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InCor Criança Operação de Souza estenose supravalvar aórtica Estenose supravalvar aórtica É uma forma congênita de obstrução fixa da via de saída do ventrículo esquerdo, caracterizada por estreitamento localizado ou difuso da aorta ascendente, logo acima da margem superior dos seios de Valsalva. A estenose supravalvar pode ocorrer de modo esporádico ou como parte da síndrome de Williams, doença genética de padrão autossômico dominante. Representa 0,05% de todas as cardiopatias congênitas, sendo mais comum a forma esporádica do que a hereditária. Luiz Carlos Bento de Souza A primeira tentativa de correção com secção transversal da aorta não realizava incisões nos seios de Valsalva e, portanto, também não reconstruía a raiz da aorta de modo completo. Em 1992, Souza publicou modificação técnica, propondo a não utilização de material protético para as ampliações dos seios de Valsalva. Tipos de operações BLOG DENASCENÇA www.denascenca.com.br E SOUZA, L. O. B.; CHACCUR, P .; DINKI, IUYSEN, J. J.; FONTES, M. A.; FONTES, V. F.; ABDULMASSIH NETO, C.; ARNONI, A. S.; SILVA, M. V. D.; BOSISIO, I. B. J.; PAULISTA, P . P .; JATENE, A. D. Modificação técnica na cirurgia da estenose aórtica supravalvar. Rev. Bras. Cir. Cardiovasc. 7(2):121-6, 1992. a face anterior da aorta ascendente, bifurcando-se em direçã B B Souza Brom Doty Ampliação de dois seios coronarianos com patch único Ampliação dos seios coronarianos com três retalhos

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Page 1: Operaçõ de Souza§õ-de-S… · distal. Anastomose término-terminal das porções proximal e distal da aorta com sutura contínua, iniciando-se na parede posterior, na área do

InCor Criança

Operação de Souza estenose supravalvar aórtica

Estenose supravalvar aórtica

É uma forma congênita de obstrução fixa da via de saída do ventrículo esquerdo, caracterizada por

estreitamento localizado ou difuso da aorta ascendente, logo acima da margem superior dos seios de

Valsalva. A estenose supravalvar pode ocorrer de modo esporádico ou como parte da síndrome de

Williams, doença genética de padrão autossômico dominante. Representa 0,05% de todas as cardiopatias

congênitas, sendo mais comum a forma esporádica do que a hereditária.

Luiz Carlos Bento de Souza

A primeira tentativa de correção com secção transversal da aorta não realizava incisões nos seios de Valsalva e, portanto, também não reconstruía a raiz da aorta de modo completo.Em 1992, Souza publicou modificação técnica, propondo a não utilização de material protético para as ampliações dos seios de Valsalva.

Tipos de operações

BLOG DENASCENÇA www.denascenca.com.br

586 ! Doenças da Valva Aórtica e Lesões Obstrutivas da Via de Saída do Ventrículo Esquerdo

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Figura 40.15 – (A a E) Anastomose direta tipo Souza. Forma emampulheta da raiz da aorta, com estenose localizada acima dosseios de Valsalva e dilatação pós-estenótica da aorta ascenden-te. Secção transversal da aorta ascendente, imediatamente aci-ma da área estenótica. Observa-se porção proximal contendoorifício estenótico. A primeira incisão vertical é realizada da bordado orifício proximal da aorta em direção ao fundo do seio deValsalva não coronariano. A segunda incisão vertical é realizadada borda do orifício proximal da aorta em direção ao fundo doseio de Valsalva coronariano direito, à esquerda do óstio da ar-téria coronária direita. A terceira incisão vertical é realizada daborda do orifício proximal da aorta em direção ao fundo do seiode Valsalva coronariano esquerdo, à direita do óstio da artériacoronária esquerda. Na porção distal da aorta ascendente sãofeitas incisões longitudinais nas três regiões correspondentes aospostes comissurais da porção proximal, que se projetam na aortadistal. Anastomose término-terminal das porções proximal e distalda aorta com sutura contínua, iniciando-se na parede posterior,na área do óstio da artéria coronária esquerda, subindo na re-gião dos postes comissurais e descendo ao fundo dos seios deValsalva, observando-se assim aspecto sinusoidal da linha de su-tura na raiz da aorta.

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SOUZA, L. O. B.; CHACCUR, P.; DINKI, IUYSEN, J. J.; FONTES, M. A.; FONTES, V. F.; ABDULMASSIH NETO, C.; ARNONI, A. S.; SILVA, M. V. D.; BOSISIO, I. B. J.; PAULISTA, P. P.; JATENE, A. D. Modificação técnica na cirurgia da estenose aórtica supravalvar. Rev. Bras. Cir. Cardiovasc. 7(2):121-6, 1992.

