caso clínico: esclerose sistêmicabkpsbpt.org.br/arquivos/pdf/cnpc2013_d29_eloara_vieira.pdf ·...

30/07/2013

1

Caso Clínico: Caso Clínico:

Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica

Eloara Vieira Machado Ferreira

Grupo de Circulação Pulmonar

Caso clínicoCaso clínico

1ª consulta: out/2011

� Feminina, 73 anos.

� QP: piora da dispneia há 1 ano.

� HDA: interrompeu atividade física (alongamento) há

1 ano por dispneia progressiva (mínimos esforços).

� CF-NYHA III – Mahler 4.

� AP: Raynaud desde os 26 anos.

� IMC 22,5 kg/m2

� ACV: RCR 2T BNF sem sopros – FC 74 bpm – PA 100 x 60 mmHg

� AR: MVF sem RA, eupneica - SpO2 96% aa

� MMII: sem edema – sinais de insuficiência venosa crônica

� Raynaud em mãos, telangiectasias em face e dedos, pele

espessada.

Caso clínico: exame físicoCaso clínico: exame físico

30/07/2013

2

Caso clínico: exames complementaresCaso clínico: exames complementares

ECO Set/11

VD 35 mm

Fej 57%

PAPs 74 mmHg

Derrame pericárdico moderado

PFP Set/11

CVF 80%

VEF1 86%

VEF1/CVF 0,82

PaO2 98 mmHg

PaCO2 30 mmHg

Rx tórax: abaulamento do TP e aumento da área cardíaca.

Doença

veno-

oclusiva

FármacosHistória

Doenças do

tecido

conectivoHistória, FAN

Cardiopatia

congênitaECO TT, TE,

RNM

Hipertensão

portalExame físico,

US, função

hepática

Esquistosso

mosePPF, US,

biópsia de

reto

Hemólise

crônicaExames

laboratoriais

HIVSorologia

Ecocardiograma com sinais de HP

Investigar causas mais comuns

TEP crônicaCintilografia V/Q,

angiotomografia

Doença

veno-oclusiva

Tomografia de

tórax

Fármacos

História

clínica

Doenças do

tecido


Cardiopatia


RNM

Hipertensão


função hepática,

ultrassonografia

Esquistossomose

Parasitológico,

ultrassonografia,

biópsia de reto

Hemólise

crônicaExames

laboratoriais

HIV

Sorologia

Miscelânea

Testes

específicos

Hipertensão Arterial Pulmonar

Doença cardíaca

esquerdaHistória, ECG, ECO

Pneumopatia ou

hipóxiaHistória, função pulmonar,

imagem, polissonografia

Investigar TEP crônica

Investigar outras causas

Negativa ouNegativa ou

HP desproporcional HP desproporcional

NegativaNegativa

HAP idiopática

NegativaNegativa

Sinais de IVC

RaynaudTelangiectasiasPele espessada

• Clinicamente pior: CF-NYHA IV

• Exames complementares:

– Citilografia V/Q: negativa TEP

– US doppler MMII: negativo TVP

– Perfil reumatológico: negativo

Caso clínico: retorno após 30 diasCaso clínico: retorno após 30 dias

Capilaroscopia: padrão SD

30/07/2013

3

Doença

veno-

oclusiva

FármacosHistória

Doenças do

tecido


Cardiopatia


RNM

Hipertensão


US, função

hepática

Esquistosso

mosePPF, US,

biópsia de

reto

Hemólise

crônicaExames

laboratoriais

HIVSorologia




angiotomografia

Doença

veno-oclusiva

Tomografia de

tórax

Fármacos

História

clínica

Doenças do

tecido


Cardiopatia


RNM

Hipertensão


função hepática,

ultrassonografia

Esquistossomose

Parasitológico,

ultrassonografia,

biópsia de reto

Hemólise

crônicaExames

laboratoriais

HIV

Sorologia

Miscelânea

Testes

específicos


Doença cardíaca


Pneumopatia ou







NegativaNegativa

HAP idiopática

NegativaNegativa

Reference Methodology Number of

patients

SSc profile PAH definition PAH prevalence

RG Ungerer 1983

USA

� Prospective

�Monocentric

�1973 to 1979

49 Proximal SSc

and CREST

�Mean PAP > 20 mmHg and mean PCP

< 12 mmHg (right heart

catheterization)

16%

I. Murata 1992

Japan

�Prospective

�Monocentric

�1988 to 1991

71 SSc and MCTD �VIT > 2,5 m/s Doppler Echo 17%

R. Battle 1996

USA

�Prospective

�Monocentric

34 Diffuse or

limited c SSc

�PAPs > 30 mmHg Doppler Echo 35%

ET Koh 1996

Canada

�Prospective

�Monocentric

�1978 to 1994

344 Diffuse or

limited

cutaneous SSc

�PAPm > 25 and cap m < 12 mmHg

upon RHC, or

�Ps VD > 35 mmHg (echo)

