CASO CLÍNICO

Rafael Guedes de Araujo DiasRafael Guedes de Araujo Dias

Coordenação: Elisa de Carvalho Coordenação: Elisa de Carvalho

ESCS-FEPECSESCS-FEPECS

Caso Clínico

Data da história clínica: 14/02/06Data da história clínica: 14/02/06 Identificação: L.A.C, sexo feminino, Identificação: L.A.C, sexo feminino,

nascida em 14/05/03 (2 anos e 9 meses), nascida em 14/05/03 (2 anos e 9 meses), natural de Brasília-DF e procedente de natural de Brasília-DF e procedente de Ceilândia-DF.Ceilândia-DF.

Queixa principal: “Carocinhos” no tórax há Queixa principal: “Carocinhos” no tórax há 05 dias.05 dias.

Caso Clínico

História da doença atual: Mãe refere que há 05 História da doença atual: Mãe refere que há 05 dias criança iniciou quadro de eritema com dias criança iniciou quadro de eritema com prurido em tórax, associado a febre (38 – 39prurido em tórax, associado a febre (38 – 39°C) °C) parcialmente aliviada com paracetamol. Se parcialmente aliviada com paracetamol. Se encaminharam ao HRAS, sendo feita hipótese encaminharam ao HRAS, sendo feita hipótese diagnóstica de alergia alimentar (sic) e prescrito diagnóstica de alergia alimentar (sic) e prescrito polaramine para uso domiciliar. No dia seguinte, o polaramine para uso domiciliar. No dia seguinte, o eritema ocupava todo o corpo. Há 3 dias, notou eritema ocupava todo o corpo. Há 3 dias, notou edema em pés, em região periorbitária (associado..edema em pés, em região periorbitária (associado..

Caso Clínico

História da doença atual: ..a prurido local), História da doença atual: ..a prurido local), icterícia de leve intensidade (sem ascite) e icterícia de leve intensidade (sem ascite) e lesões eritematosas em língua de formato lesões eritematosas em língua de formato arredondado. Há 2 dias, iniciou quadro de arredondado. Há 2 dias, iniciou quadro de dor em hipocôndrio direito e ardência em dor em hipocôndrio direito e ardência em língua associada a alimentação. No dia língua associada a alimentação. No dia anterior à internação, referia prurido anterior à internação, referia prurido intenso, hiporexia e sono agitado. intenso, hiporexia e sono agitado.

Caso Clínico

Antecedentes fisiológicos e patológicos:Antecedentes fisiológicos e patológicos: - RN pré-termo, parto cesáreo (indicação: DHEG), - RN pré-termo, parto cesáreo (indicação: DHEG),

peso de 3155g, PC de 33 cm e estatura de 49 cm.peso de 3155g, PC de 33 cm e estatura de 49 cm. - DNPM sem alterações.- DNPM sem alterações. - Vacinação completa (trouxe o cartão).- Vacinação completa (trouxe o cartão). - Leite artificial desde nascimento (cirurgia plástica - Leite artificial desde nascimento (cirurgia plástica

na mama materna).na mama materna). - Púrpura Henoch Schönlein com 1 ano e 4 meses. - Púrpura Henoch Schönlein com 1 ano e 4 meses.

Realizou acompanhamento de 3 em 3 meses por 2 Realizou acompanhamento de 3 em 3 meses por 2 anos.anos.

Caso Clínico

Antecedentes fisiológicos e patológicos:Antecedentes fisiológicos e patológicos:

- Lesões em plantas desde os 2 anos.- Lesões em plantas desde os 2 anos.

- Infecção intestinal há 2 meses com febre - Infecção intestinal há 2 meses com febre por mais de 15 dias, sendo tratada com por mais de 15 dias, sendo tratada com amoxicilina e clavulanato.amoxicilina e clavulanato.

- Nega alergias, cirurgias, traumas, - Nega alergias, cirurgias, traumas, transfusões e doenças da infância.transfusões e doenças da infância.

