prof. dr. rossano césar bonatto disciplina de cardiologia pediátrica - fmb - unesp
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Cardiopatias Congênitas. Prof. Dr. Rossano César Bonatto Disciplina de Cardiologia Pediátrica - FMB - UNESP. Introdução. Malformações cardíacas. Responsáveis por 3 a 5% dos óbitos no período neonatal. Neonatologista Pediatra. Suspeita de cardiopatia. Anamnese Exame físico minucioso - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Prof. Dr. Rossano César Bonatto
Disciplina de Cardiologia Pediátrica - FMB - UNESP
Malformações cardíacasMalformações cardíacasMalformações cardíacasMalformações cardíacas
Suspeita de cardiopatiaSuspeita de cardiopatiaSuspeita de cardiopatiaSuspeita de cardiopatia
IntroduçãoIntrodução Responsáveis por 3 a 5% Responsáveis por 3 a 5%
dos óbitos no período neonataldos óbitos no período neonatal
Responsáveis por 3 a 5% Responsáveis por 3 a 5% dos óbitos no período neonataldos óbitos no período neonatal
NeonatologistaNeonatologista PediatraPediatra
NeonatologistaNeonatologista PediatraPediatra
- Anamnese- Exame físico minucioso- Eletrocardiograma- Rx torácico
- Anamnese- Exame físico minucioso- Eletrocardiograma- Rx torácico
Suspeita diagnóstica
Suspeita diagnóstica
ConfirmaçãoConfirmação EcocardiogramaEcocardiograma
Cateterismo cardíacoCateterismo cardíaco
EcocardiogramaEcocardiograma
Cateterismo cardíacoCateterismo cardíaco
Prevalência de cardiopatias congênitas em 906.926 crianças nascidas vivas
Prevalência de cardiopatias congênitas em 906.926 crianças nascidas vivas
Baltimore-Washington Infant Study, 1981-1989Baltimore-Washington Infant Study, 1981-1989
Total de cardiopatias congênitasTotal de cardiopatias congênitas
Dez mais freqüentesDez mais freqüentes
Defeitos do septo ventricular
Estenose pulmonar
Defeito do septo atrial (tipo II)
Defeito do septo atrioventricular
Tetralogia de Fallot
Transposição das grandes artérias
Coarctação aórtica
Hipoplasia do ventrículo esquerdo
Estenose aórtica
Ducto arterial patente
Defeitos do septo ventricular
Estenose pulmonar
Defeito do septo atrial (tipo II)
Defeito do septo atrioventricular
Tetralogia de Fallot
Transposição das grandes artérias
Coarctação aórtica
Hipoplasia do ventrículo esquerdo
Estenose aórtica
Ducto arterial patente
4.3904.390 4,8/1.0004,8/1.000
Freqüência / 10.000Freqüência / 10.000
NúmeroNúmero FreqüênciaFreqüência
1.411
395
340
326
297
208
203
167
128
104
1.411
395
340
326
297
208
203
167
128
104
15,6
4,4
3,7
3,6
3,3
2,3
2,3
1,8
1,4
1,1
15,6
4,4
3,7
3,6
3,3
2,3
2,3
1,8
1,4
1,1
Baltimore-Washington Infant Study, 1981-1989Baltimore-Washington Infant Study, 1981-1989
Defeitos rarosDefeitos raros
Dupla via de saída do VD
Valva aórtica bicúspide
Atresia pulmonar com septo íntegro
Drenagem anômalo total da veias pulmonares
Truncus arteriosus
Transposição corrigida das grandes artérias
Anomalia de Ebstein
Atresia da valva tricúspide
Interrupção do arco aórtico
Outros defeitos
Dupla via de saída do VD
Valva aórtica bicúspide
Atresia pulmonar com septo íntegro
Drenagem anômalo total da veias pulmonares
Truncus arteriosus
