Cardiopatias congênitas no período neonatal e

Cirurgia cardíacaApresentação: Priscila Dias Alves – R3 de UTI Pediátrica

Coordenação: Dr. Carlos Alberto ZaconetaUnidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/Materno

Infantil de Brasíliawww.paulomargotto.com.br Brasília, 15 de janeiro de 2013

Introdução

As cardiopatias congênitas com repercussão no período neonatal podem ser agrupadas e classificadas de acordo com as características similares de apresentação:•Lesões com fluxo sanguíneo pulmonar excessivo;•Lesões com obstrução ao fluxo pulmonar ou inadequada oxigenação;•Lesões com obstrução do lado esquerdo do coração.

Lesões com fluxo sanguíneo pulmonar excessivo• Persistência do canal arterial (PCA);• Comunicação interventricular (CIV);• Truncus arteriosus.

PCA• A cirurgia em prematuros é indicada nos casos de falha no

tratamento farmacológico ou quando uso é contraindicado.• Existem duas técnicas para o fechamento do canal arterial:

ligadura e secção, ambas por toracotomia lateral esquerda, com taxa de mortalidade próxima a zero, exceto em prematuros, nos quais a taxa de mortalidade é maior.

• A técnica por videolaparoscopia também tem sido empregada com sucesso.

PCA- Cuidados no Pós-operatório• A cirurgia realiza-se de preferência na própria unidade

neonatal evitando a morbidade e a mortalidade durante o transporte.

• Indica-se a extubação precoce, principalmente nos neonatos maiores.

Check list no pós operatório:• Palpar pulsos em membros inferiores;• Raio-x de tórax (pesquisar opacificação e atelectasia);• Anemia aguda e hipotensão: descartar hemorragia (mais

frequente após a técnica de secção de canal).

Complicações no pós-operatório• A lesão do nervo laríngeo com paralisia da corda vocal ocorre

em até 4% dos pacientes. Outras complicações são : pneumotórax, quilotórax e atelectasias.

• A ocorrência de shunt residual após a técnica de ligadura é de até 25%, mas geralmente não é significativo, sendo tolerado clinicamente.

• A ligadura inadvertida da aorta ou do brônquio fonte esquerdo pode ocorrer.

• O sangramento é uma complicação possível pela fragilidade do tecido. A labilidade hemodinâmica é presente e opacificação ao rx. A intervenção imediata é necessária.

CIV• É a causa mais comum de insuficiência cardíaca congestiva no

período neonatal. • Os neonatos que não respondem ao tratamento clínico e

apresentam dificuldade de sair da ventilação mecânica ou em ganhar peso podem necessitar de intervenção ainda no período neonatal.

• Na cirurgia de CIV, no período neonatal, a bandagem de artéria pulmonar é utilizada para proteção da circulação pulmonar. A cirurgia pode ser realizada por meio de toracotomia ântero-lateral esquerda ou esternotomia mediana. Deve ocorrer queda na saturação arterial e redução do fluxo sangüíneo pulmonar no pós-operatório.

Truncus Arteriosus• Consiste em malformação na qual a artéria pulmonar e a

aorta originam-se de um tronco comum. Uma válvula semilunar única origina-se acima do septo interventricular. O fluxo sanguíneo pulmonar é muito aumentado, e o fluxo coronariano sofre competição com o fluxo pulmonar, causando alteração da perfusão subendocárdica.

• Alguns pacientes com estenose de válvula e sem tanta sobrecarga podem realizar a cirurgia mais tardiamente. A bandagem de artéria pulmonar foi abandonada por pela ocorrência de graves distorções no vaso, dificultando correções futuras.

Cirurgia• Quando a ICC é

intratável nas primeiras semanas de vida, indica-se cirurgia, na qual a CIV é fechada, isolando-se a aorta da pulmonar e refazendo-se o conduto entre o VD e pulmonar, VE e aorta, com implante de válvula para a pulmonar, e plastia da existente para a aorta.

Lesões com obstrução ao fluxo pulmonar ou inadequada oxigenação• Atresia de pulmonar (AP) com septo interventricular intacto;• Estenose valvar pulmonar (EP);• Tetralogia de Fallot (TOF);• Atresia tricúspide (AT);• Drenagem venosa anômala pulmonar total (DVAPT);• Transposição dos grandes vasos (TGV).

Atresia pulmonar com septo interventricular intacto• Ocorre completa

obstrução do fluxo ventricular direito devido à atresia da válvula pulmonar, ao grau variável de hipoplasia do ventrículo direito ou à atresia da válvula tricúspide. A maioria do recém-nascidos apresenta cianose ao nascer, que piora com o fechamento do canal arterial.

Estenose valvar pulmonar• A estenose pulmonar

isolada apresenta tipicamente um ventrículo direito hipertrofiado e de tamanho normal. Os recém-nascidos se apresentam com sopro e cianose ao nascimento. O procedimento de escolha tem sido a valvuloplastia com balão por cateterismo cardíaco, apresentando bons resultados.

