seminário - manifestações pulmonares das doenças do colágeno

Doenças do Colágeno Imaging of Diseases of the Chest, 5th ed.

DOENÇAS DO COLÁGENO

Artrite reumatoide

LES

Síndrome de Sjogren

Esclerose sistêmica

Polimiosite/dermatomiosite

IMPORTÂNCIA DO TEMA

Todos os compartimentos pulmonares encontram-se em risco

Alguns padrões de acometimento são mais característicos de certas doenças do colágeno

A doença pulmonar associada com doença vascular do colágeno pode preceder a apresentação clínica 5 ou mais anos

ARTRITE REUMATOIDE

Poliartropatia simétrica

M 3:1 H

Fator reumatoide positivo, anti-CCP

Manifestações extra-articulares

o Fatores de risco: altos títulos de FR, doença erosiva ativa, nódulos reumatoides, tabagismo

o Mortalidade em 5 anos 2x maior se presentes

ARTRITE REUMATOIDE

Achados na Tomografia Computadorizada

São variáveis:

o Espessamento da parede brônquicao Bronquiectasiaso Aprisionamento aéreoo Fidro-foscoo Acometimento intersticial

“In 75 unselected patients with RA, two-thirds of whom had no pulmonary symptoms, CT was abnormal in 49%, with interstitial abnormalities in 28%, and bronchiectasis in 19%”.

Joint Bone Spine 2005; 72:41-47.

ARTRITE REUMATOIDE

Alterações pleurais na AR

Estudos pós-morte: 50% com alterações pleurais

20% apresentam ao menos 1 episódio de pleurite

Derrames pleurais:

o Menos comuns o Mais em homens (7,9% vs. 1,6% mulheres)o Pacientes com longa evolução, altos títulos de FR e

nódulos reumatoideso Comumente assintomáticos

ARTRITE REUMATOIDE

Alterações pleurais na AR

Crônicos (meses

Unilaterais (4/5)

Alta celularidade, baixa glicose, baixo pH e LDH

aumentada

Lesões residuais:

• Espessamento pleural• Fibrotórax• Atelectasias

ARTRITE REUMATOIDE

Pneumonia intersticial e fibrose

Padrões mais comuns:

o Pneumonia intersticial usual (fibrose pulmonar idiopática)

o Pneumonia intersticial inespecífica

o Mais comuns em homens e tabagistas

o Clues: nódulos associados, atenuação em mosaico, anormalidades pleurais associadas

ARTRITE REUMATOIDE

Pneumonia intersticial e fibrose

ARTRITE REUMATOIDE

Nódulos necrobióticos

Mesma composição dos nódulos subcutâneos da AR

o Nódulos com centro necrótico circundado por histiócitos, plasmócitos e linfócitos

o 90% possuem RF sérico detectável

Raramente vistos em radiografias de tórax

CT: prevalências variáveis (6-37%)o Micronódulos no parênquimao Nódulos periféricoso Nódulos subpleurais

ARTRITE REUMATOIDE

Nódulos necrobióticos

ARTRITE REUMATOIDE

Doença de vias aéreas

Bronquite e bronquiectasias são mais frequentes em pacientes com ARo Podem preceder ou acompanhar a doença articularo Podem não ter sintomas respiratórios

Bronquiolite constritiva: associação com atenuação em mosaico com aprisionamento aéreo

ARTRITE REUMATOIDE

Doença de vias aéreas

ARTRITE REUMATOIDE

Síndrome de Caplan

Descrição clássica: nódulos múltiplos em pulmões de mineradores com artrite reumatoide.

o Exposição a agentes inorgânicos (sílica, carvão)o Patologicamente semelhantes aos nódulos reumadoides

Aparência: nódulos pulmonares uni ou bilaterais, 0,5 cm – 5 cm, normalmente na junçao da porção medial com lateral do pulmão

ARTRITE REUMATOIDE

Síndrome de Caplan

ARTRITE REUMATOIDE

AR e medicações

Metotrexate - doença pulmonar infiltrativa, pneumonite por hipersensibilidade

D-Penicilamina – bronquiolite constritiva

NSAIDs – reações de hipersensibilidade

ARTRITE REUMATOIDE

AR e medicações

Imunobiológicos – anti-TNF (ertanecept, infliximab, adalimumab)

o Reativação de TB (podendo ser disseminada)o Pneumocistose e outras infecções fúngicaso Micobacterioses não-TB

ARTRITE REUMATOIDE

AR e medicações

LES

20-50 casos/100 mil

10x mais comum em mulheres de idade reprodutiva

Artropatia (85%), lesões cutâneas (80%), pleurite (52%), pericardite (40%)

Pulmões, pleura, coração, diafragma e músculos intercostais podem ser afetados

LES

Manifestações pleurais e LES

Pleurite presente em 40-60% dos pacientes com LES

Geralmente em exacerbações da doença estabelecida

o Associada a derrame pleural em 50%o Derrames: unilaterais, pequenos a moderadoso Quase sempre dolorosos – valor no DD

