doenças restritivas intersticiais - saulo

DOENÇA INTERSTICIAL DIFUSA PULMONARDOENÇA INTERSTICIAL DIFUSA PULMONAR

A arte da correlação clínica no diagnósticoA arte da correlação clínica no diagnóstico

CURSO DE FISIOTERAPIACURSO DE FISIOTERAPIA

CLÍNICA CARDIOPULMONARCLÍNICA CARDIOPULMONAR

Prof.: Saulo CarvalhoProf.: Saulo CarvalhoAula adaptada: Aula adaptada: João Adriano de BarrosJoão Adriano de Barros

Grupo de Doenças Intersticiais – UFPRGrupo de Doenças Intersticiais – UFPR

Qual terminologia utilizar ...Qual terminologia utilizar ...

Doença Intersticial Pulmonar (DIP)Doença Intersticial Pulmonar (DIP) Doença Difusa PulmonarDoença Difusa Pulmonar Doença Intersticial Difusa PulmonarDoença Intersticial Difusa Pulmonar Fibrose PulmonarFibrose Pulmonar


150 entidades descritas150 entidades descritasApenas 35% dos casos identifica-se o Apenas 35% dos casos identifica-se o agente causalagente causal

Grupos que não podem ser esquecidosGrupos que não podem ser esquecidos - - InfecçãoInfecção - - Pneumonia de hipersensibilidadePneumonia de hipersensibilidade - - Reação a medicamentosReação a medicamentos - - ColagenosesColagenoses - - Pneumonias Intersticiais Idiopáticas Pneumonias Intersticiais Idiopáticas - - Neoplasias (primária ou secundária)Neoplasias (primária ou secundária)

Fibrose pulmonar idiopáticaFibrose pulmonar idiopáticaSarcoidose Sarcoidose

As doenças pulmonares intersticiais (DIP) constituem um As doenças pulmonares intersticiais (DIP) constituem um grupo heterogêneo de situações que levam a um grupo heterogêneo de situações que levam a um acometimento difuso dos pulmões, com inflamação e acometimento difuso dos pulmões, com inflamação e progressiva cicatrização.progressiva cicatrização.

Apresentam em comum manifestações clínicas, Apresentam em comum manifestações clínicas, radiológicas, funcionais e histológicas.radiológicas, funcionais e histológicas.

Apesar das principais alterações acometerem o tecido de Apesar das principais alterações acometerem o tecido de sustentação pulmonar (interstício) a arquitetura alveolar e sustentação pulmonar (interstício) a arquitetura alveolar e das vias aéreas estão freqüentemente alteradas.das vias aéreas estão freqüentemente alteradas.


O diagnóstico depende ...O diagnóstico depende ...

- CLÍNICO- CLÍNICO- FISIOLOGISTA PULMONAR- FISIOLOGISTA PULMONAR- IMAGINOLOGISTA- IMAGINOLOGISTA- PATOLOGISTA- PATOLOGISTA

DOENÇA INTERSTICIAL DIFUSA PULMONAR DOENÇA INTERSTICIAL DIFUSA PULMONAR

DiagnósticoDiagnóstico As entidades são definidas por aspectos ...As entidades são definidas por aspectos ...

CLÍNICOS (história e exame físico)CLÍNICOS (história e exame físico)RADIOLÓGICOSRADIOLÓGICOSFUNCIONAISFUNCIONAISPADRÕES HISTOPATOLÓGICOSPADRÕES HISTOPATOLÓGICOS

Diagnóstico sem biópsia cirúrgica é permitido, Diagnóstico sem biópsia cirúrgica é permitido, porém ela dever ser estimulada (observar as contra-porém ela dever ser estimulada (observar as contra-indicações)indicações)

SEMPRE EXCLUIR: SEMPRE EXCLUIR: Drogas, Exposições ambientais e ColagenosesDrogas, Exposições ambientais e Colagenoses

QUADRO CLÍNICOQUADRO CLÍNICO

dispnéia progressiva e tosse seca.dispnéia progressiva e tosse seca.

No exame físico:No exame físico: Presença de estertores crepitantes tipo (velcro) em basesPresença de estertores crepitantes tipo (velcro) em bases Baqueteamento / hipocratismo digitalBaqueteamento / hipocratismo digital TaquipnéiaTaquipnéia Sinais de hipertensão pulmonarSinais de hipertensão pulmonar

(O óbito ocorre cerca de 05 anos após o início dos sintomas (O óbito ocorre cerca de 05 anos após o início dos sintomas e 02 anos após diagnóstico)e 02 anos após diagnóstico)


ClassificaçãoClassificação

DDP primáriasDDP primárias - Causa desconhecida- Causa desconhecida- Processos bem definidos- Processos bem definidos

DDP secundáriasDDP secundárias- Causa conhecida - Causa conhecida

Pneumonias intersticiais idiopáticasPneumonias intersticiais idiopáticas- Causa desconhecida- Causa desconhecida

