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Problemas pulmonaresna esclerodermia

A esclerodermia (também conhecida como esclerose sistêmica) é uma condição que pode afetar os pulmões.1–4 A maioria das pessoas não percebe mudanças nos pulmões a princípio. Elas podem pensar apenas que estão inaptas ou cansadas. Em alguns casos, isso pode ser verdade. Mas você conhece seu próprio corpo e sabe do que é capaz de fazer.

Este folheto aborda uma série de questões relacionadas a problemas pulmonares em pessoas com esclerodermia, além de responder a algumas perguntas frequentes. Você também pode visitar o portal pordentrodaesclerodermia.com.br para saber mais.

Índice

Quais problemas posso ter nos pulmões?

Fibrose pulmonar (doença pulmonar intersticial)

Hipertensão arterial pulmonar

Quais exames médicos eu posso fazer?

Vivendo com problemas pulmonares

O que pode acontecer?

Perguntas frequentes

4

6

8

12

24

28

30

4

Quais problemas pulmonares eu posso ter?

Muitas pessoas com esclerodermia têm alguma forma de alteração nos pulmões. No entanto, nem todos apresentam alterações visíveis.2,3,5,6

Existem duas maneiras principais pelas quais a esclerodermia pode afetar seus pulmões:2,7

Falta de ar ou cansaço durante esforço físico são comuns na esclerodermia.7 Portanto, não deixe de informar o seu médico para que ele possa verificar seus pulmões.

1

A fibrose pulmonar (também conhecida como doença pulmonar intersticial [ou DPI]) ocorre quando seus pulmões ficam mais rígidos e mais espessos.

A hipertensão arterial pulmonar (ou HAP) ocorre quandoa pressão nos vasos sanguíneos dos pulmões fica muito alta.

2

• Envolvimento pulmonar;

• Doença pulmonar intersticial (ou DPI);

• Fibrose pulmonar;

• Doença pulmonar;

• Hipertensão pulmonar (HP);

• Hipertensão arterial pulmonar.

Você pode ouvir essas frases para descrever problemas nos pulmões:

6

Fibrose Pulmonar(Doença Pulmonar Intersticial)

Quantas pessoas desenvolvem?A fibrose pulmonar afeta muitas das pessoas com esclerodermia, mas apenas entre 13% e 16% dos pacientes apresentam comprometimentos graves.3,4

O que está acontecendo?Os pulmões podem ficar rígidos e espessos.

Em algumas pessoas, isso pode impedir que os pulmões funcionem como deveriam.

Isso acontece porque a fibrose e as cicatrizes afetam os pequenos sacos de ar dos pulmões (alvéolos), tornando-os rígidos e menos capazes de inflar e desinflar. Esses pequenos sacos de ar são responsáveis por transferir oxigênio do ar dos pulmões para o sangue e remover o dióxido de carbono do sangue. O dióxido de carbono é então expirado. As cicatrizes e a rigidez significam que eles não podem fazer esse trabalho com eficácia.9

Algumas pessoas com fibrose pulmonar apresentam sintomas respiratórios leves que só observam quando fazem exercício.

Outros podem sentir falta de ar mais grave que afeta suas atividades diárias.3,10

Notei pela primeira vez no trabalho - ficava sem fôlego se

subisse as escadas.

Paciente, imagem e frase fictícios.

Susan

Ficar sem fôlego realizando

tarefas simples como subir escadas9

Sensaçãode tontura9

Tosse seca da qual você não consegue se

livrar9

Dor nopeito9

Sensação de que seu peito está apertado9

Dificuldade em respirar fundo9

”“

Sentir-se muito cansado

em um dia normal9

8

Hipertensão arterial pulmonar

Quantas pessoas desenvolvem?É uma complicação rara, afetando entre 5% e 12% das pessoas com esclerodermia.11

O que está acontecendo?A hipertensão arterial pulmonar ocorre porque a fibrose (cicatrização) estreita os pequenos vasos sanguíneos nos pulmões.9

Isso faz com que a pressão arterial suba na artéria pulmonar (o grande vaso sanguíneo que transporta sangue para os pulmões), porque está tentando forçar o sangue através dos vasos sanguíneos mais estreitos. O resultado é que menos sangue chega aos pulmões, portanto menos oxigênio pode entrar no sangue através dos pulmões. O coração tenta resolver o problema, fazendo o lado direito do coração trabalhar muito mais.11

O seu médico irá monitorá-lo regularmente para verificar a saúde do seu coração e pulmões. Se você desenvolver hipertensão arterial pulmonar, seu médico o ajudará a tratá-la e recomendará um tratamento adequado.

