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CASO CLÍNICO

Maria Raquel Soares

Pneumologista IAMSPE – HSPE - SP

Pós-graduanda em Doenças Pulmonares Intersticiais – UNIFESP - SP

Masculino, 35 anos, não fumante

o Estudante de odontologia

o 1997 → pneumonia →internação→ radiografia de tórax → doença pulmonar difusa.

o 1999 → biópsia pulmonar cirúrgica + retirada de gânglios mediastinais

o Iniciado tratamento com prednisona (40→ 10 mg/dia)

o Fevereiro de 2005 → dispneia há 2 anos com piora nos últimos meses

Masculino, 35 anos, não fumante

� Exame físico:

o SpO2 = 91% (aa)

o Sem hipocratismo digital

o Ausculta pulmonar normal

o Restante: ndn

� Exame oftalmológico: sem anormalidades.

� Exames complementares:

o Dosagem de ECA = 15 U/L;

o Ca sérico = 9,6 mg/Dl;

o Ca U 24 horas = 48 mg,

o TGO, TGP, e fosfatase alcalina normais.

o Ecocardiograma: hipertensão pulmonar discreta (PSAP~46 mmHg).

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Masculino, 35 anos, não fumante

� Função pulmonar:

Fevereiro de 2005

CVF 2,97 L (59%)

VEF1 2,38 L (56%)

VEF1/CVF 0,80

DCO 10,7 ml/min/mmHg (28%)

SpO2repouso

91%

Dezembro 2004

Dezembro 2004

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Dezembro 2004

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Revisão externa

Biópsia Pulmonar CirúrgicaLinfonodos Mediastinais e parênquima pulmonar

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Biópsia Pulmonar cirúrgica:Pneumonia intersticial granulomatosa caracterizada por:

� Granulomas epitelióides, isolados e coalescentes e mal formados; circundados por infiltrado linfomonuclear moderado

� Ausência de necrose

� Distribuição centro-acinar e intersticial

� Inflamação moderada peribronquiolar com extensão para septos alveolares, sem evidências de fibrose

� Focos de metaplasia bronquiolar e bronquíoloectasias

Linfonodos mediastinais:

Linfadenite granulomatosa caracterizada por granulomas:� Epitelióides e coaslecentes� Não necróticos� Focos de esclerose

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Masculino, 35 anos, não fumante

� História: Trabalhava como protético há 8 anos

� Junho de 2005 → piora súbita da dispneia

� Surgiram estertores em velcro nas bases pulmonares

� Metilprednisolona 1g/dia por 3 dias, com melhora da dispneia.

� PSAP estimada se elevou para 77 mmHg. ( Jan 2005 = 46 mmHg)

� Mantido pulsoterapia com metilprednisolona semanal

� Oxigenoterapia domiciliar.

Masculino, 35 anos, não fumante

Fevereiro2005

Junho 2005

Outubro2005

CVF 2,97(59%) 2,16(43%) 2,42 (48%)

VEF1 2,38(56%) 2,02 (48%) 1,97(48%)

VEF1/CVF 0,80 0,94 0,81

DCO 10,7(28%)

SpO2repouso

91% 72 → 88%(3 dias pulso)

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Masculino, 35 anos, não fumante

� Recomendado afastamento definitivo da atividade de protético

� Janeiro de 2006 →iniciado metotrexate→ 25 mg/semana

� Junho de 2006→ formatura em odontologia

� Final de 2006 → sem melhora funcional e com persistência da dispnéia → iniciado infliximabe →3 mg/kg .

Janeiro de 2007

Janeiro de 2007

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Janeiro de 2007

Janeiro de 2007

Janeiro de 2007

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DEZEMBRO

2004

JANEIRO

2007

Evolução Funcional :

Fevereiro2005

Junho 2005

Outubro2005

Fevereiro2006

Dezembro 2006

CVF 2,97(59%) 2,16(43%) 2,42 (48%) 2,67(53%) 2,50 (49%)

VEF1 2,38(56%) 2,02 (48%) 1,97(48%) 2,15 (51) 2,03 (48%)

VEF1/CVF 0,80 0,94 0,81 0,81 0,82

DCO 10,7(28%) 9,1 (24%)

SpO2repouso

91% 72 →88% 85%

Evolução Clínica:

� Apesar de repetidos aconselhamentos, o paciente ainda mantinha trabalho ocasional como protético, dizendo usar máscara protetora.

� Encaminhado para transplante pulmonar

� Óbito em julho de 2007 → em fila de espera, por insuficiência respiratória decorrente de pneumotórax complicado.

