Caso Clínico

Olívia Meira DiasGrupo de Doenças Intersticiais Pulmonares

Divisão de Pneumologia - InCorFaculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

CRS, 54 anos, mototaxista, natural de Jequié-BA, procedente de SP há 2 meses

Internação para investigação (Ago/2009): Perda ponderal (15 kg) há 10 meses Febre diária vespertina, queda do estado geral Tosse seca eventual Linfadenomegalia axilar D

AP: Ex-tabagista 35 a-m, ex-etilista Nega uso de medicações

Em outro serviço, no mês anterior (Junho/2009), fora submetido a biópsia excisional do linfonodo axilar D: granulomas com presença de necrose.

BAARs de escarro negativos; PPD zero. Sorologia para HIV / hepatites: negativas

Mielograma negativo para doenças linfoproliferativas

Início de esquema I por hipótese de TB ganglionar

Evolução

Após 20 dias início E1 – PS / HCFMUSP: icterícia vômitos diários com laivos de sangue hematoquezia artralgia confusão mental e cefaléia

Referia desaparecimento da febre, sudorese noturna e tosse. Mantinha perda de peso.

Evolução

REG, descorado +/4+, ictérico, eupneico, emagrecido. 2 BRNF sem sopros, FC 84, PA 100 x 60 mmHg MV presente bilateralmente sem RA, SpO2 98% AA Abdome: fígado palpável no rebordo. Traube + Linfadenomegalia axilar D e supraclavicular E.

Exame físico

ALT 66 Hb 11,4

AST 99 Ht 39,0

FALC 156 Leucograma 11090

GGT 86 Plaquetas 195000

Bilirrubinas 8,15 (I-2,3) Na 131

K 5,0

Albumina 2,6 DHL 735

Ur 50 Cai 7,1

Cr 1,8

INR 1,8 R / TTPA 1,61

Exames laboratoriais

ALT 66 Hb 11,4

AST 99 Ht 39,0

FALC 156 Leucograma 11090

GGT 86 Plaquetas 195000

Bilirrubinas 8,15 (I-2,3) Na 131

K 5,0

Albumina 2,6 DHL 735

Ur 50 Cai 7,1

Cr 1,8

INR 1,8 R / TTPA 1,61

Exames laboratoriais

Rx e

Tomografia de

tórax

Junho / 2009

Hipóteses

diagnósticas?

Hipóteses diagnósticas

Síndrome consumptiva + linfadenomegalia axilar / supraclavicular com necrose – TB ganglionar?– Infecção fúngica? – Linfoma?– Neoplasia?– Sarcoidose?

Hepatotoxicidade ao esquema I? Hipercalcemia

Investigação complementar

Endoscopia: pangastrite enantemática leve, sem varizes

Colonoscopia: 2 lesões laterais em cólon ascendente. Bx: sugestivo de esquistossomose.

Tomografia de crânio / LCR: sem anormalidades

Sorologias para Aspergillus, Histoplasma e Paracococcidiomicose e Criptococo negativas

USG abdome:

Ascite pequena. Hepatoesplenomegalia. Linfonodos peripancreáticos e periportais. Múltiplas imagens nodulares esplênicas, a esclarecer (linfoproliferativa? doença granulomatosa? neoplasia de outra origem?). Nefrolitíase difusa bilateral.

Investigação complementar

Conduta

diagnóstica?

Suspenso esquema de TB na admissão

Tratado esquistossomose com praziquantel

Optado por nova biópsia axilar D + realização de broncoscopia com LBA + BxTB

Evolução

Biópsia

linfonodo

Axilar direito

Linfonodo com processo inflamatório granulomatoso com necrose

Biópsia transbrônquica: amostra não representativa

Pesquisa BAAR / culturas aeróbias, fungos e micobactérias LBA: negativas

Citologia LBA: negativa para células neoplásicas

Cultura fragmento biópsia axilar D: S. epidermitis

Exames complementares

Conduta

terapêutica?

Evolução

Infectologia manteve hipótese de TB

Reintrodução droga a droga esquema I com retorno ambulatorial

Retorno ambulatorial (Outubro / 2009): Mantendo perda ponderal (7,6 kg em 1 mês) Intolerância gástrica, náuseas, vômitos Desidratação

Exames laboratoriais: piora da função renal (Cr 2,10; Ur 54); hipercalcemia (Cai 7,2); hiperuricemia (ácido úrico 14,9)

Nova internação hospitalar com medidas para correção da hipercalcemia e hidratação.

Evolução clínica

Suspensas novamente drogas Esquema I

Hidratação, pamidronato, calcitonina e alopurinol para resolução de hipercalcemia e hiperuricemia

Interconsulta Pneumologia

Evolução clínica

Hipóteses

diagnósticas?

Hipótese de sarcoidose (hipercalcemia, hipercalciúria, nefrolitíase, linfadenomegalia mediastinal, biópsia linfonodo axilar com granulomas) Solicitada biópsia pulmonar a céu aberto Revisão da lâmina biópsia linfonodo axilar D

Conduta

Biópsia

pulmonar a céu

aberto

Biópsia pulmonar

– Edema e hemorragia alveolar

– Lesão pulmonar de caráter cicatricial

Revisão biópsia

linfonodo axilar

D

CD68

CD30

CD15

Linfoma de Hodgkin, Clássico

Evolução clínica

Set/2009: Interconsulta da Hematologia: Início de ABVD com boa

tolerância. Transferência para ICESP.

Sarcoidose e linfoma

Primeira associação: Bichel e Brincker (década de 60) Registro de sarcoidose (Danish Cancer and Sarcoid

Registries): risco relativo de 5,5 para linfoma

Sarcoidose como síndrome paraneoplásica? Associação comum entre as duas doenças? Reação granulomatosa peritumoral? Síndrome de reconstituição imune? Reação granulomatosa a droga (bleomicina)?

Papanikolau IC, Sharma OP. Eur Respir J 2010; 36: 1207–1219Goswami T et al. Clin Lymph, Myeloma & Leuk 2010; 241-247Kornacker M et al. Ann Hematol 2002; 81: 103–105

Discussão

Estudo retrospectivo (112 casos): maior número de casos de sarcoidose antecedendo

linfoma Linfoma não Hodgkin mais comum Sarcoidose: linfadenomegalia hilar bilateral, aumento

ECA, sintomas respiratórios, acometimento pulmonar Linfoma: esplenomegalia, linfadenomegalia periférica,

acometimento medula óssea Sintomas constitucionais presentes em ambos os casos

Papanikolau IC, Sharma OP. Eur Respir J 2010; 36: 1207–1219

Diagnóstico diferencial

PET-CT (18-FDG): Captação parece ser maior no linfoma (SUV) e

permanece tardiamente após infusão de glicose Sem estudos sistemáticos sobre o assunto

Dosagem ECA: maior na sarcoidose Cintilografia com gálio:

Captação linfonodal na sarcoidose Exame em desuso

Necessidade de diagnóstico histológico

Goswami T et al. Clin Lymph, Myeloma & Leuk 2010; 241-247

Obrigada

Grupo de Doenças Intersticiais PulmonaresInCor-HC-FMUSP