Desenvolvimento do coração e anomalias congênitas

Grupo: Ermilton;Nathália Mundoco;Thiago Augosto eLorena.

ANATOMIA

- mediastino

- pericárdio

- 4 câmaras cardíacas

- epicárdio

- miocárdio

- endocárdio

- ápice

- aurículas

Vista anterior

Base e face diafragmática: vista posteroinferior

- músculo pectíneos

- fossa oval

- septo interatrial

Átrio direito aberto: vista lateral direita

Ventrículo direito aberto: vista anterior

Ventrículo esquerdo aberto

Valvas cardíacas

EMBRIOLOGIA

Desenvolvimento do coração

• Inicia-se na 3ª semana do desenvolvimento• Deriva-se principalmente de:

• Mesoderma esplâncnico• Mesoderma paraxial e lateral• Células da crista neural

Moore, 2007

Formação do coração tubular

Moore, 2007

Final da 3ª semana

Moore, 2007

• O coração começa a bater entre o 22º e o 23º dia.• O fluxo de sangue começa durante a 4ª semana e pode

ser visualizado através da ultrassonografia com Doppler.

Sangue no coração visualizado com ultrassom Doppler

Desenvolvimento das Veias Associadas ao Coração

• Ocorre durante a 4ª semana• 3 pares:

• Veias vitelínicas• Veias umbilicais• Veias cardinais

Vistas dorsais do coração em desenvolvimentoMoore, 2007

Vistas dorsais do coração em desenvolvimentoMoore, 2007

Vistas dorsais do coração em desenvolvimentoMoore, 2007

Desenvolvimento da Veia Cava Inferior (VCI)

V. supracardinal

Arcos Aórticos

Ocorre durante a 4ª/5ª semana

Aorta Dorsal

• O par de aortas dorsais corre por toda a extensão do embrião

• Regressão da aorta dorsal direita

• Artéria dorsal esquerda: aorta primitiva

Artérias Intersegmentares

• São ramos da aorta dorsal

• Levam sangue para os somitos e seus derivados

• - artéria vertebral• - artérias intercostais• - artérias lombares• - artérias ilíacas comuns• - artérias sacrais laterais

Artérias Vitelínicas

• Ramos da aorta dorsal

• Levam sangue para o saco vitelínico e, mais tarde, para o intestino primitivo

• - tronco celíaco• - artéria mesentérica superior• - artéria mesentérica inferior

Artérias Umbilicais

• Passam pelo pedículo do embrião e continua com os vasos do córion

• Transportam sangue pouco oxigenado para a placenta

• - artérias ilíacas internas• - artérias vesicais superiores

Derivados das artérias dos Arcos Faríngeos

• Durante a 8ª semana, o padrão primitivo dos arcos aórticos é modificado para o arranjo arterial fetal.

• 1º par: artérias maxilares e carótidas externas

• 2º par: artérias estapédicas

• 3º par: artérias carótidas comuns e carótidas internas

• 4º par: parte do arco da aorta

• 6º par: artérias pulmonares

Desenvolvimento das Válvulas Cardíacas

• As válvulas atrioventriculares se desenvolvem a partir de proliferações tissulares ao redor dos canais AV.

• As válvulas semilunares se desenvolvem a partir de tumefações de tecido ao redor dos orifícios da aorta e do tronco pulmonar.

