vasculites

Síndromes Inflamatórias

• Arterites: afecções que causam processo inflamatório em parede arterial

• Vasculites: processos que acometem pequenas artérias e veias relacionados com reações inflamatórias auto-imunes ou hipersensibiidade

• Doença inflamatória, aguda ou crônica,que determina lesão estrutural, expressa por necrose, fibrose, elastopatia ou neovascularização na íntima e camada média dos vasos

• QUADRO CLÍNICO• variável• Isolado ou parte de doença sistêmica• Suspeitar: doença inflamatória difusa + sinais

e sintomas de isquemia em órgãos e sistemas

• DIAGNÓSTICO

• É difícil e complexo. O processo inflamatório pode atingir qualquer tecido ou orgão com diferentes alterações comuns às várias formas de arterites

• MANIFESTAÇÕES

• Inespecíficas• Envolvimento de órgãos• Cutâneas

• INESPECÍFICAS• Febre • sudorese noturna• Astenia mialgias• Mal estar artralgias• Fadiga perda de peso• Anorexia artrites• cefaléia

• ENVOLVIMENTO DE ÓRGÃOS• Rins• Coração• Pulmões• Trato digestivo• Sistema nervoso• Aparelho locomotor

• MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS• Fenômeno de Raynaud• Livedo reticular• Eritema nodoso• Eritema macular• Púrpuras• Petéquias• Pápulas

• Bolhas• Vesículas• Nódulos subcutâneos• Úlceras isquêmicas• Necroses cutâneas

• FENÔMENO DE RAYNAUD

• Primário: sem doenças associadas• (mais comum):• Frio• emoções• mulheres jovens• benigno• Acometimento bilateral(pés e mãos)

• SECUNDÁRIO

• Doenças Auto- Imunes Induzido por drogas• Esclerose Sistêmica Derivados de ERGOT • Lupus Eritematoso betabloqueadores• Artrite Reumatóide Anfetaminas

• Doenças Vasculares Ocupacionais• Ateroesclerose instrumentos vibratórios• TAO câmaras frigorificas• Microembolia• • Alterações sanguineas outras causas• costela cervical• Trombocitose distrofia simpática• Policitemia Vera Túnel do carpo• crioglobulinemias neoplasias

• CARACTERÍSTICAS DO FENÔMENO DE RAYNAUD

• 1ª Fase: PALIDEZ( vasoespasmo)

• 2ª Fase: CIANOSE(estase e desoxigenação do sangue capilar)

• 3ª Fase: RUBOR(hiperemia reativa )

• Diagnostico Diferencial(1º e 2º)

• História• Exame Físico• Pesquisa de autoanticorpos• Capilaroscopia periungueal

• VASCULITES - EXAMES LABORATORIAIS

• Rotina• Avaliação de reação imuno-alérgica• Pesquisa de Trombofilia• Pesquisa Etiopatogênica

• ROTINA• Hemograma Transaminases• VHS Urina I• PCR Proteinúria 24 hs• Mucoproteínas • Eletroforese de proteínas• Creatinina

• AVALIAÇÃO DE REAÇÃO IMUNOLÓGICA

• Anticorpos(FAN, Anti- DNA)• Anticorpo anti- neutrófilo citoplasmático(ANCA)• Complemento Sérico(total CH50 ,fração C3 C4)• Fator Reumatóide• Imunoglobulinas séricas• Sorologia para hepatite C eB• Antígeno Austrália(HBSAG)• Antiestreptolisina O

• PESQUISA DE TROMBOFILIA

• Alterações de protrombina• Alterações de antitrombina III• Deficiência proteína S• Deficiência de proteína C• Anticorpo antifosfolípides• Presença de fator V de Leiden

• PESQUISA ETIOPATOGÊNICA

• Anticorpos anti-membrana basal• Anticorpos anti-núcleo• Anticorpos anti-centrômero• VDRL• Mantoux• Crioglobulinemia• Hemocultura• Anti HIV

