casos clÍnicos - arp

CASOSCLÍNICOS

CC010 - VAsCUlIte ReUmAtóIde - AIndAUmA ReAlIdAdeBruno Miguel Fernandes1, Salomé Garcia1, Sara Santos1, Miguel Bernardes1, Lúcia Costa1

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar de SãoJoão, Porto, Portugal

Introdução: A vasculite reumatoide (VR) é uma mani-festação extra-articular rara da artrite reumatóide (AR)que afeta principalmente doentes seropositivos, querpara fator reumatoide (FR), quer para anticorpos anti--peptídeos citrulinados cíclicos (ACPAs), com longaduração de doença. Atinge mais frequentemente vasosde pequeno calibre, nomeadamente da pele e dos ner-vos periféricos. Caso Clínico: Doente do sexo feminino, 65 anos, comAR seropositiva (FR e ACPAs) com vinte anos de dura-ção e sob leflunomida 10mg/dia, ex-fumadora e comdiabetes mellitus não insulinotratada, que em maio de2017, iniciou quadro de hipostesia na face anterolate-ral da coxa esquerda e limitação homolateral na mar-cha em pontas de pés. A ressonância magnética da co-luna lombossagrada mostrou discopatia L3/L4 e ante-rolistese de L4/L5; e a eletromiografia revelou altera-ções moderadas de tipo neurogéneo crónico, a níveldos músculos dependentes da raíz de L5/S1 esquerda,tendo iniciado suplementação com vitamina B12 pormarcada deficiência. Em setembro de 2017, na se-quência de uma pielonefrite aguda, foi internada, refe-rindo já parestesias e hipostesia na extremidade distaldo pé esquerdo; a leflunomida foi suspensa e iniciou ga-bapentina. Em dezembro de 2017, por hipostesia empeúga do membro inferior esquerdo e parestesias nasextremidades distais de ambos os pés, repetiu eletro-miografia que revelou alterações de tipo neurogéneocrónico sugestivas de acentuada radiculopatia lombos-sagrada nos territórios de L4, L5 e S1, com sinais dedesnervação ativa compatíveis com lesão aguda e alte-rações do estudo das velocidades de condução suges-tivas de polineuropatia sensitivo-motora concomitan-te. Recusou biópsia de nervo e só voltou à Reumatolo-gia em março de 2018, apresentando pé pendente à es-querda com incapacidade para a marcha, perda de

Casos clínicos

acta reumatol port. 2019:44:123-175 (sup)

tecido por necrose do 4º e 5ª dedos do pé direito (figura1) e úlcera na região distal da face lateral da perna di-reita. O eco-doppler dos membros inferiores mostrouboa permeabilidade arterial. Foi internada com a sus-peita de VR com polineuropatia secundária, iniciandoprednisolona 30mg/dia (0,5mg/kg/dia). À admissão,apresentava poliartrite (pequenas articulações dasmãos), elevação dos parâmetros inflamatórios (VS96mm/h e PCR 50,2mg/L), hemoglobina glicada de8,3%, FR 1240 UI/mL e anticorpos anti-CCP2740U/mL, com a restante imunologia negativa (no-meadamente ANCAs). Foi submetida a biópsia de pele,músculo gastrocnémio lateral e nervo sural da pernaesquerda; cumpriu pulsos de metilprednisolona

FIGURA 1. Isquemia digital no contexto de VasculiteReumatóide

XXi coNgresso portuguÊs de reumatologia

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ÓrgÃo oficial da sociedade portuguesa de reumatologia

FIGURA 1. Pseudoclubbing digital e esclerodactilia em doente com sarcoidose e esclerose sistémica

duas doenças que partilham algumas características,nomeadamente a raridade da incidência e a possibili-dade de envolvimento multiorgânico. A associação dasduas doenças no mesmo paciente é ainda mais rara,sendo excecionais os casos publicados na literatura.Caso Clínico: Doente do sexo feminino, 36 anos, comdiagnóstico prévio - 1 anos antes - de sarcoidose comenvolvimento pulmonar (confirmado por lavado bron-co-alveolar e biópsia endobrônquica) estadio 2, segui-da em Pneumologia e sem terapêutica habitual, foi en-viada à consulta de Reumatologia em abril de 2018 por“edema das mãos”. Trazia ressonância magnética dasmãos que revelava hipersinal medular ósseo difuso nosmetacarpos e nas falanges, sugestivo de processo os-teoporótico ou lipodistrofia e, na mão direita observa-va-se ainda sinovite articular, com maior expressão nafalange intermédia do 5º dedo com tumefação periten-dinosa acentuada traduzindo nódulos tenossinoviais,aspetos estes compatíveis com sarcoidose. Referia ar-tralgias de ritmo mecânico nas articulações das mãoscom noção de tumefação digital, sem rigidez ou des-pertares noturnos. Referia ainda disfagia ocasional paralíquidos e xeroftalmia, sem xerostomia, negando ou-tras queixas de orgãos ou sistemas, nomeadamente fe-nómeno de Raynaud, lesões cutâneas, queixas gastrin-testinais e genitourinárias. Ao exame objetivo, apre-sentava pseudoclubbing das falanges distais do 3º e 4ºdedos da mão direita e em fase inicial no 1º e 2º dedosda mão esquerda, assim como aparência de puffy fin-ger no 5º dedo da mão direita e esclerodactilia da fa-lange intermédia do 4º dedo da mão esquerda e do 2º-5º dedos da mão direita (figura 1). Foi pedido estudoanalítico [sem elevação dos parâmetros inflamatórios,

(500mg ev/dia, durante 3 dias consecutivos) e apre-sentou regressão dos parâmetros inflamatórios sob cor-ticoterapia. Dada a gravidade do quadro, optou-se poriniciar tratamento com rituximab (duas perfusões de 1ge.v. semestralmente) e fisioterapia. A anatomia patoló-gica do nervo mostrou neuropatia axonal severa, semregeneração, com alterações cicatriciais dos vasos a su-gerir etiologia vasculítica. A auto-amputação das fa-langes distais do 4º e 5º dedos do pé direito dispensa-ram cirurgia e, aos 6 meses de tratamento com rituxi-mab, a doente apresentava melhoria da capacidade damarcha e da atividade da doença articular. Conclusão: A incidência da VR tem diminuído nos úl-timos anos, graças ao tratamento mais precoce e agres-sivo da AR. Não existem estudos randomizados quefundamentem a estratégia terapêutica, pelo que a cor-ticoterapia em altas doses e a ciclofosfamida são fre-quentemente utilizados. O rituximab, já em utilizaçãocorrente nas vasculites ANCA+, tem apresentado bonsresultados na VR e este caso clínico corrobora o seu usoneste contexto.

CC012 - esCleRóse sIstÉmICA AssóCIAdAA sARCóIdóse Cóm PseUdóClUbbInGdIGItAl: Um CAsó RARóBruno Miguel Fernandes1, Miguel Bernardes1, António Morais2, Lúcia Costa1

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar de SãoJoão, Porto, Portugal2. Serviço de Pneumologia, Centro Hospitalar de São João,Porto, Portugal

Introdução: A sarcoidose e a esclerose sistémica são

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damentalmente na histologia. A abordagem terapêuti-ca tem por base a corticoterapia, sendo possível a uti-lização de outros fármacos imunossupressores nos ca-sos de doença refratária.Caso Clínico: Doente do sexo feminino, 59 anos, comantecedentes de psoríase e depressão, foi enviada à con-sulta de Reumatologia em agosto de 2014, provenien-te da consulta de Cirurgia Maxilo-Facial, por tumefa-ção orbitária à direita com extensão intracraniana com2 anos de evolução. Inicialmente apresentou diplopiae, com a progressão da lesão, ptose palpebral e amau-rose à direita. Em junho de 2014, foi submetida a tu-morectomia parcial da lesão orbitária, cuja histologiarevelou a presença de tecido conjuntivo denso com in-filtrado inflamatório linfocítico, com presença de plas-mócitos; o estudo imuno-histoquímico mostrou imu-norreactividade positiva para IgG4. Do estudo com-plementar pedido em consulta, salientam-se: elevaçãoligeira dos parâmetros inflamatórios (VS 22mm/h, PCR4,7mg/L), estudo imunológico negativo (incluindo AN-CAs), imunoglobulina IgG sérica e subclasse IgG4 nor-mais, ausência de envolvimento de outros orgãos peladoença (em ecografias tireoideia e abdominopélvica etomografia computorizada toracoabdominopélvica). Acintigrafia das glândulas salivares apresentou alteraçõescompatíveis com patologia inflamatória em fase cróni-ca nas glândulas parótidas, pelo que foi realizada bió-psia de glândulas salivares minor, cuja histologia mos-trou: fibrose e atrofia acinar predominantes, escasso in-filtrado linfoplasmocitário com estudo imunohisto-químico negativo para IgG4, ou seja, achadossugestivos de sialoadenite crónica. Foi pedida densito-metria óssea, que revelou um score-T femoral de -2.8,pelo que se iniciou ácido alendrónico semanal e su-plementação de vitamina D.

Em março de 2015, dada a tumorectomia parcial ea ausência de envolvimento de outros orgãos, optou-sepor iniciar prednisolona 10mg/dia, tendo em conta aevidência de osteoporose. Foi pedida ressonância mag-nética (RM) da órbita para avaliar a progressão do pseu-dotumor, tendo a doente faltado a várias consultas. Foiobservada em agosto de 2016, mantendo marcadoresinflamatórios ligeiramente elevados (VS 49mm/h, PCR3,2mg/L), com a RM da órbita a mostrar persistência dalesão tumoral, condicionando protusão ocular à direi-ta, compressão do quiasma ótico e desvio medial dosegmento cavernoso da artéria carótida interna homo-lateral. Dada a não redução do volume tumoral, optou-se por iniciar tratamento com rituximab (duas perfu-sões de 1gr, intervaladas por 14 dias, semestralmente),

sem citopenias, ANAs >1/1000 padrão centrómero epositividade para anticorpos anti-centrómero, com res-tante imunologia negativa], capilaroscopia [hemorra-gias nos 3º e 4º dedos da mão esquerda e 2º, 3º e 5º de-dos da mão direita, sem outras alterações], radiogra-fias osteoarticulares [acro-osteólise da extremidade dafalange distal do 4º dedo à direita, aparência de quis-tos ósseos na base do 2º metacarpiano à direita] e ma-nometria esofágica [sem alterações]. Em maio de 2018iniciou-se tratamento com metotrexato (10mg/semanas.c.) e, 6 meses depois, apresentou-se em consulta jásem artralgias e, ao exame objetivo, com uma menorextensão da esclerodactilia, mantendo-se estável doponto de vista pulmonar.Conclusão: A coexistência de esclerose sistémica e sar-coidose é extremamente rara, com escassos casos des-critos na literatura1. Os casos de pseudoclubbing digi-tal - assim designado quando o envolvimento digitalnão é simétrico e estamos na presença de acro-osteóli-se – encontram-se escassamente descritos na literatu-ra, podendo estar associados tanto à esclerose sistémi-ca como à sarcoidose. Descrevemos um caso de umadoente do sexo feminino, com diagnóstico prévio desarcoidose, que se apresentou em consulta de Reuma-tologia com artralgias, esclerodactilia e pseudoclubbingdigital, com positividade para anticorpos anti-centró-mero e alterações inespecíficas na capilaroscopia, nocontexto de esclerose sistémica. A doente apresentouuma boa resposta a metotrexato.

ReFeRÊnCIAs:1. Senda S, Igawa K, Nishioka M, et al. Systemic sclerosis with sar-

coidosis: case report and review of the published work. J Der-matol 2014;41:421-3

CC0013 - Usó óFF-lAbel dó RItUxImAbnUm CAsó de PseUdótUmóR dA óRbItA em Cóntextó de dóenCA RelACIónAdA A IGG4Bruno Miguel Fernandes1, Miguel Bernardes1, Carina Reis2, Lúcia Costa1

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar de SãoJoão, Porto, Portugal2. Serviço de Neurorradiologia, Centro Hospitalar de SãoJoão, Porto, Portugal

Introdução: O espectro das doenças relacionadas àIgG4 engloba um grupo de doenças raras que se ca-racterizam por uma infiltração linfoplasmocitária e fi-brose dos orgãos afetados. A apresentação clínica de-pende dos órgãos atingidos e o diagnóstico assenta fun-

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dsDNA em título baixo (123UI/mL, normal <100), comrestante estudo imunológico negativo (nomeadamen-te anticorpos anti-nucleares [ANA], anti-antigénios nu-cleares extraíveis, anti-cardiolipina, anti-peptídeos ci-trulinados, fator reumatóide) e serologias víricas nega-tivas. Iniciou prednisolona 10mg/dia após biópsia demembrana sinovial do cotovelo esquerdo, que revelou:sinovite crónica com sinais de atividade, com estudomicrobiológico negativo. Em junho de 2018, o doentemantinha citocolestase em agravamento (AST 88U/L,ALT 236U/L, GGT 279U/L, FA 261U/L), com positivi-dade para ANA (>1/1000, padrão homogéneo) e paraanti-nucleossomas de novo, assim como aumento do tí-tulo de anticorpos anti-dsDNA (755UI/mL) e negativi-dade para ANCA, anticorpos anti-mitocondriais, anti-músculo liso e anti-KLM, apresentando apenas respostaparcial à corticoterapia do ponto de vista articular. Op-tou-se por realização de biópsia hepática (consideran-do a hipótese de hepatite autoimune / envolvimentohepático por LES), tendo a histologia revelado: lesõesinflamatórias portais ligeiras, sem granulomas, sem si-nais de malignidade e ausência de rodamina. Foi assu-mido o diagnóstico de LES, e em julho de 2018, apósmelhoria espontânea dos valores das enzimas hepáticas(AST 25U/L, ALT 38U/L, GGT 77U/L, FA 138U/L), op-tou-se por iniciar hidroxicloroquina 400mg/dia. Odoente apresentou uma óptima resposta ao tratamen-to, com resolução da artrite periférica e com normali-zação dos parâmetros inflamatórios aos seis meses dehidroxicloroquina, o que permitiu a redução da corti-coterapia até prednisolona 7.5mg/dia.Conclusão: Apresentamos um caso atípico de umdoente com antecedentes de transplantação hepáticapor PAF que, sob terapêutica imunossupressora (po-tencialmente efetiva para LES), desenvolveu um qua-dro de poliartrite assimétrica de pequenas articulaçõesno contexto de LES após realização de tatuagem, ten-do apresentado boa resposta à hidroxicloroquina. Asingularidade do caso prende-se também com a au-sência de casos descritos de LES após realização de ta-tuagens, apesar de encontrarmos alguns casos de lú-pus cutâneo neste contexto.

CC015 – mIelIte tRAnsVeRsA lónGItUdInAlmente extensA nUmdóente Cóm lUPUs eRItemAtósósIstemICó: Um CAsó de dóenCA dóesPeCtRó dA neURómIelIte ÓPtICABruno Miguel Fernandes1, Ricardo Soares-dos-Reis2,3,4,5, Miguel Bernardes1, 6, 7,

mantendo a prednisolona 10mg/dia. Repetiu RM da ór-bita em abril de 2018 (aos 12 meses de rituximab), querevelou: regressão do componente lesional intraorbi-tário, com menor expansão face ao exame prévio, tra-duzindo resposta à terapêutica instituída e permitindoa redução da dose diária de prednisolona. Conclusão: A singularidade deste caso vai de encontroa uma recente revisão sistemática da literatura que con-clui que o uso do rituximab em doentes com doença re-lacionada à IgG4 e refratários aos tratamentos de pri-meira linha tem sido associado a uma maior resposta clí-nica e a uma menor dependência de glucocorticóides.

CC014 - lÚPUs eRItemAtósó sIstÉmICó emdóente tRAnsPlAntAdó hePÁtICó PóRPólIneURóPAtIA AmIlóIdÓtICA FAmIlIARBruno Miguel Fernandes1, Pedro Madureira1, Salomé Garcia1, Sara Santos1, Raquel Miriam Ferreira1, Miguel Bernardes1, Lúcia Costa1


Introdução: O Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) éuma doença autoimune crónica com carácter intermi-tente, cujo tratamento depende da gravidade da doen-ça e dos órgãos atingidos. A Polineuropatia Amiloidó-tica Familiar (PAF) é uma doença degenerativa neuro-lógica de transmissão autossómica dominante que secaracteriza pela deposição de substância amilóide prin-cipalmente no sistema nervoso periférico, mas tambémnoutros órgãos. É uma doença potencialmente fatal,sendo o transplante hepático uma estratégia bem esta-belecida para impedir a progressão da doença.Caso Clínico: Doente do sexo masculino, 44 anos,com antecedentes de PAF, submetido a transplante he-pático aos 27 anos de idade, e actualmente medicadocom ciclosporina 150mg/dia e ácido micofenólico360mg/dia. Enviado à consulta de Reumatologia emsetembro de 2017 por artralgias das pequenas articu-lações das mãos, com ritmo inflamatório e noção de tu-mefação, com seis meses de evolução. Estas queixassurgiram um mês após realizar tatuagem no antebraçoesquerdo. Ao exame objetivo apresentava: artrite nocotovelo esquerdo, na 1ª articulação interfalângica pro-ximal bilateralmente e 2ª-3ª interfalângicas proximaisà esquerda. O estudo analítico revelou: aumento dosparâmetros inflamatórios (PCR 15.5mg/L, VS33mm/h), citocolestase (AST 39U/L, ALT 115U/L, GGT179U/L, FA 334U/L), positividade para anticorpos anti-

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traste, na medula cervico-dorsal (C2, C7, D1-D3, D6--D8 e D11). Com diagnóstico provável de neuro-lú-pus, foi internado para realização de punção lombar(PL); após pulsos de metilprednisolona (1gr/dia e.v., 3dias consecutivos), verificou-se uma melhoria parcialdo quadro clínico, tendo alta sob hidroxicloroquina eprednisolona (60mg/dia). Os resultados da PL não evi-denciaram patologia infeciosa nem inflamatória.

Na consulta, em outubro de 2018, referia aumentoda frequência dos episódios tónicos dolorosos e foi no-vamente internado. A RM medular mostrou esbati-mento das lesões medulares prévias e desaparecimen-to de algumas (C7 e D11), os Potenciais Evocados Vi-suais eram normais e o estudo imunológico mostrouelevação dos anticorpos antidsDNA (466 UI/mL) e C4discretamente diminuído (9mg/dL; N>12). Foi colo-cada a hipótese de doença desmielinizante e realizadacolheita para anticorpos anti-aquaporina4 (AQP4) eanti-glicoproteína da mielina do oligodendrócito(MOG), tendo alta medicado com hidroxicloroquina,pregabalina e esquema de desmame da prednisolonaoral até 20mg/dia.

A positividade para anticorpos anti-AQP4 confir-mou o diagnóstico de NMO e, em novembro de 2018,iniciou azatioprina com aumento gradual de dose até150mg/dia (2mg/kg/dia). Um mês depois, apresentoumelhoria clínica marcada, com menor frequência dosespasmos tónicos; repetiu RM medular que mostrouredução das lesões previamente identificadas e ausên-cia de hipersinal medular, mantendo o desmame deprednisolona oral até 10mg/dia.Conclusão: Tem-se constatado uma associação cres-cente entre doenças do espectro da NMO e doençasreumáticas autoimunes sistémicas. Estudos de coortemais recentes sugerem mesmo que cerca de metade dasmielites no contexto do LES apresentam positividadepara os anticorpos anti-AQP4. Assim, este caso clínicoacrescenta aqui mais evidência, reforçando a utilidadedo rastreio dos anticorpos anti-AQP4 nos doentes comLES e mielite. Além disso, a melhor abordagem tera-pêutica desta manifestação neurológica carece de en-saios clínicos dirigidos, tendo-se verificado, neste caso,uma boa resposta clínica à azatioprina.

CC017 - RheUmAtóId ARthRItIs dIseAseACtIVIty wóRsenInG AFteR bReAstImPlAnts: ClInICAl CAse And ReVIewFilipe Araújo1

1. Rheumatology and Osteoporosis Unit, Hospital deSant�Ana, SCML, Cascais, Portugal

Filipe Brandão6, 7, Salomé Garcia1, Sara Santos1, Raquel Miriam Ferreira1, Maria José Sá2, 8, Joana Guimarães2, 3, 4, 9, Lúcia Costa1

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar de SãoJoão, Porto, Portugal2. Serviço de Neurologia, Centro Hospitalar de São João,Porto, Portugal3. Departamento de Neurociências Clínicas e SaúdeMental, Faculdade de Medicina da Universidade do Porto,Porto, Portugal4. Departamento de Biomedicina, Faculdade de Medicinada Universidade do Porto, Porto, Portugal5. i3S - Instituto de Investigação e Inovação em Saúde,Universidade do Porto, Porto, Portugal6. Unidade de Reumatologia, Hospital CUF, Porto,Portugal7. Unidade de Reumatologia, Instituto CUF, Porto,Portugal8. Faculdade de Ciências da Saúde, UniversidadeFernando Pessoa, Porto, Portugal9. Center for Drug Discovery and Innovative Medicines(MedInUP), Universidade do Porto, Porto, Portugal

Introdução: A Neuromielite Óptica (NMO) é umadoença desmielinizante inflamatória rara do sistemanervoso central (SNC), afetando preferencialmente amedula espinhal e os nervos ópticos. O Lúpus Erite-matoso Sistémico (LES) é uma doença autoimune cró-nica cujo envolvimento do SNC é causa de morbimor-talidade aumentada, podendo sobrepor-se a doençasprimárias do SNC. As manifestações neuropsiquiátri-cas no LES constituem um verdadeiro desafio diag-nóstico, estimando-se uma prevalência de 40%.Caso Clínico: Doente do sexo masculino de 41 anosde idade, caucasiano, com o diagnóstico de LES desde2013 [apenas sob hidroxicloroquina (400mg/dia)],apresentou-se, em agosto de 2018, com espasmosapendiculares tónicos dolorosos, involuntários e auto-limitados, e parestesias nas extremidades dos membrosinferiores. A hidroxicloroquina foi suspensa e inicioupregabalina. Em setembro de 2018, referia, de novo, di-minuição da força muscular no membro superior es-querdo e dificuldade no controlo dos esfíncteres uri-nário e ano-rectal. Ao exame físico, apresentava dimi-nuição da força muscular no braço esquerdo (grau 4/5)e hipostesia nos dedos dos pés. Do estudo comple-mentar salientavam-se: eletromiografia normal dosmembros inferiores; ressonância magnética (RM) doneuroeixo com múltiplas lesões focais medulares peri-féricas, hiperintensas em T2 e com captação de con-

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tis (for the first time in the disease course) and eleva-ted acute phase reactants (the highest ever reported).DMARDs were once again escalated but due to persis-tent polyarthritis she was referred to start TNF-blockertherapy. Figure 1 depicts the evolution of disease para-meters.Discussion: For obvious reasons, we cannot establisha definite causality between breast augmentation sur-gery and worsening of RA disease activity. However,these events have a temporal relationship and the di-sease did become polyarticular and nonrespondent af-ter surgery. It is speculated that silicone breast implantsprovide an antigen-rich environment, which may in-duce a cross-reactive autoimmune process that leadsto CTDs. We found three systematic literature reviews(SLR) (including two with meta-analysis) and a recen-tly published cohort study of 99,993 patients with si-licone implantations monitored for long-term outco-mes, the largest ever performed. Two SLRs assessingstudies up to 1999 found no association with CTDs,conversely to the 2016 SLR and the large cohort study,

Introduction: Whether silicone breast implants asso-ciate with connective tissue diseases (CTD) is still a ma-ter of debate. Most studies are reassuring but new datafrom the largest cohort on long-term implant-relatedoutcomes shows significantly increased risk. We pre-sent the case of a rheumatoid arthritis (RA) patientwhose disease activity got significantly worse afterbreast augmentation surgery and perform a narrativereview on the subject.Clinical case: A 42-year old female patient was diag-nosed with RA in January 2016 after a 5-month histo-ry of oligoarthritis (right wrist, elbow and knee), ele-vated acute phase reactants and positive rheumatoidfactor and ACPA. Steroids and methotrexate were star-ted and escalated, and leflunomide was later added,and she achieved clinical remission according to theDAS28-ESR and CRP indexes. In January 2018, shewas submitted to cosmetic breast augmentation surge-ry with silicone implants (Motiva® Round Silksurfa-ce™ Plus) and decided to reduce methotrexate dosa-ge. One month later the disease flared with polyarthri-

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FIGURe 1. Evolution of disease parameters before and after breast augmentation surgery.

em edema agudo do pulmão, sendo transferido paraUnidade de Cuidados Intensivos com necessidade desuporte aminérgico e ventilação não invasiva. O ecoTTde reavaliação mostrou disfunção biventricular e hipo-cinésia global (Fração de Ejeção do Ventrículo esquer-do de 20% e Fração de Ejeção do Ventrículo Direito de20%). Realizou novo cateterismo direito e esquerdoque excluiu doença coronária e HAP. A RessonânciaMagnética cardíaca mostrou alterações compatíveiscom fibrose biventricular miocárdica padrão de realcetardio biventricular, não isquémico) e fez biópsia en-domiocárdica que mostrou extensa fibrose, sem infil-trado inflamatório. Apresentou melhoria gradual apósintrodução de betabloqueador, incremento do diuréti-co e inibidor do sistema renina-angiotensina (IECA), nadose máxima tolerada. Foi orientado para consulta deCardiologia, mas apresentou rápida detioração do pon-to de vista cardíaco, com nova vinda à urgência quatromeses depois, por episódio de síncope no contexto debloqueio auriculoventricular completo de novo. Foiimplantado um cardioversor desfibrilhador.

Evoluiu para classe IV de New York Heart Associa-tion (NYHA) com resistência à terapêutica diurética oti-mizada (com furosemida até aos 120 mg/dia, espiro-nolactona 25 m/dia e metolazona 2.5 mg 3 vezes porsemana), com novo internamento em anasarca. Tevealta orientado para Consulta de Paliativos, acabandopor falecer dois meses depois.Conclusão: Não há nenhum fármaco que comprova-damente altere a história natural nos casos de ES comenvolvimento cardíaco primário e fibrose miocárdicaextensa. Imunossupressores como a ciclofosfamida têmvindo a ser usados com algum benefício em doentescom evidência de lesão miocárdica aguda, mas, em ca-sos como o descrito, as opções terapêuticas são escas-sas, para além das preconizadas para a InsuficiênciaCardíaca de qualquer etiologia.

CC032 - tUbeRCUlóse em dóentestRAtAdós Cóm AntAGónIstAs dó tnFAlFA – PReóCUPAÇÃó e desAFIóPeRmAnentesSalomé Garcia1, Bruno Miguel Fernandes1, Sara Ganhão1, Raquel Miriam Ferreira1, Alexandra Bernardo1, Eva Mariz1, Georgina Terroso1,Candida Abreu2, Miguel Bernardes1, Lúcia Costa1

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar de SãoJoão, Porto, Portugal2. Serviço de Doenças Infecciosas, Centro Hospitalar SãoJoão, Porto, Portugal

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in which an increased risk of developing RA, Sjogren’ssyndrome and scleroderma was found. Although norecommendation can be made to avoid silicone breastimplants in patients diagnosed or at risk of developingCTDs, recent evidence should draw the attention ofrheumatologists for this possible association.