Caso Clínico

Antecedentes sociais e familiares:Antecedentes sociais e familiares:

- Reside em casa de alvenaria, com água - Reside em casa de alvenaria, com água tratada, rede de esgoto e energia elétrica.tratada, rede de esgoto e energia elétrica.

- Pai, 28 anos, sadio.- Pai, 28 anos, sadio.

- Mãe, 28 anos, sadia.- Mãe, 28 anos, sadia.

- Tias maternas: doença de chagas.- Tias maternas: doença de chagas.

- Nega patologias familiares.- Nega patologias familiares.

Caso Clínico

Revisão de sistemas:Revisão de sistemas:

- Nega diarréia, vômitos, tosse, dispnéia, - Nega diarréia, vômitos, tosse, dispnéia, dor torácica e fadiga. dor torácica e fadiga.

- Piora nas lesões nas plantas há 02 - Piora nas lesões nas plantas há 02 semanas.semanas.

- Refere enantema conjuntival há 2 dias.- Refere enantema conjuntival há 2 dias.

Caso Clínico

Exame físico:Exame físico: - Sinais vitais: FC=134 bpm, FR= 48irpm, - Sinais vitais: FC=134 bpm, FR= 48irpm,

Tax= 37.3Tax= 37.3°C°C, PA= 110x74 mmHg., PA= 110x74 mmHg. - Exame geral: BEG, corada, hidratada, - Exame geral: BEG, corada, hidratada,

acianótica, ictérica (2+/4+).acianótica, ictérica (2+/4+). - Oroscopia: língua em framboesa; - Oroscopia: língua em framboesa;

amígdalas sem alterações.amígdalas sem alterações. - Otoscopia: sem alterações.- Otoscopia: sem alterações.

Caso Clínico

Exame físico:Exame físico: - Pele: exantema morbiliforme difuso. Plantas com - Pele: exantema morbiliforme difuso. Plantas com

lesões ulceradas e xerose.lesões ulceradas e xerose. - AR: MVF sem RA, bilateralmente.- AR: MVF sem RA, bilateralmente. - ACV: RCR, 2T, BNF, sem sopros e/ou ES.- ACV: RCR, 2T, BNF, sem sopros e/ou ES. - Abdome: globoso, RHA presentes, distendido, - Abdome: globoso, RHA presentes, distendido,

fígado palpável a 6 cm do RCD, baço impalpável, fígado palpável a 6 cm do RCD, baço impalpável, doloroso em hipocôndrio direito.doloroso em hipocôndrio direito.

- Extremidades: edema 1+/4+ em mãos e pés.- Extremidades: edema 1+/4+ em mãos e pés. - Genitália: sem alterações.- Genitália: sem alterações.

Caso Clínico Exames complementares:Exames complementares:

Verificada presença de anisocitose ++,pecilocitose ++ (16/02/06).Verificada presença de anisocitose ++,pecilocitose ++ (16/02/06).

14/0214/02 16/0216/02

HmHm -- 4,194,19

HgHg 10,810,8 1212

HtHt 3333 34,134,1

VCMVCM -- 81,281,2

HCMHCM -- 28,628,6

CHCMCHCM -- 35,235,2

Leuc.Leuc.20.800 20.800 (granulações (granulações tóxicas 4+)tóxicas 4+)

12.900 12.900

Seg%Seg% 69 69 6262

Bast%Bast% 0606 0404

Linf%Linf% 1515 3030

Mono%Mono% 0707 0202

Eos%Eos% 0303 0202

Plaquet.Plaquet. 324.000324.000 399.000399.000

Caso Clínico Exames complementares:Exames complementares:

14/0214/02 16/0216/02

CreatininaCreatinina -- 0,30,3

UréiaUréia -- 1818

BTBT 4,34,3 2,12,1

BDBD 2,82,8 1,51,5

NaNa -- 134134

KK -- 4,04,0

ClCl -- 101101

TGOTGO 4343 4242

TGPTGP 4545 3939

VHSVHS 4545 --

Caso Clínico Exames complementares:Exames complementares: - EAS:- EAS:

- Ecografia abdominal (14/02/06): vesícula biliar de - Ecografia abdominal (14/02/06): vesícula biliar de paredes lisas sem evidências de cálculos no seu interior paredes lisas sem evidências de cálculos no seu interior medindo 8,1cm x 3,69 cm; portanto aumentada de medindo 8,1cm x 3,69 cm; portanto aumentada de volume com características de vesícula hidrópica. Os volume com características de vesícula hidrópica. Os demais órgãos e estruturas abdominais são demais órgãos e estruturas abdominais são ecograficamente normais.ecograficamente normais.