• EXAMES COMPLEMENTARES

• Capilaroscopia periungueal• Biópsias(pele, músculo, rim, etc..)• Doppler Arterial• USG Duplex• RX simples• Manometria de esôfago• Fundo de olho• TC• Angioressonância

• RX SIMPLES

• Seios da face• Coluna Cervical• Tórax• Mãos, pés, articulações

• CLASSIFICAÇÃO

• Calibre das artérias• Território envolvido - visceral• - periférico• Doença de Base• Doença Primária ou Secundária• Etiopatogênica

• CALIBRE DAS ARTÉRIAS ENVOLVIDAS

• Arterite de grandes vasos• Arterite de Takayasu• Arterite Luética

• Arterite de vasos de médio calibre• TAO• Poliarterite nodosa• displasia fibromuscular

• Arterites de vasos de pequeno calibre• arterites de doenças difusas de tecido

conjuntivo(DDTC)• arterite por drogas• poliangeíte microscópica• vasculite leucocitoclástica cutânea

• ÁREAS DE ACOMETIMENTO

• Visceral• displasia fibromuscular(artérias renais e carótidas)•

• Periférico• TAO

• Visceral e Periférico• Arterites das doenças de tecido conjuntivo• Poliarterite nodosa• Granulomatose de Wegener• Sd de Churg Strauss

• ASSOCIADAS COM DOENÇA DE BASE

• Associadas: arterites das doenças difusas do tecido conjuntivo(podem ser acompanhadas por manifestações sistêmicas)

• Não associadas: TAO

• CRITERIOS CLÍNICOS E PATOLÓGICOS

• Primárias ou Idiopáticas

• Poliarterite nodosa• Arterite de Takayasu• TAO, Arterite Temporal

• Secundárias• Infecções• reação à drogas• DDTC• arterites sépticas• vasculites crioglobulinêmicas

• ETIOPATOGÊNICAS

• Arterites de Etiopatogenia Conhecida• Arterites DDTC• Arterites Imunológicas• Arterites de Etiopatogenia Desconhecida

• Arterites de Etiopatogenia Conhecida• Bactérias• Fungos• Vírus• Ricketsias• Protozoários• Substâncias diversas

• Então:• Infecciosas :• menincococco• Tuberculose• Sífilis• Ricketisioses

• Drogas intra-arteriais: Penicilina Benzatina• cocaína

• Principais DDTC

• LES• Esclerose Sistêmica• Arterite Reumatóide• Dermatopolimiosite

• LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

• Características• Raynaud associado• Livedo reticular• úlceras cutâneas• eritema malar• artralgias, artrites• sinovites pleurites, pericardites• afeta SNC e SNP• tendência a coagulopatias• proliferação intimal com necrose fibrinóide

• ESCLEROSE SISTEMICA• Características• DDTC que causa mais lesões isquêmicas• Fenômeno de Raynaud• Alterações clássicas da pele• Alterações de esôfago• Lesões digitais• Fibrose pulmonar

• ARTERITE REUMATÓIDE• Características• Fenômeno de Raynaud• Úlceras Cutâneas• Nódulos de pele• Artropatia grave• Polineuropatia• Aumento de fator reumatóide

• ARTERITES IMUNO- ALÉRGICAS• Mecanismos envolvidos relacionados com

deposição de imunocomplexos e envolvimento de células endoteliais que formam a interface entre a corrente sanguínea e a parede do vaso, podendo haver também interação com fagócitos e células T, desencadeando lesões vasculares

• Características• Púrpura• Exantema maculopapular• Relação com uso de drogas• Biópsia de pele com vasculite

leucocitoclástica

• OBS: PODEM OCORRER NA FASE DE CURA DO PROCESSO INFECCIOSO

• Hipersensibilidade pós estreptocóccica• Evolução de viroses• CIVD

• VASCULITE LEUCOCITOCLÁSTICA CUTÂNEA• Características• História de uso de medicamentos• Púrpura• Exantema maculopapular• Biópsia

• ARTERITES DE ETIOPATOGENIA DESCONHECIDA

• Arterite primária da aorta• Arterite temporal• TAO• Poliarterite nodosa• Displasia fibromuscular