CC031 - enVólVImentó CARdÍACó nAesCleRóse sIstemICA: A PRóPÓsItó de UmCAsó ClÍnICóSalomé Garcia1, Bruno Miguel Fernandes1, Sara Santos1, Raquel Miriam Ferreira1, Georgina Terroso1, Elisabete Martins2, Miguel Bernardes1, Lúcia Costa1

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar de SãoJoão, Porto, Portugal2. Serviço de Cardiologia, Centro Hospitalar de São João,Porto, Portugal

Introdução: Doentes com Esclerose Sistémica (ES) eenvolvimento cardíaco sintomático têm mau prognós-tico, com taxas de mortalidade aos 2 anos de 60%. O en-volvimento cardíaco parece ser mais grave em homense, mais comummente, é secundário à hipertensão arte-rial pulmonar (HAP). Contudo, o envolvimento mio-cárdico tem vindo a ser cada vez mais reconhecido. Caso clínico: Homem de 60 anos, com o diagnósticode ES forma cutânea limitada desde 2016 [envolvi-mentos imunológico (ANAs 1/1000 padrão nucleolar,anticorpos anti-SCL70 +, anti-SSA+ e Ro52 +), cutâ-neo, vascular, gastrointestinal e articular], sob nifedi-pina 30 mg/dia e deflazacort 6 mg/dia, foi Internadopor ortopneia e dispneia para pequenos esforços denovo. Apresentava crepitações pulmonares e edemasaté à raiz das coxas; analiticamente, normouricémico,com elevação do Peptídeo Natriurético tipo B (BNP)(817 pg/mL), marcadores inflamatórios e de necrosemiocárdica negativos. Realizou ecocardiograma Trans-torácico (ecoTT) que revelou função ventricular es-querda conservada, insuficiência tricúspide severa e di-latação das cavidades cardíacas direitas, tendo realiza-do cateterismo direito que excluiu HAP (Pressão arte-rial média na artéria pulmonar de 17 mmHg);Eletrocardiograma e Provas Funcionais Respiratóriassem alterações de relevo; Tomografia Computorizadarevelando acentuação do Interstício Pulmonar mais evi-dente a nível subpleural e basal, com áreas em vidrodespolido e sinais de edema congestivo bilateral. Ini-ciou terapêutica diurética com furosemida 40 mg porvia endovenosa duas vezes por dia. Contudo, entrou


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casos clÍNicos

Introdução: Dado o risco de reativação de Tuberculo-se Latente (TL) com o uso de antagonistas do fator denecrose tumoral alfa (iTNF), todas as recomendaçõespreconizam o rastreio de Tuberculose (TB) antes de ini-ciar terapêutica. Apesar de Portugal ter uma incidênciaconsiderada intermédia de TB na Europa, quando ava-liadas populações de doentes sob iTNF as incidênciassão preocupantemente elevadas. Casos clínicos: Descrevemos 3 casos de TuberculoseDisseminada (TD) em doentes sob iTNF que realizaramo rastreio de TB num Centro de Diagnóstico Pneumo-lógico (CDP) antes de iniciar o agente biotecnológico.Dois homens e uma mulher, de 37 a 60 anos de idade,com os diagnósticos de Artrite Psoriásica, Espondilar-trite Axial não Radiográfica e Espondilite Anquilosan-te, iniaciaram, respectivamente, os seguintes iTNFs: In-fliximab (1º iTNF), Certolizumab (2ª iTNF) e Adali-mumab (1º iTNF). Relativamente ao intervalo de tem-po entre o início de iTNF e o diagnóstico de TD: 48meses, 146 meses (relativamente ao 1º iTNF, não ten-do repetido rastreio de TL) e 28 meses, respetivamen-te. O 1º doente, por diagnóstico de TL, cumpriu trata-mento com 6 meses de Rifampicina (hepatotoxicidadegrave com Isoniazida); o 2ª caso não teve indicaçãopara realizar tratamento de TL; o 3º caso apresentouteste de libertação de interferão gama específico nega-tivo e Teste de Tuberculina de 10 mm, contudo não ini-ciou tratamento de TL. Nenhum apresentava contactoscom casos de tuberculose conhecidos ou alterações naradiografia de tórax. Relativamente à forma de apre-sentação, os 3 doentes foram internados para estudode quadro constitucional com duração entre 2 a 4 se-manas e elevação dos parâmetros inflamatórios. O 1ºdoente apresentava leucopenia (3.32x109/L) e trom-bocitopenia (105 x109/ L) e fígado palpável (3 cm abai-xo da grade costal). A tomografia computadorizada(TC) mostrou múltiplas adenomegalias mediastínicascalcificadas, granulomas calcificados no pulmão e he-patoesplenomegalia. Na biópsia hepática, o exame cul-tural isolou Mycobacterium tuberculosis (Mt) e a his-tologia revelou a presença de um processo granuloma-toso. Os exames culturais para Mt foram positivos nosangue e negativos nas secreções brônquicas (SB). O2º doente apresentava ascite e a TC mostrou consoli-dação no lobo inferior do pulmão direito, algumas ade-nopatias mediastínicas e hepatoesplenomegalia commúltiplas hipodensidades milimétricas. O exame cul-tural para Mt foi positivo nas SB e no líquido ascítico.O 3º caso apresentava citocolestase e gasimetria com hi-poxemia em ar ambiente (51 mmHg). Na TC torácica

Amk - Amicacina; E - Etambutol; H - isoniazida; IGRA - teste delibertação de interferão gama; iTNF - inibidor do TNF-alfa; Lfx - levofloxacina; R - Rifampicina; RX – raios X; SB – secreçõesbrônquicas; TB - Tuberculose; TL - Tuberculose latente; TST - Testede Tuberculina; Z - Pirazinamida.

eram evidentes focos de consolidação pulmonar dis-persos e derrame pleural esquerdo sugerindo empiema.Apresentou Síndrome de Dificuldade Respiratória Agu-da grave e foi admitido em unidade de cuidados inter-médios com necessidade de ventilação não invasiva esuporte vasopressor. Os exames diretos, culturais e debiologia molecular nas secreções brônquicas foram po-sitivos para Mt. Todos os doentes suspenderam o tra-tamento com iTNF aquando do diagnóstico de Tuber-culose (TB) e iniciaram esquema com antibacilares, quemantêm, com boa evolução clínica (tabela 1).

tAbelA 1. CARACteRIzAÇÃó de dóentes Cóm tUbeRCUlóse dIssemInAdA seGUIdós nUm seRVIÇó de ReUmAtólóGIA de Um hósPItAl UnIVeRsItÁRIó


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casos clÍNicos

Conclusão: Os 3 casos descritos, de formas dissemi-nadas de TB, alertam-nos para a necessidade de umrastreio da doença antes do início de iTNF e do trata-mento de TL sempre que diagnosticada. Além disso,os 2 primeiros casos descritos sugerem, dado o seudiagnóstico tardio em relação ao início do iTNF, a pos-sibilidade de reinfeção, pelo que o rastreio seriado pa-rece recomendável.

CC035 - InFeCÇÃó ósteóARtICUlARNuno Pina Gonçalves1, Carolina Morna2, Ricardo Figueira1, Lídia Teixeira1, Mário Rodrigues1

1. Serviço de Reumatologia, Hospital Central do Funchal,Funchal, Portugal2. Serviço de Medicina Interna, Hospital Central doFunchal, Funchal, Portugal

Introdução: A artrite séptica (AS) é uma infecção arti-cular, frequentemente de causa bacteriana, que podeter uma progressão rápida e grave, sendo a osteomieli-te uma das suas complicações. O atraso no diagnósti-co pode aumentar a morbilidade e levar à morte porsépsis.Caso Clínico: Mulher de 55 anos, com obesidade declasse II, iniciou, em Dezembro de 2018, quadro de ar-tralgias de ritmo inflamatório dos punhos e artrite dojoelho direito. Recorreu ao médico de família, tendosido medicada com cetoprofeno intramuscular, commelhoria das queixas. Contudo, após duas semanas,refere aparecimento de rubor, calor e tumefacção nodorso do pé direito e punho esquerdo e dor intensa naregião glútea direita, associada a febre não quantifica-da e calafrios, pelo que recorre ao Serviço de Urgência.Foi internada no Serviço de Medicina Interna com odiagnóstico de erisipela. Iniciou antibioterapia empíri-ca com Amoxicilina-ác. clavulânico 1000/200mg. Porrecidiva das artralgias do punho direito e início de ar-tralgias na articulação interfalângica proximal do 3ºdedo esquerdo, é pedida a colaboração do Serviço deReumatologia. Objectivamente apresentava sinais in-flamatórios exuberantes do dorso do pé direito, comflutuação, artrite do punho esquerdo e da articulaçãointerfalângica proximal do 3º dedo ipsilateral, palpaçãodolorosa das estruturas moles da nádega, sem alteraçãoda mobilidade passiva da articulação coxofemoral.Analiticamente destacava-se aumento dos parâmetrosinflamatórios com leucocitose (18000µ/L) e PCR de348mg/L, hemoculturas com S. aureus multissensíveis(MSSA), estudos imunológicos e serológicos negativos.Relativamente a outros exames complementares de

diagnóstico: na radiografia simples (Rx) dos joelhos ve-rificava-se condrocalcinose bilateralmente, calcificaçãodo ligamento triangular na Rx do punho direito; to-mografia computorizada (TC) tóraco-abdómino-pélvi-ca com várias formações hipodensas e hipocaptantesna vertente esquerda da pélvis de provável natureza in-fecciosa; TC pé direito com colecção alongada na facedorsal do pé, superficial ao tendão do extensor comumdos dedos, com lâmina líquida profunda ao tendão doextensor comum dos dedos e exuberante densificaçãoda gordura subcutânea da face dorsal do pé. Peranteestes achados, colocaram-se as hipóteses de diagnósti-co de abcessos do pé e da nádega direita em doentecom bacteriemia a MSSA e artrite microcristalina(doença por deposição de pirofosfato de cálcio). Foifeita drenagem cirúrgica das colecções pélvicas, comisolamento de MSSA, mantendo antibioterapia. Após 4semanas, houve melhoria da flutuação do pé direito equase normalização dos parâmetros de inflamação.Contudo, mantinha-se queixosa, apresentando novaartrite da 1ª articulação metatarsofalângica e de articu-lações do médio pé direito, sendo pedida ressonânciamagnética nuclear, que sugeriu osteomielite nos ossoscuneiformes, metatársicos, navicular e cubóide, e der-rame e realce articular no médio-pé, sugerindo artriteséptica. Perante este novo diagnóstico de artrite sépti-ca e osteomielite, houve ajuste terapêutico para fluclo-xacilina 2g 4/4h endovenosa, que a doente manterá du-rante 6 a 12 semanas. Conclusão: Os múltiplos abcessos encontrados pode-rão ter surgido na sequência da administração intra-muscular de cetoprofeno. A via hematogénica é a viamais comum para o desenvolvimento de infecção arti-cular, estando demonstrado tropismo por articulaçõescom artrite pré-existente, neste caso, a artrite micro-cristalina. Está também descrito na literatura que a ar-trite séptica pode resultar em osteomielite.

CC042 - dIAGnÓstICós dIFeRenCIAIs dePólIARtRIte em dóente Cóm dóenÇA deCRóhn sób InFlIxImAb: Um CAsóInVUlGARBruno Miguel Fernandes1, Miguel Bernardes1, Fernando Magro2, Lúcia Costa1

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar de SãoJoão, Porto, Portugal2. Serviço de Gastrenterologia, Centro Hospitalar de SãoJoão, Porto, Portugal

Introdução: Os inibidores do fator de necrose tumo-


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casos clÍNicos

ral alfa (iTNF) podem originar o desenvolvimento deautoanticorpos e, menos comumente, de Lúpus indu-zido por fármacos (LIF) - um síndrome clinicamente se-melhante ao Lúpus Eritematoso Sistémico (LES); amaioria dos casos resolve após a suspensão do iTNF. Oparvovírus B19 (PVB19) apresenta tropismo para cé-lulas eritróides e pode originar um quadro de poliartritesimétrica de pequenas articulações, que normalmenteresolve espontaneamente em poucas semanas.Caso Clínico: Doente do sexo feminino, 43 anos, comdoença de Crohn desde os 27 anos, sob sulfassalazina(1g/dia) e infliximab (IFX 10mg/kg de 5/5 semanas,desde há 8 anos). Em maio de 2014, apresentou-se su-bitamente com quadro de poliartralgias simétricas, in-capacitantes, de ritmo inflamatório e com rigidez ma-tinal, afetando punhos, interfalângicas proximais dasmãos, joelhos e tibiotársicas. Negava outras queixas,nomeadamente rash cutâneo ou síndrome gripal. Aoexame reumatológico: sem artrite objetivável. O estu-do complementar mostrou: anemia normocítica nor-mocrómica (11.0 g/dL), sem elevação dos parâmetrosinflamatórios (VS 3mm/h; PCR 1.1mg/L), positividadepara anticorpos anti-nucleares (ANA 1/100, padrãomosqueado) e para anticorpos anti-PVB19 (IgM e IgG),com restante imunologia e serologias negativos. Repe-tiu análises às quatro semanas, apresentando apenaspositividade para IgG e negatividade para o DNA do ví-rus. Assumida infeção aguda por PVB19, aumentou-sea dose de sulfassalazina para 3g/dia, com resolução dasqueixas articulares.

Em julho de 2017, ainda sob IFX (10mg/kg de 4/4semanas) e sulfassalazina 3g/dia, foi novamente refe-renciada à Reumatologia por quadro semelhante: po-liartralgias simétricas, incapacitantes, de ritmo infla-matório e com rigidez matinal, afetando punhos, in-terfalângicas proximais das mãos e tibiotársicas. Refe-ria xerostomia e astenia de novo. Ao examereumatológico: sem artrite objetivável. O estudo com-plementar revelou: parâmetros inflamatórios normais(VS 6mm/h; PCR 1.4mg/L), positividade para ANA(1/100, padrão mosqueado) e anticorpos anti-dsDNA(116.5 UI/mL; normal<100), negatividade para anti-corpos anti-histonas; ausência de citopenias, alteraçõesda função renal ou do sedimento urinário. No contex-to de provável LIF, suspendeu o IFX, apresentando me-lhoria parcial das queixas articulares com prednisolo-na 10mg/dia. Em março de 2018, surgem, de novo, le-sões maculopapulares pruriginosas e eritematosas nafronte e região malar. O estudo imunológico recapitu-lou positividade para ANAs (1/100, padrão mosquea-

do) e anticorpos anti-dsDNA (202.9 UI/mL), revelan-do também um ligeiro consumo de complemento (C3c60.4mg/dL; normal 83-117). Assumido o diagnósticode LES, iniciou hidroxicloroquina 400mg/dia que ces-sou três meses depois por prurido e alopécia, apesarda melhoria das lesões cutâneas. Atualmente, encontra-se sem atividade da doença lúpica, sem artralgias e semlesões cutâneas, sob metotrexato 17.5mg/semana.Conclusão: Apresentamos um caso singular de umadoente com doença de Crohn sob IFX que apresentoudois quadros de poliartrite separados por 3 anos: o pri-meiro no contexto de infeção aguda por PVB19; o se-gundo no contexto de lúpus. Inicialmente, suspeitou-se de LIF, mas manteve manifestações clínico-analíti-cas após suspensão do IFX, tendo sido assumido odiagnóstico de LES. Realçamos a possível associaçãoda infeção por PVB19 e o desenvolvimento de LES nes-te caso: ainda que com controvérsia, alguns estudos su-gerem um possível papel do PVB19 na patogénese/ati-vidade do LES.

CC050 - dóenÇA desmIelInIzAnte emdóentes ReUmAtICós tRAtAdós CómInIbIdóRes dó tnF AlFA: dóIs CAsós deneVRIte ótICA.Salomé Garcia1, Bruno Miguel Fernandes1, Alexandra Bernardo1, Georgina Terroso1, MadalenaPinto2, Pedro Abreu2, Miguel Bernardes1, Lúcia Costa1

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar São João,Porto, Portugal2. Serviço de Neurologia, Centro Hospitalar de São João,Porto, Portugal

Introdução: Um número crescente de doenças des-mielinizantes (DD) têm sido relatados em doentes sobterapêutica com inibidores do fator de necrose tumo-ral alfa (iTNF), sugerindo uma possível relação entre es-tes e a desmielinização. Caso clínico 1: Homem, 39 anos, com diagnóstico deespondilartrite (SpA) axial desde os 19 anos, sob ada-limumab quinzenal (desde há 3 anos) e acemetacina90 mg/dia. Recorreu ao Serviço de Urgência (SU) porvisão desfocada no hemicampo superior direito e dorretro-orbitária. Na avaliação dos campos visuais verifi-cou-se defeito altitudinal superior do olho direito (OD)com envolvimento temporal inferior. Ao exame neu-rológico: defeito pupilar aferente relativo direito e hi-povisão dos campos superiores do OD. Analiticamen-te, sem elevação de marcadores inflamatórios, serolo-gias víricas e estudo imunológico negativos. Realizou


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casos clÍNicos

estudo do líquor: sem achados sugestivos de infeção/in-flamação; a Ressonância Magnética (RM) cerebral re-velou área de hipersinal em T2 com discreto realce pós-gadolíneo e calibre aumentado do nervo ótico. Assu-mido o diagnóstico de nevrite ótica (NO) provavel-mente despoletada por iTNF, suspendeu-se o fármacoe iniciaram-se pulsos de metilprednisolona (1g/ev/dia,5 dias) seguidos de prednisolona per os (PDN) em es-quema de redução, com melhoria. Atualmente, man-tém-se estável do ponto de vista reumatológico sob ace-metacina, com recuperação total das alterações visuaise aguardando tratamento com fumarato de dimetilo.Caso clínico 2: Homem, 51 anos, com o diagnósticode SpA axial e periférica associada a doença de Crohndesde os 18 anos, sob sulfassalazina 1g/dia e infliximab(IFX) 5mg/kg 8/8 semanas desde 2014. Apresentavasequelas de sinusite frontal complicada por celulitefrontal direita (hipostesia em território do 1ª divisão donervo trigémio direito e oftalmoparésia direita). EmAgosto de 2015 recorreu ao SU por parestesias na he-miface esquerda. Ao exame neurológico: sem altera-ções da sensibilidade na hemiface esquerda, sem défi-ces oculomotores de novo. A RM cerebral revelou duaslesões com hipersinal em T2 na interface cortico-sub-cortical medial da circunvolução pré-central esquerdae no braço posterior da cápsula interna ipsilateral.Achados sem aparente relação com o quadro clínicomas, considerando a possibilidade de ocorrerem lesõesdesmielinizantes do sistema nervoso central (SNC) eperiférico em associação com o uso do IFX, optou-sepor suspendê-lo e iniciar pregabalina 150mg/dia. Ten-do em conta os achados sobreponíveis em RM de rea-valiação, a melhoria clínica e a recrudescência das quei-xas articulares, retomou o IFX em abril de 2016 e, ummês depois, queixava-se de hipovisão com escotomacentral/paracentral no olho esquerdo (OE) e dor retro-orbitária, sem outros défices focais. Assumiu-se prová-vel NO à esquerda, tendo suspendido o IFX. Cumpriupulsos de metilprednisolona (1g/ev/dia, 3 dias), segui-dos de PDN em esquema de redução, com recuperaçãototal da visão no OE. A RM cerebral de junho de 2016estava sobreponível, com atrofia do nervo óptico à es-querda. Atualmente encontra-se medicado com etori-coxib 60mg/dia, 6-mercaptopurina e acetato de glati-râmero, aguardando aprovação do ustecinumab. A ta-bela 1 apresenta dados comparativos entre os dois ca-sos.Conclusão: Permanece incerto se os iTNF são direta-mente responsáveis por DD ou desencadeiam o pro-cesso em doentes predispostos. Na maioria dos casos a

DD progride mais lentamente ou resolve com a sus-pensão do iTNF, mas o curso é imprevisível e, muitasvezes, são utilizados fármacos específicos para evitarnovos surtos desmielinizantes.

CC051 - sÍndRóme de sAPhó CómPlICAdóPóR AmIlóIdóse AASalomé Garcia1, Georgina Terroso1, Carmen Lisboa2,Miguel Bernardes1, Lúcia Costa1

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar de SãoJoão, Porto, Portugal2. Serviço de Dermatologia, Centro Hospitalar de SãoJoão, Porto, Portugal

Introdução: A amiloidose AA (aAA) é a amiloidose sis-témica por depósitos de fragmentos da proteína ami-lóide A sérica (SAA), sendo uma complicação grave etardia de diversas doenças inflamatórias crónicas. Elapode associar-se, inclusivamente, ao Síndrome SAPHO(sinovite, acne, pustulose, hiperostose e osteíte).Caso clínico: Homem de 47 anos, com o diagnósticode Hidradenite Supurativa (HS) desde há 17 anos, re-correu ao Serviço de Urgência por vómitos e diarreiaaquosa com 7 dias de evolução. Apresentava tumefaçãodolorosa na região mandibular esquerda, em agrava-mento progressivo nos últimos 5 meses, sob anti-in-flamatório não esteróide fixo. Os exames laboratoriaisobjetivaram anemia normocítica normocrómica (Hb6.7 g/dL), lesão renal aguda (creatinina 20.55 mg/dL,

tAbelA 1. desCRIÇÃó dós CAsós de dóenÇA desmIelInIzAnte em dóentes sób tRAtAmentóCóm InIbIdóR dó FAtóR de neCRóse tUmóRAlAlFA


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casos clÍNicos

ureia 322 mg/dL), SAA elevada (11.9 ng/L) e proteí-nuria superior a 4g/L no exame sumário de urina. Rea-lizou ecografia abdominal que mostrou rins de dimen-sões normais com aumento da diferenciação cortico-medullar e foi internado. Foi feito estudo que excluiugamapatia monoclonal: proteinograma, imunofixaçãosérica e urinária, cadeias leves livres, imunofenotipa-gem de Medula óssea (MO) e biópsia de MO. Esta úl-tima revelou aAA. Realizou TC cervicotoracoabdomi-nopélvico para exclusão de massas suspeitas que reve-lou alterações sugestivas de osteomielite crónica damandíbula bem como sacroileíte assimétrica, sindes-mófitos grosseiros e hiperostose nas extremidades pro-ximais das clavículas e em algumas articulações ester-nocostais; na avaliação abdominal, apresentava hepa-toesplenomegalia e alterações sugestivas de paniculitemesentérica. A biópsia aspirativa da gordura abdomi-nal não mostrou depósitos de subtância amilóide. Du-rante o internamento apresentou um aumento do nú-mero e volume das dejeções diarreicas, com alteraçõesdo ionograma e consequente instabilidade hemodinâ-mica, pelo que foi admitido em Unidade de CuidadosIntermédios até estabilização clínica. Realizou colo-noscopia e biópsia renal, num segundo tempo. Nãoapresentava lesões endoscópicas mas a histologia damucosa revelou a presença de áreas de colite aguda comdepósitos de substância amilóide A, também presentesna biópsia renal. Do ponto de vista reumatológico,apresentava-se sem queixas osteoarticulares. No en-tanto, eram ainda evidentes lesões nodulares inflama-tórias, abcessos com fistulas drenantes e cordões fi-bróticos cicatriciais na região nadegueira, axilar e in-guinal. Realizou cintilograma ósseo que evidenciou hi-percaptação do radiofármaco na região das articulaçõesesternoclaviculares e sacroilíacas, bem como hipercap-tação intensa no ramo mandibular esquerdo sugestivade patologia óssea focal que foi biopsada. A histologiarevelou áreas de necrose, sem evidência de infiltrado in-flamatório ou supurativo, nem de alterações neoplási-cas; o exame microbiológico foi negativo. Assim, foi es-tabelecido o diagnóstico de aAA com envolvimentomultissistémico e associada a SAPHO. Cumpriu 1 mêsde doxiciclina oral por lesões de HS e está propostopara iniciar terapêutica com um agente anti-TNF alfapara controlo da doença de base, mantendo ainda a ne-cessidade de hemodiálise. Conclusão: Em cerca 6% dos casos de aAA, a nature-za da condição inflamatória crónica subjacente não éevidente ou conhecida à apresentação. O caso descritoconstitui um quadro grave de amiloidose com envol-

vimento multiorgânico, que permitiu o diagnóstico desíndrome de SAPHO. O tratamento desta condição pas-sa necessariamente pelo controlo da doença inflama-tória de base, com o objectivo de estabilizar e/ou, even-tualmente, reduzir os depósitos de amilóide.

CC052 - AtyPICAl KAwAsAKI dIseAseshóCK syndRóme CAse RePóRt: nót AllshóCKs ARe sePtIC óR tóxICSara Ganhão1, Mariana Rodrigues2, Francisca Aguiar1,Margarida Tavares3, Iva Brito1, 4

1. Rheumatology Department, Centro Hospitalar São João,Porto, Portugal2. Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar de São João,Porto, Portugal3. Serviço de Doenças Infecciosas, Centro Hospitalar SãoJoão, Porto, Portugal4. Faculdade de Medicina da Universidade do Porto,Porto, Portugal

Background: Kawasaki disease (KD) is an acute, self-limited vasculitis of unknown etiology with peak inci-dence at 9-12 months of age. The term Kawasaki Di-sease Shock Syndrome (KDSS) was introduced in 2009after reports of hemodynamic instability during theacute phase of the illness. Case Report: A 12 year-old boy was admitted in thepediatric intensive care unit (ICU) with a 5-day histo-ry of high persistent fever, abdominal pain, vomitingand headaches. On examination, he looked ill, was ta-chycardic and hypotensive with delayed capillary refill,had non-exsudative oropharyngeal erythema, crackedlips, terminal nuchal rigidity, jaundice and small pal-pable supraclavicular lymph nodes. On day 3 a gene-ralized morbiliform rash and diffuse swelling of thehands became apparent. Blood gas showed metabolicacidosis. He had decreased platelet count of72,000/mm3, AST 122 U/l, ALT 192 U/l, LDH 366 U/L,triglycerides 207 mg/dl, total bilirubin 85,5 �mol/l (di-rect 68,4). Renal function, urinalysis and fibrinogenwere normal. ESR was 42 mm/h, CRP was markedlyhigh (268 mg/l) and ferritin 544 ng/ml. Lumbar punc-ture revealed mild sterile pleocytosis. Due to progres-sive hemodynamic instability he required fluid resus-citation, inotropic drugs and mechanical ventilation.Broad-spectrum antibiotherapy was started due to sus-pected septic shock / streptococcal toxic shock syn-drome. IVIG was empirically started 24h later due tonon-response. Viral screening, all blood and urine cul-tures and ASO titers were negative. Myelogram revea-


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casos clÍNicos

led no signs of hemophagocytosis, neoplastic changesor growth of microorganisms in culture. Fine needlebiopsy of a supraclavicular lymph node showed nons-pecific inflammatory changes. Thoracoabdominal scanrevealed moderate bilateral pleural effusion, mild he-patoesplenomegaly, retroperitoneal/mesenteric lym -phadenopathy. Brain MRI and echocardiogram werenormal as well as ophtalmologic evaluation. In the pre-sence of prolonged fevers, mucosal changes, extremi-ty edema and non-specific rash in a severely-ill adoles-cent with no response to broad spectrum antibioticsand negative cultures, the possibility of KD was raised.Due to ongoing fevers and inflammation after 36h offirst IVIG, he received a second IVIG dose 2g/Kg, met-hylprednisolone IV pulses for 3 days and aspirin, withrapid clinical and laboratorial improvement. Within24h the patient was off inoptropic support, 48h off me-chanical ventilation and 3 days later he was dischargedfrom the ICU. His general condition continued to im-prove gradually, with increased platelet counts, nor-malization of liver function and CRP. In this phase, skindesquamation (buttocks/perineal region) was noted.At follow-up, thoracoabdominal angioMRI and serialecocardiograms were normal. He was weaned off cor-ticosteroids and aspirin without recurrence of symp-toms.Discussion/Conclusion: In this case, despite the aty-pical age and lack of some classical signs/symptoms,broad-spectrum antibiotic refractoriness and the des-cribed clinical presentation raised the hypothesis ofKSSD. Diagnosis can be difficult, especially if shock oc-curs in incomplete forms of KD, but must be suspec-ted early and treatment promptly started in order toensure a good prognosis. Clinicians should be awarethat thrombocytopenia and hepatitis are risk factors forrefractory severe KD. MAS must always be excluded incases of hemodinamic instability.

CC058 - PAqUImenInGIte em dóente CómARtRIte ReUmAtÓIde – Um CAsó deenVólVImentó dó sIstemA neRVósóCentRAl PelA dóenÇA?Salomé Garcia1, Georgina Terroso1, Andreia Costa2,Miguel Bernardes1, Lúcia Costa1

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar de SãoJoão, Porto, Portugal2. Serviço de Neurologia, Centro Hospitalar de São João,Porto, Portugal

Introdução: O envolvimento inflamatório das menin-

ges pela Artrite Reumatóide encontra-se raramente des-crito na literatura, pelo que a prevalência exata destacomplicação permanece desconhecida. Devido a umaampla variedade de apresentações clínicas e achadoslaboratoriais inespecíficos, representa um desafio diag-nóstico.Caso Clínico: Homem de 65 anos, com o diagnósticode Artrite Reumatóide Seropositiva para Fator Reuma-tóide e anticorpos anti-CCP desde há 5 anos, medica-do com Metotrexato 20 mg semanais e, ocasionalmen-te, com anti-inflamatório não esteróide. Apresentava,desde há 6 meses, um quadro insidioso de cefaleias bi-frontais e bitemporais, com exacerbação noturna e peloo exercício, associadas a lentificação psicomotora. Foiavaliado num Hospital Privado, tendo realizado pun-ção lombar que revelou proteinorráquia no líquor, eRessonância Magnética (RMN) cerebral que mostrouum apagamento dos sulcos frontoparietais esquerdoscom espessamento, hipercaptante após contraste, dapaquimeninge da convexidade frontal esquerda. Ini-ciou tratamento empírico com ceftriaxone, vancomici-na, ampicilina e aciclovir, que cumpriu por 14 dias.Dois meses depois, teve recrudescência dos sintomassendo admitido no Serviço de Urgência do nosso Hos-pital. O estudo analítico revelou: proteína C reativa(PCR) de 11 mg/L, anemia normocítica normocrómi-ca e ausência de leucocitose ou de alterações do iono-grama. Realizou punção lombar e o líquor mostrou: 85células, 79 leucócitos (com predomínio de polimorfo-nucleares), glicose de 52 mg/dL, proteínorráquia (1.97g/L), adenosina deamínase (ADA) e enzima converso-ra da angiotensina (ECA) baixas; os exames bacterio-lógicos e micobacteriológicos foram negativos, bemcomo a pesquisa de Listeria e Micobacterium Tubercu-losis por técnicas de biologia molecular. Alargou-se oestudo analítico do sangue: discreta hipergamaglobu-linemia na eletroforese de proteínas mas sem pico mo-noclonal, ECA normal, anticorpos anti-nucleares ne-gativos, imunoglobulinas IgG2 e IgG4 discretamenteaumentadas, hemoculturas (incluindo exame mico-bacteriológico) negativas. Realizou biópsia de glându-las salivares minor que não mostrou infiltrados porIgG4. Fez TC toracoabdominopélvico, que foi normal,e o eletroencefalograma excluiu atividade epiletiforme.Atendendo a estes resultados, e por suspeita clínica depaquimeningite inflamatória no contexto de ArtriteReumatóide, foi pulsado com 1 g de metilprednisolo-na/dia (3 dias consecutivos), transitando para cortico-terapia oral. Apresentou resposta franca: quer a nívelneurológico, com resolução dos défices, quer imagio-


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casos clÍNicos

lógica, tendo realizado tomografia por emissão de po-sitrões que não mostrou captação meníngea e RMN dereavaliação mostrando regressão das alterações e dacaptação de contrate meníngeas. Atualmente encontra-se estável sob prednisolona 50 mg/dia.Conclusão: O envolvimento inflamatório do SistemaNervoso Central pela artrite reumatóide deve ser con-siderado em qualquer doente com sintomas neurológi-cos, no qual processos infecciosos e malignos sejam des-cartados. Apesar da elevada sensibilidade da imagiolo-gia atual, a histologia é ainda importante na exclusão deoutras etiologias inflamatórias potenciais, nomeada-mente vasculíticas. Contudo, a necessidade de um diag-nóstico exato não deve protelar a introdução de tera-pêutica eficaz para uma doença potencialmente letal.