DataData DensDens..

pHpH LeuLeuc.c.

C.E.C.E.D.D.

HemHemác.ác.

cetoncetonaa

HgHg floraflora mucomuco

14/0214/02 10201020 6,06,0 02 02 p/cp/c

rarararass

02 02 p/cp/c 1+1+ 1+1+ 1+1+ 1+1+

Caso Clínico

Exames complementares:Exames complementares:

- Ecocardiograma (17/02/06): Situs solitus, - Ecocardiograma (17/02/06): Situs solitus, concordância AV e VA, septos íntegros, cavidades concordância AV e VA, septos íntegros, cavidades de tamanho normal, contratilidade preservada. de tamanho normal, contratilidade preservada. Coronárias normoimplantadas de calibre normal Coronárias normoimplantadas de calibre normal (ACE-0,2 cm; ACD-0,2 cm), arco aórtico a (ACE-0,2 cm; ACD-0,2 cm), arco aórtico a esquerda sem alterações, ausência de derrame esquerda sem alterações, ausência de derrame pericárdico.pericárdico.

Caso Clínico Evolução:Evolução: - 14/02/06 - 14/02/06 internada no PS, iniciada imunoglobulina internada no PS, iniciada imunoglobulina

humana venosa e AAS.humana venosa e AAS. - 15/02/06 - 15/02/06 melhora importante (redução do prurido e do melhora importante (redução do prurido e do

exantema). Tax de 37,7exantema). Tax de 37,7°C. Icterícia 1+/4+, abdome °C. Icterícia 1+/4+, abdome doloroso em HD, vesícula palpável a 5cm do RCD, edema doloroso em HD, vesícula palpável a 5cm do RCD, edema 1+/4+ em mãos e pés. Admitida na DIP.1+/4+ em mãos e pés. Admitida na DIP.

- 16/02/06 - 16/02/06 Tax de 37,8 Tax de 37,8°C (máxima), dor abdominal °C (máxima), dor abdominal discreta, criança irritada, descamação em pés associado a discreta, criança irritada, descamação em pés associado a leve prurido sem sinais de infecção, hiperemia labial, leve prurido sem sinais de infecção, hiperemia labial, membros sem edema. Prescrito amoxicilina e clavulanato.membros sem edema. Prescrito amoxicilina e clavulanato.

Caso Clínico

Evolução:Evolução:

- 17/02/06 - 17/02/06 afebril, sem intercorrências, afebril, sem intercorrências, descamações em pés com rachaduras, vesícula a 4 descamações em pés com rachaduras, vesícula a 4 cm do RCD, suspenso AAS.cm do RCD, suspenso AAS.

- 18/02/06 - 18/02/06 afebril, vesícula a 3 cm do RCD, afebril, vesícula a 3 cm do RCD, descamação de plantas dos pés c/hiperemia e descamação de plantas dos pés c/hiperemia e fissuras. Alta hospitalar. Marcado retorno no fissuras. Alta hospitalar. Marcado retorno no ambulatório para dia 22/02/06.ambulatório para dia 22/02/06.

DOENÇA DE KAWASAKI

Aspectos geraisAspectos gerais

Introdução

É uma vasculite de médios e pequenos vasos.É uma vasculite de médios e pequenos vasos. Pode associar-se principalmente com Pode associar-se principalmente com

comprometimento das coronárias.comprometimento das coronárias. Predomina em crianças abaixo de 5 anos e com Predomina em crianças abaixo de 5 anos e com

mais de 06 meses de vida.mais de 06 meses de vida. Ligeiro predomínio entre meninos (1,5:1) e pela Ligeiro predomínio entre meninos (1,5:1) e pela

raça amarela.raça amarela. Em países desenvolvidos, é considerada a Em países desenvolvidos, é considerada a

principal causa de doença cardíaca adquirida na principal causa de doença cardíaca adquirida na infância.infância.

