Caso Clínico

Leticia Kawano DouradoGrupo de Doenças Intersticiais Pulmonares

Divisão de Pneumologia - InCorFaculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

História Clínica

56 anos, sexo masculino, pedreiro

Consulta rotina Medicina do Trabalho: Nódulo em radiografia de tórax PPD 15mm 3 pesquisas BAAR escarro: negativas

Tabagista 60 a.m.

História Clínica

Queixas:

– Artralgia punhos, joelhos e tornozelos há 1

ano (padrão mecânico??)

– Hiperemia e dor ocular bilateral há 2 meses

Exame Físico

Bom estado geral Olhos vermelhos e dolorosos Edema de membro superior D

SpO2 97% Ausência de alterações pulmonares

•56a, masculino

•TBG 60am, PPD 15

•Nódulo pulmonar

•Poliartralgias (?)

História Clínica

Aval Oftalmo: Esclerite nodular bilateral

Doppler MSD: Trombose venosa profunda

•56a, masculino

•TBG 60am, PPD 15

•Nódulo pulmonar

•Poliartralgias (?)

Tomografia de Tórax

Hipóteses Diagnósticas

e Conduta

Biópsia cirúrgica nódulo LID

Revisão externa

Processo inflamatório crônico granulomatoso

necrotizante não-caseoso

Ausência de sinais de vasculite

• Possibilidades diagnósticas:

. Infeccioso – pesquisas

negativas

. Nódulo reumatóide

. Granulomatose de Wegener

Sorologia para fungos negativa

HIV negativo

•56a, masculino

•TBG 60am, PPD 15

•Nódulo (granuloma)

•Poliartralgias (?)

•Esclerite nodular

•TVP MSD

Prova terapêutica com

esquema RIP?

Adequado ou não?

Nota

Pcte vinha encaminhado de outro serviço:

– Uso de esquema RIP há 2 meses

• HD: TB ocular/pulmonar

• sem melhora sintomas oculares

• surgimento de novo nódulo pulmonar

Ur e Crea normais

Urina 1: normal

VHS 36 mm PCR 18 mg/L

Hb 15 g/dL Ht 46% Leuc: 8.400/mm3

FAN 1/80 (nuclear pont fino)

FR: 312 anti-CCP 125 c-ANCA: 1/20

•56a, masculino

•TBG 60am

•Nódulo (granuloma)

•Poliartralgias (?)

•Esclerite nodular

•TVP MSD

?

Fio de Ariadne

Fio de Ariadne

Ausência de resposta ao

esquema RIP

+

Indícios de auto-imunidade

Qual doença auto-imune?

Nódulos granulomatosos com necrose

no pulmão

Esclerite nodular bilateral

FR 312: anti-CCP: 125

Poliartralgias

TVP

Diagnóstico Diferencial

Doença Inflamatória intestinal

Nódulos necrobióticos:– Histologia semelhante ao pioderma

gangrenoso• Netrofílico, vasculite linfocitária

ANCA-p

Esclerite associada

Kasuga, I et al. Respir Med, 1997

Peeters, M et al. Am J Gastroenterol, 2001

LH: Incomum a ausência de linfadenomegalia

mediastinal

No caso relatado: Linfadenomegalia cervical e

mediastinal + esclerite

Les Demoiselles d'Avignon. Picasso, 1907

vsGranulomatose com

Poliangeíte

(WEGENER)Artrite Reumatóide

Granulomatose com poliangeíte

Granulomatose com poliangeíte

(Wegener) – forma localizada

– Aspecto tomográfico e histologia

compatíveis

– Esclerite

– ANCA-c 1/20

No entanto…

Anti-CCP não é descrito Wegener

22 pacientes com Granulomatose com poliangeíte (Wegener):– 30% FR positivo– 0% anti-CCP

Anti-CCP

~90% especificidade para Artrite Reumatóide

Falsos positivos:– LES– Sjogren– Tuberculose ativa– Deficiência de alfa-1-anti-tripsina– DPOC

Fabien, N et al. Clin Rev Allergy Immunol, 2008

Elkayam, O et al. Ann Rheum Dis, 2006

Nishimura K et al. Ann Intern Med. 2007

Esclerite

50% dos casos esclerite tem associação

com doença sistêmica

– Mais comum associação: Artrite Reumatóide

– Outras:

• Vasculites ANCA

• Doença Inflamatória Intestinal

• LES

• Policondrite recidivante

Jabs, DA et al. Am J Ophthalmol, 2000

Qual o impacto em

diferenciar Artrite

Reumatóide da

Granulomatose com

Poliangeíte (Wegener)?

Seleção do Tratamento?

Determinada pela manifestação mais grave da doença!

Esclerite nodular

Denominador comum

Importância

Granulomatose com poliangeíte (Wegener)

• Acometimento renal

•Colonização nasal por S. aureus mantém

doença

•MTX opção casos mais leves ou em fase

manutenção

Artrite Reumatóide

• Raro acometimento renal

• Elevado risco de Osteoporose

•Acometimento hematológico

•MTX droga inicial de escolha

Finalmente: um pouco

sobre nódulos

reumatóides no pulmão

Nódulo Reumatóide típico

Mais comum Artrite Reumatóide + sintomas clássicos articulares

FR e anti-CCP em altos títulos

Associação com nódulos subcutâneos

Doença ativa

Geralmente assintomáticos

Complicações: Pneumotorax, derrame pleural, fístula broncopleural

Turesson C et al. Curr Opin Rheumatol, 2013

Subpleurais

Ambulatório de Doenças Intersticiais Pulmonares. HC-FMUSP

Ambulatório de Doenças Intersticiais Pulmonares. HC-FMUSP

Podem cavitar

Histologia Clássica

Não é patognomônica

Nódulo com necrose central e paliçada de histiócitos, podendo conter células gigantes esparsas

Vasculite (não necrotizante)

Céls gigantes

Katzenstein, AL. Surgical Pathology of Non neoplastic Lung Disease, 2006

Reis-Filho, S et al. Diagnostic Cytopathology, 2001

Evolução do caso

Iniciado Ciclofosfamida e CES: pela Esclerite

Anticoagulação para TVP

Evolução do Caso

Após 01 ano

No desmame do tratamento:

– Artrite simétrica de IFP e MCP

– 9 dosagens de ANCA negativas

– Nunca acometeu seios face ou rins

Evolução do Caso

Artrite Reumatóide

E a presença inicial do

ANCA-c?

ANCA-c na Artrite Reumatóide

18%: ANCA títulos < 1/50 – não valorizados

19,8%: ANCA+ (mais comum ANCA-p)

13% casos: c-ANCA baixos títulos

Pctes com Artrite Reumatóide ANCA+: – FR altos títulos– Maior positividade do FAN– Maior comprometimento funcional

ANCA-c na Artrite Reumatóide

Reação a drogas da AR?

Artrite Reumatóide (FR+) há 5 anos

Surgimento de vasculite ANCA-c (PR3 – altos títulos): GNRP e vasculite cutânea 3 meses pós-infliximab

ANCA-c: falso positivo?

A sensibilidade e especificidade da IF varia pois depende do extrato utilizado

ANCA-c baixos títulos: Associado a vasculite ANCA em 50% casos testados

Observado em outras condições clínicas – Principalmente colagenoses

Stone, JH et al. Arthritis Care Res, 2000

Obrigada

Grupo de Doenças Intersticiais PulmonaresInCor- HC-FMUSP