Transposição corrigida das grandes artérias
Anomalia de Ebstein
Atresia da valva tricúspide
Interrupção do arco aórtico
Outros defeitos
Freqüência / 100.000Freqüência / 100.000NúmeroNúmero
86
84
76
60
51
47
47
32
31
297
86
84
76
60
51
47
47
32
31
297
9,5
9,3
8,4
6,6
5,6
5,2
5,2
3,5
3,4
32,8
9,5
9,3
8,4
6,6
5,6
5,2
5,2
3,5
3,4
32,8
Prevalência de cardiopatias congênitas em 906.926 crianças nascidas vivas
Prevalência de cardiopatias congênitas em 906.926 crianças nascidas vivas
Exteriorização ClínicaExteriorização Clínica
Sopros
Arritmias
Alterações da segunda bulha
Cianose / Hipoxemia
Insuficiência cardíaca
Sopros
Arritmias
Alterações da segunda bulha
Cianose / Hipoxemia
Insuficiência cardíaca
Sopro Cardíaco em CriançasSopro Cardíaco em CriançasSopro Cardíaco em CriançasSopro Cardíaco em CriançasSopro cardíaco em consulta de rotinaSopro cardíaco em consulta de rotinaSopro cardíaco em consulta de rotinaSopro cardíaco em consulta de rotina
Sem manifestações clínicasSem manifestações clínicasSem manifestações clínicasSem manifestações clínicasSopro inocenteSopro inocenteSopro inocenteSopro inocente
Com manifestações clínicasCom manifestações clínicasCom manifestações clínicasCom manifestações clínicas
Cardiopatia Cardiopatia Cardiopatia Cardiopatia
Cardiopatia sem repercussãoCardiopatia sem repercussãoCardiopatia sem repercussãoCardiopatia sem repercussão
• Ganho pondero-estatural insuficiente, história de cansaço e Ganho pondero-estatural insuficiente, história de cansaço e interrupções às mamadas, infecções respiratórias de interrupções às mamadas, infecções respiratórias de repetição e cianose a esforços físicos (mamadas)repetição e cianose a esforços físicos (mamadas)
• Insuficiência cardíaca congestivaInsuficiência cardíaca congestiva
• Cianose / hipoxemiaCianose / hipoxemia
• Ganho pondero-estatural insuficiente, história de cansaço e Ganho pondero-estatural insuficiente, história de cansaço e interrupções às mamadas, infecções respiratórias de interrupções às mamadas, infecções respiratórias de repetição e cianose a esforços físicos (mamadas)repetição e cianose a esforços físicos (mamadas)
• Insuficiência cardíaca congestivaInsuficiência cardíaca congestiva
• Cianose / hipoxemiaCianose / hipoxemia
CongênitaCongênitaAdquiridaAdquirida
Questões básicasQuestões básicas
Cianose
Fluxo sanguíneo pulmonar
Malformação
Ventrículo dominante
Hipertensão pulmonar
Cianose
Fluxo sanguíneo pulmonar
Malformação
Ventrículo dominante
Hipertensão pulmonar
Lado direito do coração
Lado esquerdo do coração
Lado direito do coração
Lado esquerdo do coração
Avaliação do Fluxo Sangüíneo PulmonarAvaliação do Fluxo Sangüíneo Pulmonar
Cardiopatia congênita acianóticaCardiopatia congênita acianótica
“shunt” “shunt”
Origem da malformaçãocardíaca
Origem da malformaçãocardíaca
Lado esquerdo
Lado esquerdo
Lado direitoLado
direito
EsquerdaEsquerda
AusenteAusente
Presente Presente
DireitaDireita
Cardiopatias Congênitas
Acianóticas com
Hiperfluxo Pulmonar
Cardiopatias Congênitas
Acianóticas com
Hiperfluxo Pulmonar
SHUNT E - DSHUNT E - D
HIPERFLUXO PULMONARHIPERFLUXO PULMONAR
SOBRECARGA DE VOLUME SOBRECARGA DE VOLUME