CC063 - “stRIAtAl hAnds” mImICKInGRheUmAtóId ARthRItIsFlávio Campos Costa1, Mariana Luis1, João PedroFreitas1, Margarida Coutinho1, 2, Armando Malcata1, 2

1. Rheumatology Department, Centro Hospitalar eUniversitário de Coimbra, Coimbra, Portugal2. Faculdade de Medicina, Universidade de Coimbra,Coimbra, Portugal

Introduction: Recognition of advanced RheumatoidArthritis (RA) is usually facilitated by the presence ofchronic deformities such as ulnar deviation, metacar-pals radial shift and interosseous atrophy. Althoughbeing considered typical, these deformities are not pat-hognomonic of RA and other conditions must be ruledout, especially when the clinical picture is not clear.The authors present 2 clinical cases of RA-like handdeformities.Case 1: A 73-year-old female was referred from theNeurology Department because of suspicion of RA. Thepatient complained of polyarthralgias involving shoul-ders, elbows, wrists, PIP, hips, and knees. She also com-plained of mechanical low back pain and muscle stiff-ness lasting all day long. She had been diagnosed withParkinson Disease (PD) 25 years ago and was beingtreated with ropinirole 8 mg per day and carbidopa/le-vodopa 25/250mg (6 times per day). Rheumatologicexamination revealed the presence of Heberden’s andBouchard’s nodes, interosseous atrophy, metacarpalsradial shift, reducible ulnar deviation, and kyphosisbut no signs of arthritis were present. Rheumatoid fac-tor (RF), anti-citrullinated protein antibody (ACPA)and acute phase markers were negative. Spine radio-graphs showed old fractures of dorsal and lumbar spi-

ne. Proximal interphalangeal (PIP) and distal interp-halangeal joint space narrowing with subchondral scle-rosis and osteophytosis were seen on hands radio-graphs. Diagnosis of multifocal osteoarthritis and os-teoporosis were made and the patient was started onpain relievers, vitamin D, calcium supplementation andbisphosphonate. The patient was kept on regular fol-low up, but arthritis was never observed.Case 2: A 73-year-old female presented with a 10-yearhistory of mechanical polyarthralgias (affecting shoul-ders, elbows, wrists, PIP, hips, knees, and feet) with 30minutes of morning stiffness. She had an 11-year his-tory of PD, under carbidopa/levodopa 25/100mg (3 ti-mes per day), and osteoporosis (with several lumbarosteoporotic fractures). On rheumatologic examina-tion, stood out a reducible ulnar deviation of the lefthand and a marked kyphosis. There were no clinicalsigns of arthritis. RF and ACPA were negative and acu-te phase markers were normal. Radiographs of thehands and feet showed radiographic generalized os-teopenia, without joint space narrowing, erosions orany other typical feature of RA. The patient was diag-nosed with osteoporosis and treatment with pain re-lievers, bisphosphonate and calcium and vitamin Dsupplementation was started. The patient was kept onregular follow-up, once again, without any signs ofarthritis.Conclusion: Both patients showed chronic hand de-formities suggestive of advanced RA. However, no cli-nical evidence of the disease was found in neither case.Interestingly both patients have been suffering fromlong-standing PD, with osteoporosis. The deformitiesobserved in both these patients hands are named stria-tal hands and have been reported in 10% of patientswith untreated, advanced PD1. Unlike RA, local signsof joint involvement, such as pain, tenderness, heat andswelling are absent in striatal hands. Also, RA tends tooccur bilaterally and deformaties are not reducible,whereas focal dystonia before PD tends to be unilate-ral, with tremor, rigidity, and bradykinesia developingon the ipsilateral side.

ReFeRenCes: 1. Ramsey A et al, Striatal deformities of the hand and foot in Par-

kinson’s disease. Lancet Neurol. 2005 Jul;4(7):423-31.

CC064 - deRmAtómyósItIs And heAR lóss:twó mAnIFestAtIóns óF óne dIseAse?Flávio Campos Costa1, João Pedro Freitas1, Ines L1, 2

1. Rheumatology Department, Centro Hospitalar eUniversitário de Coimbra, Coimbra, Portugal


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casos clÍNicos

2. Faculdade de Ciências da Saúde, Universidade da BeiraInterior, Covilhã, Portugal

Introduction: Dermatomyositis (DM) is an idiopathicinflammatory myopathy, characterized by features ofproximal skeletal muscle weakness, evidence of muscleinflammation and characteristic skin manifestations1.

Caucasian male 18 years, previously healthy, was re-ferred to our department due to a history with 5months of evolution of proximal muscular weakness(especially in upper limbs). The patient reported fati-gue, difficulty climbing stairs and difficulty swallowing.Simultaneously mentioned height loss (10kg in 3months), and photosensitive erythema over face, neck,dorsum of metacarpalphalangeal (MCF) and proximalinterphalangeal (PIP) joints.In the physical examination it stands out periorbitalheliotrope rash and Gottron’s papules over the dorsalPIP and MCP. In the neurological examination, musclestrength was 3/5 proximal at upper limbs, Growers signwas present. No arthritis was identified.

Blood analysis exhibited a discrete elevation of crea-tine phosphokinase: 181 U/L, aldolase: 7.8 U/L (Nor-mal<7,6). The inflammatory markers, antinuclear an-tibody, myositis-specific, and myositis-associated au-toantibody were negative. Electromyography presen-ted lesion of muscular fibers.

The diagnosis of DM was made, and the patient star-ted 60mg/day of prednisolone.

A muscular biopsy confirmed the diagnosis of DM(muscle with lesions of inflammatory myopathy).

During the following period, the patient showed cli-nical improvement (improvement of muscle strengthwas 5/5 proximal at upper limbs, Growers sign was ne-gative, allowing reduction of dosage of prednisolone.After 4 months of treatment, the patient presented bi-lateral hearing loss. An MRI was made which revealed«presence of an expansive formation centered on theposterior wall of the oropharynx, obliterating the na-sopharynx, exerting a mass effect on the adjacent struc-tures».

A biopsy of the lesion was executed by otorhinola-ryngologist, and histology revealed EBV-associatednon-keratinizing epidermoid carcinoma whose stagingwas T2N2M0. The patient started radiotherapy withchemotherapy with cisplatin 100mg/m2, remaining intreatment with clinical improvement.Conclusion: The association between malignancy andinflammatory myopathy has been supported by nu-merous epidemiologic studies, with the strongest as-

sociation occurring in those with DM2. The clinical im-plications of this association, irrespective of the pat-hophysiologic mechanisms involved, are that it is im-perative to screen for tumors in patients with DM, par-ticularly if the symptoms do not respond to conven-tional immunosuppressive treatment3.

The types of malignancies vary and include not onlyhematologic malignancies such as lymphoma but alsosolid tumors such3. Ethnic backgrounds should be con-sidered in screening, because cancer types vary accor-ding to race, with lung and nasopharyngeal cancersbeing more frequent in Asians than Caucasians3,4.

The authors highlight this case due to the rarity ofthe association between DM and nasopharyngeal can-cer especially in a young Caucasian patient.

ReFeRenCes:1. Dalakas MC. Inflammatory Muscle Diseases. New England J

Med 2015;372:1734-17472. Zaixing Yang et al. Polymyositis/dermatomyositis and malig-

nancy risk: a meta-analysis. The J of Rheuma, Feb 2015, 42 (2)282-291

3. K Nagaraju et al. Inflammatory Diseases of Muscle and OtherMyopathies, Kelley & Firestein’s Textbook of Rheumatology.10th Edition, chapter 85, 1461-1488

4. Y Chen et al. Cancer risks of dermatomyositis and polymyosi-tis: a nationwide cohort study in Taiwan, Art R & Therapy, 2010,Volume 12, Number 2, 1

CC066 - IGG4-RelAted dIseAse mImICKInGAntI-neUtRóPhIl CytóPlAsmIC AntIbódy-AssóCIAted VAsCUlItIs(AAV): A dIAGnóstIC ChAllenGeSara Ganhão1, Bruno Miguel Fernandes1, Salomé Garcia1, Raquel Miriam Ferreira1, Eva Mariz1,Pedro Rodrigues-Pereira2, Lúcia Costa1

1. Rheumatology Department, Centro Hospitalar de SãoJoão, Porto, Portugal2. Serviço de Anatomia Patológica, Centro Hospitalar deSão João, Porto, Portugal

Background: Immunoglobulin G4-related disease(IgG4-RD) is now recognized as a systemic fibro-in-flammatory disorder of unknown origin. Renal invol-vement occurs in approximately 15% of patients, main-ly tubulointerstitial nephritis. Although IgG4-RD andAAV have different clinical and pathological features, itis sometimes difficult to distinguish between them.Case Report: A 70-year-old man presented with a 5-month history of asthenia, recurrent fever, anorexia,nauseas and weight loss. He had a previous diagnosisof AAV with renal involvement, 9 years ago, being in re-


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casos clÍNicos

mission since then. His laboratory tests revealed nor-mocytic normocromic anemia, hypereosinophilia(27,1%), hypoalbuminemia, ESR 102 mmh, C-RP 82.8mg/L, renal function impairment (urea 70 mg/dl/crea-tinin 1.63 mg/dl) and active urinary sediment withmarkedly increased but intermittent erytrocituria(3914/ul), although red cell casts or dysmorphic eryth-rocytes were absent and with 0,25 g/l proteins in 24h-urine sample. MPO-ANCA antibody was in normalrange at this time. Nevertheless, he had polyclonal in-crease of gammaglobulins, particularly of IgG4 sub-class (1940 mg/dl; normal range 8-140). Abdominaland renal scan were normal and abdomino-pelvic CTrevealed mild and diffuse parenchymal heterogeneity ofthe kidneys and bilateral pyelectasis with thickeningand hypercaptation of the urothelium in a probable re-lation with inflammatory manifestations, but with noevidence of abscesses or urolithiasis. PET and biopsy ofminor salivary glands were unremarkable and fine nee-dle biopsy of subcutaneous fat tissue was also negativefor amyloide protein. Due to significant worsening ofgeneral condition with progressive weight loss, asthe-nia and anorexia, marked aggravation of anemia and re-nal function, associated with intermittent fever peaks,marked microscopic haematuria, sustained hypereosi-nophilia, increased IgG4 levels in blood samples andincreased acute-phase reactants, renal biopsy was re-peated. Histopathological analysis revealed presence ofnecrosis and tubular atrophy, interstitium with fibrosisand inflammatory infiltrate consisting of lymphocytes,plasmocytes and numerous eosinophils. Moreover,IgG4 immunoreactivity was observed in the plasmacells. The aspects described were compatible with thediagnosis of IgG4-related renal disease. The patient re-ceived 3 pulses of endovenous metylprednisolone 1g inconsecutive days and then started oral prednisolone 30mg/day (0,4 mg/Kg/day). He improved quickly afterthese treatment and at a 9-month follow-up he remai-ned in sustained remission, apyretic and with progres-sive weight gain, maintaining progressive withdraw ofprednisolone (15 mg/day). His laboratory tests furtherimproved with hemoglobin 16.2 g/dL, hematocrit45.2%, without hypereosinophilia, improvement of re-nal function and low acute phase reactants. Further-more, serum IgG4 levels substantiatly decreased (153mg/dl).Conclusion: Our case represents a description of anIgG4-related tubulointerstitial nephritis with conco-mitant positivity of cytoplasmic MPO-ANCA, mimic-king AAV. The possibility that they have common im-

munopathogenetic mechanisms should be consideredsince it seems that they both are Th-2 mediated disea-ses, which may account for the enhanced IgG4 res-ponse observed for both syndromes. Nevertheless, dis-tinction between these 2 conditions is crucial for treat-ment and prognostic purposes in order to be able toanticipate potential disease complications.

CC068 - mCARdle’s dIseAse: dIAGnóstICAPPRóACh AFteR ClInICAl symPtóms óFVIGóRóUs exeRCIse IntóleRAnCe In AsnówbóARdeR In AlPesSara Ganhão1, Eva Mariz1, Manuel Melo-Pires2, Ricardo Taipa2, Lúcia Costa1

1. Rheumatology Department, Centro Hospitalar de SãoJoão, Porto, Portugal2. Neuropathology Unit, Department of Neurosciences,Centro Hospitalar Universitário do Porto, Porto, Portugal

Introduction: Glycogen storage disease type V is anenergy-dependent disorder of skeletal muscle causedby a deficiency of myophosphorylase, an important en-zyme of carbohydrate metabolism that converts glyco-gen to glucose-1-phosphate, first described by McAr-dle in 1951. Its deficiency is caused by autosomal re-cessive mutations in the myophosphorylase gene(PYGM) located on chromosome 11. Because the ener-gy produced by glycolysis is reduced in patients witha deficiency of myophosphorylase, symptoms of exer-cise intolerance, muscle cramps and weakness usuallypredominate during short bursts of high-intensity exer-cise. Many patients experience a second wind, that is,when they rest after cramps first appear, they can con-tinue exercise without further symptoms. Myoglobi-nuria, rhabdomyolysis and renal failure can also occur.Case Report: A 46 years-old man was sent to the rheu-matology outpatient department with a 3-year historyof severe exercise-induced cramps and myalgias. Theepisodes began when he worked in France and used topractice ski and snowboard in the Alpes Mountain. Hedescribed fatigue and the feeling of a slight loss ofstrength in his upper and lower limbs following stre-nuous exercise. He also complained of dark urine afterthese episodes, which may be suggestive of myoglobi-nuria. At our observation muscle strenght was preser-ved. The lab tests showed elevated serum creatine ki-nase (CK) levels ~15000 U/L (10-172); aldolase 20,5U/L (<7,6) and myoglobin 489,6 ng/ml (<146,9) andslightly increased liver enzymes. B-type natriuretic pep-tide (BNP) was in the normal range. At this time the uri-


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casos clÍNicos

ne sediment analysis was unremarkable. An echocar-diogram showed conserved ventricular function andthere wasn’t electrocardiographic detection of acutemyocardial ischemia. An electromyogram revealed noevidence of myopathy but the biopsy of the deltoidmuscle revealed the presence of subsarcolemmal va-cuoles containing glycogen (periodic acid Schiff-posi-tive) and absence of enzimatic activity of myophos-phorilase. Moreover, a genetic variant (delection 164-168) in homozigotic pattern in the exon 1 of the PYGMgene was detected. Therefore, the diagnosis of McAr-dle’s disease was made and the patient was oriented tonutrition and metabolic diseases consultation and re-ceived proper diet and exercise advices.Conclusion: Our clinical case emphasizes the impor-tance of thinking about this metabolic disorder whenwe have a patient with exercise intolerance and cramps,especially after vigorous/anaerobic exercise and eleva-ted levels of CK activity. It’s fundamental to explain theetiology of the patient’s symptoms in order to improvequality of life and avoid unnecessary complications.

CC077 - ARtRIte dA sÍnFIse PÚbICAJoana Ramos Rodrigues1, Daniela Santos-Faria1, Joana Leite Silva1, Soraia Azevedo1, Francisca Guimarães1, José Tavares-Costa1, Filipa Teixeira1

1. Serviço de Reumatologia, Unidade Local de Saúde doAlto Minho, Ponte de Lima, Portugal

Introdução: A artrite da sínfise púbica é uma entidaderara, sendo as causas mais frequentes de artrite nesta lo-calização a etiologia infecciosa, inflamatória, como su-cede na Espondilite Anquilosante (EA) e na Artrite Reu-matóide (AR), e a etiologia degenerativa1.

A doença por deposição de cristais de pirofosfato decálcio (CPC) é uma causa comum de monoartrite, en-volvendo mais frequentemente os joelhos e as articu-lações metacarpofalângicas, mas outras localizaçõesmenos comuns, como a sínfise púbica, também podemser envolvidas2.Objetivo: Apresentação de um caso de artrite da sínfi-se púbica por deposição de CPC.Caso clínico: Mulher de 61 anos, admitida no Serviçode Reumatologia para estudo de quadro de início sú-bito de febre e dor profunda envolvendo a região pél-vica, com limitação funcional importante da marcha eelevação marcada de parâmetros inflamatórios. Na ra-diografia da bacia, apresentava irregularidades suges-tivas de osteíte da sínfise púbica. Realizou Ressonância

Magnética pélvica que evidenciou alterações compatí-veis com processo de osteíte e artrite exuberante destaarticulação, sem evidência de alterações dos órgãos pél-vicos. Dado não apresentar outros sinais e sintomas en-quadráveis em patologia reumatismal inflamatória cró-nica, as hipóteses de AR e EA, eram muito pouco pro-váveis. As hemoculturas realizadas foram negativas,tendo a doente apresentado evolução favorável com re-solução da sintomatologia sob terapêutica anti-infla-matória não esteróide. Dada a ausência de etiologiatraumática, infeciosa ou imunomediada, foi assumidoo diagnóstico de provável artropatia por deposição decristais de pirofosfato de cálcio, sendo que actualmen-te, a doente se encontra assintomática sob terapêuticadiária com colchicina.Discussão/conclusão: A artrite monoarticular da sín-fise púbica por CPC é uma entidade pouco comum.Aquando da sua suspeita, é obrigatória e emergente aexclusão de artrite séptica. No caso da artrite por CPC,esta pode ser eficazmente controlada com terapêuticaanti-inflamatória e colchicina.

ReFeRÊnCIAs:1. Scott DL, Eastmond CJ, Wright V. A comparative radiological

study of the pubic symphysis in rheumatic disorders. AnnRheum Dis. 1979;38(6):529-34.

2. Ea H, Lioté F. Diagnosis and Clinical Manifestations of CalciumPyrophosphate and Basic Calcium Phosphate Crystal Deposi-tion Diseases. Rheumatic Disease Clinics of North America.2014;40(2):207-229.

CC083 - GóUt: A neAR-deAth exPeRIenCeMariana Luis1, João Ferreira2, Rui Baptista2, Armando Malcata1

1. Rheumatology Department, Centro Hospitalar eUniversitário de Coimbra, Coimbra, Portugal2. Cardiology Department, Centro Hospital e Universitáriode Coimbra, Coimbra, Portugal

Introduction: Nonsteroidal anti-inflammatory drugs(NSAIDs) are one the most prescribed pharmacologi-cal classes worldwide. Therefore, every physician mustbe aware of their potential side effects as they can belife-threatening.Clinical Case: A 59-year-old man was admitted forcardiac arrest in our emergency department revertingafter 3 cardiopulmonary resuscitation cycles. He had apersonal history of recent myocardial infarction, hea-vy smoking, hypertension, type II diabetes, dyslipide-mia, stage III chronic kidney disease and severe goutyarthritis (Figure 1). During the week prior to hospitaladmission, he suffered a severe flare of gouty arthritis


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casos clÍNicos

and, as a result, he had been taking high-dose indo-methacin and ibuprofen on a daily basis. At physicalexamination, advanced hand deformities with multiplegouty tophi were seen as well as polyarthritis with lo-cal inflammatory signs involving several metacarpop-halangeal and both radiocarpal and elbow joints. La-boratory results showed creatinine of 4.77 (0.72-1.18mg/dL), blood urea nitrogen of 115 (7.94-20.9 mg/dL),C-reactive protein 2.88 (< 0.5 mg/dL) and severe hy-perkalemia of 9.0 (3.5-5.0 mmol/L) with metabolic aci-dosis. After hemodynamic and metabolic stabilization,considering both cardiovascular and renal risks, thepatient was started on glucocorticoid therapy, with clo-se blood glucose monitoring. After flare resolution, ura-te-lowering therapy was started and glucocorticoidkept at a small dosage during the first 6 to 9 months inorder to prevent gouty arthritis flare relapse.Discussion and Conclusion: The combination of se-veral factors led to the development of life-threateninghyperkalemia in this patient including recent NSAIDabuse, advanced chronic kidney disease and possiblythe regular use of other drugs with this side effect, suchas angiotensin-converting-enzyme inhibitors. Coexis-tence of multiple cardiovascular risk factors, as part ofa metabolic syndrome, are quite common in gouty arth-ritis patients which limits therapeutic options. Theseoptions must always be discussed with the patient inorder to avoid potentially life-threatening over-the-counter medication.

CC086 - dIAGnÓstICó etIólÓGICó dePeRICARdIte nA ARtRIte ReUmAtÓIde – A PRóPÓsItó de Um CAsó ClÍnICóSalomé Garcia1, Bruno Miguel Fernandes1, Sara Ganhão1, Raquel Miriam Ferreira1,

Georgina Terroso1, Miguel Bernardes1, Lúcia Costa1


Introdução: A acuidade da avaliação diagnóstica nadeterminação da etiologia da pericardite aguda é bai-xa. Nos países desenvolvidos, a maioria dos casos depericardite aguda em doentes imunocompetentes écausada por infecção vírica ou é idiopática. No doentereumático ela constitui um verdadeiro desafio diag-nóstico. Caso clínico: Mulher de 48 anos, com o diagnósticode Artrite Reumatóide seropositiva para Fator Reuma-tóide e anticorpos anti-CCP desde 2003, atualmentesob leflunomida 20 mg/dia, prednisolona 5 mg/dia enaproxeno 500 mg/dia. Previamente foi tratada commetrotexato até aos 20 mg semanais, tendo realizadorastreio de Tuberculose latente antes do início do tra-tamento. Em 2009 apresentava: Teste de Tuberculina(TST) 0 mm; Teste de libertação de interferão gama(IGRA) negativo e Radiografia de tórax (RX) normal.Recorreu ao Serviço de Urgência por precordialgia emfacada, agravada com a flexão anterior do tronco, com3 dias de evolução. Referia ainda uma história de sín-drome gripal autolimitado na semana anterior; contu-do sem febre, tosse ou dispneia. Ao exame objetivoapresentava uma auscultação cardiopulmonar normal.Realizou eletrocardiograma, que revelou uma taqui-cardia sinusal, e angiotomografia pulmonar, que ex-cluiu tromboembolismo pulmonar agudo mas objeti-vou uma fina lâmina de derrame pericárdico, não cir-cunferencial. Analiticamente apresentava-se eutireoi-deia, com marcadores de necrose miocárdica negativose uma proteína C reativa de 10.9 mg/L. Foi avaliadapor Cardiologia que, através do ecocardiograma trans-

FIGURe 1. Dorsal (A) and palmar (B) views of the patient’s hands showing chronic tophaceous gout with severe deforming arthritis


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casos clÍNicos

Porto, Portugal3. Departamento de Oftalmologia, Centro Hospitalar eUniversitário do Hospital de São João, Porto, Portugal

Introdução: O envolvimento da retina no LES é mui-tas vezes subdiagnosticado, consistindo, habitualmen-te, numa isquemia localizada. Nas formas graves, ocor-re isquemia severa por oclusão trombótica ou vasculí-tica, com consequente hemorragia e neovasculariza-ção, sendo mais frequentes na doença grave em faseativa. Por outro lado, tanto o vírus herpes simplex(VHS), como o varicela zoster (VVZ) e o citomegálico(VCM), podem causar vasculite retiniana, particular-mente entre indivíduos imunossuprimidos. Os doisprimeiros causam necrose retiniana aguda enquantoque o VCM origina uma retinite necrotizante mais pro-gressiva do pólo posterior. Caso Clínico: Mulher de 44 anos, com o diagnósticode LES há 4 anos, com as seguintes manifestações cli-nico-laboratoriais cumulativas: poliartrite, rash macu-lopapular difuso, perda capilar sem alopécia, úlcerasorais recorrentes, consumo de complemento, anticor-pos antinucleares negativos e antidsDNA persistente-mente elevado (>100 UI/mL). Habitualmente medica-da com prednisolona 5 mg/dia, metotrexato 25 mg peros/semana sc e azatioprina 50 mg/dia mas com sus-pensão da imunossupressão desde há 1 mês para rea-lizar antibioterapia dirigida a Salmonella typhimurium,após várias cistites no último semestre. Às 2 semanasapós suspensão terapêutica, recorreu ao S.U. do nossohospital por aparecimento de miodesópsias, ficandointernada na Oftalmologia por suspeita de necrose re-tiniana aguda no olho esquerdo. Foi pedida observaçãopor Reumatologia no internamento. Ao exame objeti-vo apresentava acrocianose de mãos e pés, artropatia deJaccoud e livedo reticularis difuso. Analiticamente exi-bia: pancitopenia de novo [anemia (9.1 g/dL), leuco-penia (3030/mm3), linfopenia (650/mm3), tromboci-topenia (75 000/mm3)], VS 71 mmh, PCR 4.8 mg/L,consumo de complemento (C3 60.3 mg/dL; C4 11mg/dL) e antidsDNA < 10 UI/mL. A restante imunolo-gia de conectivites era negativa e o sedimento urinárionormal. Em termos de serologias víricas apresentavaanticorpos anti-VCM das classes IgM e IgG mas compesquisas de ADN e antigenemia negativas. Além dis-so, exibia serologias compatíveis com infecção passadapelo VHS 1, VVZ e toxoplasma (IgM negativas, IgG po-sitivas). As serologias para VHS 2, sífilis e outras foramnegativas. Assim, considerando retinite lúpica ou reti-nite herpética necrotizante como os diagnósticos mais

torácico (ecoTT), confirmou a presença dum derramepericárdico de pequeno volume, principalmente a ní-vel apical e terço distal da parede livre do ventrículo di-reito, com 8 mm de diâmetro máximo, e sem sinais decompromisso hemodinâmico. Colheu serologias HIV,HBV, HCV, EBV, CMV e Parvovirus B19 e fez pesquisade DNA do adenovirus no sangue, que foram negativas.O quadro foi interpretado como pericardite aguda deetiologia vírica provável versus etiologia inflamatóriano contexto de Artrite Reumatóide. Iniciou indometa-cina 75 mg/dia, aumentou-se a dose de prednisolonapara 20 mg/dia, por curto período (com indicação paradecréscimo gradual até à dose habitual), e adicionou-se colquicina 1 mg por dia, que manteve por 3 meses.Em consulta de reavaliação, 4 meses depois, apresen-tou-se com queixas de anorexia, hipersudorese notur-na, perda ponderal e recrudescência da precordialgia.Analiticamente não tinha elevação de marcadores in-flamatórios. Repetiu ecoTT que mostrou manutençãoda fina lâmina de derrame pericárdico de localizaçãoposterior, já com folhetos pericárdicos espessados massem sinais de compromisso hemodinâmico. Foi pedi-da avaliação pelo Centro de Diagnóstico Pneumológi-co que mostrou: TST de 10 mm; IGRA positivo e RXnormal. Assumiu-se o diagnóstico de pericardite tu-berculosa e iniciou tratamento com tuberculostáticos(Rifampicina 120 mg, Isoniazida 50 mg e Pirazinami-da 300 mg por dia). Atualmente encontra-se no tercei-ro mês de tratamento, com melhoria franca da toracal-gia e dos sintomas constitucionais. Conclusão: O caso apresentado reflete a dificuldadeem estabelecer o diagnóstico etiológico exato duma pe-ricardite no contexto de uma conectivite, quer pelo pro-vável envolvimento pericárdico pela doença, quer pelaimunossupressão associada. Assim, dado a pericarditeconstritiva subaguda com necessidade de pericardiec-tomia ser comum entre doentes com pericardite tu-berculosa, em caso de suspeição clínica o seu trata-mento deve ser instituído precocemente, mesmo na im-possibilidade de confirmação diagnóstica.

CC089 - RetInIte neCRótIzAnte AGUdA emdóente Cóm les: Um desAFIó dIAGnÓstICóSara Ganhão1, Salomé Garcia1, Bruno Miguel Fernandes1, Raquel Miriam Ferreira1, Georgina Terroso1, Miguel Bernardes1, 2, Eva Mariz1,Luís Figueira3, João Pinheiro Costa3, Lúcia Costa1

1. Rheumatology Department, Centro Hospitalar de SãoJoão, Porto, Portugal2. Faculdade de Medicina da Universidade do Porto,


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casos clÍNicos

prováveis, aumentou-se a prednisolona para 40 mg/diae iniciou-se aciclovir 1000 mg e.v. de 8/8h e hidroxi-cloroquina 400 mg/dia. A doente melhorou franca-mente, com resolução da pancitopenia, normalizaçãoda VS e melhoria progressiva da retinite nas reavalia-ções oftalmológicas. Teve alta medicada com valganci-clovir 900 mg po até completar 21 dias de terapêuticaantivírica, mantendo terapêutica tópica ocular. Poste-riormente fez desmame progressivo de corticoterapiaoral e iniciou tratamento imunossupressor com rituxi-mab, mantendo-se estável em follow-up. Discussão/Conclusão: A etiologia do envolvimentoretiniano nos doentes com LES pode ser um desafiodiagnóstico. Neste caso clínico, apesar de consumo decomplemento e pancitopenia poderem traduzir doen-ça ativa, não havia aumento dos anticorpos antidsDNA.Além disso, a serologia a favor de infeção recente porVCM não se traduzia em lesões típicas de retinite porVCM. Por outro lado, a doente era apenas imune paraVHS 1 e VVZ apesar de apresentar lesões retinianas agu-das compatíveis com esta etiologia. Em ambos os casos,vasculite retiniana lúpica ou retinite aguda necrotizan-te vírica, a instituição de uma terapêutica precoce é fun-damental para um prognóstico mais favorável.

CC092 - dIAGnósIs And ClAssIFICAtIóndIFFICUltIes when sjóGRen syndRómeCóexIsts wIth hePAtItIs C – A RePóRtedCAse And lIteRAtURe ReVIew.Francisca Guimarães1, Soraia Azevedo1, Joana Ramos Rodrigues1, Joana Leite Silva1, Daniela Santos-Faria1, Filipa Teixeira1, José Tavares-Costa1, Sérgio Alcino1, Carmo Afonso1,Daniela Peixoto1

1. Rheumatology Department, Unidade Local de Saúde doAlto Minho, Ponte de Lima, Portugal

Background: Sjögren syndrome (SS) is a systemic in-flammatory autoimmune disease that primarily affectsexocrine organs leading to sicca symptoms. It can beclassified as primary SS (pSS) when is not related to ot-her rheumatic diseases, or as secondary SS (sSS) whenit is related to other immune-mediated disease. Hepa-titis C Virus (HCV) has been associated with many ex-trahepatic manifestations and increased HCV-relatedmorbidity due to cryoglobulinemia vasculitis, lymp-homa, arthralgia, myalgia, and sicca syndrome. Siccasymptoms have been reported in 10 to 30% of HCV-in-fected patients, whereas a definite SS is reported in lessthan 5%. Notwithstanding, active HCV infection is

considered an exclusion criterion in ACR/EULAR 2016classification criteria for pSS, a highly debated topic,mainly because HCV is viewed as an ethiopathogenicfactor for SS onset.Clinical case: A 48-year-old woman with a knownHCV chronic infection and discoid lupus with morethan 10-year evolution, presented in our Rheumatolo-gy department with xeropthalmia, xerostomia and epi-sodic parotid enlargement with 5-year-duration. Re-cently, she presented with right gonarthritis. Ophthal-mic evaluation with lissamine green dye and tear brea-kup time test confirmed xeropthalmia. Serologyanalysis revealed low C3 and C4, slightly elevated IgMand Rheumatoid factor (RF). Anti-SSA antibody waspositive. Both antinuclear antibody (ANA) and anti SSBantibody were negative. Inflammatory parameters(erythrocyte sedimentation rate – ESR – and C reacti-ve protein – CRP) were normal. Cryoglobulins werenegative. Salivary glands ultrasonography (US) revea-led enlargement of submandibular glands. Salivarygland biopsy was normal. Polymerase chain reaction(PCR) for HCV-RNA in 2015 was positive. This analy-sis was repeated in 2018 and it was negative.Discussion: Distinction between pSS and HCV-indu-ced SS (HCV-SS) might be troublesome. SS-relatedmarkers that can occur in HCV infection are siccasymptoms with sialadenitis with positive biopsy (25%),which can lead to false pSS diagnosis. ANA are positi-ve in 20-35% of the HCV-infected patients. Regardless,some clinical and immunological aspects might helpdifferentiate both situations. Studies reported that pa-tients with HCV-SS are usually older, more frequentlymale individuals, have more frequently positive RF,cryoglobulinemia, and hypocomplementemia; on theother hand, have less frequently parotid enlargement,anti-SSA, and SSB antibodies (3-4%). Arthralgias arefrequent in HCV-infected patients, especially if cryo-globulinemia vasculitis is present (40-80%), but arth-ritis is rare (<5%). Regarding the reported case, thereare some misleading aspects. The patient presented sic-ca symptoms with hypocomplementemia and positi-vity to RF, common features in HCV-SS, while cryo-globulinemia was absent. Nevertheless, she fulfilledpSS classification criteria (positive anti-SSA antibody,ocular staining score superior to 5 and negative PCR forHCV-RNA). While the presence of arthritis and discoidlupus supports a primary rheumatic disease, normalinflammatory parameters, negative ANA and salivarybiopsy are less frequent in pSS. In conclusion, HCV-in-fected patients may present sicca symptoms and diffe-


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casos clÍNicos

rentiating the two entities – HCV-SS and pSS – mightbe difficult. We describe a clinical scenario where anHCV-infected patient with mixed characteristics bet-ween pSS and HCV-SS, fulfilled pSS ACR-EULAR 2016classification criteria and HCV RNA is untraceable byPCR technique.