� or RV dilatation, P or T insufficiency,

or paradoxical septum motion upon

echo

4,9%

AJ MacGregor,

2001

UK

�Prospective

�Monocentric

�1992 to 1997

152 Diffuse or

limited c SSc

�PAPs > 30 mmHg Doppler Echo 13%

D Mukerjee, 2003

UK

�Prospective

�Monocentric

�1998 to 2002

722 Diffuse or

limited c SSc

�mPAP > 25 mmHg at rest or > 30 at

exercise pulmonary capillary < 14

mmHg

12 %

Hachulla et al

2005

France

�Prospective

�Multicentric

�2002-3

599 Diffuse or

limited c SSc

�mPAP > 25 mmHg at rest or > 30 at

exercise pulmonary capillary < 14

mmHg

7.85%

Prevalência de HAP-SSc

Cateterismo

cardíaco D

BASAL

PAD (mmHg) 5

PAPm (mmHg) 43

PAOP (mmHg) 10

GTP (mmHg) 33

IC (L/min/m2) 2,1

RVP (din.s.cm-5) 944

SvO2 (%) 52

Caso clínico: Caso clínico: cateterismcateterismo cardíaco direitoo cardíaco direito

Hipertensão Arterial Pulmonar por Esclerose Sistêmica

nov/11: iniciado bosentana.

30/07/2013

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Set/11 Nov/11 Maio/12 Jul / 12 Jan/13

Basal Basal Bosentana 6m Bosentana +

Pré-Sildenafila

20mg x3

Bosentana +

Sildenafila

40mg x3

CF-NYHA III IV III/IV IV III/IV

ECO PAPs 74 mmHg

VD 35

DP mod

PAPs 99 mmHg

VD 34

DP (-)

TAPSE 13 mm

PAPs 100 mmHg

VD 37

DP mín

TAPSE 10 mm

TC6 (m) 270 210 186 ...

BNP (pg/ml) 60 227 5482 3277

TECP V’O2pico 7,3 ml/kg/min

∆V’E/∆V’CO2: 85

(AFO + ) ↓PAS

DCO % 20%

CATE D

PAPm (mmHg) 43 48

PAOP (mmHg) 10 8

IC (L/min/m2) 2,1 1,79

RVP (UW) 11,8 15,4

90% (81-95%)

78% (67-86%)

56% (42-68%)

SSc-PAH: Survival in the Modern Era

Launay. Ann Rheum Dis 2012.

Survival in 1st line Bosentan Therapy

SSc-PAH

IPAH

Launay. Rheumatology 2010.

30/07/2013

5

Le Pavec. AJRCCM 2010.

Launay. Rheumatology 2010.

EffectsEffects ofof oral oral treatmenttreatment onon exerciseexercise capacitycapacity in in SScSSc--PAHPAH

Avouac. Ann Rheum Dis 2008.

CTD-PAH PAH

30/07/2013

6

SScSSc--PAHPAH SurvivalSurvival: : RoutineRoutine vsvs ScreeningScreening

Humbert. Artritis Rheum 2011

DETECT: DETECT: screeningscreening para para SScSSc

Adultos > 18 anos

SSc: FRY+ > 3anos

DCO < 60% pred

49% a VRT < 2,5 m/s

Coghlan et al. Ann Rheum Dis 2013



30/07/2013

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Screening Indicação

CAT D (%)

Falsos (-)

HAP (%)

Sens (%) Esp (%) VPP (%) VPN (%)

DETECT

n=31962 4 96 48 35 98

ESC/ERS

guidelines

N = 371

40 29 71 69 40 89



LEMBRAR: o algoritmo foi desenvolvido para detecção de HAP !

Falsos-negativos: 19% (grupo 2) e 37% (grupo 3).

1. Hipertensão arterial pulmonar

1.1. HAP idiopática

1.2. Hereditária

– BMPR2

– ALK1, Endoglina, SMAD9, CAV1, KCNK3.

