gestaÇÃo gemelar uma abordagem para o neonatologista brasília, 30 de outubro de 2014 hospital...

GESTAÇÃO GEMELARGESTAÇÃO GEMELARUma Abordagem para o NeonatologistaUma Abordagem para o Neonatologista

www.paulomargotto.com.brBrasília, 30 de outubro de 2014Brasília, 30 de outubro de 2014

HOSPITAL MATERNO INFANTIL DE BRASÍLIAHOSPITAL MATERNO INFANTIL DE BRASÍLIAPROGRAMA DE RESIDÊNCIA MÉDICA EM NEONATOLOGIAPROGRAMA DE RESIDÊNCIA MÉDICA EM NEONATOLOGIA

Apresentação: LIV JANOVILLE SANTANA SOBRALApresentação: LIV JANOVILLE SANTANA SOBRALCoordenação: NATHÁLIA BARDALCoordenação: NATHÁLIA BARDAL

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IntroduçãoIntrodução A gemelaridade é um campo importante de conhecimento da A gemelaridade é um campo importante de conhecimento da

reprodução humana.reprodução humana.

A maior incidência de problemas neonatais em gêmeos A maior incidência de problemas neonatais em gêmeos comparado com recém-nascidos (RN) de gestações únicas, dão comparado com recém-nascidos (RN) de gestações únicas, dão suporte a noção de que gestação múltipla é um desvio do suporte a noção de que gestação múltipla é um desvio do padrão humano normal.padrão humano normal.

Restrição do crescimento intrauterino (RCIU), prematuridade, Restrição do crescimento intrauterino (RCIU), prematuridade, malformações congênitas e mortalidade perinatal aumentada malformações congênitas e mortalidade perinatal aumentada são mais comuns em gêmeos do que em fetos únicos. são mais comuns em gêmeos do que em fetos únicos.

Assistência ao recém nascido de risco/ Paulo Margotto, - Brasília, 2013 (Cap 1 Pág 50 - 54)

Gêmeos Dizigóticos (DZ)Gêmeos Dizigóticos (DZ) Ovulação => expelidos dois ovócitos e ambos Ovulação => expelidos dois ovócitos e ambos

fecundados = 2 zigotos = gêmeos dizigóticos.fecundados = 2 zigotos = gêmeos dizigóticos.

Esses gêmeos, em média, não apresentam maior Esses gêmeos, em média, não apresentam maior similaridade genética entre si do que pares de irmãos similaridade genética entre si do que pares de irmãos gerados sucessivamente porque, tanto os pares DZ gerados sucessivamente porque, tanto os pares DZ quanto os pares de irmãos sucessivos são oriundos de quanto os pares de irmãos sucessivos são oriundos de pares de zigotos distintos. pares de zigotos distintos.

Os pares DZ são, por isso, considerados como irmãos Os pares DZ são, por isso, considerados como irmãos da mesma idade e, em consequência, também da mesma idade e, em consequência, também denominados gêmeos fraternos (do latim, denominados gêmeos fraternos (do latim, frater frater = = irmão). irmão).


Gêmeos Dizigóticos (DZ)Gêmeos Dizigóticos (DZ)

http://julioramos02.blogspot.com.br/2010/10/embriologia.html

Gêmeos Dizigóticos (DZ)Gêmeos Dizigóticos (DZ)

Por terem origem biovular, podem ter o mesmo sexo, Por terem origem biovular, podem ter o mesmo sexo, ou, ainda, discordantes quanto ao sexo (MF). ou, ainda, discordantes quanto ao sexo (MF).

Nem sempre, porém, os pares DZ apresentam duas Nem sempre, porém, os pares DZ apresentam duas placentas distintas, pois, em decorrência de uma placentas distintas, pois, em decorrência de uma eventual proximidade excessiva dos locais de eventual proximidade excessiva dos locais de implantação dos blastocistos que dão origem aos implantação dos blastocistos que dão origem aos gêmeos DZ, as placentas podem, aparentemente, gêmeos DZ, as placentas podem, aparentemente, fundir-se em uma única. fundir-se em uma única. Assistência ao recém nascido de risco/ Paulo Margotto, - Brasília, 2013 (Cap 1 Pág 50 - 54)

Gêmeos Monozigóticos (MZ)Gêmeos Monozigóticos (MZ) Formados no período entre 1 e 14 dias depois da Formados no período entre 1 e 14 dias depois da

fertilização.fertilização.

