doenças pulmonares intersticiais paulo evora fisioterapia - fmrpusp distúrbios...

28
Doenças pulmonares Doenças pulmonares intersticiais intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais Distúrbios Restritivos/Difusionais

Upload: internet

Post on 22-Apr-2015

167 views

Category:

Documents


12 download

TRANSCRIPT

Page 1: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

Doenças pulmonares Doenças pulmonares intersticiaisintersticiais

Paulo Evora

FISIOTERAPIA - FMRPUSPFISIOTERAPIA - FMRPUSP

Distúrbios Restritivos/DifusionaisDistúrbios Restritivos/Difusionais

Page 2: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

Fibrose pulmonar idiopática

Sarcoidose As doenças pulmonares intersticiais (DIP) As doenças pulmonares intersticiais (DIP)

constituem um grupo heterogêneo de situações constituem um grupo heterogêneo de situações que levam a um acometimento difuso dos que levam a um acometimento difuso dos pulmões, com inflamação e progressiva pulmões, com inflamação e progressiva cicatrização.cicatrização.

Apresentam em comum manifestações clínicas, Apresentam em comum manifestações clínicas, radiológicas, funcionais e histológicas.radiológicas, funcionais e histológicas.

Apesar das principais alterações acometerem o Apesar das principais alterações acometerem o tecido de sustentação pulmonar (interstício) a tecido de sustentação pulmonar (interstício) a arquitetura alveolar e das vias aéreas estão arquitetura alveolar e das vias aéreas estão freqüentemente alteradas.freqüentemente alteradas.

Page 3: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

Fibrose pulmonar Fibrose pulmonar idiopáticaidiopática

Definição:Definição: FPI é uma doença FPI é uma doença intersticial crônica e progressiva intersticial crônica e progressiva (restrita ao pulmão) de causa (restrita ao pulmão) de causa desconhecida, caracterizando-se desconhecida, caracterizando-se por uma infiltração celular por uma infiltração celular inflamatória crônica e variáveis inflamatória crônica e variáveis graus de fibrose interticial. graus de fibrose interticial.

Epidemiologia:Epidemiologia: dados dados epidemiológicos são raros na epidemiológicos são raros na literatura nacional, variando de 3-literatura nacional, variando de 3-20 casos por 100.000 habitantes20 casos por 100.000 habitantes

Page 4: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

Fibrose pulmonar Fibrose pulmonar idiopáticaidiopática Quadro clínico:Quadro clínico: acomete homens/mulheres acomete homens/mulheres

(igual proporção), raça branca e na faixa (igual proporção), raça branca e na faixa etária 50-60 anos.etária 50-60 anos.

A apresentação é insidiosa, normalmente A apresentação é insidiosa, normalmente com mais de 06 meses antes do com mais de 06 meses antes do diagnóstico, com diagnóstico, com dispnéia progressiva e dispnéia progressiva e tosse seca.tosse seca.

No exame físico:No exame físico:– Presença de estertores crepitantes tipo Presença de estertores crepitantes tipo

(velcro) em bases(velcro) em bases– Baqueteamento / hipocratismo digitalBaqueteamento / hipocratismo digital– TaquipnéiaTaquipnéia– Sinais de hipertensão pulmonarSinais de hipertensão pulmonar

(O óbito ocorre cerca de 05 anos após o (O óbito ocorre cerca de 05 anos após o início dos sintomas e 02 anos após início dos sintomas e 02 anos após diagnóstico)diagnóstico)

Page 5: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

Patogenia / fisiopatologiaPatogenia / fisiopatologia Biópsia pulmãoBiópsia pulmão revela distorção e fibrose, revela distorção e fibrose,

com desnudamento e solução de com desnudamento e solução de continuidade na membrana basal, continuidade na membrana basal, substituição de pneumócitos tipo I por tipo substituição de pneumócitos tipo I por tipo II, perda de capilares e edema intersticial.II, perda de capilares e edema intersticial.