Tetralogia de Fallot • Consiste em estenose pulmonar

infundibular, CIV, cavalgamento aórtico sobre o septo ventricular e hipertrofia muscular direita. O manejo pré-operatório é dependente principalmente de grau de estenose subpulmonar.

• No período neonatal, os pacientes com crises de cianose frequentes ou com saturação arterial menor que 70% e fluxo sanguíneo pulmonar dependente do canal arterial irão necessitar de intervenção cirúrgica paliativa (anastomose sistêmico-pulmonar) ou correção total.

Atresia Tricúspide• Consiste na ausência

de comunicação entre o átrio direito e ventrículo direito por ausência de tecido valvar ou pela presença de tecido muscular, acompanhada de uma CIA, graus variáveis de hipoplasia de VD e CIV.

Manejo clínico

A abordagem inicial da cardiopatias ductus dependentesconsiste em:• Iniciar infusão contínua com prostaglandina E para

manutenção do canal aberto;• Prevenir a vasoconstricção pulmonar (correção da acidose

metabólica, manter níveis normais de cálcio, glicose e temperatura corporal);

• Reduzir a concentração de oxigênio inspirado até a saturação fique ao redor de 75-80%

• Manter oferta hídrica entre 100-150ml/kg/dia

Efeitos adversos da Prostaglandina E!!!• Hipotensão;• Apnéia;• Hipertermia;• Fenômenos vasomotores;• Hipoglicemia;• Convulsões.

Cirurgia• A anastomose sistêmico-pulmonar tem sido o procedimento

mais usado para assegurar o fluxo sanguíneo pulmonar no grupo de lesões com obstrução ao fluxo sanguíneo pulmonar ou inadequada oxigenação.

• Um tubo de Goretex ou Babygraft de 3 a 4 mm é colocado entre a artéria subclávia e as artérias pulmonares.

• Uma anastomose central entre a aorta ascendente e a artéria pulmonar, em alguns pacientes, pode ser necessária devido às condições anatômicas de alguns pacientes.

• A anastomose sistêmico-pulmonar pode ser realizada sem CEC com ligadura do canal arterial concomitante.

Drenagem venosa anômala pulmonar total• É um defeito congênito em que todas as veias pulmonares

drenam de forma anômala para dentro de um estrutura venosa, ao invés de drenar direto para o átrio esquerdo.

• Pode ser classificada em supracardíaca, intracardíaca e infracardíaca:

Supracardíaca Intracardíaca Infracardíaca

Quando a drenagem ocorre para dentro da veia inominada via veia vertical , vai direto para veia cava superior

Quando a veia drena para o seio coronariano dilatado ou diretamente para o átrio direito

Quando a veia drena para a veia pulmonar comum que é verticalmente orientada para dentro do sistema porta, passando o diafragma e para a veia cava inferior via ductus venoso

Quadro clínico• Os recém-nascidos que necessitam de correção cardíaca são

os pacientes com fisiologia de obstrução venosa pulmonar com hipertensão pulmonar venosa e edema pulmonar e se apresentam com cianose grave , edema pulmonar intersticial grosseiro, sem cardiomegalia ao Rx de tórax.

• A mortalidade pós-operatória se correlaciona diretamente com a morbidade pré-operatória.

• Cirurgia: consiste em reposicionar a confluência venosa pulmonar anômala no átrio esquerdo para corrigir a drenagem venosa.

Transposição de Grandes Vasos• Consiste na discordância entre as artérias e os ventrículos e

corresponde a até 7% das malformações cardíacas. • Sem correção, 30% dos pacientes morrem antes de completar

uma semana de vida, 50% antes de completar 1 mês de vida e 80% antes de completar 1 ano de vida.

A TGV ocorre em:• 60% dos casos como lesão isolada;• 18% em associação com CIV;• 14% com EP e CIV;• 10% com coarctação de aorta (CoAo);• 7% com EP;• 1% com ventrículo único.

Quadro clínico• Clássico: hipoxemia profunda e suas consequências. A

circulação pulmonar e sistêmica ocorrem em paralelo e não em série, fazendo com que os fluxos sanguíneos recirculem dentro do próprio ventrículo. A saturação arterial de oxigênio dependerá dos pontos de mistura: CIA ou FOP e PCA.

Avaliação pré-operatória: • exame-físico – cianose importante nos primeiros dias de vida;• Rx de tórax – normal ou congesto (se houver CIV associada);• Ecocardiograma- avaliar adequadamente as coronárias

(origem e trajetos), lesões associadas e válvula mitral. Pacientes que não estabilizam somente com a patência do canal

arterial necessitam da abertura do septo interatrial por meio de cateterismo por balão antes da cirurgia.

Cirurgia• O momento da cirurgia de TGV é o momento do diagnóstico.• Em alguns centros há um retardo na realização da cirurgia se

a criança apresentar CIV associada.• A técnica de escolha é a cirurgia de Jatene que consiste em

desinserir e reinserir as artérias (aorta e pulmonar), isolando as coronárias e transpondo-as à neonaorta. Nesse momento, podem ocorrer lesões coronarianas, com potencial de alteração isquêmica. Deve-se realizar inspeção adequada dos trajetos das coronárias.