CC093 - dIFeRentes enVólVImentósóRGÂnICós dA GRAnUlómAtóse CómPólIAnGeIte – RelAtó de 3 CAsósAna Lúcia Fernandes1, Pedro David Carvalho1, Frederico Rajão Martins1, Célia Ribeiro1, Graça Sequeira1

1. Rheumatology Department, Centro HospitalarUniversitário do Algarve, Faro, Portugal

Introdução: A granulomatose com poliangeíte (GPA)é uma doença rara, imunomediada e multissistémica,caracterizada por inflamação granulomatosa necroti-zante e vasculite pauci-imune de pequenos e médiosvasos. O objectivo deste trabalho é apresentar 3 casosclínicos que demonstram a sua expressão clínica va-riada. Descrição: 1º Caso: Mulher, 34 anos, ao 4ª dia de puer-pério iniciou febre (39ºC) diurna e noturna associadaa cefaleia holocraniana, não cedendo a antipiréticosnem anti-inflamatórios. Assumiu-se tromboflebite sép-tica dos vasos profundos da pélvis e após completar 14dias de antibioterapia e anticoagulação, teve alta comenoxaparina 60 mg 12/12h. Após 1 mês, foi re-inter-nada por febre e dor no hipocôndrio esquerdo; tinhaparâmetros inflamatórios aumentados e a ecografia ab-dominal mostrou 6 formações nodulares no baço. Porepisódio de episclerite e paralisia facial periférica bila-teral, fez RMN-CE, que mostrou espessamento paqui-meníngeo basal. Devido a suspeita de GPA, apesar deANCA mieloperoxidase (MPO) e proteinase 3 (PR3)negativos, fez pulso de 1g de metilprednisolona (MPD).Fez esplenectomia que excluiu doença neoplásica e in-feciosa e o estudo anatomopatológico revelou áreas denecrose. Completou 1 ciclo de rituximab (RTX) (2 x1g), iniciou manutenção com azatioprina (AZA) 100mg/dia e diminuiu dose de prednisolona (PDN) gra-dualmente até 10 mg/dia, com bom controlo sintomá-tico. 2º Caso: Homem de 23 anos que por polipose nasal,sinusopatia aguda e epistáxis recorrentes fez biópsia àmucosa nasal, revelando necrose extensa, vasculite einflamação granulomatosa, compatível com GPA. Imu-nologicamente, tinha positividade para ANCA PR3 e

fator reumatoide. Por tosse hemoptoica, fez TAC torá-cica, que corroborou envolvimento pulmonar intersti-cial (nódulo 22mm), sem hemorragia alveolar, após oque fez 3 pulsos de 750 mg de MPD. Durante trata-mento com CYC (500 mg), iniciou ao 2º ciclo dispneiade novo, tendo o ecocardiogragrama transtorácico mos-trado função sistólica global deprimida. A RMN con-firmou envolvimento cardíaco pela GPA e o doente ini-ciou RTX (1g). Concomitantemente, encontrou-se pro-teinúria subnefrótica de 1196 mg/24horas e fez biópsiarenal que revelou esclerose do parênquima, sugestivode atingimento pela GPA. Dado que o envolvimentorenal surgiu após tratamento de indução para manifes-tações cardíacas e pulmonares, fez-se novo esquema deindução e continuou-se manutenção agora com RTX500 mg 6/6meses, com melhoria dos sintomas. 3º Caso: Mulher, 74 anos, com antecedentes de escle-romalácia perfurante, envolvimento retro ocular supu-rativo e otite média aguda com otorreia. Foi internadapor parotidite abcedada com 3 meses de evolução, as-sociada a febre elevada (40ºC) de difícil controlo. Apre-sentava leucocitose, PCR 218 mg/L, VS 89mm/h,ANCA PR3>300.0 UA/mL e fez-se biópsia que identi-ficou granulomas parotídeos. Iniciou-se tratamento deindução com CYC (500 mg 15/15dias, 3 meses) e o tra-tamento de manutenção foi feito com AZA 100 mg,com melhoria sintomática e diminuição gradual dePCR e VS.Discussão: A GPA é uma vasculite geralmente ANCApositiva e multissistémica, cujo pleomorfismo de ma-nifestações clínicas pode dificultar e atrasar o diagnós-tico. O envolvimento renal e respiratório é frequente,mas não mandatório. Por outro lado, a falência destessistemas e as infeções constituem a principal causa demortalidade nos doentes. A terapêutica imunossu-pressora veio aumentar notavelmente a sobrevida dosdoentes, pelo que um diagnóstico precoce e segui-mento multidisciplinar adequado podem ter um im-pacto decisivo.

CC094 - tRómbóse IntRACARdÍACA nAdóenÇA de behCetAna Lúcia Fernandes1, Frederico Rajão Martins1, Graça Sequeira1, Renata Aguiar2, Célia Ribeiro1

1. Rheumatology Department, Centro HospitalarUniversitário do Algarve, Faro, Portugal2. Rheumatology Department, Centro Hospitalar do BaixoVouga, Aveiro, Portugal

Introdução: A doença de Behçet (DB) é uma vasculite


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casos clÍNicos

trolo sintomatológico e, analiticamente, valor reduzidoPCR 0,4 mg/L e de VS 7 mm/h.Discussão: Manifestações cardíacas da DB estão des-critas entre 7% a 46% dos casos e podem ser variadas,com trombos intracardíacos a serem complicações po-tencialmente graves. A afeção do ventrículo direito écomum. O reconhecimento desta etiologia de trombo-se venosa intracardíaca e o seu diagnóstico atempadosão fulcrais, devendo implicar a instituição de tera-pêutica imunomoduladora, fundamental no controloda doença e prevenção de novos eventos trombóticos.

CC095 - mAnIFestAÇÕes IntestInAIs emdóente Cóm esPóndIlIte AnqUIlósAnte:qUAndó As mAnIFestAÇÕes extRA-ARtICUlARes óbRIGAm Aó swItChNathalie Madeira1, Helena Santos1, Luís Cunha-Miranda1, José Vaz Patto1

1. Rheumatology Department, Instituto Português deReumatologia, Lisboa, Portugal

Introdução: A espondilite anquilosante (EA), o protó-tipo das espondilartrites (SpA) axiais, caracteriza-sepela inflamação do esqueleto axial, com limitação damobilidade da coluna e evidência radiológica de alte-rações estruturais das articulações sacro-ilíacas e da co-luna vertebral. Manifestações extra-articulares da doen-ça também podem ser observadas, como a ocorrênciade uveíte anterior aguda, psoríase, doença inflamatóriaintestinal (DII) e insuficiência aórtica. Caso clínico: Doente do género masculino, 21 anos,fumador de 1 maço de cigarros por dia desde há 4 anos,encaminhado à Reumatologia por cervicalgia e lom-balgia de ritmo misto com cerca de 3 anos de evolução,associadas a rigidez matinal de 60 minutos, negandoqualquer outra sintomatologia, nomeadamente ante-cedentes de uveíte, psoríase, dactilite e diarreias recor-rentes. Referia o diagnóstico de EA na sua irmã de 33anos e de espondilartropatia seronegativa na sua irmãde 31 anos. Ao exame objetivo, verificou-se a presen-ça de limitação da flexão da coluna lombar, com um tes-te de Schöber de 10 para 11.8 cm, uma distância occi-put-parede de 1.5 cm, manobras sacro-ilíacas positi-vas e limitação das rotações das coxo-femurais bilate-ralmente. O raio X da bacia era sugestivo de sacro-ileítebilateral grau II/IV. Analiticamente, destacava-se VS 17mm/H, PCR 1.62 mg/dL e HLA B 27 positivo. Assu-miu-se o diagnóstico de EA, medicando-se com anti-in-flamatório não esteroide (AINEs) em dose máxima(duas provas terapêuticas com dois AINEs sequenciais)

multissistémica, rara, com a tríade clássica de úlcerasorais, genitais e uveíte. Existe agregação familiar co-nhecida e é um processo imunomediado que causa vas-culite, trombose e aneurismas, numa afeção multior-gânica. O território venoso é atingido mais frequente-mente, contudo, o território arterial e cardíaco podemter manifestações importantes da doença, como aquise demonstra. Caso Clínico: Homem, 43 anos, com antecedentespessoais de aftose oral recorrente, lesões acneiformes delonga data e dois episódios de trombose venosa pro-funda nos membros inferiores, sem história de aftas ge-nitais ou episódios de patologia ocular aguda anterior.Por quadro com um mês de evolução de febre (máx.38ºC) e perda ponderal de 6% do peso, acompanhadade anorexia foi internado para investigação de síndro-me febril indeterminado e síndrome constitucional.Sem outas queixas de órgão ou sistema. Nos examescomplementares de diagnóstico manteve valores deproteína c-reativa (PCR) elevados 90-200 g/L (<5), ve-locidade de sedimentação (VS) oscilante 50-120 mm/he foi descartada causa infeciosa e neoplásica. O eco-cardiograma transtorácico (EcoTT) revelou massa in-tracardíaca com 31mm de maior diâmetro, de contor-nos multilobulados, inserida no ventrículo direito, semsinais obstrutivos nem interferência com a função dasválvulas tricúspide e pulmonar. Um ecocardiogramatransesofágico excluiu vegetações, sendo a massa su-gestiva de trombo. No estudo de trombofilias genéticas,avaliou-se que era portador das variantes C677T (ge-nótipo C/T) e A1298C (genótipo A/C) do gene da 5,10- metilenotetrahidrofolato redutase (5,10-MTHFR),ambas em heterozigotia, assim como da variante 4G naposição -675 do gene PAI-1 (inibidor do ativador deplasminogénio tipo 1), também em heterozigotia (ge-nótipo 4G/5G), existindo assim um provável factor derisco cardiovascular e trombótico adicional.

Após discussão do caso em abordagem multidisci-plinar e exclusão de outras patologias, foi assumidaprovável doença de Behçet com envolvimento muco-cutâneo, vascular e cardíaco. Optou-se por iniciarpredni solona na dose de 80 mg (1 mg/kg), ciclofosfa-mida na dose de 750 mg/m2 (teto de 1g, cumprindo 2ciclos) e heparina não fracionada, verificando-se me-lhoria clínica e imagiológica. Teve alta medicado comAzatioprina 150 mg/dia (2 mg/Kg) e anticoagulado comacenocumarol, os quais mantém, conseguindo-se até àdata redução da prednisolona para 5 mg/dia. No EcoTTfeito 6 meses após o início da terapêutica não foram vi-sualizadas massas intracardíacas. Mantém bom con-


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e salazopirina até à dose de 2 g/dia, mas por falência te-rapêutica dos mesmos (BASDAI 6.18 e PCR 2.51mg/dL) iniciou adalimumab. Esta terapêutica resultouem melhoria franca, verificando-se aos 3 meses, umaresposta ASAS 70, EVA de atividade geral da doença ede dor noturna na coluna e de dor total na coluna de 0mm e PCR negativa. Após um ano e meio de terapêu-tica surgiram lesões de foliculite com agravamento pro-gressivo, principalmente nos membros inferiores, de-cidindo-se o switch para etanercept. Verificou-se umamelhoria progressiva das lesões cutâneas, com resolu-ção da foliculite aos 5 meses, mantendo-se a remissãoda doença. A partir dos 24 meses de etanercept, verifi-cou-se uma elevação persistente da PCR (entre 0.8 e1.8 mg/dL) apesar da ausência de sinais e sintomas su-gestivos de infeção e do doente negar um agravamen-to das queixas axiais, mantendo um BASDAI entre 0 e1.1, EVA de atividade geral da doença e EVA de dor no-turna na coluna ou de dor total na coluna máximas de12 mm. Seis meses depois referiu a ocorrência de epi-sódios de diarreia por vezes com muco e sangue, quejá vinha a ter “há algum tempo” (sic) mas que nunca ti-nha valorizado, pelo que realizou colonoscopia que re-velou a presença de achados compatíveis com Doençade Crohn com atividade moderada/severa. O caso foidiscutido com o colega de Gastroenterologia decidin-do-se efetuar o switch para infliximab. Discussão/conclusão: A prevalência de DII nos doen-tes com EA tem sido reportada entre 6 e 15%. Biópsiasda mucosa intestinal têm revelado que lesões inflama-tórias microscópicas subclínicas são vistas em cerca de60% dos doentes com SpA que não têm sintomas gas-tro-intestinais e estudos de follow-up descrevem quecerca de 6% destes doentes irão desenvolver DII. Nes-te caso clínico, a ocorrência de manifestações intestinaisobrigou ao switch da terapêutica biológica num doen-te que estava em remissão das suas queixas axiais, dadoo etanercept não ter demonstrado eficácia na doença in-flamatória intestinal.

CC111 - systemIC InFlAmmAtóRysyndRóme In A PAtIent wIth systemICsCleRósIs - CAse RePóRt óF UndeRlyInGChRónIC q FeVeRAna Rita Cruz-Machado1, 2, Nikita Khmelinskii1, Sérgio Paulo3, Catarina Resende1, 2, José Carlos Romeu1, 2

1. Serviço de Reumatologia e Doenças Ósseas Metabólicas,Hospital de Santa Maria, CHULN, Centro Académico deMedicina de Lisboa, Lisboa, Portugal

2. Unidade de Investigação em Reumatologia, Instituto deMedicina Molecular, Faculdade de Medicina, Universidadede Lisboa, Centro Académico de Medicina de Lisboa,Lisboa, Portugal3. Serviço de Doenças Infeciosas, Hospital de Santa Maria,CHULN, Centro Académico de Medicina de Lisboa,Lisboa, Portugal

Introduction: Patients with inflammatory rheumaticdiseases under immunosuppression are particularlyprone to infections, including uncommon infectiousdiseases. Frequently, signs and symptoms are nonspe-cific, making diagnosis a clinical challenge.Clinical case: We present a case of a 47-year-old manwho has lived and worked as a carpenter in South Ame-rica and Asia for a long time. Shortly after returning toPortugal in 2015, he was diagnosed with anti-topoiso-merase I antibody positive diffuse cutaneous systemicsclerosis (SSc) according to the 2013 ACR/EULAR clas-sification criteria – initial manifestations being Ray-naud’s phenomenon, polyarthralgias, sclerodactyly andsubsequent skin thickening of the face, trunk and pro-ximal limbs (modified Rodnan skin score of 20 at pre-sentation). No pulmonary, cardiac or renal involve-ments were present at baseline. Under treatment withsubcutaneous methotrexate 25mg/weekly and low-dose prednisolone (<10mg/daily), his disease remai-ned stable until 2018. Four months before admissionto our department he began complaining of symmetricarthralgias and swelling of the wrists, hands, knees andankles, associated with malaise, low grade intermittentfever and significant weight loss. On admission he ex-hibited polyarthritis, de novo elevation of the erythro-cyte sedimentation rate (80mm/h), C-reactive protein(5mg/dL) and serum creatinine (1.5mg/dl), hemato-proteinuria and dual positivity for both myeloperoxi-dase (140 UQ) and proteinase 3 (97.4UQ) antineu-trophil cytoplasmic antibodies (ANCA). SecondaryANCA-associated vasculitis, common infectious disea-ses and underlying malignancy were excluded after anextensive assessment that included sequential bloodcultures, infectious serologies, tuberculin skin test, in-terferon gamma release assay, thoraco-abdomino-pel-vic computed tomography, ultrasound-guided syno-vial membrane and renal biopsies. However, the pa-tient had anti-Coxiella burnetii phase I IgG antibodiesof 1:4096 and a diagnosis of probable chronic Q feverwas made, according to the Dutch consensus guideli-ne. No apparent focalization was documented after li-ver biopsy, transthoracic echocardiogram and positron


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casos clÍNicos

emission tomography scan. Therapy with doxycycline200mg/daily and hydroxychloroquine 600mg/dailywas initiated, the later switched to ciprofloxacin1000mg/daily due to intolerance. With this treatment,the fever disappeared and anti-Coxiella antibodies ti-ters as well as inflammatory markers were markedlyreduced. Only polyarthritis persisted after six monthsof antibiotic therapy and treatment with concomitantsubcutaneous tocilizumab 162mg/weekly was then ini-tiated.Discussion: Coxiella burnetii infection may becomechronic after an acute asymptomatic inoculation in sus-ceptible individuals, such as those under immunosup-pression. Epidemiological factors together with syste-mic manifestations such as fever, weight loss and os-teoarticular symptoms should raise clinical suspicion.The diagnosis is challenging thanks to nonspecific signsand symptoms, together with low sensitivity tests forthe bacteria on biologic samples, making serology a va-luable tool.Conclusion: A comprehensive evaluation should al-ways be performed in the presence of an unexplainedsystemic inflammatory syndrome in immunosuppres-sed patients with rheumatic diseases. This is particu-larly relevant in SSc in which fever and elevation ofacute-phase proteins are unusual disease manifesta-tions and should prompt exclusion of infectious disea-ses before escalating immunomodulation.

CC114 - the VAlUe óF tóCIlIzUmAb InARtICUlAR And CUtAneóUsmAnIFestAtIóns óF systemIC sCleRósIs:A CAse RePóRtPatrícia Martins1, 2, Catarina Tenazinha1, 2, Inês Cordeiro1, 2, JE Fonseca1, 2, Catarina Resende1

1. Serviço de Reumatologia e Doenças Ósseas Metabólicas,Hospital de Santa Maria, CHULN, Centro Académico deMedicina de Lisboa, Lisboa, Portugal2. Unidade de Investigação em Reumatologia, Instituto deMedicina Molecular, Faculdade de Medicina, Universidadede Lisboa, Centro Académico de Medicina de Lisboa,Lisboa, Portugal

Introduction: Systemic sclerosis (SSc) is a rare con-nective tissue disease characterized by heterogeneousclinical presentations, which results from the fibrosis ofskin and internal organs, as well pronounced altera-tions in the microvasculature. Pulmonary, cardiac, gas-trointestinal, and renal complications contribute to pa-tient morbidity and decreased survival. Increasing evi-

dence supports important roles for interleukin 6 in thepathogenesis of SSc. Based on this, tocilizumab (TCZ),an interleukin 6 receptor inhibitor, has been tested inclinical trials for the treatment of SSc. Results suggesta modest positive cutaneous and joint response.1-4 Wereport a case of a SSc patient with refractory polyarth-ritis and skin thickening in hands with sclerodactyly.Clinical case: A 47-year-old woman was referred toour department with a history of polyarthritis, mor-ning stiffness, Raynaud phenomenon, skin thickeningand sclerodactyly with two years duration. She hadbeen previously treated with methotrexate (MTX) andhydroxychloroquine without benefit, and at the time ofthe first observation she was under 20mg prednisolo-ne per day. Physical examination revealed polyarthri-tis and a modified Rodnan skin score (mRSS) of 5/51(2 in each hand and 1 in face). The patient global as-sessment (PGA) was 60/100. Laboratory findings dis-closed an erythrocyte sedimentation rate (ESR) of 35mm/hr, C-reactive protein (CRP) of 3.70mg/dL. Anti--CCP antibody and RF were negative. Anti-nuclear an-tibody was positive (1/320), fine granular pattern. Scl-70 and anti-centromere were negative. The nailfoldcapillaroscopy showed the presence of giant capilla-ries. She was diagnosed with SSc. After the first obser-vation she started leflunomide 20mg/day and 10mgMTX/week was reintroduced. Three months later, bothdrugs were stoped due to gastrointestinal intolerance.Clinically, she had the same complaints of polyarthri-tis and severe disability. At this moment she was star-ted on 16mg/W subcutaneous TCZ. After three monthsof TCZ she started to taper prednisolone and at sixmonths the patient reported marked functional im-provement, without morning stiffness or joint com-plaints. Physical examination showed absence of pain-ful or swollen joints and a mRSS of 2/51 (1 in eachhand). The PGA was 20/100 and laboratory findingsshowed inflammatory parameters within normal ran-ge (ESR 4 mm/hr and CRP <0.03mg/dL). One year af-ter the initiation of therapy, she continues on TCZ mo-notherapy and tapered prednisolone to 2,5mg/day. Cli-nically the patient remained in remission.Conclusion: TCZ was well tolerated and the patientexperienced a global subjective and objective diseaseimprovement at joint and skin level. Clinical and la-boratorial parameters were reassessed 6 months afterthe first administration with a marked improvementalso. The patient global assessment improved by 40 (60to 20). Skin thickness evaluated with mRSS improvedfrom 5 to 2. This was accompanied by a decrease in


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casos clÍNicos

ESR and CRP levels and thus reflected the anti-inflam-matory effects of TCZ. This case is in line with the lite-rature and reinforce the value of TCZ in the treatmentof articular and cutaneous manifestations of SSc.

CC115 - sePtIC PólyARthRItIs bystRePtóCóCCUs AUReUs óF “UnKnównsóURCe”Soraia Azevedo1, Daniela Santos-Faria1, Joana Leite Silva1, Joana Ramos Rodrigues1, Francisca Guimarães1, Daniela Peixoto1, Filipa Teixeira1, Carmo Afonso1, José Tavares-Costa1

1. Rheumatology Department, Hospital Conde deBertiandos (ULSAM), Ponte de Lima, Portugal

Introduction: More than 90% of the cases of septicarthritis are monoarticular. The infection of a joint canoccur through several mechanisms: by hematogenicdissemination; contiguity; surgical contamination; di-

rect inoculation; or trauma. Neisseria gonorrhoeae, Stap-hylococcus and Streptococcus spp are the most frequentetiological agents.Clinical case: A 69-year-old male, previously healthy,presents with an acute case of pain and swelling of theleft sternoclavicular joint and posteriorly in the rightankle and the first left interphalangeal (IP). He wentseveral times to Emergency Department and was me-dicated with non-steroid anti-inflammatories, analge-sics, large spectrum antibiotics and corticosteroids, wi -thout improvement. After a Rheumatology consulta-tion he was admitted to the ward. He denied history offever or nocturnal sudoresis. Musculoskeletal ultraso-nography was performed and an arthrocentesis of thefirst IP was made, the synovial fluid was sero-hematic,with some whitish spots. The polarized light micros-cope observation was negative for crystals and the sam-ples were sent to bacteriological and mycobacteriolo-gical studies. In the 5th day of hospitalization he began

FIGURe 1. Swelling of the 1st left interphalangeal and left sternoclavicular joint and respective radiographs.


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casos clÍNicos

fever and aggravation of the general state, so we tookblood cultures. At this time the results of the bacterio-logical study of synovial fluid were known: Staphylo-coccus aureus. The patient was started on vancomy-cin. An MRI was performed directed to the sternocla-vicular articulation and later MRI of the pelvis. Bothsuggested infectious aetiology with multiple abscessedcollections. Imunodeficiencies were excluded, and thepatient has had a good outcome.Discussion: The case presented has special clinical re-levance due to its atypia. It is a healthy patient with noknown risk factors for septic arthritis, no known co-morbidities (including diabetes mellitus, or immune-mediated diseases), without usual medication, with nohistory of recurrent infections that may suggest any de-gree of immunosuppression. The patient had no sur-gical interventions or previous intravenous drug use orrecent trauma and also no history of skin infections.Also atypical is the polyarticular involvement and alsothe lack of fever as one of the cardinal signs of infection,which contributed to the diagnosis and treatment de-lay.

CC124 - UseFUlness óF tóCIlIzUmAb In APAtIent wIth RheUmAtóId ARthRItIs AndPRImARy bIlIARy CólAnGItIsSoraia Azevedo1, Joana Sousa-Neves2, Daniela Santos-Faria1, Francisca Guimarães1, Joana Ramos Rodrigues1, Joana Leite Silva1, Daniela Peixoto1, Sérgio Alcino 1, José Tavares-Costa1,Carmo Afonso1, Filipa Teixeira1

1. Rheumatology Department, Unidade Local de Saúde doAlto Minho, Ponte de Lima, Portugal2. Rheumatology Department, Hospital de Braga, Braga,Portugal

Introduction: Rheumatoid arthritis (RA) is characteri-zed by synovitis of multiple joints which if not pro-perly treated can progress to joint destruction. Whenliver damage is present in RA patients, it may be diffi-cult to determine if it is an hepatic manifestation of RA,if there is an associated primary liver disease or whe -ther hepatotoxic liver disease developed during thetreatment of RA. Primary biliary cholangitis (PBC) isan autoimmune disease of the liver of unknown origin.It is characterized by inflammation and destruction ofintrahepatic bile ducts, resulting in progressive cho-lestasis and, potentially, liver cirrhosis. About 1.8 -5.6% of individuals with PBC have RA. Patients withRA are at higher risk of developing PBC compared to

the general population.Objective: We report a case in which tocilizumab the-rapy was effective in the control of RA and PBC.Clinical Case: A 76-year-old man, previously diagno-sed with PBC treated with ursodeoxycholic acid(UDCA), was observed in our Rheumatology depart-ment with symmetric and additive polyarthritis of smalljoints of the hands (metacarpophalangeal and proxi-mal interphalangeal joints). Blood sample analysis re-vealed positive anti-citrullinated protein antibodies(ACPA) antibodies and rheumatoid factor along withincreased inflammatory parameters, elevation of gam-ma glutamyltranspeptidase (5 times the upper limit ofnormal (ULN)) and alkaline phosphatase (2 timesULN). Plain hand radiographs showed erosions and ul-trasound revealed synovitis of several metacarpopha-langeal and interphalangeal proximal joints. The diag-nosis of RA was established. Due to abnormal choles-tasis blood markers it was decided to start only pre -dnisolone 10mg/day, with clinical and analyticalimprovement. However, a relapse was observed withthe reduction of corticoid dose. Introduction of con-ventional synthetic DMARDs was contraindicated dueto the hepatic abnormalities. At this point, the rheu-matologist and gastroenterologist�s opinion was to startbiological therapy in monotherapy and tocilizumabwas chosen. With this treatment, the patient experien-ced significant clinical and analytical improvement,without new episodes of arthritis and with normaliza-tion of both inflammatory and hepatic cholestasis mar-kers. Thus, prednisolone was progressively tapered andthe patient maintained sustained remission of RA andPBC with tocilizumab and UDCA.Discussion: In RA, tocilizumab monotherapy wasshown to be superior to methotrexate monotherapy.This was not observed with TNF-a inhibitors.5 Furt-hermore, autoimmune hepatitis incidence is increasedwith anti-TNF-a therapy.6 In PBC there is a deregula-tion of the T lymphocytes, with lymphoid infiltrationin the portal ducts. In addition, local inflammationleads to the activation of mononuclear cells and pro-duction of IL-6 and others cytokines.7 This increase ofIL-6 shown in PBC may justify tocilizumab good res-ponse in this clinical case. This case report, along withpublished literature 8 data suggests that tocilizumabmay be effective and safe in the treatment of RA in pa-tients with PBC. Inhibition of IL-6 seem to lead to nor-malization of inflammatory activity, which may also beeffective in PBC treatment, but further studies will benecessary to confirm this hypothesis.


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casos clÍNicos

CC130 - neVRIte ÓtICA ReCóRRente emIelIte nUmA dóente Cóm lÚPUseRItemAtósó sIstemICó – A PRóPÓsItó de Um CAsó ClÍnICóFilipe Oliveira Pinheiro1, Francisca Aguiar1, 2, Pedro Madureira1, Joana Guimarães3, 4, Iva Brito1, 2, 4

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar de SãoJoão, Porto, Portugal2. Unidade de Reumatologia Pediátrica, Centro Hospitalarde São João, Porto, Portugal3. Serviço de Neurologia, Centro Hospitalar de São João,Porto, Portugal4. Faculdade de Medicina da Universidade do Porto,Porto, Portugal

Introdução: O Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) cur-sa frequentemente com manifestações neuropsiquiá-tricas variadas, desde disfunção cognitiva e convulsões,a outras mais raras, como a mielite transversa e a nevriteótica (NO). As doenças do espectro da neuromieliteótica (neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD) são patologias inflamatórias desmielinizantesgraves caraterizadas pela produção de um anticorpoIgG com ligação seletiva à aquaporina-4 (AQP4) e po-dem surgir em associação a outras doenças autoimunes(DAI), como o LES.Caso clínico: Mulher, 40 anos, seguida em Reumato-logia por LES diagnosticado em 2007, por rash malar,poliartrite não erosiva, positividade para ANA e anti-dsDNA, e medicada inicialmente com hidroxicloro-quina (HCQ) 400mg/dia e prednisolona (PDN)5mg/dia. Em 2008 por quadro de hipovisão súbita à es-querda realizou ressonância magnética (RM) cerebralque revelou NO retrobulbar esquerda assumida comomanifestação inflamatória/vasculítica no contexto deLES. Efetuou 5 pulsos de metilprednisolona (MP) e ini-ciou PDN 40mg/dia em decréscimo progressivo, commelhoria da acuidade visual. Em fevereiro de 2011admi tida por quadro de hipovisão súbita à direita; aRM cerebral evidenciou hipersinal em T2 e captaçãode contraste no nervo ótico direito. Assumido novo epi-sódio de NO retrobulbar no contexto da doença, ten-do cumprido o esquema terapêutico prévio, com res-posta. Atendendo ao quadro de NO recorrente, solici-tado estudo com anticorpos IgG anti-AQP4, que foi po-sitivo em título elevado utilizando os métodos CBA(commercial cell-based assay) e ELISA, confirmando odiagnóstico de NMOSD. Dada a vontade da pacienteem engravidar, optou-se por protelar início de tera-pêutica imunossupressora adicional. Permaneceu as-

sintomática durante 7 anos, tendo apresentado em2018 episódio de parestesias bilaterais dos membrosinferiores, sendo objetivada disestesia com nível atéD10 e RM medular mostrou área de hipersinal T2 emD9-D10 correspondente a provável edema vasogénicoresidual associado a episódio de mielite. Fez novamente5 pulsos de MP, com melhoria e sem sequelas. Em ja-neiro de 2019, novo episódio de NO à direita, com me-lhoria progressiva após realização de novos pulsos deMP, com resolução completa. Foi decidido iniciar imu-nomodulação com imunoglobulina endovenosa e imunossupressão com azatioprina. De realçar que, du-rante estes episódios, a doente não teve outras mani-festações clínicas ou analíticas sugestivas de flare deLES. Conclusão: As NMOSD são uma entidade que podesurgir, embora raramente, em associação a DAI. A NOe/ou a mielite transversa no contexto de NMOSD po-dem seguir um curso independente da atividade daDAI, com pior prognóstico funcional, sendo frequen-tes os défices residuais graves após cada recidiva, o quetorna fulcral o reconhecimento desta patologia e a ins-tituição de terapêutica imunossupressora mais agressi-va para prevenção de sequelas neurológicas. A positi-vidade para os anticorpos anti-AQP4, em virtude deuma elevada especificidade, permite o diagnóstico pre-coce de NMOSD.

