CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO

Interna: Débora Pompeu MartinsInterna: Débora Pompeu Martins

Orientadora: Drª Elisa CarvalhoOrientadora: Drª Elisa Carvalho

Escola Superior de Ciências da Escola Superior de Ciências da Saúde/ESCS/SES/DF Saúde/ESCS/SES/DF

Anamnese Anamnese (01/09/2006)(01/09/2006)

• ID: JVJB, 1 ano e 7 meses de idade, DN: 21/01/05, procedente de São Sebastião;

• QP: Diminuição da diurese há 1 semana;• HDA: Criança encaminhada do HRAN, onde

esteve internada por 16 h com diminuição da diurese e anúria há 1 dia. Hoje urinou 3 x pela manhã. Aceitando a dieta, evacuando normalmente, nega febre.

• ANT: Filho único, cesárea por DCP, P=3810g, vacinação em dia, avô e tia maternos com DM.

Exame FísicoExame Físico• Geral: BEG, hidratado, palidez cutânea

(2+/4+), afebril, linfonodos cervicais bilaterais 2x2 cm, indolores e móveis, eupnéico, normocárdico;

• ORO/OTO: não permitidos pela criança;• ACV: RCR em 2T, BNF, s/ sopros, FC: 96 bpm;• AR: MVF+, s/ RA;• ABD: globoso, RHA+, flácido, aparentemente

indolor, fígado a 6 cm do RCD e baço a 4 cm do RCE;

• EXT: sem alterações.

Exames ComplementaresExames Complementares

• Hemograma (01/09): leu 21600 (8-Ø-39-3) com 50% de linfócitos atípicos; HG: 9,1; HT: 32%;

• Bioquímica (01/09): uréia: 18; creat: 0,7; Na: 137 K: 4; Cl: 102; LDH: 1403;

• PT e frações (01/09): PT=6,6; alb=3,7; glob=2,9;

• EAS (01/09): dens.: 1020; pH: 6; CED raras; muco: +; flora bact.: +;

• Hemograma pelo B. Sangue (04/09): leu 25500 (metamielócitos com linfócitos atípicos); Hg: 8,6; HT: 29%; plaq.: 216000;

Exames ComplementaresExames Complementares

• USG abdome (04/09): Leve a moderada hepatoesplenomegalia com fígado e baço apresentando contornos livres e textura homogênea.

• Bioquímica (04/09): uréia: 24; creat.:0,4; LDH:1825;

• EAS (05/09): dens.: 1020; pH: 5,5; CED raras; leu raros; hemácias raras; muco +; flora +;

• Hemograma (11/09): leu 9900 (38-2-48-1-6-1) com 4% de linfócitos atípicos; Hg: 8,9; HT: 29,7%; plaq.: 522000.

EvoluçãoEvolução

• Encaminhado a Hemato do HBDF em 05/09, onde ficou internado para investigação;

• Em 06/09 apresentou febre de 38°, foi instituída cefalexina e a criança foi encaminhada à DIP do HRAS;

EvoluçãoEvolução

• Em 07/09 a ATB foi suspensa e a criança apresentou tosse e vômitos, com MV rude e roncos, sendo prescrito NBZ e prednisolona;

• Em 11/09 encontrava-se bem, porém pálido (3+/4+), sendo solicitado hemograma;

• Alta dia 12/09 com sulfato ferroso.

Diagnóstico SindrômicoDiagnóstico Sindrômico

Linfadenopatia cervical + Hepatoesplenomegalia febril a

esclarecer.

Hipóteses DiagnósticasHipóteses Diagnósticas

• Leucemia Linfocítica Aguda;• Linfoma;• Calazar; • Síndromes mononucleose-símile;• Mononucleose infecciosa clássica;• Paracoccidioidomicose;• Tuberculose.

