doencas pulmonares difusas

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DOENÇAS PULMONARES DIFUSAS Cássia Souza Farias do Vale Clínica Médica / FSCMPA 2012

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Page 1: Doencas pulmonares difusas

DOENÇAS PULMONARES DIFUSAS

Cássia Souza Farias do Vale

Clínica Médica / FSCMPA

2012

Page 2: Doencas pulmonares difusas

• Constituem um grupo heterogêneo de doenças que comprometem

o parênquima pulmonar de maneira difusa, entretanto devido à

semelhanças clinicas, radiológicas e de função pulmonar são

classificadas em conjunto

DOENÇA PULMONAR DIFUSA

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Page 5: Doencas pulmonares difusas

• Evolucao clinica variavel: agudo, subagudo ou recorrente

• Alguns casos existe dissociacao clinico-radiologica

– Pneumonia de Hipersensibilidade

– Sarcoidose

• Dispneia e tosse seca são principais sintomas

• Hemoptise é incomum

– Alguns: vasculites,LAM,hemorragia alveolar, Goodpasture

DOENCA PULMONAR DIFUSA

Page 6: Doencas pulmonares difusas

• SDRA idiopática e de caráter recorrente

• Não relacionada ao sexo ou tabagismo, > 40 anos

• Quadro clínico: febre (35 a 75%)

– Tosse e dispnéia IRpAg

• Teste Função Pulmonar: padrão restritivo e ↓ DLCO

• LBA: neutrofilia; Bx Cirúrgica é padrão-ouro

• Histologia: Dano Alveolar Difuso

• TTO: Metilprednisolona 1mg/kg/dia por 3 dias

PNEUMONIA INTERSTICIAL AGUDA

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FISIOPATOLOGIA DO DANO ALVEOLAR DIFUSO

Page 8: Doencas pulmonares difusas

HISTOLOGIA NORMAL

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Page 9: Doencas pulmonares difusas

DANO ALVEOLAR DIFUSOFase Exsudativa

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Page 10: Doencas pulmonares difusas

DANO ALVEOLAR DIFUSOFase Exsudativa

http://anatpat.unicamp.br/lamresp5.html

Page 11: Doencas pulmonares difusas

DANO ALVEOLAR DIFUSOFase Exsudativa

http://anatpat.unicamp.br/lamresp5.html

Page 12: Doencas pulmonares difusas

DANO ALVEOLAR DIFUSOFase Proliferativa

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Page 15: Doencas pulmonares difusas

• Rara, jovens previamente saudaveis

• Exposicao ambiental, tabagismo e uso de medicacoes

• Febre é sintoma mais comum (< 30 dias) com eosinofilia no LBA (>

25%) descartando outras causas

• Histopatologico: infiltracao de eosinofilos e macrofagos no

intersticio e espacos alveolares. Podem formar microabscessos

PNEUMONIA EOSINOFILICA AGUDA

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PNEUMONIA EOSINOFILICA AGUDA

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PNEUMONIA EOSINOFILICA AGUDA

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Page 21: Doencas pulmonares difusas

• Bronquiolite Obliterante com Pneumonia em Organização IDIOPATICA

• Evolução subagudo a crônico

• Não fumantes (2:1), ambos sexos e com media de 55 anos

• Quadro clinico

– Astenia, perda ponderal, mialgia e febre (50%)

– Dispnéia e tosse são frequentes

– EC localizados ou bilaterais

• Teste de Função Pulmonar: padrão restritivo e redução da DLCO

PNEUMONIA ORGANIZANTE CRIPTOGÊNICA

Page 22: Doencas pulmonares difusas

• RX: consolidacao de carater migratorio e recorrente

• TCAR

– Consolidação subpleural ou peribroncovascular (90%)

– Vidro fosco (60%)

• LBA: diferencial com infecção; linfocitose com ↓ CD4/CD8

• Diagnóstico histológico é necessário

– Infiltrado inflamatório alveolar e bronquiolar , sem destruição da estrutura pulmonar subjacente

• TTO

– Pode haver resolução espontânea (casos assintomáticos)

– Prednisona 1mg/kg/dia por 3 meses + manutenção por 1 ano

PNEUMONIA ORGANIZANTE CRIPTOGÊNICA

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PNEUMONIA ORGANIZANTE CRIPTOGÊNICA

Page 24: Doencas pulmonares difusas

• Exposição a antígenos orgânicos derivados de fungos, bactérias e

proteínas de aves, moluscos e da urina de ratos

– Outros: piretróides, produtos de tinturas e vernizes

• Evolução variável

– Aguda: tosse, dispnéia, febre, sibilância e EC (resolução em 24h

após cessada exposição)

– Subaguda e Cronica: dispnéia progressiva, tosse persistente, EC e

baqueteamento digital

PNEUMONITE DE HIPERSENSIBILIDADE

Page 25: Doencas pulmonares difusas

• Resposta imunológica (humoral e celular), reação tipo IV (CD8+),

com formação de granulomas e pneumonia intersticial

• Critérios Diagnósticos

– Exposição a antígenos conhecidos

– Sintomas respiratórios recorrentes (EC inspiratórios)

– LBA: linfocitose com ↓ CD4/CD8

– Teste de provocação com antígenos específicos

• Teste de Função Pulmonar: restritivo com↓ DLCO

Diferencial: Sd Tóxica por Poeira Orgânica (↑↑ exposição)

PNEUMONITE DE HIPERSENSIBILIDADE

Page 26: Doencas pulmonares difusas

• Radiologia

– Aguda: consolidações alveolares difusas ou em bases

– Subaguda: micronódulos mal definidos, opacidades em vidro

fosco e distribuição em mosaico

– Crônica: redução volumétrica, faveolamento, espessamento

septal, bronquiololectasias de tração

• Bx Pulmonar + Histopatologico

– Comprometimento bronquiolocentrico, com infiltrado linfocitario intersticial e granulomas mal formados

• TTO: fim da exposicao + corticoterapia sistemica

PNEUMONITE DE HIPERSENSIBILIDADE

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Fig. 2A. —Acute hypersensitivity pneumonitis in 25-year-old man with severe dyspneaafter attic renovation. Chest radiographs (not shown) were normal. Thin-section CT (1.0-mm collimation), initially interpreted as normal, shows, in retrospect, subtle centrilobularnodules (arrowhead).

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