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Caso Clínico

Leticia Kawano Dourado

Grupo de Doenças Intersticiais Pulmonares

Divisão de Pneumologia - InCor

Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

História Clínica

� 56 anos, sexo masculino, pedreiro

� Consulta rotina Medicina do Trabalho:� Nódulo em radiografia de tórax

� PPD 15mm

� 3 pesquisas BAAR escarro: negativas

� Tabagista 60 a.m.

História Clínica

� Queixas:

– Artralgia punhos, joelhos e tornozelos há 1

ano (padrão mecânico??)

– Hiperemia e dor ocular bilateral há 2 meses

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Exame Físico

� Bom estado geral

� Olhos vermelhos e dolorosos

� Edema de membro superior D

� SpO2 97%

� Ausência de alterações pulmonares

•56a, masculino

•TBG 60am, PPD 15

•Nódulo pulmonar

•Poliartralgias (?)

História Clínica

� Aval Oftalmo: Esclerite nodular bilateral

� Doppler MSD: Trombose venosa profunda

•56a, masculino

•TBG 60am, PPD 15

•Nódulo pulmonar

•Poliartralgias (?)

Tomografia de Tórax

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Hipóteses Diagnósticas

e CondutaBiópsia cirúrgica nódulo LID

Revisão externa

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� Processo inflamatório crônico granulomatoso

necrotizante não-caseoso

� Ausência de sinais de vasculite

• Possibilidades diagnósticas:

. Infeccioso – pesquisas negativas

. Nódulo reumatóide

. Granulomatose de Wegener

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� Sorologia para fungos negativa

� HIV negativo

•56a, masculino

•TBG 60am, PPD 15

•Nódulo (granuloma)

•Poliartralgias (?)

•Esclerite nodular

•TVP MSDProva terapêutica com

esquema RIP?

Adequado ou não?

Nota

� Pcte vinha encaminhado de outro serviço:

– Uso de esquema RIP há 2 meses

• HD: TB ocular/pulmonar

• sem melhora sintomas oculares

• surgimento de novo nódulo pulmonar

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� Ur e Crea normais

� Urina 1: normal

� VHS 36 mm PCR 18 mg/L

� Hb 15 g/dL Ht 46% Leuc: 8.400/mm3

� FAN 1/80 (nuclear pont fino)

� FR: 312 anti-CCP 125 c-ANCA: 1/20

•56a, masculino

•TBG 60am

•Nódulo (granuloma)

•Poliartralgias (?)

•Esclerite nodular

•TVP MSD

?

Fio de Ariadne

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Fio de Ariadne

Ausência de resposta ao

esquema RIP

+

Indícios de auto-imunidade

Qual doença auto-imune?

� Nódulos granulomatosos com necrose

no pulmão

� Esclerite nodular bilateral

� FR 312: anti-CCP: 125

� Poliartralgias

� TVP

Diagnóstico Diferencial

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Doença Inflamatória intestinal

� Nódulos necrobióticos:– Histologia semelhante ao pioderma

gangrenoso

• Netrofílico, vasculite linfocitária

� ANCA-p

� Esclerite associada

Kasuga, I et al. Respir Med , 1997

Peeters, M et al. Am J Gastroenterol , 2001

� LH: Incomum a ausência de linfadenomegalia

mediastinal

� No caso relatado: Linfadenomegalia cervical e

mediastinal + esclerite

Les Demoiselles d'Avignon. Picasso, 1907

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vsGranulomatose com

Poliangeíte(WEGENER)

