DEXTROCARDIA : em la cual el corazon sesitua em el lado derecho del tórax em lugar delizquierdo, se produze porque el corazon formael asa hacia la izquierda y no hacia laderecha.Se puede coincidir com trasnsposicionviseral que es uma inversion completa delaasimetria de todos os órgãos que afecta de 1 acada 7.000 individuos, generalmente asociada auma fisiologia normal aunque existe um ligeirorasgo de defctos cardíacos

Em algunos casos la lateralidade es aleatória demaneira que alguns organos estan invertidos eoutros no es lá HETEROTAXIA que se classificancomo sequencias de lateralidad los pacientes comessas enfermedades son bien bilaterales de ladoizquierdo o derecho el bazo refleja la diferencia:

Bilateralidad de lado izquierdo presentanpoliesplenia e los de derecha presentan asplenia obazo hipoplásico.

Tambem apresentan uma mayor incidência deotras ma formaciones especialmente defectoscardíacos.

Dentro de la problacion de células de lasalmohadillas conotruncales se encuentrancélulas de la cresta neural que contribuyen demaneira amplia al desarollo de la cabeza y elcuello, las alteraciones de estas células por osagentes teratógenos o por causas genéticas,suelen generar em el mismo individuo defectoscardicacos y craneofaciales.

Las alteraciones cardíacas y vascularesconstituyen la categoria mais numerosa de lasanomalias congênitas em los seres humanos yrepresentan el 1% de todas las malformaciones que afectan los ninos nascidosvivos y em los mortinatos es 10 veces maissuperiores.

Se estima que 8% de las anomalias cardíacas sedeben a factores genéticos y factoresambientale, causas multifactoriales

Las anomalias cromossômicas tambien seasocian com malformaciones cardíacas y entre6% a 10% de los recen nacidos com defectoscardíacos presentan um desiquilibriocromossômico.E 33% de los ninos com umaanomalia cromossômica presentan um defectocardíaco congênito, incidência que aumenta10% entre los bebes com trisomia decromossoma 18.

Se indentificou el Genes que regulan eldesarollo del corazon

TETROLOGIA DE FALLOT: es la anomalia masfrecuente em la region contruncal, se debe a umadivision desigual del cono causada por eldesplazamiento del tabique produce cuatroalteraciones cardiovasculares: estrechamiento de laregion infundibular del ventrículo derecho es laESTENOSIS PULMONAR INFUNDIBULAR, grandefecto del tabique interventricular, uma aorta quecabalga encima del defecto del tabique, hipertrofiade la pares ventricular derecha debido a la elevadapresion em el lado derecho.No es mortal se da em9,6 de cada 10.000 nacimientos

Mutaciones del gen especifico del corazonNKX2 situado em el cromossoma 5q35puedenprocucir defectos de los tabiques auriculares,tetralogia de Fallot y retrasos em la conducionauriculoventricular em forma de domínioautossômico.

Mutaciones del Gen TBX5 provocan elsíndrome e HOLT-ORAM de herenciaautossômica dominante y presencia em1/100.000 recen nacidos vivos, que secaracteriza por las anomalias de lasextremidades preaxilares ( radiales) y defectosde los tabiques auriculares, em la porcionmuscular del tabique interventricular. Participade um grupo de síndromes corazon-mano queilustra como unos mismos genes puedenparticipar em multiples processos dedesarrollo.

El gen TBX5 regula el desarrollo de las extremidades superiores e desem pena um papel em la tabicacion del corazon.

La mutaciones em distintos genes que regulam laproducion de proteínas del sarcomero causancardiomiopatias hipertróficas que pueden provocarmuerte súbitas em atletas y em la problaciongeneral.Enfermedad de herencia autossômicadominante y l mayoria de las mutaciones se Dan em elgen de cadena pesada de B-MIOSINA 14q11.2. Ellresultado es uma hipertrofia cardíaca debida a laalteracion de la organizacion de las células muscularescardíacas desarreglo miocárdio y afectan la conducione o al gasto cardíacos.

