PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS

PEUMONIA EM ORGANIZAÇÃO CRIPTOGÊNICA

Doenças pulmonares parenquimatosas de etiologia desconhecida caracterizadas pela presença de graus variáveis de inflamação e fibrose

ATS e ERS consenso multidisciplinar internacional (2002)

Pradronizar a classificação das PIIs

Classificação ATS/ERS: Pneumonia intersticial usual (PIU)* Pneuminia intersticial não específica (PINE)* Pneuminia em organização (POC/ COP)* Pneumonia intersticial linfóide ou linfocítica Bronquiolite respiratória associada a doença

intersticial Pneumonia intersticial descamativa Dano alveolar difuso*

* Etiologia desconhecida

Diagnóstico clínicorradiológico e seu subtipo específico: pneumologistas, radiologistas e patologistas

TCAR: diagnóstico e seguimento

Antiga bronquiolite obliterante com pneumonia em organização (BOOP)

ATS/ERS “sugeriu” o termo Pneumonia em Organização Criptogênica (POC) maior fidedignidade a real natureza da doença

Pneumonia em organização padrão comum de resposta à injúria pulmonar Etiologia: processos infecciosos, doenças do

colágeno, reações pulmonares medicamentosas, pneumonite de hipersensibilidade, aspiração e radiação

ETIOLOGIA NÃO IDENTIFICADA

Pneumonia em organização recebe denominação de Pneumonia em organização criptogênica

ouBOOP idiopática

Incidência igual entre homens e mulheres

Idade média: 58 anos (varia entre 15-87 anos)

Não há associação com tabagismo

12% das pneumonias intersticiais idiopáticas

Prognóstico é ótimo

Tratamento: corticosteróides (maioria responde)

Tosse seca com dois a três meses de duração

Febre baixa Fraqueza Dispnéia

IMPORTANTE:sintomas mais

crônicos que não melhoram com

antibióticos

Teste de função pulmonar: padrão restritivo com diminuição da capacidade pulmonar total e capacidade vital e distúrbio na troca gasosa com diminuição da capacidade de difusão de monóxido de carbono

Pólipos de tecido de granulação nos ductos alveolares e alvéolos adjacentes, associados a um infiltrado inflamatório crônico nos espaços alveolares e no interstício com ou sem envolvimento dos bronquíolos respiratórios

Distribuição esparsa e tecido conjuntivo da mesma idade

Pequeno grau de inflamação com aumento dos macrófagos alveolares

OBS: Apesar de ser uma PII, os achados são predominantemente intra-alveolares consolidação

Pólipos de tecido de granulação nos ductos alveolares e alvéolos adjacentes, associados a um infiltrado inflamatório crônico (setas). Tecido conjutivo da mesma idade.

Tecido fibrótico ocupando um ducto alveolar (linhas pretas). a = alveolo, b = fibrose

intersticial.

Fase inicial de uma pneumonia organizante criptogênica em uma mulher de 51 anos. Lesão localizada na porção central do bronquiolo (a) com envolvimento de ductos alveolares (b) e

alveolos (c). d = moderado infiltrado inflamatório intersticial crônico.

Consolidações esparsas ou confluentes, unilaterais ou bilaterais

Distribuição: difusa ou predomínio central ou predomínio periférico

Predomina nas regiões inferiores (pode envolver todas regiões pulmonares)

Padrão reticular sobreposto (ocasionalmente)

Na radiografia PA à esquerda observam-se áreas de consolidação multifocais, bilaterais e predominio inferior, sem sinais de perda volumétrica. Foi realizado diagnóstico de POC e no seguimento a radiografia em PA à direita mostra melhora do quadro após terapia com

corticóide por 2 meses.

Mulher de 61 anos apresentando história de fadiga, sudorese noturna e tosse seca há 1 mês.

POC. Observa-se na radiografia PA de tórax áreas de consolidação

multifocais e distribuição mais periférica no lobo

superior esquerdo. A TC confirma as áreas de

consolidações difusas.

Mulher de 38 anos com dois meses de história de dispnéia e

alterações progressivas no raio-x de tórax.

Consolidações unilaterais ou bilaterais (mais frequentes), com distribuição predominantemente peribrônquica e / ou periférica em até 80% dos casos

Opacidades em vidro fosco bilaterais e esparsas (60% dos casos) associadas à consolidação

Predomina nos lobos inferiores

 A distribuição é periférica ou peribrônquica com predominância basal (áreas vermelhas em a). A TC mostra áreas de consolidação com

broncogramas (áreas cinza escuras em c), opacidades em vidro fosco (áreas cinza claras em c), opacidades lineares (linha azul em c), e moderada

dilatação brônquica (áreas vermelhas em c).

DISTRIBUIÇÃO (a) IMAGEM NA TC (b) PADRÃO NA TC (c)

POC em mulher de 54 anos. Imagem à esquerda mostra áreas de consolidação e vidro fosco extensas, peribrônquicas e bilaterais (setas). A imagem à direita foi

obtida após 3 semanas de tramento com corticóide que mostra resolução quase total do quadro.

POC em um homem de 69 anos. TCAR mostra consolidações de localização periférica com broncogramas aéreos e poupando o espaço

subpleural (seta).

Fase tardia de POC em mulher de 81 anos. TCAR mostra consolidações periféricas nos lobos superiores à

esquerda. (seta). TCAR à direita mostra opacidades em vidro fosco de distribuição peribroncovascular e bilateral, no nível do brônquio intermédio (setas) e

consolidação subpleural no pulmão esquerdo.