C I AC I A C I VC I V P C AP C A
AE, AD e VDAE, AD e VD AE, VE e VDAE, VE e VD AE e VEAE e VE
HIPERTENSÃO PULMONARHIPERTENSÃO PULMONAR
SOBRECARGA PRESSÓRICA DO VDSOBRECARGA PRESSÓRICA DO VD
INVERSÃO DO SHUNT (D-E)INVERSÃO DO SHUNT (D-E)
(Síndrome de Eisenmenger)(Síndrome de Eisenmenger)
EXTRAVAZAMENTO DE
LÍQUIDO PERICAPILAR
EXTRAVAZAMENTO DE
LÍQUIDO PERICAPILAR
LÍQUIDO NOS PULMÕES LÍQUIDO NOS PULMÕES
INFECÇÕES RESPIRATÓRIASINFECÇÕES RESPIRATÓRIAS
HIPODESENVOLVIMENTO FÍSICOHIPODESENVOLVIMENTO FÍSICO
DIFICULDADE DE OXIGENAÇÃODIFICULDADE DE OXIGENAÇÃO
TAQUIPNÉIATAQUIPNÉIA
GASTO ENERGÉTICO GASTO ENERGÉTICO
TRABALHO RESPIRATÓRIO TRABALHO RESPIRATÓRIO
FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
DESVIO DO SANGUE SISTÊMICODESVIO DO SANGUE SISTÊMICO
Comunicação Interventricular
CIV
ADAD
VDVD
VEVE
AEAE
ArtériaPulmonar
Comunicação Interatrial
CIA
ADAD
VDVD
VEVE
AEAE
VeiasPulmonares
ArtériaPulmonar
Persistência de Canal ArterialAorta
ADAD
VDVD
VEVE
AEAE
ArtériaPulmonar
PCA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
C I V
Holossistólico - BEEI c/
irradiação para D
Normal ou
Hiperfonética
BEEI c/ irradiação para D
Sobrecarga
bi-ventricular
C I V
Holossistólico - BEEI c/
irradiação para D
Normal ou
Hiperfonética
BEEI c/ irradiação para D
Sobrecarga
bi-ventricular
SOPROSOPRO
B2B2
ECGECG
FRÊMITOFRÊMITO
OAVC
Holossistólico - BEEI c/
irradiação para BEDS
Normal ou
Hiperfonética
BEEI c/ irradiação para BEDS
HBAS, Sobrecarga
bi-ventricular
OAVC
Holossistólico - BEEI c/
irradiação para BEDS
Normal ou
Hiperfonética
BEEI c/ irradiação para BEDS
HBAS, Sobrecarga
bi-ventricular
DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
C I A
Mesossistólico
BEES (FP e FAoA)
Desdobramento
fixo
Ausente
SVD (diastólica)
rSR’ ou RSR’ em V1
C I A
Mesossistólico
BEES (FP e FAoA)
Desdobramento
fixo
Ausente
SVD (diastólica)
rSR’ ou RSR’ em V1
P C A
Sist. e diastólico Infraclavicular E
Normal ou
Hiperfonética
Infraclavicular E, dorso
SVE
P C A
Sist. e diastólico Infraclavicular E
Normal ou
Hiperfonética
Infraclavicular E, dorso
SVE
SOPROSOPRO
B2B2
ECGECG
FRÊMITOFRÊMITO
QUADRO CLÍNICOQUADRO CLÍNICO
Depende da intensidade do shunt E-D
Intensidade do shunt depende: 1- Diâmetro da comunicação / canal
2 - Resistência vascular pulmonar 3 - Resistência vascular periférica
Depende da intensidade do shunt E-D
Intensidade do shunt depende: 1- Diâmetro da comunicação / canal
2 - Resistência vascular pulmonar 3 - Resistência vascular periférica
Pacientes assintomáticos
Descoberta --> sopro cardíaco em exame clínico de rotina
Pacientes assintomáticos
Descoberta --> sopro cardíaco em exame clínico de rotina
Shunts pequenosShunts pequenos
Shunts moderados / grandesShunts moderados / grandes
Cansaço para mamar, com cianose e interrupções;
Cianose perioral e de extremidades durante o choro;
Taquidispnéia e sudorese excessiva;
Infecções respiratórias de repetição.
ICC: pode ser primeira manifestação
Cansaço para mamar, com cianose e interrupções;
Cianose perioral e de extremidades durante o choro;
Taquidispnéia e sudorese excessiva;
Infecções respiratórias de repetição.