Etiologia O agente etiológico é desconhecido.O agente etiológico é desconhecido. Parece ser de origem infecciosa (epidemias, distribuição Parece ser de origem infecciosa (epidemias, distribuição

sazonal, propagação, faixa etária de incidência, a sazonal, propagação, faixa etária de incidência, a evolução).evolução).

Desencadeada não somente por um agente, mas sim Desencadeada não somente por um agente, mas sim múltiplos que provocariam uma resposta imune anormal múltiplos que provocariam uma resposta imune anormal em crianças geneticamente predispostas.em crianças geneticamente predispostas.

Recente sugestão que é mediada por superantígenos Recente sugestão que é mediada por superantígenos (proteínas que têm a capacidade de estimular as células (proteínas que têm a capacidade de estimular as células T de uma maneira não específica, resultando em T de uma maneira não específica, resultando em estimulação desenfreada do sistema imune).estimulação desenfreada do sistema imune).

Fisiopatologia Verifica-se extensa vasculite em artérias de médio e Verifica-se extensa vasculite em artérias de médio e

pequeno calibres.pequeno calibres. Na fase aguda, as alterações inflamatórias são encontradas Na fase aguda, as alterações inflamatórias são encontradas

em vários órgãos. Os vasos sangüíneos mostram edema de em vários órgãos. Os vasos sangüíneos mostram edema de endotélio e alt. inflamatórias na camada adventícia e , nos endotélio e alt. inflamatórias na camada adventícia e , nos locais mais acometidos, edema e necrose da musculatura locais mais acometidos, edema e necrose da musculatura da camada média e na lâmina extrínseca e intrínseca. Caso da camada média e na lâmina extrínseca e intrínseca. Caso essas lesões sejam intensas, podem levar aneurismas.essas lesões sejam intensas, podem levar aneurismas.

Um ou dois meses mais tarde, com redução do processo Um ou dois meses mais tarde, com redução do processo inflamatório, ocorre regeneração, com participação de inflamatório, ocorre regeneração, com participação de tecido conjuntivo frouxo.tecido conjuntivo frouxo.

Quadro clínico

São divididos em dois grupos: sintomas São divididos em dois grupos: sintomas principais (80% casos) e associados.principais (80% casos) e associados.

Sintomas principais:Sintomas principais:

Quadro clínico Outros achados menos freqüentes acompanham , Outros achados menos freqüentes acompanham ,

com incidência variável, o quadro de DK e são com incidência variável, o quadro de DK e são denominados sintomas associados. Por vezes, esses denominados sintomas associados. Por vezes, esses sintomas são muito proeminentes e podem levar a sintomas são muito proeminentes e podem levar a diagnósticos errôneos.Algumas alterações:diagnósticos errôneos.Algumas alterações:

1.1. Sist. Nervoso: convulsões, meningite asséptica, Sist. Nervoso: convulsões, meningite asséptica, paralisias, irritabilidade. Alterações no LCR em paralisias, irritabilidade. Alterações no LCR em 25% dos pacientes.25% dos pacientes.

2.2. Sist. Respiratório: coriza, tosse, pneumonite Sist. Respiratório: coriza, tosse, pneumonite intersticial.intersticial.

3.3. Sist. Cardiovascular: miocardite, pericardite, Sist. Cardiovascular: miocardite, pericardite, endocardite(fase aguda);coronarite, formação de endocardite(fase aguda);coronarite, formação de aneurismas em artérias periféricas(fase subaguda), aneurismas em artérias periféricas(fase subaguda), obstrução dos aneurismas e infarto do obstrução dos aneurismas e infarto do miocárdio(fase crônica)miocárdio(fase crônica)

Quadro clínico

4.4. Sist. digestivo: anorexia, vômitos, diarréia, íleo Sist. digestivo: anorexia, vômitos, diarréia, íleo paralítico, hepatite, hidropsia de vesícula biliar, paralítico, hepatite, hidropsia de vesícula biliar, necrose de alça.necrose de alça.