Leucemia Linfocítica Aguda Leucemia Linfocítica Aguda

• Doença clonal aguda, com proliferação desordenada de uma única célula progenitora com habilidade de se expandir indefinidamente;

• Representa 75% das leucemias em idade pediátrica;

• Pico inicial de incidência entre 3 e 5 anos, com discreto predomínio no sexo masculino;

• Quadro clínico: febre, hepatomegalia, adenomegalia, esplenomegalia, palidez, astenia, sangramentos e dores ósseas;

• Diagnóstico: mielograma com mais de 25% de blastos;

Leucemia Linfocítica Aguda Leucemia Linfocítica Aguda

• Tratamento → 3 anos, com 4 fases:• 1ª. Indução de remissão (glicocorticóides,

vincristina, asparaginase e daunomicina);• 2ª. Consolidação (metotrexato, citarabina

epipodofilotoxinas ou asparaginase);• 3ª. Manutenção (metotrexato e 6-mercaptopurina,

com pulsos periódicos de corticóides e vincristina);• 4ª. Tratamento e profilaxia de envolvimento do

SNC (aplicações intratecais de metotrexato/ citarabina e dexametasona).

Linfomas Não-HodgkinLinfomas Não-Hodgkin

• Desorganização proliferativa maligna dos Desorganização proliferativa maligna dos linfócitos e/ou do sistema macrofágico;linfócitos e/ou do sistema macrofágico;

• Acometimento sistêmico;Acometimento sistêmico;• Responsáveis por 10% das neoplasias Responsáveis por 10% das neoplasias

pediátricas;pediátricas;• Mais comum no sexo masculino (2:1 a 3:1);Mais comum no sexo masculino (2:1 a 3:1);• Pico de incidência entre 4 e 11 anos;Pico de incidência entre 4 e 11 anos;

Linfomas Não-HodgkinLinfomas Não-Hodgkin

• Acometimento extraganglionar:Acometimento extraganglionar:– 1°. Abdominal: grandes massas intraperitoneais 1°. Abdominal: grandes massas intraperitoneais

de crescimento rápido, vômitos, obstipação ou de crescimento rápido, vômitos, obstipação ou diarréia, ascite, hepatoesplenomegalia, febre, diarréia, ascite, hepatoesplenomegalia, febre, anemia, edema;anemia, edema;

– 2°. Mediastino: sintomas de obstrução de 2°. Mediastino: sintomas de obstrução de estruturas respiratórias, distúrbios por estruturas respiratórias, distúrbios por compressão de grandes vasos, derrame pleural e compressão de grandes vasos, derrame pleural e infiltração de medula óssea;infiltração de medula óssea;

– 3°. Cabeça e pescoço: acometimento de seios da 3°. Cabeça e pescoço: acometimento de seios da face, anel de Waldeyer e gândlios cervicais;face, anel de Waldeyer e gândlios cervicais;

– 4°. Outras localizações (ossos, pele, tireóide, 4°. Outras localizações (ossos, pele, tireóide, rins...);rins...);

Linfomas Não-HodgkinLinfomas Não-Hodgkin

• Diagnóstico: mielograma (células Diagnóstico: mielograma (células neoplásicas), biópsia e exames de imagem;neoplásicas), biópsia e exames de imagem;

• Tratamento: quimioterapia e radioterapia Tratamento: quimioterapia e radioterapia (descompressão rápida).(descompressão rápida).

Linfomas HodgkinLinfomas Hodgkin

• Doença do sistema linfóide com aumento Doença do sistema linfóide com aumento progressivo dos linfonodos e considerada progressivo dos linfonodos e considerada unicêntrica na origem;unicêntrica na origem;

• Predomina no sexo masculino e entre 10 a 15 Predomina no sexo masculino e entre 10 a 15 anos (rara em < 3 anos);anos (rara em < 3 anos);

• Associado a infecção prévia por Epstein-Barr;Associado a infecção prévia por Epstein-Barr;• Quadro clínico: linfadenomegalia cervical ou Quadro clínico: linfadenomegalia cervical ou

supraclavicular de crescimento lento, indolor, supraclavicular de crescimento lento, indolor, sem sinais infecciosos de vias respiratórias sem sinais infecciosos de vias respiratórias altas, com febre, perda de peso e suodorese altas, com febre, perda de peso e suodorese noturna. noturna.