ICC: pode ser primeira manifestação
Ecocardiograma Ecocardiograma
Diagnóstico e avaliação da Hipertensão PulmonarDiagnóstico e avaliação da Hipertensão Pulmonar
Cateterismo cardíacoCateterismo cardíaco
Estudo pré-operatório
Relação fluxo sangúíneo sistêmico / pulmonar
Estudo pré-operatório
Relação fluxo sangúíneo sistêmico / pulmonar
Exames Complementares:Exames Complementares:
Outros exames (principalmente na ICC)Outros exames (principalmente na ICC)Hemograma
Eletrólitos séricos
Gasometria arterial
Função renal
Hemograma
Eletrólitos séricos
Gasometria arterial
Função renal
Cardiopatias congênitas acianóticas com “shunt”
esquerda à direita
Cardiopatias congênitas acianóticas com “shunt”
esquerda à direita
Comunicação InterventricularComunicação Interventricular
Insuficiência Cardíaca CongestivaInsuficiência Cardíaca Congestiva Repouso no leito com decúbito elevado ( 45o )
Controle diário do peso
Oxigenioterapia ( capuz, máscara ou cateter )
Restrição hídrica : 50 a 80 % das necessidades hídricas diárias
Diurético: Furosemide = 1a 2 mg / Kg - max= 6 mg / Kg / dia
Digitálico:
digitalização: Cedilanide - 0,04 mg / Kg - 1/2, 1/4 e 1/4 a cada 8hs
manutenção: Digoxina - 0,01 mg / Kg / dia em 2 doses
Vasodilatador: Captopril - 0,3 a 1 mg / Kg / dose a cada 8 a 12hs
Tratamento de infecções
Correção de anemia ( Hemoglobina < 10 g/dl)
Correção de DHE e Ácido-básicos
Repouso no leito com decúbito elevado ( 45o )
Controle diário do peso
Oxigenioterapia ( capuz, máscara ou cateter )
Restrição hídrica : 50 a 80 % das necessidades hídricas diárias
Diurético: Furosemide = 1a 2 mg / Kg - max= 6 mg / Kg / dia
Digitálico:
digitalização: Cedilanide - 0,04 mg / Kg - 1/2, 1/4 e 1/4 a cada 8hs
manutenção: Digoxina - 0,01 mg / Kg / dia em 2 doses
Vasodilatador: Captopril - 0,3 a 1 mg / Kg / dose a cada 8 a 12hs
Tratamento de infecções
Correção de anemia ( Hemoglobina < 10 g/dl)
Correção de DHE e Ácido-básicos
Tratamento: Tratamento:
Comunicação InteratrialComunicação InteratrialIndicações para Tratamento CirúrgicoIndicações para Tratamento Cirúrgico
Repercussão Hemodinâmica
Insuficiência Cardíaca Congestiva
Infecções pulmonares de repetição
Desenv. de Hipertensão Arterial Pulmonar
Repercussão Hemodinâmica
Insuficiência Cardíaca Congestiva
Infecções pulmonares de repetição
Desenv. de Hipertensão Arterial Pulmonar
Crianças sintomáticas Crianças sintomáticas
Tipo de cirurgia Tipo de cirurgia Paliativa: Bandagem (cerclagem) da AP
Definitiva
Paliativa: Bandagem (cerclagem) da AP
Definitiva
Fechamento via cateterismo cardíaco Fechamento via cateterismo cardíaco
Persistência do Canal ArterialPersistência do Canal Arterial
Indicações para Tratamento CirúrgicoIndicações para Tratamento Cirúrgico
Ao diagnóstico Ao diagnóstico
Crianças Assintomáticas Crianças Assintomáticas A partir de 3 meses de idade A partir de 3 meses de idade
RNPTs Sintomáticos RNPTs Sintomáticos Indometacina / Ibuprofeno
Falha do tratamento medicamentoso
Indometacina / Ibuprofeno
Falha do tratamento medicamentoso
RNTs e Crianças Sintomáticos RNTs e Crianças Sintomáticos
Fechamento via cateterismo cardíaco Fechamento via cateterismo cardíaco
Comunicação InterventricularComunicação Interventricular
Indicações para Tratamento CirúrgicoIndicações para Tratamento Cirúrgico
Crianças sintomáticas Crianças sintomáticas
Tipo de cirurgia Tipo de cirurgia
Paliativa: Bandagem (cerclagem) da AP