Agressão inicial:Agressão inicial:Formação complexos imunes Formação complexos imunes produção de produção de imunoglobulinas (cels. B) ação contra imunoglobulinas (cels. B) ação contra elementos pulmonares elementos pulmonares ativação ativação macrófagos alveolares (liberação de fatores macrófagos alveolares (liberação de fatores quimiotáticos p/neutrólitos= liberação de quimiotáticos p/neutrólitos= liberação de radicais oxigênio e proteases).radicais oxigênio e proteases).

Fibrose pulmonar Fibrose pulmonar idiopáticaidiopática

Page 6: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

Imagem Imagem RX tóraxRX tórax (infiltrado reticular (infiltrado reticular

difusos mas com predomínio nas difusos mas com predomínio nas periferias e bases).periferias e bases).

Tomografia do tóraxTomografia do tórax (lesões sub (lesões sub pleurais e inferiores) c/ presença pleurais e inferiores) c/ presença de bronquiectasias de tração e de bronquiectasias de tração e “faveolamento”. Presença de “faveolamento”. Presença de regiões “vidro despolido”= áreas regiões “vidro despolido”= áreas de maior celularidade /atividade)de maior celularidade /atividade)

Page 7: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

Função pulmonarFunção pulmonar

Padrão restritivo Padrão restritivo (diminuição volumes (diminuição volumes pulmonares)pulmonares)

Redução capacidade difusão Redução capacidade difusão do monóxido de carbonodo monóxido de carbono

Desaturação durante o Desaturação durante o exercício.exercício.

Page 8: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

Lavado bronco Lavado bronco alveolar:alveolar: Alveolite (aumento expressivo

de cels. Inflamatórias) Predomínio meutrófilos/

eosinófilos: pior prognóstico (menor resposta terapêutica)

Predomínio de linfócitos: melhor prognóstico (inflamação moderada e faveolamento pulmonar pouco intenso)

Page 9: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

DiagnósticDiagnósticoo

1.1. Quadro clínico, funcional, Quadro clínico, funcional, tomográfico e biópsia tomográfico e biópsia pulmonar.pulmonar.

2.2. Diagnóstico de exclusão: Diagnóstico de exclusão: excluídos outras DIP, função excluídos outras DIP, função pulmonar, tomografia, LBA pulmonar, tomografia, LBA (excluindo outra DIP), idade > (excluindo outra DIP), idade > 50 anos, estertores “velcro”e 50 anos, estertores “velcro”e início insidioso (> 3 meses)início insidioso (> 3 meses)

Page 10: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

TratamentoTratamento Não existem evidências de Não existem evidências de

tratamento efetivo, os consensos tratamento efetivo, os consensos preconizam terapêutica combinada preconizam terapêutica combinada (corticóide + imunosupressor)(corticóide + imunosupressor)– Prednisona:Prednisona: 0,5 mg/kg dia (4 0,5 mg/kg dia (4

semanas)/ 0,25 mg/kg dia (8 semanas)/ 0,25 mg/kg dia (8 semanas)/ 0,125 mg/kg diasemanas)/ 0,125 mg/kg dia

– Azatioprina:Azatioprina: 2-3 mg/kg dia (max. 150 2-3 mg/kg dia (max. 150 mg/dia)mg/dia)

OuOu– Ciclofosfamida:Ciclofosfamida: 2 mg/kg dia ( max. 2 mg/kg dia ( max.

150 mg/dia) manter por 6 meses, 150 mg/dia) manter por 6 meses, reavaliar (melhora clinica/ função reavaliar (melhora clinica/ função pulmonar/ TC) manter tratamento pulmonar/ TC) manter tratamento c/reavaliação a cada 06 meses.c/reavaliação a cada 06 meses.

Page 11: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

SarcoidosSarcoidosee

Definição:Definição: doença granulomatosa doença granulomatosa multisistêmica de etiologia desconhecida, multisistêmica de etiologia desconhecida,

mais comumente atingindo pessoas mais comumente atingindo pessoas jovens e apresentando habitualmente jovens e apresentando habitualmente

adenopatias hilares bilaterais, infiltração adenopatias hilares bilaterais, infiltração pulmonar e lesões cutâneas ou oculares.pulmonar e lesões cutâneas ou oculares.