Falta de ar ao subir escadas ou ladeiras13

Fale sobre seus sintomasMédicos especialistas em vários países diferentes recomendam que a função pulmonar seja testada regularmente e pelo menos uma vez ao ano em pessoas com esclerodermia.13–16 Isso serve para que os médicos possam ajudar a tratar os sintomas o mais cedo possível.

Quando você comparecer a essas consultas médicas, seu médico ou enfermeiro poderá verificar se seus pulmões estão funcionando bem. Eles podem ajudar a continuar monitorando e tratando os sintomas.

Se você notar algum sintoma, informe o seu médico.

Tontura13Sentir-se cansado13

Dor nopeito13

Pernas inchadas13

12

Quais exames médicos eu posso fazer?

Problemas pulmonares podem ser uma idéia assustadora, mas há muitas coisas que você pode fazer para procurar os sinais. Informe o seu médico se tiver algum sintoma. Ele pode ver o que está acontecendo e ajudá-lo. Quanto mais cedo ele souber, mais poderá ajudá-lo.

Uma maneira de seu médico monitorar sua saúde pulmonar é ouvindo os seus pulmões. Outros exames para verificar sua saúde pulmonar usarão equipamentos com os quais talvez você não esteja familiarizado.

Esses exames podem ter nomes longos e complexos e podem parecer um pouco assustadores ou dolorosos, mas a maioria é muito simples e não causa dor.

O seu médico ajudará a prepará-lo e poderá explicar tudo antes de começar.

Testar como o ar entra e sai e comoo pulmão troca gases com o sangue

Testes de função pulmonar Testes de volume pulmonar

Estes são alguns exames que podem ser solicitados para você:

Ecocardiograma

Cateterismo cardíaco direito

Estrutura e função cardíacas

Busca de danos na estrutura dos

pulmões

Radiografiade tórax

Tomografia computadorizada de alta resolução

e/ou e

14

Testes de função pulmonarOs testes de função pulmonar medem o ar que você inspira e expira, avaliam sua respiração e como seus pulmões estão funcionando. Os resultados podem ser comparados com o que seria esperado para alguém da sua idade, altura, raça e sexo.

Eles também podem ser comparados com suas medições anteriores, para avaliar a função dos seus pulmões ao longo do tempo.

Capacidade vital forçada (CVF): a quantidade de ar que pode ser expirada em um esforço máximo. A fibrose pulmonar (cicatrização) pode reduzir a capacidade e a flexibilidade dos pulmões e mudar a maneira como você respira9.

Volume expiratório forçado em 1 segundo (VEF1): a quantidade de ar que pode ser expirada rapidamente em 1 segundo.

Espirometria17,18

Avalia:Quanto ar você pode respirar com uma respiração forçada. As medições serão feitas por uma máquina chamada espirômetro.

O que esperar:Você precisará respirar dentro de um tubo de maneiras diferentes. Isso permitirá que o sejam feitas medições, como:

Capacidade de difusão dos pulmões para monóxido de carbono (DLCO)19

Buscando:Quanto do ar que você respira é trocado pelo seu sangue (troca gasosa).

Se os minúsculos sacos de ar (alvéolos) nos pulmões estiverem inflamados ou espessados por fibrose, os gases não serão capazes de entrar ou sair do sangue com tanta facilidade.

As trocas gasosas também são afetadas se houver problemas com os vasos sanguíneos nos pulmões, como na HAP.

O que esperar:A DLCO é calculada usando um teste de capacidade de difusão de monóxido de carbono (CO). Será solicitado que você respire uma pequena quantidade de gás. Depois, prenda a respiração por 10 segundos antes de soprar rapidamente o ar.

Isso informa ao médico ou enfermeiro quanto do ar que você respira é trocado pelo sangue. Ele fornece uma porcentagem que pode ajudar a prever problemas no futuro.