• ARTERITE PRIMÁRIA DA AORTA

• Doença de Takayasu• Sindrome de Martorell• Doença sem pulsos• Síndrome do arco aórtico

• Características

• Troncos supraaórticos• Maior prevalência em mulheres, jovens orientais• Estenoses, obstruções, dilatações de artérias

elásticas• Febre, mialgia , dores articulares,

anorexia,astenia• Presença de antígenos HLA• Alterações oculares

• ARTERITE TEMPORAL

• Características

• Inflamação de artéria temporal superficial• Amaurose• Episódios de cefaléia• Polimialgia reumática• VHS elevado• Biópsia de artéria temporal: células gigantes• Espessamento segmentar de artéria ao USG duplex

• POLIARTERITE NODOSA

• Características:

• Discretamente mais comum em homens• Dor ou hipersensibilidade testicular• Artérias musculares de pequeno e médio calibre• Necrose fibrinóide de parede arteriolar• Microaneurismas viscerais• Febre anorexia, mialgiias, polineuropatias• Sorologia positiva para virus de hepatite B• Biópsia arterial com infiltrado contendo neutrófilos

• DISPLASIA FIBROMUSCULAR• Características• Crescimento e organização anormal das

camadas da parede arterial• Aspecto de contas de colar à arteriografia• Predomínio em artérias renais e carótidas• Causa mais comum de hipertensão

renovascular em jovens

• OUTRAS ARTERITES• Doença de kawazaki• Doença de Behçet• Granulomatose de Wegener• Púrpura de Enoch-Schonlein• Crioglobulenemia• Poliangeíte microscópica

• DOENÇA DE KAWASAKI• Características• Acomete mais crianças, com febre alta

persistente.sindrome linfonodomuco-cutânea, en-- volvimento de artérias coronárias

• Critérios diagnósticos• Inflamação conjuntival bilateral• Lesões na mucosa oral• Eritema palmar ou plantar• Descamação periungueal• Exantema polimorfo• Linfoadenopatia cervical

• DOENÇA DE BEHÇET• Características• Ulcerações orais recorrentes• Uveítes, ceratites• Lesões cutâneas(pseudofoliculites)• Eritema nodoso• Ulcerações genitais• Flebites, oclusões arteriais, aneurismas

• GRANULOMATOSE DE WEGENER• Características• Inflamação granulomatosa afetando trato

respiratório• Envolvimento de vias aéreas

superiores(sinusopatias, rinites)• Vasculite necrotizante incluindo capilar

glomerular• Nariz em sela

• SINDROME DE CHURG -STRAUSS• Caracteristicas• Presença de asma• Sinusopatia• Opacidades pulmonares migratórias ou

transitórias• Neuropatia• Eosinofilia• Biópsia com acúmulo de eosinófilos

extavasculares

• PÚRPURA DE HENOCH- SCHONLEIN• Características• Púrpura• Vasculite necrotizante multissistêmica• Dor abdominal• Artralgias• Hematúria• Biopsia: granulócitos em parede vascular• Deposição de IgA na pele e no glomérulo

• POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA• Características• Vasculite sistêmica primária• Pequenos vasos, até médio calibre• Sem evidência de granuloma tecidual• Pele: púrpura, livedo, necrose• Pulmão: capilarite pulmonar com hemorragia• RIM: afetado na maioria dos casos, podendo levar a

Insuficiencia Renal• Sistema Nervoso: neuropatia periférica• Trato gastrointestinal: infartos e necroses de alças

• CRIOGLOBULINEMIA• Características• Pequenos vasos, com presença de

imunoglobulinas no soro que se precipitam no frio

• Livedo reticular• Alterações renais• Crioglobulinas circulantes• Hipocomplementenemia• Depósitos de imunocomplexos em tecidos

• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DAS ARTERITES• Endocardite infecciosa• Infecções com púrpura• Ateroembolismo• Sarcoidose• Sindrome hemolítico-urêmica

• CONDUTAS• Tratamento fase aguda• Anticoagulação• Antiadesivos plaquetários• Corticóides(??)• Fibrinolíticos(??)• Vasodilatadores• Analgésicos• Proteção de extremidades

