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Caso Clínico

Olívia Meira Dias

Grupo de Doenças Intersticiais Pulmonares

Divisão de Pneumologia - InCor

Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

� CRS, 54 anos, mototaxista, natural de Jequié-BA,

procedente de SP há 2 meses

� Internação para investigação (Ago/2009):

� Perda ponderal (15 kg) há 10 meses

� Febre diária vespertina, queda do estado geral

� Tosse seca eventual

� Linfadenomegalia axilar D

�AP: Ex-tabagista 35 a-m, ex-etilista

�Nega uso de medicações

� Em outro serviço, no mês anterior (Junho/2009), fora

submetido a biópsia excisional do linfonodo axilar D:

granulomas com presença de necrose.

� BAARs de escarro negativos; PPD zero.

� Sorologia para HIV / hepatites: negativas

� Mielograma negativo para doenças linfoproliferativas

� Início de esquema I por hipótese de TB ganglionar

Evolução

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�Após 20 dias início E1 – PS / HCFMUSP:

� icterícia

� vômitos diários com laivos de sangue

� hematoquezia

� artralgia

� confusão mental e cefaléia

Referia desaparecimento da febre, sudorese

noturna e tosse. Mantinha perda de peso.

Evolução

� REG, descorado +/4+, ictérico, eupneico, emagrecido.

� 2 BRNF sem sopros, FC 84, PA 100 x 60 mmHg

� MV presente bilateralmente sem RA, SpO2 98% AA

� Abdome: fígado palpável no rebordo. Traube +

� Linfadenomegalia axilar D e supraclavicular E.

Exame físico

ALT 66 Hb 11,4

AST 99 Ht 39,0

FALC 156 Leucograma 11090

GGT 86 Plaquetas 195000

Bilirrubinas 8,15 (I-2,3) Na 131

K 5,0

Albumina 2,6 DHL 735

Ur 50 Cai 7,1

Cr 1,8

INR 1,8 R / TTPA 1,61

Exames laboratoriais

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ALT 66 Hb 11,4

AST 99 Ht 39,0

FALC 156 Leucograma 11090

GGT 86 Plaquetas 195000

Bilirrubinas 8,15 (I-2,3) Na 131

K 5,0

Albumina 2,6 DHL 735

Ur 50 Cai 7,1

Cr 1,8

INR 1,8 R / TTPA 1,61

Exames laboratoriais

Rx e Tomografia

de tórax

Junho / 2009

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Hipóteses

diagnósticas?

Hipóteses diagnósticas

� Síndrome consumptiva + linfadenomegalia axilar /

supraclavicular com necrose

– TB ganglionar?

– Infecção fúngica?

– Linfoma?

– Neoplasia?

– Sarcoidose?

� Hepatotoxicidade ao esquema I?

� Hipercalcemia

Investigação complementar

Endoscopia: pangastrite enantemática leve, sem varizes

Colonoscopia: 2 lesões laterais em cólon ascendente. Bx: sugestivo de esquistossomose.

Tomografia de crânio / LCR: sem anormalidades

Sorologias para Aspergillus, Histoplasma e

Paracococcidiomicose e Criptococo negativas

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USG abdome:

Ascite pequena. Hepatoesplenomegalia.

Linfonodos peripancreáticos e periportais. Múltiplas

imagens nodulares esplênicas, a esclarecer

(linfoproliferativa? doença granulomatosa? neoplasia de

outra origem?). Nefrolitíase difusa bilateral.

Investigação complementar

Conduta

diagnóstica?

� Suspenso esquema de TB na admissão

� Tratado esquistossomose com praziquantel

� Optado por nova biópsia axilar D + realização de

broncoscopia com LBA + BxTB

Evolução

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Biópsia linfonodo

Axilar direito

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� Linfonodo com processo inflamatório granulomatoso com necrose

� Biópsia transbrônquica: amostra não representativa

� Pesquisa BAAR / culturas aeróbias, fungos e

micobactérias LBA: negativas

� Citologia LBA: negativa para células neoplásicas

� Cultura fragmento biópsia axilar D: S. epidermitis

Exames complementares

Conduta

terapêutica?

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Evolução

� Infectologia manteve hipótese de TB

� Reintrodução droga a droga esquema I com retorno

ambulatorial

� Retorno ambulatorial (Outubro / 2009):

� Mantendo perda ponderal (7,6 kg em 1 mês)

� Intolerância gástrica, náuseas, vômitos

� Desidratação

� Exames laboratoriais:

� piora da função renal (Cr 2,10; Ur 54);

� hipercalcemia (Cai 7,2);

� hiperuricemia (ácido úrico 14,9)

� Nova internação hospitalar com medidas para correção

da hipercalcemia e hidratação.

Evolução clínica

� Suspensas novamente drogas Esquema I

� Hidratação, pamidronato, calcitonina e alopurinol

para resolução de hipercalcemia e hiperuricemia

� Interconsulta Pneumologia

Evolução clínica

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Hipóteses

diagnósticas?

� Hipótese de sarcoidose (hipercalcemia, hipercalciúria,

nefrolitíase, linfadenomegalia mediastinal, biópsia

linfonodo axilar com granulomas)

� Solicitada biópsia pulmonar a céu aberto

� Revisão da lâmina biópsia linfonodo axilar D

Conduta

Biópsia pulmonar

a céu aberto

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� Biópsia pulmonar–Edema e hemorragia alveolar–Lesão pulmonar de caráter cicatricial

Revisão biópsia

linfonodo axilar D

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CD68

CD30

CD15

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� Linfoma de Hodgkin, Clássico

Evolução clínica

� Set/2009:

� Interconsulta da Hematologia: Início de ABVD com boa

tolerância. Transferência para ICESP.

Sarcoidose e linfoma

� Primeira associação: Bichel e Brincker (década de 60)

� Registro de sarcoidose (Danish Cancer and Sarcoid

Registries): risco relativo de 5,5 para linfoma

� Sarcoidose como síndrome paraneoplásica?

� Associação comum entre as duas doenças?

� Reação granulomatosa peritumoral?

� Síndrome de reconstituição imune?

� Reação granulomatosa a droga (bleomicina)?

Papanikolau IC, Sharma OP. Eur Respir J 2010; 36: 1207–1219

Goswami T et al. Clin Lymph, Myeloma & Leuk 2010; 241-247

Kornacker M et al. Ann Hematol 2002; 81: 103–105

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Discussão

� Estudo retrospectivo (112 casos):

� maior número de casos de sarcoidose antecedendo

linfoma

� Linfoma não Hodgkin mais comum

� Sarcoidose: linfadenomegalia hilar bilateral, aumento ECA,

sintomas respiratórios, acometimento pulmonar

� Linfoma: esplenomegalia, linfadenomegalia periférica,

acometimento medula óssea

� Sintomas constitucionais presentes em ambos os casos

Papanikolau IC, Sharma OP. Eur Respir J 2010; 36: 1207–1219

Diagnóstico diferencial

� PET-CT (18-FDG):

� Captação parece ser maior no linfoma (SUV) e

permanece tardiamente após infusão de glicose

� Sem estudos sistemáticos sobre o assunto

� Dosagem ECA: maior na sarcoidose

� Cintilografia com gálio:

� Captação linfonodal na sarcoidose

� Exame em desuso

� Necessidade de diagnóstico histológico

Goswami T et al. Clin Lymph, Myeloma & Leuk 2010; 241-247

Obrigada

Grupo de Doenças Intersticiais Pulmonares

InCor-HC-FMUSP