16

Buscando:Quanto ar seus pulmões podem reter. Além disso, quanto ar permanece nos pulmões quando você expira completamente. A fibrose enrijece seus pulmões, assim eles não poderão se expandir tanto e o volume pode ser menor.

O que esperar:Em um exame chamado pletismografia, será solicitado que você se sente em uma pequena cabine transparente, parecida com uma cabine telefônica. Você precisa respirar através do bocal.

Testes de volume pulmonar20

Buscando:A saúde geral dos pulmões.

O que esperar:O raio-X cria uma imagem dos seus pulmões, revelando sombras que sugerem cicatrizes. O técnico mostrará em que posição você precisa estar. Talvez seja necessário usar uma bata de hospital. As imagens serão tiradas usando uma placa especial de sensores.

Radiografia de tórax21

18

TC (Tomografia Computadorizada)e TCAR (TC de Alta Resolução)22

(Doença Pulmonar Intersticial)

Buscando:Quanto do pulmão está espessado. Além disso, o tipo de espessamento. A fibrose terá uma aparência diferente do tecido pulmonar normal.

O que esperar:Os tomógrafos são máquinas gigantes em forma de rosca. Eles fornecem uma imagem (um tipo de raio-X) mais nítida e detalhada do que um raio-x torácico padrão. Será solicitado que você deite em um carrinho. O anel então se moverá para cima e para baixo no seu corpo. Esse tipo de exame é comumente usado para procurar problemas pulmonares na esclerodermia. Não dói.

Buscando:A estrutura e função do seu coração, bem como o quão bem o sangue se move através dele para os pulmões.

O ecocardiograma utiliza ondas sonoras para criar uma imagem em movimento detalhada do seu coração. Ele ajuda a criar uma medida da pressão arterial na artéria pulmonar que leva o sangue do coração para os pulmões, o que ajuda os médicos a identificar e tratar a hipertensão arterial pulmonar (HAP).

O que esperar:O médico moverá o aparelho ao redor do seu peito para obter imagens diferentes do seu coração, como em um ultrassom. É totalmente indolor e leva de 15 minutos a uma hora.

Ecocardiograma23,24

20

Biomarcadores24,25

Buscando:Várias substâncias chamadas biomarcadores no seu sangue. Um exemplo é uma proteína chamada N-terminal do pró-peptídeo natriurético cerebral (NT-proBNP). Isso está ligado à função cardíaca e ajuda a detectar e prever hipertensão arterial pulmonar.

O que esperar:Uma pequena agulha será usada para coletar uma amostra de sangue. O médico ou enfermeiro informará se você precisa se preparar para o exame.

Buscando:A medida da pressão arterial no lado direito do seu coração e na artéria pulmonar (o vaso sanguíneo que liga o seu coração aos pulmões). Ele pode ajudar a diagnosticar a HAP.

O que esperar:Um tubo fino e flexível passará pela artéria pulmonar para fazer uma medição precisa da pressão arterial.

É provável que seja realizado no hospital ou em um centro cardíaco especializado.

Cateterismo cardíaco direito26

24

Vivendo com probelmaspulmonares

Muitas pessoas com esclerodermia terão alguns problemas pulmonares.2-4 É importante cuidar dos pulmões. O seu médico o ajudará a encontrar maneiras de diminuir o impacto em sua vida, para que você possa fazer o que é importante para você.

Verifique se seus pulmões são monitorados com frequência: não perca os exames e relate novos sintomas.

Cuide dos seus pulmões: Isso significa que você não deve fumar. Se possível, fique longe de lugares com poluição no ar.

Trate quaisquer sintomas da doença do refluxo gastroesofágico (DRGE): Seu médico ou enfermeiro poderão ajudá-lo a fazer isso.

Evite infecções: Lave as mãos regularmente e converse com seu médico sobre quaisquer vacinas que possam ajudar a prevenir infecções pulmonares. Também é uma boa ideia evitar pessoas com infecções ativas, com sintomas como tosse, coriza e febre.

Tente manter-se ativo: Exercícios simples e leves ajudarão. Sempre verifique com seu médico primeiro e considere fazer uma lista de qualquer dúvida que possa ter.