CC136 - ARtRIte ReUmAtÓIde e dóenÇARelACIónAdA Cóm IGG4 – UmA AssóCIAÇÃóCAUsAl óU CAsUAl?Maria Seabra Rato1, Francisco Moreira2, Elisabete Rios2, Conceição Souto Moura2, Natália Melo3, Miguel Bernardes1, Alexandra Bernardo1, Lúcia Costa1

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar São João,Porto, Portugal2. Serviço de Anatomia Patológica, Centro Hospitalar deSão João, Porto, Portugal3. Serviço de Pneumologia, Centro Hospitalar de São João,Porto, Portugal

Introdução: A doença relacionada com IgG4 (DR-IgG4)é uma condição fibro-inflamatória que pode afetar qual-quer órgão. O envolvimento pulmonar pela doença daIgG4 apresenta uma grande diversidade clínica e radio-lógica pelo que pode mimetizar várias doenças. Caso clínico: Mulher de 63 anos com diagnóstico deartrite reumatoide (AR), fator reumatóide e anti-CCPpositivo, com 10 anos de evolução, sem manifestações


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casos clÍNicos

extra-articulares documentadas, sob abatacept750mg/mensal, sulfassalazina 2mg/dia e prednisolona10mg/dia. Tratada previamente com metotrexato e le-flunomida (que suspendeu por intolerância gastroin-testinal) e de forma sucessiva etanercept e tocilizumabinterrompidos por falência primária. História prévia detuberculose pleural aos 23 anos, tendo cumprido 9 me-ses de tratamento antibacilar. Em consulta de vigilân-cia anual no centro de diagnóstico pneumológico de-tetada seroconversão do IGRA, associada a queixas deastenia e perda ponderal significativa (10Kg em 10 me-ses). Sem história de febre, tosse, expetoração ou hi-persudorese noturna. Realizou TAC torácica que mos-trou a presença de vários nódulos pulmonares, disper-sos bilateralmente, de características inespecíficas. De-cidida interrupção de abatacept até esclarecimento docaso. Efetuada broncofibroscopia que não evidencioulesões endobrônquicas; pesquisa direta de BAAR, exa-me cultural micobacteriológico e bacteriológico nega-tivos; citologia de características inflamatórias. Reali-zada biópsia aspirativa transtorácica (BAT) cujo resul-tado foi inconclusivo (PCR para BK negativa). Cum-priu 9 meses de tratamento para tuberculose latente eretomou abatacept. Na TAC torácica de reavaliação,realizada após um ano, detetado aumento das dimen-sões dos nódulos pulmonares. Decidida repetição deBAT. O estudo anatomopatológico revelou lesão fibro-inflamatória, com aspetos sugestivos de doença rela-cionada com IgG4 (30 plasmócitos IgG4 positivos porcampo de grande ampliação). O estudo analítico com-plementar mostrou elevação da IgG4 sérica212.0mg/dL (N: 8.0-140.0), sem alterações da funçãotiroideia e renal. Na TC abdominal não se observaramalterações pancreáticas. Iniciou tratamento com ritu-ximab. Cumpriu dois ciclos de tratamento, mantendoseguimento em consulta. Conclusão: O diagnóstico de DR-IgG4 é um desafionão apenas por ser uma doença rara, mas também pelasua evolução subaguda e pelas diversas formas clínicasde apresentação. O envolvimento pulmonar isolado en-contra-se raramente descrito na literatura. As lesões ra-diológicas pulmonares podem mimetizar diversasdoenças infeciosas, reumatológicas e oncológicas, sen-do o exame histopatológico essencial para o diagnósti-co. A associação entre AR e DR-IgG4 é extremamenterara, permanecendo desconhecido se existe uma rela-ção causal entre ambas ou se é apenas um epifenóme-no. O tratamento de primeira linha da DR-IgG4 é a cor-ticoterapia. Neste caso, optou-se pelo rituximab pelaeficácia terapêutica em ambas as patologias.

CC138 - tóxICIdAde CUtÂneA AssóCIAdA AhIdRóxIClóRóqUInA – desCRICAó de 7CAsósFilipe Oliveira Pinheiro1, Pedro Madureira1, Bruno Miguel Fernandes1, Sara Santos1, Miguel Bernardes1, Sofia Pimenta1, Lúcia Costa1


Introdução: Os antimaláricos, pela sua boa tolerabili-dade e segurança, são opção terapêutica no tratamen-to de várias doenças reumáticas. Não são, no entanto,fármacos isentos de efeitos laterais, entre os quais sedestacam as reações adversas cutâneas, como a derma-tite pustulosa, eritrodermia, síndrome de Stevens-John-son, hiperpigmentação cutânea ou alopécia. A hiper-pigmentação secundária à hidroxicloroquina (HCQ) érara, embora possa estar presente em até 7% dos doen-tes com Lúpus Eritematoso Sistémico (LES), de acor-do com algumas séries. Contrariamente à retinopatia,não parece haver associação com a dose cumulativa ouduração do tratamento – as lesões de pele podem sur-gir desde os 3 meses aos 22 anos após o início da HCQ.De igual modo, não foi demonstrada relação entre osurgimento de toxicidade cutânea e retinopatia.Descrição dos Casos: No nosso Centro, durante o anode 2018, foram identificados 7 casos de toxicidade cu-tânea associada à HCQ. Todos os doentes eram do sexofeminino; 5 tinham o diagnóstico de LES (2 deles comsíndrome antifosfolipídico associado) e 2 de Síndromede Sjogren primário. Dois doentes estavam sob tera-pêutica com antiagregantes plaquetários e 1 sob anti-coagulação oral. Seis doentes tiveram como reação ad-versa hiperpigmentação cutânea, 1 das quais com der-matite pustulosa associada, enquanto outra desenvol-veu apenas eritrodermia, sem hiperpigmentaçãocutânea. As manifestações cutâneas surgiram entre os2 meses e os 10 anos de tratamento. Não foi possívelavaliar a dose cumulativa de HCQ. Nenhuma doente ti-nha evidência atual ou passada de retinopatia associa-da à HCQ. Objetivou-se, em todos os casos, resoluçãoclínica parcial ou completa após a suspensão do fár-maco, sem necessidade de medidas terapêuticas adi-cionais.Conclusão: O mecanismo de toxicidade cutânea daHCQ é ainda desconhecido. Contudo, têm sido des-critos vários fatores de risco como equimoses, cortico-terapia concomitante, presença de síndrome antifosfo-lipídico, uso de antiagregantes plaquetários e anticoa-gulantes. O seu tratamento implica, geralmente, a des-


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casos clÍNicos

continuação da HCQ e, dependendo da gravidade,eventual instituição de terapêutica adicional adjuvan-te. A toxicidade cutânea à HCQ parece estar subdiag-nosticada na prática clínica, quer pela heterogeneida-de na apresentação clínica, quer pela ausência de umarelação clara com a dose cumulativa e/ou a duração dotratamento. Além disso, faltam estudos populacionaisrobustos para estimar a sua prevalência com rigor. As-sim, a manutenção de um elevado grau de suspeiçãoclínica é de extrema importância, particularmente nasformas de apresentação tardia.

CC143 - mAnIFestAÇÕes PUlmónARes dAdóenÇA de stIll dó AdUltóAna Rita Prata1, Luisa Brites1, Marlene Sousa1, João Pedro Freitas1, Mariana Santiago1, 2, Maria João Salvador1, 2, Armando Malcata1, 2

1. Serviço Reumatologia, Centro Hospitalar e Universitáriode Coimbra, Coimbra, Portugal2. Faculdade de Medicina, Universidade de Coimbra,Coimbra, Portugal

Introdução: A Doença de Still do adulto é uma pato-logia autoinflamatória rara que pode assumir um pa-drão predominantemente sistémico, monocíclico oupolicíclico. O envolvimento do parênquima pulmonaré incomum e pode apresentar-se sob a forma de ARDSou através dos padrões clássicos descritos para as doen-ças do interstício, como a pneumonia intersticial usual.Na literatura compulsada não há um esquema tera-pêutico definitivo nestas situações. Caso clínico: Doente de 58 anos com quadro de picosfebris diários e artralgias de ritmo inflamatório comuma semana de evolução. Apresentava subida dos pa-

râmetros inflamatórios, anemia normocítica normo-crómica, citocolestase hepática e padrão radiográficode reticulação bilateral. Em D2 de internamento de-senvolveu quadro de choque e falência respiratória,com necessidade de ventilação mecânica. Foi introdu-zida antibioterapia empírica de largo espetro, com aqual não se obteve boa resposta. Realizou TC torácicaque revelou linfadenopatias mediastínicas, pleurite bi-lateral e padrão sugestivo de pneumonia intersticialusual. Nos seus antecedentes patológicos, verificara--se, 17 anos antes, um episódio de sintomatologia se-melhante, adicionalmente com achados de faringite ehepatoesplenomegalia. Tendo em conta a apresentaçãoclínica e exames complementares adicionais (comple-mento normal, anti-dsDNA negativo, anticorpos anti-nucleares positivos em baixo título) colocou-se comoprincipal hipótese diagnóstica a de flare de Doença deStill do adulto com envolvimento pulmonar. Foi ini-ciada terapêutica com pulsos de metilprednisolona1000 mg por 3 dias, com a qual se obteve apirexia sus-tentada, melhoria do estado de consciência e resoluçãoda insuficiência respiratória. Foi proposto o início pos-terior de terapêutica imunossupressora com Ciclospo-rina A.Discussão e conclusão: O envolvimento do parên-quima pulmonar na Doença de Still do Adulto é raro,mas pode acarretar desfechos potencialmente fatais senão tratado atempadamente. Assim, adquire suma im-portância a manutenção de elevada suspeição clínica,mesmo quando o diagnóstico da doença de base nãosurge como o mais evidente. Poucos dados existemacerca de qual o algoritmo de tratamento ideal, peloque a escolha da terapêutica imunossupressora pou-padora de corticoide depende, essencialmente, da opi-

FIGURA 1. Achados cutâneos antes e após a suspensão da HCQ


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nião de clínicos experientes, do conhecimento acercada patogénese da doença, bem como da consideraçãode fatores individuais.

CC144 - PólIARtRIte AGUdA FebRIl: A PRóPÓsItó de Um CAsó ClÍnICóAna Rita Prata1, Helena Assunção1, Liliana Saraiva1,Mariana Luis1, Flávio Campos Costa1, Maria João Salvador1, 2, Jorge SIlva1, 2, Armando Malcata1, 2

1. Serviço Reumatologia, Centro Hospitalar e Universitáriode Coimbra, Coimbra, Portugal2. Faculdade de Medicina, Universidade de Coimbra,Coimbra, Portugal

Introdução: O Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) éuma doença autoimune multissistémica que frequen-temente se apresenta sob a forma de artrite, por vezescom dias a semanas de evolução. No diagnóstico dife-rencial de poliartrite aguda é essencial a consideração,entre outras, de etiologias infeciosas, as quais podemcursar com manifestações extra-articulares muito se-melhantes às das doenças do tecido conjuntivo e mes-mo originar positividade de auto-anticorpos. Tais si-tuações podem ocasionar verdadeiros dilemas de diag-nóstico diferencial e abordagem terapêutica. Caso clínico: Jovem de 24 anos, com autismo severo,admitida por febre e poliartrite aguda, assimétrica, adi-tiva, proximal e distal, com 3 semanas de evolução.Apresentava elevação dos parâmetros inflamatórios, ci-tocolestase hepática, anemia normocítica normocró-mica, linfopenia, proteinúria de 24h >500 mg e posi-tividade para anticorpos antinucleares (ANA), anti--dsDNA, anticoagulante lúpico e teste de Coombs di-reto. Os exames de imagem revelaram linfadenopatiasgeneralizadas, hepatoesplenomegalia e derrame peri-cárdico ligeiro. Foi colocada a hipótese diagnóstica deLES, tendo iniciado terapêutica com hidroxicloroqui-na 400 mg/dia e prednisolona 20 mg/dia. No estudobacteriológico e serológico em curso observou-se po-sitividade para Coxiella burnetii IgM, posteriormenteconfirmada por anticorpos fase I e II (>200 U/L), com-patíveis com o diagnóstico de Febre Q aguda. A doen-te foi adicionalmente tratada com Doxiciclina 100 mg,duas vezes ao dia, por 10 dias, tendo apresentado mar-cada melhoria clínica, com resolução da poliartrite enormalização dos parâmetros inflamatórios.Discussão e conclusão: A Febre Q, zoonose causadapela Coxiella burnetii, apresenta um amplo espetro demanifestações clínicas, encontrando-se excecional-

mente descrito o envolvimento articular sob a formade poliartrite. Na infeção aguda, por mecanismos imu-nológicos como o mimetismo de componentes bacte-rianos, a positividade para ANA e anti-dsDNA pode serelevada, o que coloca verdadeiros desafios diagnósticose de abordagem terapêutica. Também as doenças do te-cido conjuntivo podem originar positividade na deter-minação de serologias para agentes infeciosos. Realça--se a importância da correlação dos achados laborato-riais com a clínica e da sua valorização quando os sinaise sintomas não podem ser inequivocamente atribuídosa uma patologia, situação em que o tratamento paraambas as condições deverá ser equacionado, para demodo pragmático se intervir oportuna e adequada-mente.

CC146 - ACUte PsyChósIs As the FIRstmAnIFestAtIón óF systemIC lUPUseRythemAtósUsRaquel Freitas1, Maria Margarida Cunha1, MD1, Fátima Godinho1, José António Canas da Silva1, Sandra Sousa1

1. Rheumatology Department, Hospital Garcia de Orta,Almada, Portugal

Background: Neuropsychiatric manifestations in sys-temic lupus erythematosus (SLE) can be severe andheavily impact quality of life and disease outcome. Hea-daches, mood disorders, cognitive dysfunction, seizu-res and cerebrovascular disease are the most commonin patients with SLE and can occur in up to 50% of pa-tients; however, psychosis per se is bit uncommon (lessthan 5%). Psychosis may be due to drugs (steroids)used for SLE or secondary to the disease itself. Objectives and Methods: We report the case of a 37-year-old female patient who presented with acute psy-chosis as the initial manifestation of systemic lupuserythematosus.Results: A 37-year old female patient was admitted tothe emergency department because of a suicide at-tempt. She complained of peripheral inflammatory po-lyarthralgias that appeared about 3 months before withvasculopathy lesions in the hands 5 days before. Onadmission she was with severe auditory and visual hal-lucinations associated with paranoid delusions. Therewas no evidence of arthritis and no neurological defi-cits. Low degree fever and very discrete vasculopathycutaneous lesions on the hands were noted by a rheu-matologist. Increased inflammatory parameters (sedi-mentation rate 62 mm in the 1st hour and reactive C


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protein 5 mg/dL) and hypocomplementemia (C3 54mg/dL; C4 7,9 mg/dL) was observed. She did a cerebralmagnetic resonance and a lumbar puncture without al-terations. The echocardiogram showed a light pericar-dial effusion. She started antipsychotic drugs withoutimprovement. Autoimmunity was positive for ANA(>1/640), anti dsDNA, SSA, Ro52 and ribosomal P pro-tein. She was diagnosed with systemic lupus erythe-matosus and started methylprednisolone pulses andcyclophosfamide 1000 mg EV. Two weeks after the firstcyclophosfamide infusion she showed impressive psy-chiatric symptoms improvement and a more coherentspeech, and two months after she returned to her nor-mal day-to-day life. Conclusion: SLE is a chronic autoimmune disorderwith occasional central nervous system involvement.Psychosis due to lupus is an uncommon event thatusually occurs early in the course of the disease. Phy-sicians must be alert because psychosis may be the firstmanifestation of SLE and immunosuppressive therapyis required in most cases.

ReFeRenCes: Govoni M, Bortoluzzi A, Padovan M, et al. The diagnosis and clini-

cal management of the neuropsychiatric manifestations of lu-pus. J Autoimmun 2016;74: 41–72.

Kivity S, Agmon-Levin et al. Neuropsychiatric lupus: a mosaic of cli-nical presentations. BMC Medicine (2015) 13:43

CC152 - A thóUsAnd PlAtelet – A CAseRePóRtJoão Pedro Freitas1, Flávio Campos Costa1, João Rovisco1, Jorge Silva1, Armando Malcata1

1. Rheumatology Department, Centro Hospitalar eUniversitário de Coimbra, Coimbra, Portugal

Introduction: Primary Sjögren syndrome (pSS) is con-sidered a chronic inflammatory disease. The most com-mon clinical feature of pSS is xerostomia and xeroph -thalmia, but rare complications can occur such as au-toimmune cytopenias. Case Report: 50 old women with stablished pSS ac-cording ACR criteria: positive Anti-SSA/Ro and Schir-mer’s test < 5mm/5 minutes in both eyes presented toemergency ward with bruising, gingival hemorrhageand fatigue for the past week. She had a dubious me-dical history of allergy to prednisolone. The physicalexamination besides multiple bruising’s was normal.Laboratory investigations revealed Haemoglobin 11.5g/dL, white cell count 7200/L, platelet count 1000/Land Erythrocyte Sedimentation Rate 57mm/h. Previous

blood analysis showed positive ANA (1:360 titer), andboth SSA and SSB antibodies were strongly positiveand C3/C4 were normal. Cryoglobulin screening wasnegative. Antibodies against double-stranded DNA(dsDNA), lupus anticoagulant (LA), anti-b2-glycopro-tein-I and anticardiolipin antibodies were pending. Sheinitiated treatment with IVIg 400mg/kg/day. Her pla-telet count responded, and within 72 hours, her plate-let count had raised to 88 000 U/L. On day 4 she de-velops a thrombophlebitis in her right arm, and cep-halic vein thrombosis in her left arm and starts empi-ric treatment with Vancomicine, cefalozine andenoxaparin. On day 5 she develops acute respiratoryfailure and hemoptysis. Her platelet count had droppedto 22 000 U/L and a Thorax CT- Scan showed “crazypaving pattern” suggestive of alveolar haemorrage. In-tensive care with ventilation was required and she wastreated with high-dose steroids. Platelet count norma-lized and our patient started azathioprine (AZA), afterdischarged from Intensive Care.Discussion: This clinical case presents with severalchallenges. Firstly, the emergence of commencing an ef-fective treatment regarding the values of severe throm-bocytopenia, on the other hand the therapeutic cau-tion for the presumed allergy to corticosteroids. Im-munosuppressive drugs, such as methotrexate (MTX),AZA, rituximab (RTX) and cyclophosphamide (CYP),have all been used with wavering degrees of success incytopenias. With corticosteroids seeming to be themainstay of treatment (1). Based on data available fromRTX efficacy in autoimmune cytopenias, we can extra-polate that it may be useful in the treatment of cytope-nias associated with pSS. Several weeks are expectedbefore response, however the urgency of the case wouldnot allow it (2). CYP, MTX and AZA have been used incases of thrombocytopenia associated with pSS, howe-ver, CYP due to its adverse effects and MTX and AZA,due to its late response, were precluded (3). IVIG hasbeen tried in agranulocytosis complicating pSS and isa first line treatment to immune thrombocytopenia. Anincrease in platelet count is typically expected within24 to 48 hours (4,5). This was the treatment of choice.However, the onset of tromboflebites and thrombosis,poses the doubt of antiphospholipid antibody syndro-me as antibodies results were still pending. The deci-sion to start enoxaparin at platelet safe levels is made.Another complication yet occurred, alveolar haemor-rage, with the patient ventilated the decision for highdose corticosteroids is finally made. Antibodies againstdsDNA, LA, anti-b2-glycoprotein-I, anticardiolipin and


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casos clÍNicos

heparin antibodies came out negative. Before dischar-ge AZA was used as a corticosteroid sparing, due to itsrelative safety profile. The patient has had no further re-lapses for 2 years now.

ReFeRenCes1. Saakshi Khattri, Primary Sjogren’s Syndrome and Autoimmune

Cytopenias A Relation Often Overlooked. Bulletin of the NYUHospital for Joint Diseases 2012;70(2):130-2

2. Reddy PS, Deauna-Limayo D, Cook JD, et al. Rituximab in thetreatment of relapsed thrombotic thrombocytopenic purpura.Ann Hematol. 2005 Apr;84(4):232-5.

3. Schattner A, Friedman J, Klepfish A, Berrebi A. Immune cyto-penias as the presenting finding in primary Sjogren’s syndro-me. Qjm. 2000 Dec;93(12):825-9.

4. Coppo P, Sibilia J, Maloisel F, et al. Primary Sjogren’s syndromeassociated agranulocytosis: a benign disorder? Ann Rheum Dis.2003 May;62(5):476-8.

5. Chosamata BI. The management of immune thrombocytope-nic purpura. Malawi Med J. 2015;27(3):109-12.

CC155 - GRAnUlómAtóse Cóm PólIAnGeItee ARteRIte de CelUlAs GIGAntes: UmAAssóCIAÇÃó InCómUmAgna Neto1, 2, Maria João Gonçalves1, 2, José Adriano Oliveira Marona1, 2, Santiago Andres Rodrigues Manica1, 2, Rita PinheiroTorres 1, 2, Ana Filipa Mourão1, 2, Jaime C. Branco1, 2

1. Rheumatology Department, Hospital Egas Moniz,CHLO, Lisboa, Portugal2. Chronic Diseases Research Centre, NOVA MedicalSchool | Faculdade de Ciências Médicas – NOVAUniversity of Lisbon, Lisboa, Portugal

Introdução: A granulomatose com poliangeíte (GPA)é uma vasculite necrotizante com envolvimento pre-dominante dos pequenos vasos, frequentemente asso-ciada a anticorpos ANCA. Por outro lado, a arterite decélulas gigantes (ACG) manifesta-se predominante-mente por cefaleias, claudicação da mandíbula e alte-ração da acuidade visual. A associação de ambas as en-tidades é rara, existindo poucos casos descritos na lite-ratura.Caso clínico: Mulher de 63 anos, com o diagnósticode GPA desde 2009, com envolvimento das vias respi-ratórias superiores e cardíaco. Esteve medicada commetotrexato 20mg/semana até 2016, altura em que foisuspenso por auto-iniciativa, mantendo-se desde en-tão sob prednisolona 5mg/dia.

Em 2018, inicia quadro de rinorreia mucopurulen-ta anterior e posterior, obstrução nasal, com abundan-tes crostas nasais de coloração acastanhada, sem febre.Por suspeita de rinossinusite aguda, foi medicada pelo

médico de família com azitromicina e norfloxacina, semmelhoria. Um mês depois, inicia cefaleia hemicrania-na direita intensa, associada a claudicação da mandí-bula e visão turva, pelo que recorreu ao serviço de ur-gência, tendo ficado internada no serviço de Reumato-logia.

Ao exame objetivo, encontrava-se apirética e desta-cava-se deformidade do nariz em sela e pulso da arté-ria temporal direita não palpável. A auscultação car-dio-pulmonar e o exame neurológico eram normais. Oestudo laboratorial revelou anemia normocítica e nor-mocrómica (Hb 11.5 g/dL), leucocitose (19000x106/L), neutrofilia (82.6%), elevação da VS (104mm/h) e PCR (18.6 mg/dL). A TC naso-sinusal confir-mou espessamento inflamatório da mucosa etmoido-maxilar e esfenoidal bilateralmente, sugestivo de ri-nossinusite e perfuração do segmento ântero-inferiordo septo nasal. A radiografia de tórax e a TC-CE não de-monstravam alterações. Foi avaliada pela Neurologia,que realizou punção lombar, cujo estudo citoquímicofoi normal e o microbiológico negativo. Assumiu-se re-cidiva da GPA e suspeita de inflamação da artéria tem-poral, tendo iniciado pulsos endovenosos de metil-prednisolona 1g/dia, durante 3 dias, seguido de pred-nisolona oral 1mg/kg/dia e metotrexato 15mg/semana.Verificou-se nos dias subsequentes resposta clínica eanalítica favorável. Do restante estudo realizado du-rante o internamento, salienta-se anti-PR3 516.9UA/mL. As hemoculturas e urocultura foram negati-vas. No eco-doppler das artérias temporais observou--se um halo hipoecogénico na artéria temporal e noramo parietal à direita, sugestivos de ACG. A biópsia daartéria temporal, realizada após pulsos de metilpred-nisolona, revelou apenas espessamento da íntima. Aavaliação pela Oftalmologia não revelou alterações.

Ao sétimo dia de internamento, desenvolveu tora-calgia anterior, hipocápnia e hipoxémia na gasimetriaarterial e elevação d-dímeros. Realizou angio-TC de tó-rax, que excluiu tromboembolismo pulmonar, todavia,revelou um nódulo pulmonar único. Foi submetida abroncofibroscopia, cujo exame citológico foi negativopara a presença de células neoplásicas e encontra-se, demomento, a aguardar o resultado do exame anatomo-patológico. Conclusão: Descreve-se um caso de recidiva de GPA as-sociada a ACG, alertando-se para a possibilidade rara deco-existência de diferentes vasculites no mesmo doente.Sublinha-se ainda que o surgimento de nódulos pulmo-nares nestes doentes exige diagnóstico diferencial entrecancro e o envolvimento pulmonar da GPA.


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casos clÍNicos

CC157 - GRAnUlómAtóse Cóm PólIAnGeIte“lImItAdA” – RelAtós de dóIs CAsósClInICósNathalie Madeira1, Filipe Barcelos1, José Araújo-Martins2, Pedro Montalvão3, 4, Luís Cunha-Miranda1, José Vaz Patto1

1. Rheumatology Department, Instituto Português deReumatologia, Lisboa, Portugal2. Otorhinolaryngology, CUF Torres Vedras, Torres Vedras,Portugal3. Otorhinolaryngology, Hospital CUF Descobertas,Lisboa, Portugal4. Otorhinolaryngology, Centro Hospitalar Lisboa Central- Hospital São José, Lisboa, Portugal

Introdução: A granulomatose com poliangeíte (GPA) éuma vasculite sistémica necrotizante rara dos vasos depequeno e médio calibre que pode afetar quase todos ossistemas orgânicos, envolvendo classicamente o apare-lho respiratório superior, o pulmão e o rim. Formas li-mitadas da doença, em que o processo inflamatório estáapenas limitado a um sistema orgânico, sem evidênciade vasculite sistémica associada, têm sido descritas. Re-portam-se 2 casos clínicos em que a GPA “limitada” é ahipótese de diagnóstico (Dx) mais provável.Caso clínico 1: Doente de 73 anos, observado emOtorrinolaringologia (ORL) por otalgia e hipoacusia àesquerda há 3 meses, negando qualquer outra sinto-matologia, nomeadamente rinorreia, tosse, dispneia,artralgias, lesões cutâneas e sintomas constitucionais.Por hipótese de otite média (OM) esquerda, fez váriosciclos de antibióticos, sem qualquer alívio. RealizouTAC dos ouvidos que revelou obliteração completa doespaço aéreo da caixa do tímpano à esquerda por com-ponente tecidular com densitometria inespecífica en-volvendo a cadeia ossicular integra, apresentando ex-tensão ático-antral e mastoideia, com ligeiro bombea-mento da membrana timpânica. Foi feita miringoto-mia com colocação de tubo de ventilaçãotranstimpânica, mas manteve otorreia serosa. Nessa al-tura efetuou betametasona (BM) intra-muscular em 3dias seguidos, com resolução do quadro. No mês se-guinte, por recidiva, fez nova BM, com benefício ape-nas de 1 mês e foi enviado à Reumatologia. Analitica-mente destacava-se apenas c-ANCA positivo. Fez TACtorácica que não revelou infiltrados ou nódulos de ca-racterísticas inflamatórias. Fez novamente BM, segui-do de deflazacort 30 mg e azatioprina até 150 mg/dia,verificando-se resolução do quadro, prosseguindo-seredução da corticoterapia (CT) até à suspensão após 1

ano.Caso clínico 2: Doente de 53 anos com rinorreia he-mática, disfonia, tosse persistente com expetoração he-mática e dificuldade respiratória variável desde os 45anos. Negava qualquer outra sintomatologia, nomea-damente sintomas constitucionais. Seguida por ORLdesde os 49 anos, fez TAC de tórax que revelou este-nose subglótica com aspetos que podiam traduzir“doença granulomatosa com envolvimento subglótico,mais grave na laringe”. A biópsia brônquica revelou al-terações inflamatórias sem identificação de granulo-mas. Analiticamente destacava-se c-ANCA positivo.Fez prednisolona (PDN) 20 mg/dia e foi submetida acirurgia para correção da estenose, mas a broncofi-broscopia realizada após 2 anos revelou recidiva da es-tenose traqueal subglótica com redução de 50% do ca-libre. À 1ª observação pela Reumatologia vinha medi-cada com metotrexato (MTX) 7,5 mg/semana e PDN15 mg/dia. Aumentou-se MTX até 25 mg/semana ePDN para 30 mg/dia, com significativa melhoria dograu de estenose e da sintomatologia, prosseguindo-seredução lenta da CT até 5mg/dia. Repetiu a TAC torá-cica que revelou apenas discreto espessamento irregu-lar da mucosa de revestimento da região glótica. Discussão/Conclusão: Nestes 2 casos, apesar da au-sência de um quadro clínico “clássico” a melhoria dasintomatologia com CT e a positividade para c-ANCAsugeriram o Dx de GPA, embora sem confirmação his-tológica. A estreita colaboração entre ORL e Reumato-logia, aqui reportada, foi fundamental para o Dx e tra-tamento dos doentes. Segundo a literatura, a taxa derecidiva de GPA é de cerca de 60%, embora nas formasmais limitadas da doença possa ser superior. Estes ca-sos demonstram a importância do elevado nível de sus-peição para o Dx destas entidades, bem como a neces-sidade de instituir terapêutica adequada.

