cardiopatias congênitas

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS


Definição:• Anormalidades tanto na estrutura como na

função cardiocirculatória, presentes já ao nascimento, mesmo que sejam identificadas muito tempo depois.

Etiologia:• Não é definida.• Interação entre sistemas multifatorial

genético e ambiental (alterações cromossômicas, rubéola materna, drogas teratogênicas, exposição à radiação e etilismo).

(BRAUNWALD,1999)


Exame clínico: Sopro cardíaco; Respiração rápida e curta que piora com a

sucção alimentar; sudorese excessiva; Anormalidades nos pulsos periféricos; Cianose central (periorbital e periorbicular) e

cianose de extremidades; prostração, apatia, palidez cutânea;

Sinais e sintomas de Insuficiência Cardíaca; Alterações do tamanho do coração ao Rx.

(KOPEL & NORONHA, 1995)

FISIOPATOLOGIA

Classificação:

Presença de cianose:- Acianogênicas;- Cianogênicas.

Fluxo pulmonar:- Hiperfluxo;- Normofluxo;- Hipofluxo.

Cardiopatias Congênitas Acianogênicas

Shunt esquerda - direita

Hiperfluxo no território pulmonar

Hipertensão pulmonar

Alterações estruturais nas arteríolas

Aumento na RV Pulmonar

Síndrome de Eisenmenger

Cianose

Comunicação interatrial (CIA)

Corresponde a 10 a 15% das cardiopatias congênitas e é mais freqüente no sexo feminino.

Defeito no septo interatrial. Tipos anatômicos de CIA:

- Ostium primum: porção inferior do septo IA;- Ostium secundum: região da fossa oval;- Seio venoso: abaixo do ósteo da v. cava inferior

P atrial D < P atrial E

Shunt E - D

Hiperfluxo pulmonar


Tratamento:

É indicado quando o defeito é muito grande e/ou quando as repercussões clínicas são importantes (dispnéia e infecções pulmonares de repetição).

Cirurgia: esternotomia mediana com CEC. Sua duração está relacionada com a dificuldade técnica da correção.

Comunicação interventricular (CIV)

É a cardiopatia congênita mais freqüente (20-25% dos casos).

Etiologia: rubéola materna nos 3 primeiros meses de gestação é a maior causa de CIV.

É caracterizada por 1 ou mais orifícios no septo IV.

Shunt E-D ventricular = hiperfluxo pulmonar = aumento da pressão capilar pulmonar = aumento da RVP rapidamente.

Sintomas: pode ser assintomática (leves), ou apresentar: cansaço às mamadas, tosse irritativa e infecções pulmonares de repetição (graves).


Tratamento: Cirurgia: esternotomia mediana com CEC. Sua indicação

está relacionada ao grau de hipertensão pulmonar.- Pequenos defeitos = sutura do septo.- Maiores defeitos = interposição de um retalho de

pericárdio bovino.

Se a pressão pulmonar estiver muito elevada e o defeito corrigido, o VD trabalhará contra um território vascular muito resistente, podendo dilatar-se e levar a criança à grave ICC.

Correção: cirurgia sem CEC, bandagem no tronco pulmonar para diminuir fluxo até a correção total.

Persistência do canal arterial (PCA)

É a ausência do fechamento fisiológico do canal arterial após o nascimento, permitindo um fluxo contínuo de sangue da aorta para o pulmão e, portanto, hiperfluxo pulmonar.

Prematuros – utiliza-se o inibidor das prostaglandinas para acelerar seu fechamento.

Repercussão hemodinâmica: depende do tamanho do canal, podendo provocar sobrecarga de volume no coração E, e insuficiência cardíaca.

Tratamento cirúrgico: toracotomia posterior E e sutura.

Persistência do canal arterial (PCA)

Estenose pulmonar (EP)

Incidência: 9 a 12% das cardiopatias congênitas.

Gravidade: varia de acordo com o grau de obstrução.

Fusão dos folhetos valvares (formando uma membrana em forma de cúpula com pequena abertura central, levando a uma diminuição do fluxo pulmonar.

Tratamento: cateterismo com dilatação por catéter balão.

Estenose pulmonar (EP)

Estenose valvar aórtica (EAo)

Obstrução ao fluxo de sangue do VE, por conta da fusão de folhetos da valva aórtica ou estenose na via de saída do VE ou artéria ascendente.

Repercussão depende do grau de estenose.

Estenose importante: tratamento precoce = cirurgia com CEC, podendo ser colocada prótese valvular. Caso isso ocorra, as trocas de válvulas ocorrerão durante todo o processo de crescimento da criança.

Estenose valvar aórtica (EAo)

Coarctação da aorta (CoAo)

Incidência: 8% dos casos de cardiopatia congênita.

Caracteriza-se por estreitamento da aorta, mais freqüentemente localizada na transição entre a aorta transversa e descendente.

Classificação: pré-ductal, justa-ductal e pós-ductal (relação com canal arterial).

O aumento da pós-carga do VE pode levar à hipertrofia e dilatação, causando IC (insuficiência mitral e congestão pulmonar).

Hipertensão em MMSS (AVE? – dissecção?) e hipotensão em MMII

Coarctação da aorta (CoAo)


Tratamento:

Entre o primeiro e terceiro ano de vida, pois após esse período, a hipertensão arterial se torna irreversível.

As alternativas cirúrgicas dependem da localização e extensão da coarctação. A mais comum consiste na ressecção e da estenose e anastomose término-terminal (com ou sem ampliação da luz da aorta.

Incisão: toracotomia esquerda sem CEC ou cateterismo.

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