584 ! Doenças da Valva Aórtica e Lesões Obstrutivas da Via de Saída do Ventrículo Esquerdo

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TULO

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coronárias. Ventriculograma direito e arteriograma pul-monar podem demonstrar a presença de estenose peri-férica das artérias pulmonares, em particular nos pacientesportadores da síndrome de Williams. A cateterizaçãoaórtica retrógrada com cateter com furo terminal podeser usada para localizar a região de obstrução, mostran-do o gradiente de pressão acima da valva aórtica. Re-centemente, a ressonância magnética tem se mostradoútil na definição da anatomia.

Indicação CirúrgicaA cirurgia está indicada quando houver uma combina-ção de achados clínicos:

Presença de sintomas – dispnéia aos esforços, sín-cope, ou angina.Relação massa/volume do ventrículo esquerdo maiorque 2:1.Gradiente instantâneo de pico pela ecocardiogra-fia maior que 75mmHg.Gradiente de pressão médio pela ecocardiografiamaior que 50mmHg.Gradiente pico a pico pelo estudo hemodinâmicomaior que 50mmHg.Hipertrofia ventricular esquerda com alterações dosegmento ST.Depressão do segmento ST maior que 1mm emrepouso ou ao esforço no eletrocardiograma.

Tratamento CirúrgicoA primeira tentativa de correção com secção transversalda aorta não realizava incisões nos seios de Valsalva e,portanto, também não reconstruía a raiz da aorta de modo

correto. Doty, em 1977, introduziu a técnica de ampliaçãodos seios não coronariano e coronariano direito com patchcom retalho em Y invertido. Brom pela primeira vez praticouincisões nos três seios de Valsalva, ampliando-os compequenos remendos. Em 1992, Souza publicou umamodificação dessa técnica que não utilizava materialprotético para as ampliações dos seios de Valsalva. Amesma técnica foi publicada por Myers em 1993. Apósessas tentativas de atualização na correção cirúrgica daestenose aórtica supravalvar, somente ocorreu a propostade realizar as ampliações dos três seios com auto-en-xerto de artéria pulmonar.

Técnica Operatória

Retalho Único tipo Doty

Técnica originariamente publicada em 1977, apropriadapara correção da estenose aórtica supravalvar que nãoenvolva estreitamento significativo do seio coronaria-no esquerdo.

Procede-se à incisão longitudinal na face anterior daaorta ascendente, bifurcando-se em direção ao meio dosseios não coronariano e coronariano direito, transeccio-nando a junção sinotubular espessada. No seio corona-riano direito, a incisão localiza-se à esquerda do óstioda coronária direita. Realiza-se sutura de retalho em formade “calça”, de tamanho generoso para que os seios assu-mam formato próximo do normal (Fig. 40.13).

Abordagem Simétrica comTrês Retalhos tipo Brom

Se houver estreitamento significativo do seio coronarianoesquerdo, como se encontra com freqüência na estenosesupravalvar grave, uma opção é colocar três retalhos

Figura 40.13 – (A e B) Retalho único tipo Doty. Incisão longitudinal na face anterior da aorta ascendente, bifurcando-se em direçãoao meio dos seios não coronariano e coronariano direito, transeccionando a junção sinotubular espessada. No seio coronarianodireito, a incisão localiza-se à esquerda do óstio da coronária direita. Sutura de retalho em forma de “calça”, de tamanho generosopara que os seios assumam formato próximo do normal.

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independentes, um em cada seio de Valsalva, comodescrito por Brom em 1988.

A aorta ascendente é seccionada logo acima da jun-ção sinotubular. Três incisões independentes são feitasverticalmente, indo até os fundos dos seios de Valsalva.Três retalhos independentes em formato de gota são sutu-rados nessas incisões, promovendo alargamento simé-trico dos três seios (Fig. 40.14).

Anastomose Direta tipo Souza

Exposto o coração e os vasos da base, observa-se aforma em ampulheta da raiz da aorta, com estenoselocalizada acima dos seios de Valsalva e dilatação pós-estenótica da aorta ascendente. Realiza-se ampla dis-secção, da raiz até o arco aórtico, estendendo-se paraos vasos supra-aórticos, propiciando maior mobilidadeda aorta ascendente.

Após secção transversal da aorta ascendente, ime-diatamente acima da área estenótica, observa-se porçãoproximal contendo orifício estenótico que impede a visi-bilização adequada do interior dos seios de Valsalva edos óstios coronarianos.

A primeira incisão vertical é realizada da borda doorifício proximal da aorta em direção ao fundo do seiode Valsalva não coronariano, permitindo melhor apre-sentação da raiz da aorta, com adequada verificação dalocalização dos óstios das artérias coronárias e dos fo-lhetos da valva aórtica.

