universidade federal do ceará ufc faculdade de...

Bárbara Ximenes Braz

02/10/2013

Universidade Federal do Ceará – UFCFaculdade de Medicina

Programa de Educação Tutorial - PET

• Entidades clínicas caracterizadas por comprometimento inflamatório da parede dos vasos.

• Primárias x Secundárias

• Localizadas x Sistêmicas

Vasculites Sistêmicas Primárias

• Sintomas constitucionais• Febre, fadiga, mal-estar, perda ponderal

• Provas Laboratoriais de Inflamação• VHS alto, PCR alta, leucocitose neutrofílica, trombocitose

e anemia normocítica, normo ou hipocrômica

• Aneurismas

• Estenose inflamatória

• Trombose vascular

• Tipo I – Hipersensibilidade Imediata

Antígeno+

IgE

Mastócitos Degranulam

BradicininasHistaminaLeucotrienosPAFFatores Quimiotáticos para eosinófios

• Tipo II – Hipersensibilidade Mediada Por Anticorpos

Produção de autoanticorpos contra

antígenos de:

Endotelio

Neutrófilos (ANCA)

• C-ANCA • Citoplasma• Contra Proteinase-3• Granulomatose de

Wegener

• P-ANCA• Perinuclear• Mieloperoxidase• PAM, Churg-Strauss

Ativação do endotélio

Expressão de moléc. Adesão

Infiltração leucocitária

• Tipo III – Hipersensibilidade Mediada Por Imunocomplexos

Deposição tecidual antígeno-anticorpo

Ativação da cascata do complemento

Churg-Strauss: IgACrioglobulinemiaVasculite por Hipersensibilidade a Drogas

• Tipo IV – Hipersensibilidade Tardia

Linfócitos TCD8+

Mediadores citóxicos

Linfócitos TCD4+

IFN gama

Atraem macrófagos (enzimas

proteolíticas)

Arterite de Takayasu

Arterite de Células Gigantes

Vasculite

Grandes Vasos

Médios Vasos

Pequenos Vasos



Poliarterite Nodosa

Doença de Kawasaki

Granulomatose de Wegener

Poliangeíte Microscópica

Síndrome de Churg-Strauss

Púrpura de Henöch-Schonlein

Vasculite Crioglobulinêmica

• Vasculite sistêmica primária mais comum

• 2:1000 em > 50 anos

• Artérias de grande e médio calibre

• Associação com Polimialgia Reumática

• Idade média de início: 60-75 anos

• Extremamente raro em < 40 anos

• Mulheres 2:1 Homens

• Predomínio raça branca

• Patogenia desconhecida

• predisposição genética?

• Manifestações clínicas

• Sintomas constitucionais

• Cefaléia

• Claudiçação de mandíbula

• Polimialgia Reumática

• Distúrbios visuais

• Acometimento de arco aórtico

FadigaAnorexiaPerda PonderalFebre baixa

* Lembrar em FOI em > 50

anos



• Cefaléia





70% dos casos, PrecoceUnilateralTemporal ou FrontotemporooccipitalExacerbada por:

FrioToque no escalpoNoite

Arterite Temporal (de Células Gigantes)

• Hipersensibilidade de couro cabeludo

• Sobre artérias temporais e occipitais

• Artérias podem estar espessadas, nitidamentevisíveis, com ou sem sinais flogísticos, e terpulsação diminuída ou ausente.



• Cefaléia





Mm. MastigatóriosLínguaMm. Da faringe

QUASE PATOGNOMÔNICO!



• Cefaléia





40% dos casosSintomas constitucionaisDor e rigidez matinal em região cervical e cinturas escapular e pélvicaMarcadores inflamatórios positivos



• Cefaléia





25-50% dos casosURGÊNCIA MÉDICA!Lesão das artérias oftálmicas ou ramos ciliares posterioresDiminuição da acuidade visual, amaurose fugaz ou perda visual completa e irreversível

• Diagnóstico

• Anemia normo normo

• VHS elevado (> 50mm/h)

• Marcador de atividade da doença

• Biópsia de artéria temporal

• Padrão-ouro

• Infiltrado linfocítico com granulomas contendo células gigantes multinucleadas

• Biópsia normal NÃO exclui diagnóstico

• Tratamento

• Resposta dramática a glicocorticóides

• Não melhora em 48-72h: diagnóstico pouco provável!