5.5. Sist. urinário:Sist. urinário: hipertensão, piúria asséptica.hipertensão, piúria asséptica.

6.6. Pele e anexos: queda de cabelos, sulcos Pele e anexos: queda de cabelos, sulcos transversais nas unhas, hiperemia e descamação transversais nas unhas, hiperemia e descamação do períneo(sinal precoce).do períneo(sinal precoce).

7.7. Sist. osteoarticular:artrite, artralgia, torcicolo.Sist. osteoarticular:artrite, artralgia, torcicolo.

Evolução clínica

Fase aguda: dura de 1 a 11 dias – do surgimento da doença Fase aguda: dura de 1 a 11 dias – do surgimento da doença à defervescência da febre.à defervescência da febre.

Fase subaguda: até o desaparecimento dos sintomas da Fase subaguda: até o desaparecimento dos sintomas da doença (possível persistência de hiperemia conjuntival e doença (possível persistência de hiperemia conjuntival e da irritabilidade, descamação doa dedos, trombocitose, da irritabilidade, descamação doa dedos, trombocitose, arterite coronariana, risco de morte súbita).arterite coronariana, risco de morte súbita).

Fase de convalescência: 6 a 8 semanas após início da Fase de convalescência: 6 a 8 semanas após início da doença (melhora dos sintomas clínicos, persistência da doença (melhora dos sintomas clínicos, persistência da coronarite).coronarite).

Fase crônica: após 8 semanas, durando anos. Fase crônica: após 8 semanas, durando anos. Assintomática ou com sintomas cardíacos, persistência de Assintomática ou com sintomas cardíacos, persistência de aneurisma coronariano, trombose.aneurisma coronariano, trombose.

Diagnóstico

É clínico, pois não existe nenhum exame É clínico, pois não existe nenhum exame complementar patognomônico da doença.complementar patognomônico da doença.

Faz-se o diagnóstico quando se encontram 5 dos 6 Faz-se o diagnóstico quando se encontram 5 dos 6 sintomas principais ou quatro aliados à alteração sintomas principais ou quatro aliados à alteração coronariana (ecocardiográfica).coronariana (ecocardiográfica).

Na presença de 3 sintomas principais associados a Na presença de 3 sintomas principais associados a aneurisma coronário, estamos frente a uma DK aneurisma coronário, estamos frente a uma DK incompleta ou atípica.incompleta ou atípica.

O diagnóstico deve ser dado precocemente.O diagnóstico deve ser dado precocemente.

Diagnósticos diferenciais

Escarlatina – ao exame clínico mostra presença de foco Escarlatina – ao exame clínico mostra presença de foco estreptocócico, amigdalite ou piodermite, a ASLO estreptocócico, amigdalite ou piodermite, a ASLO positiva-se e a febre responde rapidamente a positiva-se e a febre responde rapidamente a antibioticoterapia.antibioticoterapia.

Reação por drogas – ingestão de remédios, ausência de Reação por drogas – ingestão de remédios, ausência de língua em framboesa, VHS pouco elevado.língua em framboesa, VHS pouco elevado.

Sarampo – pródromos catarrais exuberantes, vacinação Sarampo – pródromos catarrais exuberantes, vacinação prévia e história de contato.prévia e história de contato.

Enteroviroses – principal causa de febre e exantema na Enteroviroses – principal causa de febre e exantema na infância. Não cursa com edema, hiperemia palmo plantar, infância. Não cursa com edema, hiperemia palmo plantar, língua em framboesa, descamação em ponta de dedos.língua em framboesa, descamação em ponta de dedos.

Exames complementares

Hemograma:anemia normocrômica e normocítica; Hemograma:anemia normocrômica e normocítica; leucocitose com desvio a esquerda(fase aguda), podendo leucocitose com desvio a esquerda(fase aguda), podendo apresentar cifras superiores a 30000 leucócitos; as apresentar cifras superiores a 30000 leucócitos; as plaquetas, na fase aguda, estarão normais ou até plaquetas, na fase aguda, estarão normais ou até diminuídas, mas na fase subaguda nota-se plaquetose que diminuídas, mas na fase subaguda nota-se plaquetose que pode chegar a mais de 1 milhão.pode chegar a mais de 1 milhão.