Definitiva
Paliativa: Bandagem (cerclagem) da AP
Definitiva
Repercussão Hemodinâmica
Insuficiência Cardíaca Congestiva
Infecções pulmonares de repetição
Desenv. de Hipertensão Arterial Pulmonar
Repercussão Hemodinâmica
Insuficiência Cardíaca Congestiva
Infecções pulmonares de repetição
Desenv. de Hipertensão Arterial Pulmonar
Desnutrição energético-protéicaDesnutrição energético-protéica
Insuficiência cardíaca congestivaInsuficiência cardíaca congestiva
Hipertensão arterial pulmonarHipertensão arterial pulmonar
Arritmais cardíacasArritmais cardíacas
Desnutrição energético-protéicaDesnutrição energético-protéica
Insuficiência cardíaca congestivaInsuficiência cardíaca congestiva
Hipertensão arterial pulmonarHipertensão arterial pulmonar
Arritmais cardíacasArritmais cardíacas
ComplicaçõesComplicaçõesComplicaçõesComplicações
Cardiopatias Congênitas AcianóticasCardiopatias Congênitas Acianóticas
BCPBCP
Endocardite bacterianaEndocardite bacterianaInfecçõesInfecções
Complicação Complicação
Cardiopatias congênitas acianóticasCardiopatias congênitas acianóticas
Complexo de EisenmengerComplexo de Eisenmenger
Hipertensão pulmonarHipertensão pulmonar
Ventrículo direito
dominante
Ventrículo direito
dominante
Com hipertensão pulmonar
Com hipertensão pulmonar
Fluxo pulmonar normal ou reduzido
Fluxo pulmonar normal ou reduzido
Fluxo pulmonar aumentado
Fluxo pulmonar aumentado
Ventrículo esquerdo dominante
Ventrículo esquerdo dominante
Sem hipertensão pulmonar
Sem hipertensão pulmonar
Cardiopatia congênita cianóticaCardiopatia congênita cianótica
Fluxo arterial pulmonar normal ou diminuído Fluxo arterial pulmonar normal ou diminuído Ventrículo direito dominante Ventrículo direito dominante
Cardiopatias congênitas cianóticasCardiopatias congênitas cianóticas
Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot
Sem hipertensão pulmonar Sem hipertensão pulmonar
Fluxo arterial pulmonar aumentado Fluxo arterial pulmonar aumentado
Cardiopatias congênitas cianóticasCardiopatias congênitas cianóticas
Transposição das Grandes ArtériasTransposição das Grandes Artérias
ANATOMIA ANATOMIA
1 - Estenose da via de saida do VD (ou da Artéria Pulmonar) - Gravidade
2 - CIV membranoso alto (sub-aórtico)
3 - Aorta cavalgando o septo interventricular
(dextro-posição aórtica = 25 %)
4 - Hipertrofia do VD (secundária à estenose da VSVD)
1 - Estenose da via de saida do VD (ou da Artéria Pulmonar) - Gravidade
2 - CIV membranoso alto (sub-aórtico)
3 - Aorta cavalgando o septo interventricular
(dextro-posição aórtica = 25 %)
4 - Hipertrofia do VD (secundária à estenose da VSVD)
FREQUÊNCIAFREQUÊNCIA
7 a 10 % de todas as cardiopatias congênitas
Principal cardiopatia congênita cianogótica ( exceção = período neonatal)
7 a 10 % de todas as cardiopatias congênitas
Principal cardiopatia congênita cianogótica ( exceção = período neonatal)
TETRALOGIA DE FALLOT TETRALOGIA DE FALLOT
Tetralogia de Fallot
ADAD
VDVD
VEVE
AEAE
ArtériaPulmonar
Aorta
ObstruçãoVSVD
FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
Depende da intensidade da obstrução da VSVD Depende da intensidade da obstrução da VSVD
Shunt pela CIV pode ser VE - VD ou não existirShunt pela CIV pode ser VE - VD ou não existir
Obstrução leveObstrução leve
Obstrução moderada / graveObstrução moderada / grave
TETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT
Parte do débito sistêmico é mantido pelo VD