• Tratamento fase crônica• Artérias de Grande Calibre• Derivações arteriais• Corticóides• Imunossupressores• Artérias de Médio e Pequeno Calibre• Displasia Fibromuscular: angioplastia /cirurgia• TAO: vasodilatadores

– antiadesivos plaquetários• Derivações arteriais• Simpatectomias• neurotripsias

• Artérias de pequeno calibre e arteríolas• Tratamento da doença de base• Compressão rítmica de extremidade• Simpatectomia• Curativos especiais• Vasodilatadores• Antiadesivos plaquetários

• Tratamento da Doença de Base• Em arterites que tem como base o espectro de

doenças autoimunes, necessário atendimento multidisciplinar

• Anticoagulação• Fase aguda• Evitar recorrência ou progressão da

trombose• Crônica: prevenção de tromboses em possíveis

surtos de agudização do processo inflamatório

• ANTICOAGULANTES

• Heparina - Liquemine• Heparina de Baixo Peso Molecular• Clexane, Fraxiparina, Fragmin• Anticoagulantes orais• Marevan, Coumadin, Marcoumar

• Antiadesivos Plaquetários• na fase de manutenção, para evitar

tromboses arteriais em surtos de agudização• Aspirina• Dipiridamol(persantin)• Ticlodipina• Clopidogrel(Plavix, Iscover)

• FIBRINOLÍTICOS• Dissolve os trombos na luz vascular• OBS: envolvimento visceral de orgãos nobres

e riscos do tratamento restringem indicação• Streptoquinase(SK)• Uroquinase(UK)• Ativador Tecidual do Plasminogênio

Recombinante(rtPA)

• CORTICOTERAPIA• Potente efeito anti-inflamatório e imuno-

supressivo, atuando em práticamente todos os estágios do processo inflamatório, atribuindo-se efeito na distribuição de leucócitos e na atividade dos monócitos com redução da resposta imunológica

• É A PRINCIPAL DROGA NO COMBATE ÀS ARTERITES COM COMPONENTE AUTO-IMUNE

• Ação anti-inflamatória• Microvasculatura• Neutrófilos• Células mononucleares• Mediadores• Ação Imunossupressiva• Imunidade humoral• Imunidade celular

• EFEITOS COLATERAIS• Cardiovasculares e renais• Gastrointestinais• Neuropsiquiátricos• Oculares• Musculoesqueléticos• Metabólicos• Endócrinos• Alterações imunológicas• Cutâneas• Vasculares

• APRESENTAÇÃO– Cortisona– Hidrocortisona– Prednisona– Prednisolona– Metilprednisolona– Triancinolona– Betametasona– Dexametasona

• IMUNOSUPRESSORES• Agentes citotóxicos com efeito redutor da atividade

imunitária podem ter indicação no controle das arterites

• Agentes Alquilantes• Ciclofosfamida• Agentes antimetabólicos• azatioprina, 6-mercaptopurina

• Antagonistas do Ácido Fólico• Metotrexato

• VASODILATADORES• Tentativa de melhora da perfusão tecidual• Vasodiladador e antiadesivo plaquetário• Cilostazol(vasogard, cebralat)• Vasodiladator• Buflomedil(Bufedil)• Naftidrufuril(Iridux)• Cinarizina(stugerom, antigerom, vessel• Hemorreológicos• Pentoxifilina(trental, pentox)

• CUIDADOS COM EXTREMIDADES• Bons resultados com repouso de lesões

tróficas e curativos oclusivos, ao contrário de desbridamentos agressivos

• BOTA DE COMPRESSÃO SEQUENCIAL

• CIRURGIA VASCULAR RESTAURADORA

• Aplicação nas afecções que causam oclusão de artérias de grande e médio calibre e em casos de aneurismas

• ANGIOPLASTIA• Estenoses pouco extensas• Displasias fibromusculares, estenoses de

tronco supra-aortico, arterite primária de aorta

• SIMPATECTOMIAS• Abolição do tônus simpático , leva à vasodilatação

predominantemente em vasos da pele

• TAO que não responde a tratamento clínico e não possuam condições para cirurgia vascular