Epidemiologia:Epidemiologia: acomete o adulto jovem acomete o adulto jovem (20-40 anos), c/predominância em (20-40 anos), c/predominância em

mulheres e da raça negra. Etiologia mulheres e da raça negra. Etiologia desconhecida (hipótese de relação c/ desconhecida (hipótese de relação c/

tuberculose).tuberculose).

Page 12: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

Patogenia/ Patogenia/ patologiapatologia

Estímulo externo Estímulo externo vias aéreas (resposta vias aéreas (resposta imunológica paradoxal) resposta intensa à imunológica paradoxal) resposta intensa à

nível pulmonar (imunidade celular nível pulmonar (imunidade celular aumento aumento dos linfócitos T à nível pulmonar com dos linfócitos T à nível pulmonar com

depressão da imunidade celular tecidos e depressão da imunidade celular tecidos e sangue periféricos = anergia dos testes sangue periféricos = anergia dos testes

cutâneos tardios (PPD)).cutâneos tardios (PPD)).

Estudos de populações celulares no LBA Estudos de populações celulares no LBA evidenciam que a sarcoidose ativa pode iniciar-evidenciam que a sarcoidose ativa pode iniciar-

se como uma alveolite linfocitica (grande se como uma alveolite linfocitica (grande aumento de linfócitos T ativados e aumento de linfócitos T ativados e

macrófagos). Sendo que a reação CD4/CD8 macrófagos). Sendo que a reação CD4/CD8 pulmonar é de 1,8:1, nesses casos pode elevar-pulmonar é de 1,8:1, nesses casos pode elevar-

se de 10:1 ou mais.se de 10:1 ou mais.

Page 13: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

Patogenia/ Patogenia/ patologiapatologia

No quadro histológico usualmente No quadro histológico usualmente se encontra granuloma de cels. se encontra granuloma de cels.

Epitelióides sem necrose caseosa Epitelióides sem necrose caseosa (granuloma sarcóide). A maior (granuloma sarcóide). A maior

parte dos granulomas regridem parte dos granulomas regridem sem sequelas, mas quando ocorre sem sequelas, mas quando ocorre

evolução desfavorável ocorre evolução desfavorável ocorre proliferação de fibras reticulares proliferação de fibras reticulares

c/hialinização e fibrose.c/hialinização e fibrose.

Page 14: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

Quadro Quadro clínico clínico Doença multisistêmica podendo Doença multisistêmica podendo

comprometer simultaneamente comprometer simultaneamente vários órgãos e ter as mais variadas vários órgãos e ter as mais variadas manifestações clínicas.manifestações clínicas.

Sintomas gerais:Sintomas gerais: febre, fadiga e febre, fadiga e perda de peso.perda de peso.

Sarcoidose torácica:Sarcoidose torácica: alterações alterações presentes em mais de 90% dos casos presentes em mais de 90% dos casos podendo apresentar tosse seca, podendo apresentar tosse seca, dispnéia e dor torácica. O dispnéia e dor torácica. O envolvimento pulmonar é envolvimento pulmonar é classificado em 05 tipos classificado em 05 tipos radiológicos:radiológicos:

Page 15: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

Tipo zero (5 a 10% casos):Tipo zero (5 a 10% casos): RX RX tórax normal e aparentemente tórax normal e aparentemente

só há doença extratorácica.só há doença extratorácica. Tipo I (40 a 60% casos):Tipo I (40 a 60% casos):

linfadenomegalia hilar bilaterallinfadenomegalia hilar bilateralForma mais freqüente da Forma mais freqüente da

doença, paciente c/poucas doença, paciente c/poucas manifestações ou manifestações ou

assintomático.assintomático. Tipo II (25 a 35% casos):Tipo II (25 a 35% casos):

associação de linfadenomegalia associação de linfadenomegalia hilar bilateral + infiltrado hilar bilateral + infiltrado pulmonar (prefere os 1/3 pulmonar (prefere os 1/3

médios e peri hilares).médios e peri hilares).

Page 16: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

Tipo III (5 a 15% casos):Tipo III (5 a 15% casos): alterações alterações exclusivas do parênquima pulmonar. exclusivas do parênquima pulmonar.