CC160 - sIndRóme dós AntICóRPós AntIFósFólIPÍdICós CAtAstRÓFICA: UmCAsó sób AntICóAGUlAÇÃóAgna Neto1, 2, Carina Lopes1, 2, Tiago Costa1, 2, José Adriano Oliveira Marona1, 2, Santiago Andres Rodrigues Manica1, 2, Ana FilipaMourão1, 2, Maria João Gonçalves1, 2, Maria ManuelaCosta1, 2, Jaime C. Branco1, 2

1. Rheumatology Department, Hospital Egas Moniz,CHLO, Lisboa, Portugal2. Chronic Diseases Research Centre, NOVA MedicalSchool | Faculdade de Ciências Médicas – NOVAUniversity of Lisbon, Lisboa, Portugal


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casos clÍNicos

Introdução: A síndrome dos anticorpos antifosfolipí-dicos (SAAF) catastrófica é uma condição potencial-mente fatal, que se carateriza pela ocorrência de múl-tiplas tromboses num intervalo temporal curto, na pre-sença de anticorpos antifosfolipídicos positivos. O de-senvolvimento de trombose recorrente em doentesanticoagulados deve-se, na maioria dos casos, a dosessubterapêuticas ou a incumprimento terapêutico, ha-vendo necessidade de melhor compreensão dos meca-nismos patofisiológicos subjacentes. Caso clínico: Mulher, 58 anos, com o diagnóstico deLúpus Eritematoso Sistémico (LES) desde 2000, comenvolvimento mucocutâneo (lúpus discóide, úlcerasorais) e imunológico (ANA 1/320, anti-dsDNA 180UI/mL), controlada desde então com hidroxicloroqui-na (HCQ) 400mg/dia e prednisolona 5mg/dia. Após 8anos, na sequência de duas tromboflebites superficiais,uma trombose venosa profunda e anticoagulante lúpi-co (AL) positivo, diagnosticou-se SAAF e iniciou var-farina 5mg/dia. Em 2016, a HCQ foi suspensa por ma-culopatia tóxica e, em maio de 2018, foi introduzidaazatioprina devido a flare da doença. Em novembro de2018, surgiu uma lesão cutânea eritematosa no terçodistal da perna esquerda, com dor local e febre (38ºC),pelo que foi medicada com penicilina para aparenteerisipela. Por ausência de melhoria clínica e por episó-dios transitórios de disartria e lentificação psicomoto-ra, recorreu ao serviço de urgência, onde realizou eco-doppler dos membros inferiores, TC e veno-TC crânio-encefálicas que não revelaram alterações, tendo alta me-dicada com flucloxacilina. Passados quatro dias, inicioutoracalgia pleurítica no hemitórax direito e ficou inter-nada no serviço de Reumatologia para investigação doquadro. À admissão, encontrava-se apirética, eupneicae apresentava uma úlcera com placa de tecido necro-sado no terço inferior da perna esquerda, com eritemacircundante, além de lesões cutâneas eritematoviolá-ceas no 1.º dedo do pé esquerdo. O exame neurológi-co revelou apraxia com disgrafia. Laboratorialmente:Hb 11 g/dL, VGM 85 fL, HGM 29 pg, leucócitos3.2x109/L, linfócitos 320x109/L, VS 62 mm/h, PCR 5mg/dL, anti-dsDNA 342 UI/mL, C3 e C4 normais; ALpositivo, anti-cardiolipina IgG 229 U/mL e anti-B2-gli-coproteína IgG 365 U/mL, APTT 42.4 seg e INR 2.5.Por elevação de d-dímeros (0.9 ug/mL), hipocápnia ehipoxémia na gasimetria arterial, realizou angio-TC detórax que revelou tromboembolismo pulmonar à di-reita, sendo feito switch de varfarina para enoxaparinaterapêutica. A radiografia de tórax, passados 4 dias, re-velou derrame pleural bilateral. Assumindo LES ativo,

iniciou pulsos de metilprednisolona 1g/dia, durante 3dias, com boa resposta. Relativamente à lesão necróti-ca, o dermatologista considerou ser secundária a alte-rações vasculares, não tendo sido realizada biópsia cu-tânea. A RM crânio-encefálica revelou enfartes isqué-micos no hemisfério esquerdo, agudos e subagudos. Oecocardiograma transesofágico, o eco-doppler dos va-sos do pescoço e a angio-TC abdominal não revelaramalterações. Suspeitou-se de SAAF catastrófica e optou-se pela realização de plasmaferese e ciclofosfamida 750mg/m2 mensal. Um mês depois, a doente encontra-seassintomática, com melhoria franca da lesão necróticae dos parâmetros laboratoriais.Conclusão: Deve existir um baixo limiar de suspeita deSAAF catastrófico, a fim de iniciar tratamento precocee evitar falência multiorgânica ou morte. A evidênciacientífica sobre a melhor abordagem terapêutica emdoentes com SAAF e trombose recorrente sob varfari-na, é escassa.

CC161 - eRAsmUs syndRóme: An exAmPleóF A mUltIdIsCIPlInARy APPRóACh byRheUmAtólóGy And PneUmólóGyCarina Lopes1, 2, Margarida Barata3, Teresa Martins-Rocha4, Miguel Bernardes4, Pedro Madureira4, Hélder Novais Bastos5, 6, Patrícia Mota5, 6, Natália Melo5, Susana Melo Guimarães6, 7, Conceição Moura6, 7, José Miguel Jesus8, António Morais5

1. CEDOC, NOVA Medical School. Faculdade de CiênciasMédicas da Universidade NOVA de Lisboa., Lisboa,Portugal2. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar LisboaOcidental | Hospital Egas Moniz, Lisboa, Portugal3. Pulmonology Department, Hospital Garcia de Orta,Almada, Portugal4. Rheumatology Department, Centro Hospitalar de SãoJoão, Porto, Portugal5. Serviço de Pneumologia, Centro Hospitalar São João,Porto, Portugal6. Faculdade de Medicina da Universidade do Porto,Porto, Portugal7. Anatomia-Patológica, Centro Hospitalar e Universitáriode São João, Porto, Portugal8. Serviço de Radiologia, Centro Hospitalar São João,Porto, Portugal

Introduction: Although the etiology of Systemic Scle-rosis (SSc) remains unknown, there is increasing evi-dence of several environmental factors, such as silica,


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casos clÍNicos

playing a role in disease development. According totwo meta-analysis, the risk of SSc following exposureto silica was higher in males (OR 3.0 vs OR 1.8). Pa-tients exposed to silica seem to be at greater risk of ha-ving the diffuse cutaneous (dc) form and have lowersurvival rates. Association between silicosis and SSc isknown as Erasmus Syndrome.Clinical cases: The authors present 4 clinical cases.All patients are male and followed at specialized tertia-ry hospital’s Rheumatology and Interstitial Lung Di-sease (ILD) departments.

Case 1 is a 39-year-old bricklayer (for 25 years), for-mer smoker, and was diagnosed with dcSSc with arti-cular and vascular involvement (anti-Scl 70+). He com-plained of dyspnea Modified Medical Research Coun-cil (mMRC) grade 1. The associated diagnosis of sili-cosis was made after a thoracic computed tomography(CT) scan showing multiple irregularly distributed dif-fuse micronodules, mediastinal and calcified hilarlymphadenopathies suggestive of the disease. Pulmo-nary Function Tests (PFTs) showed moderate obstruc-tive ventilatory changes.

Case 2 is a 54-year-old construction worker (for 38years), former smoker with a diagnosis of dcSSc witharticular and vascular involvement (anti-Scl 70+). Hecomplained of dyspnea mMRC grade 3. The diagnosisof silicosis was made after a chest CT displaying nu-merous dispersed micronodules with random distri-bution, mostly centrilobular and subpleural. To obtaina definitive diagnosis, he underwent transbronchiallung biopsy (to exclude sarcoidosis) that showed chan-ges compatible with silico-anthracosis. PFTs revealed amild obstructive ventilatory alteration.

Case 3 is a 42-year-old bricklayer (for 11 years). Hehad been diagnosed with dcSSc with articular and vas-cular involvement with extremity autoamputation(anti-Scl 70+). He complained of dyspnea mMRC gra-de 2. Thoracic CT showed micronodules dispersedthroughout the pulmonary parenchyma associatedwith calcified lymphadenopathies suggestive of silico-sis. PFTs revealed a moderate obstructive ventilatoryalteration.

Case 4 is a 64-year-old man, former miner and smo-ker with limited cutaneous SSc with vascular involve-ment (centromeric pattern). He complained of dyspneamMRC grade 2. Thoracic CT scan showed several highdensity micronodules especially in the upper lobes,suggestive of silicosis. Towards the emergence of a newnodule, a biopsy was performed supporting the diag-nosis of silico-anthracosis. After 2 years of surveillan-

ce, thoracic silicosis CT findings worsened and new in-terstitial lesions were found, being interpreted as Hy-persensitivity pneumonitis. This new diagnosis wassupported by lymphocytosis in the bronchoalveolar la-vage and continued bird exposure. PFTs showed a se-vere obstructive ventilatory alteration.

None of these clinical cases had pulmonary invol-vement of SSc.Conclusion: The development of SSc after prolongedexposure to silica is due to the interaction between si-lica particles and alveolar macrophages, with release ofinflammatory mediators (IL-1 and TGF-b), increasedelastin production and collagen deposition, leading tointerstitial fibrosis. These cases of a rare entity, high-light the importance of occupational exposure, remin-ding that there may be other underlying contributingmechanisms to pulmonary pathology in rheumatic di-seases.

ReFeRenCes: J Rheumatol. 2007 Jan;34(1):97-103. Int Arch Occup Environ

Health. 2010 Oct;83(7):763-9.

CC163 - ReACtIVe ARthRItIs FóllówInGtReAtment wIth bACIllUs CAlmete-GUeRIn FóR blAddeRAdenóCARCInómACatarina Tenazinha1, 2, Patrícia Martins1, 2, Rita Barros1

1. Rheumatology and Bone Metabolic DiseasesDepartment, Centro Hospitalar Lisboa Norte, EPE -Hospital de Santa Maria, Lisbon Academic Medical Centre,Lisboa, Portugal2. Rheumatology Research Unit, Instituto de MedicinaMolecular, Faculdade de Medicina da Universidade deLisboa, Lisboa, Portugal

Immunotherapy with Bacillus Calmette-Guérin (BCG) asa treatment for urothelial carcinoma has been well des-cribed to cause olygo or polyarthritis in 3% of patients.

We describe the case of a 69 year-old man who pre-sented with sudden-onset incapacitating polyarthritis,dactylitis, tenosynovitis, inflammatory cervicalgia, bi-lateral purulent conjunctivitis, fever and dysuria, whi-le being treated for urothelial carcinoma in situ withintra-bladder instillation of BCG. He was positive toHLA-B27. The diagnosis of Reactive Arthritis to BCGwas assumed and the patient required high dose pred-nisolone with slow tapering to achieve remission thatmanaged to be fully suspended about one year after theinitial complaints, appearing to not have evolved tochronicity.


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casos clÍNicos

CC165 - VÉRtebRAs em mARFIm CómóAPResentAÇÃó de Um sÍndRóme desAPhóDiogo Guimarães da Fonseca1, Miguel Guerra1, Beatriz Samões1, Romana Vieira1, P Pinto1

1. Rheumatology, Centro Hospitalar de Vila Nova deGaia/Espinho, Vila Nova de Gaia, Portugal

Introdução: O conceito radiológico de vértebra emmarfim traduz um aumento difuso e homogéneo dadensidade da mesma que pode surgir no contexto dediversas patologias, nomeadamente a Doença óssea dePaget, Linfoma de Hodgkin, metástases osteoblásticas,osteomielite e Síndrome de SAPHO. SAPHO é um acró-nimo para um conjunto de manifestações osteoarticu-lares e dermatológicas (sinovite, acne, pustulose, hipe-rostose e osteíte) e que diz respeito a uma síndromerara e cujo diagnóstico é inteiramente clínico.Caso clínico: Doente do sexo feminino, 49 anos, comlombalgia de ritmo inflamatório com início em De-zembro de 2015. Em Agosto de 2016 realizou uma ra-diografia convencional da coluna lombar a pedido dasua médica de família que evidenciou a presença de es-clerose dos corpos vertebrais de L2 e L5. Por suspeitade metástases ósseas blásticas foi encaminhada paraconsulta de Oncologia. Ao longo de 2 anos foi subme-tida a sucessivos meios complementares de diagnósti-co, inclusivamente biópsia das referidas vértebras, semqualquer evidência de neoplasia. Em Agosto de 2018,após identificação de critérios de osteoporose numadensitometria óssea, foi encaminhada para consulta deReumatologia. Na avaliação inicial, mantinha lombal-gia de ritmo inflamatório, com rigidez matinal supe-rior a duas horas, bem como cervico-omalgia bilateralde ritmo misto. Ao exame objetivo com dor à palpaçãodas articulações sacroilíacas (SI) bilateralmente, massem dor à palpação das articulações esternoclavicula-res (EC). Destacava-se ainda a presença de pustuloseplantar bilateral. A presença de lombalgia inflamatóriaassociada à pustulose plantar e sinal de vértebras emmarfim levantou a hipótese de se tratar de uma sín-drome de SAPHO. Foi então pedido tomografia com-putorizada (TC) das articulações EC que revelou hipe-rostose e osteíte das extremidades mediais clavicula-res, 1º par de costelas e vertentes articulares esternais,com sinais inflamatórios nas articulações EC. A avalia-ção tomográfica das articulações SI revelou sacroileítebilateral com osteíte da SI direita e pontual anquilose.Realizou ainda cintigrafia óssea que mostrou hiper-captação a nível do esterno, com extensão para as arti-

culações EC e 1º arco costal bilateralmente, traduzin-do o descrito “Bull’s sign”, e ainda na articulação SI di-reita. Analiticamente com discreto síndrome biológicoinflamatório (velocidade de sedimentação de 39 mm/hre proteína C-reativa de 0,44 mg/dL), sem alteração dafosfatase alcalina. Perante os dados clínicos, radiográ-ficos e patológicos, foi assumido o diagnóstico de Sín-drome de SAPHO e iniciado tratamento com anti-in-flamatório não-esteroide.Conclusão: Este caso traduz um exemplo da impor-tância de considerar a síndrome de SAPHO como umdiagnóstico diferencial na avaliação de alterações os-teoarticulares manifestadas por hiperostose e osteíte,tendo especificamente nesta doente a forma de apre-sentação como evidência radiográfica de vértebras emmarfim. Para além disso apresenta focos de hiperosto-se e osteíte a nível da caixa torácica anterior (mais fre-quente) e ainda a manifestação cutânea mais típica –pustulose palmoplantar. A cintigrafia óssea é um meiocomplementar de diagnóstico importante demons-trando os locais envolvidos e a hipercaptação simétri-ca a nível da região esternoclavicular, traduzindo o si-nal característico e relativamente específico designadode “Bull’s sign”. O crescente reconhecimento da Sín-drome de SAPHO permitirá a sua consideração maisprecoce, referenciação a Reumatologia, e com isso umamaior celeridade diagnóstica.

CC166 - FRACtURA de stRess nA ARtRIteReUmAtÓIdeAna Sofia Pinto1, Filipe Cunha Santos1, Joana Fonseca Ferreira1, 2, Cláudia Vaz1, 2

1. Serviço de Reumatologia, Unidade Local de Saúde daGuarda - Hospital Sousa Martins, Guarda, Portugal2. Faculdade de Ciências da Saúde, Universidade da BeiraInterior, Covilhã, Portugal

Introdução: A Artrite Reumatóide (AR) é uma doençacaracterizada pela inflamação crónica a nível sinovialque leva a destruição de cartilagem e do osso. As frac-turas de stress são uma causa significativa de morbili-dade na AR, sendo o diagnóstico muitas vezes demo-rado, uma vez que a dor, edema e disfunção prove-nientes destas fracturas são muitas vezes percepciona-dos como actividade da doença de base.Caso clínico: Descrevemos o caso de um homem com66 anos, diagnosticado com AR em 2012 (FR e CCP po-sitivos em altos títulos), medicado com 17.5 mg de me-totrexato semanal, prednisolona 5 mg id, omeprazol20 mg id e folicil 5 mg semanal. Tinha antecedentes de


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casos clÍNicos

osteopenia.Em Julho de 2017, o doente refere em consulta re-

gular o aparecimento de uma dor recente, de ritmo mis-to, na região do tornozelo esquerdo, sem história detraumatismo, sem febre, com moderada tumefacção eaumento da temperatura local, sem equimoses ou ou-tras alterações cutâneas. Realizou radiografia que nãorevelou alterações. As queixas foram entendidas comoactividade da AR e foi aumentada a dose de metotrexatopara 25 mg sc semanal. Em Março de 2018, o doentemantinha dor e claudicação da marcha pelo que foi so-licitada Ressonância Magnética Nuclear (RMN) quemostrou fractura complexa, não consolidada e impac-tada da diáfise-metafisária da tíbia e fractura peronialcom angulação anterior e uma fractura recente do cal-câneo. O doente foi encaminhado para a consulta deOrtopedia, tendo indicação cirúrgica corretiva.Discussão: Neste caso, a fractura impactada da tíbia eperónio foram interpretadas como fracturas de stresspara as quais podem ter contribuído a própria doençade base (AR), o uso de corticóide e a osteopenia co-nhecida. Mais tarde, deverá ter ocorrido a fractura docalcâneo agravada pela instabilidade local como de-monstrado na RMN. Os exames radiográficos realiza-dos numa fase inicial após a fractura podem não de-monstrar a fractura, sendo a RMN mais sensível, ape-sar de não ser usada rotineiramente.Conclusão: Enfatiza-se o alto índice de suspeição ne-cessário para o diagnóstico destas fracturas. Os examesde imagem como tomografias ou RMN podem estar in-dicados em doentes com artrite reumatóide que apre-sentem dor num único local a nível das extremidadesinferiores, em particular nos casos de dor periarticular.As fracturas de stress em doentes com AR são normal-mente consideradas como fracturas de insuficiência. Adescrição desde caso pretende salientar a importânciadesta entidade que pode aumentar significativamentea morbilidade dos doentes.

CC168 - A FlAUtIstAAna Sofia Pinto1, Filipe Cunha Santos1, Joana Fonseca Ferreira1, 2, Cláudia Vaz1, 2


Introdução: A síndrome do túnel ulnar resulta da com-pressão e tração do nervo ulnar no cotovelo, sendo con-siderada a segunda neuropatia compressiva mais co-

mum. Apresenta-se com dormência e parestesias na re-gião de distribuição ulnar e pode progredir para fra-queza muscular. Este é um diagnóstico clínico, quepode ser confirmado pelo recurso a testes de conduçãonervosa ou técnicas de imagem.Caso clínico: Descrevemos o caso de uma mulher de37 anos, professora de flauta transversal e música numaorquestra, que foi referenciada à consulta de Reumato-logia devido a artralgias das mãos com dois anos deevolução, associadas a parestesias na parte medial do 4ºdedo e todo o 5º dedo. A dor agravava sempre que adoente tocava flauta, devido à flexão do cotovelo. Aoexame objectivo, a paciente apresentava sinal de Tinelpositivo bilateralmente no canal ulnar no cotovelo. Rea-lizou electromiografia, com os cotovelos em extensão,que não apresentava alterações, tendo sido feita eco-grafia dinâmica com extensão e flexão do cotovelo,mostrando subluxação do nervo ulnar no epicôndilomedial. A paciente foi orientada para consulta de Or-topedia que sugere cirurgia para libertação do nervoulnar.Discussão: Inicialmente, o tratamento conservadorestá recomendado na síndrome do túnel ulnar ligeiro amoderado devendo ser evitada a pressão directa sobrea região medial do cotovelo, pelo que se sugerem exer-cícios de reforço do tricípite e descanso prolongado docotovelo. O tratamento cirúrgico é apropriado quandoo tratamento conservador é ineficaz, ou inadequadocomo neste caso devido à atividade profissional dadoente, ou em doentes com síndrome do túnel ulnar se-vero. Conclusão: Neste caso, o electromiograma não per-mitiu a confirmação da suspeita clínica e foi necessáriorealizar ecografia dinâmica para corroborar a suspeitaclínica. Salienta-se a importância do exame objectivopara a identificação deste quadro clínico.

CC170 - sÍndRóme de sóbRePósIÇÃó deesCleRóse sIstÉmICA e ARtRIteReUmAtÓIdeAna Sofia Pinto1, Filipe Cunha Santos1, Joana Fonseca Ferreira1, 2, Cláudia Vaz1, 2


Introdução: A esclerose sistémica é uma doença sisté-mica inflamatória crónica, caracterizada pela inflama-ção e fibrose dos tecidos e alterações dos vasos sanguí-


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casos clÍNicos

neos com atingimento multissistémico a nível cutâneo,gastrointestinal, pulmonar, renal, cardíaco e muscu-losquelético. É uma doença incomum e a sua etiologiapermanece desconhecida, sendo mais frequente nosexo feminino. A artrite pode ocorrer em 24-97% dospacientes com esclerose sistémica.Caso clínico: Descrevemos o caso de um homem de 56anos, que foi referenciado para a consulta de Reuma-tologia em Maio de 2018. O doente era seguido na Suí-ça, uma vez que era emigrante a trabalhar neste país,por uma esclerose sistémica com envolvimento cutâ-neo, vascular, gastrointestinal, pulmonar e articular.Apresentava síndrome de Raynaud desde 2004 com úl-ceras digitais (com necessidade de iloprost), artralgiasinflamatórias, telangiectasias, microstomia e esclero-dermia (com score de rodnan modificado de 22). Em2005, iniciou sintomas respiratórios tendo feito 12 ci-clos de ciclofosfamida, seguidos de terapêutica de ma-nutenção com azatioprina e prednisolona. Em 2011,iniciou 2000mg id de micofenolato de mofetil pela pa-tologia intersticial pulmonar. Em Dezembro de 2018,verificou-se um agravamento do quadro clínico, comartrite franca e incapacitante, sendo diagnosticado comArtrite Reumatóide (AR) com anticorpos antipeptídeocitrulinado (anti-CCP) em altos títulos (>340) e fatorreumatóide (FR) positivo (50), tendo sido medicadocom tofacitinib (5mg 2id) com melhoria clínica.Discussão: A sobreposição entre Esclerose sistémica eArtrite Reumatóide é incomum. O diagnóstico preco-ce de AR é muitas vezes dificultado em pacientes comEsclerose Sistémica, uma vez que a artrite poderá estarpresente comummente nas duas patologias. Neste caso,a AR foi diagnosticada cerca de 14 anos depois da es-clerose sistémica. Verificou-se melhoria da artrite apósinício de tofacitinib, sendo que o paciente mantém se-guimento na nossa consulta.Conclusão: A prevalência da sobreposição de AR e es-clerose sistémica foi descrita em alguns estudos entre4.3-5.2%. O tofacitinib tem sido estudado na AR mashá evidências que este fármaco poderá também apre-sentar efeito benéfico em pacientes com esclerose sisté-mica, melhorando artralgias, esclerodermia e vasculo-patia. Pretendemos acompanhar a evolução deste casoe verificar o possível efeito do tofacitinib neste pacien-te com sobreposição de AR com esclerose sistémica.

CC171 - sIndRóme de AtIVAÇÃómACRóFÁGICA: UmA APResentAÇÃóAtÍPICARita Pinheiro Torres1,2, MJ Gonçalves1,2, Agna Neto1,2,

Santiago Andres Rodrigues Manica1, 2, José AdrianoOliveira Marona1, 2, Carina Lopes1, 2, João Lagoas Gomes1, 2, Tiago Costa1, 2, Ana Filipa Mourão1, 2, Sandra Falcao1, 2, Walter Castelão1, Margarida Mateus1, Maria Manuela Costa1, Paula Araújo1, Fernando Pimentel-Santos1, 2, Jaime C. Branco1, 2

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar LisboaOcidental | Hospital Egas Moniz, Lisboa, Portugal2. EpiDoC Unit, CEDOC, NOVA Medical School, NOVAUniversity, Lisboa, Portugal

Introdução: A síndrome de activação macrofágica(SAM) pode ser uma complicação de doenças reumá-ticas infantis, como a artrite idiopática juvenil. Os seussintomas assemelham-se aos de uma sépsis, sendo dedifícil diagnóstico.Caso clínico: Homem, 74 anos, saudável até há 1 anoquando se diagnostica anemia macrocítica de etiologiadesconhecida. Em agosto de 2018, quadro de cervi-calgia mecânica com irradiação ao ombro direito, di-minuição da força dos membros superiores e limitaçãofuncional. Um mês depois, gonalgia direita, de ritmoinflamatório, tumefação e incapacidade funcional. Re-fere episódios idênticos intermitentes desde 2015.À entrada no serviço de Ortopedia, apresentava-se he-modinamicamente estável, apirético, com ligeiro ede-ma e dor do joelho direito. Laboratorialmente: Hg 8.6g/dL, VGM 109 fL, leucócitos 25.000/uL, plaquetas163.000/uL, creatinina 1.76 mg/dL, AST 35 U/L, ALT43 U/L e PCR 27.90 mg/dL. Realizou TC e RMN da co-luna que revelaram: espondilodiscite C7-D1, coleçãoepidural C7-D7, artrite D3-D4 (eventual abcesso epi-dural) e hérnias C3-C4, C6-C7 e C7-D1. Assumiu-seespondilodiscite infecciosa e iniciou antibioterapia (AB)com ceftriaxone e vancomicina e anti-inflamatório nãoesteróide. Hemoculturas (incluindo Baktek) e urocul-tura negativas; serologias para Brucela, VIH, VHC,VHB, VDRL e IGRA negativas. ANA 1:160; FR 27.3 U/Le anti-CCP negativo.

Ao 5º dia de internamento, agravamento da artritedo joelho direito, subida dos parâmetros inflamatórios,sem febre. Fez artrotomia com lavagem articular, exa-me microbiológico do líquido sinovial negativo.

Ao 20º dia de AB, prostração e lentificação psico-motora, aumento dos parâmetros inflamatórios. Reali-zou-se switch para piperacilina/tazobactam; mantevevancomicina.

Ao 30º dia de AB, poliartrite (ombros, cotovelos, pu-nhos, pequenas articulações das mãos, joelhos, tibio-társicas) e febre; persistência dos sintomas neurológi-


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casos clÍNicos

cos. Foi transferido para o Serviço de Reumatologia. Àentrada Hg 8.3 g/dL, VGM 92.3 fL, leucócitos11.900/uL, neutrófilos 86.8%, plaquetas 119.000/uL,VS 110 mm/h, PCR de 14.4 mg/dL, ferritina 5769ng/mL, creat 1.36 mg/dL, alb 2.3 g/dL, AST 40 U/L,ALT 72 U/L, GGT 142 U/L, PCR 14.4 mg/dL; cargasvirais EBV e CMV negativas. Repetiu exames culturais.Iniciou colchicina com melhoria articular e descida daPCR para 5 mg/dL.

Por persistência da febre e afundamento do estadoconsciência, presença de citopenia (Hg 8.8 g/dL, pla-quetas 77.000/uL), ferritina 4528 ng/mL, D-dímeroselevados (2.4 ug/mL), hipoalbuminémia (2.7 g/dL), hi-pertrigliceridémia (254 mg/dL), elevação AST 278 U/L,ALT 245 U/L, GGT 148 U/L, fosfatase alcalina 183 U/Le LDH 452 U/L, foi colocada como hipótese diagnósti-ca SAM. Realizou medulograma, confirmando-se he-mofagocitose; doseamento de CD25 aumentado(11.052 pg/mL). Solicitaram-se TC de corpo (presen-ça de inúmeras adenopatias) e radiografias musculoes-queléticas (condrocalcinose). Iniciou pulsos de metil-prednisolona endovenosa (1g/dia) durante 3 dias, se-guidos de prednisolona oral (80mg/dia), com francamelhoria clínica e laboratorial.

O doente realizou ainda PET-TC com 18FDG e cin-tigrafia com 67Gálio, que excluíu doença infeciosa ati-va. Teve alta após melhoria clínica e analítica, medica-do com prednisolona oral.Conclusão: A SAM pode ocorrer secundariamente aum processo de inflamação sistémica. As dificuldadesde diagnóstico habituais foram acentuadas por se tra-tar de um homem idoso, e associado a poliartrite comespondilodiscite asséptica, no contexto de condrocal-cinose. Salienta-se a relevância do diagnóstico e inter-venção terapêutica precoces.

CC172 - ARthRItIs AFteR CAt bIte: An UnUsUAl mAnIFestAtIón óF CAtsCRAtCh dIseAseCarina Lopes1, 2, Agna Neto1, 2, Joana Vasconcelos3,Maria Manuela Costa1, Margarida Mateus1, Susana Peres3, Jaime C. Branco1, 2

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar LisboaOcidental | Hospital Egas Moniz, Lisboa, Portugal2. CEDOC, NOVA Medical School. Faculdade de CiênciasMédicas da Universidade NOVA de Lisboa., Lisboa,Portugal3. Serviço de Infeciologia e Medicina Tropical, HospitalEgas Moniz - Centro Hospitalar Lisboa Ocidental, Lisboa,Portugal

Background: Cat scratch disease (CSD) is a globallyendemic and relatively common zoonosis caused prin-cipally by Bartonella henselae. Approximately 10% ofpatients with CSD require hospitalization. CSD is ty-pically a disease of children and adolescents, with mostpatients being aged <21 years.

Typical CSD, which occurs in �90% of CSD cases, ischaracterized by subacute regional lymphadenitis thatis often associated with systemic symptoms such as fe-ver and malaise. Approximately 10% of patients withCSD develop extranodal manifestations, collectivelydesignated as atypical CSD. Atypical disease includesParinaud oculoglandular syndrome, neuroretinitis, en-cephalitis, erythema nodosum, hepatitis, pulmonarynodule, and others. Particularly, musculoskeletal ma-nifestations seem to be more common than previouslyrecognized.Clinical Case: The authors present a clinical case of a51-year-old previously healthy man with a two and ahalf-week history of fever of unknown origin, an axil-lary nodular lesion not meeting adenopathy criteria af-ter ultrasound evaluation and mild erythema nodosumlesions on both legs. The patient was hospitalized for3 days in the Infectious Disease Department where hewas treated with an antibiotic course (there was reso-lution of the fever after 4 days of ciprofloxacin) but wit-hout a definitive diagnosis being made.