Término do desenvolvimento do coração

Moore, 2007

Fluxo Sanguíneo

Moore, 2007

Septação do Canal Atrioventricular

• Inicia-se no final da 4ª semana

Cortes sagitaisMoore, 2007

A separação atrioventricular é parcial

Moore, 2007

Septação do Átrio Primitivo

• Inicia-se no final da 4ª semana

Moore, 2007

Moore, 2007

Moore, 2007

Septação do Ventrículo Primitivo

Moore, 2007

Fechamento do Forame Inerventricular

• Ocorre ao final da 7ª semana

Moore, 2007

Septação do Bulbo Cardíaco e do Tronco Arterial

• Ocorre durante a 5ª semana do desenvolvimento

Moore, 2007

Moore, 2007

ANOMALIAS CONGÊNITAS

Introdução a DCC

• Defeito – 3ª a 8ª s. de gestação;

• Incompatíveis com a vida;

• Compatíveis com a vida – defeitos morfogenêticos das câmaras ou das regiões isoladas do coração;

Incidência:• 1% dos Nasc.Vivos;• + prematuros e

natimortos;• Ecocardiografia de

corte transversal e Dopper, e RM

Etiologia• Genes envolvidos / Mal formações ???• Genético bem definidas e ambientais 10%• Ex.: Gene que codifica o fator de transcrição TBX5

DSV e DVA• Ex2.: NKX 2.5 DAS não –sindrômico

• Anormalidades cromossômicas, Rubéola congênita ou outros agentes teratogênicos;

Características Clínicas Gerais

3 categorias principais

Shunt da esq. para dir.

Hipertrofia do ventrículo dir. ICC

Hipertensão Pulmonar

Cianose tardia

Shunt da dir. para esq.

CianoseOsteoartropatia

hipertrofica

Policitemia

Embolia paradoxal

Infartos e Abscessos cerebrais

Obstrução Atresia ou Estenose

Dilatação e/ou hipertrofia cardíaca

Fonte: http://pt.wikipedia.org/wiki/Hipertrofia_ventricularHipertensão Pulmonar.http://br.dir.groups.yahoo.com/group/hipertensao-pulmonar/?v=1&t=directory&ch=web&pub=groups&sec=dir&slk=25

Cianose

http://www.lookfordiagnosis.com/mesh_info.php?term=Osteoartropatia+Hipertr%C3%B3fica+Secund%C3%A1ria&lang=3

síndroma de Eisenmenger.http://www.lookfordiagnos is.com/mesh_info.php?term=Osteoartropatia+Hipertr%C3%B3fica+Secund%C3%A1ria&lang=3

http://medfoco.com.br/cianose-pele-dedos-boca-arroxeada/

Embolia Paradoxal

http://patologia-geral.blogspot.com.br/2010_11_01_archive.html

DCC que causam um shunt da esq. para dir.

• 1. Defeito do septo Atrial• Abertura no septo atrial• + Assintomáticos;• Isolado ou associado a outra DCC;• Tipos:

• I Prinum (5%), adjacente a válvula AV

• II Secundum (90%), fossa oval

• III Sinus venosus (5%), entrada da veia cava inf.• Trat. Cirurgico

Robbins, 2007

PEDRA, 2006

PEDRA, 2006 (ambas imagens)

Comunicação interatrial ostium secundum com lâmina da fossa oval fenestrada em um paciente portador de Síndrome de Down.

Defeito do Septo Ventricular

• Abertura no septo ventricular;• Isolado (30%) ou associado a outra DCC;• Classificação: tamanho e localização• 90% septo membranoso;• 10% septo muscular ou septo infundibular;• Trat. Cirúrgico

Robbins, 2007

Morre, 2007

• Corte de 4-câmaras. Comunicação interventricular perimembranosa, parcialmente fechada por tecido tricúspide acessório. AD- átrio direito; AE- átrio esquerdo; VD- ventrículo direito; VE- ventrículo esquerdo; CIV- comunicação interventricular; TTA- tecido tricúspide acessório. Zielinsky, 1997.

PEDRA, 2006 (ambas imagens)

PEDRA, 2006 (ambas imagens)

Persistência do Canal Arterial

• = canal art. patente ou persistente;• 90% - isoladas• Impossível de ser predita pelo ECO fetal;• Trat. cirúrgico• Paradoxo: vida X morte.