• Prednisona 60-80mg/dia

Vasculite

Grandes Vasos

Médios Vasos

Pequenos Vasos



Poliarterite Nodosa

Doença de Kawasaki






• Síndrome do arco aórtico ou “doença sem pulso”

• Acomete preferencialmente aorta e seus ramos primários

• Etiopatogenia não elucidada

• Doença rara

• Mulheres jovens• 15-25 anos

• Mulheres 9:1 Homens


• Sintomas constitucionais (no início)

• Envolvimento subclávio:

• Claudicação de membros superiores

• Envolvimento carotídeo:

• Tontura, síncope, sopro carotídeo

• Envolvimento aórtico:

• Insuficiência aórtica por dilatação da raiz da aorta

• Envolvimento de artéria renal:

• Hipertensão renovascular

• Envolvimento femoral:

• Claudicação de MMII

• Outros: miocardite, episclerite, retinopatia

• Sinais mais típicos

• Sopros vasculares

• Aa. Subclávias, carótidas e aorta abdominal

• Pulsos diminuídos ou ausentes

• Aa. Radiais, ulnares e braquiais

• Coarctação invertida

• Pa e pulsos MMSS << MMII

• Hipertensão arterial

• Estenose de aa. Renais

• Diminuição da complacência do leito vascular

• Estenose de aorta abdominal

• Hiperssensibilidade do barorreflexo do seio carotídeo

Diagnóstico: 3 dos 6 critérios!

Critérios Diagnósticos:

1. Idade de início da doença inferior a 40 anos.

2. Claudicação de extremidades

3. Diminuição do pulso de uma ou ambas as artériasBraquiais

4. Diferença de pressão arterial de mais de 10mmHgentre os MMSS

5. Sopro sobre as artérias subclávias ou aortaabdominal

6. Estreitamento ou oclusões da aorta, de seus ramosprimários ou de artérias proximais dos membros à

arteriografia.

• Diagnóstico

• Anemia, discreta leucocitose, hipergamaglobulinemia

• VHS elevado (não é bom marcador de atividade)

• Angiografia englobando toda a aorta

• Procedimento diagnóstico de escolha.

• Estenoses, oclusões, aumento de circulação colateral, dilatações pós-estenóticas, aneurismas, formações fusiformes.

• Biópsia

• só pode ser realizada em peças cirúrgicas.

• Estenose focal da porçãoproximal da artériasubclávia esquerda (seta maior)

• Estenose severa naorigem da artériavertebral direita (seta menor).

• A carótida comum direitaestá quase ocluída naorigem, e está recebendocirculação colateral. (cabeças de seta).

• Tratamento

• Deve SEMPRE ser realizado, mesmo podendo haver remissão espontânea

• Prednisona 1mg/kg/dia

• Estenoses vasculares irreversíveis

• Bypass

• Angioplastia

Vasculite

Grandes Vasos

Médios Vasos

Pequenos Vasos



Poliarterite Nodosa

Doença de Kawasaki






• Vasculite Necrosante Sistêmica

• Artérias de médio e pequeno calibre

• 40-60 anos

• Homens 2:1 Mulheres

• 30%: HbsAg positivo

PAN x PAM

• Não envolve arteríolas, capilares ou vênulas

• Sem glomerulonefrite ou hemorragia alveolar

• PAN secundária: AR, LES, Sjögren, leucemia de células pilosas, sds. mielodisplásicas

• Manifestações Clínicas


• Mononeurite Múltipla ou Polineuropatia

• Lesões cutâneas

• Vasculite Renal

• Vasculite Mesentérica

• Dor testicular (orquite)

• Vasculite coronariana (raro)

Perda PonderalFebreMialgiasPoliartralgia





• Vasculite Renal




Acometimento assincrônico ou assimétrico de nervos periféricosSensitivo-motoraPode surgir na neuropatia diabética também

Mononeurite Múltipla em não-diabético:

VASCULITE SISTÊMICA NECROSANTE!