The patient returned after 3 days, for evaluation atthe Infectious Disease Department, when he complai-ned of erythema nodosum progression and arthralgiasof the ankles and knees. After a more detailed medicalhistory the patient was found to be scratched and bi-tten by a cat before the onset of the fever. The patientwas immediately referenced for urgent evaluation by arheumatologist.

Clinical rheumatological history revealed an in-flammatory, additive pain of ankles and knees withoutother manifestations. The patient denied Raynaud phe-nomenon, previous episodes of arthralgia or arthritis,photosensitivity, other skin lesions or acne, red eye,oral or genital aphthosis or previous infections. Possi-ble ocular involvement was also excluded after evalua-tion by Ophthalmology. At physical examination, onlythe right ankle was swollen. An ultrasound evaluationrevealed a mild synovitis of the ankle, talonavicular andnaviculo-cuneiform joints and common extensor andperoneal tenosynovitis.

An arthrocentesis of the ankle was done and the sy-novial fluid was sent to mico and microbacteriologicalevaluation which came up negative. A full assessment


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casos clÍNicos

with urine PCR for Chlamydia and gonococcus, HLA-B51, angiotensin-converting enzyme, thoracic TC andIGRA was performed and also came back negative.

After positive serological results for Bartonella hen-selae IgG, the patient was started on azithromycin withrapid improvement of the axillary nodular lesion anderythema nodosum, as well as a complete resolutionof musculoskeletal symptoms. The cat was tested at aveterinarian clinic and, as expect, an asymptomaticbacteremia was found.Discussion / conclusions: Musculoskeletal manifes-tation of CSD are more common than previouslythought and affect one-tenth of patients with CSD.Musculoskeletal manifestations occur more frequentlyin young and middle�age women. They are often seve-re and disabling and may take a chronic course. Thiscase reminds us of one of the less frequent etiologies ofarthritis, highlighting the importance of a multidisci-plinary approach to complex or unusual cases.

CC173 - teRAPÊUtICA CómbInAdA CómAzAtIóPRInA e AdAlImUmAb dURAnte AGestAÇÃó e AmAmentAÇÃó – UmCóntRIbUtó PARA A desmIstIFICAÇÃóVerónica Pavão Borges1, Sara Mendez Santos1, Carlos Bernardes1, Diana Carvalho1, Joana Saiote1,Jaime Ramos1

1. Gastrenterologia, Centro Hospitalar e Universitário deLisboa Central, E.P.E, Lisboa, Portugal

Mulher de 26 anos com doença de Crohn A2, L3, B2(Classificação Montreal) que se manifestou por subo-clusão e foi diagnosticada em 2015. Medicada comprednisolona 40 mg, entrou em remissão clínica, e ini-ciou terapêutica com azatioprina (2 mg/Kg) e adali-mumab 40 mg de 2-2 semanas.

Cerca de 10 meses mais tarde, com doença em re-missão mantida, teve a sua primeira concepção. Man-teve a terapêutica combinada até à 32ª semana, semqualquer intercorrência durante a gravidez e manten-do remissão. Nessa altura, apresentando nível séricode adalimumab de 15.4 �g/mL, suspendeu o tratamen-to biológico.

Parto à 40ª semana de gestação por cesariana, porausência de progressão do trabalho de parto. Teve nadovivo, saudável, do sexo feminino, com 3045 gramas depeso, 48 centímetros de comprimento e 20 �g/mL deadalimumab no sangue do cordão umbilical.

No 15º dia pós-parto, com a doença inflamatória in-testinal em remissão clínica, reiniciou administração

de adalimumab, 40 mg de 2-2 semanas. A criança, amamentada até aos 23 meses, iniciou di-

versificação alimentar aos 6 meses de idade. Aos 3 me-ses teve infeção respiratória alta que não necessitou deterapêutica específica. Dos 4 aos 8 meses manifestoualergia à proteína do leite de vaca, transmitida pelo lei-te materno. Aos 9 meses teve conjuntivite purulentatratada com antibioterapia tópica. Aos 9 meses, sobamamentação, a bebé realizou análises para dosea-mento de adalimumab sérico, documentando-se nível<0.1 �g/mL.

Foi cumprido o plano nacional de vacinação, comadministração aos 12 meses da vacina do sarampo, pa-rotidite epidémica e rubéola.

Apesar do nível elevado de adalimumab no cordãoumbilical, não se registaram efeitos adversos ou au-mento da frequência ou gravidade de infecções nacriança. A ausência de fármaco na criança aos 12 me-ses de idade permitiu a vacinação com segurança comvacinas vivas atenuadas. Actualmente com 2 anos, acriança mantém desenvolvimento estaturo-ponderal epsicomotor normal.

Este caso contribui para desmistificação do uso detiopurinas e anti-TNF na gestação e amamentação, sa-lientando a importância da manutenção da remissãoda doença inflamatória intestinal durante a gravidez,do doseamento do anti-TNF no parto e mais tarde, paraorientar a vacinação da criança exposta a anti-TNF inútero.

CC176 - esPóndIlIte AnqUIlósAnte,hIdRAdenIte sUPURAtIVA, InFlAmAÇÃóIntestInAl e ósteóPóRóse FRAtURÁRIA: A ImPóRtÂnCIA dA hIstÓRIA ClÍnICA edeCIsÃó mUltIdIsCIPlInARCarina Lopes1,2, Santiago Andres Rodrigues Manica1,2,Rita Pinheiro Torres 1, 2, José Adriano Oliveira Marona1, 2, Margarida Mateus1, Jaime C. Branco1, 2

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar LisboaOcidental | Hospital Egas Moniz, Lisboa, Portugal2. CEDOC, NOVA Medical School. Faculdade de CiênciasMédicas da Universidade NOVA de Lisboa., Lisboa,Portugal

Introdução: A Espondilite Anquilosante (EA) é umaespondilartropatia inflamatória, multissistémica e cró-nica, associada não apenas a doença inflamatória do in-testino (DII) como a inflamação subclínica que é fre-quente. Por outro lado, a hidradenite supurativa (HS)é um distúrbio do epitélio folicular terminal das glân-


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casos clÍNicos

dulas apócrinas da pele estando bem estabelecida a suarelação com as DII e as espondilartrites.

A osteoporose (OP) é uma complicação frequenteda EA, mesmo nos estágios iniciais da doença, estandoassociada a níveis elevados de marcadores bioquími-cos de renovação óssea, citocinas pró-inflamatórias ereagentes de fase aguda.Caso Clínico: Os autores apresentam o caso de umadoente, de 38 anos, com antecedentes pessoais de umaescoliose idiopática da adolescência, sintomática desdeos seus 19 anos, seguida em consulta de Medicina Físi-ca e Reabilitação. Aos 34 e 35 anos, após duas quedasda própria altura, sofreu fratura de ambos os colos dofémur, tendo sido submetida a intervenção cirúrgica or-topédica e referenciada à consulta de Reumatologia.

Após história clínica detalhada apurou-se variaçãodo ritmo da dor axial aos 27 anos que passou de me-cânica a inflamatória, com rigidez matinal prolongadae resposta parcial aos anti-inflamatórios não esteroides(AINEs). Apresentava igualmente diarreias inconstan-tes, sem perdas hemáticas ou muco, e lesões nodularesnas regiões inguinal e axilar, por vezes com infeção as-sociada e necessidade de antibioterapia.

Negava artrite periférica, psoríase, dactilite, entesi-te ou uveíte. Negava igualmente antecedentes familia-res de psoríase, DII ou espondilartrites. Como hábitosdestacava-se tabagismo ativo, consumo etanólico es-porádico e dieta mediterrânica variada com consumode lacticínios.

Analiticamente apresentava uma anemia ligeira nor-mocítica, normocrómica, aumento dos parâmetros deinflamação (VS de 43 mm/h, PCR de 4,52 mg/dL) esíndrome de má absorção com défice de ferro, ácidofólico e B12 pelo que iniciou suplementação. A pes-quisa de HLA-B27 foi positiva, mas o restante estudoimunológico, incluindo o de doenças gastrointestinais,foi negativo. O estudo do metabolismo fosfocálcico nãoapresentava alterações (à exceção de défice ligeiro de vi-tamina D), tendo sido iniciado ácido zolendrónico esuplementação com cálcio e vitamina D.

No estudo de imagem destacava-se a presença desindesmofitos cervicais e sacroilíacas fantasmas.

A doente foi encaminhada para consulta de Gas-troenterologia tendo realizado estudos endoscópicoscom biópsias que revelaram inflamação intestinal ines-pecífica, sem cumprir critérios para DII ou doença ce-líaca. Pela suspeição de HS foi encaminhada à Derma-tologia com confirmação diagnóstica.

A doente foi discutida em abordagem multidiscipli-nar e, tendo em conta a atividade EA, após falência de

dois AINEs, e manifestações exuberantes da HS, op-tou-se pela introdução de terapêutica anti-TNF (infli-ximab) com resposta clínica e analítica. Todavia, portoxicidade hepática, macrocitose e trombocitopenia,houve necessidade de suspensão do infliximab e switchda terapêutica biotecnológica (adalimumab), verifi-cando-se melhoria clínica acentuada e sem toxicidademedicamentosa (BASDAI 2, ∆ 4.9; ASDAS PCR 2.5, ∆2,3).Conclusões: Os autores descrevem um caso complexode uma doente jovem com um amplo espectro de pa-tologias associadas, tardiamente reconhecidas, mas emque uma abordagem multidisciplinar e intervenção rá-pidas após a referenciação foram essenciais para a me-lhoria sintomática e da qualidade de vida da doente.

CC178 - sIndRóme de óVeRlAP óUmetAmóRFóse dIAGnÓstICA?Carina Lopes1, 2, João Lagoas Gomes1, 2, José Adriano Oliveira Marona1, 2, Santiago Andres Rodrigues Manica1, 2, Agna Neto1, 2, Maria João Gonçalves1, Margarida Mateus1, Jaime C. Branco1, 2


Introdução: A síndrome de overlap é uma entidadeque respeita os critérios de pelo menos duas doençasreumáticas sistémicas (DRS). A coexistência de duas oumais DRS não só tem o potencial de agravamento docurso clínico como tem impacto sobre as decisões te-rapêuticas.Caso Clínico: Os autores apresentam o caso de umadoente de 50 anos, com antecedentes de rosácea, litía-se renal complicada com infeções urinárias de repeti-ção e Tiroidite de Hashimoto.

O quadro clínico teve início aos 15 anos com febre,poliartralgias de ritmo inflamatório, rigidez matinalprolongada, úlceras orais e nasais, fenómeno de Ray-naud e rash malar e referência a envolvimento renal.Nesta altura a doente refere anticorpos anti-nucelares(ANAs) positivos em título alto (estudo SSA e SSB ne-gativos) com melhoria do quadro após instituição decorticoterapia e anti-palúdico, tendo sido assumido odiagnóstico clínico de Lupus Eritematoso Sistémico(LES).

A doente manteve-se estável até cerca de 20 anos de-pois, altura em que inicia xeroftalmia, referindo positi-


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vidade para SSA/SSB. Foi encaminhada ao nosso servi-ço aos 42 anos, sendo diagnosticada com LES e Síndro-me de Sjogren (SSj) secundário, mantendo-se clinica-mente estável. Contudo, houve necessidade de suspen-são do anti-palúdico por toxicidade ocular e cutânea.

Aos 47 anos ocorreu agravamento do fenómeno deRaynaud e início de xerostomia, pelo que foi medica-da com terapêutica vasodilatadora de primeira linha eazatioprina. Nesta altura, há uma mudança do padrãoimunológico com manutenção dos ANAs em alto títu-lo (1/2560), SSA e SSB positivos, no entanto com anti-centrómero positivo (negativo até então), mantendoanti-dsDNA e restantes anticorpos anti-nucleares solú-veis (ENAs) negativos. Assim, assumiu-se o diagnósti-co de SSj em overlap com Esclerose Sistémica (ES) sineesclerodermia.

Dois anos depois, registou-se agravamento impor-tante do fenómeno de Raynaud, com cianose mantidae progressiva da polpa digital de vários dedos das mãos.Por suspeita de componente vasculítico (adicional aocomponente isquémico) realizou pulsos de metilpred-nisolona seguidos de subida da dose de prednisolonapara 1mg/kg/dia e pulso de ciclofosfamida com me-lhoria, mas sem resolução do quadro. A terapêutica va-sodilatadora (nitroglicerina, nifedipina, pentoxifilixi-na, sildenafil, iloprost mensal em bomba elastoméricae bosentan), condicionou algum controlo inicial mas,ainda assim, com necessidade de amputação cirúrgicade várias polpas digitais por necrose.

Por toxicidade hematológica e sépsis com disfunçãoneurológica e respiratória em contexto de pneumoniabilateral sem agente identificado, com necessidade deinternamento em cuidados intensivos, optou-se pelasuspensão dos ciclos de ciclofosfamida (tendo cum-prido apenas 2) e propôs-se mudança para Rituximab.

A doente cumpriu os 4 ciclos propostos de Rituxi-mab 375mg/m2 semanal e desmame lento de predni-solona. Pela necrose digital foi proposta para terapêu-tica hiperbárica com melhoria do quadro mas sem es-tabilidade após término das sessões.

Mantém vigilância multidisciplinar rigorosa comaparente estabilização da cianose e cicatrização dos co-tos cirúrgicos.Conclusões: Os autores apresentam um caso de difi-culdade terapêutica e diagnóstica, refletindo a gravi-dade potencial das DRS. Neste caso, a colaboração mul-tidisciplinar entre várias especialidades tem sido pre-mente (Reumatologia, Neurologia, Cirurgias Vascular ePlástica), no sentido de oferecer a melhor abordagempossível à doente.

CC180 - UnCómmón CAUses óF medIAnneRVe CómPRessIón In the dIstAlFóReARm. thRee CAses RePóRts AndlIteRAtURe ReVIewSoraia Azevedo1, Francisca Guimarães1, Daniela Santos-Faria1, Joana Ramos Rodrigues1, Joana LeiteSilva1, Daniela Peixoto1, Sérgio Alcino 1, José Tavares-Costa1, Carmo Afonso1, Filipa Teixeira1

1. Rheumatology Department, Unidade Local de Saúde doAlto Minho, Ponte de Lima, Portugal

Background: Symptomatic compression neuropathyof the median nerve is a frequently encountered clini-cal entity. The most common cause of the median nervecompression is carpal tunnel syndrome (CTS) due tothickening of the anterior annular ligament. Nervecompression by anomalous masses located at the wristand distal forearm is an infrequent condition.

Accessory muscles and other masses, like lipomas,may compress underlying structures in the carpal tun-nel region, causing pain and paresthesias, which leadsto diagnosis of CTS, which can mislead to a wrong di-agnosis of thickening of the anterior annular ligament.Clinical cases: We present three cases of patients withsymptomatology and clinical tests (Tinel’s and Phalen’s)compatible with compression of the median nerve inthe carpal tunnel that presented, on clinical examina-tion, a soft tissue swelling in the proximal region of theforearm. The ultrasound (US) evaluation revealed anhypoechoic masse, of different aethiologies, that com-pressed the median nerve. Clinical case 1: A 31 years old woman, whose elec-tromyogram showed sensory latency of the left medi-an nerve in the wrist, compatible with slight CTS. Thesoft tissue swelling, corresponded, in US evaluation, toan accessory muscle. An MRI showed a “muscle mass,which may correspond to the anatomical variant at thislevel and the median nerve shows a slight hypersignalproximal to the carpal tunnel.” A surgical explorationof the carpal tunnel was performed, with a median an-terior approach of the wrist, extended proximally, withidentification and release of the median nerve and ex-cision of exuberant muscular belly that correspondedto an accessory flexor digitorum superficialis indicis. Ina two months follow-up the patient presented resolutionof complaints of paresthesia and neuropathic pain.Clinical case 2: A 43 years old woman, with normalnerve conduction in electromyogram. On US evalua-tion, the swelling on the dorsal flexor surface corre-sponded to an hypoechoic mass. The MRI revealed


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“muscular groups of the volar surface of the distal fore-arm with questionable mild hypersignal of the prona-tor quadratus, which may translate interference withthe enervation or resulting from overuse”. The surgicalexploration revealed a lipoma. Clinical case 3: A 45 years old woman, with a normalelectromyogram. The soft tissue swelling correspond-ed, in US evaluation, to an hypoechoic mass that com-pressed the median nerve, suggestive of lipoma or mus-cle mass. The patient is awaiting surgical explorationfor median nerve liberation.Discussion: CTS is one of the most common periph-eral neuropathies in the upper extremity and is definedas an entrapment syndrome of the median nerve at thelevel of the distal forearm. Median nerve compressionat the wrist can also be the result of an accessory flex-or tendon or hypertrophic muscles. Although rare,these anatomic variances need to be considered, espe-cially when a swelling in the proximal region of theforearm is visible, like in ours cases. Lipomas are themost frequent human tumours and are generallyasymptomatic, however, like in our second case, theycan compress some structures like nerves. The cases ofaccessory muscles and other masses described in theliterature as causes of median nerve compression aremostly described in patients that maintained residualclinic after the surgical decompression of the carpaltunnel. Careful examination with an US evaluation pri-or to surgery may help to identify these cases and helpplanning and directing surgical approach.

CC181 - PólIARtRIte PARAneóPlÁsICANuno Pina Gonçalves1, Ricardo Figueira1, Lídia Teixeira1, Mário Rodrigues1

1. Serviço de Reumatologia, Hospital Central do Funchal,Funchal, Portugal

Introdução: As neoplasias podem desencadear umconjunto de processos imuno-mediados manifestan-do-se pelos mais variados sinais e sintomas ou por umquadro denominado de síndrome paraneoplásico (SP).A poliartrite paraneoplásica, embora rara, pode ser umadestas manifestações.Caso Clínico: Homem de 53 anos, com etilismo e ta-bagismo crónico, inicia, em Dezembro de 2017, qua-dro de emagrecimento (15Kg em 3 meses), poliartral-gias de ritmo inflamatório envolvendo cotovelos, pu-nhos, pequenas articulações das mãos e joelhos, sem fe-bre, rash ou outras queixas associadas. Foi medicado,sem melhoria, com etoricoxib 90mg/dia e pregabalina

75mg/dia. Foi observado pela Reumatologia, ao fim de6 meses, e internado, por manutenção das queixas eanemia de novo (hemoglobina 5.4g/dL). Objectivava-se uma poliartrite simétrica envolvendo cotovelos, pu-nhos e pequenas articulações das mãos e joelhos. Ana-liticamente apresentava anemia ferropénica, ferritina3340ng/dL, proteína C reactiva 199mg/L, velocidadede sedimentação 95mm. Estudos imunológico e sero-lógico negativos. O exame citoquímico de líquido si-novial de artrocentese de joelho esquerdo revelou hi-percelularidade (27840/mm3) com 90% polimorfo-nucleares, sem presença de microcristais. Dos outrosexames complementares de diagnóstico realizados des-taca-se: tomografia computorizada (TC) do pescoçocom gânglio acessório espinhal à esquerda e lesão no-dular no ângulo mandibular esquerdo vascularizada;medulograma sugestivo de quadro inflamatório; ra-diografia simples das mãos, estudos endoscópicos e TCtóraco-abdomino-pélvica sem achados relevantes. Foiobservado por: otorrinolaringologia (ORL), que deuindicação para vigilância com posterior observação ereavaliação imagiológica; hematologia que consideroutratar-se de anemia de doença crónica não havendo evi-dência de outra causa, nomeadamente hemolítica ouneoplasia linfóide/plasmocitária. Durante o interna-mento foi medicado com prednisolona 60mg/dia e fer-ro oral e transfundido com 3 unidades de concentradoeritrocitário. Dada a melhoria do quadro, teve alta coma hipótese diagnóstica de poliartrite no contexto de SP,medicado com ferro oral, prednisolona 10mg id e sul-fassalazina 1000mg bid e com seguimento em consul-tas de ORL e Reumatologia. Por agravamento da ane-mia e da poliartrite, associado a surgimento de massaretromandibular esquerda com cerca de 5cm, de con-sistência dura, aderente aos planos profundos e indo-lor, foi reinternado. A reavaliação por TC mostrou en-volvimento adenopático cervical bilateral, com lesõespredominando no lado esquerdo, das quais a mais im-portante jugulodigástrica, extremamente infiltrativa esem clivagem com as estruturas vizinhas e múltiplosnódulos pulmonares bilateralmente, fígado com váriosnódulos hipodensos e lesões osteolíticas no esqueleto,a maior no osso ilíaco esquerdo. Por suspeita de neo-plasia da cabeça e pescoço é transferido para o serviçode ORL para biópsia da massa cervical que revelou car-cinoma com diferenciação pavimentosa. O doente foireencaminhado para o serviço de oncologia para deci-são terapêutica.Conclusão: Um quadro de poliartrite súbita e simétri-ca, seronegativa e sem erosões radiográficas pode sur-


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gir no contexto de SP. Apesar de ser mais comum nasleucemias e linfomas, os tumores sólidos, como as neo-plasias de cabeça e pescoço, são outra causa conheci-da, cujos locais preferenciais de metastização são ospulmões, o fígado e os ossos. Se identificada precoce-mente, o tratamento da neoplasia primária resulta naregressão das manifestações paraneoplásicas.

CC182 - sIndRómA AntI-sIntetAse AntI-Pl12 PósItIVó: RelAtó de Um CAsóClÍnICóNathalie Madeira1, Filipe Barcelos1, Luís Cunha-Miranda1, José Vaz Patto1

1. Rheumatology Department, Instituto Português deReumatologia, Lisboa, Portugal

Introdução: Um subtipo clinicamente distinto de mio-patia inflamatória idiopática (MII), nomeado síndromaanti-sintetase (AS), foi identificado nos doentes comanticorpos AS (auto-anticorpos específicos de miositemais frequentes), manifestando-se clinicamente pordoença pulmonar intersticial (DPI), miosite, artrite, Fe-nómeno de Raynaud (FR), mãos de mecânico, exante-ma cutâneo, refluxo gastro-esofágico, síndroma sicca esintomas constitucionais. Reporta-se um caso clínicode uma doente com síndroma AS anti-PL12.Caso clínico: Doente de 19 anos, caucasiana, estu-dante, com seguimento anterior em Reumatologia nou-tro Centro por FR desde 15 anos, com ulcerações digi-tais no 1º ano do quadro, medicada com aspirina 100mg e nitroglicerina. Na 1ª consulta referia eritema ma-lar ligeiro, fotossensibilidade na região do decote, fa-diga e dispneia para esforços com 6 meses de evoluçãoe queixas de pirose intensa e episódios ocasionais su-gestivos de impacto alimentar com resolução espontâ-nea rápida nos últimos 4 meses, mialgias e artralgiasde tibio-társicas e punhos de ritmo incaracterístico. Aoexame objetivo destacava-se FR intenso de mãos e depés, força muscular mantida e simétrica nos 4 mem-bros, ausência de rash, esclerodactilia e sinovites. Ana-liticamente destacava-se PCR 3,7 (<1) mg/dL, VS 31mm/H, TGO 58 UI/L (<37), TGP 80 UI/L (<63), CK1288 UI/L (<308), LDH 282 UI/L (<227), ANA 1/640,anti-PL12 positivo. Realizou capilaroscopia que mos-trou fluxo capilar lentificado, tortuosidades e dilata-ções segmentares muito frequentes, alguns capilaresem novelo, hemorragias capilares em 3 dedos e mega-capilares em 5 dedos, compatível com “conectivite es-clero-like”; ecocardiograma sem alterações; radiogra-fia de tórax com ligeira acentuação do retículo; radio-

grafia das mãos e dos pés sem alterações de relevo, no-meadamente sem calcinose, nem osteólise; eletromio-grama dos membros superiores e inferiores sem sinaisde processo miopático; TAC de tórax com alteraçõesintersticiais subpleurais com expressão bilateral, maisevidentes nos lobos superiores e nos segmentos maisposteriores dos lobos inferiores, traduzindo aspetos defibrose intersticial com algum componente inflamató-rio das pequenas vias aéreas, sobretudo nos lobos in-feriores e provas funcionais respiratórias com débitos,volumes e resistências dentro da normalidade, DLCO66% mas normal quando corrigida para o volume al-veolar. Considerando a hipótese de síndrome AS ini-ciou nifedipina 30 mg/dia e pentoxifilina para o FR eprednisolona (PDN) 7,5 mg/dia, hidroxicloroquina400mg, 5dias/semana, e azatioprina até 150mg/dia.Com a terapêutica instituída, verificou-se melhoria clí-nica progressiva (da dispneia, fadiga, mialgias e artral-gias), analítica (normalização de parâmetros inflama-tórios, CK, transaminases e LDH) tendo-se diminuin-do lentamente a PDN estando atualmente sob 2,5mg/dia. Tem sido seguida por Gastroenterologia, ondefoi confirmada gastrite por Helicobacter pilory. Cum-priu terapêutica de erradicação verificando-se melho-ria da pirose, embora com agravamento quando sus-pende o inibidor da bomba de protões.Discussão/Conclusão: Cada especificidade de anti-corpo AS está associada a diferente expressão clínica egravidade. A positividade para anti-PL12 é rara, repre-sentando cerca de 5 a 10% dos anticorpos AS e menosde 2% dos doentes com MII. Este caso clínico aparen-ta ser consistente com a literatura: o anti-PL12 tem sidofortemente associado à presença de DPI, podendo estaser clinicamente severa, e menos frequentemente amiosite, calcinose cútis e mãos de mecânico.

CC183 - PAssIVe tRAnsFeR óF hePAtItIs bsURFACe AntIbódIes FRóm IntRAVenóUsImmUnóGlóbUlInRaquel Freitas1, Jorge Lopes1, Fátima Godinho1, Ana Cordeiro1, José António Canas da Silva1, Sandra Sousa1

1. Rheumatology Department, Hospital Garcia de Orta,Almada, Portugal

Background: Prior to initiating immunosuppressivetherapy in autoimmune systemic disease, it is a re-quirement to screen for viral serology such as hepatitisB (HBV). Therapeutic intravenous immunoglobulins(IVIg) can transmit clinically important molecules. The


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passive transfer of antibodies from IVIg has been pre-viously reported, but with limited awareness. As so,passive antibody transfer may not be routinely consi -dered in the interpretation of viral serology results af-ter IVIg administration.Objectives and Methods: We report a case of a 70-year-old female patient with granulomatosis withpolyangiitis (GPA) with passive anti-HBV surface anti-body transfer following IVIg infusions. Results: We report a case of a 70-year old female pa-tient diagnosed with GPA. She presented at the emer-gency department with fever, anemia, acute renal fai -lure, pulmonary infiltrates, bilateral sensorineural hear-ing loss and mononeuritis multiplex. She started treat-ment with corticosteroids and Rituximab (RTX). Theviral serology was screened before initiating biologicDisease-modifying Antirheumatic Drug (bDMARD)and were negative, including hepatitis B core antibody(anti-HBc) and hepatitis B surface antigen (HBsAg) andsurface antibody (HBsAc). After 6 months she wasstarted on IVIg monthly infusions due to persistent andvery symptomatic mononeuritis multiplex. After thefifth IVIg infusion and due to persistent disease activi-ty, a second RTX cycle was scheduled and viral screen-ing repeated. The screening revealed detectable anti-HBc and anti-HBs antibodies in the absent of HBsAg.She had no identifiable source of HBV infection, nor-mal liver function tests and was negative for HBV viralload. It was unlikely that the patient had asymptomat-ically acquired and cleared hepatitis B infection in theperiod between the two laboratory tests. Therefore thepossibility that anti-HBc appeared due to passive ac-quisition from IVIg therapy was considered.

The acknowledgment that HBV antibodies are trans-mitted to patients through IVIg has been described insome case reports (1) and one cross sectional studywith 80 patients receiving IVIg (2). In that study, 70patients tested positive for anti-HBs and 36 for anti-HBc after IVIg. There was a progressive increase witheach infusion in the percentage of patients testing pos-itive for anti-HBc among patients newly commencingIVIg, and some patients “seroreverted” to negative dur-ing therapy.Conclusion: Passive transfer of anti-HBc can be a con-sequence of the administration of IVIg and does notrepresent an infection risk. Increased awareness andactive consideration of the passive transfer of clinical-ly significant antibodies from IVIg treatments will helpprevent unnecessary procedures, antiviral therapy andwithholding of essential immunosuppressive agents.

ReFeRenCes: 1. Parker et al. Case report: passive transfer of hepatitis B antibo-

dies from intravenous immunoglobulin. BMC Infectious Di-seases 2014.

2. Ramsay I et al. Transmission of Hepatitis B Core Antibody andGalactomannan Enzyme Immunoassay Positivity via Immuno-globulin Products: A Comprehensive Analysis. Clin Infectiousdiseases 2016

CC185 - esPóndIlódIsCIte e esPóndIlIteAnqUIlósAnteNuno Pina Gonçalves1, Ricardo Figueira1, Lídia Teixeira1, Mário Rodrigues1

1. Serviço de Reumatologia, Hospital Central do Funchal,Funchal, Portugal

Introdução: A espondilodiscite resulta da infecção deum ou mais corpos (e/ou discos) vertebrais, geralmen-te por via hematogénica. É uma patologia rara, cuja in-cidência aumenta com a idade, sendo duas vezes maisfrequente nos homens. A espondilite anquilosante (EA)é um factor de risco para esta patologia. O diagnósticoé baseado nos achados clínicos e imagiológicos, sendocomum um atraso no diagnóstico de 2 a 12 semanas.Geralmente tem apenas um agente infeccioso isolado e,em mais de 50% dos casos, o agente responsável é oStaphylococcus aureus.Caso clínico: Homem de 46 anos, com EA com 9 anosde evolução, HLA-B27 positivo, sem envolvimento ex-tra-axial e bom controlo da actividade da doença comnaproxeno 500mg 3 vezes por semana, inicia em Se-tembro de 2018, quadro de dor lombar súbita, em bar-ra, de ritmo mecânico, sem história de trauma, febre,alterações cutâneas, perda de força, parestesias ou ou-tros sintomas acompanhantes. Sem sintomatologia res-piratória ou génito-urinária prévia ao evento. Recorreuao médico de medicina geral e familiar que medicoucom tramadol/paracetamol 37.5/500mg para controloálgico. Em Novembro, na consulta de Reumatologia,não apresentava alterações ao exame objectivo e refe-ria dor lombar ligeira, que agravava no período noc-turno e com a posição de sentado. Analiticamente nãose observavam alterações, nomeadamente aumento dosparâmetros inflamatórios. Foi solicitada ressonânciamagnética nuclear (RMN) lombo-sagrada e substituídotramadol por naproxeno 500mg, 2 vezes por dia. Vol-tou à consulta em Janeiro de 2019 para reavaliação,sendo detectado hipossinal em T1, hiperssinal em STIRe reforço de sinal RM após a administração de contras-te paramagnético de L4 a S1, envolvendo também osdiscos intervertebrais, associado a massa anómala pa-


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casos clÍNicos

ravertebral entre L4 e S1 e intracanalar ao nível de L5-S1, em provável relação com etiologia infecciosa. Foiinternado no serviço de Reumatologia com a hipótesediagnóstica de espondilodiscite. Ao exame objectivocontinuava a não revelar alterações, nomeadamente dé-fices neurológicos ou pontos dolorosos à palpação dacoluna lombo-sagrada. Na reavaliação analítica e ima-giológica, mantinha parâmetros inflamatórios negati-vos e RMN sobreponível. Perante a suspeita de espon-dilodiscite infecciosa mostrada na RMN, foram pedidosexames culturais, foi iniciada antibioterapia empíricacom ciprofloxacina 400mg 12/12 horas e colocada in-dicação para repouso absoluto no leito durante um pe-ríodo de 6 semanas, após discussão do caso com a Neu-rocirurgia. Aguardam-se os resultados dos exames cul-turais à data de submissão deste trabalho. Está previs-to controlo imagiológico a cada duas semanas erealização de biópsia cirúrgica da lesão (ou guiada portomografia computorizada), na ausência de isolamen-to de agentes nos exames culturais. Conclusão: Perante os achados clínicos e imagiológi-cos, mesmo na ausência de aumento dos parâmetros in-flamatórios e indisponibilidade dos exames culturais,o diagnóstico mais provável é de espondilodiscite in-fecciosa. De acordo com Ascione et al., em doentes semenvolvimento neurológico, o prognóstico geralmenteé bom nos casos em que a antibioterapia e o tratamen-to conservador, ou cirúrgico, se indicado, forem insti-tuídos precocemente.