Robbins, 2007

http://www.portalunicor.com.br/imagens/aligacao_vital.JPG

Sintomas• Cansaço com a alimentação (demora muito tempo a

mamar).• Cansaço durante o exercício físico ou atividades.• Deficiente aumento de peso.• Respiração rápida mesmo em repouso.• Maior susceptibilidade às constipações.• Sopro cardíaco.• Cianose

• Riscos:• Endocardite;• Síndroma de Eisenmenger;• Hipertensão Irreversível.

• Exames: ECG, ECO, Raio-x, Cateterismo

Ecocardiograma tipo Doppler demonstrando persistência de canal arterial (PCA) Fonte:http://www.boasaud.com.br/images/articlesimg/exames/ecocardiografia-fig-01.htm

Shunts da Direita para a Esquerda• Causam cianose pós-natal;

A. Tetralogia de Fallot1. Defeito do Septo Ventricular

2. Estenose subpulmonar

3. Aorta que se sobrepõe ao DSV

4. Hipertrofia do VD

• Deslocamento ântero-superior do septo infundibular;• Pode ser corrigida por meio de cirurgia;• Consequências dependem da gravidade da estenose

pulmonar;

B. Transposição das Grandes Artérias• Aorta surge do VD e a artéria pulmonar do VE;• Incompatível com a vida;• Defeito no septo aortopulmonar e truncus arteriosus.

C. Truncus Arteriosus• Única e grande artéria;• DSV subjacente;• Cianose sistêmica e hipertensão pulmonar

Fonte: http://www.medicinapratica.com.br/tag/transposicao-das-grandes-

arterias/Fonte: https://ufandshands.org/truncus-arteriosus

Anomalias Congênitas Obstrutivas

A. Coarctação da aorta• 1. infantil: hipoplasia tububar do aroco da aorta proximal• 2. adulta: prega discreta no interior da aorta.• Hipertensão nas extremidades superiores, pulso fraco e

pressão menor nas extremidades inferiores• Desenvolvimento de circulação colateral

B. Estenose e Atresia Pulmonares• Obstrução da valva pulmonar;• Hipertrofia do VD• Dilatação pós-estenótica da a. pulmonar• Cianose

Fonte: www.mayoclinic.org

REFERÊNCIAS BIBLIOGRAFICAS• MOORE, Keith L.. Anatomia Orientada para a Prática Clínica. 4ed. Rio

de Janeiro: Guanabara Koogan, 2001

• NETTER, Frank H.. Atlas de Anatomia Humana. 2ed. Porto Alegre: Artmed, 2000. 

• MOORE, K.L.; PERSAUD, T.V.N. Embriologia Orientada para clínica. 8. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2009

• COTRAN, R.S; Kumar V; Collins, T. Robbins: Bases patológicas das doenças- Patologia. Sétima edição. Editora Guanabara Koogan, 2005

• ZIELINSKY, Paulo. Malformações Cardíacas Fetais. Diagnóstico e Conduta.Arquivos Brasileiro de Cardiologia, Porto Alegre, Rs, v. 69, n. 3, p.209-218, 1997. Disponível em:http://publicacoes.cardiol.br/consenso/199 7/6903/69030014.pdf>. Acesso em: 17 fev. 2013>. Acesso em: 17 fev. 2013.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRAFICAS• PEDRA, Simone Rolim F. Fontes; PONTES JUNIOR, Sérgio Cunha;

CASSAR, Renata de Sá. O papel da ecocardiografia no tratamento percutâneo dos defeitos septais. Arq. Bras. Cardiol., São Paulo, v. 86, n. 2, p.66-70, Não é um mês valido! 2006. Disponível em: <http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0066-782X2006000200003&script =sci_ arttext>. Acesso em: 17 fev. 2013.

• Atik, Edmar. Caso 6/2009 - Jovem de 13 anos com grandes Comunicações interatrial e interventricular. Arq Bras Cardiol 2009; Hospital Sírio Libanês, São Paulo, SP – Brasil. 93(3) : 448-449