• Como os pacientes são operados nos primeiros dias de vida frequentemente ocorre hipertensão pulmonar no pós-operatório.

• Nos pacientes com mais de 15 dias de vida é importante realizar nova ecografia antes da cirurgia para avaliar os ventrículos.

• Caso o VD apresente pressões maiores que o VE é importante considerar bandagem da pulmonar antes de realizar a cirurgia de Jatene para preparação dos ventrículos ou correção a nível atrial ( cirurgia de Senning ou Mustard).

Lesões com Obstrução do Lado Esquerdo • Coarctação da aorta• Síndrome do ventrículo esquerdo hipoplásico

Coarctação da Aorta• É um estreitamento da aorta torácica superior, causado por

um reentrância secundária à contração do ducto arterial (coartação justaductal).

• Recomenda-se a correção ao momento do diagnóstico.• Existe um grande associação com outros defeitos, como CIV e

outras lesões obstrutivas do lado esquerdo (complexo Shone), o que eleva a mortalidade isolada (13%). A associação genética mais frequente é com a síndrome de Turner.

Quadro Clínico• O aspecto clínico é amplo. O recém-nascido, no extremo de

gravidade, encontra-se em choque, com acidose metabólica e isquemia de órgãos: insuficiência renal aguda, enterocolite necrotizante e hemorragia intracraniana.

• A diferença de pulsos entre os membros superiores e inferiores pode não ser notada quando a função ventricular é muito ruim., quando existe CIV ou PCA associados.

• Os RN menos doentes podem desenvolver ICC progressivamente.

Cirurgia

A cirurgia pode ser realizada por diferentes técnicas que são:•Técnica cirúrgica: correção por toracotomia lateral esquerda.•Anastomose término-terminal: associa-se com maior risco de recoarctação;•Flap de subclávia: risco muito menor de recoarctação, mas com comprometimento do fluxo sanguíneo para o membro superior esquerdo;•Aortoplastia: insere um patch de pericárdio com forma elíptica na região da coarctação. Esse tipo relaciona-se mais com à formação aneurismática e recorrência.

Síndrome de VE Hipoplásico• Descreve um grupo de malformações cardíacas congênitas

com grau variável de subdesenvolvimento das estruturas do coração esquerdo.

• A forma de apresentação mais comum é atresia de válvula aórtica, com hipoplasia de aorta ascendente e arco aórtico. O VE é ausente ou hipoplásico com atresia ou estenose de mitral.

Quadro Clínico• O RN apresenta, ao nascimento, um equilíbrio entre a

circulação sistêmica e pulmonar, pois a resistência pulmonar está alta. O fluxo sanguíneo é preferencial para o pulmão, quando a resistência pulmonar começa a cair, e ocorre uma redução no fluxo sistêmico, levando o RN a insuficiência cardíaca no primeiro mês de vida.

Manejo Pré-Operatório• Manter o canal arterial aberto: Prostaglandina E e no balanço

entre a circulação arterial sistêmica e pulmonar, utilizando medidas para aumentar a resistência vascular pulmonar (corrigir a acidose para evitar a hiperventilação, aumentar a PCO2, manter a saturação periférica entre 75-85%)

Cirurgia• É um desafio e possui altas taxas de mortalidade. Tem sido

muito estudada.A cirurgia de Norwood estágio I é um procedimento paliativo

que tem sofrido muitas modificações nos últimos anos para melhorar a taxa de sobrevida. O procedimento consiste em:

• Ampliar a via de saída do VE e o fluxo sistêmico com o agrupamento da artéria pulmonar e aorta;

• Ligadura da artéria pulmonar distalmente;• Ligadura do canal arterial;• Realização de uma anastomose entre a artéria subclávia

direita e artéria pulmonar direita para suprir o fluxo pulmonar;

• Atrioseptectomia.

• A sobrevida geral dos pacientes hipoplásicos submetidos a cirurgia de Norwood, em cinco anos, é de 54%.

• Apenas 28% dos pacientes foram submetidos ao terceiro estágio da correção (cirurgia de Fontan).

• A partir de 2001, foi proposta uma nova abordagem paliativa a ser realizada no período neonatal chamada de procedimento híbrido.

• Essa nova abordagem consiste em manter o canal arterial aberto com a colocação de um stent, conservar o septo interatrial desobstruído ( se necessário, faz-se atrioseptectomia) e restringir o fluxo sanguíneo pulmonar por meio de bandagem da artéria pulmonar direita e esquerda.

Referência Bibliográficas• Pós-operatório de cirurgia cardíaca neonatal: conduta e riscos

– Pró RN – Ciclo 5/Módulo2

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Distúrbios cardiológicosAutor(es): Elysio Moraes Garcia

      

Obrigada!!!

Dra. Priscila Dias Alves