FAMED / UFAL2009-1

5º Período

Patologias cardíacas congenitas1 a cada 120 nascimentos.Em geral de pouca gravidadeDesenvolvimento anormal das paredes ou válvulas,

cardíacas, bem como dos grandes vasosO defeito faz com que o sangue siga um percurso

anormal, às vezes sem passar pelos pulmões, onde é oxigenado

Sangue oxigenado é fundamental para o crescimento, desenvolvimento e atividades normais.

Alguns defeitos cardíacos causam graves problemas que requerem tratamento urgente, geralmente cirurgia.

Diagnóstico

Exame clínico: sôproPara determinar a natureza específica do

defeito: ECGRadiografia do tórax Ecocardiograma

Métodos auxiliares / complementares:RM / TC / Medicina Nuclear / Arteriografia

CianosePacientes cianóticos:

Shunt direita esquerda: Contaminação do sangue arterial A circulação sistemica tem baixa saturação de O2

Não há como inferir cianose através de Radiografia simples do Tórax

AbordagemVascularização pulmonarSitusAumento de câmarasLado do Arco AórticoAlterações ósseas e de partes moles

Vascularização pulmonarNormal:

AP Direita = mesmo calibre da traquéia no nível do Arco Aórtico

Artérias periféricas = mesmo calibre dos brônquios

Arco aortico

Art. Pulmonar principal

Art. Pulmo ar esquerda

Art pulmonar direita

Vascularização pulmonarShunt:

Esquerda-direita: calibre artérias pulmonares Redistribuição do fluxo pulmonar

Hipertensão Venosa Pulmoar: redistribuição vascularEdema intersticialEdema alveolar

Hipertensão Arterial Pulmonar: calibre tronco artéria pulmonarArtérias hilares normais

Aumento de camaras (recordando...) AE – incidência lateral

Compressão cranial do esofago contrastado com Bario VE

Compressão caudal do esofago contrastado com Bario AE

Duplo contorno atrial na radiografia em PA VD

Preenchimento do espaço retroesternalINCIDENCIA PA:

Indice cardio-torácico > 0.55

A incidência PA possibilita o diagnóstico da maioria das cardiopatias congênitas:

a)silhueta cardíaca e dimensão do coração b) átrio direito e esquerdo

c) ventrículo direito e esquerdod) tronco da artéria pulmonar

e) aorta f) hilo e circulação pulmonar.

A incidência oblíqua anterior direita, com esôfago contrastado, permite avaliação do átrio esquerdo, do ventrículo direito e do tronco da artéria pulmonar.

A incidência oblíqua anterior esquerda permite melhor avaliação das câmaras cardíacas esquerdas, principalmente do ventrículo esquerdo.

Obliquas anterioresOAD

Da posição para PA,

girar o lado esquerdo 45 graus

para longe do filme

ENCOSTA O LADO DIREITO

NO FILME

OAEDa posição

para PA, girar o lado direito 45

graus para longe do

filmeENCOSTA O LADO

ESQUERDO NO FILME

1 – Veia Cava superior2 – Atrio Direito3 – Veia Cava Inferior4 – Arco Aórtico5 – Tronco da Artéria Pulmonar6 – Artéria Pulmonar Esquerda7 - Auriculeta8 – Ventrículo Esquerdo9 - Ângulo cardio frenico esquerdo--

SitusO fígado ou a VCI indicam qual é o lado em

que o AD está localizadoO bronquio fonte direito sempre tem ângulo

mais agudo que o esquerdo

Algoritmo de classificação Cardiopatias congenitas acianóticas

Cianose

NÃO SIM

Vascularização pulmonar

aumentada

Vascularização pulmonar normal

AD

SIM NÃOAorta

Dilatada

SIM NÃO

DAP DSV

Defeito do Coxim Endocárdico

Defeito do Sspto Atrial

Estenose AórticaEstenose Pulmonar

Coarctação Aórtica

Interupção Arco Aórtico

DAP=Ducto arterial persistenteDSV=Defeito depto ventricular

DCC acianótica com vascularização pulmonar normal

Coartação da aortaInterupção do arco aórticoEstenose aorticaEstenose pulmonar

DCC acianótica com aumento da vascularização pulmonarDefeito septal ventricularDefeito septal atrialDucto arterial persistenteDefeito do coxim endocárdicoDefeito septal aorto-pulmonar

1. 1. Estenose pulmonar2. 2. Estenose aortica3. 3. Coartação da aorta4. 4. Interupção do arco aórtico

1.Estenose Pulmonar

Pacientes assintomáticos ao nascimentoTipos de válvula:

Em forma de cúpula (95%) – rafes comissurais fundidas e orificio reduzido

Displásica (5%) – folhetos espessos, redundantes e imóveis; as comissuras não estão fundidas

Hemodinâmica: obstrução ao fluxo do VD

CianoseObstrução grave: chega muito pouco sangue

aos pulmões para ser oxigenado. Aumentando a pressão no ventrículo e no

átrio direito – força abertura de vias anômalas – Comunicação InterAtrial – criando shunt D/E

O sangue desprovido de O2 passa ao ventrículo esquerdo e é bombeado para a aorta, que o transporta para todo o corpo.