• NEUROTRIPSIA

• Indicação mais restrita que a simpatectomia

• É UM IMENSO DESAFIO O DIAGNÓSTICO DAS ARTERITES, POIS DO ACERTO DA HIPÓTESE À INVESTIGAÇÃO RESTA UM MINIMO DE TEMPO PARA IMPLEMENTAR AS MEDIDAS TERAPÊUTICAS, SENDO MUITO LIMITADO O ESPAÇO ENTRE O SUCESSO DO TRATAMENTO OU A OCORRÊNCIA DE SEQUELAS GRAVISSIMAS

• RAYNAUD

• FENÔMENO DE RAYNAUD• DOENÇA DE RAYNAUD• SÍNDROME DE RAYNAUD

• FENÔMENO DE RAYNAUD• É o distúrbio vasomotor caracterizado pelo

aparecimento de mudanças sucessivas de coloração, mais observadas nos dedos das mãos, raramente nos dedos dos pés e que podem também aparecer nas orelhas e nariz

• DOENÇA DE RAYNAUD

• Fenômeno de Raynaud ocorrendo por mais de cinco anos, sem nenhuma causa para explicá-lo. É forma primária, onde não de detecta outra patologia que cause o desarranjo da fisiologia microcirculatória.

• ETIOPATOLOGIA

• Várias teorias:• aumento de atividade parassimpática• Sensibilidade anormal das artérias e arteríolas digitais ao

resfriamento• Liberação excessiva de serotonina e tromboxano A2 ou

diminição de prostaglandinas• Defeito arterial sistemico(relação com angina pectoris e

enxaqueca)• Influencias psíquicas e nervosas como fatores

desencadeantes

• SÍNDROME DE RAYNAUD

• É o fenômeno de Raynaud secundário, explicado pelo desenvolvimento de uma doença básica

• PRINCIPAIS DOENÇAS PRIMÁRIAS• Esclerodermia• LES• Dermatomiosite• AR• Periarterite nodosa• Poliomiosite• Sd Sjogren• DDTC

• DOENÇAS VASCULARES• TAO• Arterite sifilitica• Vasculites

• INTOXICAÇÃO• Nicotina• Ergot• Chumbo• Arsênico• Tálio• PVC

• DOENÇAS DO SANGUE• Policitemia Vera• Leucoses• Crioglobulinemias• Trombocitopenia

• DOENÇAS POR INFECÇÃO• TB Pulmonar avançada• Malária• Pneumonias• Febre Tifóide, Influenza, estreptococcias

• DOENÇAS PROFISSIONAIS• Câmara Frigorífica• Vibração• PVC

• DOENÇAS NEURAIS• Neuropatias periféricas• Neuropatias Simpáticas• Parkinson

• DOENÇAS ÓSSEAS• Osteoporose dolorosa• DOENÇAS ENDÓCRINAS• Feocromocitoma• Hipotireoidismo• DOENÇAS METABÓLICAS• DM• Tetania • Pelagra

• INTOXICAÇÃO POR MEDICAMENTOS• Estrógenos e progestógenos• Vasoconstritores(Ergot)• Beta Bloqueadores• Agentes Citotóxicos• Anfetaminas• Clonidina• Cafeína

• OUTRAS• Neoplasias• IRC• Hepatite B• Nicotina

• TRATAMENTO• EVITAR PRECIPITAÇÃO DA CRISES• EVITAR EXPOSIÇÃO AO FRIO• PROTEGER AS MÃOS• ABOLIR TABACO• EVITAR VASOCONSTRITORES• EVITAR EXCITAÇÕES PSÍQUICAS • EVITAR TRAUMATISMOS NAS MÃOS

• TERAPÊUTICAS VASODILATADORAS• BLOQUEADORES DE CANAL DE Ca• BLOQUEADORES DE RECEPTORES Alfa

ADRENÉRGICOS• PROSTAGLANDINAS• PLASMAFERESE • CIRURGIAS(bloqueios neurais,

simpatectomias)