Um único zigoto sofre desenvolvimento irregular, dando Um único zigoto sofre desenvolvimento irregular, dando origem a dois indivíduos que são considerados idênticos origem a dois indivíduos que são considerados idênticos do ponto de vista genético, visto que são oriundos de do ponto de vista genético, visto que são oriundos de uma única célula-ovo ou zigoto. Por isso sempre do uma única célula-ovo ou zigoto. Por isso sempre do mesmo sexo.mesmo sexo.

Gêmeos idênticos (Identidade em relação ao genótipo e Gêmeos idênticos (Identidade em relação ao genótipo e não ao fenótipo) não ao fenótipo)


Gêmeos Monozigóticos Gêmeos Monozigóticos (MZ)(MZ)


30% dos pares MZ se originam da separação dos 30% dos pares MZ se originam da separação dos blastômeros num período muito precoce (até o blastômeros num período muito precoce (até o terceiro dia após a fecundação), quando o zigoto terceiro dia após a fecundação), quando o zigoto segmentado ainda está no estado de mórula. segmentado ainda está no estado de mórula.

Em consequência disso, formam-se dois blastocistos Em consequência disso, formam-se dois blastocistos e os gêmeos resultantes mostrarão, ao nascer, dois e os gêmeos resultantes mostrarão, ao nascer, dois córions, dois âmnios (diamnióticos dicoriônicos) e, córions, dois âmnios (diamnióticos dicoriônicos) e, dependendo da proximidade dos locais em que dependendo da proximidade dos locais em que estavam implantados no útero, duas placentas bem estavam implantados no útero, duas placentas bem separadas ou unidas. separadas ou unidas.

Gêmeos Monozigóticos (MZ)Gêmeos Monozigóticos (MZ)


70% de pares MZ são o resultado de alterações que ocorrem 70% de pares MZ são o resultado de alterações que ocorrem entre o 4º até o 14º dia após a fecundação do ovócito. entre o 4º até o 14º dia após a fecundação do ovócito.

Essas alterações podem provocar a divisão da massa celular Essas alterações podem provocar a divisão da massa celular interna, o que propicia o nascimento de gêmeos com dois interna, o que propicia o nascimento de gêmeos com dois âmnios e um córion (diamnióticos monocoriônicos) e uma âmnios e um córion (diamnióticos monocoriônicos) e uma placenta - TIPO MAIS COMUM DE GEMELAR MONOCORIÔNICO. placenta - TIPO MAIS COMUM DE GEMELAR MONOCORIÔNICO.

No caso de essas alterações serem mais tardias, elas No caso de essas alterações serem mais tardias, elas provocam a divisão do disco embrionário, disso resultando o provocam a divisão do disco embrionário, disso resultando o nascimento de gêmeos com um único âmnio e um único córion nascimento de gêmeos com um único âmnio e um único córion (monoamnióticos monocoriônicos) e placenta única. (monoamnióticos monocoriônicos) e placenta única.

Divisões mais tardias => gemelaridade imperfeitaDivisões mais tardias => gemelaridade imperfeita

Gêmeos Monozigóticos (MZ)Gêmeos Monozigóticos (MZ)


Trigêmeos, Quadrigêmeos Trigêmeos, Quadrigêmeos e Quíntuplose Quíntuplos A exemplo do que ocorre com os pares de gêmeos, A exemplo do que ocorre com os pares de gêmeos,

pode ser monozigótica ou resultar de mais de uma pode ser monozigótica ou resultar de mais de uma célula-ovo. célula-ovo.

Assim, por exemplo, no caso de trigêmeos, eles Assim, por exemplo, no caso de trigêmeos, eles podem ser trizigóticos, dizigóticos ou monozigóticos podem ser trizigóticos, dizigóticos ou monozigóticos se oriundos, respectivamente, de três zigotos, dois se oriundos, respectivamente, de três zigotos, dois zigotos ou de um único zigoto.zigotos ou de um único zigoto.