POC em homem de 75 anos que apresentava quadros de pneumonias recorrentes. TC

mostra consolidações pulmonares bilaterais predominando nas regiões subpleurais e peribroncovasculares e derrame pleural à

direita (setas).

Padrão perilobular (opacidades poligonais espessas e irregulares na periferia do lóbulo pulmonar secundário (60% dos casos)

Espessamento e dilatação dos brônquios (pacientes com consolidação extensa)

Padrão migratório das áreas de consolidação e vidro fosco (incomum), com variação de tamanho

TCAR de mulher com 50 anos com POC mostra opacidades mal definidas

e de aspecto poligonal (padrão perilobular) no lobo inferior esquerdo,

nas regões subpleurais e centrais do pulmão. As opacidades lembram septos interlobulares espessados.

TCAR em mulher de 49 anos com POC. Observa-se algumas áreas de

espessamento de septos interlobulares anteriormente (cabeças de setas) em ambos

lobos superiores. Estas opacidades lineares são mais finas

e mais bem demarcadas que as opacidades perilobulares.

TCAR (base pulmonar) de mulher com 51 anos e diagnóstico de POC. Opacidades

perilobulares (setas) são vistos adjacentes à superfície pleural no lobo inferior

esquerdo. Há extensa área de consolidação no lobo inferior direito.

TCAR do tórax (lobos inferiores) de homem com 44 anos e diagnóstico de POC. As

opacidades perilobulares (setas) em lobo inferior direito estão localizadas centralmente e

rodeadas por parênquima pulmonar aerado..

TCAR de tórax (base pulmonar) em homem de 61 anos com POC. Observa-se opacidade perilobular (seta) adjacente a uma área

focal de consolidação no lobo inferior esquerdo. Há algumas bandas parenquimatosas (cabeças de seta) no lobo inferior

direito.

POC. TCAR mostra consolidações com broncogramas aéreos e opacidades em vidro fosco de predomínio periférico e

bilateralmente. Há espessamento peribrônquico e dilatação de brônquios.

Mulher de 46 anos apresentando dispnéia

Achados pouco comuns: Nódulos centrolobulares Nódulos irregulares ou massas (forma

pseudotumoral) Sinal do halo invertido (20% dos casos) Opacidades lineares irregulares (padrão reticular)

esparsas (até 20% dos casos)

Apresentação atípica de COP. TC à esquerda mostra formações nodulares bizarras, alguns com cavitações (setas). TC à direita mostra opacidades perilobulares que lembram septos interlobulares espessados

(seta).

Homem de 73 anos com POC. TCAR de tórax mostra áreas de consolidação e vidro fosco em

ambos pulmões. Nota-se imagens nodulares com sinal do halo

invertido(setas).

Homem de 48 anos com diagnóstico de POC. TCAR de tórax mostra

opacidades em vidro fosco associadas a áreas de consolidação e alguns nódulos com sinal do halo

invertido, com distribuição peribroncovascular (setas).

TCAR tórax de mulher com 37 anos e diagnóstico de POC. Observa-se opacidades perilobulares (cabeça de seta) e dilatação e distorção

das vias aéreas (setas), indicando presença de fibrose intersticial.

Achados extrapulmonares: Derrame pleural unilateral ou bilateral (até 30%

dos casos) Linfonodomegalia hilar e paratraqueal (até 40%

dos casos)

TCAR: achados não específicos Padrão de consolidação: infecção, pneumonia

eosinofílica crônica, linfoma e hemorragia Achados idênticos nas pneumonia em organização

secundárias a infecção, doença do colágeno, reação pulmonar medicamentosa, pneumonite de hipersensibilidade, radiação e neoplasia

Maior facilidade na distinção em comparação com outras doenças intersticiais crônicas como FPI e PINE

TCAR mostra áreas de vidro fosco associadas a alguns focos de consolidações periféricas. Há ainda algumas áreas de espessamento

intralobular. Foi realizada biópsia que mostrou achados compatíveis com pneumonia em organização induzida por drogas (bleomicina). Houve melhora clínica e radiológica do quadro após interrupção da droga e

tratamento com corticóide.

Mulher de 44 anos com linfoma de Hodgkin iniciou quadro de tosse seca, dispnéia e alteração na prova de função pulmonar.

Padrão de pneumonia em organização em mulher de 55 anos com artrite reumatóide. TC mostra consolidação focal na

língula com broncograma aéreo na região

peribroncovascular. Houve resolução

espontânea do quadro.

POC x Pneumonia eosinofílica crônica Distribuição periférica semelhante Padrão migratório

História de asma ou atopia (50% dos pacientes) e eosinofilia periférica (maioria dos casos) ajuda no diagnóstico diferencial

Mulher de 43 anos apresenta opacidades em vidro fosco com distribuição

predominantemente periférica. Foi realizado biópsia com diagnóstico de

pneumonia eosinofílica crônica.

Homem de 44 anos apresentou à TC múltiplos focos de opacidades em

vidro fosco com distribuição peribrônquica e em zonas centrais e

periféricas. Foi realizada biópsia com diagnóstico de POC.

Pacientes com manifestações clínicas e com TCAR consistentes com POC podem ser

diagnósticas, porém qualquer incerteza deve ser seguida de biópsia demonstrando os achados

característicos de pneumonia em organização e exclusão de outras causas de pneumonia em

organização pela história clínica e testes laboratoriais

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American Thoracic Society and European Respiratory Society classification of IIPs: key points for the radiologist. ARDS = acute respiratory distress syndrome