caso clínico - departamento de fisiologia e farmacologia...

Caso Clínico

Bárbara Ximenes Braz

Universidade Federal do Ceará – UFCFaculdade de Medicina

Programa de Educação Tutorial - PET

Identificação

• Paciente do sexo masculino, 10 anos, natural eprocedente de Doutor Severiano (RN),estudante.

Queixa Principal

• Cefaléia de forte intensidade há uma semana.

HDA

• Foi admitido no serviço de transplante renal em agostode 2007 com quadro de cefaléia holocraniana, pulsátil,de forte intensidade há uma semana, associado avômitos, dor retro-ocular intensa, diplopia e fotofobia.

• Paciente em hemodiálise há 4 anos devido à SíndromeNefrótica por glomerulosclerose segmentar e focal,submetido à TxR com doador vivo(mãe) em outubro de2004.

• Estava imunossuprimido com MMF(1g/dia),CsA(200mg/dia) e prednisona(5mg/dia), com excelentefunção e evolução do enxerto(creatinina=0,7mg/dL).

HPP

• Tem antecedente de encefalite por varicela 30dias pós-TxR e cistite por CMV nove mesespós-TxR.

E Agora?

Exame Físico

• Ao exame físico, estado geral regular,consciente, lúcido, orientado, fáscies de dor,pouco descorado, desidratado (++/IV),eupnéico, afebril, FC=94bpm, eutrófico,anictérico, acianótico.

• Ausculta cardíaca e pulmonar, exame doabdome e neurológico estavam dentro danormalidade, incluindo a musculaturaextrínseca ocular.

Exame Físico

• Ao exame oftalmológico, acuidade visual delonge, sem correção, de 20/40 em ambos osolhos. À biomicroscopia não se verificoualterações, bem como nos reflexos pupilares(direto e consensual).

• Pressão intra-ocular era de 10 mmHg em OD e12mmHg em OE.

Fundo de Olho

IOA

• Fundo de olho revelou edema de papilabilateral, sem exsudatos.

• Ultrassonografia ocular confirmou papiledemacom ausência de sinais sugestivos de massasintra ou retro-orbitárias.

• Campimetria foi normal.

Tempo para reflexão...

Exames?

Exames Complementares

Exames laboratoriais admissionais:• Creatinina = 1,19 mg/dL• Uréia = 43 mg/dL • Hemoglobina = 10,5 g/dL • Hematócrito = 31,5% • 8.000 Leucócitos• 62% de segmentados • 25% de linfócitos • Plaquetas = 304.000/mm³• Sódio =134 mEq/L• Potássio = 4,1 mEq/L

(um pouco alta)(um pouco baixa)

(um pouco baixo)

(alto)(baixo)

• Diante da possibilidade de processo expansivo intracraniano, foi realizada ressonância magnética de crânio:

Sem evidência de alterações estruturais.

Exame do LCR:

• Aspecto límpido,

• 4 leucócitos (80% mononucleares, 20%polinucleadas),

• Cloro: 120mEq/L,

• Glicose = 70 mg/dL

• Proteína = 26,6 mg/dL.

Pressão dentro da normalidade.

Culturas e investigação para toxoplasmose, tuberculose,sífilis, neurocisticercose, criptococose e CMV:

• Negativos.

Mais algum exame?

Evolução

• Foram iniciados Cefepime e Anfotericina B àadmissão, mas como os examescomplementares não revelaram evidências defocos infecciosos e houve piora da funçãorenal (creatinina = 1,95mg/dL), ambos foramdescontinuados após seis dias de uso.

• Apesar de analgesia, persistia com cefaléiadiária, com queixas oculares e vômitosesporádicos. FO manteve o mesmo padrãoanterior.

Hipóteses?

Evolução

• A presença de papiledema e sintomas dehipertensão intracraniana com exame deimagem normal suscintaram a hipótese dePseudotumor Cerebral(PC) devido ao uso deCsA. O nível sérico da droga era de 136 ng/mL,enquanto o esperado para a idade varia de 80a 100 ng/mL. A suspeita de PC levou àsuspensão da CsA e foi introduzida terapiacom Sirolimo.