Mortalidade perinatal Mortalidade perinatal 4X maior do que gestação única. 4X maior do que gestação única. Gêmeos monocoriônicos é aproximadamente 2-3X Gêmeos monocoriônicos é aproximadamente 2-3X

maior que em dicoriônicos. maior que em dicoriônicos. Dados sugerem fortemente os efeitos da placentação, Dados sugerem fortemente os efeitos da placentação,

muito mais do que o da zigosidade, sobre a muito mais do que o da zigosidade, sobre a mortalidade perinatal em gêmeos. mortalidade perinatal em gêmeos.

Monozigóticos e monocoriônicos (1,5% do total de Monozigóticos e monocoriônicos (1,5% do total de gêmeos) têm uma mortalidade perinatal de gêmeos) têm uma mortalidade perinatal de aproximadamente 30 – 50%. Este risco pode ser aproximadamente 30 – 50%. Este risco pode ser explicado por problemas envolvendo o cordão, explicado por problemas envolvendo o cordão, incluindo: estrangulamento, nó de cordão e incluindo: estrangulamento, nó de cordão e entrelaçamento ao redor do outro gêmeo.entrelaçamento ao redor do outro gêmeo.


Prematuridade, baixo peso e Prematuridade, baixo peso e desenvolvimento intrauterino desenvolvimento intrauterino Revisando a mortalidade perinatal em gêmeos, Revisando a mortalidade perinatal em gêmeos,

Chaurasia et al notaram que 80% dos óbitos ocorriam Chaurasia et al notaram que 80% dos óbitos ocorriam em menores de 37 semanas, e 90% estavam em menores de 37 semanas, e 90% estavam associados com baixo peso ao nascer (<2.500 g). associados com baixo peso ao nascer (<2.500 g).

Retardo do crescimento intrauterino (RCIU) também Retardo do crescimento intrauterino (RCIU) também contribuiu para baixo ao nascer e não apenas a contribuiu para baixo ao nascer e não apenas a prematuridade. prematuridade.

Aproximadamente 40 – 50% dos partos gemelares Aproximadamente 40 – 50% dos partos gemelares ocorrem antes de 37 semanas. ocorrem antes de 37 semanas.

A alta incidência de prematuridade é largamente A alta incidência de prematuridade é largamente responsável pelo grande nº de morte entre gêmeos.responsável pelo grande nº de morte entre gêmeos.


A incidência de baixo peso entre gêmeos é da ordem A incidência de baixo peso entre gêmeos é da ordem de 50 – 60%, 5 a 7 vezes maior que a incidência de de 50 – 60%, 5 a 7 vezes maior que a incidência de baixo peso em gestações únicas.baixo peso em gestações únicas.

Gêmeos apresentam curvas de crescimento normal Gêmeos apresentam curvas de crescimento normal para estatura e perímetro cefálico, sempre oscilando para estatura e perímetro cefálico, sempre oscilando entre o percentil mais baixo normal para fetos de entre o percentil mais baixo normal para fetos de gestação única. gestação única.

No entanto, o peso começa a se desviar da curva No entanto, o peso começa a se desviar da curva normal para fetos únicos a partir do 3º trimestre. normal para fetos únicos a partir do 3º trimestre.

O peso dos monocoriônicos é consideravelmente O peso dos monocoriônicos é consideravelmente menor que o peso dos dicoriônicos. menor que o peso dos dicoriônicos.

Gêmeos dizigóticos tem maior média de pesoGêmeos dizigóticos tem maior média de pesoAssistência ao recém nascido de risco/ Paulo Margotto, - Brasília, 2013 (Cap 1 Pág 50 - 54)

Prematuridade, baixo peso e Prematuridade, baixo peso e desenvolvimento intrauterino desenvolvimento intrauterino

Erkkola et al relataram que a mortalidade perinatal é Erkkola et al relataram que a mortalidade perinatal é 2,5 vezes maior em gêmeos cuja diferença de peso ao 2,5 vezes maior em gêmeos cuja diferença de peso ao nascimento é > 25%, do maior para o menor. nascimento é > 25%, do maior para o menor.