(Mais PAN)

Livedo Reticular Úlceras

Nódulos subcutâneos





• Vasculite Renal




Infartos RenaisHipertensão RenovascularInsuficiência Renal ProgressivaSEM GLOMERULITE – sedimento urinário inocente

(só proteinúria e pouca hematúria)





• Vasculite Renal




Angina Mesentérica – dor abdominal mesogástrica intermitente ou pós-prandialTrombose mesentérica aguda -> infarto intestinal

• Diagnóstico

• VHS e PCR elevados

• Anemia normo normo

• Leucocitose Neutrofílica 20.000-40.000/mm3

• Trombocitose

• Hipoalbuminemia leve

• Hipergamaglobulinemia

• Biópsia

• Angiografia de vasos celíacos, mesentéricos e renais


1. Perda de peso de mais de 4 kg

2. Livedo reticular

3. Dor ou Hipersensibilidade reticular

4. Mialgias, fraqueza (excluindo as cinturas escapular e pélvica).

5. Mononeuropatia ou polineuropatia

6. Hipertensão arterial diastólica > 90 mmHg de início Recente

7. Uréia > 80 mg/dL ou Creatinina > 1,5 mg/dL

8. Presença de HBsAg ou Anti-HBS

9. Aneurismas ou oclusões de artérias viscerais à Arteriografia

10. Biópsia de artéria de pequeno/médio calibre contendo neutrófilos

Diagnóstico: 3 de 10!

Tratamento:Prednisona + Ciclofosfamida*Se HbsAg + (Hep. B crônica): IFN-alfa

Vasculite

Grandes Vasos

Médios Vasos

Pequenos Vasos



Poliarterite Nodosa

Doença de Kawasaki






• Vasculite de médios e pequenos vasos.

• Complicação principal: comprometimento das coronárias

• Predominante em < 5 anos

• Homens 1,5:1 Mulheres

• Agente etiológico desconhecido • infeccioso? - resposta imune anormal em geneticamente

predispostas.

• Manifestações clínicas:

• Febre

• Congestão ocular

• Alteração de lábios e cavidade oral

• Exantema polimorfo

• Alterações nas extremidades

• Linfadenopatia cervical

95-99% dos casos> 5 diasRemitente e contínua38-40 oC


• Febre






88%Hiperemia bilateralSem exsudato


• Febre






90%Hiperemia, Ressecamento, Fissuras, DescamaçãoHemorragia labialLíngua em framboesa


• Febre






Tronco -> extremidadesVesículas e bolhas falam CONTRA DK


• Febre






88-94%Eritema e edema palmoplantar ou edema enduradoDescamação periungueal


• Febre






Aguda, Não-supurativaUni ou bilateralGânglio firme, doloroso e não flutuante

• Diagnóstico

• Inteiramente clínico!

• 5 dos 6 critérios ou

• 4 critérios + aneurisma coronariano

• Tratamento

• Imunoglobina venosa + salicilatos

Vasculite

Grandes Vasos

Médios Vasos

Pequenos Vasos



Poliarterite Nodosa

Doença de Kawasaki






• Vasculite necrosante de médios e pequenos vasos

• Formação de granulomas

• Predomínio em brancos

• 30-50 anos

• Etiologia desconhecida

• Síndrome Pulmão-Rim• Hemoptise + Glomerulonefrite


• Trato respiratório superior

• Pulmões

• Rins


• Traquéia e brônquios

• Olhos

• Pele

• Neuro

Rinite, sinusite (rinorréiapurulente/sanguinolenta,úlcera nasal, necrose septal).Estomatite/faringite: úlcera oral, dor de gargantaLaringite: rouquidão, estridorOtite média: otorréia, otalgia, hipoacusia