Es una anomalia cardíaca congênita quepresenta com incidência 6,4/10.000nacimientos y com uma prevalência de 2/1entre ninas e ninos.Un de los defectos masimportantes es Ostium Secundum, uma granabertura entre la aurícula izquierda yderecha.Las causas de este defecto puede estaro bien en la muerte celular excesiva y em lareabsorcion del septum primum ou em sudesarrollo inadecuado. Depiendendo deltamano de la abertura puede darse umaderivacion intracardiaca de izquierda y derecha

La mas grave de este grupo ausência total del tabique auricular sempre va asociada a defectos de cualquier parte del corazon.

El agujero oval se cierra durante la vidaprenatal, provoca uma hipertrofia masiva delventrículo y la aurícula derechos y a parteizquierda queda subdesarrolada.El recennacido muerre despues del nacimiento.

Sempre que logran a fusionarse el resultado esla persistência del conductoauriculoventricular, combinado com umdefecto del tabique cardíaco que presenta umcomponete auricular y outro ventricularseparados por valvas valvulares anômolas emum único orifício auricoventricular.

Las almohadilhas endocardias se fusionanparcialmente e causa um defecto em el tabiqueauricular y el tabique interventricular estacerrado.Generalmente este defecto se combinacom uma hendidura em la valva anterior de laválvula tricúspide.

Implica la obliteracion del orifícioauriculoventricular derecho, es la ausência delas válvulas tricuspedis o fusion de lasmismas.Esta alteracion sempre va asociada aPermeabilidad del agujero oval, defecto deltabique ventricular, subdesarrollo delventrículo derecho y hipertrofia del ventrículoizquierdo.

La válvula tricúspide esta desplazada hacia elapêndice del ventrículo derecho.Las valva dela válvula se situan em uma posicionanatômica y, generalmente, la valva anterior esmas grande.Esto provoca uma hipertrofia de laaurícula derecha acompanada d um ventrículopequeno.

Afecta la porcion menbranosa o la porcionmuscular del tabique, constituye lamalformacion cardiaca congenita mas comumy se da, como defecto aislado em 12 de cada10.000 nacimientos.Suele ser um defecto masgrave y a menudo, va asociado a anomalias emla region de la division conotruncal.Depiendodel calibre de la abertura, la cantidad de sangretrnasportada puede ser entre 1,2 y 1,7 vecessuperior a la tranaportada por la aorta.

Cuando los bordes conotruncales no logranfusionarse y descender hacia los ventrículos acada 0,8 de cada 10.000 nacimientos la artériapulmonar se origina a cierta distancia porencima del origen del tronco indiviso. Comolos bordes

Tiene lugar quando el tabique conotruncal nologra seguir sucurso normal es aspiral dirige haciaabajo.En consecuencia, la aorta se origina en elventriculo derecho y la arteria pulmonar em elizquierdo. Se da em 4,8 de cada 10.000nacimientos, as veces va asociada a um defecto dela porcion menbranosa del tabique interventricularse acompana a menudo de um conducto arterialabierto.Como las celulas de la cresta neural ayudana formar las almohadillas troncales, los daños deestas celulas contribuyen a los defectos cardiacosque afectan al infundibulo.

Caracteriza por um patron de malformacionesdebidas a um desarrollo anomalo de la crestaneural. Los ninos afectados presentan defectosfaciales, hipoplasia del timo, disfuncion e laglandula paratiroideia y anomalias cardiacasque afectan al infundibulo como la persistenciadel tronco arterial y la tetralogia de fallot.

La fusion de las valvulas engrosadas puede ser tan completa que solo quede uma abertura de la medida de uma aguja. El tamaño de la aorta es generalmente normal.

Cuando la fusion de las valvulas aorticassemilunares es completa, las aorta, elventriculo izquierdo,y la auricula derecha estansubdesarrolladas.Esta anomalia sueleapresentar junto con um conducto arterialabierto que lheva la sangre a la aorta.

Anomalia poco frecuente em la que el corazondescansa sobre la superficie del pecho.Suorigen esta en la incapacidad del embrion paracerrar la pared ventral del cuerpo.

