Síndrome de Stevens – Síndrome de Stevens – JohnsonJohnson

ESCS/SES/DFESCS/SES/DFRelato de CasoRelato de Caso

Carolina Percília, Cecília Rocha, Carolina Percília, Cecília Rocha, Débora Martins, Gisela Débora Martins, Gisela

Mwenezes, Lia LimaMwenezes, Lia LimaCoordenador: Prof.´Paulo R. Coordenador: Prof.´Paulo R.

MargottoMargotto

Anamnese:Anamnese:Identificação: J.L.A.N, 6 anos, natural de Identificação: J.L.A.N, 6 anos, natural de

Brasília,procedente de Ceilândia, residente em Brasília,procedente de Ceilândia, residente em Aguas Lindas-GO.Aguas Lindas-GO.

Queixa principal:Queixa principal: “ “Lábios inchados e febre alta há oito dias”Lábios inchados e febre alta há oito dias”

H.D.A.H.D.A. Refere que há oito dias iniciou um quadro de inchaço e Refere que há oito dias iniciou um quadro de inchaço e

hiperemia labial ao acordar, associado a dor e febre hiperemia labial ao acordar, associado a dor e febre alta (sic) não aferida. A língua apresentava-se alta (sic) não aferida. A língua apresentava-se edemaciada e dolorida.O quadro evoluiu com o edemaciada e dolorida.O quadro evoluiu com o aparecimento de eritemas bolhosos e pruriginosos, aparecimento de eritemas bolhosos e pruriginosos, inicialmente presentes no rosto, que se espalharam inicialmente presentes no rosto, que se espalharam por todo o corpo. No mesmo dia a mãe procurou o por todo o corpo. No mesmo dia a mãe procurou o Hospital de Brazlândia, onde a criança foi medicada Hospital de Brazlândia, onde a criança foi medicada com dipirona e recebeu soro, sendo encaminhada com dipirona e recebeu soro, sendo encaminhada para o HRAS. Já no HRAS, as lesões modificaram-se, para o HRAS. Já no HRAS, as lesões modificaram-se, tomando um aspecto final de “queimadura”.tomando um aspecto final de “queimadura”.

Revisão de Sistemas: Revisão de Sistemas: O paciente apresentava dificuldade em urinar, O paciente apresentava dificuldade em urinar,

disúria, anorexia e constipação a 3 dias.disúria, anorexia e constipação a 3 dias.Antecedentes Fisiológicos:Antecedentes Fisiológicos:Criança nasceu de parto cesário (aumento da PA Criança nasceu de parto cesário (aumento da PA

materna no final da gestação), sem materna no final da gestação), sem intercorrências no período neonatal.intercorrências no período neonatal.

Antecedentes Patológicos:Antecedentes Patológicos:Refere varicela na 1ª infância, processo Refere varicela na 1ª infância, processo

infeccioso na orofaringe há 3 meses (sendo infeccioso na orofaringe há 3 meses (sendo auto-medicado com amoxicilina) e alergia a auto-medicado com amoxicilina) e alergia a corantes alimentícios; nega alergia corantes alimentícios; nega alergia medicamentosa, internações, transfusões medicamentosa, internações, transfusões sanguíneas e cirurgias anteriores. Vacinação sanguíneas e cirurgias anteriores. Vacinação em dia.em dia.

Antecedentes Familiares:Antecedentes Familiares:Irmão paterno – endocarditeIrmão paterno – endocarditeTia materna – DMTia materna – DMAvô materno – neoplasia bucal (falecido)Avô materno – neoplasia bucal (falecido)Exame Físico:Exame Físico:Estado Geral:Estado Geral: REG, hidratado, eupnéico, afebril, REG, hidratado, eupnéico, afebril,

anictérico, acianótico, mucosas conjuntivas anictérico, acianótico, mucosas conjuntivas hiperemiadas (+++/4+). A mucosa oral não foi hiperemiadas (+++/4+). A mucosa oral não foi examinada devido à incapacidade do paciente examinada devido à incapacidade do paciente em abrir a boca.em abrir a boca.