• Trato respiratório superiror

• Pulmões

• Rins



• Olhos

• Pele

• Neuro

infiltrado, hemorragia alveolar (hemoptise), nódulos, Cavitações,pleurite



• Pulmões

• Rins



• Olhos

• Pele

• Neuro

Glomerulite proliferativa focal e segmentar necrosante, crescentes, GNRP, uremia



• Pulmões

• Rins



• Olhos

• Pele

• Neuro

TraqueobronquiteEstenosesUlcerações



• Pulmões

• Rins



• Olhos

• Pele

• Neuro

episclerite, pseudotumor orbitário com exoftalmia dolorosa,Esclerite, uveíte, neurite óptica, conjuntivite



• Pulmões

• Rins



• Olhos

• Pele

• Neuro

lesões purpúricas/papulosas, (mais MMII) úlceras, nódulos subcutâneos



• Pulmões

• Rins



• Olhos

• Pele

• Neuro

Mononeurite Múltipla

• Diagnóstico

• Clínica

• Histopatológico de vasculite necrosanre granulomatosa

• VHS e PCR marcam atividade

• Imagem de tórax, seios da face

• Biópsia pulmonar a céu aberto: mais sensível

• C-ANCA: 97% de sensibilidade se

Tríade clássica:Vias aéreas superiores

PulmõesRins

• Tratamento:

• Ciclofosfamida + Prednisona

Vasculite

Grandes Vasos

Médios Vasos

Pequenos Vasos



Poliarterite Nodosa

Doença de Kawasaki






• PAM = PAN microscópica

• Acomete tanto a microvasculatura (glomérulos, capilares pulmonares, vênulas cutâneas) quanto artérias de médio e pequeno calibre.


• 40-60 anos (pode ocorrer em todas as faixas etárias)


• Manifestações Clínicas:


• GN focal e segmentar necrosante, crescentes, GN rapidamente progressiva.

• Capilarite pulmonar

• Mononeurite Múltipla


perda ponderal, febre, mialgias, poliartralgia.







infiltrado, hemorragia alveolar (hemoptise),síndrome pulmão-rim.





• Mononeurite Múltipla• Lesões cutâneas



• GN focal e segmentar necrosante,

crescentes, GNRP




livedo reticular, púrpuras, úlceras, nódulos subcutâneos, necrose digital

• Diagnóstico:

• VHS e PCR elevados, leucocitose neutrofílica

• Anca em quase todos os pacientes! Mais p-ANCA!

• Biópsia

• Tratamento:

• Prednisona + Ciclofosfamida

Síndrome Pulmão-Rim+

Vasculite Cutânea (púrpura palpável)

+Sintomas constitucionais

Vasculite

Grandes Vasos

Médios Vasos

Pequenos Vasos



Poliarterite Nodosa

Doença de Kawasaki






• Angiíte granulomatosa alérgica

• Vasculite necrosante sistêmica

• Vasos de médio e pequeno calibres

• Coexistência de rinite/ asma/ eosinofilia/ IgEelevada

• Hipersensibilidade imediata

• Forte associação com ANCA

• Vasculite rara


• 30-40 anos


• Sintomas

constitucionais

• Asma

• Eosinofilia

• Sinusite, rinite, pólipo nasal


• Infiltrado pulmonar eosinofílico,

migratório

• Miocardite eosinofílica

• Gastroenterite eosinofílica

• GN focal e segmentar

FebreMialgiasArtralgias70%: lesões cutâneas (púrpura palpável e nódulos)



• Asma

• Eosinofilia



• Infiltrado pulmonar eosinofílico, migratório




Frequentemente gravePrecede a síndrome em quase todos os casosMenor tempo de duração: pior prognóstico



• Asma

• Eosinofilia


• Mononeurite Múltipla – até 70%• Infiltrado pulmonar eosinofílico, migratório




• Manifestações clínicas:• Sintomas constitucionais

• Asma

• Eosinofilia







Infiltrados esparsos intersticiais ou alveolares transitóriosNódulos sem cavitação e derrames pleurais