Em consequência, o RN apresenta cianose

Radiografia Simples EP Dilatação pós estenótica do tronco da AP e da artéria pulmonar EAP Direita de calibre normalHipertrofia do VD

Dilatação do tronco da artéria pulmonar (aumento da velocidade sanguínea)

Como o jato sanguíneo direciona-se preferencialmente para o ramo esquerdo, a artéria pulmonar esquerda tende a ficar mais dilatada.

O fluxo pulmonar está normal ou diminuído e o crescimento ventricular direito é raro.

EcocardiografiaFolhetos valvares espessados e “em cúpula” na sístole

VD e AD muito aumentados

Dilatação da AP

1a. Estenose da artéria pulmonar periférica congenitaCausas: Rubéola materna / Síndrome de

Williams (retardo mental, estenose pulmonar periférica)

Tipos:I: estenose da AP principalII: estenose da bifurcação da APD e EIII: estenose periférica múltiplaIV: estenose central e periférica

Radiologia:Hipertrofia de VDDilatação da AP se houver lesão valvular associada

2.Estenose aórtica congênitaMaioria assintomáticaCasos graves levam a ICC na infânciaPode estar associada a S. de Williams (retardo

mental, estenose pulmonar e estenose aórtica)

2a.Estenose Aórtica CongênitaTipos:

Estenose subvalvular Membranosa Hipertrófica

Estenose valvular (mais comum) Valvula aortica bicúspide Válvula unicomissural (ferradura)

Estenose supravalvular Localizada Difusa

Hipertrofia VE

Dilatação pós estenótica da aorta ascendente (EA valvular)

Válvula em “cúpula”

“Jato”

Sangue arterial –circulação sistemica

Ducto arterioso =

parte da circulação

fetal

Àrea de coarctação

Mistura de sangue arterial e venoso devido a persistencia do duto arterioso

Hipertensão acima do ponto de

coarctação

Coarctação da Aorta

Hipotensão abaixo do ponto de

coarctação

3.Coarctação AórticaEstreitamento da aorta nas vizinhanças do

ducto arteriosoA aorta estreita-se reduzindo o fluxo para a

porção inferior do corpoA maior parte das crianças apresenta sopro e

pressão diferencial entre braços e pernas sem outros sintomas

Pode haver outros defeitos associadosSe não tratada pode evoluir para ICC

3. Coarctação AorticaTipos:

Infantil (difuso, pré-ductal)Adulto (localizado, pós-ductal,segmento curto)

Associações:Tríade: coarctação, DAPP, DSVAnomalia mais comum da sindr. de TurnerValvula aórtica bicúspide em50%Aneurismas polígono de WillisHipoplasia do arco aórtico

3.Coarctação aórticaAspectos clínicos

Pressão diferencial entre braços e pernasTipo infantil apresenta-se com ICCTipo adulto frequentemente assintomático

Hemodinâmica:Pré-ductal: shunt D/E via DAPP ou DSVPós-ductal: shunt D/E via DAPPColaterais na aorta descendente:

Mamárias internas e periescapulares – intercostais

Radiografia SimplesCardiomegalia com hipertrofia de VEDilatação pós estenótica da Aorta (EA Valvular)Sinais de ICC

EcocardiografiaVálvula em cúpulaJato através da válvula estenosadaDeformidade da aorta ascendente

Cardiomegalia com hipertrofia de VEDilatação pós estenótica da Aorta (EA Valvular)

Discreta dilatação da aorta ascendente preenchendo o espaço anterior em perfilNão se observa o arco aórticoHipertrofia de VECirculação pulmonar normalEscavação da face inferior dos arcos costais

As setas brancas mostram erosão da superfície inferior dos arcos costais devido a circulação colateral

Discreta dilatação da aorta ascendente preenchendo o espaço anterior em perfil

Interrupção do arco aorticoCardiopata congenita rara de

consequencias devastadorasMortalidade de 75% até 10 dias de vidaAssociada a outras anomalias

PCA, valva aortica bicúspide,estenose sub-aortica, TA e TCGVB

Sobrevida depende de cirurgia ou desenvolvimento de circulação colateral

Defeito septal ventricularDefeito septal atrialDucto arterial patente persistenteDefeito do coxim endocárdicoJanela aorto-pulmonarConexão venosa pulmonar anomala parcial