ACV:ACV: RCR em 2 T, com desdobramento fisiológico RCR em 2 T, com desdobramento fisiológico de B2 em foco pulmonar, ausência de sopros.de B2 em foco pulmonar, ausência de sopros.

AR:AR: MV+ bilateral, ausência de ruídos adventícios. MV+ bilateral, ausência de ruídos adventícios.

ABD:ABD: plano, RHA+, musculatura abdominal bem plano, RHA+, musculatura abdominal bem desenvolvida, ausência de visceromegalias.desenvolvida, ausência de visceromegalias.

EXT:EXT: ausência de edemas, bem articulados. ausência de edemas, bem articulados.Pele:Pele: presença de lesões eritematosas em presença de lesões eritematosas em

superfície palmar e plantar bilateralmente; superfície palmar e plantar bilateralmente; lesões cicatriciais acastanhadas com centro lesões cicatriciais acastanhadas com centro violáceo (necrótico) em todo o corpo; as lesões violáceo (necrótico) em todo o corpo; as lesões localizadas nas regiões ântero-superior do tórax localizadas nas regiões ântero-superior do tórax e malar apresentavam-se cruentas e e malar apresentavam-se cruentas e coalescentes.coalescentes.

Genitália:Genitália: presença de lesão única acastanhada presença de lesão única acastanhada no pênis e lesões múltiplas acastanhadas no no pênis e lesões múltiplas acastanhadas no saco escrotal; glande edemaciada e com lesões saco escrotal; glande edemaciada e com lesões cruentas e sangrantes.cruentas e sangrantes.

EXAMES RADIOLÓGICOS E LABORATORIAIS:EXAMES RADIOLÓGICOS E LABORATORIAIS:

RX: discreta opacidade pneumônica perihilar RX: discreta opacidade pneumônica perihilar bilateralbilateral

Hemograma:Hemograma:Hb: 12,3 g/dLHb: 12,3 g/dLHt: 41,9%Ht: 41,9%Hm: 4,99 milhõesHm: 4,99 milhõesLeucócitos: 17600Leucócitos: 17600Segmentados: 80%Segmentados: 80%Bastões: 2%Bastões: 2%Linfócitos: 14%Linfócitos: 14%Monócitos: 4%Monócitos: 4%

CONDUTA :CONDUTA :

Prednisolona via oralPrednisolona via oral GamaglobulinaGamaglobulina Cefazolina IV (que foi alterado para cefalexina Cefazolina IV (que foi alterado para cefalexina

via oral)via oral)

Síndrome de Stevens-Síndrome de Stevens-JohnsonJohnson

FisiopatologiaFisiopatologia

CONCEITO:CONCEITO:

A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) é a A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) é a forma grave do Eritema Multiforme, também forma grave do Eritema Multiforme, também conhecida como Eritema Multiforme Exsudativo.conhecida como Eritema Multiforme Exsudativo.

Eritema Multiforme é uma patologia que se Eritema Multiforme é uma patologia que se caracteriza por lesões cutâneas e de mucosas caracteriza por lesões cutâneas e de mucosas de aspecto variado, com ou sem envolvimento de aspecto variado, com ou sem envolvimento visceral, de início agudo, auto-limitadas e de visceral, de início agudo, auto-limitadas e de causa geralmente conhecida.causa geralmente conhecida.

ETIOLOGIA:ETIOLOGIA:

Infecções bacterianas, virais, micóticas, por Infecções bacterianas, virais, micóticas, por protozoários, doenças do colágeno, drogas, protozoários, doenças do colágeno, drogas, vacinas e neoplasias.vacinas e neoplasias.

A incidência é de 1,5 a 2 casos/milhão/ano; A incidência é de 1,5 a 2 casos/milhão/ano; morbidade e letalidade variam de 25% a 35%.morbidade e letalidade variam de 25% a 35%.