Envolvimento pulmonar difuso e bilateral, Envolvimento pulmonar difuso e bilateral, podendo evoluir p/fibrose pulmonar podendo evoluir p/fibrose pulmonar

(sarcoidose progressiva).(sarcoidose progressiva). Sarcoidose extra-torácica:Sarcoidose extra-torácica:

– Sistema linfóide: 1/3 pacientes c/linfonodos Sistema linfóide: 1/3 pacientes c/linfonodos periféricos palpáveis.periféricos palpáveis.

– Coração: 5% apresentam envolvimento Coração: 5% apresentam envolvimento sistêmico (arritmias, bloqueios e morte súbita).sistêmico (arritmias, bloqueios e morte súbita).

– Pele: 25% apresentam eritema nodoso ou Pele: 25% apresentam eritema nodoso ou outras alterações.outras alterações.

– Ocular: uveíte (mais freqüente).Ocular: uveíte (mais freqüente).– Endocrina: hipercalemia (2-10%) e Endocrina: hipercalemia (2-10%) e

hipercalciúria (30%)hipercalciúria (30%)– Renal: nefrocalcinose, calculose renal e Renal: nefrocalcinose, calculose renal e

insuficiência renal.insuficiência renal.

Page 17: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

DiagnósticDiagnóstico o

1.1. História e exame físico: exame História e exame físico: exame atenção p/os locais mais atenção p/os locais mais acometidos (pulmões, pele e acometidos (pulmões, pele e olhos)olhos)

2.2. Radiografia TóraxRadiografia Tórax

3.3. Avaliação da imunidade celular Avaliação da imunidade celular (teste tuberculínico)(teste tuberculínico)

4.4. Pesquisa BAAR/fungos no escarroPesquisa BAAR/fungos no escarro

5.5. Calcemia e calciúria de 24hs.Calcemia e calciúria de 24hs.

Page 18: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

DiagnósticDiagnóstico o

6.6. Prova função pulmonarProva função pulmonar

7.7. Eletrocardiograma Eletrocardiograma

8.8. Biópsia (principal método diagnóstico)Biópsia (principal método diagnóstico)

9.9. Teste de KVEIM: injeção intradérmica Teste de KVEIM: injeção intradérmica de solução salina contendo tecido de solução salina contendo tecido humano sarcóide (baço ou gânglios) humano sarcóide (baço ou gânglios) leitura 3-6 semanasleitura 3-6 semanas

10.10. Lavado bronco alveolar: CD4/CD8 (4:1)Lavado bronco alveolar: CD4/CD8 (4:1)Biópsia transbrônquica: granulomas Biópsia transbrônquica: granulomas não caseosos/ valor preditivo positivo não caseosos/ valor preditivo positivo (100%)(100%)

Page 19: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

TratamentTratamento o

Tratamento sistêmico é indicado Tratamento sistêmico é indicado quando há comprometimento cardíaco, quando há comprometimento cardíaco, neurológico, ocular ou hipercalcemia.neurológico, ocular ou hipercalcemia.

A lesão pulmonar deve ser tratada A lesão pulmonar deve ser tratada quando:quando:– Sintomas respiratóriosSintomas respiratórios– Alteração funcional significativa e Alteração funcional significativa e

progressivaprogressiva– Sinais de fibrose pulmonar ou ausência Sinais de fibrose pulmonar ou ausência

remissão espontânearemissão espontânea

Page 20: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

TratamentTratamentoo Prednisona:Prednisona:

20-40 mg/dia (0,5 mg/kg/dia) 2-3 20-40 mg/dia (0,5 mg/kg/dia) 2-3 meses meses 5-10 mg/dia (12 meses) 5-10 mg/dia (12 meses) ou ou 40mg de prednisona (dias alternados, 40mg de prednisona (dias alternados, a cada 3 meses pode ser reduzido 10 a cada 3 meses pode ser reduzido 10 mg de cada dose).mg de cada dose).