– Desconhecida

1.3. Induzida por drogas e toxinas

1.4. Relacionadas a:

– Dça tecido conectivo

– Dças cardíacas congênitas (tabela)

– Hipertensão portal

– HIV

– Esquistossomose

1’’’’PVOD e PCH

1’’ HPPRN

2. HP – dça cardíaca esquerda

2.1. Disfunção sistólica

2.2. Disfunção diastólica

2.3. Doença valvular

2.4. Congênita / doença E adquirida por alt fluxoentrada / obstrução do fluxo de saída.

3. HP – dça pulmonar/hipoxemia

3.1. DPOC

3.2. DIP

3.3. Outras padrão misto (DVO/DVR)

3.4. Distúrbios do sono

3.5. Altas altitudes

3.6. Hipoventilação alveolar

3.7. Alt do desenvolvimento (tabela)

4. HP tromboembólica

5. HP mecanismos multifatoriais desconhecidos

5.1. Doenças Hematológicas: ... Anemia hemolíticacrônica, …

5.2. Alterações sistêmicas

5.3. Doenças metabólicas

5.4. Outras

5th WSPAH – Nice 2013

Classificação diagnóstica – 5º Simpósio Mundial

30/07/2013

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Mensagens:Mensagens:

• Detecção precoce!

• Fundamental: cateterismo cardíaco direito!

• Gravidade e rápida evolução...

• Tratamento mais agressivo???

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Caso clínicoCaso clínico

1ª consulta: mar/2012

� Feminina, 70 anos.

� QP: dispneia aos esforços.

� HDA: dispnéia aos mínimos esforços e às vezes ao

repouso, ortopneia e DPN.

� CF-NYHA IV – Mahler 4.

� AP: HAS em tratamento.Esclerodermia forma limitada há

16 anos (esclerodactilia, Raynaud, telangiectasias e FAM

1:920 centromérico). Trabalhou em fábrica de cerâmica.


ECO Mar/12

VD 22 mm

TAPSE 22

Fej 70%

VRT 2,8 m/s

Derrame pericárdico ausente

PFP Mar/12

CVF 80%

VEF1 65%

VEF1/CVF 0,62

DCO 66%

Sintomas desproporcionais aos achados!!!

Doença

veno-

oclusiva

FármacosHistória

Doenças do

tecido


Cardiopatia


RNM

Hipertensão


US, função

hepática

Esquistosso

mosePPF, US,

biópsia de

reto

Hemólise

crônicaExames

laboratoriais

HIVSorologia




angiotomografia

Doença

veno-oclusiva

Tomografia de

tórax

Fármacos

História

clínica

Doenças do

tecido


Cardiopatia


RNM

Hipertensão


função hepática,

ultrassonografia

Esquistossomose

Parasitológico,

ultrassonografia,

biópsia de reto

Hemólise

crônicaExames

laboratoriais

HIV

Sorologia

Miscelânea

Testes

específicos


Doença cardíaca


Pneumopatia ou







NegativaNegativa

HAP idiopática

NegativaNegativa

30/07/2013

10

Caso clínico: Caso clínico: cateterismcateterismo cardíaco direitoo cardíaco direito

Cateterismo

cardíaco D

BASAL

PAD (mmHg) 8

PAPm (mmHg) 39

PAOP (mmHg) 32

GTP (mmHg) 7

IC (L/min/m2) 3,9

RVP (dinas.s.cm-5) 84

SvO2 (%) 79

Doença

veno-

oclusiva

FármacosHistória

Doenças do

tecido


Cardiopatia


RNM

Hipertensão


US, função

hepática

Esquistosso

mosePPF, US,

biópsia de

reto

Hemólise

crônicaExames

laboratoriais

HIVSorologia




angiotomografia

Doença

veno-oclusiva

Tomografia de

tórax

Fármacos

História

clínica

Doenças do

tecido


Cardiopatia


RNM

Hipertensão


função hepática,

ultrassonografia

Esquistossomose

Parasitológico,

ultrassonografia,

biópsia de reto

Hemólise

crônicaExames

laboratoriais

HIV

Sorologia

Miscelânea

Testes

específicos


Doença cardíaca


Pneumopatia ou







NegativaNegativa

HAP idiopática

NegativaNegativa

Estimated incidence of pulmonary hypertension during the 3-year follow up period*

Hachulla et al. Arthritis Rheum 2009

30/07/2013

11

Hipertensão Pulmonar

Tromboembólica

MiscelâneaHipoxemia

Dça parenquimatosa

DisfunçãoDisfunçãocardíaca esquerda

Arterial

HPHP

PRÉ-CAPILAR PÓS-CAPILAR

CAPILAR

PAPm ≥ 25mmHg

PoAP > 15mmHgGTP < 12mmHg

PoAP ≤ 15mmHgGTP > 12mmHg

4th WSPAH - Dana Point 2008

Dça. tec. conectivoAnemias hemolíticas

Esquistossomose

Mensagens:Mensagens:

• Detecção precoce!

• Fundamental: cateterismo cardíaco direito!

• Gravidade e rápida evolução...

• Tratamento mais agressivo???

30/07/2013

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caso clínico: esclerose sistêmicabkpsbpt.org.br/arquivos/pdf/cnpc2013_d29_eloara_vieira.pdf ·...

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