LES

Manifestações pleurais e LES

LES

Pneumonite aguda em LES

Entidade pouco definida

Consolidação focal ou difusa

Possíveis diagnósticos diferenciais da pneumonite: o Infecçãoo Hemorragia pulmonar o Infarto pulmonaro Reações a drogas

LES

Pneumonite aguda em LES

LES

Hemorragia pulmonar em LES

Tipicamente apresenta:

Febre

Artropatia

Hemoptise

Queda na Hb

Lavado Broncoalveolar

LES

Fibrose pulmonar e LES

É menos comum no LES do que nas outras doenças do colágeno; dados limitados

Achados mais comuns: espessamento de septos interlobares, espessamento pleural, linhas interlobulares

Menos comuns são fidro-fosco, espessamento de parede brônquica, faveolamento, consolidações.

LES

Fibrose pulmonar e LES

LES

Síndrome antifosfolipídeo

Definição: “Ocorrência de tromboembolismo venoso e/ou arterial, e/ou perda fetal associados com anticorpos anti-fosfolipídeo”.

Fator de risco importante para tromboembolismo

LES + SAF = risco muito aumentado de tromboembolismo

Deve ser suspeitada nos pacientes com TEP sem causa aparente, bem como trombose em locais pouco comuns (ex: seios durais, veias centrais)

LES

Síndrome antifosfolipídeo

LES

Manifestações secundárias

Atelectasias: disfunção diafragmática, infartos pulmonares, dor torácica, etc.

Pneumonias: anormalidade pulmonar mais comum no LES; pode haver infecções oportunistas (Candida, CMV, Legionella, Pneumocystis)

o Lesões cavitárias são comumente secundárias a infecção

SÍNDROME DE SJOGREN

Mulheres de meia-idade

Primária ou secundária

Ceratoconjuntivite sicca e xerostomia

(lacrimal, salivar, mucosas de vias aéreas)

Infiltrado difuso de linfócitos B afetando glândulas exócrinas


50-70%: sintomas de vias aéreas

o Tosse inespecíficao Brônquios com pouca umidade – espessamento

mucoso; (pós-operatório/plugs mucosos)

Risco aumentado de doenças linfoproliferativas

o Linfoma (5-10% dos pacientes; 40x maior risco)o Amiloidose


Manifestações pleuropulmonares:

Infecções de vias aéreas pelo

ressecamento Linfoproliferativas (PIL)

Doença vascular do colágeno


Problemas mais comuns: xerotraqueia, traqueobronquite de recorrência e doença pulmonar intersticial

Espessamento de parede brônquica, bronquiectasias, espessamento de linhas septais - comuns

Derrame pleural é incomum (a menos que seja 2ária)

Adenomegalia mediastinal ou nódulos pulmonares: possível hiperplasia linfoide ou linfoma (principalmente se nódulos > 10 mm)


PIL


Fig. 10.55 Cystic lung disease due to lymphoid interstitial pneumonia in a patient with Sjogren syndrome.

POLI/DERMATOMIOSITE

Miopatias inflamatórias difusas do músculo estriado

Dois picos: 5-15 anos e 40-60 anos

Proporção mulheres-homens: 2:1

Sinais clássicos: fraqueza muscular simétrica proximal (90%), principalmente em ombros e cintura pélvica

POLI/DERMATOMIOSITE

Doença pulmonar interstícial: até 40% dos pacientes

Variante mais comum: NSIP

Normalmente, sucede manifestações musculares e correlaciona-se com títulos de anticorpos anti-Jo-1

Boa resposta a corticosteroides

Manifestações pulmonares

POLI/DERMATOMIOSITE

POLI/DERMATOMIOSITE

Forma mais grave, associa-se a anticorpos anti-aminoacil tRNA-sintetase

Miosite severa, moderada resposta ao tratamento

Maior frequência de manifestações articulares e pulmonares

Maiores títulos do anti-Jo-1

Associação histológica: pneumonia em organização + NSIP

Síndrome anti-sintetase

POLI/DERMATOMIOSITE

ESCLEROSE SISTÊMICA

Patogênese complexa e pouco compreendida

Característica: deposição excessiva de colágeno e macromoléculas relacionadas

Mulheres-homens 3:1

Dois padrões de acometimento pulmonar:

Fibrose intersticial pulmonar

Doença vascular pulmonar


Radiografia: padrão reticulonodular com predominância basal, comumente com bronquiectasia de tração

Reduzida complacência diafragmática

Manifestações em outros órgãos torácicos

o Esôfago: envolvimento patológico em ¾ dos pacienteso Não costuma apresentar obstrução (DD)

Manifestações pulmonares


NSIP

REFERÊNCIAS

Imaging of Diseases of the Chest, 5th ed.

David M Hansell,David A Lynch,H Page McAdams,Alexander A Bankier

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Health & Medicine