RCIU ocorre mais frequentemente entre gêmeos RCIU ocorre mais frequentemente entre gêmeos monocoriônicos do que dicoriônicos.monocoriônicos do que dicoriônicos.

Anomalias congênitas são muito mais comumente Anomalias congênitas são muito mais comumente reportadas em gêmeos do que em fetos únicos.reportadas em gêmeos do que em fetos únicos.

Prematuridade, baixo peso e Prematuridade, baixo peso e desenvolvimento intrauterino desenvolvimento intrauterino


Síndrome de Transfusão Síndrome de Transfusão FetalFetal

As maiores diferenças entre os elementos de um par As maiores diferenças entre os elementos de um par MZ, ocorrem naqueles que são monocoriônicos porque MZ, ocorrem naqueles que são monocoriônicos porque neles é a mais provável ocorrência da síndrome de neles é a mais provável ocorrência da síndrome de transfusão fetaltransfusão fetal

Em consequência de anastomoses placentárias Em consequência de anastomoses placentárias artério-venosas, que podem permitir o artério-venosas, que podem permitir o estabelecimento de um fluxo sanguíneo preferencial estabelecimento de um fluxo sanguíneo preferencial de um gêmeo para outro.de um gêmeo para outro.


Síndrome de Transfusão Fetal Síndrome de Transfusão Fetal O feto receptor passa a ser hipervolêmico e a produzir O feto receptor passa a ser hipervolêmico e a produzir

um excesso de fluido amniótico, enquanto o doador, ao um excesso de fluido amniótico, enquanto o doador, ao contrário, se torna hipovolêmico e com pouca contrário, se torna hipovolêmico e com pouca quantidade de fluido amniótico. quantidade de fluido amniótico.

Início antes de 26 semanas =>alto risco de mortalidade Início antes de 26 semanas =>alto risco de mortalidade fetal. fetal.

Tratamento =>interrupção da comunicação circulatória Tratamento =>interrupção da comunicação circulatória placentária pela utilização de laser durante fetoscopia.placentária pela utilização de laser durante fetoscopia.




O tipo de anastomose mais comum ocorre entre as O tipo de anastomose mais comum ocorre entre as artérias das duas circulações. artérias das duas circulações.

Quando um cotilédoco é suprido pela artéria de um Quando um cotilédoco é suprido pela artéria de um gêmeo e drena para a veia de outro, existe o risco gêmeo e drena para a veia de outro, existe o risco potencial de transferência de quantidades potencial de transferência de quantidades significativas de sangue do gêmeo do lado arterial significativas de sangue do gêmeo do lado arterial (“doador”), para o gêmeo do lado venoso (“receptor”). (“doador”), para o gêmeo do lado venoso (“receptor”).

Os efeitos dependem do período em que a transfusão Os efeitos dependem do período em que a transfusão ocorreu.ocorreu.

Clinicamente, a síndrome da transfusão feto-fetal é Clinicamente, a síndrome da transfusão feto-fetal é diagnosticada quando existe uma diferença de diagnosticada quando existe uma diferença de hemoglobina > 5g/100 ml entre os gêmeos. hemoglobina > 5g/100 ml entre os gêmeos.

Suspeita =>um dos gêmeos parece pletórico e o outro Suspeita =>um dos gêmeos parece pletórico e o outro pálido ao nascimento. pálido ao nascimento.

Pode existir também discordância entre os PN, sendo o Pode existir também discordância entre os PN, sendo o gêmeo receptor bem maior, o que indica transfusão gêmeo receptor bem maior, o que indica transfusão intrauterina crônica, resultando em significativo RCIU no intrauterina crônica, resultando em significativo RCIU no gêmeo doador. gêmeo doador.

Quando a diferença de PN é pequena (<= 300g), tanto o Quando a diferença de PN é pequena (<= 300g), tanto o doador como o receptor pode ser grande, o que significa doador como o receptor pode ser grande, o que significa que a transferência de sangue ocorreu agudamente.que a transferência de sangue ocorreu agudamente.



A combinação de hipervolemia, hipertensão arterial e A combinação de hipervolemia, hipertensão arterial e aumento do débito urinário pode explicar o achado de aumento do débito urinário pode explicar o achado de polidramnia no saco amniótico do feto receptor. polidramnia no saco amniótico do feto receptor.