CC186 - dIsPlAsIA FIbRómUsCUlARmImetIzAdóRA de VAsCUlIte em dóenteCóm RhUPUsJosé Adriano Oliveira Marona1, 2, Carina Lopes1, 2,João Lagoas Gomes1, 2, Tiago Costa1, 2, Santiago Andres Rodrigues Manica1, 2, Agna Neto1, 2,Rita Pinheiro Torres 1, 2, Paula Araújo1, Jaime C. Branco1, 2


Introdução: A Displasia Fibromuscular (DFM) é umadoença vascular não inflamatória e não ateroscleróticade etiologia desconhecida, que envolve artérias de pe-queno e médio calibre e afeta sobretudo mulheres cau-casianas em idade jovem/adulta. As manifestações clí-nicas dependem da artéria afetada e do grau de com-

prometimento do fluxo sanguíneo (sintomas neuroló-gicos e hipertensão arterial são as mais comuns). Odiagnóstico é feito através de angiografia ou exame his-topatológico das artérias envolvidas, sendo as caróti-das e vertebrais as mais frequentemente envolvidas, so-bretudo nas suas porções média e distal. Caso Clínico: Apresenta-se o caso de uma mulher, de55 anos, seguida em consulta de Reumatologia comdiagnóstico de Artrite Reumatóide positiva para FR/Ac.Anti-CCP e erosiva (desde 2000), em associação comLúpus Eritematoso Sistémico (ANAs 1/320, padrãomosqueado, Ac. Anti-dsDNA 197UI/mL, hipocomple-mentémia – desde 2010). Inicia quadro de febre (Taxmáx 40º C e fraca resposta a anti-piréticos) e calafrios,admitido como cistite e medicada com antibioterapia,mas sem melhoria. Analiticamente, apresentava eleva-ção dos parâmetros de inflamação (PCR na ordem dos9mg/dL) e anemia ferropénica já conhecida. Neste sen-tido, foi internada para estudo etiológico. Durante ointernamento iniciou episódio de lentificação do dis-curso, com disartria ligeira e ataxia do tipo cerebelosados MIs. Iniciou antibioterapia empírica perante a hi-pótese diagnóstica de meningo-encefalite, a qual sus-pendeu ao fim de 3 dias dada a ausência de alteraçõesno exame bacteriológico e citoquímico do LCR. Para-lelamente, realizou TC-CE que revelou “lesões focaiscorticosubcorticais envolvendo a circunvolução frontalmédia esquerda, o lobo temporal e corona radiata; re-dução do calibre da carótida interna esquerda no seg-mento cervical alto, petroso e supraclinoideu, e da ar-téria cerebral média homolateral…alterações tradu-zem, com maior probabilidade, lesões isquémicas emfase subaguda, em provável contexto de doença arterial(vasculite? Doença ateromatosa?).” Dada a resoluçãoparcial do quadro e a progressiva estabilidade clínica eanalítica teve alta com antiagregação plaquetária, pros-seguindo investigação em ambulatório. Realizou an-giografia cerebral/angio-TC cerebral, que revelaram“morfologia anómala das artérias carótidas internas bi-lateralmente, dilatações e estenoses focais alternadascom padrão “da média” / “colar de contas”…padrão se-melhante de ambas as artérias vertebrais nos segmen-tos V3…por provável fibro-displasia arterial cervical.”Efetuou ainda angio-TC tóraco-abdomino-pélvica paraestudo do restante sistema vascular, que evidenciou“nas arterias braquiais e discretamente nas popliteiascontorno discretamente ondulado e irregular, poden-do traduzir alterações displásicas…”.Discussão: o quadro neurológico isolado, associado àsalterações angiográficas típicas, bem como a normali-


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casos clÍNicos

zação dos achados laboratoriais permitiram estabele-cer o diagnóstico (foi também encaminhada à consul-ta de Cirurgia Vascular, tendo sido corroborada hipó-tese diagnóstica provável de DFM, e mantida aborda-gem terapêutica).Conclusão: tendo em conta o contexto reumatológicoda doente chamamos a atenção para este diagnóstico,uma vez que pode envolver o sistema vascular de for-ma global, sendo por vezes mimetizador de uma vas-culite (p.e. “poliarterite nodosa-like”), como foi o caso.Têm sido relatados alguns casos de associação entre aDFM e outras patologias reumáticas, nomeadamente oLES, mas não encontrámos descrita na literatura a as-sociação conjunta da AR e LES com a DFM.

CC194 - dóenÇA lInFóPRólIFeRAtIVA emdóente Cóm ARtRIte ReUmAtÓIde sóbmetótRexAtóFilipe Cunha Santos1, Ana Sofia Pinto1, Joana Fonseca Ferreira1, 2, Cláudia Vaz1, 2


Introdução: A artrite reumatóide é uma doença infla-matória sistémica, autoimune e de etiologia desconhe-cida. Tipicamente, apresenta-se como uma poliartriteperiférica, de ritmo inflamatório e simétrica, que habi-tualmente leva à destruição articular por erosão da car-tilagem e do osso, das quais resultam deformidades. Adoença progride de distal para proximal, levando a umadiminuição importante da mobilidade após 10 a 20anos de atividade da doença, naqueles que não res-pondem ao tratamento. Além disso, a sua natureza sis-témica por vezes leva ao aparecimento de manifesta-ções extra-articulares, tais como anemia imuno-me-diada, neuropatia, doença pulmonar e renal, bem comonódulos subcutâneos, entre outras.Caso clínico: Homem de 77 anos, caucasiano, comdiagnóstico de artrite reumatóide em janeiro de 2013,com fator reumatóide positivo e atingimento das pe-quenas articulações das mãos e pés. Encontrava-se me-dicado com 10mg/semana de metotrexato e 5mg/diade prednisolona desde a altura do diagnóstico, tendoaumentado a dose de metotrexato para 25mg/semanadurante um mês por exacerbação da doença. Após en-trar em remissão, passou a ser seguido em consulta deReumatologia de 6 em 6 meses até 2017, altura em queinterrompeu o seguimento por perceção própria de me-

lhoria clínica. Em outubro de 2018 surge com perdaponderal (mais de 10% em 3 meses), febre e sudoresenoturna com cerca de 3 meses de evolução. Ao examefísico apresentava sinais inflamatórios compatíveis comartrite de ambos os punhos, sem adenopatias palpá-veis. Analiticamente destacava-se anemia de 7.8g/dL,leucocitose de 20.15x109/L com 82% de neutrófilos eproteína C-reativa de 14.76nmol/L. Após endoscopiaalta e baixa evidenciou-se gastrite atrófica crónica commetaplasia intestinal no antro, sem infeção por Helico-bacter pylori, bem como úlcera do íleo e adenoma tu-bular no reto com displasia de baixo grau. Realizoutambém tomografia computorizada toraco abdominopélvica que revelou múltiplas adenopatias no hilo he-pático e tronco celíaco, lombo-aórticas, mesentéricas,assim como adenopatias supra e infradiafragmáticas deaproximadamente 22mm. O doente realizou tambémmedulograma e imunofenotipagem que detetaram dis-plasia eritróide. A biópsia óssea revelou quadro suges-tivo, mas não conclusivo, de Síndrome mielodisplási-co com plasmocitose. Assim sendo, foi então encami-nhado para Cirurgia Cardiotorácica, a fim de realizarmediastinoscopia com biópsia de gânglio, que estabe-leceu o diagnóstico de Linfoma de Hodgkin com pre-domínio linfocítico nodular em estadio IIIB. Posterior-mente, o doente foi encaminhado para consulta urgentede Hematologia para tratamento específico.Discussão e conclusão: Sabe-se que os doentes compatologia reumatológica têm maior incidência de doen-ça neoplásica, seja pelo uso de terapêutica imunossu-pressora ou pela constante ativação dos mecanismosde inflamação nos doentes mal controlados. Serve estecaso para ilustrar a necessidade de manter as vigilân-cias em todos os doentes, mesmo naqueles que apa-rentam encontrar-se em remissão.

CC197 - CóntRóló de InR dIFICIl emdóente sób VARFARInA e AzAtIóPRInA – A PRÓPósItó de Um CAsó ClÍnICóLiliana Saraiva1, Marlene Sousa1, Rita Cunha1, Ana Rita Prata1, Luisa Brites1, Mariana Luis1, Ines L1, 2, João Rovisco1, 3, Cátia Duarte1, 3

1. Rheumatology Department, Centro HospitalarUniversitário de Coimbra, Coimbra, Portugal2. Faculdade de Ciências da Saúde, Universidade da BeiraInterior, Covilhã, Portugal3. Faculdade de Medicina, Universidade de Coimbra,Coimbra, Portugal

Introdução: A síndrome antifosfolípidica (SAF) asso-


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cia-se frequentemente a outras doenças autoimunes,nomeadamente com o lúpus eritematoso sistémico(LES). Caracteriza-se, clinicamente, pela presença deeventos trombóticos, continuando a varfarina a ser otratamento gold standard na profilaxia secundária. Noentanto, este fármaco apresenta inúmeras interaçõesmedicamentosas, entre elas com a azatioprina, um imu-nossupressor frequentemente utilizado no LES. Caso clínico: Doente do sexo feminino, 65 anos, se-guida em consulta de Reumatologia com diagnóstico deLES – com envolvimento neurológico, hematológico eimunológico – e tripla positividade para anticorpos an-tifosfolipídicos (anticoagulante lúpico, anti-beta 2 gli-coproteína I IgG e anti-cardiolipina IgG), sem eventostrombóticos conhecidos, sob tratamento com azatio-prina (100mg/dia) e hidroxicloroquina (200mg/dia).A doente recorreu ao serviço de urgência por dispneiaem repouso e edema bilateral dos membros inferiorescom 15 dias de evolução. Ao exame objetivo, apresen-tava-se hipotensa, taquicardica, polipneica, com in-gurgitamento jugular, fervores bibasais à auscultaçãopulmonar e edema bilateral do 1/3 distal de ambos osmembros inferiores. Do estudo complementar realiza-do, salienta-se insuficiência respiratória tipo 1 com hi-pocapnia, ecocardiograma com sinais de sobrecargacardíaca direita e elevação de d-dímeros. A angio-TCpulmonar confirmou a presença de tromboembolismopulmonar subsegmentar (TEP) do lobo superior direi-to. Iniciou tratamento com enoxaparina em dose tera-pêutica (1mg/Kg duas vezes por dia) em associaçãocom varfarina 35mg/semana. Desde o início, verificou-se uma dificuldade marcada em alcançar INR terapêu-tico (2-3), com necessidade de aumento progressivo dadose diária de varfarina, pelo que foi solicitado o estu-do das mutações CYP2C9 e VKORC1, tendo esta últi-ma revelado genótipo associado a menor sensibilidadea varfarina. A doente teve alta após atingido INR tera-pêutico, sob 87.5mg/semana de varfarina.Discussão: A interacção da varfarina com azatioprinaé uma interacção descrita, embora rara, que leva à ne-cessidade de aumentar 3 a 4 vezes a dose semanal devarfarina para obtenção de international normalizedratio (INR) terapêutico. Após revisão da literatura,identificaram-se 8 casos descritos de necessidade deaumento da dose de varfarina em doentes a realizar si-multaneamente estas terapêuticas, passando de dosessemanais de cerca de 35mg até 110mg. No entanto, éigualmente realçado nesses relatos a possibilidade daazatioprina exacerbar a resistência intrínseca à varfari-na. Neste caso, a interacção dos dois fármacos associa-

da à presença de um genótipo de menor sensibilidadejustifica a dificuldade encontrada no ajuste de INR. Ograu de contribuição da azatioprina para esta resistên-cia exigiria a sua redução ou suspensão para o compro -var, facto a que devemos estar atentos no futuro, casoa necessidade desta terapêutica seja reequacionada.

Este caso enfatiza a necessidade de manter a suspei-ção quanto à possível existência de mutações favore-cedoras de resistência à varfarina, bem como da neces-sidade de estar atento às várias terapêuticas realizadaspelo doente hipocoagulado, mesmo quando a proba-bilidade de interacção medicamentosa é reduzida epouco comum. Importa ainda realçar a necessidade demonitorização apertada e ajuste da dose de varfarinasempre que for reduzida a dose ou suspensa a azatio-prina.

CC203 - sÍndRóme de CAPlAn - Um CAsóClÍnICóDiogo Esperança Almeida1, Emanuel Costa1, Marcos Cerqueira1, Joana Sousa-Neves1, José Redondo Costa1, Ana Ribeiro1

1. Rheumatology Department, Hospital de Braga, Braga,Portugal

A artrite reumatóide pode causar doença pulmonarcom uma multiplicidade de apresentações. Os nódulospulmonares são raros mas a sua ocorrência é bem co-nhecida, estando a sua incidência francamente au-mentada em doentes com concomitante exposição aagentes externos causadores de pneumoconiose comoa sílica, os asbestos ou o carvão.

Relata-se o caso de um doente de 48 anos, pedreirode profissão e fumador de longa data. Foi referenciadoà consulta de Reumatologia por queixas de dor de rit-mo inflamatório, rigidez matinal e tumefação articulardos punhos, mãos e tibiotársicas, sendo diagnosticadocom artrite reumatoide com factor reumatóide e anti-corpo anti-CCP positivos. Por início posterior de quei-xas de dispenia de esforço e tosse seca e pelos antece-dentes profissionais e tabágicos, realizou TC de tórax arevelar micronodulose pulmonar dispersa, mais à pe-riferia e em lobos superiores, e foi referenciado à con-sulta de Pneumologia, onde completou estudo comprovas de função respiratória e lavado bronco-alveo-lar. Os achados foram enquadrados num muito prová-vel quadro de silicose. O doente encontra-se medica-do com leflunomida pela doença reumatológica e cor-ticoterapia inalada pela sintomatologia respiratória.

O síndrome de Caplan é uma entidade rara que con-


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casos clÍNicos

siste na associação, encontrada neste doente, de artri-te reumatóide e pneumoconiose na forma de nodulo-se pulmonar, ocorrendo mais frequentemente emdoentes com factor reumatóide positivo. Na maioriadas situações, não existe sintomatologia respiratória re-levante mas pode ocorrer evolução para formas gravesde fibrose progressiva, com mau prognóstico vital. Otratamento ideal é o de controlo da actividade infla-matória da doença reumática e alívio de sintomatolo-gia respiratória.

CC205 - lIPómA ARbóResCente - Um CAsóRARó de etIólóGIA PRImÁRIA ebIlAteRAlIdAdeDiogo Esperança Almeida1, Emanuel Costa1, Marcos Cerqueira1, Joana Sousa-Neves1, José Redondo Costa1, Ana Ribeiro1


O lipoma arborescente é uma lesão intra-articular rarae benigna, correspondendo a uma proliferação subsi-novial com substituição do normal tecido conjuntivopor células adiposas. Mais comummente, esta lesão as-socia-se a estímulos traumáticos, doença inflamatóriaarticular crónica ou patologia degenerativa como a os-teoartrose, surgindo habitualmente em doentes maisvelhos. Muito raramente, contudo, pode não ter causaidentificável, sendo classificado como primário e ocor-rendo maioritariamente entre as segunda e terceira dé-cadas de vida.

Encontrado mais frequentemente no joelho, quan-do primário, é habitualmente uma lesão monoarticu-lar. A apresentação clínica do lipoma arborescente pri-mário é essencialmente de tumefação articular, com dorde rimo misto ou mecânico de intensidade variável.

Os autores relatam o caso de uma doente jovem, de34 anos, com queixas de tumefação episódica bilateraldos joelhos com 10 anos de evolução e dor mecânicaligeira. Uma ressonância magnética realizada no iníciodas queixas não mostrava alterações estruturais. Nega-va traumatismos prévios e a clínica não fazia suspeitarde patologia reumatológica. O estudo subsequente re-velou parâmetros laboratoriais inflamatórios normais,marcadores imunológicos negativos e, na artrocentese,houve saíde de líquido sinovial não-inflamatório. Eco-graficamente salientava-se hipertrofia sinovial marcadacom escasso derrame articular e a ressonância magné-tica mostrou estruturas compatíveis com exuberanteslipomas arborescentes em ambos os joelhos.

Os autores chamam a atenção para causas menos co-muns de derrame articular. Na literatura, descrições de lipoma arborescente intra-articular bilateral são raras.

CC207 - InFeCAó PóR VIRUs ChIKUnGUnyA- CAsós "ImPóRtAdós" de dóenÇAARtICUlARDiogo Esperança Almeida1, Emanuel Costa1, Marcos Cerqueira1, Joana Sousa-Neves1, José Redondo Costa1, Ana Ribeiro1


O vírus chikungunya, pertecente à família togaviridaee do género alphavirus, tinha, até 2004, expressãosigni ficativa apenas no continente africano. Transmiti-do pelo mosquito aedes, a infeção por este agente cau-sa, na fase aguda, febre e artralgias de ritmo inflamató-rio, sendo, não raras vezes, objectivada artrite ao exa-me físico. Uma proporção significativa de doentes podeevoluir para uma fase crónica com artralgias inflama-tórias persistentes, quadros de artrite recorrente ou exa-cerbação de patologia inflamatória articular prévia.Desde 2013, a infeção propaga-se pela América do Sul,já com inúmeros casos autóctones aí registados, e a pre-sença do vector é também conhecida no Sul da Euro-pa há já alguns anos.

Sendo a comunidade de nacionalidade brasileira aprincipal comunidade estrangeira residente em Portu-gal e tendo havido uma recente tendência de aumentoda mesma, o número de doentes seguidos em Reuma-tologia com queixas relacionadas com esta infeção podevir a aumentar.

Nesse sentido, são relatados os casos “importados”de duas doentes do género feminino com evolução cró-nica de queixas articulares após infeção por vírus chi-kungunya. Uma delas, de 32 anos, relatava 6 meses deevolução de sintomas desde a infeção, com respostaprévia a corticoterapia em doses médias; na consulta,foi objectivada poliartrite envolvendo pequenas e mé-dias articulações. A outra, de 52 anos, com infeção 3meses antes, apresentava artralgias inflamatórias empequenas articulações das mãos, sem artrite objectivaao exame físico. Em ambas, foi iniciada hidroxicloro-quina e AINE em SOS, com resposta satisfatória.

Assim, são descritos dois casos de doentes com quei-xas articulares no contexto de uma entidade pouco fre-quente no panorama da Reumatologia portuguesa mascujo contacto se especula que venha a aumentar.


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casos clÍNicos

CC208 - InFlIxImAb nA CónCePÇÃó eGRAVIdez: mAIs Um CóntRIbUtó PARA óCónheCImentó dA sUA seGURAnÇASara Mendez Santos1, Verónica Pavão Borges1, Carlos Bernardes1, Diana Carvalho1, Joana Saiote1,Jaime Ramos1

1. Gastrenterologia, Centro Hospitalar e Universitário deLisboa Central, E.P.E, Lisboa, Portugal

A vasta experiência com o uso de anti-TNFa tem de-monstrado a sua segurança e ausência de efeitos tera-togénicos na gravidez. O TNFa tem um papel activo noprocesso de implantação do embrião, fase durante aqual é requerido um estado pro-inflamatório e equilí-brio de citocinas.

Descreve-se o caso de uma mulher de 28 anos, comdoença de Crohn ileo-cólica e perianal, que se mani-festou em 2014 e foi diagnosticada em 2015. Em 2016,por doença peri-anal complexa complicada de sépsisperianal e vulvar, foi submetida a várias cirurgias e tra-tamento com infliximab CT-P 13 (dois regimes de in-dução seguidos de manutenção 6-6 semanas). Ao fimde 2 anos de remissão clínica, apresenta apenas uma fís-tula com supuração muito escassa e dejecções diáriasformadas.

Por motivos pessoais, na ausência de condição deinfertilidade, a doente optou pelo método de fertiliza-ção recíproca, que consiste na doação de óvulo por umamulher, fertilização in vitro com gâmeta de um dadore implantação do embrião no útero de outra mulher,com sincronização dos ciclos de ambas. Neste caso, adoente foi a gestante, estando no momento da implan-tação do embrião medicada com azatioprina e inflixi-mab, fármacos que manteve respectivamente até à 28ªe 32ª semanas. A doença esteve remissão durante todaa gravidez.

Submetida a cesariana à 38ª semana de gravidez,sem intercorrências, sendo o nado do sexo feminino,com APGAR de 9/10/10, peso de 3180g, 46,5cm decomprimento e sem malformações. Uma semana de-pois do parto, a doente retomou tratamento de manu-tenção com infliximab.

Neste caso de fertilização recíproca, a continuaçãodo tratamento com azatioprina e infliximab não esteveassociado a nenhum evento adverso, quer para a ges-tante quer para o feto.

CC209 - PRes – UmA FóRmA PóUCóFReqUente de neURólÚPUsMaria Margarida Cunha1, Sandra Sousa1,

Alice Castro1, MD1, Filipe Vinagre1

1. Serviço de Reumatologia, Hospital Garcia de Orta,Almada, Portugal

Introdução: O lúpus eritematoso sistémico (LES) éuma doença autoimune crónica que afecta principal-mente mulheres em idade reprodutiva e que se carac-teriza pelo seu potencial envolvimento multissistémi-co. As manifestações neuropsiquiátricas são frequen-tes e diversificadas. Entre elas está a síndrome de en-cefalopatia posterior reversível (posterior reversibleencephalopathy syndrome – PRES), uma entidade pou-co frequente mas cada vez mais reconhecida nos doen-tes com LES em que a actividade da doença, envolvi-mento renal, a hipertensão arterial (HTA) e algunsimunsossupressores são factores de risco.Caso Clínico: Mulher de 41 anos, com diagnóstico deLES 16 anos antes e envolvimento multissistémico pré-vio (renal, neuropsiquiátrico, hemorragia alveolar, vas-culite mesentérica, entre outros), medicada com aza-tioprina 50mg, prednisolona 10mg, hidroxicloroqui-na 400mg, lisinopril, carvedilol, levetiracetam e laco-samida. Inicia de forma súbita quadro de cefaleiaoccipital e diplopia, com posterior deterioração pro-gressiva do estado de consciência. À admissão no Ser-viço de Urgência encontrava-se em coma (escala decoma de Glasgow 3), hipertensa (pressão arterial170/120mmHg), taquicárdica, febril, apresentando nis-tagmo horizontal e movimentos mastigatórios. Gasi-metricamente objectivou-se acidémia respiratória e hi-perlactacidémia. Após entubação orotraqueal, foi rea-lizada TAC crânio-encefálica evidenciando áreas su-borticais de hipodensidade occipito-parietais,simétricas, com efeito de massa local. A fundoscopiamostrou edema da papila bilateral e o Doppler trans-craniano documentou patência da circulação intracra-niana, sem alterações hemodinâmicas sugestivas de va-soespasmo. Do ponto de vista analítico havia a desta-car ausência de elevação de parâmetros inflamatórios,função renal estável face ao basal, razão proteinúria//creatinúria 0.9, hipocomplementémia discreta (C379mg/dL e C4 normal) e anti-dsDNA negativos.

Perante os achados referidos, admitiu-se o diagnós-tico de PRES, tendo-se iniciado controlo tensional comlabetalol endovenoso e feito um pulso de metilpredni-solona com boa resposta; manteve terapêutica com osantiepilépticos habituais. Houve melhoria do estado deconsciência e remissão da cefaleia logo no primeiro diade internamento, possibilitando a extubação; as alte-rações visuais desapareceram ao fim de alguns dias, do-


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casos clÍNicos

cumentando-se resolução do edema da papila na fun-doscopia.

Realizou ressonância magnética crânio-encefálica ao15º dia, que apresentava ainda hiperdensidades dasubstância branca enquadráveis no quadro de PRES emresolução, bem como alterações corticais occipitaiscompatíveis com isquémia sequelar, não presentes emexames anteriores.Conclusão: Por não ser uma manifestação frequentede neurolúpus, é indispensável manter um elevadograu de suspeição perante a clínica típica de PRES (ce-faleia, alterações visuais e convulsões). O facto de a ac-tividade da doença, envolvimento renal, HTA e imu-nossupressão serem factores de risco leva a que muitasvezes a etiologia seja multifactorial e nem sempre sejaclaro se se trata de uma manifestação primária da doen-ça ou secundária à sua terapêutica e comorbilidades Odiagnóstico precoce e tratamento atempado são fulcraispara a prevenção de dano irreversível.

A terapêutica envolve o controlo da actividade dadoença, da pressão arterial e tratamento e prevençãodas convulsões quando presentes. O prognóstico é ge-ralmente bom, ainda que o envolvimento do tronco ce-rebral e a presença de isquémia cerebral e hemorragiaintracraniana estejam associados a um desfecho menosfavorável.

CC212 - AssóCIACAó RARA de esCleRIte eARteRIte de CÉlUlAs GIGAntesMaria Margarida Cunha1, Patrícia Pereira2, Andreia Nunes2, Margarida Coelho2, Belmira Beltran3, Diogo Lopes3, Filipe Vinagre1

1. Hospital Garcia de Orta, Serviço de Reumatologia2. Hospital Garcia de Orta, Serviço de Medicina Interna3. Hospital Garcia de Orta, Serviço de Oftalmologia

Introdução: As vasculites sistémicas são um grupo dedoenças caracterizadas por inflamação da parede vas-cular com potencial envolvimento de múltiplos órgãos.As manifestações oculares das vasculites são relativa-mente frequentes, em particular a perda de visão, quertemporária quer permanente, na arterite de células gi-gantes. A esclerite, não sendo uma manifestação ocu-lar típica das vasculites de grandes vasos, surge fre-quentemente associada a doenças sistémicas, quer in-flamatórias quer infecciosas.Caso Clínico: Homem de 57 anos, fumador, iniciaquadro de febre intermitente sem calafrio e mialgiasque cediam aos anti-inflamatórios não esteróides. Trêsmeses depois foi admitido pelo Serviço de Urgência

(SU) por edema peri-orbitário, olho vermelho e foto-fobia bilaterais com 4 dias de evolução; realizou TACque evidenciou apenas edema peri-orbitário esquerdo;admitiu-se o diagnóstico de conjuntivite complicadade celulite pré-septal, e foi medicado com antibiotera-pia tópica e sistémica e corticoide tópico, com melho-ria.

Posteriormente e por manutenção de síndrome fe-bril, foi internado para esclarecimento do mesmo, apre-sentando laboratorialmente anemia ligeira (Hb11.3g/dL) elevação da velocidade de sedimentação(89mm/1ªh), da proteína C reactiva (19.36mg/dL) e daferritina (>2000ng/mL), ANA 1/320, ENAs, ANCAs,exames culturais e serologias infecciosas negativos; rea-lizada TAC toraco-abdomino-pélvica sem alterações designificado patológico. Durante o internamento, apósnovo episódio de olho vermelho e desconforto ocular,foi diagnosticada episclerite bilateral, tratada com cor-ticóide e antibiótico tópicos.

Mantendo episódios recorrentes de olho vermelho edor ocular bilateral, acompanhados de poliartralgiascom ritmo inflamatório das mãos e joelhos, iniciou cor-ticoterapia tópica, Ibuprofeno 600 mg 8/8h e predni-solona 5m g/dia.

Por persistência do quadro e toracalgia posteriorcom características pleuríticas foi re-internado. Labo-ratorialmente mantinha a elevação de parâmetros in-flamatórios, sem leucocitose, neutrofilia ou elevação deprocalcitonina. Ao 2º dia de internamento apresentouedema palpebral exuberante, proptose, dor ocular e hi-perémia à esquerda; após avaliação oftalmológica, TACdas órbitas e ecografia ocular, diagnosticou-se escleri-te posterior e anterior difusa não necrotizante. RealizouPET onde se observou metabolismo anómalo da pare-de da aorta torácica, abdominal e carótida comum di-reita.

Assim, perante evidência de vasculite de grandes va-sos, e atendendo à idade do doente, admitiu-se o diag-nóstico final de arterite de células gigantes com envol-vimento ocular atípico.

Iniciou corticoterapia sistémica oral, na dose de1mg/Kg/dia de prednisolona, com resolução do qua-dro ocular, articular, da febre e da toracalgia, bem comodescida de parâmetros inflamatórios.

Durante a diminuição da dose de prednisolona ocor-reu recorrência da toracalgia, cefaleia de novo e novasubida de parâmetros inflamatórios. Foi aumentada adose de corticóide e iniciou tocilizumab subcutâneo162 mg semanal. Actualmente o doente apresenta-seem remissão clinica, com parâmetros inflamatórios nor-


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casos clÍNicos

mais e sem corticoterapia.Conclusão: Perante o diagnóstico de esclerite, impor-ta pesquisar a existência de sinais e sintomas de outrosórgãos e sistemas, dada a sua associação frequente adoenças inflamatórias sistémicas e infecciosas. Este casofoi um desafio clínico por se tratar de uma apresenta-ção e evolução atípicas de uma arterite de células gi-gantes e ilustrar a excelente resposta ao bloqueio da in-terleucina-6.

casos clÍnicos - arp

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