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIAL:una de las anomalias mas frecuentes de lo grandesvasos 8 para cada 10.000 nacimientos y afectaespecialmente los bebes prematuros pode ser unaalteracion aislada o puede ser uma alteracionacompanada de otros defectos del corazon.

Los defectos que causan grandes diferencias entrela presion aortica y la presion pulmonar puedeaumentar el flujo sanguineo atraves de esteconducto, lo que evita que se cierre de maneiranormal.

Se da em 3,2 de cada 10.000 nacimientos, la luzde la aorta es significamente mas estrecha pordebajo del origen de la arteria subclaviaizquierda. Como esta constriccion puedesituarse por encima o por debajo de la entradadel conducto arterial se pueden distinguir doistipos de coartacion PREDUCTAL YPOSDUCTAL. Esse estrechamento de la aortaesta causado principalmente por una anomaliaem el centro de la aorta seguido de umaproliferacion de la intima

El la PREDUCTAL conducto arterial persiste yen el tipo POSDUCTAL mas frecuente estecanal suele estar obliterado, en este caso lacirculacion colateral entre las partes distal yproximal de la aorta se estabelece a traves degrandes arterias toracicas intercostales einternas. De esta manera la parte inferior delcuerpo recibe su riego sanguineo.

Se asocian a la Hipertension em el bazoderecho junto com menor presion sanguineaem las piernas.

Se produce quando la arteria se forma a partirde la porcion distal de la aorta dorsal derechay la septima arteria intersegmentaria. El cuartoaortico derecho y la parte proximal de la aortadorsal derecha estan obliterados.Con elacortamineto de la aorta entre la carotidacomum izquierda y las arteria subclaviasizquierdas, el origen anomalo de la arteriasubclavia derecha se estabelece por debajo delorigen de la arteria subclavia izquierda.

La aorta dorsal derecha persiste entre el origende la septima arteria intersegmentaria y elpunto de union com la aorta dorsal izquierda.

Um ANILLO VASCULAR rodea la traquea y elesofago y com frecuencia comprime estasestructuras lo que provoca dificultades pararespirar y deglutir.

El cuarto arco izquierdo y la aorta dorsalizquierda estan obliterados y los vasoscorrespondientes del lado derecho losreemplazan.Cuando el ligamento arterial seencuentra en el lado izquierdo y pasa pordetras del esofago, existen problemas paradelglutir.

Causado por oblietaracion del cuarto arcoaortico en el lado izquierdo.Con frec y lasausencia presenta junto con um origenanomalo de la arteria subclavia derecha.Elconducto arterial permanece abierto y la aortadescendente y las arterias subclavias recibensangre com um bajo contenido em oxigenio.Eltronco aortico abastece las dos arteriascarotidas comunes.

VENA CAVA INFERIOR DOBLE: cuando lavena sacrocardinal no pierde la conexion comla vena subcardinal izquierda.La vena iliacacomum izquierda puede estar o nopresente, pero la vena gonodal izquierda esnormal.

Se origina quando la vena subcardinal derechano estabelece conexion com el higado y derivala sangre que transporta conexion com elhigado y deriva la sangre que transportadirectamente a la vena supracardinalderecha.La torrente sanguinea de la partecaudal del cuerpo alcance el corazon a travesde la vena acigos y la vena cava superior.Lavena hepatica entra em le auricula derecha porel sitio de la vna cava inferior.Generalmenteesta anomalia va asociada a otrasmalformaciones cardiacas.

Causada por la persistencia de la vena cardinal anterior izquierda y la obliteracion de la venacardinal comum y la parte proximal de la venacardinal anterior em el lado derecho. Em este caso la sangre procedente del lado derecho es canalizada hacia el lado izquierdo a traves de la vena braquicefalica.La vena cava superior izquierda drena em la auricula derecha a traves del asta del seno izquierdo es decir el seno coronario.

Se caracteriza por la persistencia de la venacardinal anterior izquierda y la venabraquicefalica izquierda no logra formarse.Lapersistencia de la vena cardinal anteriorizquierda, la vena cava superior izquierdadrena em la auricula derecha a traves del senocoronario.