Evolução

• Houve melhora progressiva dos sintomas, comresolução da cefaléia após dois dias damudança terapêutica e da introdução dedexametasona. O paciente recebeu altahospitalar após duas semanas, com melhoraimportante das queixas visuais e da funçãorenal. Após três meses houve resoluçãocompleta do papiledema.

Diagnóstico?

Pseudotumor Cerebral associado ao uso de Ciclosporina após Transplante

Renal

Pseudotumor Cerebral

• PC é uma síndrome caracterizada pelapresença de hipertensão intracraniana (HIC)com conteúdo liquórico normal e exames deimagem não demonstrando processoexpansivo intracraniano.


• Geralmente idiopático.

Etiologias e Fatores Associados:

• Ganho recente de peso,

• Infecções,

• Alterações endócrinas,

• Trauma crânio-encefálico,

• Uremia.


Causas Medicamentosas:• Terapia crônica com corticoesteroides ou retirada

recente dos mesmos, • Ingestão de doses elevadas de vitamina A, • Citarabina, • Levotiroxina, • Danazol, • Amiodarona,• Antibióticos como tetraciclina, minociclina,

ciprofloxacino, ácido nalidíxico, nitrofurantoína e penicilina.

Pseudotumor CerebralRelação com a CsA e transplantes:• CsA foi relacionada como causadora de PC há

duas décadas, especialmente em pacientes póstransplante de medula óssea.

• Poucos relatos em TxR renal com uso de CsA.• Esse pacientes possuem maior risco de

desenvolver PC, devido a terapia comcorticosteroides, anemia, estado dehipercoagubilidade e ganho de peso.

• Incidência de PC pós-TxR chega a 5,4% em algunsserviços.


Patogênese(ainda incerta):

• Hipersecreção de LCR ou diminuição da sua absorção,

• Edema cerebral,

• Elevação da pressão venosa cerebral.

CsA:

• Neuro e microvasculopatia com lesão do nervo óptico e edema papilar.


• Estudo não revelou relação de temporalidadeentre o desenvolvimento da doença e a datada cirurgia em crianças, ocorrendo PC, emmédia, quatro anos após o TxR (4 meses a 7anos).

• Todos os pacientes acometidos faziam uso deCsA.


Manifestações Clínicas: decorrentes da HIC.• Cefaléia (86%), • Náuseas (46%), • Diminuição da acuidade visual (37%), • Vômitos e fadiga (31%), • Diplopia (29%), • Obscurações visuais transitórias (20%), • Estrabismo e fotobia (9%), • Tinido pulsátil (6%).

Papiledema: 48 a 100% dos casos.Pode ser assimétrico e sua gravidade é proporcional à

perda visual.


• Tremor,

• parestesias,

• paralisias,

• confusão,

• letargia,

• depressão,

• ansiedade,

• insônia,

• alucinações,

• convulsões,

• afasia,

• mutismo.

Cefaléia é uma queixa comum e pode chegar asimular migrânia e encefalopatia hipertensiva.

Verificar queixas de alteração visual!

Efeitos neurológicos secundários ao uso de CsA: 0,5 a 35% dos doentes


Diagnóstico:

• Exames de neuroimagem(RM) não revelammassas, ventriculomegalia ou alteraçõesestruturais.

• Venografia por ressonância magnética pode serrealizada para excluir trombose venosa cerebral.

• Punção liquórica é crucial: celularidade ebioquímica normais. Pressão liquórica elevada >200mmH2O.

Pseudotumor CerebralTratamento:

• Diminuição ou substituição da ciclosporina(melhora da acuidade visual e diminuição dapressão intracraniana após alguns meses).

• Se a manutenção do enxerto renal não puder serconseguida sem a utilização desseimunossupressor, pode-se realizar fenestraçõesna bainha do nervo óptico, evitando assim perdavisual.

• Inibidores da anidrase carbônica, desde que afunção renal do paciente permita.

Referências

• Costai KMAH, José , Almeidaii B, Fé RHM, Lixiii , Maurí , et al. Pseudotumor cerebral associado ao uso de ciclosporina após transplante renal. J. Bras. Nefrol.. 2010;32(1):138-141

Obrigada!

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