Ao contrário, o oligoâmnio encontrado no feto doador Ao contrário, o oligoâmnio encontrado no feto doador pode ser explicado pela hipovolemia, hipotensão e pode ser explicado pela hipovolemia, hipotensão e oligúria. Coração, fígado, rins, pâncreas e córtex oligúria. Coração, fígado, rins, pâncreas e córtex adrenal são significantemente menores no feto adrenal são significantemente menores no feto doador, de maneira semelhante à encontrada em fetos doador, de maneira semelhante à encontrada em fetos com RCIU.com RCIU.

O feto doador é submetido a uma má nutrição O feto doador é submetido a uma má nutrição intrauterina, provavelmente secundária ao desvio de intrauterina, provavelmente secundária ao desvio de nutrientes para o receptornutrientes para o receptor



Hidrópsia fetal pode complicar o quadro de transfusão Hidrópsia fetal pode complicar o quadro de transfusão feto-fetal; é usualmente vista no doador, mas também já feto-fetal; é usualmente vista no doador, mas também já foi descrita isoladamente no receptor e nos dois foi descrita isoladamente no receptor e nos dois gêmeos. gêmeos.

Outro problema que pode ser encontrado em gêmeos Outro problema que pode ser encontrado em gêmeos monocoriônicos com anastomoses vasculares é a monocoriônicos com anastomoses vasculares é a passagem de substâncias tromboplásticas para o feto passagem de substâncias tromboplásticas para o feto sobrevivente, em seguida à morte intrauterina do outro sobrevivente, em seguida à morte intrauterina do outro gêmeo. gêmeo.

Esta transferência pode iniciar um quadro de CIVD, com Esta transferência pode iniciar um quadro de CIVD, com consequente trombose, infarto e necrose de órgãos do consequente trombose, infarto e necrose de órgãos do receptor. receptor.

Esta sequência de eventos pode resultar em morte Esta sequência de eventos pode resultar em morte intrauterina, anemia severa, necrose cortical renal, intrauterina, anemia severa, necrose cortical renal, encefalomalácia e defeitos estruturais disruptivos. encefalomalácia e defeitos estruturais disruptivos.



O efeito mais devastador das anastomoses vasculares O efeito mais devastador das anastomoses vasculares em placentas monocoriônicas é a formação de um feto em placentas monocoriônicas é a formação de um feto acardíaco ou amorfo. acardíaco ou amorfo.

Isto geralmente ocorre em associação a grandes Isto geralmente ocorre em associação a grandes anastomoses artério-arterial ou veno-venosa entre o feto anastomoses artério-arterial ou veno-venosa entre o feto anômalo e seu gêmeo usualmente normal. anômalo e seu gêmeo usualmente normal.

O feto inicialmente doador deve perfundir ambas as O feto inicialmente doador deve perfundir ambas as circulações fetais e depois pode desenvolver hipertrofia circulações fetais e depois pode desenvolver hipertrofia e falência cardíaca (ICC), bem como hidropsia fetal. A e falência cardíaca (ICC), bem como hidropsia fetal. A baixa pressão de perfusão, dessaturação e circulação baixa pressão de perfusão, dessaturação e circulação reversa no receptor levam a múltiplos defeitos reversa no receptor levam a múltiplos defeitos estruturais, produzindo um feto acardíaco ou amorfo. estruturais, produzindo um feto acardíaco ou amorfo.



Algumas evidências ecográficas possibilita o diagnósticoAlgumas evidências ecográficas possibilita o diagnósticoantenatal de transfusão feto-fetal crônica: antenatal de transfusão feto-fetal crônica:

1)1) Gestação gemelar com placenta única e fetos de mesmo Gestação gemelar com placenta única e fetos de mesmo sexo;sexo;

2)2) Medidas biométricas indicando diferença significativa Medidas biométricas indicando diferença significativa entre o tamanho dos fetos;entre o tamanho dos fetos;

3)3) Volume de líquido amniótico discrepante entre os pares Volume de líquido amniótico discrepante entre os pares de gêmeos e atividade fetal;de gêmeos e atividade fetal;

4)4) Presença de edema, efusões serosas, aumento de área Presença de edema, efusões serosas, aumento de área cardíaca e hepatomegalia, sugerindo ICC e feto cardíaca e hepatomegalia, sugerindo ICC e feto hidrópico.hidrópico.