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BERILIOSE

Berílio

� Descoberto: 1798

� 1930: uso comercial

� 1933: toxicidade pulmonar

� 1945: dermatite

� 1946: epidemia de doença “sarcoidose-like” (fábrica de lâmpadas fluorescentes)

� Metal leve – utilizado em ligas para aumenta a dureza e a resistência à corrosão e ao choque.Hardy H. Lancet. 1951;258(6680):1357

Eisebund M. Environ Res. 1982; 27(1):79-88

Exposição ao berílioFreios e motores de aeronaves

Motores de foguetes

Eletrônica automotiva: contatos elétricos, rolamento de esferas, engrenagens, velas

de ignição, pás de turbina, molas, eletrodos de solda

Aplicações em cerâmicas/ próteses dentárias

Fabricação de computadores

Fabricação de tacos de golfe

Fabricação de tubos de raio-x

Fabricação de armas nucleares

Indústria nuclear

Extração de berílioCulver DA. Clin Pulm Med 2003; 10:72-79http://www.emedicine.com/med/topic222.htm

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Prevalência e fatores de risco:

EXPOSIÇÃO(toxicidade aguda: sais solúveis de berílio>100µg/m3)

1971: 2 µg/m3 média 8hs/ sem

SENSIBILIZAÇÃO

GRANULOMAS PULMONARES(com ou sem manifestações clínicas)

2 a 19% dos expostos

40 a 50% dos sensibilizados

GENÉTICA:HLA-DPB1[Glu69]

80 a 97%+

Newman LS. Environ Health Perspect 1996, 104 :937Kreiss K. Occup Environ Med. 1997; 54:605

Fergusson J. et al. A clinical Guide to Occupational and Environmental Lung Disease 2012.

Exposição

Granuloma

Sensibilização dos linfócitos T CD4+ (Hipersensibilidade tardia)

Genética

Métodos Específicos de diagnóstico

TESTE ESPECÍFICODE PROLIFERAÇÃO

DE LINFÓCITOS (BeLPT)Sangue/LBA

ANÁLISE ESPECTROFOTOMÉTRICA E POR FISSÃO NUCLEARTESTE CUTÂNEO ESPECÍFICO

Barna BP. Clin Immunol Diagn Lab 2003; 10:990-994

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Diagnóstico

� EXPOSIÇÃO AO BERÍLIO

� CLÍNICA

� RADIOLOGIA

� PATOLOGIA

BERILIOSE SARCOIDOSE

Exposição ocupacional ao berílio

Sim Não

Início Aguda ou insidiosa Aguda ou insidiosa

Sintomas respiratórios Tosse e dispneia Tosse e dispneia

Eritema nodoso Não Sim

Dermatite Sim Não

Envolvimento cardíaco Raro Não tão raro

Adenopatia hilar bilateral Incomum Comum

Função Pulmonar Anormalidades de troca gasosa Início: DVODVO, DVM, DVRDVR

Anormalidades de troca gasosa DVO, DVM, DVRDVR

RadiologiaInfiltrado difuso (vidro fosco) mais frequente(Vidro fosco, pequenos nódulos, linhas septais e adenopatia)

Nódulos mais frequentes e infiltrado mais focal(Pequenos nódulos, linhas septais e adenopatia)

BERILIOSE SARCOIDOSE

Teste da proliferação linfocitária para berílio

Positivo Negativo

Granulomas Granuloma não caseoso(mal-formado, circundados por infiltrado linfomonuclear)

Granuloma não caseoso

Berílio em tecidos Sim Não

PPD Negativo Negativo

Teste de pele para o berílio Positivo Negativo

ECA elevada Incomum Comum

Resposta ao tratamento com esteróides

sim sim

Prognóstico Variável; cor pulmonale efibrose progressiva em alguns pacientes, mais benigna em outros

Bom prognóstico em 80% dos pacientes, pode evoluir para a fase final da fibrose e cor pulmonale

Dweik RA. Cleve Clin J Med 2010

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Caso 1: 59 anos, tosse e dispneia, rx de tórax com infiltrado intersticial pulmonar.

Cintilografia com gálio: + . Atividade de lazer : conserto de rádio – solda de ligas especiais utilizadas em eletrônica. BPCA: granulomas com pouca fibrose. Análise espectrofotométrica por fissão nuclear revelou presença de berílio no tecido pulmonar.

Caso 2: 34 anos, dispneia progressiva, rx de tórax com opacidade reticulonodular

difusa. TCAR: vidro fosco e espessamento septal. Atividade ocupacional: fabricação de rebolos. Cintilografia com gálio: + e BPCA: granulomas com pouca fibrose e algumas céls gigantes contendo corpos conchóides.

Rev Paul Med 1982; 100 (3) 30-3

J. Pneumol 1995; 21 (3) 135-42

Participem!!