icterícia neonatal
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Acadêmico: Neilson Rônei Lopes Pediatria. Icterícia Neonatal. Distúrbios do metabolismo da Bilirrubina. Maior Produção de Bilirrubina: - Hemólise. - Eritropoiese Ineficaz: cels . Eritróides, medula óssea, talassemia, anemia megalobástica . - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
ICTERÍCIA NEONATAL
Acadêmico: Neilson Rônei LopesPediatria
Distúrbios do metabolismo da Bilirrubina
Maior Produção de Bilirrubina: - Hemólise.
- Eritropoiese Ineficaz: cels. Eritróides, medula óssea, talassemia,
anemia megalobástica.
- 70% do total BRI.
- Outros: hematomas, infartos teciduais.
Menor depuração hepática da bilirrubina:Menor captação hepática:
- Síndrome de Gilbert, Rifanpicina, Agentes Colecistograficos.
Conjugação deteriorada:
- Icterícia neonatal fisiológica.
Icterícia Neonatal Fisiológica. Hemoglobina Um grama de hemoglobina
produz 35 mg de BR
Heme oxigenase
BiliverdinaBiliverdina redutase Bilirrubina (BI) Albumina Fígado
Icterícia Neonatal Fisiológica. CaptaçãoGlutation-N-trasferase Reticulo endoplasmático
lisoGlicuronil-trasnferase Mono ou diglicuronideo
(BD)
Intestino
Icterícia Neonatal Fisiológica. CaptaçãoGlutation-N-trasferase Reticulo endoplasmático
lisoGlicuronil-trasnferase Mono ou diglicuronideo
(BD)
Intestino
E no feto?
Hemoglobina Heme oxigenase
BiliverdinaBiliverdina redutase
Bilirrubina (BI) Albumina
Fígado
Eliminado pela placenta.
No feto
CaptaçãoGlutation-N-trasferase Reticulo endoplasmático
lisoGlicuronil-trasnferase Mono ou diglicuronideo (BD) beta-
glicuronidase (desconjuga)
Intestino Ciclo entero-hepatico.
Icterícia Fisiológica
BRI
Captação e conjugação deficiente.
Aumento do ciclo entero-hepático.
Produção exagerada – Hemoglobina 16-18 g/dl (hemácia adulto 120 dias, RN 60-90 dias. Maior risco de hemólise e infecções)
Icterícia Neonatal Fisiológica. Hiperbilirrubinemina 97% Icterícia nos 60% RNs a termo 1ª semana 80% RNs prematuro. >5mg/dl de BR no sangue.
Normal
1) No RN de termo: BR nos primeiros 3 dias até 6-8 mg/dl, estando dentro dos limites fisiológicos se BR inferior a 12 mg/dl;
2) No RN PT: o valor máximo BR pode ser de 10-12 mg/dl no 5º dia, podendo atingir 15 mg/dl sem nenhuma anomalia no metabolismo.
Icterícia Fisiológica
BRI no soro do cordão umbilical : 1-3 mg/dl, no Segundo dia 5mg/dl.Pico de 5-6 mg/dl segundo ao quarto dia chegando a
12mg/dl.No 5-7 dia < 2mg/dl.Fatores de risco:- Mãe diabética- Raça oriental- Prematuridade- Altitude- Policitemia- Historia de icterícia nos irmãos.
Icterícia Patológica:
Associada a hepatoesplenomegalia, palidez Inicio < 24 hrs. Anemia hemolítica. Velocidade de acumulação > 5mg/dl/dia. Normal 2-3 mg/dl/dia. No RN prematuro >14-15mg/dl/dia. Icterícia persistente > 1 semana. Prematuro >10-14 dias. Se BR > 12mg/dl/dia anemia hemolítica. Outras alterações. Colestase – acolia fecal, coluria. BRD > 2mg/dl
Quadro Clinico:
Zonas de Kramer
Não fisiológic
o.
Exames complementares:
Bilirrubina total e frações Tipagem Sanguínea e Coombs direto. Coombs + = anticorpo ligado a hemácia do RN. Hematocrito e hemoglobina. Contagem de Reticulocitos. Na. Hemolítica Reticulocitose Hematocospia: - Policromasia reticulocitos, hemolítica - Esferócitos incompatibilidade ABO - Corpúsculo de Heinz.
Icterícia Precoce
Icterícias Patológicas
Icterícia associada à amamentação - Precoce 2º ou 3º dia de vida Baixo aporte calórico Exagero da fisiológica Menor freqüência de dejeções
Icterícia do leite materno – Tardia. DRI
1ª semana, com pico em 2 semanas Persistência por 2 semanas a 3 meses Máximas de 20-30 mg/dl. Suspensa amamentação: regressão em no máximo 48 hr. Fisiopatologia não esclarecida
Icterícia Persistente
Colestase Neonatal: BD 1-14º dia – anatomia, genética,
metabólicas. Atresia de Vias biliares extra -
hepáticas.
Infecciosa HIV, CMV, herpes, rubéola, parvovirus. ITU, sepse, sífilis e Toxoplasmose.
Icterícia Patológica
Por diminuição da captação, conjugação ou excreção.
Distúrbios endocrinológicos: Crigler-Najjar e Gilbert
Dubin – Johnson e Rotor
Hipotireoidismo congênito
Galactosemia
Tirosinose ou hipermetioninemia
Substancias que diminuem atividade da glucuronil – transferase
Hipoptuitarismo.
Encefalopatia Bilirrubínica.Kernicterus: BRI no SNC.( Hemólise maciça,Eritroblastose) RN - BR > 25mg/dl. RNPT - BR – 8mg% 2-5 dia nos RN a termo e no 7º dia nos pré-
termos. Fase 1: Hipotonia, Letargia, Má sucção, Choro
agudo durante algumas horas.Fase 2: Hipertonia musc. Extensora(opistótono),
Convulsão e Febre.Fase 3: Aparente melhora, Hipertonia diminui.
Kernicterus (do alemão kern ou núcleos + ikteros,
icterícia)
75% falecem, 80% tem seqüelas (retardo, surdez, espasmo involuntário)
Avaliação do RN: TC e RNM
Diagnóstico Diferencial: Hipoglicemia Hemorragia ventricular Sepse Asfixia
Tratamento
Corrigir hiperbilirrubinemia.
Fototerapia: BR lumirrubina – hidrossolúvel
excretado Luz pela urina
Luz branca ou azulSuperfície corporal exposta
Exsanguineotransfusão
- Remover BRI- compatibilidade com o sangue da
mãe- Corrigir anemia- Remover anticorpos circulantes.- Remove hemácias sensibilizadas.
Exsanguineotransfusão.
Indicações:
Primeiras 24 hrs: No sangue do cordão umbilical: Coombs direto
positivo e BI maior que 4,5 mg/dl ou hemoglobina < 11mg/dl.
BI elevada após fototerapia.
Após 24 hrs: BI > 1 mg/dl/hora Torpor, ausência de flexão de moro.
Tratamento
Alimentação precoce e administração de glicose induz peristalse e secreção de BD.
Albumina: Maior ligação com BR
reduzindo nível tóxico. 1g/Kg de uma solução de
25% 2 hras antes da exsanguineotrasfusão.
Bibliografia:
Harrison: 17ª ed. Vol II pag. 1928. Conceição Quintas , Albina Silva,
Ictericia Neonatal Guidelines 2004 AAP.
Até...