Icterícia no Icterícia no período Neonatalperíodo Neonatal

Dra. Daniela FurtadoDra. Daniela FurtadoPediatra e NeonatologistaPediatra e Neonatologista

FAMEMA 2011FAMEMA 2011

Icterícia FisiológicaIcterícia Fisiológica 98% RN apresentam BT > 1mg/dL98% RN apresentam BT > 1mg/dL Causas:Causas:

Sobrecarga BilirrubinaHepatócito

Maior Produção BT Por Menor Vida médiaHemácias

Menor captaçãopelo hepatócio

(ligandina)

Conjugação Deficiente

(Glicuroniltransferase)

Excreção HepáticaLimitada

Fatores de RiscoFatores de Risco Irmão com icterícia no período neonatalIrmão com icterícia no período neonatal Idade materna> 25 anosIdade materna> 25 anos Mãe DM insulinodependentes Mãe DM insulinodependentes

( eritropoiese)( eritropoiese) Tocotraumatismos Tocotraumatismos IG 35 a 38 semanasIG 35 a 38 semanas Baixo peso ( < 2.500g)Baixo peso ( < 2.500g) Sexo masculino Sexo masculino Etnia asiáticaEtnia asiática Dificuldade Aleitamento maternoDificuldade Aleitamento materno

Determinação Determinação BilirrubinemiaBilirrubinemia

Zonas de Kramer Zonas de Kramer

A partir zona II sensibilidade 76% e A partir zona II sensibilidade 76% e especificidade 60%especificidade 60%

Curva de Risco BhutaniCurva de Risco Bhutani

EtiologiaEtiologiaSobrecarga Bilirrubina ao hepatócitoSobrecarga Bilirrubina ao hepatócitoDoenças HemolíticasDoenças Hemolíticas:: Deficiência G6PD: defesa antioxidante Deficiência G6PD: defesa antioxidante

intracelularintracelular estresse oxidativo HEMÓLISEestresse oxidativo HEMÓLISE Incompatibilidade sanguineaIncompatibilidade sanguinea HemoglobinopatiasHemoglobinopatiasColeções Sanguíneas extra-vascularesColeções Sanguíneas extra-vascularesPolicitemia: Policitemia: PIG, mãe DM, Transfusão feto-fetalPIG, mãe DM, Transfusão feto-fetalMaior circulação êntero-hepática de bilirrubina:Maior circulação êntero-hepática de bilirrubina:

malformação trato gastrointestinal,jejum ou malformação trato gastrointestinal,jejum ou baixa ofertabaixa oferta

Etiologia Etiologia Deficiência na conjugação Hepática Deficiência na conjugação Hepática

bilirrubina bilirrubina Deficiência congênita

Glicuroniltransferase Crigler-Najjar I:Ausência enzimática

com BI 25 a 35 mg/dL II: Presença mínima da enzima Hipotireoidismo congênito: Atividade

diminuída Glicuroniltransferase

Síndrome Icterícia pelo Síndrome Icterícia pelo leite Maternoleite Materno

20 a 30% RN 20 a 30% RN Início tardio ( após a transição do Início tardio ( após a transição do

colostro para leite maduro) colostro para leite maduro) Presença de fator que aumenta a Presença de fator que aumenta a

absorção intestinal de bilirrubina absorção intestinal de bilirrubina com pico ao redor da segunda com pico ao redor da segunda semana de vidasemana de vida

Pode prolongar-se por 2 a 3 mesesPode prolongar-se por 2 a 3 meses

Doença hemolítica por Doença hemolítica por Incompatibilidade RhIncompatibilidade Rh

Hemólise por ligação de anticorpos Hemólise por ligação de anticorpos maternos IgG Anti-D aos antígenos D maternos IgG Anti-D aos antígenos D presente na membrana dos eritrócitos fetaispresente na membrana dos eritrócitos fetais

Hemólise Hemólise anemia fetalanemia fetal Eritropoiese medular e extra-Eritropoiese medular e extra-

medularmedular HepatoesplenomegaliaHepatoesplenomegalia HidropsiaHidropsia

DiagnósticoDiagnóstico AnamneseAnamnese Tipagem sanguinea e pesquisa de Tipagem sanguinea e pesquisa de

anticorpos Anti-D ( Coombs indireto)anticorpos Anti-D ( Coombs indireto) Sangue de cordão: Coombs diretoSangue de cordão: Coombs direto Bilirrubinas totais e Bilirrubinas totais e

fraçõesfrações > 4mg/dL> 4mg/dL Hb<12g/dL Hb<12g/dL Velocidade hemólise > 0,5mg/dl/hVelocidade hemólise > 0,5mg/dl/h

TratamentoTratamento Fototerapia: Fotoxidação Fototerapia: Fotoxidação

FotoisomerizaçãoFotoisomerização Excreção renal da Birrubina e pelo Trato Excreção renal da Birrubina e pelo Trato

gastrintestinalgastrintestinal

Imunoglobulina:Bloqueia receptores Fc dos macrófagosImunoglobulina:Bloqueia receptores Fc dos macrófagos TransfusãoTransfusão ExsanguineotransfusãoExsanguineotransfusão

PrevençãoPrevençãoAplicar Imunoglobulina anti-D em Aplicar Imunoglobulina anti-D em

pacientes D negativo e Coombs pacientes D negativo e Coombs negativos:negativos:

Após aborto ou gravidez ectópicaApós aborto ou gravidez ectópica Após amniocentese ou cordocenteseApós amniocentese ou cordocentese IG 28 / 29 semanasIG 28 / 29 semanas Após Parto se RN D+Após Parto se RN D+

Doença Hemolítica por Doença Hemolítica por incompatibilidade ABOincompatibilidade ABO

RN A ou B filho de mãe O ( IgG anti A e RN A ou B filho de mãe O ( IgG anti A e anti B)anti B)

Interação antígeno-anticorpo : Eluato + Interação antígeno-anticorpo : Eluato +

HemóliseHemólise Icterícia precoce:< 24h de vida e pode Icterícia precoce:< 24h de vida e pode

persistir por até 2 semanas persistir por até 2 semanas

Doença hemolítica por Doença hemolítica por antígenos irregularesantígenos irregulares

Antígenos presentes na membrana Antígenos presentes na membrana dos eritrócitos do fetodos eritrócitos do feto

Sistema Rh: CcEeDSistema Rh: CcEeD Sistemas Kell:Kk Duffy: Fya Kidd: Sistemas Kell:Kk Duffy: Fya Kidd:

JKa JKbJKa JKb e MNSe MNSQuadro clinico:anemia ,icterícia e Quadro clinico:anemia ,icterícia e

hidropsia hidropsia

Encefalopatia BilirrubínicaEncefalopatia BilirrubínicaKernicterusKernicterus

Lesão neurológica por deposição de bilirrubina indireta nos núcleos da base áreas do córtex cerebral e do tronco cerebral

Fase I: hipotonia, letargia e reflexo de sucção débil Fase II: espasticidade, opistótono e febre Fase III: diminuição da espasticidade Fase IV: Sinais sugestivos de paralisia cerebral

atetóide, perda da audição, displasia dentária, deficiências no aprendizado, memória e comportamento adaptativo