As drogas são responsáveis por 77% a 94% dos As drogas são responsáveis por 77% a 94% dos casos, sendo que: casos, sendo que: analgésicos/AINES correspondem a 38%; analgésicos/AINES correspondem a 38%; antibacterianos/antifúngicos – 36%; antibacterianos/antifúngicos – 36%; anticonvulsivantes – 24%; anticonvulsivantes – 24%; corticoesteróides – 14%.corticoesteróides – 14%.

PATOGENIA:PATOGENIA:

Supõe-se que antígenos estranhos (agentes Supõe-se que antígenos estranhos (agentes infecciosos e drogas) sejam isolados na infecciosos e drogas) sejam isolados na epiderme e funcionem como estímulo imune a epiderme e funcionem como estímulo imune a respostas citotóxicas específicas, as quais respostas citotóxicas específicas, as quais levam ao dano celular epidérmico (reação de levam ao dano celular epidérmico (reação de hipersensibilidade tipo IV).hipersensibilidade tipo IV).

QUADRO CLÍNICO:QUADRO CLÍNICO:

Início abrupto com febre de 39° ou 40°C, Início abrupto com febre de 39° ou 40°C, cefaléia, irritabilidade, mal-estar, dor e cefaléia, irritabilidade, mal-estar, dor e inflamação orofaringeana.inflamação orofaringeana.

Aparecimento de lesões multiformes incluindo Aparecimento de lesões multiformes incluindo máculas, pápulas, vesículas e bolhas, de máculas, pápulas, vesículas e bolhas, de aspecto em alvo, que se distribuem pelo corpo aspecto em alvo, que se distribuem pelo corpo inteiro.inteiro.

Evolui de forma grave, com pulso rápido e fraco, Evolui de forma grave, com pulso rápido e fraco, taquipnéia, prostação e dores nas articulações.taquipnéia, prostação e dores nas articulações.

A estomatite é um sintoma inicial e evidente que A estomatite é um sintoma inicial e evidente que começa com vesículas nos lábio, língua e começa com vesículas nos lábio, língua e mucosa bucal, tornando-se mais grave com mucosa bucal, tornando-se mais grave com exsudação pseudo-membranosa e ulcerações.exsudação pseudo-membranosa e ulcerações.

Conjuntivite bilateral, úlceras cóneas e formação Conjuntivite bilateral, úlceras cóneas e formação de crostas nas narinas e vulvovaginite de crostas nas narinas e vulvovaginite erosiva/balanite podem se desenvolver.erosiva/balanite podem se desenvolver.

Podem-se se desenvolver complicações como Podem-se se desenvolver complicações como broncopneumonia, artrite, convulsões, broncopneumonia, artrite, convulsões, arritmia,pericardite, miosite e hepatopatia.arritmia,pericardite, miosite e hepatopatia.

DIAGNÓTICO:DIAGNÓTICO:

Essencialmente Essencialmente clínico; são comuns as clínico; são comuns as seguintes anormalidades laboratoriais:seguintes anormalidades laboratoriais:

LeucocitoseLeucocitose VHSVHS TGP e TGP e TGO TGO níveis séricos de albuminaníveis séricos de albumina

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

PênfigoPênfigo Síndrome de BehçetSíndrome de Behçet Síndrome de ReiterSíndrome de Reiter Necrólise Epidémica TóxicaNecrólise Epidémica Tóxica

TRATAMENTO:TRATAMENTO:

Sintomático; Sintomático; Hidratação, uso de compressas locais;Hidratação, uso de compressas locais; Corticóides oral e tópico – prednisolona via oral Corticóides oral e tópico – prednisolona via oral

60-80 mg diárias.60-80 mg diárias. Antibióticoterapia para as infecções Antibióticoterapia para as infecções

secundárias, causadas principalmente por secundárias, causadas principalmente por estafilococos ou estreptococos estafilococos ou estreptococos ß-hemolíticos.ß-hemolíticos.