Sou uma pessoa quesempre sai para almoçar,

o que é muito legal. Eu tenho um amigo muito

querido, que é um ávido colecionador de porcelana,

então estamos sempre procurando por isso.

Susan

“

”

Paciente, imagem e frase fictícios.

28

O que pode acontecer?

Como tudo relacionado à esclerodermia, é difícil prever como os pulmões serão afetados ou com que gravidade. Se você tiver problemas como ficar sem fôlego com facilidade, o melhor a fazer é informar o seu médico o mais rápido possível.

Quanto mais cedo for descoberto, mais cedo você poderá obter ajuda e suporte especializados.

Cerca de 7 em cada 10 pessoas com esclerodermia relatam falta de ar, enquanto cerca de 6 em cada 10 relatam dificuldade em subir escadas ou caminhar.10

Até metade das pessoas que serão afetadas por problemas pulmonares desenvolvem repercussões dentro de 3 anos após ter esclerodermia.2,27

Para a maioria das pessoas com esclerodermia e problemas pulmonares, sua condição permanece relativamente estável ou progride lentamente ao longo de muitos anos.6

Com o tempo, 1 em cada 10 pessoas com esclerodermia grave pode desenvolver comprometimentos pulmonares graves que afetam a maneira como vivem a vida. Em casos muito severos, esses sintomas podem afetar por quanto tempo vivem.3,4

Penso comigo mesma: “tudo bem, posso me movimentar,

posso fazer coisas”. Agora sou muito mais

independente e feliz do que era antes.

Christina”

“Paciente, imagem e frase fictícios.

30

Perguntas frequentes

Posso me exercitar?Exercícios podem ajudar seus pulmões a continuarem funcionando bem. Seu médico e seu fisioterapeuta te ajudarão a determinar qual a melhor intensidade de exercício para você.28

Pode ser tentador evitar o exercício, porque você acha que isso o deixará sem fôlego ou piorará sua condição.Mas isso tornará você menos apto e as atividades normais se tornarão ainda mais difíceis.

Peça ao seu médico, enfermeiro ou fisioterapeuta para ajudá-lo a fazer um plano de exercícios. Assim você pode permanecer ativo, e confiante, sabendo que o que está fazendo é seguro e está de acordo com o que você é capaz.

Eu tenho um emprego ou família jovem. Como faço para comparecer às minhas consultas médicas?

Pode ser difícil ajustar suas consultas médicas às suas outras responsabilidades. Mas é importante encontrar uma maneira de chegar lá. Os testes e check-ups dão ao médico uma ideia do que está acontecendo e de como você está.

Conversar com a família, amigos e colegas sobre sua esclerodermiapode ajudar. Eles serão capazes de encontrar maneiras de ajudá-lo a chegar às suas consultas. Não tenha medo de pedir. A maioria das pessoas ficará feliz em ter encontrado uma maneira de ajudá-lo.

A medicação pode fazer com que os problemas pulmonares desapareçam?2-4

Existem alguns tratamentos para a fibrose arterial pulmonar que podem retardar a progressão dos problemas pulmonares. Mas, até o momento, nenhum medicamento pode curar a esclerodermia ou a fibrose pulmonar que ela causa. Os cientistas estão trabalhando nisso. Por enquanto, seus médicos podem sugerir alguns medicamentos que podemajudar a controlar a progressão da sua doença e os seus sintomas.

Os problemas pulmonares afetam a longevidade?

As pessoas são afetadas pela esclerodermia de diferentes maneiras. Pode ser difícil prever como ela irá progredir. Não tenha medo de perguntar ao seu médico ou enfermeiro. É importante perguntar.

Cerca de 1 em cada 10 pessoas com esclerodermia grave pode desenvolver fibrose que reduz a capacidade pulmonar (medida pela CVF) e afeta a maneira como elas vivem a vida. Em casos muito severos, esses sintomas podem afetar em quanto tempo eles vivem. Mas este é apenas um pequeno número de pessoas.3,4

A HAP pode afetar o tempo que uma pessoa com esclerodermia viverá, mas depende do tipo e da natureza da HAP.2,14 Seu médico poderá fornecer algumas informações específicas para a sua situação.

34

Referências

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36PC-BR-105744 Data de elaboração: Outubro/2021Material destinado ao público geral.

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