doenças pulmonares intersticiais
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Doenças Pulmonares IntersticiaisTRANSCRIPT
Doenças Intersticiais Pulmonares
UNIVERSIDADE DO ESTADO DO AMAZONASDEPARTAMENTO DE CLINICA MÉDICA
DISCIPLINA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA
Prof ª Flávia Salame
CONCEITOS INICIAIS
O que é o interstício?
O interstício é uma rede de fibras de tecido conjuntivo que sustenta o pulmão.
Possui 4 subdivisões:1. Interstício peribroncovascular2. Interstício subpleural3. Interstício centrolobular4. Intersticío intralobular
Quando normal não é visualizado na TC.
Componentes do Interstício
Anatomia Lobular Pulmonar
Anatomia Lobular Pulmonar
Os principais componentes do interstício são as artérias centrolobulares, veias centrolobulares, septos interlobulares, veias pulmonares e linfáticos.
Mas o que são as DPIs?
São afecções heterogêneas, agrupadas devido a achados clínicos, radiológicos e funcionais semelhantes.
O termo “doenças pulmonares parenquimatosas difusas” é considerado mais adequado.
Neste grupo de doenças estão incluídas diversas formas de doenças que não tem localização exatamente no interstício.
Abordagem das DPIs
Grande desafio pelo grande número de patologias podem envolver os pulmões de maneira primária ou secundária, com apresentação clínica, radiológica e histológica variada.
Diagnóstico em geral tardio. Prognóstico e tratamento
heterogêneos.
Principais tipos histológicos
Pneumonia intersticial não específica (PINE)
Pneumonia Intersticial Usual (PIU) Pneumonia em Organização Pneumonia Intersticial Linfóide Lesão Alveolar Difusa Hemorragia
TCAR normal
DPIs nas Doenças do Tecido Conjuntivo
Considerações Gerais
Grupo heterogêneo de doenças
inflamatórias imuno-mediadas que podem
afetar diversos órgãos/sistemas.
Envolvimento pulmonar é comum, podendo
ocorrer em qualquer um de seus
componentes:
Parênquima, vias aéreas, pleura, vasos e
músculos respiratórios.
Considerações Gerais
As manifestações pulmonares podem ser
freqüentes e precederem, acompanharem ou
procederem os demais sintomas sistêmicos;
Quando presentes, são fator de gravidade e de
aumento da mortalidade.
Cerca de 15% dos pacientes com doenças
pulmonares intersticiais (DPI) foram diagnosticados
como portadores de DTC após investigação.
Considerações Gerais
Tomografia Computadorizada de Alta Resolução (TCAR)
Identificar doença intersticial oculta
Sugerir o padrão histopatológico
subjacente
Quantificar a gravidade da doença.
Avaliar a possibilidade de reação
pulmonar a drogas e doenças
oportunistas.
Achados Tomográficos
A combinação de mais de um tipo histológico pode ser encontrada.
Combinação mais comum: PINE + PO Particularmente em pacientes com PM/DM e DMTC.
Doenças Específicas e Tratamento
ARTRITE REUMATÓIDE
Considerações Gerais
É a doença inflamatória sistêmica auto-imune
mais comum.
Afeta até 2% da população geral.
QC: Poliartrite simétrica que pode levar à
deformidade e destruição articular.
Até 50 % dos pacientes terão acometimento de
outros órgãos como pele, olhos, pulmão e
coração.
Considerações Gerais
Complicações pulmonares causam de 10 a
20% do total de mortes.
Pode acometer vias aéreas, pleura e
interstício.
As alterações intersticiais são mais comuns no
sexo masculino e têm relação positiva com
tabagismo e com títulos elevados de fator
reumatóide.
Padrão Histológico
Mais comum: PIU Atenção: Desenvolvem fibrose
pulmonar em idade menos avançada que FPI.
TCAR na AR
ESCLEROSE SISTÊMICA PROGRESSIVA
Considerações Gerais
Doença autoimune caracterizada por
envolvimento vascular, ativação fibroblástica e
produção excessiva de colágeno, levando ao
surgimento de fibrose em diversos órgãos.
Etiologia desconhecida.
Predomínio no sexo feminino
Possível correlação com HLA-DR1 e/ou DQB1 DR4.
Anticorpos específicos: Anti-Scl70 e Anti-centrômero
Considerações Gerais
DPI clinicamente significativa ocorre em cerca
de 40% dos pacientes ESP.
Principal causa de morbidade e mortalidade.
O envolvimento pulmonar é mais comum
quando anticorpos anti-Scl 70 estão presentes.
Pode ocorrer tanto na forma difusa quanto na
localizada.
Considerações Gerais
Avaliação Pulmonar é mandatória na rotina inicial desses pacientes.
Recomendação: DCO + TCAR A medição do DCO na ESP se
correlaciona melhor com a gravidade da doença e acometimento pela TCAR que outros parâmetros funcionais.
Risco aumentado de Neoplasia maligna de pulmão.