Casos de intolerância ao corticóide ou Casos de intolerância ao corticóide ou ausência de resposta:ausência de resposta:– METOTREXATE (10-25 mg/semana)METOTREXATE (10-25 mg/semana)– AZATIOPRINA (50-200 mg/dia)AZATIOPRINA (50-200 mg/dia)– HIDROXICLOROQUINA (200-400 mg/dia)HIDROXICLOROQUINA (200-400 mg/dia)

Page 21: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

Principais Insuficiências Principais Insuficiências RespiratóriasRespiratórias

Asma, Bronquite e Enfisema (DPOCs)Asma, Bronquite e Enfisema (DPOCs)

Pneumonia, Sarcoidose, Pneumonia, Sarcoidose, Mucoviscidose (Restritivas)Mucoviscidose (Restritivas)

Fibrose Cística, HPA, Enfisema Fibrose Cística, HPA, Enfisema crônico (Mistas)crônico (Mistas)

Page 22: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

Principais Insuficiências Principais Insuficiências Respiratórias RestritivasRespiratórias Restritivas

Pneumonia Pneumonia Sarcoidose Sarcoidose MucoviscidoseMucoviscidose

Page 23: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

Fibrose pulmonar Fibrose pulmonar idiopáticaidiopática SarcoidoseSarcoidose

Definição:Definição: FPI é uma doença intersticial FPI é uma doença intersticial crônica e progressiva (restrita ao pulmão) crônica e progressiva (restrita ao pulmão) de causa desconhecida, caracterizando-se de causa desconhecida, caracterizando-se por uma infiltração celular inflamatória por uma infiltração celular inflamatória crônica e variáveis graus de fibrose crônica e variáveis graus de fibrose interticial.interticial.

Epidemiologia:Epidemiologia: dados epidemiológicos são dados epidemiológicos são

raros na literatura nacional, variando de raros na literatura nacional, variando de 3-20 casos por 100.000 habitantes3-20 casos por 100.000 habitantes

Page 24: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

Fibrose pulmonar Fibrose pulmonar idiopáticaidiopática

Quadro clínicoQuadro clínico:: acomete homens/mulheres acomete homens/mulheres (igual proporção), raça branca e na faixa (igual proporção), raça branca e na faixa etária 50-60 anos.etária 50-60 anos.

A apresentação é insidiosa, normalmente com A apresentação é insidiosa, normalmente com mais de 06 meses antes do diagnóstico, com mais de 06 meses antes do diagnóstico, com dispnéia progressiva e tosse seca.dispnéia progressiva e tosse seca.

No exame físico:No exame físico:– Presença de estertores crepitantes tipo Presença de estertores crepitantes tipo

(velcro) em bases(velcro) em bases– Baqueteamento / hipocratismo digitalBaqueteamento / hipocratismo digital– TaquipnéiaTaquipnéia– Sinais de hipertensão pulmonarSinais de hipertensão pulmonar

(O óbito ocorre cerca de 05 anos após o (O óbito ocorre cerca de 05 anos após o início dos sintomas e 02 anos após início dos sintomas e 02 anos após diagnóstico)diagnóstico)

Page 25: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

Principais Insuficiências Principais Insuficiências Respiratórias RestritivasRespiratórias Restritivas

MucoviscidoseMucoviscidose

Page 26: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

Principais Insuficiências Principais Insuficiências Respiratórias MistasRespiratórias Mistas

Enfisema crônicoEnfisema crônico Fibrose Cística Fibrose Cística HPA HPA

Page 27: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

Fisioterapia Cardio-Fisioterapia Cardio-RespiratóriaRespiratória

Tratamento Ambulatorial:Tratamento Ambulatorial:– Manobras desobstrutivasManobras desobstrutivas– Manobras desinsuflativasManobras desinsuflativas– Manobras reexpansivasManobras reexpansivas

Tratamento Hospitalar:Tratamento Hospitalar:– Utilização de equipamentos para Utilização de equipamentos para

“ditar” o ritmo respiratório ou “ditar” o ritmo respiratório ou para desobstruir as vias aéreas.para desobstruir as vias aéreas.

Page 28: Doenças pulmonares intersticiais Paulo Evora FISIOTERAPIA - FMRPUSP Distúrbios Restritivos/Difusionais

Fisioterapia Cardio-Fisioterapia Cardio-RespiratóriaRespiratóriaEQUIPAMENTOSEQUIPAMENTOS