O manejo de gêmeos com síndrome de transfusão feto-O manejo de gêmeos com síndrome de transfusão feto-fetal vai depender da apresentação clínica ao fetal vai depender da apresentação clínica ao nascimento. nascimento.

Em casos de transfusão aguda, o receptor e o doador Em casos de transfusão aguda, o receptor e o doador podem mostrar sinais de sobrecarga de volume e podem mostrar sinais de sobrecarga de volume e choque, respectivamente.choque, respectivamente.

Exsanguíneotransfusão parcial usando solução Exsanguíneotransfusão parcial usando solução cristalóide é o tratamento de escolha para o receptor cristalóide é o tratamento de escolha para o receptor

O tratamento apropriado para o doador inclui a O tratamento apropriado para o doador inclui a expansão volumétrica rápida com solução cristalóide expansão volumétrica rápida com solução cristalóide ou colóide, seguida por transfusão com concentrado de ou colóide, seguida por transfusão com concentrado de hemácias.hemácias.

Em casos de transfusão crônica, RCIU severo pode ser Em casos de transfusão crônica, RCIU severo pode ser visto no doador, e pode cursar com hipoglicemia.visto no doador, e pode cursar com hipoglicemia.



Quando o feto doador portador de severo CIUR estiver instável ou Quando o feto doador portador de severo CIUR estiver instável ou houver relato de hipóxia perinatal e/ou hipotensão, a alimentação houver relato de hipóxia perinatal e/ou hipotensão, a alimentação enteral deverá ser adiada e prescrita solução com dextrose EV. enteral deverá ser adiada e prescrita solução com dextrose EV.

Em ambos os casos de transfusão feto-fetal (aguda ou crônica) o Em ambos os casos de transfusão feto-fetal (aguda ou crônica) o feto receptor poderá apresentar icterícia (aumento da produção de feto receptor poderá apresentar icterícia (aumento da produção de bilirrubina, consequente a um aumento das células vermelhas).bilirrubina, consequente a um aumento das células vermelhas).

Raramente um ou os dois gêmeos envolvidos em transfusão feto-Raramente um ou os dois gêmeos envolvidos em transfusão feto-fetal podem desenvolver hidrópsia. Bebês hidrópicos são de difícil fetal podem desenvolver hidrópsia. Bebês hidrópicos são de difícil manuseio e a mortalidade é alta. manuseio e a mortalidade é alta.

Quando um dos fetos está macerado o sobrevivente deve ser Quando um dos fetos está macerado o sobrevivente deve ser cuidadosamente investigado pelo risco de CIVD, sinais de necrose cuidadosamente investigado pelo risco de CIVD, sinais de necrose renal, encefalomalácia cística e mal formações estruturais outras.renal, encefalomalácia cística e mal formações estruturais outras.

No caso de um dos fetos vir a ser acardíaco ou amorfo, o outro No caso de um dos fetos vir a ser acardíaco ou amorfo, o outro deve ser acompanhado de perto, pelo risco de descompensação deve ser acompanhado de perto, pelo risco de descompensação cardíaca e ICC.cardíaca e ICC.



Malformações congênitas Malformações congênitas Gêmeos monozigóticosGêmeos monozigóticos

Gêmeos dizigóticos=> taxas similares de Gêmeos dizigóticos=> taxas similares de malformações congênitas daquelas descritas para malformações congênitas daquelas descritas para gestação única.gestação única.

As malformações mais frequentes são: anomalias do As malformações mais frequentes são: anomalias do

SNC, sistema cardiovascular e defeitos do trato SNC, sistema cardiovascular e defeitos do trato gastrintestinal.gastrintestinal.

A ocorrência de malformações congênitas tem uma A ocorrência de malformações congênitas tem uma significativa associação em zigosidade, mas não com significativa associação em zigosidade, mas não com placentação. placentação.