Achados Tomográficos Característicos
Achados Tomográficos Característicos
VIDRO FOSCO SUBPLEURAL
INTENSIFICAÇÃO NO DECÚBITO VENTRAL
Achados Tomográficos Característicos
Achados Tomográficos Característicos
Aspecto Macroscópico do Faveolamento Pulmonar
Escore Tomográfico de gravidade
Pacientes com doença extensa tem
pior evolução, e devem portanto ser
tratados.
Doença extensa: comprometimento
acima de 20% do parênquima pulmonar,
Doença limitada: caracterizada pelo
comprometimento abaixo de 20%.
Tratamento
Objetivos do tratamento: Aumentar a tolerância ao exercício Melhorar a qualidade de vida Prolongar a sobrevida. Impedir a progressão da doença. ▪ Portanto, a estabilidade funcional não deve
ser considerada uma falha terapêutica.
Terapêutica Disponível
Ciclofosfamida
Corticosteróides
Micofenolato
Tratamento do Refluxo
Imunobiológicos
Lupus Eritematoso Sistêmico
Considerações Gerais
O envolvimento parenquimatoso pulmonar é infreqüente.
Pneumonite lúpica e a hemorragia alveolar difusa (HAD) são as formas de apresentação aguda.
Ambas podem ser a apresentação inicial do LES.
Pneumonite Lúpica e HAD
Caracteriza-se radiologicamente por infiltrado difuso e histologicamente por Dano Alveolar Difuso, hemorragia alveolar, e deposição de imunoglobulinas e complemento.
Derrame pleural ocorre em 50% dos casos.
Pneumonite Lúpica e HAD
HAD no LES deve ser suspeitada na presença de queda da hemoglobina e hemoptoicos, e pode ser confirmada por LBA.
Biópsia cirúrgica pode ser necessária para exclusão de infecções.
O tratamento de ambas as condições envolve o uso de corticosteróide em doses elevadas e, em casos de não resposta, deve-se associar ciclofosfamida.
Pneumonite Lúpica e HAD
Pneumonite Lúpica e HAD
Fibrose Pulmonar Idiopática
Doença intersticial, fibrosante, crônica e progressiva, limitada aos pulmões
Causa desconhecida
Idade entre 50 – 60 anos (40 – 70a)
Padrão histopatologico: PIUAlveolite;Fibrose;Faveolamento
IntroduçãoFIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Tabagismo: 20 maços/ano
Exposições ambientais: poeiras, criação de animais, cabeleireiros, polimentos
Agentes microbianos: EBV e virus C ??
Refluxo gastroesofágico anormal
DM
Fatores de riscoFIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Fatores genéticos – FP familiar (5%) Dois ou mais casos na mesma família; Autossômica – dominante Gene ELMOD2 – cromossoma 4q31
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Fatores de risco
TCAR Extensão do acometimento pulmonar e
fase da dça.▪ Precoce: áreas em vidro fosco▪ Avançada: faveolamento
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Diagnóstico
Padrão definitivo – Todos os 4 critérios são necessários: Predominância nas bases e regiões
subpleurais; Anormalidades reticulares; Faveolamento com ou sem bronquiectasias de
tração; Ausência de todos os 7 critérios
inconsistentes com o padrão de UIP
Critérios tomográficosFIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Fonte: http://www.scielo.br/scielo
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Fonte: http://www.scielo.br/scielo
Sobrevida: 2 a 5 anos
Curso variável com exacerbações agudas (causas secundárias)
Pior prognóstico:Sexo masculino;Grau de dispneia;Baqueteamento digital;HP (17mmHg)DCO <40%
Prognóstico FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
N-Acetilcisteína em altas doses: 600 mg de 8/8 horas.
Anti-fibrótica: Pirfenidona (molécula síntetica de baixo
peso)▪ Anti-fibrótica, anti-oxidante e anti-inflamatória▪ 1800mg – 1200mg/dia▪ Melhora do CVF
Inibidor de tirosino-quinase BIBF 1120 (150mg 2x/dia)
Tratamento FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Tx pulmonar:Baixa sobrevidaAlta mortalidadeIndicação: todos os pacientes com diagnostico de FPI
CI absolutas:Neo (02 anos), disfunções avançadas de outros órgãos, dça
inflamatória sistêmicas, HIV, alterações psiquiátricas, tabagismo, etilismo e drogas ilícitas.
CI relativas:Idade (65 – 60 anos),estado funcional ruim, infeções,
obesidade, desnutrição, osteoporose, uso crônico de corticoides
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Tratamento
DÚVIDAS??
Testes de Função Pulmonar
Teste de Difusão do Monóxido de Carbono
Teste que mede a transferência do CO do gás inspirado até o volume capilar pulmonar, ou seja, a transferência dos gases dos alvéolos até o interior das hemácias.