Shunt pela CIV
Fluxo sanguíneo pulmonar crítico
Hipóxia crônica --> Poliglobulia --> Tromboembolismo
Crise hipoxêmica
Parte do débito sistêmico é mantido pelo VD
Shunt pela CIV
Fluxo sanguíneo pulmonar crítico
Hipóxia crônica --> Poliglobulia --> Tromboembolismo
Crise hipoxêmica
VD - VE (Ao)VD - VE (Ao)
Quadro Clínico Quadro ClínicoTETRALOGIA DE FALLOT:TETRALOGIA DE FALLOT:
Depende da intensidade da obstrução da VSVD Depende da intensidade da obstrução da VSVD
Obstrução leve:Obstrução leve: Cianose pode estar ausente - “Pink Fallot”Cianose pode estar ausente - “Pink Fallot”
Obstrução moderada / grave:Obstrução moderada / grave:Cianose ao nascimento ou logo após o período neonatal
Cianose relacionada com esforços físicos (choro e mamada)
Déficit pôndero-estatural
Crise hipoxêmica: principal causa de internação
Cianose ao nascimento ou logo após o período neonatal
Cianose relacionada com esforços físicos (choro e mamada)
Déficit pôndero-estatural
Crise hipoxêmica: principal causa de internação
Exame físico: cianose, hipocratismo digital, acrodactilia,
frêmito sistólico. sopro sistólico na BEES e B2 única (com P2
hipofonética ou ausente).
Exame físico: cianose, hipocratismo digital, acrodactilia,
frêmito sistólico. sopro sistólico na BEES e B2 única (com P2
hipofonética ou ausente).
** Importante fazer diagnóstico diferencial com ICC** Importante fazer diagnóstico diferencial com ICC
ECG ECG
TETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT
Sobrecarga Ventricular DireitaSobrecarga Ventricular Direita
Arco médio escavado Arco médio escavado
Confirmação diagnóstica e avaliação pré-operatóriaConfirmação diagnóstica e avaliação pré-operatória
Diagnóstico e avaliação do grau de obstrução da VSVDDiagnóstico e avaliação do grau de obstrução da VSVD
Radiologia do Torax Radiologia do Torax
“Coração em bota”
“taco de golfe”
“Coração em bota”
“taco de golfe”
Ecocardiograma Ecocardiograma
Cateterismo cardíaco Cateterismo cardíaco
Outros exames Outros examesHemograma (Ht. e Hb.), Gasometria arterial,
Eletrólitos séricos
Hemograma (Ht. e Hb.), Gasometria arterial,
Eletrólitos séricos
Exames ComplementaresExames Complementares
Aumento do VDAumento do VD
Afilamento dos vasos da baseAfilamento dos vasos da base
Fluxo arterial pulmonar normal ou diminuído Fluxo arterial pulmonar normal ou diminuído Ventrículo direito dominante Ventrículo direito dominante
Cardiopatias congênitas cianóticasCardiopatias congênitas cianóticas
Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot
Sem hipertensão pulmonar Sem hipertensão pulmonar
Caso 2 – CFM, M, 3 anos
TRATAMENTOTRATAMENTOTETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT
CirúrgicoCirúrgico
Paliativo - shunt sistêmico-pulmonarPaliativo - shunt sistêmico-pulmonar
Suporte nutricional
Betabloqueador - Propranolol (1 a 4 mg/kg/dia)
Suporte nutricional
Betabloqueador - Propranolol (1 a 4 mg/kg/dia)
ClínicoClínico
Indicações: Lactentes jovens; Anatomia desfavorávelIndicações: Lactentes jovens; Anatomia desfavorável
Definitivo:Definitivo: Correção dos defeitos (fechamento da CIV e ampliação da VSVDCorreção dos defeitos (fechamento da CIV e ampliação da VSVD
Profilaxia de endocardite bacteriana em procedimentos invasivosProfilaxia de endocardite bacteriana em procedimentos invasivos
Crise HipoxêmicaCrise Hipoxêmica
Predomina no período da manhã, com duração de
minutos a horas.