- Processos mal definidos- Processos mal definidos


DDP primáriasDDP primárias SarcoidoseSarcoidose Proteinose alveolarProteinose alveolar Microlitíase alveolarMicrolitíase alveolar LinfangioleiomiomatoseLinfangioleiomiomatose Eosinofilias pulmonaresEosinofilias pulmonares Histiocitose de células de LangerhansHistiocitose de células de Langerhans AmiloidoseAmiloidose OutrasOutras


DDP secundáriasDDP secundárias

Associadas a enfermidades do Associadas a enfermidades do colágenocolágeno Causadas por pós inorgânicos Causadas por pós inorgânicos (pneumoconioses)(pneumoconioses) Induzidas por Induzidas por drogasdrogas e radioterapia e radioterapia Causadas por pós orgânicos Causadas por pós orgânicos ((P.HipersensibilidadeP.Hipersensibilidade)) Associadas e Associadas e enfermidades hereditáriasenfermidades hereditárias

DOENÇA INTERSTICIAL DIFUSA PULMONARDOENÇA INTERSTICIAL DIFUSA PULMONAR Biópsia CirúrgicaBiópsia Cirúrgica

BIOPSIAR OU NÃO ?BIOPSIAR OU NÃO ?Não biopsiar ...Não biopsiar ...

- Idosos- Idosos- IR grave (restrição e - IR grave (restrição e

hipoxemia)hipoxemia) - Co-morbidade - Co-morbidade significativasignificativa


As mais comuns ...As mais comuns ...

1o –1o – FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

2o –2o – SARCOIDOSE SARCOIDOSE 3o –3o – PNEUMONIA DE HIPERSENSIBIILDADE PNEUMONIA DE HIPERSENSIBIILDADE 4o 4o –– ASSOCIADAS ÀS COLAGENOSES ASSOCIADAS ÀS COLAGENOSES


Função PulmonarFunção Pulmonar

Padrão habitual: Padrão habitual: RESTRIÇÃORESTRIÇÃO

Alterações mais precocesAlterações mais precocesDifusão pulmonar (CO)Difusão pulmonar (CO)

Dessaturação no exercícioDessaturação no exercício


Tomografia de TóraxTomografia de TóraxDISTRIBUIÇÃODISTRIBUIÇÃO - -

Predomínio em lobos superioresPredomínio em lobos superioresPNEUMONIA EOSINOFÍLICAPNEUMONIA EOSINOFÍLICA - - Predomínio em lobos inferioresPredomínio em lobos inferioresP.USUALP.USUAL - - Predomínio periféricoPredomínio periféricoCOLAGENOSECOLAGENOSE - - Predomínio centralPredomínio centralSARCOIDOSESARCOIDOSE


Tomografia de TóraxTomografia de Tórax NÓDULOSNÓDULOS - Simples (Silicose)- Simples (Silicose)

- Padrão vidro fosco - Padrão vidro fosco (P.Hipersensibilidade)(P.Hipersensibilidade) - Centrolobular (Sarcoidose)- Centrolobular (Sarcoidose)

LINHASLINHAS - Septo espessado - Septo espessado (Linfangite)(Linfangite) - Reticular (P.Usual)- Reticular (P.Usual)

- Bandas parenquimatosas - Bandas parenquimatosas (Asbestose)(Asbestose)

CISTOS CISTOS - Isolados - Isolados (Linfangioleiomiomatose)(Linfangioleiomiomatose) - Faveolamento (P.Usual)- Faveolamento (P.Usual)

OPACIFICAÇÃOOPACIFICAÇÃO - Vidro fosco - Vidro fosco (P.Descamativa)(P.Descamativa) - Consolidação - Consolidação

(P.Organização)(P.Organização)


Tomografia de TóraxTomografia de TóraxDoenças com diagnóstico presumido pela CT (>90%) Doenças com diagnóstico presumido pela CT (>90%)

- P.Usual- P.Usual- Linfangite carcinomatosa- Linfangite carcinomatosa- Linfangioleiomiomatose- Linfangioleiomiomatose- Histiocitose (Langerhans)- Histiocitose (Langerhans)- Asbestose (com placas)- Asbestose (com placas)- Bronquiolites - Bronquiolites - P.Hipersensibilidade (- P.Hipersensibilidade (micronódulosmicronódulos))

REQUER CORRELAÇÃO CLÍNICAREQUER CORRELAÇÃO CLÍNICA


Protocolo de InvestigaçãoProtocolo de Investigação

HISTÓRIA CLÍNICA E EXAME FÍSICO

TC TÓRAXRADIOGRAFIA DE TÓRAX

EXAMES DE SANGUEPFP

BRONCOSCOPIA

SEM DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO

BIÓPSIA PULMONAR

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