O teste é rápido e indolor. Reprodutível Os obstáculos são o custo
relativamente alto e a complexidade do equipamento
Teste de Difusão do Monóxido de Carbono
Os fatores que influenciam a taxa de transferência do O2 através da membrana alvéolo-capilar incluem: o gradiente de pressão parcial através
da membrana a distância para a difusão a área de superfície da membrana.
Teste de Difusão do Monóxido de Carbono - Indicações
Avaliação e acompanhamento de DPOC.
Avaliação e acompanhamento das doenças
restritivas, permitindo determinar se a restrição
está relacionada a alterações extrapulmonares ou a
causas intrapulmonares;
Doenças intersticiais difusas – na detecção precoce
e no acompanhamento de alterações pulmonares.
Teste de Difusão do Monóxido de Carbono - Indicações
Doenças vasculares que comprometem o pulmão –
insuficiência cardíaca congestiva, embolia pulmonar,
hipertensão arterial pulmonar, doenças do tecido
conjuntivo com envolvimento vascular pulmonar
Avaliação pré-operatória de cirurgia de ressecção
pulmonar;
Avaliação de incapacidade para o trabalho;
Determinação da necessidade de oxigenoterapia.
Teste de Difusão do Monóxido de Carbono – Valores de Referência
Interpretação – Classificação:
Elevada Acima de 140% previsto
Normal 75 – 140%
Redução leve 61 – 75%
Redução moderada 41 – 60%
Redução acentuada ≤ 40%
Teste de Difusão do Monóxido de Carbono
Técnicas: Respiração única: “single breath” Respiração múltipla
“multi breath” “rebreathing”
A técnica “single breath” é a mais utilizada, em razão da facilidade para o paciente, tempo reduzido e custo de execução menor.
Teste de Difusão do Monóxido de Carbono - Técnica “Single Breath”
Após colocar o bocal e o grampo nasal, o paciente começa a respirar
calmamente, em volume de ar corrente.
Assim que a respiração é estabilizada o paciente é ordenado a esvaziar
totalmente os pulmões e voltar a enchê-los, de maneira firme e forte.
Neste momento é inalada uma mistura contendo CO 0,3% e Hélio 10%.
Quando atinge o nível da capacidade pulmonar total o paciente faz
uma apnéia por 10 segundos.
Ao fim desse tempo os pulmões são esvaziados por completo, sendo
essa amostra captada pelo analisador.
Espirometria
Teste que mede quantidade de ar que entra e sai dos pulmões. é um exame simples na aparência, mas diversos requisitos precisam ser preenchidos para um teste adequado.
No mínimo três manobras adequadas devem ser feitas e o melhor resultado é usado para avaliação.
Múltiplas medidas são obtidas desta manobra. As mais usadas são: Capacidade Vital Forçada (CVF), o (VEF1)
Estes valores são expressos como porcentagens em comparação a valores previstos derivados para a população brasileira, que variam com a estatura, idade, raça e sexo.
Testes de Função Pulmonar – Considerações Gerais
Distúrbio restritivo + DCO reduzida: é o mais
encontrado nas pneumopatias fibrosantes.
Comprometimento de vias aéreas (e em
fumantes): DVO pode ser observado.
Nas bronquiolites, um padrão inespecífico,
com redução proporcional da CVF e do VEF1,
pode ser observado.
Testes de Função Pulmonar – Considerações Gerais
Doença vascular: DCO
desproporcionalmente reduzida, com
volumes pulmonares preservados ou
pouco afetados.
Na restrição extra-pulmonar: volumes
alterados + DCO normal ou apenas
levemente reduzida.
Testes de Função Pulmonar – Considerações Gerais
Não há consenso se as provas funcionais
devem ser usadas na rotina de avaliação inicial
de pacientes com DTC na ausência de sintomas
sugestivos ou alterações radiográficas
pulmonares.
Sugere-se realizar nas DTC com alta
prevalência de DPI (ESP, PM/DM) ou doença
vascular pulmonar (ESP, LES)
Testes de Função Pulmonar – Considerações Gerais
Na AR, DCO < 54% do previsto é um
preditor altamente específico para a
progressão da fibrose pulmonar
Na PM/DM a DCO < 45% também
indica maior mortalidade.
Teste do Exercício – Ergoespirometria: Indicações
Pacientes com dispnéia desproporcional aos demais achados.
Presença de fibrose clinicamente significativa, mas na ausência de dispnéia relevante ou doença aparentemente estável.
Quando o PSAP pelo ecocardiograma é normal ou limítrofe Sinal indireto de HP: elevada relação
VE/VCO2
Teste do Exercício – Ergoespirometria
Testes Funcionais no Monitoramento das DPIs
Valores de corte para avaliação de piora:
Queda CVF > 10% basal
Queda de 15% para a DCO
Valores limítrofes podem indicar piora se associados à
piora clínica ou tomográfica.
Doença avançada melhor parâmetro: SpO2
Em pacientes em uso de O2, medidas decrescentes
da SpO2 com fluxos fixos de O2 podem indicar
progressão da doença.