Predomina no período da manhã, com duração de
minutos a horas.
Quadro Clínico: cianose intensa e generalizada,
agitação psicomotora, taquidispnéia com respiração
acidótica, flacidez muscular, convulsão, síncope e
choque.
Quadro Clínico: cianose intensa e generalizada,
agitação psicomotora, taquidispnéia com respiração
acidótica, flacidez muscular, convulsão, síncope e
choque.
Acentuação abrupta da cianose desencadeada por
situações de necessidade de aumento do débito
cardíaco.
Acentuação abrupta da cianose desencadeada por
situações de necessidade de aumento do débito
cardíaco.
Quadro ClínicoQuadro Clínico
Desencadeantes e FisiopatologiaDesencadeantes e FisiopatologiaCrise Hipoxêmica Crise Hipoxêmica Febre
Calor excessivo
Sedação
Febre
Calor excessivo
Sedação
Esforço físico
Taquicardia
Esforço físico
Taquicardia
Digoxina
Catecolaminas
Digoxina
Catecolaminas
PoliglobuliaPoliglobulia
AnemiaAnemia Resistência
vascular pulmonar Resistência
vascular pulmonar
Shunt D-E Shunt D-E
Aumento da resistência ao fluxo tecidualAumento da resistência ao fluxo tecidual
Espasmo infundibular
Espasmo infundibular
Aumento do consumo de O2
Aumento do consumo de O2
Pressão arterial sistêmica
Pressão arterial sistêmica
PaO2 pH
PaO2 pH
Tratamento da Crise HipoxêmicaTratamento da Crise Hipoxêmica
1 - Medidas Gerais
- Posição genupeitoral
- Oxigenioterapia
- Hidratação / Correção da anemia
- Poliglobulia (Ex-sanguineotransfusão parcial)
2 - Correção da Acidose metabólica
3 - Sedação ( Morfina / meperidina)
4 - -bloqueador - Propranolol
5 - Prostaglandina E1 - Período Neonatal
1 - Medidas Gerais
- Posição genupeitoral
- Oxigenioterapia
- Hidratação / Correção da anemia
- Poliglobulia (Ex-sanguineotransfusão parcial)
2 - Correção da Acidose metabólica
3 - Sedação ( Morfina / meperidina)
4 - -bloqueador - Propranolol
5 - Prostaglandina E1 - Período Neonatal
Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot
Indicações para Tratamento CirúrgicoIndicações para Tratamento Cirúrgico
Correção em um ou dois tempos ? Correção em um ou dois tempos ?
Depende da anatomia
Até 6 meses: Blalock-Taussig
Após seis meses: correção definitiva
Depende da anatomia
Até 6 meses: Blalock-Taussig
Após seis meses: correção definitiva
Crises Hipoxêmicas sem controle clínico Crises Hipoxêmicas sem controle clínico
Desnutrição energético-protéicaDesnutrição energético-protéica
Crise hipoxêmicaCrise hipoxêmica
Arritmias cardíacasArritmias cardíacas
EscolioseEscoliose
Desnutrição energético-protéicaDesnutrição energético-protéica
Crise hipoxêmicaCrise hipoxêmica
Arritmias cardíacasArritmias cardíacas
EscolioseEscoliose
ComplicaçõesComplicaçõesComplicaçõesComplicaçõesCardiopatias Congênitas CianóticasCardiopatias Congênitas Cianóticas
Isquêmicos Isquêmicos
HemorrágicosHemorrágicos
Isquêmicos Isquêmicos
HemorrágicosHemorrágicosAbscesso cerebralAbscesso cerebral
Endocardite bacterianaEndocardite bacteriana
Abscesso cerebralAbscesso cerebral
Endocardite bacterianaEndocardite bacteriana
Acidentes vasculares cerebraisAcidentes vasculares cerebrais
InfecçõesInfecções
Obrigado pela atenção !Obrigado pela atenção !