Os defeitos estruturais foram divididos em 3 subgruposOs defeitos estruturais foram divididos em 3 subgrupos

1.1. Defeitos impostos tardiamente em decorrência do Defeitos impostos tardiamente em decorrência do limitado espaço intraútero: limitado espaço intraútero: assimetria facial, torcicolo congênito, pé torto assimetria facial, torcicolo congênito, pé torto

congênito. congênito. Independente da zigosidade, após a 34ª semana os Independente da zigosidade, após a 34ª semana os

gêmeos “disputam” o espaço intra-uterino.gêmeos “disputam” o espaço intra-uterino. A incidência é similar tanto para gêmeos A incidência é similar tanto para gêmeos

monozigóticos como para dizigóticos.monozigóticos como para dizigóticos.

Malformações congênitas Malformações congênitas


2.2. Disrupção do fluxo sanguíneo normal devido Disrupção do fluxo sanguíneo normal devido anastomoses vasculares na placenta.anastomoses vasculares na placenta.

Anormalidades do tipo feto acardíaco são Anormalidades do tipo feto acardíaco são secundárias ao fluxo reverso através das secundárias ao fluxo reverso através das anastomoses placentárias desenvolvidas anastomoses placentárias desenvolvidas precocemente. precocemente.

A transferência de substâncias tromboplásticas A transferência de substâncias tromboplásticas do feto macerado, via conexões vasculares, pode do feto macerado, via conexões vasculares, pode causar CIVD ao nascimento no feto causar CIVD ao nascimento no feto monocoriônico sobrevivente.monocoriônico sobrevivente.



3.Defeitos precocemente adquiridos na morfogênese.3.Defeitos precocemente adquiridos na morfogênese. A sua etiologia é atribuída ao próprio processo de A sua etiologia é atribuída ao próprio processo de

gemelaridade monozigótica. gemelaridade monozigótica. O exemplo mais conhecido é o de gêmeos siameses, O exemplo mais conhecido é o de gêmeos siameses,

uma anormalidade provavelmente secundária à divisão uma anormalidade provavelmente secundária à divisão incompleta dos blastocistos. O fato de gêmeos fundidos incompleta dos blastocistos. O fato de gêmeos fundidos terem uma elevada incidência de anomalias estruturais terem uma elevada incidência de anomalias estruturais dá suporte a teoria que associa a gemelaridade com dá suporte a teoria que associa a gemelaridade com esse tipo de defeito estrutural. esse tipo de defeito estrutural.

Uma vez que a cisão dos blastocistos não é considerada Uma vez que a cisão dos blastocistos não é considerada um evento normal, a gemelaridade monozigótica em si um evento normal, a gemelaridade monozigótica em si deve ser considerada uma malformação congênita.deve ser considerada uma malformação congênita.



Uma outra explicação seria o fato de que a gestação Uma outra explicação seria o fato de que a gestação gemelar monozigótica interrompe a sequência gemelar monozigótica interrompe a sequência normal de eventos do desenvolvimento, deixando normal de eventos do desenvolvimento, deixando estes fetos mais sensíveis a fatores ambientais cujo estes fetos mais sensíveis a fatores ambientais cujo potencial teratogênico é extremamente baixo para potencial teratogênico é extremamente baixo para embriões únicos.embriões únicos.

Exemplos de malformações incluídas nesse grupo: Exemplos de malformações incluídas nesse grupo: defeitos do tubo neural; holoprosencefalia; defeitos do tubo neural; holoprosencefalia; associação de VACTERR (anomalia vertebral, associação de VACTERR (anomalia vertebral, imperfuração anal, fístula traqueoesofágica, imperfuração anal, fístula traqueoesofágica, anomalia retal e de rádio), cardiopatias congênitas, anomalia retal e de rádio), cardiopatias congênitas, extrofia de cloaca, digenesia gonadal e sirenomelia.extrofia de cloaca, digenesia gonadal e sirenomelia.



Gêmeos UnidosGêmeos Unidos Quando a gemelaridade monozigótica ocorre tardiamente na Quando a gemelaridade monozigótica ocorre tardiamente na

segunda semana depois da concepção, a divisão incompleta segunda semana depois da concepção, a divisão incompleta dos embriões pode ocorrer, resultando em gêmeos dos embriões pode ocorrer, resultando em gêmeos teratópagos.teratópagos.

