ESCLERODERMIA

INTRODUÇÃO O que é?

A esclerodermia é uma doença auto-imune crônica e degenerativa que pode ter efeitos localizados na pele ou efeitos sistêmicos mais disseminados, nos órgãos internos e na vasculaura.

“Escleroderma” literalmente significa “pele grossa”.

CLASSIFICAÇÃO DA ESCLERODERMIA ESCLEROSE SISTÊMICA LIMITADA

Envolvimento cutâneo e interno é relativamente circunscrito

ESCLEROSE SISTÊMICA DIFUSA Envolvimento da pele e das vísceras geralmente

intenso e algumas vezes com ameaça para a vida

ACOMETIMENTO Ocorre entre as idades de 45 a 65 anos; As mulheres são 4 vezes mais afetadas que

os homens; É uma doença rara com prevalência de 1 em

10.000

PONTO DE VISTA IMUNOLÓGICOA teoria mais aceita é que ocorra uma interação entre o fator etiológico (desconhecido), a vasculopatia de pequenos vasos, da fibrose ampla e de efeitos auto-imunes.Vinculações complexas entre células do endotélio dos vasos sanguíneos pequenos, fibroblastos intersticiais das paredes dos vasos, diversos mediadores do sistema imune (células mononucleares, auto-anticorpos, citocinas e monocinas), moléculas de adesão e mediadores inflamatórios. A ativação e a deterioração da célula endotelial podem ser conseqüência, tanto de mediadores solúveis quanto da citotoxidade celular. Células do tipo linfócitos T e B, monócitos, neutrófilos, mastócitos e eosinófilos tomam parte ativa dos mecanismos patogênicos. As citocinas por sua vez, ativam os fibroblastos aumentando a produção do colágeno.

FATORES AUTO-IMUNES Forte associação com auto-anticorpos

específicos Forte associação / superposição com outras

doenças auto-imunes Células T CD4+ nas lesões precoces Semelhança entre esclerose sistêmica e

doença enxerto-versus hospedeiro crônica

SINAIS E SINTOMAS Nas fases iniciais da doença ocorre disfunção e

apoptose das células endoteliais e inflamação perivascular com infiltração predominante de linfócitos T

Nas fases avançadas existe uma acumulação excessiva de colágeno nos tecidos

A maioria dos mecanismos responsáveis por essas alterações continuam a ser desconhecidos

SINAIS E SINTOMAS

CALCINOSE – depósito de cristais de cálcio na pele

RAYNAUD – alteração da coloração dos dedos quando expostos ao frio

ESÔFAGO – disfunção esofágica causa dor devido ao refluxo gástrico

SCLERODACTILIA – pele dos dedos das mãos endurecida e spessada

TELANGIECTASIAS – lesões avermelhadas na pele

ASPECTOS PARTICULARES DE AMBAS AS FORMASES limitada ES difusa

Fenómeno de Raynaud Surge muitos anos (décadas)antes das outras manifestações da ES

Entre o seu aparecimento e oaparecimento das outrasmanifestações da ES, cursahabitualmente menos de 1 ano.

Telangiectasias Frequentes. Frequentes.Calcificações subcutâneas Frequentes. Frequentes.Atritos tendinosos Raros. Frequentes.Envolvimento de órgãosinternos

Ocorre tardiamente e com menosfrequência que na forma difusa.

Ocorre mais precocemente e commaior frequência que na formalimitada.

Marcadores serológicos Anti-centrómero (70-80%) Anti-Scl-70 (até 30% dos casos)

Capilaroscopia ungueal Dilatação dos capilares, sendopouco frequente a perda de ansascapilares.

Perda de ansas capilares.

Principal causa de morte Hipertensão pulmonar Alveolite fibrosante.

RAYNAUD

O fenômeno de Raynud é o sintoma mais comum, caracterizado por palidez, depois cianose e por fim hiperemia marcada que acometem geralmente mãos e pés, principalmente no frio.

MICRO

STOM

IA

Tecidos endurecidos causam diminuição perda de elasticidade e redução do tamanho da boca, comprometendo a fala e a mastigação

SCLEROD

ACTILIA

TELANG

ECTASIAS

MANIFESTAÇÕES SISTÊMICAS

Envolvimento pulmonar (principal causa de óbito)

Envolvimento cardíaco Envolvimento renal Envolvimento gastrointestinal Envolvimento neuromuscular

DIAGNÓSTICO Em grande parte é clínico por palpação da espessura

cutânea; Apoiado por biópsia de pele e de outros órgãos e por

avaliação da microcirculação nas mãos por microscopia e termografia nas dobras ungueais;

Na esclerose sistêmica observa-se a produção de vários tipos de anticorpos;

Os anticorpos para Scl-70 são encontrados quase exclusivamente em pacientes com ES;

Os anticorpos anticentrômeros são relacionados à ES limitada.

TRATAMENTOAinda não há cura para a esclerodermia, mas há vários tratamentos disponíveis. Alguns voltados para sintomas particulares, outros são direcionados para diminuir a atividade do sistema imunológico. Pacientes com a doença pouco evidente podem não precisar de medicação, e às vezes, o paciente pode parar o tratamento porque sua esclerodermia não está mais em atividade. Por causa da grande variabilidade clínica entre os pacientes, pode ocorrer grande variação nos tratamentos prescritos.

CONCLUSÃO Concluímos através dessa pesquisa, dentre

livros e artigos publicados, que para essa doença há ainda uma grande lacuna a ser preenchida, pois o prognóstico é geralmente bem ruim e a taxa de mortalidade muito alta. Além de que a divergência de informações é grande entre os autores.

BIBLIOGRAFIA Richard A Goldsby; Thomas J. Kindt; Barbara A Osborne – Kuby Imunologia 4

edição Helen Chapel; Manswl Haeney; Siraj Misbah; Neil Snowden -Imunologia para

o clínico 4 edição Fernanda Guidolin; Letícia Esmanhotto; Carlos Eduardo Magro; Marilia

Barreto Silva; Thelma L. Skare - “Prevalência de achados cutâneos em portadores de esclerose sistêmica - Experiência de um hospital universitário”

Emerson L Gasparetto; Rodrigo Pimenta; César Inoue; Sergio E Ono; Dante L Escuissato – “Esclerose Sistemica Progressiva: aspectos na tomografia computadorizada de alta resolução”

Patrícia Andrade de Macedo; Cláudia Teresa Lobato Borges; Romy Beatriz Christmann de Souza – “Ciclofosfamida: eficaz no tratamento do quadro cutâneo grave da esclerose sistêmica”

Marcel Koenigkam Santos; Fernando Bortolato Faria; Clovis Simão Trad – “Comprometimento pulmonar na esclerose sistêmica – revisão de casos”

Ana Paula Vilas; Manuela Zita Veiga; Pedro Abecasis – “Esclerose Sistemica – perspectivas atuais”

http://www.medicinageriatrica.com.br/2008/10/06/saude-geriatria/esclerose-sistemica-progressiva-esclerodermia/

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