1.Defeito septal ventricularAnomalia cardíaca congenita mais comumTipos:

Membranosa (80%)Muscular (10%)

Achados ClinicosPequenos a moderados = assintomáticosDefeitos grandes levam a ICC com 2-3 meses

de idade75% fecham-se espontaneamente aos 10 anos

de idadeSindrome de Eisenmeiger:

Resistencia pulmonar elevadaAumento da pressão nas camaras direitasShunt D/E com cianose

HemodinâmicaFluxo a partir do VE – defeito septal – VDFluxo redundante :

VE – DSV – VD – AP – AE -VE

Caracteristicas RadiograficasDSV pequeno = RX práticamente normalShunt significativo:

CardiomegaliaDilatação das artérias pulmonaresDilatação do AE

RX: Cardiomegalia global

Grande dilatação do tronco da artéria pulmonar

Sinais de hipertensão pulmonar

2.Defeito septal atrialAnomalia congenita bastante comumDefeito ao nível da fossa oval

Ostium primumOstium secundum

Defeito fora da região da FODefeito do seio venoso

Ostium secundum é o tipo mais comum de CIA (60%)

Ocorre no centro do septo atrial

Uma variante do OS é o forame oval patente (muito pequeno)

Normal CIA

O ostium primum se localiza na porção inferior do septo

Frequentemente associado a defeitos da valvula mitral

Defeito do seio venoso

Menos comum

Situa-se na parte superior do septo interatrial

Uma veia pulmonar direita anomala conecta-se com o atrio direito ao invés do AE

Aspectos ClinicosPode ficar assintomático por anosBem tolerados devido a baixa pressão atrialPredominam no sexo femininoPode cursar com hipertensão pulmonar

HemodinâmicaO sangue flui do AE para o ADDilatação das câmaras direitasInsuficiencia tricúspideHipertensão pulmonarAlterações do ritmo cardíaco (FA)Migração de trombos (não filtrados pelo

pulmão)

Camaras esquerdas sem alteração

Achados Radiograficos

Aumento de AD, VD e APNão há dilatação do AE como no DSVArco aortico normalSinais de hipertensão pulmonar

Dilatação de camaras direitas

Redistribuição do fluxo pulmonar

Grande aumento de AD e VD

Grande aumento de AD e VD

Tronco da AP aumentado

Sinais de hipertensão pulmonar

Forame oval patente

Menor que 5 mm

Não tem repercussão hemodinâmica

Ducto arterial patente persistenteNo feto o Ducto Arterioso representa uma via

normal do fluxo sanguineoOs pulmões fetais não são aerados e existe

fluxo da AP para a Aorta através do Ducto arterioso

O Ducto arterioso se fecha funcionalmente 48 horas após o parto e anatomicamente em 4 semanas

Defeito do coxim endocárdicoO tecido do coxim endocárdico contribui para

a formação do septo ventricular, do septo atrial inferior, dos folhetos septais das valvulas mitral e tricúspide.

Se os coxins endocardicos posterior e anterior não se fundirem, as valvulas atrioventriculares não se desenvolvem corretamente

Defeito do coxim endocárdico40% associado a sindrome de DownTipos:

Canal AV parcial (ostium primum, fenda no folheto tricuspide septal ou mitral anterior)

Canal AV transitório ( ostium primum, fendas tricupide e mitral, defeito septo IV superior)

Canal AV completo (ostium primum, fendas tricúspide e mitral, grande defeito no septo IV, valvula atrioventicular comum ou valvulas mitrale tricúspide separadas)

Caracteristicas RadiográficasRX Simples:

CardiomegaliaAumento da vascularização pulmonar

Arteriografia:Deformidade em pecoço de ganso da via de

saida do VE na incidencia OADProlapso anormal do folheto anterior da valvula

mitral durante a sístole

Janela aortopulmonarDefeito septal aortopulmonarDefeito entre a aorta ascendente e a artéria

pulmonar principal ou direitaAchados de imagem semelhantes a duto arterioso patente

Conexão venosa pulmonar anomala parcialAs veias pulmonares (não todas) drenam

preferencialmente para a circulação sistemica ao invés do AE

Mais comum do lado direito

CVPAP - tiposSupracardiaca:

VCSVeia azigosVeia inominada

Cardíaca:ADSeio coronário

Infracardíaca:VCI (sindrome da cimitarra)Veia porta

Características radiográficasOs tipos supracardiaco e cardiaco são

semelhantes a DSAO tipo infracardíaco é a sindrome da cimitarra

RX Simples demonstrando a

imagem da drenagem pulmonar anomala em direção

a VCI (setas)

Reformação de Angio-TC e arteriografia digital

demostrando a drenagem venosa pulmonar anomala na

VCI