esquerdo apresenta moderada estenose, cerca

de 2 cm abaixo da carina.

EVOLUÇÃO

EVOLUÇÃO

• Evoluiu queixando-se de adinamia, tosse seca irritativa, lesões em

placas, cobertas por exsudato expesso esbranquiçado na língua,

febre (TA = 37ºC) e dispnéia leve

• Foi medicada com Keflin e Garamicina por 13 e 23 dias,

respectivamente. Cloroquina durante 30 dias, bochechos de

Micostatin e aminofilina quando necessário.

• Em 10/03 apresentou piora do quadro clínico, apresentando tosse

produtiva com expectoração abundante, ferruginosa (?), mais intensa

à noite, febre, queda do estado geral, adinamia acentuada, dispnéia e

progressão das lesões na língua.

• Veio a apresentar quadro de isquemia cerebral transitória com

alteração na voz.

EVOLUÇÃO

• Parecer Neurológico: Paciente consciente, orientada no tempo

e no espaço. Força muscular: discreta paresia do membro

superior esquerdo. Reflexos vivos e simétricos nos 4 membros.

Sensibilidade superficial normal. Pares cranianos: discreta

paresia facial central à esquerda. Fundo de olho: normal.

• Impressão Diagnóstica: AVC transitório por alteração

degenerativa vascular ou hipóxia.

EVOLUÇÃO

• Em 17/03 foi encaminhada para submeter-se a broncoscopia, durante a qual entrou em Insuficiência Respiratória Aguda seguida de Parada cardíaca.

• Foi encaminhada à UTI, dando entrada nesse setor em parada cardiorespiratória, cianose central extrema e midríase paralítica. Após inúmeras manobras de ressucitação houve reversão parcial do quadro, sendo instalado respirador artificial.

• Em 21/03 apresentou bradicardia e acentuada cianose, com parada irreversível às 10:40.

ANATOMO-PATOLÓGICO

• Vasculite de Hipersensibilidade, necrotizante e leucocitoblástica,

generalizada, de vasículos (arteríolas e principalmente vênulas pós-

capilares), com lesões mais conspícuas

• 1) na pele, mormente na região anterior do hemitórax esquerdo,

acompanhadas de sufusões hemorrágicas.

• 2) nos pulmões, no coração, no fígado e nos rins.

• 3) no pâncreas; consequente pancreatite multifocal com necrose de

segmentos de lóbulos e digestão de trechos de gordura peripancreática,

gástrica e epiplóica. Derrame peritoneal (200mL)

• Trombo mural do átrio e do ventrículo direitos e do ventrículo esquerdo.

Endocardite residual da válvula mitral

ANATOMO-PATOLÓGICO

• Tromboembolismo com infartos múltiplos no baço e no pulmão direito.

Broncopneumonia multifocal, bilateralmente.

• Infecção citomegálica disseminada com lesões proeminentes nos

pulmões.

• Estado tóxico-infeccioso do fígado

• Edema acentuado de encéfalo em órgão com hemorragias focais

subaracnóides e parenquimatosas, cerebrais e cerebelares;

consequente hernia discreta das amigdalas cerebelares.

VASCULITE SISTEMATIZADA VASCULITE POR HIPERSENSIBILIDADE

• Infecções

• Hipersensibilidade a drogas e alérgenos

BIBLIOGRAFIA

• Sessão Clínico-Patológica HUWC