Artrite Reumatóide

Granulomatose com poliangeíte

� Granulomatose com poliangeíte

(Wegener) – forma localizada

– Aspecto tomográfico e histologia

compatíveis

– Esclerite

– ANCA-c 1/20

No entanto…

Anti-CCP não é descrito Wegener

� 22 pacientes com Granulomatose com poliangeíte (Wegener):– 30% FR positivo

– 0% anti-CCP

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Anti-CCP

� ~90% especificidade para Artrite Reumatóide

� Falsos positivos:– LES

– Sjogren

– Tuberculose ativa

– Deficiência de alfa-1-anti-tripsina

– DPOC

Fabien, N et al. Clin Rev Allergy Immunol, 2008

Elkayam, O et al. Ann Rheum Dis, 2006

Nishimura K et al. Ann Intern Med. 2007

Esclerite

� 50% dos casos esclerite tem associação

com doença sistêmica

– Mais comum associação: Artrite Reumatóide

– Outras:

• Vasculites ANCA

• Doença Inflamatória Intestinal

• LES

• Policondrite recidivante

Jabs, DA et al. Am J Ophthalmol , 2000

Qual o impacto em

diferenciar Artrite

Reumatóide da

Granulomatose com

Poliangeíte (Wegener)?

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Seleção do Tratamento?

Determinada pela manifestação mais grave da doença!

Esclerite nodular

Denominador comum

Importância

Granulomatose com poliangeíte (Wegener)

• Acometimento renal

•Colonização nasal porS. aureus mantém

doença

•MTX opção casos maisleves ou em fase

manutenção

Artrite Reumatóide

• Raro acometimentorenal

• Elevado risco de Osteoporose

•Acometimentohematológico

•MTX droga inicial de escolha

Finalmente: um pouco

sobre nódulos

reumatóides no pulmão

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Nódulo Reumatóide típico

� Mais comum Artrite Reumatóide + sintomas clássicos articulares

� FR e anti-CCP em altos títulos

� Associação com nódulos subcutâneos

� Doença ativa

� Geralmente assintomáticos

� Complicações: Pneumotorax, derrame pleural, fístula broncopleural

Turesson C et al. Curr Opin Rheumatol , 2013

Subpleurais

Ambulatório de Doenças Intersticiais Pulmonares. HC -FMUSP Ambulatório de Doenças Intersticiais Pulmonares. HC -FMUSP

Podem cavitar

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Histologia Clássica

� Não é patognomônica

� Nódulo com necrose central e paliçada de histiócitos, podendo conter células gigantes esparsas

� Vasculite (não necrotizante)

� Céls gigantes

Katzenstein, AL. Surgical Pathology of Non neoplastic Lung Disease, 2006

Reis-Filho, S et al. Diagnostic Cytopathology , 2001

Evolução do caso

� Iniciado Ciclofosfamida e CES:

pela Esclerite

� Anticoagulação para TVP

Evolução do Caso

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Após 01 ano

� No desmame do tratamento:

– Artrite simétrica de IFP e MCP

– 9 dosagens de ANCA negativas

– Nunca acometeu seios face ou rins

Evolução do Caso

ArtriteReumatóide

E a presença inicial do

ANCA-c?

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ANCA-c na Artrite Reumatóide

� 18%: ANCA títulos < 1/50 – não valorizados

� 19,8%: ANCA+ (mais comum ANCA-p)

� 13% casos: c-ANCA baixos títulos

� Pctes com Artrite Reumatóide ANCA+: – FR altos títulos

– Maior positividade do FAN

– Maior comprometimento funcional

ANCA-c na Artrite Reumatóide Reação a drogas da AR?

� Artrite Reumatóide (FR+) há 5 anos

� Surgimento de vasculite ANCA-c (PR3 –altos títulos): GNRP e vasculite cutânea 3 meses pós-infliximab

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ANCA-c: falso positivo?

� A sensibilidade e especificidade da IF varia pois depende do extrato utilizado

� ANCA-c baixos títulos: Associado a vasculite ANCA em 50% casos testados

� Observado em outras condições clínicas – Principalmente colagenoses

Stone, JH et al. Arthritis Care Res, 2000

Obrigada

Grupo de Doenças Intersticiais Pulmonares

InCor- HC-FMUSP