Linfomas HodgkinLinfomas Hodgkin

• Acometimento abdominal, de mediastino Acometimento abdominal, de mediastino ou de retroperitônio: sintomas ou de retroperitônio: sintomas gastrintestinais, esplenomegalia, tosse, gastrintestinais, esplenomegalia, tosse, dispnéia, disfagia, sintomas urinários.dispnéia, disfagia, sintomas urinários.

• Diagnóstico: análise histopatológica Diagnóstico: análise histopatológica (presença obrigatória de células de Reed-(presença obrigatória de células de Reed-Sternberg);Sternberg);

• Tratamento: radioterapia (padrão-ouro) e Tratamento: radioterapia (padrão-ouro) e quimioterapia.quimioterapia.

CalazarCalazar• Doença com acometimento visceral

causada pela Leishmania donavani;Leishmania donavani; • Maior prevalência entre 1 e 4 anos (áreas

endêmicas);• Discreta prevalência no sexo masculino;• Quadro clínico variável: anemia, perda de

peso, linfadenomegalia, febre, hepatoesplenomegalia, manifestações hemorrágicas, etc;

• Diagnóstico: clínico e isolamento do parasita;

• Tratamento: Glucantime, Anfotericina B.

Síndromes Mononucleose-símileSíndromes Mononucleose-símile

• Causadas principalmente por alguns vírus do grupo dos herpesvírus e pelo Toxoplasma gondii;

• Existem mais de 40 vírus neste grupo, sendo que 8 causam infecção no homem: citomegalovírus, Epstein-Barr, herpesvírus simples tipo 1 e 2, hespesvírus tipos 6 e 7;

• Destes, CMV, Epstein-Barr e herpesvírus tipo 6 causam manifestações clínicas mono-like.

Síndromes Mononucleose-símile Síndromes Mononucleose-símile Citomegalovírus:• Transmitido por secreções humanas; em

crianças, secreções respiratórias;• Infecção congênita: geralmente

assintomática. Forma grave: icterícia, hepatoesplenomegalia, petéquias, microcefalia, coriorretinite, calcificações cerebrais, anemia hemolítica, pneumonite intersticial;

• Infecção adquirida: maioria assintomática, febre prolongada, astenia e hepato e/ou esplenomegalia. Linfadenopatia e exudato de amígdalas só ocorrem no adulto;

Síndromes Mononucleose-símileSíndromes Mononucleose-símile

Citomegalovírus:• Diagnóstico: demonstração de células

grandes com inclusões intracelulares, isolamento do CMV em culturas, anticorpos IgG específicos, PCR.

• Tratamento: sintomáticos e em caso de infecção congênita grave ou em imunodeprimidos, antivirais como o ganciclovir.

Síndromes Mononucleose-símileSíndromes Mononucleose-símile

Herpesvírus tipo 6:• Primo-infecção: febre alta, adenomegalia e

exantema macular após a resolução da febre. Existem relatos de encefalites;

• Diagnóstico: isolamento do vírus de linfócitos do sangue periférico e anticorpos específicos;

• Tratamento: sintomáticos.

Síndromes Mononucleose-símileSíndromes Mononucleose-símile

Toxoplasmose:• Doença de alta infecciosidade e baixa

patogenicidade;• “Doença das mil faces”: linfadenopatia

febril com acometimento do estado geral, hepatoesplenomegalia e linfocitose com forma atípicas. A formas exantemática é pouco comum. Formas raras: miosítica, encefalítica, “gripe-símile”;

Síndromes Mononucleose-símileSíndromes Mononucleose-símileToxoplasmose:• Diagnóstico: imunofluorescência (teste

confirmatório), ELISA, hematoaglutinação, isolamento do protozoário, PCR, tomografia computadorizada e ressonância magnética (encefalite);

• Tratamento: sintomáticos; nos casos prolongados, em imunocomprometidos e nas infecções congênitas utiliza-se pirimetamina e o trimetropim, sulfadiazina, clindamicina e ác. folínico. Dapsona também é usada.