• Asma

• Eosinofilia







Maior causa de mortalidadeMiocardite e cardiomiopatiaICC e edema pulmonar



• Asma

• Eosinofilia







Dor abdominalDiarréiaHemorragiaPerfuração



• Asma

• Eosinofilia







1/3 dos casosGeralmente sem comprometimento importante


1. Asma

2. Eosinofilia > 10% (geralmente > 1.000 céls/ml)

3. Mononeuropatia ou polineuropatia

4. Infiltrados pulmonares migratórios nas radiografias

5. Anormalidades dos seios paranasais

6. Eosinófilos extravasculares á biópsia

Diagnóstico:4 de 6

• Tratamento: Prednisona

Vasculite

Grandes Vasos

Médios Vasos

Pequenos Vasos



Poliarterite Nodosa

Doença de Kawasaki






• Púrpura anafilactóide

• Pequenos vasos

• Vasculite mais comum da infância

• Discreta predominância no sexo masculino

• Média de início: 5 anos (3-20)


• 50% dos casos são precedidos por IVAS

• Hiperprodução de IgA e deposição de imunocomplexos


• Púrpura palpável

• Artralgia ou artrite

• Dor Abdominal

• Nefropatia por IgA: glomerulite

100% dos casosNádegas e MMII




• Dor Abdominal


PoliartralgiasArtrite – grandes articulações:

Joelhos Tornozelos




• Dor Abdominal


TGI:Dor abdominalNáuseasVômitosDiarréia com muco e sangue




• Dor Abdominal


40-50%Geralmente branda e assintomáticaVaria de alteraçõse nefríticasdiscretas a GNRPRaramente evolui para IRC

• Diagnóstico: tétrade da púrpura

• 50% têm elevação de IgA sérica

• Complemento normal

• Biópsia de lesões cutâneas: vasculite leucocitoclástica (IF: depósitos IgA e C3)

Púrpura+

Artralgia/artrite+

Dor abdominal+

Hematúria

• Tratamento:

• Auto-limitada e benigna

• Excelente prognóstico

• Repouso e analgésicos

• Se acometimento abdominal intenso ou nefrite:

• Prednisona

Vasculite

Grandes Vasos

Médios Vasos

Pequenos Vasos



Poliarterite Nodosa

Doença de Kawasaki






• Vasculite cutânea leucocitoclástica

• Crioglobulinas:

• Ig’s que precipitam em baixas temperaturas e se dissolvem na temperatura corporal

Tipos:

Tipo I (Monoclonal)

Neoplasias hematológicas linfoproliferativas ou plasmocitáriasFenômenos de obstrução microvascular (acrocianose, fenômeno de Raynaud, gangrena de dígitos e neuropatia periférica)

Tipo II (Mista)

IgM monoclonal + IgG policlonalPrimária ou secundária (infecções, hepatopatias-HEPATITE C -, colagenoses, neoplasias linfoproliferativas)

Tipo III (Policlonal)

IgM-IgG policlonaisSecundário (infecção, hepatopatia, inflamação – colagenoses)



• Poliartralgia

• GNMP

• Neuropatia periférica/Mononeurite Múltipla

NádegasMMIIPode haver F. Raynaud



• Poliartralgia

• GNMP

• Neuropatia periférica/Mononeurite Múltipla

Geralmente assintomáticoProteinúria, cilindrúria, hematúria dismórfica



• Poliartralgia

• GNMP

• Neuropatia periférica/MononeuriteMúltipla

Sensorial (parestesias)

• Diagnóstico:

• Hipocomplementenemia

Única vasculite que consome complemento (C4)!

• Falsa leucocitose e trombocitose.

• Pesquisa de crioglobulinas no soro

• Biópsia de lesões purpúricas

• Vasculite leucocitoclástica associada a crioprecipitadosocluindo alguns vasos

• Pesquisa do vírus da Hepatite C (Obrigatória!)

• Tratamento: prednisona + IFN-alfa (se hep.C)

Bárbara Ximenes Braz

02/10/2013

universidade federal do ceará ufc faculdade de...

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