Estes são obrigatoriamente monoamnióticos e Estes são obrigatoriamente monoamnióticos e monocoriônicos. monocoriônicos.


Gêmeos UnidosGêmeos Unidos Dentre os fatores associados à formação de Dentre os fatores associados à formação de

teratópagos, destacam-se a história de patologia de teratópagos, destacam-se a história de patologia de tireóide e de tratamento para infertilidade das tireóide e de tratamento para infertilidade das gestantes. gestantes.

Na Hungria notou-se também uma associação entre o Na Hungria notou-se também uma associação entre o nascimento de teratópagos e o uso frequente de nascimento de teratópagos e o uso frequente de esteróides sexuais no início da gestação (International esteróides sexuais no início da gestação (International Clearinghouse for Birth Defects Monitoring Systems, Clearinghouse for Birth Defects Monitoring Systems, 1991). 1991).

Aproximadamente 70% são do sexo femininoAproximadamente 70% são do sexo feminino


Os gêmeos são sempre unidos por pontos idênticos e Os gêmeos são sempre unidos por pontos idênticos e são classificados em:são classificados em:a) Toracopagos (40%) – unidos pelo tóraxa) Toracopagos (40%) – unidos pelo tórax

b)Xifópagos ou Onfalopagos (34%) – unidos pela parede anterior b)Xifópagos ou Onfalopagos (34%) – unidos pela parede anterior do abdomedo abdome

c) Pigopagus (18%) – unidos pelas nádegasc) Pigopagus (18%) – unidos pelas nádegas

d) Ischiopagos (6%) – unidos pelo ísquiod) Ischiopagos (6%) – unidos pelo ísquio

e) Craniopagos (2%) –unidos pela cabeça e) Craniopagos (2%) –unidos pela cabeça

Gêmeos UnidosGêmeos Unidos


Concordância

Gêmeos em geral são discordantes para malformações Gêmeos em geral são discordantes para malformações congênitas, no entanto, as taxas de concordância para congênitas, no entanto, as taxas de concordância para gêmeos monozigóticos são consideravelmente maiores do gêmeos monozigóticos são consideravelmente maiores do que para gêmeos dizigóticos.que para gêmeos dizigóticos.

Para uma desordem com a Síndrome de Down, com Para uma desordem com a Síndrome de Down, com etiologia genética bem definida, a concordância para etiologia genética bem definida, a concordância para gêmeos monozigóticos se aproxima de 100%!gêmeos monozigóticos se aproxima de 100%!


Outros Problemas Neonatais RN prematuros são risco para doença da membrana RN prematuros são risco para doença da membrana

hialina, retinopatia da prematuridade (ROP), septicemia hialina, retinopatia da prematuridade (ROP), septicemia por por StreptococusStreptococus de grupo B e enterocolite necrosante de grupo B e enterocolite necrosante (ECN).(ECN).

A alta incidência de prematuridade e baixo peso ao A alta incidência de prematuridade e baixo peso ao nascer entre gêmeos aumentam o risco para essas nascer entre gêmeos aumentam o risco para essas complicações. complicações. DMH: 2x mais chance em gemelares e 2x maior em DMH: 2x mais chance em gemelares e 2x maior em

monozigóticos. A dosagem de fosfolipídeos é 2x maior no 1º monozigóticos. A dosagem de fosfolipídeos é 2x maior no 1º gemelar.gemelar.

ROP: Maior incidência em gestações múltiplasROP: Maior incidência em gestações múltiplas Doença do Streptococcus do Grupo B: 5x maior em Doença do Streptococcus do Grupo B: 5x maior em

gemelaresgemelares ECN: 3x maiorECN: 3x maior Desvantagem para crescimento físicoDesvantagem para crescimento físico


REFERÊNCIAGemelaridade, uma abordagem para o neonatologista Autor(es): Márcia Pimentel, Paulo R. Margotto

Capítulo do livro ASSISTÊNCIA AO RECÉM-NASCIDO DE RISCO, ESCS, Brasília, 3ª Edição, 2013, pg. 50-54, Editado por Paulo R. Margotto

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