Mononucleose Infecciosa ClássicaMononucleose Infecciosa Clássica

• Também chamada de “febre ganglionar” ou “doença do beijo”, é uma doença aguda infecciosa, de baixa mortalidade e letalidade, causada pelo vírus Epstein-Barr;

• Está associada com o nível sócio-econômico;• Quadro clínico polimorfo: mal-estar geral,

astenia, febre, cefaléia, linfadenomegalia cervical indolor e móvel, faringoamigdalite com exudato acinzentado, dor abdominal, hepatoesplenomegalia, exantema, sinal de Hoagland;

Mononucleose Infecciosa ClássicaMononucleose Infecciosa Clássica

• Diagnóstico: – hemograma → leucocitose (10.000 a 20.000),

linfocitose com linfócitos atípicos (>10%), anemia, moderada trombocitopenia;

– Função hepática → aumento discreto das transaminases e da fosfatase alcalina, hiperuricemia;

– Sorologias → anticorpos heterófilos e anticorpos antivírus Epstein-Barr;

– Isolamento do vírus → cultura de saliva ou de céls sanguíneas mononucleares, PCR.

Mononucleose Infecciosa ClássicaMononucleose Infecciosa Clássica• Tratamento:

– Repouso relativo no leito por 3 semanas (risco de ruptura esplênica);

– Em caso de grave comprometimento hepático, tratar como hepatite aguda;

– Corticosteróides → anemia hemolítica, púrpura trombocitopênica de rápida evolução, obstrução de vias aéreas;

– Antibióticos: uso controverso, parece haver melhora na faringoamigdalite da MI;

– Aciclovir: Não altera a duração dos sintomas;– Interferon gama: resultados benéficos,

devendo ser utilizado nos casos graves.

ParacoccidioidomicoseParacoccidioidomicose

• Doença sistêmica de caráter crônico ou subagudo, causada pelo fungo Paracoccidioides brasiliensis ;

• P. brasiliensis habita solos úmidos com clima temperado;

• Rara em crianças, predomina em homens entre 30 a 60 anos;

• Infecção por inalação;• Formas juvenil e crônica;

ParacoccidioidomicoseParacoccidioidomicose

• Forma juvenil: evolução rápida, perda de peso, linfadenomegalia, manifestações digestivas, hepatoesplenomegalia, envolvimento osteoarticular e lesões cutâneas;

• Forma crônica: ocorre em 90% dos casos, progressão lenta, manifestações pulmonares, febre, perda de peso.

• Diagnóstico: biópsia;• Tratamento: anfotericina B, itraconazol,

sulfametoxazol + trimetropina.

Tuberculose Ganglionar SuperficialTuberculose Ganglionar Superficial

• Também chamada de Escrofulose;• Forma mais comum da tuberculose

extrapulmonar;• Quadro clínico: linfadenomegalia

(tonsilares e submandibulares) de crescimento lento, inicialmente indolores e livres, evoluindo com coalescência e flutuação, podendo fistulizar, e febre baixa;

• Diagnóstico: punção aspirativa → histopatológico - granuloma (baciloscopia negativa).

Tuberculose MiliarTuberculose Miliar

• Ocorre por disseminação linfo-hematogênica;

• Quadro clínico: perda de peso, anorexia, febre persistente, hepatoesplenomagalia, linfadenopatia generalizada, poucos sinais respiratórios, pode ocorrer acometimento do SNC;

• Diagnóstico: difícil, isolamento do bacilo.

Tuberculose Tuberculose

• Tratamento: prolongado, com vários esquemas de acordo com a situação clínica do paciente;

• Tratamento para casos novos, sem tratamento anterior:– 1ª fase (2 meses) → Rifampisina, Isoniazida e

Pirazinamida;– 2ª fase (4 meses) → Rifampisina e Isoniazida.

Conclusão Conclusão

SÍNDROME

MONONUCLEOSE - SÍMILE!

OBRIGADA!