Velocidade de Hemossedimentação/PCR:aumentados em Velocidade de Hemossedimentação/PCR:aumentados em quase 100% dos pacientes. Esta elevação é precoce e se quase 100% dos pacientes. Esta elevação é precoce e se mantém por seis a 12 semanas.mantém por seis a 12 semanas.

Outros exames: piúria estéril e C3 aumentado na primeira Outros exames: piúria estéril e C3 aumentado na primeira semana de doença; elevação de transaminases. semana de doença; elevação de transaminases.

Exames complementares

RX de tórax: pneumonite intersticial, aumento da RX de tórax: pneumonite intersticial, aumento da área cardíaca.área cardíaca.

US de abdome: aumento de vesícula biliar, sem US de abdome: aumento de vesícula biliar, sem cálculo, distensão de alças.cálculo, distensão de alças.

Líquor cefalorraquidiano: aumento de células, em Líquor cefalorraquidiano: aumento de células, em geral predomínio de linfomononucleares, geral predomínio de linfomononucleares, proteinorraquia levemente elevada, glicorraquia proteinorraquia levemente elevada, glicorraquia normal.normal.

Ecocardiograma: aneurismas.Ecocardiograma: aneurismas.

Tratamento Altas doses de imunoglobulina venosa (2g/kg de Altas doses de imunoglobulina venosa (2g/kg de

peso em dose única, infusão em 12 horas) iniciada peso em dose única, infusão em 12 horas) iniciada preferencialmente durante a fase febril (primeiros preferencialmente durante a fase febril (primeiros 10 dias).10 dias).

Salicilatos em doses antiinflamatórias Salicilatos em doses antiinflamatórias (100mg/kg/dia) até três dias após desaparecimento (100mg/kg/dia) até três dias após desaparecimento da febre. A partir de então, reduzir dose para 3 a 5 da febre. A partir de então, reduzir dose para 3 a 5 mg/kg/dia para manutenção de efeito anti-mg/kg/dia para manutenção de efeito anti-trombótico até a normalização das plaquetas (8 a trombótico até a normalização das plaquetas (8 a 12 semanas após DK), caso não haja 12 semanas após DK), caso não haja anormalidades no ecocardiograma.anormalidades no ecocardiograma.

Tratamento

Não há consenso sobre a utilização de pulsoterapia Não há consenso sobre a utilização de pulsoterapia com gicocorticóides para pacientes que não com gicocorticóides para pacientes que não respondem a gamaglobulina.respondem a gamaglobulina.

Dependendo do grau de lesão coronariana pode Dependendo do grau de lesão coronariana pode ser indicado bypass arterial ou transplante. ser indicado bypass arterial ou transplante.

Ecocardiograma deve ser realizado no momento Ecocardiograma deve ser realizado no momento do diagnóstico e repetido em 4 a 8 semanas.do diagnóstico e repetido em 4 a 8 semanas.

Bibliografia

BEHRMAN, KLIEGMAN e JENSON. BEHRMAN, KLIEGMAN e JENSON. Nelson Tratado de PediatriaNelson Tratado de Pediatria, Guanabara , Guanabara Koogan, Rio de Janeiro, 2002, 16ª ed.Koogan, Rio de Janeiro, 2002, 16ª ed.

OLIVEIRA, REYNALDO GOMES DE. OLIVEIRA, REYNALDO GOMES DE. Blackbook PediatriaBlackbook Pediatria, Ed. , Ed. Black Book, Black Book, Belo Horizonte, 2005, 3ª ed.Belo Horizonte, 2005, 3ª ed.

MARCONDES, EDUARDO. MARCONDES, EDUARDO. Pediatria Pediatria BásicaBásica, Sarvier, São Paulo, 1999, 8ª ed., Sarvier, São Paulo, 1999, 8ª ed.