A segunda incisão vertical é feita da borda do orifí-cio proximal da aorta em direção ao fundo do seio de Val-salva coronariano direito, à esquerda do óstio da artériacoronária direita.

A terceira incisão vertical é realizada da borda doorifício proximal da aorta em direção ao fundo do seiode Valsalva coronariano esquerdo, à direita do óstioda artéria coronária esquerda. Entretanto, em algunscasos, a proximidade do poste comissural impede essaincisão, sendo feita à esquerda do óstio com cuidado

Figura 40.14 – (A e B) Abordagem simétrica com três retalhostipo Brom. Aorta ascendente seccionada logo acima da junçãosinotubular. Três incisões independentes são feitas verticalmen-te, indo até os fundos dos seios de Valsalva. Três retalhos inde-pendentes em formato de gota são suturados nessas incisões,promovendo alargamento simétrico dos três seios.

e atenção para evitar lesões do tronco da artéria coronáriaesquerda que passa posteriormente.

Na porção distal da aorta ascendente fazem-se inci-sões longitudinais nas três regiões correspondentes aospostes comissurais da porção proximal que se projetamna aorta distal. A profundidade das incisões deve sersuficiente para que as três proeminências da aorta distalocupem os fundos dos seios de Valsalva, ampliando demodo efetivo a raiz da aorta.

Quando se observa tecido fibroso prendendo a bordalivre do folheto, principalmente o coronariano esquerdo,o que provoca a distorção anatômica da válvula comencurtamento da distância entre os postes comissurais,limita a excursão do folheto acometido e dificulta a irri-gação dos óstios coronarianos, deve-se realizar desbri-damento dos folhetos comprometidos, comissurotomiae ampliação dos seios de Valsalva.

A conclusão dá-se com a anastomose término-termi-nal das porções proximal e distal da aorta com suturacontínua, iniciando-se na parede posterior, na área doóstio da artéria coronária esquerda, subindo na regiãodos postes comissurais e descendo ao fundo dos seiosde Valsalva, observando-se assim aspecto sinusoidal dalinha de sutura na raiz da aorta (Fig. 40.15).

ResultadosEm experiência publicada pelo grupo do Boston Children’sHospital, em 1998, com 75 pacientes ao longo de 41anos, empregaram-se as técnicas de retalho único, bifur-cado invertido (Doty) e três retalhos (Brom). Houvesete óbitos hospitalares. Entre os sobreviventes, 100%estavam vivos ao fim de cinco anos, 96% em dez anose 77% em 20 anos. Estenose difusa da aorta ascenden-te foi fator de risco tanto para óbito quanto parareoperação. A ampliação de múltiplos seios teve pro-babilidade de reoperação significativamente menor, bemcomo incidência menor de gradientes residuais e deinsuficiência aórtica moderada.

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BromDoty

Ampliação de dois seios coronarianos com patch único

A m p l i a ç ã o d o s s e i o s coronarianos com três retalhos

Page 2: Operaçõ de Souza§õ-de-S… · distal. Anastomose término-terminal das porções proximal e distal da aorta com sutura contínua, iniciando-se na parede posterior, na área do

InCor Criança

Técnica operatória

(C) A primeira incisão vertical é realizada da borda do orifício proximal da aorta em direção ao fundo do seio de Valsalva não coronariano. A segunda incisão vertical é realizada da borda do orifício proximal da aorta em direção ao fundo do seio de Valsalva coronariano direito, à esquerda do óstio da artéria coronária direita. A terceira incisão vertical é realizada da borda do orifício proximal da aorta em direção ao fundo do seio de Valsalva coronariano esquerdo, à direita do óstio da artéria coronária esquerda. Na porção distal da aorta ascendente são feitas incisões longitudinais nas três regiões correspondentes aos postes comissurais da porção proximal, que se projetam na aorta distal. (D) Anastomose término-terminal das porções proximal e distal da aorta com sutura contínua, iniciando-se na parede posterior, na área do óstio da artéria coronária esquerda, subindo na região dos postes comissurais e descendo ao fundo dos seios de Valsalva.

A

E

DC

B

Forma em ampulheta da raiz da aorta, com estenose localizada acima dos seios de Valsalva.

Secção transversal da aorta ascendente, imediatamente acima da área estenótica. Observa-se porção proximal contendo orifício estenótico.

Observa-se aspecto sinusoidal da linha de sutura na raiz da aorta. (seta)

Leitura recomendada: Croti UA, Mattos SS, Pinto Jr VC, Aiello VD, Moreira VM. Cardiologia e cirurgia cardiovascular pediátrica. 2a ed. São Paulo: Roca 2012. p. 907-20.